Syndrome de Stauffer révélateur d'un cancer du rein: une autre cause de syndrome inflammatoire avec cholestase anictérique

Rev M&d lnfrrnc

0 Elsevier,

(1995)

16, 775-777

Paris

Communication

breve

Syndrome de Stauffer r&Glateur d’un cancer du rein : une autre cause de syndrome inflammatoire avec cholestase anictkrique H Gil, B de Wazi&res, H Desmurs, T Fest, JL Dupond Service

de nzidecinu

interm.

CHU,

hfipital

Jean-Minjo;,

(Requ le 23 septembre

hd Fleming,

25030

Bescqon

Cedex,

France

I994 ; accept6 le 28 juin 1995)

R&urn& - Le syndrome de Stauffer est dBfini par I’association d’une cholestase intrahCpatique non metastatique et d’une tumeur rCnale. Nous rapportons le cas d’une patiente de 73 ans qui illustre les difficult& diagnostiques d’un tel syndrome si l’imagerie r&ale n’est pas Cvocatrice et les risques de discuter une affection corticosensible comme la maladie de Horton B biopsie d’artkre temporale nkgative.

Stauffer / cholestase I tumeur

syndrome

de

Summary

- Stauffer’s

syndrome

in renal carcinoma:

is charactrrizd bx a chokestasis witkout in a 73 Fear-old woman. Cholestasis and biopsy was wrongly suspected.

Stauffer’s

syndrome

/ cholestasis

rknale

another

etiology

for inflammatory

syndrome

with cholestasis.

biliav obstruction or hepntic metastasis and a renal turnor. We report injlamtnaroty swzdrome regressed \*ith corticostrroid. Gianr cell urterifis

&au&r’s .\yndrorne (I use oj’Sta@er’s syndrome n,ifh tzegative temporal orteg

I renal tumor

Le syndrome de Stauffer dCcrit en 1961 associeune cholestaseintrahkpatique non mktastatiqueet une tumeur r&ale de nature le plus souvent maligne [ 11.La cholestaseestrCversibleaprbsnkphrectomie.La d&ouverte d’une telle cholestasedansle contexte d’un syndrome inflammatoire peut exposerau risquede m&onnaitre le diagnostic au profit d’une maladiesystCmique corticosensible.A cet Cgard,Laraki et al suggkrent la rkalisation d’une echographicr&ale systematique[2]. Nous confirmons cette attitude en rapportant une nouvelle observationde ce syndromequi soulignelesdangers de conclure trop hgtivement 2 une maladiecorticosensible. OBSERVATION Unefemmede 73 ansesthospitalisCe en mai 1991pour un amaigrissement de 7 kg en2 moiset un syndrome inflammatoire inexpliquC. Elle n’ajamais subi d’intervention chirurgitale et est habituellement suivie pour une insuffisance coronarienne traitCe par diltiazem et mononitrate d’isosorbide. L’examen clinique est normal, la patiente p&se 73 kg pour I ,58 m et les artkres temporales sent gr&les et battames.

Biologiquement, les leucocytes sent ?t I5 900/mm” (PNN : 13500/mm’, lymphocytes : I 270/mm3, monocytes : 79Ymm’). L’hCmoglobine est 5 8,9 g/l 00 ml : les plaquettes sent B 355 000/mm3. Les IgG sent a 9,92 g/l (N = 9,5- 17), les IgA & 4 g/l (N = l-4) et les IgM 2 0,78 g/l (N = 0,4-2.8). La vitesse de sgdimentation est j 1 IO mm j la premiPre heure, la fibrinCmie 5 I I,8 g/l (N = 2-4). la protCine C rtactive j I21 mg/l (N = O-6). Les phosphatases alcalines sont 2 307 W/I (N = O-207) et les gamma- glutamyl-transpeptidase (@T) sent a 193 UI/I (N = 7-56). Les transaminases sent normales. La criatininemie est B 65 pmol/l, la protidCmie est B 60 g/l et I’albuminCmie g 31 g/l. Les diffkrentes explorations bactCriologiques et sCrologiques sent nCgatives. Les marqueurs tumoraux, antigbne carcinoembryonnaire et alphafetoprot&ne, sont normaux. L’echographie abdominale ne montre aucune anomalie h&patobiliaire. Le rein gauche est normal ; au niveau du rein droit le radiologue ne retient qu’une hypertrophie des colonnes de Bertin conferant un aspect tumt%C B la pattie moyenne de I’organe qui n’apparait pas sur certaines incidences. La ponction-biopsie h6patique montre des signes de portite inflammatoire mod&e et non spkcifique. La biopsie de I’art&e temporale ne rCv&le qu’une mCdiacalcose.

H Gil et a/

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Au lo’ jour d’hospitalisation. un traitement par methylprednisolone h 80 mg/j pendant 3 jours ameliore l’etat gCntral de la patiente en 24 heures. Un relais par 40 mg/j de prednisolone est propose pour I semaine. suivi d’une diminution de 5 mg/lS j jusqu’a 20 mg/j puis de 1 mg/mois en adaptdnt a la surveillance des constantes biologiques. Un controle biologique au IO’ jour de traitement montre une normalisation complete du syndrome inflammatoire sous 30 mg/j de prednisolone ainsi que des phosphatases alcalines et des $3T (respectivement a 19 I et 62 WI). Deux mois plus tard la patiente est rehospitalisee pour I’apparition d’un diabete cortico-induit. La corticothtrapie est a I8 mg/j. Le syndrome inflammatoire et la cholestase ont rCapparu (phosphatases alcalines et $T respectivement Bdeux et trois fois la normale). L‘echographie abdominale renouvelee a cette occasion tnontre une tumeur de 6 cm sur le rein droit. confirmee par I’examen tomodensitometrique qui met en evidence une masse htterogene deformant les contours du rein et presentant des zones de n&rose a sa partie inferieure. Le foie est d’aspect homogene et de taille normale. Une nephrectomie est realisee et le diagnostic d’adenocarcinome a cellules claires est port6 sur I’histologie. Le controle biologique effectut a I mois de I’intervention montre une normalisation complete des anomalies.

