Une cholestase d’origine rénale : le syndrome de Stauffer

Une cholestase d’origine rénale : le syndrome de Stauffer

79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A101–A220 die. La patiente a été mise sous c...

308KB Sizes 0 Downloads 81 Views

79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A101–A220

die. La patiente a été mise sous corticothérapie générale à la dose de 1 mg/kg/j avec une désinfiltration nette des plaques au bout de trois mois de traitement. Discussion L’atteinte du cuir chevelu au cours de la sarcoïdose est rare et peut être révélatrice. Dans la première observation, la patiente était déjà suivie pour une sarcoïdose pulmonaire. Chez la deuxième patiente, les lésions du cuir chevelu étaient isolées et ont révélé la maladie. De nombreuses publications ont souligné que l’atteinte du cuir chevelu au cours de la sarcoïdose constitue un marqueur d’une atteinte viscérale associée. Dans la deuxième observation, la patiente présentait une alopécie cicatricielle liée à une destruction des follicules pileux par la prolifération granulomateuse. Cliniquement, les principaux diagnostics différentiels sont le lupus érythémateux chronique, le lichen plan pilaire et la sclérodermie localisée. Chez la première patiente, la dermoscopie a montré des aires jaune-orangés entourant les orifices pilaires. Cette image est caractéristique de la sarcoïdose et correspond aux granulomes sarcoïdosiques du derme superficiel. Les traitements classiquement utilisés dans la sarcoïdose du cuir chevelu sont les corticoïdes topiques ou intralésionnels pour les formes localisées. Dans les formes étendues, on peut prescrire les antipaludéens de synthèse, les corticostéroïdes oraux ou le méthotrexate. Conclusion Nos deux observations illustrent l’atteinte du cuir chevelu au cours de la sarcoïdose. Chez la deuxième patiente, l’alopécie cicatricielle était révélatrice de la maladie. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.138 CA048

Syndrome de Melkersson–Rosenthal: une nouvelle observation

W. Baya ∗ , I. Ben Hassine , J. Anoun , M. Karmani , F. Ben Fredj , A. Rezgui , C. Kechrid Laouani Médecine interne, hôpital Sahloul, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Baya) Introduction Le syndrome de Melkersson–Rosenthal est une granulomatose bucco-faciale rare d’éthio-pathogénie inconnue. Elle se caractérise par la triade clinique : un œdème oro-facial, une paralysie faciale périphérique et une langue plicaturée. Observation Il s’agit d’une jeune femme de 26 ans, suivie pour lithiase rénale et qui présentait depuis 2014 un œdème labial persistant prédominant au niveau de la lèvre supérieure avec des épisodes d’aggravation paroxystiques survenant sans facteur déclenchant évident et ne s’accompagnant pas d’œdème laryngé ni d’autres signes allergiques. À l’interrogatoire, on ne retrouvait pas d’altération de l’état général ni de signes digestifs ni de symptômes articulaires. L’examen retrouvait un œdème de la lèvre supérieure de consistance élastique. On notait aussi une asymétrie faciale et une hypertrophie linguale œdémateuse d’aspect plicaturé. Le reste de l’examen était sans particularités. Le bilan biologique ne montrait pas de syndrome inflammatoire biologique ni de signes de malabsorption. La NFS était normale. Les AAN et les ANCA sont négatifs et le dosage du C3, C4 et du C1q sont à des taux normaux. Les IgE totales étaient retrouvées à un taux normal. Le bilan thyroïdien avait révélé une hypothyroïdie fruste avec des anticorps antithyroïdiens négatifs. Une biopsie labiale était pratiquée montrant une discrète sialadénite chronique non spécifique. Devant la triade : œdème labial, paralysie faciale et langue plicaturée et la négativité du bilan étiologique, nous avons retenu le diagnostic du syndrome de Melkersson–Rosenthal et nous avons opté pour une corticothérapie ponctuelle lors des poussées invalidantes.

A125

Conclusion Le syndrome de Melkersson–Rosenthal est évoqué dans le cadre de pathologies des grosses lèvres. Le caractère inesthétique est difficile à parer devant l’absence de recommandations claires de prise en charge. Le traitement reste jusque-là aléatoire. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.139 CA049

