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Syndrome catastrophique des antiphospholipides et sepsis à Capnocytophaga canimorsus au cours de l’évolution d’un syndrome de Gougerot-Sjögren : évolution favorable sous rituximab
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Posters : néphrologie / Néphrologie & Thérapeutique 11 (2015) 338–406
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
of patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood 2008;111:1840–7.
http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2015.07.334
http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2015.07.335
PJN.89
PJN.90
Atteinte rénale révélant une hémoglobinurie paroxystique nocturne : à propos de trois cas
Syndrome catastrophique des antiphospholipides et sepsis à Capnocytophaga canimorsus au cours de l’évolution d’un syndrome de Gougerot-Sjögren : évolution favorable sous rituximab
C. Lebas 1,∗ , E. Vilaine 2 , C. Lessore De Sainte Foy 3 , L. Lemaitre 4 , J. Verine 5 , D. Buob 6 , C. Noel 3 , M. Frimat 3 , L. Vrigneaud 7 , p. Vanhille 8 1 Néphrologie, CHRU de Lille, Lille, France 2 Néphrologie, AP–HP, hôpital Ambroise-Paré, Boulogne-Billancourt, France 3 Néphrologie et transplantation, CHRU de Lille, Lille, France 4 Radiologie, CHRU de Lille, Lille, France 5 Anatomie pathologique, hôpital Saint-Louis, Paris, France 6 Anatomie et cytologie pathologique, hôpital Tenon, Paris, France 7 Service de médecine interne et néphrologie, CH de Valenciennes, Valenciennes, France 8 Néphrologie, CH de Valenciennes, Valenciennes, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Lebas) Introduction La fréquence de l’atteinte rénale au cours de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est largement sousestimée puisqu’elle survient chez deux tiers des patients. Cette pathologie rare est liée à un défaut de protection érythrocytaire à l’activation du complément susceptible d’induire une hémolyse intra-vasculaire. Patients et méthodes Nous rapportons rétrospectivement les cas de trois patients pour lesquels l’atteinte rénale a été révélatrice de l’HPN. Résultats Dans tous les cas, l’insuffisance rénale était au premier plan sous forme aiguë pour 2 patients et chronique d’aggravation lente pour 1 patient. Le profil d’atteinte était tubulaire avec une protéinurie inférieure à 2 g, non sélective (de 0,4 à 2 g/j) et l’absence d’anomalie du sédiment urinaire pour 2 patients. Les épisodes d’insuffisance rénale aiguë étaient concomitants d’une poussée hémolytique et pouvaient s’associer à des événements thrombotiques artériels ou veineux. Tous les patients présentaient une hémosidérose rénale conséquence de l’hémolyse chronique, objectivée par IRM (hypo-signal cortical rénal en T2 sans hyposignal hépatique) pour tous les patients et par étude histologique pour 2 des 3 patients (dépôts d’hémosidérine au niveau des tubes contournés proximaux). Un patients a rec¸u de l’éculizumab. À distance, tous avaient une insuffisance rénale chronique de stade II à III et deux patients présentaient des stigmates de dysfonction tubulaire proximale en dehors de tout épisode hémolytique. Discussion Ces observations illustrent la variabilité phénotypique des complications rénales de l’HPN qui sont très largement sous-estimées comme le suggèrent les études TRIUMPH et SHEPERD. Pourtant l’existence d’une atteinte rénale peut justifier l’initiation d’un traitement spécifique. L’association d’une insuffisance rénale et d’antécédents hémolytiques doit faire suggérer ce diagnostic et motiver la réalisation d’une biopsie et d’une IRM rénale. Conclusion Les caractéristiques IRM et anatomopathologiques ne sont pas pathognomoniques de l’HPN mais fortement suggestives de ce diagnostic. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Hillmen P, Young NS, Schubert J, et al. The complement inhibitor eculizumab in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. N Engl J Med 2006;355:1233–43. Brodsky RA, Young NS, Antonioli E, et al. Multicenter phase III study of the complement inhibitor eculizumab for the treatment
