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Syndrome de Sézary compliquant un mycosis fongoïde atypique révélé par une mycose diffuse et récidivante
S348 avec atteinte primitive de la sphère oropharyngée et les formes extranasales dont l’atteinte cutanée représente la deuxième localisation en terme de fréquence. Nous rapportons un cas de LTNKEN systémique révélé par une atteinte cutanée associée à une atteinte ophtalmologique. Observations Une patiente de 67 ans, sans antécédent notable, présentait une plaque inflammatoire du mollet droit d’abord traitée comme un abcès, sans succès. L’évolution était défavorable au fil des semaines, cette plaque s’ulcérant et s’accompagnant de l’apparition de nouvelles ulcérations sur le corps (sein droit et omoplate droite) ainsi que d’une éruption papuleuse infiltrée généralisée. Concomitamment, elle présentait des pics fébriles et une symptomatologie ophtalmologique (ophtalmoplégie, œdème et impossibilité d’ouverture palpébrale de l’œil droit). Les bilans infectieux et inflammatoires s’avéraient négatifs. Le scanner orbitaire et cérébral retrouvait une infiltration et prise de contraste de la graisse périoculaire droite sans effet de masse ni extension cérébrale. Le TEP-scanner révélait de multiples lésions hypermétaboliques. L’analyse histologique de la biopsie cutanée révélait une prolifération tumorale lymphomateuse dermohypodermique. En immunohistochimie, les lymphocytes exprimaient des marqueurs des cellules NK (forte positivité CD56), des marqueurs cytotoxiques (granzyme B et TIA-1) et on retrouvait la présence du virus Epstein Barr (EBV) dans les cellules tumorales. Le diagnostic de LTNKEN systémique extranodal était posé. L’évolution était rapidement défavorable avec apparition d’un syndrome d’activation macrophagique résistant à une polychimiothérapie entraînant le décès de la patiente par défaillance multiviscérale (Fig. 1 et 2). Discussion L’atteinte cutanée dans ce type de lymphome est souvent atypique et peu fréquente (papules ou plaques érythémateuses infiltrées, ulcérations, lésions nécrotiques, nodules sous-cutanés) pouvant entraîner un retard diagnostique. Si l’atteinte ophtalmologique est connue, posant le diagnostic différentiel d’uvéite ou de pseudotumeur orbitaire réfractaire au traitement, son association avec l’atteinte cutanée reste rare. Le pronostic de ces lymphomes de forme extranasale est mauvais du fait d’un délai diagnostique long et d’un caractère agressif se compliquant d’atteintes viscérales et d’un syndrome d’activation macrophagique. Le traitement repose sur une polychimiothérapie avec possibilité d’auto- ou d’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques. De nombreuses autres pistes thérapeutiques sont en cours de développement ciblant les anomalies des voies de signalisation. Mots clés Atteinte ophtalmologique ; Lymphome NK ; Ulcération Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.545 P271
Mycosis fongoïde interstitiel et mycosis fongoïde granulomateux : une seule et même entité ?夽 M. Bachelerie 1,∗ , F. Franck 2 , C. Chevenet 2 , P. Bouschon 1 , P. Dechelotte 2 , P. Souteyrand 1 , M. D’Incan 1 1 Dermatologie 2 Anatomopathologie, CHU d’Estaing, Clermont-Ferrand, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Le mycosis fongoïde granulomateux (MFG), décrit pour la première fois en 1970 par Ackerman, comporte des granulomes dermiques épithélioïdes lymphohistiocytaires sans nécrose avec architecture périphérique palissadique. Le mycosis fongoïde interstitiel (MFI) se définit par un infiltrat lymphohistiocytaire dermique interstitiel abondant, souvent périvasculaire et
JDP 2016 péri-annexiel. L’épidermotropisme et la présence d’un clone T permettent de faire la différence avec un granulome annulaire ou une morphée inflammatoire. Dans la littérature, ces deux formes sont décrites comme distinctes. Nous rapportons 6 cas de MFI et de MFG dont quatre comportent, à la fois ou échelonnées dans le temps, des formes histologiques interstitielles et granulomateuses. Observations Cinq femmes et un homme avaient des plaques infiltrées (5), avec, dans un cas, une chalazodermie généralisée associée ou des papules évocatrices d’un pityriasis lichénoïde (1 cas). Dans tous les cas, il y avait un épidermotropisme et un clone T détecté en PCR. Dans un cas, l’infiltrat était purement interstitiel, dans un cas strictement granulomateux. Les 4 autres cas