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Tableau atypique de syndrome de Lyell compliquant un pemphigus paranéoplasique
S512 Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.
JDP 2015 Les auteurs déclarent ne pas avoir
夽 Iconographie disponible à l’adresse : http://www.em-consulte. com/pf/125/JDP2015iconographies.pdf.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.192 P021
Tableau atypique de syndrome de Lyell compliquant un pemphigus paranéoplasique夽 D. Lu 1,∗ , D. Vincent 1 , F. Brunet-Possenti 1 , L. Deschamps 2 , E. Marinho 2 , S. Mignot 3 , N. Ortonne 4 , S. Oro 5 1 Dermatologie, hôpital Bichat, Paris 2 Anatomopathologie, hôpital Bichat, Paris 3 Immuno-hématologie, hôpital Bichat, Paris 4 Anatomopathologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France 5 Dermatologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Le pemphigus paranéoplasique (PPN) est une dermatose cutanéomuqueuse auto-immune, souvent associée à une hémopathie. Nous rapportons un cas associé à une myasthénie dans un contexte de sarcome pseudo-folliculaire à cellules dendritiques d’évolution fatale vers un tableau faisant discuter un Lyell et/ou une poussée de PPN. Observations Mme B., 49 ans, présentait depuis 3 semaines une dyspnée associée à une éruption érythématopapuleuse et érosive extensive, avec chéilite et érosions gingivales. L’imagerie thoracique révélait une masse médiastinale compressive. La confrontation anatomoclinique et les résultats immunologiques confirmaient le diagnostic de PPN. L’exérèse de la tumeur concluait à une maladie de Castelman hyalino-vasculaire monocentrique. La patiente était traitée par corticothérapie orale (1,3 mg/kg), immunoglobulines polyvalentes (2 g/kg) puis rituximab (375 mg/m2 /semaine, 4 semaines). L’évolution initialement favorable permettait la décroissance progressive de la corticothérapie. Au cours du suivi, la patiente présentait une fatigabilité musculaire avec ptosis conduisant au diagnostic de myasthénie associée. L’évolution était marquée par une rechute du PPN, témoignant d’une récidive de la masse médiastinale. La reprise chirurgicale et la relecture de l’anatomopathologie faisaient finalement retenir le diagnostic de sarcome pseudo-folliculaire. Elle était traitée par 6 cycles de R-CHOP avec une réponse initiale puis une nouvelle récidive tumorale. Un traitement par erlotinib était alors proposé. Suite à une folliculite, de la doxycycline était introduite. À j7 de doxycycline et j14 d’erlotinib apparaissait une éruption cutanéomuqueuse extensive avec fièvre, évoluant vers un tableau de syndrome de Lyell, avec à l’histologie cutanée une nécrose épidermique de type Lyell. L’immunofluorescence directe était positive. Les anticorps anti-épiderme, s’étant négativés lors de la phase de rémission, étaient de nouveau positifs en immunofluorescence indirecte, Elisa (desmogleine) et blot (periplakine et envoplakine). Malgré un traitement par ciclosporine, elle décédait rapidement d’un sepsis sévère. Discussion Cette observation d’évolution dramatique témoigne de la gravité des rares PPN compliqués d’une myasthénie, souvent associés à une tumeur médiastinale (thymome, lymphome, tumeur de Castelman, sarcome dendritique). Leur pronostic est plus sévère quelle que soit la tumeur. La patiente est décédée dans un tableau de Lyell associant des caractéristiques cliniques, histologiques et immunologiques de syndrome de Lyell et de PPN. Conclusion Même si le diagnostic définitif ne peut être ici formellement affirmé, syndrome de Lyell avec démasquage des antigènes épidermiques et/ou poussée majeure du PPN avec aspect de « lyellisation » dans le contexte de progression tumorale, ce cas souligne la gravité de certains PPN notamment associés
à des myasthénies et la difficulté d’interprétation des examens sérologiques chez ces patients. Mots clés Lyell ; Myasthénie ; Pemphigus paranéoplasique ; Sarcome Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Iconographie disponible à l’adresse : http://www.em-consulte. com/pf/125/JDP2015iconographies.pdf.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.193 P022