C. Orvain 1 , M. Pierrot 2 , Y. Le Corre 3 , R. Vatan 4 , J.F. Subra 1,∗ , M. Cousin 1 1 Néphrologie-dialyse transplantation, CHU d’Angers, 4, rue Larrey, Angers, France 2 Réanimation médicale, CHU d’Angers, 4, rue Larrey, Angers, France 3 Dermatologie, CHU d’Angers, 4, rue Larrey, Angers, France 4 Médecine interne, CH de Laval, Laval, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J.F. Subra) Introduction Au cours des septicémies à Capnocytophaga canimorsus de multiples complications systémiques thrombotiques sont décrites. Nous rapportons une observation de syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAPS) survenant chez une patiente atteinte d’un syndrome de Gougerot négligé. Observation Mme V. 67 ans est hospitalisée le 2/6/2013 en réanimation médicale pour choc septique. On note un syndrome d’activation macrophagique et une CIVD. Le diagnostic de syndrome catastrophique des antiphospholipides est posé devant l’association : – nécrose des extrémités ; – purpura vasculaire diffus ; – infarctus splénique ; – insuffisance rénale aiguë anurique ; – thrombopénie à 9 G/L ; – présence d’un anticoagulant circulant lupique. Les cultures seront positives à C. canimorsus. Elle a pour antécédents une HTA, une néoplasie mammaire en 1997 en rémission. Trois grossesses se sont compliquées de thromboses veineuses profondes post-partum. En 2009, on note un purpura vasculaire avec syndrome de Raynaud et facteur rhumatoïde. L’évolution sera favorable après une hémorragie digestive haute, sous antibiothérapie probabiliste, héparine et immunosuppression par méthylprednisolone, échanges plasmatiques puis 4 cures de 375 mg/m2 de rituximab. La dialyse quotidienne est arrêtée à j10. La présence d’ACAN au 1/1280 avec Ac anti-SSA, et d’une biopsie des glandes salivaires positive permet le diagnostic de Gougerot-Sjögren. L’anticoagulant circulant lupique a disparu, absence d’ACL et d’Ac anti-bêta2GP1. La voie alterne du complément est normale. Le 20/3/2015 : créatininémie à 99 mol/L, sous coumadine–plaquenil–prednisolone 5 mg/J. Une injection de rituximab est répétée à M11 devant l’élévation nette des cd19 circulants. Conclusion Une septicémie à C. canimorsus peut se compliquer de thrombose splénique, de CIVD, de gangrène des extrémités. Un épisode infectieux précède souvent la survenue d’un CAPS au cours de l’évolution d’une maladie systémique. Le recueil des antécédents a été déterminant dans la décision de débuter une immunosuppression. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Berman H. Rituximab use in the catastrophic antiphospholipid syndrome: descriptive analysis of the CAPS registry patients receiving rituximab. Autoimmunity Rev 2013,12:1085–90. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2015.07.336
Posters : néphrologie / Néphrologie & Thérapeutique 11 (2015) 338–406
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
of patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood 2008;111:1840–7.
http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2015.07.334
http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2015.07.335
PJN.89
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Atteinte rénale révélant une hémoglobinurie paroxystique nocturne : à propos de trois cas
Syndrome catastrophique des antiphospholipides et sepsis à Capnocytophaga canimorsus au cours de l’évolution d’un syndrome de Gougerot-Sjögren : évolution favorable sous rituximab
C. Lebas 1,∗ , E. Vilaine 2 , C. Lessore De Sainte Foy 3 , L. Lemaitre 4 , J. Verine 5 , D. Buob 6 , C. Noel 3 , M. Frimat 3 , L. Vrigneaud 7 , p. Vanhille 8 1 Néphrologie, CHRU de Lille, Lille, France 2 Néphrologie, AP–HP, hôpital Ambroise-Paré, Boulogne-Billancourt, France 3 Néphrologie et transplantation, CHRU de Lille, Lille, France 4 Radiologie, CHRU de Lille, Lille, France 5 Anatomie pathologique, hôpital Saint-Louis, Paris, France 6 Anatomie et cytologie pathologique, hôpital Tenon, Paris, France 7 Service de médecine interne et néphrologie, CH de Valenciennes, Valenciennes, France 8 Néphrologie, CH de Valenciennes, Valenciennes, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Lebas) Introduction La fréquence de l’atteinte rénale au cours de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est largement sousestimée puisqu’elle survient chez deux tiers des patients. Cette pathologie rare est liée à un défaut de protection érythrocytaire à l’activation du complément susceptible d’induire une hémolyse intra-vasculaire. Patients et méthodes Nous rapportons rétrospectivement les cas de trois patients pour lesquels l’atteinte rénale a été révélatrice de l’HPN. Résultats Dans tous les cas, l’insuffisance rénale était au premier plan sous forme aiguë pour 2 patients et chronique d’aggravation lente pour 1 patient. Le profil d’atteinte était tubulaire avec une protéinurie inférieure à 2 g, non sélective (de 0,4 à 2 