présentaient les deux types d’histologie, soit de fac ¸on simultanée sur un même prélèvement pour deux d’entre eux, soit sur deux prélèvements successifs pour les deux autres. Discussion Dans notre série, il y a une coexistence des deux formes histologiques dans le temps chez un même patient, ce qui souligne le caractère artificiel de la distinction entre MFI et MFG, les aspects granulomateux pouvant correspondre à une évolution, dans le temps, des formes interstitielles. Pour corroborer cela, la présentation clinique n’est pas spécifique d’une forme ou de l’autre et la chalazodermie, classiquement rapportée aux MFG, apparaît finalement comme inconstante et non spécifique. Mots clés Mycosis fongoïde granulomateux ; Mycosis fongoïde interstitiel Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.546 P272
Syndrome de Sézary compliquant un mycosis fongoïde atypique révélé par une mycose diffuse et récidivante夽 I. Nicoletis 1,∗ , E. Baubion 1 , D. Quist 1 , M. Bagot 2 , O. Lortholary 3 , C. Bolac 4 , O. Dereure 5 , C. Derancourt 6 1 Dermatologie, CHU de Martinique, Fort-de-France, Martinique 2 Dermatologie, hôpital Saint-Louis 3 Maladies infectieuses et tropicales, hôpital Necker, Paris, France 4 Dermatologie, hôpital La Rochelle Ré Aunis, La Rochelle 5 Dermatologie, hôpital Saint-Eloi, Montpellier, France 6 EA 4537, université des Antilles-Guyane, Fort-de-France, Martinique ∗ Auteur correspondant. Introduction Les infections mycosiques diffuses sont fréquentes dans les lymphomes de Hodgkin ou à un stade leucémique des lymphomes T cutanés de type Sézary, le plus souvent en rapport avec un déficit immunitaire profond. Il est, en revanche, exceptionnel qu’une infection mycosique profuse et chronique soit présente au stade initial de mycosis fongoïde (MF). Observations Une femme âgée de 55 ans, suivie depuis 20 ans pour prurit sine materia, développait en 2006 une candidose et une dermatophytie profuse de la peau glabre, des plis, des ongles et des muqueuses (Candida albicans sur les plis et la muqueuse buccale et Microsporum gypseum sur la peau glabre). Après la disparition initiale des lésions sous antifongiques locaux, elles récidivaient malgré plusieurs traitements antimycosiques systémiques, sous forme de larges plaques annulaires circinées de taille impressionnante, d’une glossite atrophique. Un bilan d’immunodépression exhaustif restait négatif. La biopsie cutanée d’une lésion de dermatophytie retrouvait une prolifération lymphocytaire dermique dense périvasculaire, CD3 et CD30 positive compatible avec un MF et des filaments mycéliens dans la couche cornée (2008). Les cellules de Sézary étaient à 174/mm3 (3 % des lymphocytes circulants)
Posters
S349
avec une prolifération monoclonale T identique dans le sang et la peau. Plusieurs lignes de traitements, de 2008 à 2014 (caryolysine, carmustine, interféron, bexarotène) associées au posaconazole faisaient complètement régresser les lésions cutanées mais le nombre de cellules de Sézary circulantes augmentait au fil des années, associées à un infiltrat lymphocytaire T discret à renforcement périvasculaire (biopsie en peau saine). Un traitement par Caelyx® était proposé en 2014 mais refusé par la patiente, asymptomatique. Devant la récidive de lésions cutanées fin 2015 et le nombre de cellules de Sézary (35 590/mm3 ) la doxorubicine était débutée. Discussion Cette observation nous paraît tout à fait exceptionnelle par le caractère impressionnant de l’atteinte mycosique cutanée révélant le MF sans lésion clinique (dans la littérature, 4 cas sont décrits associés dans l’évolution à des lésions cliniques typiques de MF) et la transformation ultérieure en syndrome de Sézary. Les lymphomes T cutanés peuvent être responsables d’infections mycosiques par modification de la barrière cutanée et de l’immunité cellulaire acquise de type T CD8 avec production d’IL 10 et d’IL2. L’association à l’histologie de filaments mycéliens et d’un infiltrat lymphocytaire atypique suggère une modification immunitaire directe locale par les lymphocytes clonaux. Conclusion Cette observation montre que si les infections mycosiques atypiques diffuses récidivantes peuvent représenter un signe précurseur et précéder l’apparition de lésions typiques de MF, elles peuvent aussi en être l’unique mode de présentation clinique. Mots clés Mycose ; Mycosis fongoïde ; Syndrome de Sézary Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004.