DISCUSSION Le tableaude notre patiente estcompatible avecle diagnostic de syndrome de Stauffer. La presentationinitiale suggereune affection corticosensibleet en partculier une maladie de Horton, d’autant qu’une cholestaseintrahepatiqueestobserveeau tours decette affection dans20 a 70% descasselonlesauteurs[3,4]. Le diagnostic de syndromede Stauffer n’a CteCtabli quedansun secondtemps,et soncaractereparaneoplasiqueaffirm6 sur la regressiondes anomaliesbiologiquesapresl’ablation de la tumeur r&ale. Les manifestations cliniques attribuees a ce syndrome associentun amaigrissementet une fievre inexpliquee [2,5,6]. Une hepatomegalieestnoteedans50% des cas sansdilatation desvoies biliaires ni imagetumorale en echographicou en tomodensitometrie.Plus rarement, on observe une splenomegalieou un ictere

[71. Les anomalies biologiques hepatiques concement surtout les phosphatasesalcalineset les @T ; l’elevation de la bilirubine et des transaminasesest plus inconstanteet mod&e [2, 5, 61. La baissedu taux de prothrombine est notee dans 75% des cas et un syndrome inflammatoire avec thrombocytose est observe dans50 a 75% descas selonles auteurs[2,5,6]. L’histologie hepatiqueest habituellementnon speci-

fique. Elle revele le plus souvent une proliferation des cellules de Kuppfer avec parfois une dilatation des sinuso’ides,ou plus rarement une steatoseet un infiltrat portal de cellules mononucleees[2, 6, 81. De la m&me man&e, l’histologie hepatique en cas de maladie de Horton est en general peu specifique, bien qu’il ait CtC decrit quelquesobservations de granulomeslymphohistiocytaires ou d’arterite des arterioles intrahepatiques[9]. Une pathologie tumorale du rein est la causela plus frequente du syndrome de Stauffer. Dans la majorite desobservations,il s’agit d’un adenocarcinomea cellules indifferenciees mais il a CtCrapport6 un cas de sarcomerenal [IO]. Des tumeurs benignesont Cgalement ttC rapportees: deux pytlonephrites xanthogranulomateusespseudotumorales[ 1I] et un hematome intrakystique [2]. Enfin le syndromede Stauffer a deja ett observeau tours d’autres affections malignesnon r&ales : la maladie de Hodgkin [8], le lymphome T [ 121.lescancers prostatiqueset digestifs en dehors de toute mktastase [ 131et le schwannomemalin [ 141. La normalisation du bilan hepatique est obtenue aprestraitement chirurgical ou chimiotherapie de l’affection causale.La persistancedes perturbations initiales ou leur reapparition signeune recidive ou la presence de tissu tumoral. La corticosensibilite des anomalieshepatiquesn’a jamais etC d&rite, a notre connaissance,dans les cancerssolides. En revanche, elle n’est pasrapporteeautours de la maladiede Hodgkin [8]. La physiopathologiedu syndromede Stauffer est actuellement inconnue. Les hypothesesles plus souvent admisessuggbrentl’intervention d’une substancehumorale ou d’enzymes lysosomialesd’origine tumorale sur la cellule hepatique [ 151.Bien qu’aucun travail ne confirme cette hypothese,la disparition dessignesbiologiquesaprestraitementplaide en safaveur. Une autre explication fait appela un processusauto-immundirige contre un antigene d’origine tumorale et reagissant avecles proteinesdu transport de la bilirubine [7]. L’Cvolution initiale denotre patientesouscorticoi’despourrait conforter cette hypothese.D’autres auteursont discute la responsabilited’un depotde substanceamyloi’de au niveau du foie [7]. Cette hypothese est en accord avec les observationsde Vanatta et al et leur revue de 39 casde tumeursr&ales associCes a une amyloseAA [ 161.Chez un patient de cette serie,une regressiondes depots hepatiquesd’amylose apresla nephrectomiea Cte notee. Les constatationsfaites chez notre patiente ne confirment pascette hypothese. Enfin, la responsabilite d’une hypervascularisationhepatiquea CtCdiscutee par Menna et ul [ 17).

Syndrome

En conclusion, la decouverte d’une cholestaseintrahepatique associte a un syndrome inflammatoire doit inciter a ne pas posertrop hativement le diagnostic de maladiecorticosensible.Elle doit au contraire inviter a une enquete Ctiologique minutieuse comportant une Cchographiehepatiqueet r&ale completeed’une tomodensitometrieau moindre doute [ 181. RtiFkRENCES I Stauffer MH. Nephrogenic hepatosplenomegaly [Abstract]. Gasrrornrerolog,v I96 1;40:694 2 Laraki R, And&Bougaran J, Vallancien G, B&y 0, Godeau P. Syndrome de Stauffer dfi a un hCmatome intrakystique renal benin. Presse MCd 1992;2 1~472.4 3 Bourel M, Brissot P, Boutin J. Les manifestations hepatiques de la maladie de Horton. Leon M&d 1979;24 I :847 4 Malmwall BE. Liver function in giant cell arteritia. Acru Med Scund 1982;658:33 5 De Korwin JD, Bigard MA, Hollard D. L’hepatopathie non metastatique des hypernephromes (syndrome de Stauffer). Ann M&d Nunc;v

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de Stauffer

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en mt;drcinr

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: Mnloinr,

IWO:

135-51