g/j) et l’absence d’anomalie du sédiment urinaire pour 2 patients. Les épisodes d’insuffisance rénale aiguë étaient concomitants d’une poussée hémolytique et pouvaient s’associer à des événements thrombotiques artériels ou veineux. Tous les patients présentaient une hémosidérose rénale conséquence de l’hémolyse chronique, objectivée par IRM (hypo-signal cortical rénal en T2 sans hyposignal hépatique) pour tous les patients et par étude histologique pour 2 des 3 patients (dépôts d’hémosidérine au niveau des tubes contournés proximaux). Un patients a rec¸u de l’éculizumab. À distance, tous avaient une insuffisance rénale chronique de stade II à III et deux patients présentaient des stigmates de dysfonction tubulaire proximale en dehors de tout épisode hémolytique. Discussion Ces observations illustrent la variabilité phénotypique des complications rénales de l’HPN qui sont très largement sous-estimées comme le suggèrent les études TRIUMPH et SHEPERD. Pourtant l’existence d’une atteinte rénale peut justifier l’initiation d’un traitement spécifique. L’association d’une insuffisance rénale et d’antécédents hémolytiques doit faire suggérer ce diagnostic et motiver la réalisation d’une biopsie et d’une IRM rénale. Conclusion Les caractéristiques IRM et anatomopathologiques ne sont pas pathognomoniques de l’HPN mais fortement suggestives de ce diagnostic. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Hillmen P, Young NS, Schubert J, et al. The complement inhibitor eculizumab in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. N Engl J Med 2006;355:1233–43. Brodsky RA, Young NS, Antonioli E, et al. Multicenter phase III study of the complement inhibitor eculizumab for the treatment
C. Orvain 1 , M. Pierrot 2 , Y. Le Corre 3 , R. Vatan 4 , J.F. Subra 1,∗ , M. Cousin 1 1 Néphrologie-dialyse transplantation, CHU d’Angers, 4, rue Larrey, Angers, France 2 Réanimation médicale, CHU d’Angers, 4, rue Larrey, Angers, France 3 Dermatologie, CHU d’Angers, 4, rue Larrey, Angers, France 4 Médecine interne, CH de Laval, Laval, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J.F. Subra) Introduction Au cours des septicémies à Capnocytophaga canimorsus de multiples complications systémiques thrombotiques sont décrites. Nous rapportons une observation de syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAPS) survenant chez une patiente atteinte d’un syndrome de Gougerot négligé. Observation Mme V. 67 ans est hospitalisée le 2/6/2013 en réanimation médicale pour choc septique. On note un syndrome d’activation macrophagique et une CIVD. Le diagnostic de syndrome catastrophique des antiphospholipides est posé devant l’association : – nécrose des extrémités ; – purpura vasculaire diffus ; – infarctus splénique ; – insuffisance rénale aiguë anurique ; – thrombopénie à 9 G/L ; – présence d’un anticoagulant circulant lupique. Les cultures seront positives à C. canimorsus. Elle a pour antécédents une HTA, une néoplasie mammaire en 1997 en rémission. Trois grossesses se sont compliquées de thromboses veineuses profondes post-partum. En 2009, on note un purpura vasculaire avec syndrome de Raynaud et facteur rhumatoïde. L’évolution sera favorable après une hémorragie digestive haute, sous antibiothérapie probabiliste, héparine et immunosuppression par méthylprednisolone, échanges plasmatiques puis 4 cures de 375 mg/m2 de rituximab. La dialyse quotidienne est arrêtée à j10. La présence d’ACAN au 1/1280 avec Ac anti-SSA, et d’une biopsie des glandes salivaires positive permet le diagnostic de Gougerot-Sjögren. L’anticoagulant circulant lupique a disparu, absence d’ACL et d’Ac anti-bêta2GP1. La voie alterne du complément est normale. Le 20/3/2015 : créatininémie à 99 mol/L, sous coumadine–plaquenil–prednisolone 5 mg/J. Une injection de rituximab est répétée à M11 devant l’élévation nette des cd19 circulants. Conclusion Une septicémie à C. canimorsus peut se compliquer de thrombose splénique, de CIVD, de gangrène des extrémités. Un épisode infectieux précède souvent la survenue d’un CAPS au cours de l’évolution d’une maladie systémique. Le recueil des antécédents a été déterminant dans la décision de débuter une immunosuppression. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Berman H. Rituximab use in the catastrophic antiphospholipid syndrome: descriptive analysis of the CAPS registry patients receiving rituximab. Autoimmunity Rev 2013,12:1085–90. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2015.07.336