extrêmes allant de 1 mois à 36 mois. En cas de récidive, la surface corporelle atteinte était moindre qu’en préthérapeutique. Les zones de rechute concernaient le tronc ou les membres dans 9 cas, le visage dans 1 cas, les paumes dans 1 cas et les creux axillaires dans 2 cas. Tous les patients ont signalé une régression du prurit. Des effets indésirables (EI) sont apparus chez 8 patients, de grade 1—2 (xérose cutanée, radiodermite, alopécie, hyperpigmentation, onychomadèse) et 1 cas de grade 3 avec œdèmes des extrémités, tous régressifs sauf l’alopécie. Conclusion L’ECT apporte, dans notre série, un bénéfice net notamment sur le prurit et permet un contrôle prolongé chez certains patients au prix toutefois de certains EI gênants sur le plan esthétique alors qu’aucun EI de grade 3—4, d’alopécie définitive ou de tumeurs cutanées secondaires n’ont été décrits avec les faibles doses. L’utilisation de ces dernières, préconisées dans de nombreuses publications récentes (10 Gy au lieu des doses standards actuelles de 25 à 36 Gy) et d’efficacité comparable (entre 62 et 92 % pour les doses standards vs 71 à 95 % pour les faibles doses) pour des EI moindres va peut-être donner un nouveau souffle à ce traitement en permettant sa reprise si rechute et peut-être en le positionnant plus tôt dans la stratégie générale. Mots clés Électronthérapie corporelle totale ; Lymphome cutané T ; Mycosis fongoïde Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.547
Brentuximab vedotin : traitement du mycosis fongoïde CD30 négatif夽
P273
Électronthérapie corporelle totale et mycosis fongoïde : un traitement d’avenir ?夽 A. Taverniers ∗ , B. Guillot , C. Kerr , O. Dereure Dermatologie, CHU St-Eloi, Montpellier, France ∗ Auteur correspondant. Introduction L’électronthérapie corporelle totale (ECT) pourtant intéressante dans le traitement du mycosis fongoïde (MF) reste peu utilisée car peu accessible et très consommatrice de temps. Toutefois, des publications récentes ont permis un regain d’intérêt en rapportant de bons résultats obtenus avec des doses plus faibles, plus simples à mettre en œuvre, mieux tolérées et autorisant une éventuelle reprise du traitement en cas de rechute. L’expérience dans le MF d’un des rares centres franc ¸ais où ce traitement reste accessible est rapportée. Patients et méthodes Tous les patients traités par ECT dans notre centre pour un MF entre 1997 et 2015 ont été inclus dans cette étude rétrospective. Les paramètres analysés ont été : âge, sexe, stade, forme pilotrope ou non, ligne(s) de traitement(s) préalable(s), taux et délai d’obtention d’une réponse clinique complète (RCC) ou partielle (RCP), survie sans progression (SSP), zone(s) de rechute(s) éventuelle(s), durée de suivi, traitements associés à l’ECT, tolérance. La dose utilisée était « classique », de 25 Gy sur 8 semaines au rythme de 3 séances par semaine. Observations Treize patients ont été inclus, tous de sexe masculin d’âge moyen 66,4 ans, de stade Ia à IV (2 Ia, 4 Ib, 4 IIb, 2 IIIb, 1 IVa) dont 3 MF pilotropes et une médiane de 4 traitements antérieurs. L’ECT était associée à un autre traitement chez 7 patients (dermocorticoïdes et/ou méthotrexate). RCC et RCP ont été obtenues dans 46 % et 46 % des cas respectivement dans un délai d’environ 3 mois pour l’ensemble des patients, soit un taux de réponse global de 92 % et 1 seule absence de réponse. La SSP était de 9,46 mois avec des
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.548 P274
C. Mignard ∗ , C. Pinard , E. Andrieu , A.B. Duval Modeste , P. Joly Dermatologie, CHU, Rouen, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Le pronostic des lymphomes T cutanés primitifs de stade avancé (IIb à IVb) est médiocre compte tenu du peu de traitements disponibles induisant une réponse complète et des effets indésirables fréquents des chimiothérapies. Le brentuximab vedotin (BV) est un anticorps monoclonal anti-CD30 lié par une liaison covalente à la monométhylauristatine E (agent cytotoxique). Son efficacité est prouvée notamment dans les lymphomes de Hodgkin et les lymphomes T anaplasiques réfractaires. Nous décrivons, ici, un cas de mycosis fongoïde tumoral (MFT) multirésistant, avec faible expression cutanée du CD30, dans lequel