Une cholestase d’origine rénale : le syndrome de Stauffer A. Dor 1,∗ , N. Vernier 2 , F. Maurier 3 , J.F. Guichard 2 , S. Revuz 3 , L. Volkov 4 1 Médecine interne, CHU de Nancy - hôpitaux de Brabois, Vandœuvre-lès-Nancy 2 Médecine interne, HP Metz Site Belle Isle, Metz 3 Service de médecine interne, hôpitaux Privés de Metz, Metz 4 Médecine interne, Bâtiment Brabois Adultes, Vandœuvre-lès-Nancy ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Dor) Introduction Nous vous présentons un cas de syndrome paranéoplasique rare associé à une volumineuse tumeur rénale : le syndrome de Stauffer. Observation Un homme de quarante-trois ans était hospitalisé pour bilan de fièvre à 39 ◦ C, altération de l’état général, douleurs du flanc droit évoluant depuis 6 mois associées à un syndrome inflammatoire marqué. À l’examen clinique, une masse hétérogène douloureuse était palpée en hypochondre droit. À la biologie était retrouvée une anémie normocytaire à 10,5 g/dl, une discrète monocytose, une CRP à 200 mg/l, une cholestase à 3,5 fois la norme, anictérique sans cytolyse ni insuffisance hépatocellulaire. Aucune cause toxique n’était retrouvée, aucun obstacle sur les voies biliaires n’était identifié sur l’échographie hépatique. Sur le plan urinaire, il existait une hématurie microscopique puis macroscopique avec déglobulisation, une protéinurie à 1,65 g/24 h. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien retrouvait une volumineuse tumeur rénale droite avec thrombose de la veine rénale s’étendant jusqu’à la veine cave inférieure. On notait l’absence de métastases hépatiques. Le patient était confié aux oncologues mais malheureusement refusait la biopsie rénale. Discussion Le syndrome de Stauffer est un syndrome paranéoplasique rare connu depuis 1961 définit par une cholestase intra hépatique non métastatique, d’origine paranéoplasique. Dans sa forme typique la cholestase est isolée et associée à un adénocarcinome rénal. Cependant, des cas de syndrome de Stauffer avec cytolyse hépatique ou ictère, lors de cancers de prostate, de lymphomes ou de tumeurs bénignes ont été décrits. Il est rencontré dans 12 % des adénocarcinomes rénaux. La triade classique associant hématurie, hypertension artérielle et douleur lombaire avec masse palpable n’est présente que dans 10 % des cas de tumeurs malignes rénales, et le retard diagnostic conduit à un envahissement locorégional ou disséminé de pronostic plus sombre. Les données de la littérature scientifique relatent que la cholestase paranéoplasique peut précéder de plusieurs mois les autres symptômes rencontrés au cours des tumeurs rénales. La cholestase régresse après la tumorectomie, ainsi que le taux sanguin d’IL-6, ce qui a fait naître l’hypothèse que cette cholestase est liée à une stimulation hépatique par hypersécrétion d’IL-6 par la tumeur elle-même. Des modèles murins confortent cette hypothèse. Une apparition, dans le suivi, d’une cholestase doit faire craindre une rechute de la maladie tumorale. Conclusion Une cholestase anictérique isolée nécessite la réalisation d’une imagerie rénale afin de ne pas méconnaître une tumeur

A126

79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A101–A220

rénale entrant dans le cadre d’un syndrome de Stauffer. La cholestase pouvant précéder les autres signes de néoplasie rénale de plusieurs semaines, un dépistage précoce impacte le pronostic. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Fonseka CL, Kariyawasam AGTA, Singhapura SAGL, de Silva CM, Kanakkahewa TE, Senarathna IGTM, et al. Metastatic Renal Cell Carcinoma Presenting as Prolonged Pyrexia and Stauffer’s Syndrome : Can a Routine Ultrasound Scan Fail to Detect a Renal Cell Carcinoma? Case Rep Radiol [Internet]. 2 juill 2018 [cité 10 févr 2019];2018. Kranidiotis GP, Voidonikola PT, Dimopoulos MK, Anastasiou-Nana MI. Stauffer’s syndrome as a prominent manifestation of renal cancer: a case report. Cases J. 13 janv 2009;2:49. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.140 CA050

Hyalinose segmentaire et focale de l’adulte : à propos de 16 observations I. Arbaoui 1,∗ , I. Rachdi 2 , H. Zoubeidi 2 , F. Daoud 2 , Z. Aydi 2 , B. Ben Dhaou 3 , F. Boussema 2 1 Université Tunis El Manar, faculté de médecine de Tunis, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie 2 Service de Médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie 3 Médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Arbaoui) Introduction La hyalinose segmentaire et focale (HSF) est une podocytopathie entraînant une perte de l’intégrité physique de la barrière filtrante du glomérule rénal dont le diagnostic est porté par l’histologie. Le but de notre étude était de déterminer les caractéristiques clinico-biologiques, histologiques, thérapeutiques et évolutives de cette entité. Matériels et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective sur une période de 4 ans (2014–2018) portant sur des patients hospitalisés dans un service de médecine interne pour une HSF confirmée à la biopsie rénale. Résultats Nous avons retenu 16 patients d’âge moyen de 41,85 ans (extrêmes 15–70 ans) avec un sex-ratio (F/H) de 0,75. Les circonstances de découverte étaient des œdèmes des membres inférieures (n = 8) ou généralisés (n = 3), une insuffisance rénale (n = 5). Une hypertension artérielle était notée dans six cas et une hématurie microscopique aux bandelettes réactives dans sept cas. À la biologie, trois patients avaient un syndrome néphrotique. La protéinurie moyenne était à 3,7 g/24 h. Une insuffisance rénale était retrouvée dans cinq cas. L’histologie rénale a montré que l’HSF était de type : adaptative (n = 11), primitive (n = 1) et une forme collapsante (n = 3). Une fibrose interstitielle était associée dans huit cas et une prolifération endo-capillaire était notée dans un cas. Les co-morbidités associées étaient une polyarthrite rhumatoïde (n = 1), un Sjogren (n = 2), une maladie cœliaque (n = 1), une hypothyroïdie (n = 1),une sarcoïdose oculaire sévère(n = 1), un syndrome d’activation macrophagique compliquant une infection a rickettsiose (n = 1). Le traitement comportait un bloqueur du système rénine angiotensine aldostérone seul dans sept cas. Une corticothérapie était prescrite chez six patients associée à Mycophénolate mofétil (n = 2), ciclosporine (n = 1), cyclophosphamide (n = 1). L’évolution était marquée par une rémission complète dans dix cas et une rémission partielle dans cinq cas. Une cortico-résistance a été notée dans un cas motivant l’instauration du rituximab. Conclusion L’HSF constitue un groupe de pathologies hétérogènes. Un traitement bien codifié s’impose pour éviter l’évolution vers l’insuffisance rénale terminale.

Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.

Les auteurs déclarent ne pas avoir

https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.141 CA051

Le nombre de comorbidités influence-t-il l’observance thérapeutique chez les patients suivis pour maladies chroniques ?

A. Belhassen , S. Bellakhal , Z. Teyeb ∗ , E. Gharbi , I. Abdelalli , T. Jomni , M.H. Dougui Médecine interne, CHU des forces de sécurité intérieures, La Marsa, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Z. Teyeb) Introduction L’observance thérapeutique représente un paramètre central dans la prise en charge des patients, particulièrement ceux présentant des pathologies chroniques. La comorbidité engendre souvent une polymédication et pourrait altérer de ce fait l’observance thérapeutique. L’objectif de notre travail était d’évaluer l’impact des comorbidités et de la polymédication sur l’observance thérapeutique des patients suivis pour des pathologies chroniques. Patients et méthodes Nous avons mené une étude observationnelle incluant les patients ayant consulté en médecine interne durant le mois de février 2019. Le questionnaire de Morisky a été posé à chaque patient. L’observance est classée faible si le score est inférieur à 6, moyenne entre 6 et 7 et bonne si égal à 8. Résultats Nous avons colligé 30 patients. Le genre ratio était de 1,3. L’âge moyen était de 57,53 ans avec des extrêmes entre 28 et 84 ans. Le niveau d’études était : un niveau supérieur (n = 11), un niveau secondaire (n = 9) ou un niveau de base (n = 5). Cinq patients étaient analphabètes. Les principales pathologies chroniques suivies étaient représentées par : une maladie cardiovasculaire (n = 16), le diabète (n = 15) ou une maladie inflammatoire ou auto-immune (n = 12). Le nombre moyen de comorbidités étaient de 1,97 par patient [1–4]. Dix-sept patients présentaient plus de deux comorbidités. Le nombre de médecins prescripteurs était de 2,4 médecins traitants [1–6]. Les principales classes thérapeutiques prescrites étaient : les anti hypertenseurs (n = 16), les anti diabétiques oraux (n = 15), une insulinothérapie (n = 7), les immunosuppresseurs (n = 9), les statines (n = 5), les oligoéléments (n = 5) et les inhibiteurs de la pompe à protons (n = 4). Dix-sept patients prenaient plus de 4 médicaments par jour. Le nombre moyen de médicaments per os était de 4,73 comprimés ou gélules par jour [extrêmes de 1 à 10]. Seize patients prenaient plus de 5 comprimés par jour. La voie orale était la voie d’administration la plus fréquente avec 96 % des prescriptions. Elle était associée à la voie injectable et/ou locale dans 50 % des cas. Quarante pour cent des consultants s’acquéraient les médicaments par leurs propres moyens en raison de l’absence ou du retard de prise en charge. Quarante-trois pourcent des patients étaient entièrement remboursés par l’assurance et 17 % étaient partiellement remboursés. L’observance thérapeutique évaluée par le questionnaire de Morisky était faible chez 46,7 % des patients, moyenne chez 30 % et bonne chez 23,3 %. L’adhésion au traitement, évaluée par le score de Morisky était liée au remboursement du médicament avec un p = 0,01. Le score de Morisky était faiblement corrélé au nombre de comorbidités (r = 0,24). La présence d’une HTA parmi les comorbidités des patients était corrélée au score d’observance de Morisky (r = 0,37). La voie injectable était faiblement corrélé au score de Morisky avec un coefficient r à 0,25. Conclusion La prescription médicamenteuse aussi optimale soitelle ne peut garantir l’amélioration de l’état de santé du patient sans une adhésion complète de ce dernier. Notre étude, en montrant