Pemphigoïde gravidique : traitement préventif par rituximab M. Tourte 1,∗ , F. Brunet-Possenti 1 , S. Mignot 2 , V. Vuong 1 , N. Brahimi 1 , L. Gavard 3 , P.-D. Catherine 1 , B. Crickx 1 , V. Descamps 1 1 Dermatologie, hôpital Bichat, Paris, France 2 Immunologie, hôpital Bichat, Paris, France 3 Gynécologie-obstétrique, hôpital Louis-Mourier, Colombes, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La pemphigoïde gravidique (PG) est une dermatose bulleuse dont la morbidité materno-fœtale n’est pas négligeable. Le traitement habituel repose sur une corticothérapie pouvant être grevée d’une importante iatrogénie. Aucune recommandation n’existe sur la prévention des récidives de la PG. Nous rapportons un traitement prophylactique de PG par rituximab chez une patiente aux lourds antécédents obstétricaux. Observations Une patiente de 36 ans suivie pour une maladie cœliaque était adressée lors de sa 5e grossesse pour avis thérapeutique. Ses 4 premières grossesses s’étaient respectivement conclues par une fausse couche à 5 semaines d’aménorrhée (SA), un accouchement à 30 SA avec décès de l’enfant à 9 jours, un enfant né prématuré et hypotrophe à 32 SA, et un décès brutal in utero à 16 SA. La 2e grossesse avait été marquée par un prurit majeur et le diagnostic de PG avait été posé lors de la 3e grossesse devant une éruption vésiculo-bulleuse prurigineuse, avec à l’immunofluorescence directe des dépôts linéaires d’IgG et C3 le long de la membrane basale ainsi que la présence d’anticorps antiBP 180. Une corticothérapie locale puis générale (1 mg/kg) avait été introduite, sans succès. La PG avait récidivé lors de la 4e grossesse à 15 SA. Au début de la 5e grossesse, le taux d’anticorps anti-BP 180 résiduel s’élevait à 90 UI/mL. Du fait d’un fort risque de récidive de la PG et afin d’éviter les effets secondaires d’une corticothérapie systémique, un traitement préventif par rituximab était proposé collégialement lors de cette nouvelle grossesse, selon un schéma de 2 perfusions de 1 g avec un suivi dermatologique et obstétrical rapproché. La 1re injection à 9 SA était bien tolérée (taux stable d’anticorps), suivie de la 2e perfusion à 12 SA, retardée en raison d’un contage varicelleux ayant nécessité une vérification du statut sérologique. L’échographie du 1er trimestre était normale. La dernière consultation ne montrait aucune manifestation de PG à 18 SA, contrairement aux précédentes grossesses à ce même terme. Discussion Aucun traitement préventif de PG n’a été décrit dans la littérature. Un cas de traitement par rituximab en post-partum d’une PG corticorésistante a été rapporté, avec une bonne efficacité. Ici, le choix du rituximab a été guidé par la toxicité potentielle d’un traitement prolongé par corticoïdes ou immunosuppresseurs tels que la ciclosporine, sans assurance d’efficacité. Le risque principal du rituximab durant la grossesse est l’immunosuppression transitoire chez le nouveau-né en cas d’administration après 12 SA. Des malformations de type pied bot ont également été rapportées, avec une prévalence proche de celle de la population générale. Conclusion Nous rapportons la 1re observation de traitement préventif de PG par rituximab. Les données disponibles à ce jour
JDP 2015 Les auteurs déclarent ne pas avoir
夽 Iconographie disponible à l’adresse : http://www.em-consulte. com/pf/125/JDP2015iconographies.pdf.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.192 P021
Tableau atypique de syndrome de Lyell compliquant un pemphigus paranéoplasique夽 D. Lu 1,∗ , D. Vincent 1 , F. Brunet-Possenti 1 , L. Deschamps 2 , E. Marinho 2 , S. Mignot 3 , N. Ortonne 4 , S. Oro 5 1 Dermatologie, hôpital Bichat, Paris 2 Anatomopathologie, hôpital Bichat, Paris 3 Immuno-hématologie, hôpital Bichat, Paris 4 Anatomopathologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France 5 Dermatologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Le pemphigus paranéoplasique (PPN) est une dermatose cutanéomuqueuse auto-immune, souvent associée à une hémopathie. Nous rapportons un cas associé à une myasthénie dans un contexte de sarcome pseudo-folliculaire à cellules dendritiques d’évolution fatale vers un tableau faisant discuter un Lyell et/ou une poussée de PPN. Observations Mme B., 49 ans, présentait depuis 3 semaines une dyspnée associée à une éruption érythématopapuleuse et érosive extensive, avec chéilite et érosions gingivales. L’imagerie thoracique révélait une masse médiastinale compressive. La confrontation anatomoclinique et les résultats immunologiques confirmaient le diagnostic de PPN. L’exérèse de la tumeur concluait à une maladie de Castelman hyalino-vasculaire monocentrique. La patiente était traitée par corticothérapie orale (1,3 mg/kg), immunoglobulines polyvalentes (2 g/kg) puis rituximab (375 mg/m2 /semaine, 4 semaines). L’évolution initialement favorable permettait la décroissance progressive de la corticothérapie. Au cours du suivi, la patiente présentait une fatigabilité musculaire avec ptosis conduisant au diagnostic de myasthénie associée. L’évolution était marquée par une rechute du PPN, témoignant d’une récidive de la masse médiastinale. La reprise chirurgicale et la relecture de l’anatomopathologie faisaient finalement retenir le diagnostic de sarcome pseudo-folliculaire. Elle était traitée par 6 cycles de R-CHOP avec une réponse initiale puis une nouvelle récidive tumorale. Un traitement par erlotinib était alors proposé. Suite à une folliculite, de la doxycycline était introduite. À j7 de doxycycline et j14 d’erlotinib apparaissait une