le BV a permis une rémission clinique complète. Observations Un homme âgé de 60 ans présentait un MFT, de stade IVa, diagnostiqué en 2014 au stade IIb. Après échec de multiples traitements, bexarotène, PUVAthérapie, radiothérapie des nodules tumoraux, gencitabine (5 cycles), doxorubicine (arrêtée pour intolérance) et devant l’apparition d’adénopathies axillaires et inguinales fixant au PET TDM, une chimiothérapie par CHOP (3 cycles) avait été réalisée sans amélioration. Le patient présentait de multiples plaques infiltrées et ulcérées. La surface corporelle atteinte était de 70 %. L’expression cutanée en immunohistochimie du CD30 était faible, inférieure à 10 %. Un traitement par BV a été débuté permettant une réponse complète après 4 cures. Le BV a été poursuivi en entretien dans l’attente d’une allogreffe. La tolérance était bonne et l’EMG ne retrouvait pas d’anomalie après 9 perfusions (Fig. 1). Discussion Ce cas confirme l’efficacité du BV pour le traitement du MFT avec faible expression cutanée du CD30, ce qui ne correspond pas à son indication habituelle. Une récente étude de phase II menée parmi 48 patients atteints de MFT ou papulose lymphomatoïde qui recevaient du BV à la dose de 1,8 mg/kg tous les 21 jours
Mycosis fongoïde interstitiel et mycosis fongoïde granulomateux : une seule et même entité ?夽 M. Bachelerie 1,∗ , F. Franck 2 , C. Chevenet 2 , P. Bouschon 1 , P. Dechelotte 2 , P. Souteyrand 1 , M. D’Incan 1 1 Dermatologie 2 Anatomopathologie, CHU d’Estaing, Clermont-Ferrand, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Le mycosis fongoïde granulomateux (MFG), décrit pour la première fois en 1970 par Ackerman, comporte des granulomes dermiques épithélioïdes lymphohistiocytaires sans nécrose avec architecture périphérique palissadique. Le mycosis fongoïde interstitiel (MFI) se définit par un infiltrat lymphohistiocytaire dermique interstitiel abondant, souvent périvasculaire et
JDP 2016 péri-annexiel. L’épidermotropisme et la présence d’un clone T permettent de faire la différence avec un granulome annulaire ou une morphée inflammatoire. Dans la littérature, ces deux formes sont décrites comme distinctes. Nous rapportons 6 cas de MFI et de MFG dont quatre comportent, à la fois ou échelonnées dans le temps, des formes histologiques interstitielles et granulomateuses. Observations Cinq femmes et un homme avaient des plaques infiltrées (5), avec, dans un cas, une chalazodermie généralisée associée ou des papules évocatrices d’un pityriasis lichénoïde (1 cas). Dans tous les cas, il y avait un épidermotropisme et un clone T détecté en PCR. Dans un cas, l’infiltrat était purement interstitiel, dans un cas strictement granulomateux. Les 4 autres cas présentaient les deux types d’histologie, soit de fac ¸on simultanée sur un même prélèvement pour deux d’entre eux, soit sur deux prélèvements successifs pour les deux autres. Discussion Dans notre série, il y a une coexistence des deux formes histologiques dans le temps chez un même patient, ce qui souligne le caractère artificiel de la distinction entre MFI et MFG, les aspects granulomateux pouvant correspondre à une évolution, dans le temps, des formes interstitielles. Pour corroborer cela, la présentation clinique n’est pas spécifique d’une forme ou de l’autre et la chalazodermie, classiquement rapportée aux MFG, apparaît finalement comme inconstante et non spécifique. Mots clés Mycosis fongoïde granulomateux ; Mycosis fongoïde interstitiel Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.546 P272
Syndrome de Sézary compliquant un mycosis fongoïde atypique révélé par une mycose diffuse et récidivante夽 I. Nicoletis 1,∗ , E. Baubion 1 , D. Quist 1 , M. Bagot 2 , O. Lortholary 3 , C. Bolac 4 , O. Dereure 5 , C. Derancourt 6 1 Dermatologie, CHU de Martinique, Fort-de-France, Martinique 2 Dermatologie, hôpital Saint-Louis 3 Maladies infectieuses et tropicales, hôpital Necker, Paris, France 4 Dermatologie, hôpital La Rochelle Ré Aunis, La Rochelle 5 Dermatologie, hôpital Saint-Eloi, Montpellier, France 6 EA 4537, université des Antilles-Guyane, Fort-de-France, Martinique ∗ Auteur correspondant. Introduction Les infections mycosiques diffuses sont fréquentes dans les lymphomes de Hodgkin ou à un stade leucémique des lymphomes T cutanés de type Sézary, le plus souvent en rapport avec un déficit immunitaire profond. Il est, en revanche, exceptionnel qu’une infection mycosique profuse et chronique soit présente au stade initial de mycosis fongoïde (MF). Observations Une femme âgée de 55 ans, suivie depuis 20 ans pour prurit sine materia, développait en 2006 une candidose et une dermatophytie profuse de la peau glabre, des plis, des ongles et des muqueuses (Candida albicans sur les plis et la muqueuse buccale et Microsporum gypseum sur la peau glabre). Après la disparition initiale des lésions sous antifongiques locaux, elles récidivaient malgré plusieurs traitements antimycosiques systémiques, sous forme de larges plaques annulaires circinées de taille impressionnante, d’une glossite atrophique. Un bilan d’immunodépression exhaustif restait négatif. La biopsie cutanée d’une lésion de dermatophytie retrouvait une prolifération lymphocytaire dermique dense périvasculaire, CD3 et CD30 positive compatible avec un MF et des filaments mycéliens dans la couche cornée (2008). Les cellules de Sézary étaient à 174/mm3 (3 % des lymphocytes circulants)
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avec une prolifération monoclonale T identique dans le sang et la peau. Plusieurs lignes de traitements, de 2008 à 2014 (caryolysine, carmustine, interféron, bexarotène) associées au posaconazole faisaient complètement régresser les lésions cutanées mais le nombre de cellules de Sézary circulantes augmentait au fil des années, associées à un infiltrat lymphocytaire T discret à renforcement périvasculaire (biopsie en peau saine). Un traitement par Caelyx® était proposé en 2014 mais refusé par la patiente, asymptomatique. Devant la récidive de lésions cutanées fin 2015 et le nombre de cellules de Sézary (35 590/mm3 ) la doxorubicine était débutée. Discussion Cette observation nous paraît tout à fait exceptionnelle par le caractère impressionnant de l’atteinte mycosique cutanée révélant le MF sans lésion clinique (dans la littérature, 4 cas sont décrits associés dans l’évolution à des lésions cliniques typiques de MF) et la transformation ultérieure en syndrome de Sézary. Les lymphomes T cutanés peuvent être responsables d’infections mycosiques par modification de la barrière cutanée et de l’immunité cellulaire acquise de type T CD8 avec production d’IL 10 et d’IL2. L’association à l’histologie de filaments mycéliens et d’un infiltrat lymphocytaire atypique suggère une modification immunitaire directe locale par les lymphocytes clonaux. Conclusion Cette observation montre que si les infections mycosiques atypiques diffuses récidivantes peuvent représenter un signe précurseur et précéder l’apparition de lésions typiques de MF, elles peuvent aussi en être l’unique mode de présentation clinique. Mots clés Mycose ; Mycosis fongoïde ; Syndrome de Sézary Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004.
extrêmes allant de 1 mois à 36 mois. En cas de récidive, la surface corporelle atteinte était moindre qu’en préthérapeutique. Les zones de rechute concernaient le tronc ou les membres dans 9 cas, le visage dans 1 cas, les paumes dans 1 cas et les creux axillaires dans 2 cas. Tous les patients ont signalé une régression du prurit. Des effets indésirables (EI) sont apparus chez 8 patients, de grade 1—2 (xérose cutanée, radiodermite, alopécie, hyperpigmentation, onychomadèse) et 1 cas de grade 3 avec œdèmes des extrémités, tous régressifs sauf l’alopécie. Conclusion L’ECT apporte, dans notre série, un bénéfice net notamment sur le prurit et permet un contrôle prolongé chez certains patients au prix toutefois de certains EI gênants sur le plan esthétique alors qu’aucun EI de grade 3—4, d’alopécie définitive ou de tumeurs cutanées secondaires n’ont été décrits avec les faibles doses. L’utilisation de ces dernières, préconisées dans de nombreuses publications récentes (10 Gy au lieu des doses standards actuelles de 25 à 36 Gy) et d’efficacité comparable (entre 62 et 92 % pour les doses standards vs 71 à 95 % pour les faibles doses) pour des EI moindres va peut-être donner un nouveau souffle à ce traitement en permettant sa reprise si rechute et peut-être en le positionnant plus tôt dans la stratégie générale. Mots clés Électronthérapie corporelle totale ; Lymphome cutané T ; Mycosis fongoïde Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.547