éruption cutanéomuqueuse extensive avec fièvre, évoluant vers un tableau de syndrome de Lyell, avec à l’histologie cutanée une nécrose épidermique de type Lyell. L’immunofluorescence directe était positive. Les anticorps anti-épiderme, s’étant négativés lors de la phase de rémission, étaient de nouveau positifs en immunofluorescence indirecte, Elisa (desmogleine) et blot (periplakine et envoplakine). Malgré un traitement par ciclosporine, elle décédait rapidement d’un sepsis sévère. Discussion Cette observation d’évolution dramatique témoigne de la gravité des rares PPN compliqués d’une myasthénie, souvent associés à une tumeur médiastinale (thymome, lymphome, tumeur de Castelman, sarcome dendritique). Leur pronostic est plus sévère quelle que soit la tumeur. La patiente est décédée dans un tableau de Lyell associant des caractéristiques cliniques, histologiques et immunologiques de syndrome de Lyell et de PPN. Conclusion Même si le diagnostic définitif ne peut être ici formellement affirmé, syndrome de Lyell avec démasquage des antigènes épidermiques et/ou poussée majeure du PPN avec aspect de « lyellisation » dans le contexte de progression tumorale, ce cas souligne la gravité de certains PPN notamment associés
à des myasthénies et la difficulté d’interprétation des examens sérologiques chez ces patients. Mots clés Lyell ; Myasthénie ; Pemphigus paranéoplasique ; Sarcome Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Iconographie disponible à l’adresse : http://www.em-consulte. com/pf/125/JDP2015iconographies.pdf.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.193 P022
Pemphigoïde gravidique : traitement préventif par rituximab M. Tourte 1,∗ , F. Brunet-Possenti 1 , S. Mignot 2 , V. Vuong 1 , N. Brahimi 1 , L. Gavard 3 , P.-D. Catherine 1 , B. Crickx 1 , V. Descamps 1 1 Dermatologie, hôpital Bichat, Paris, France 2 Immunologie, hôpital Bichat, Paris, France 3 Gynécologie-obstétrique, hôpital Louis-Mourier, Colombes, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La pemphigoïde gravidique (PG) est une dermatose bulleuse dont la morbidité materno-fœtale n’est pas négligeable. Le traitement habituel repose sur une corticothérapie pouvant être grevée d’une importante iatrogénie. Aucune recommandation n’existe sur la prévention des récidives de la PG. Nous rapportons un traitement prophylactique de PG par rituximab chez une patiente aux lourds antécédents obstétricaux. Observations Une patiente de 36 ans suivie pour une maladie cœliaque était adressée lors de sa 5e grossesse pour avis thérapeutique. Ses 4 premières grossesses s’étaient respectivement conclues par une fausse couche à 5 semaines d’aménorrhée (SA), un accouchement à 30 SA avec décès de l’enfant à 9 jours, un enfant né prématuré et hypotrophe à 32 SA, et un décès brutal in utero à 16 SA. La 2e grossesse avait été marquée par un prurit majeur et le diagnostic de PG avait été posé lors de la 3e grossesse devant une éruption vésiculo-bulleuse prurigineuse, avec à l’immunofluorescence directe des dépôts linéaires d’IgG et C3 le long de la membrane basale ainsi que la présence d’anticorps antiBP 180. Une corticothérapie locale puis générale (1 mg/kg) avait été introduite, sans succès. La PG avait récidivé lors de la 4e grossesse à 15 SA. Au début de la 5e grossesse, le taux d’anticorps anti-BP 180 résiduel s’élevait à 90 UI/mL. Du fait d’un fort risque de récidive de la PG et afin d’éviter les effets secondaires d’une corticothérapie systémique, un traitement préventif par rituximab était proposé collégialement lors de cette nouvelle grossesse, selon un schéma de 2 perfusions de 1 g avec un suivi dermatologique et obstétrical rapproché. La 1re injection à 9 SA était bien tolérée (taux stable d’anticorps), suivie de la 2e perfusion à 12 SA, retardée en raison d’un contage varicelleux ayant nécessité une vérification du statut sérologique. L’échographie du 1er trimestre était normale. La dernière consultation ne montrait aucune manifestation de PG à 18 SA, contrairement aux précédentes grossesses à ce même terme. Discussion Aucun traitement préventif de PG n’a été décrit dans la littérature. Un cas de traitement par rituximab en post-partum d’une PG corticorésistante a été rapporté, avec une bonne efficacité. Ici, le choix du rituximab a été guidé par la toxicité potentielle d’un traitement prolongé par corticoïdes ou immunosuppresseurs tels que la ciclosporine, sans assurance d’efficacité. Le risque principal du rituximab durant la grossesse est l’immunosuppression transitoire chez le nouveau-né en cas d’administration après 12 SA. Des malformations de type pied bot ont également été rapportées, avec une prévalence proche de celle de la population générale. Conclusion Nous rapportons la 1re observation de traitement préventif de PG par rituximab. Les données disponibles à ce jour