Brentuximab vedotin : traitement du mycosis fongoïde CD30 négatif夽
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Électronthérapie corporelle totale et mycosis fongoïde : un traitement d’avenir ?夽 A. Taverniers ∗ , B. Guillot , C. Kerr , O. Dereure Dermatologie, CHU St-Eloi, Montpellier, France ∗ Auteur correspondant. Introduction L’électronthérapie corporelle totale (ECT) pourtant intéressante dans le traitement du mycosis fongoïde (MF) reste peu utilisée car peu accessible et très consommatrice de temps. Toutefois, des publications récentes ont permis un regain d’intérêt en rapportant de bons résultats obtenus avec des doses plus faibles, plus simples à mettre en œuvre, mieux tolérées et autorisant une éventuelle reprise du traitement en cas de rechute. L’expérience dans le MF d’un des rares centres franc ¸ais où ce traitement reste accessible est rapportée. Patients et méthodes Tous les patients traités par ECT dans notre centre pour un MF entre 1997 et 2015 ont été inclus dans cette étude rétrospective. Les paramètres analysés ont été : âge, sexe, stade, forme pilotrope ou non, ligne(s) de traitement(s) préalable(s), taux et délai d’obtention d’une réponse clinique complète (RCC) ou partielle (RCP), survie sans progression (SSP), zone(s) de rechute(s) éventuelle(s), durée de suivi, traitements associés à l’ECT, tolérance. La dose utilisée était « classique », de 25 Gy sur 8 semaines au rythme de 3 séances par semaine. Observations Treize patients ont été inclus, tous de sexe masculin d’âge moyen 66,4 ans, de stade Ia à IV (2 Ia, 4 Ib, 4 IIb, 2 IIIb, 1 IVa) dont 3 MF pilotropes et une médiane de 4 traitements antérieurs. L’ECT était associée à un autre traitement chez 7 patients (dermocorticoïdes et/ou méthotrexate). RCC et RCP ont été obtenues dans 46 % et 46 % des cas respectivement dans un délai d’environ 3 mois pour l’ensemble des patients, soit un taux de réponse global de 92 % et 1 seule absence de réponse. La SSP était de 9,46 mois avec des
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.548 P274
C. Mignard ∗ , C. Pinard , E. Andrieu , A.B. Duval Modeste , P. Joly Dermatologie, CHU, Rouen, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Le pronostic des lymphomes T cutanés primitifs de stade avancé (IIb à IVb) est médiocre compte tenu du peu de traitements disponibles induisant une réponse complète et des effets indésirables fréquents des chimiothérapies. Le brentuximab vedotin (BV) est un anticorps monoclonal anti-CD30 lié par une liaison covalente à la monométhylauristatine E (agent cytotoxique). Son efficacité est prouvée notamment dans les lymphomes de Hodgkin et les lymphomes T anaplasiques réfractaires. Nous décrivons, ici, un cas de mycosis fongoïde tumoral (MFT) multirésistant, avec faible expression cutanée du CD30, dans lequel le BV a permis une rémission clinique complète. Observations Un homme âgé de 60 ans présentait un MFT, de stade IVa, diagnostiqué en 2014 au stade IIb. Après échec de multiples traitements, bexarotène, PUVAthérapie, radiothérapie des nodules tumoraux, gencitabine (5 cycles), doxorubicine (arrêtée pour intolérance) et devant l’apparition d’adénopathies axillaires et inguinales fixant au PET TDM, une chimiothérapie par CHOP (3 cycles) avait été réalisée sans amélioration. Le patient présentait de multiples plaques infiltrées et ulcérées. La surface corporelle atteinte était de 70 %. L’expression cutanée en immunohistochimie du CD30 était faible, inférieure à 10 %. Un traitement par BV a été débuté permettant une réponse complète après 4 cures. Le BV a été poursuivi en entretien dans l’attente d’une allogreffe. La tolérance était bonne et l’EMG ne retrouvait pas d’anomalie après 9 perfusions (Fig. 1). Discussion Ce cas confirme l’efficacité du BV pour le traitement du MFT avec faible expression cutanée du CD30, ce qui ne correspond pas à son indication habituelle. Une récente étude de phase II menée parmi 48 patients atteints de MFT ou papulose lymphomatoïde qui recevaient du BV à la dose de 1,8 mg/kg tous les 21 jours