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Syndrome d’hyperventilation inappropriée chronique
Revue des Maladies Respiratoires Actualités (2016) 8, 69-73 ISSN 1877-1203
Revue des
Maladies
Respiratoires Organe Officiel de la Société de Pneumologie de Langue Française
Disponible en ligne sur
Actualités
Séminaire d’Approfondissement et de Perfectionnement en Pneumologie (SAPP) édition 2016 Dyspnée : des concepts aux thérapeutiques Coordination : B. Maître, F. Chabot COMPARAISON COMMANDE/AFFERENCES
INTÉGRATION AFFECTIVO/COGNITIVE
Décharges corollaires
EFFORT EXCESSIF
Cortex sensitif
Cortex moteur Tronc Cérébral relais motoneuronaux
SOIF D’AIR
Afférences respiratoires
Commande motrice Voies aériennes supérieures
www.sciencedirect.com
Muscles respiratoires
Poumons Bronches Plèvre Vaisseaux
Parois thracique
PaO2 PaCO2
86066
Numéro réalisé avec le soutien institutionnel des laboratoires
www.splf.org
mars
Vol 8 2016
n°
1
SYNTHÈSE N° 2
Syndrome d’hyperventilation inappropriée chronique B. Chenuel Service des examens de la fonction respiratoire et de l’aptitude à l’exercice – Médecine du sport, CHU de Nancy-Brabois-Adultes, Vandœuvre-lès-Nancy, France.
S
i la dyspnée est un motif de consultation pneumologique fréquent, son diagnostic étiologique est parfois difficile. Parmi les grandes causes de dyspnée, le syndrome d’hyperventilation inappropriée chronique occupe une place à part en pratique pneumologique, tout d’abord en se basant principalement sur un diagnostic d’élimination, ensuite en faisant reposer son traitement sur une rééducation ventilatoire qui implique une étape essentielle d’éducation thérapeutique.
Définitions D’un point de vue physiologique, l’hyperventilation repose sur une ventilation pulmonaire effective (alvéolaire) supérieure à la ventilation nécessaire à l’organisme pour assurer les besoins métaboliques. Elle aboutit de fait à une hypocapnie (pression partielle de CO2 dans le sang artériel [PaCO2] < 35 mmHg ou 4,7 kPa), et son caractère chronique peut être mis en évidence par l’existence d’une alcalose respiratoire compensée. Le syndrome d’hyperventilation, quant à lui, est caractérisé par un cortège symptomatologique induit par une hyperventilation inappropriée et généralement reproduit par l’hyperventilation volontaire [1,2]. Le caractère inapproprié de l’hyperventilation est un élément majeur du diagnostic car il élimine toute hyperventilation d’origine secondaire ou retournant d’une compensation physiologique (hypoxie d’altitude, par exemple).
Épidémiologie La prévalence et l’incidence du syndrome d’hyperventilation n’ont jamais vraiment été étudiées dans la population générale mais l’estimation d’une prévalence de l’ordre de 5 % est généralement acceptée [1] même si les études les plus récentes témoignent d’une prévalence plus importante de 9,5 % [3]. Dans certains groupes (patients vus aux urgences,
Correspondance. Adresse e-mail : [email protected] (B. Chenuel). © 2016 SPLF. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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échantillons d’asthmatiques, par exemple) la prévalence de l’hyperventilation est beaucoup plus importante, pouvant atteindre jusqu’à 30 % [4‑6]. Il s’agit d’une pathologie de l’adulte jeune (15‑55 ans) [7,8], même si la révélation peut se faire dans l’enfance ou l’adolescence, nécessitant un traitement adapté au plus tôt [9,10]. Il semble être plus fréquent chez la femme que chez l’homme (sex ratio entre 1/1,1 à 1/6,5) [1].
Physiopathologie Elle est encore mal connue mais la principale hypothèse la fait reposer sur une dysrégulation ventilatoire d’origine indéterminée qui augmente, en aigu ou en chronique, le niveau ventilatoire, de façon inappropriée aux besoins métaboliques et de façon exacerbée en réponse à des stimulations ventilatoires variées (effort, émotions, stress…) [1,2]. L’influence du contrôle cortical dans cette physiopathologie est soulignée par l’absence de toute symptomatologie clinique durant le sommeil mais sans pouvoir plus précisément la déterminer [2]. Cela va entraîner deux grands types de conséquences à l’origine du tableau clinique : 1) l’élaboration d’une sensation dyspnéique interprétée par le patient comme étant une soif d’air, dont la satisfaction est responsable de l’évolution spontanément défavorable de cette affection ; 2) la constitution d’une hypocapnie plus ou moins sévère à l’origine de nombreuses manifestations extra-respiratoires.
Symptomatologie clinique La dyspnée domine incontestablement le tableau clinique mais son association à des signes patents d’hypocapnie est un argument diagnostic décisif qu’un interrogatoire rigoureux doit rechercher [1]. Il s’agit le plus souvent de crises dyspnéiques paroxystiques non sifflantes retrouvées à l’effort, mais aussi au repos et qui sont d’allure fluctuante (non systématiques pour un même effort et souvent majorées par l’anxiété). Le lien avec une période d’hyperventilation authentifiée par le patient est souvent difficile à faire préciser. D’autres signes liés à l’hyperventilation peuvent être retrouvés à l’interrogatoire : oppression thoracique, palpitations cardiaques, vasoconstriction périphérique liée à la stimulation du système nerveux sympathique. Un recours fréquent à des soupirs est classiquement retrouvé en ventilation spontanée. Les manifestations cliniques hypocapniques sont nombreuses et variées, dominées par les conséquences de la vasoconstriction dans les territoires cérébraux et coronaires (céphalées, vertiges, sensation de malaise pouvant aller jusqu’à la perte de connaissance, douleur thoracique) [8,11,12]. La vasoconstriction périphérique est quant à elle responsable de la froideur des extrémités. Elles reposent aussi sur l’hyperexcitabilité neuromusculaire induite par l’hypocapnie (hypertonie, paresthésies, crampes, nausées, troubles du transit) [13]. À noter que des cas de bronchoconstriction induite par l’hypocapnie sont décrits dans la littérature [14,15].
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B. Chenuel
Sur le plan général et psychologique, on note très fréquemment une sensation de fatigue et un niveau élevé d’anxiété [16]. La présence de ces manifestations hypocapniques n’est pas indispensable au diagnostic mais en est fortement évocatrice et est donc à rechercher systématiquement. Un récapitulatif de la symptomatologie clinique, issu de la littérature est donné en tableau 1 [1]. L’interrogatoire doit répertorier avec minutie les épisodes de dyspnée qui ont pu aboutir à une sensation de malaise ou de perte de connaissance, et ayant nécessité une prise en charge médicale en urgence. Une attention particulière doit être portée à la recherche d’antécédents personnels de spasmophilie. Enfin, une étude récente réalisée dans un service d’urgence souligne la fréquente répétition des crises (plus de 30 % des patients déclarent avoir déjà présenté une crise auparavant) et l’association à une comorbidité psychiatrique (anxiété, dépression, attaques de panique…) chez près de la moitié des patients [8]. La symptomatologie peut donc être riche et particulièrement anxiogène pour le patient. Elle est fréquemment source d’une impotence fonctionnelle importante, pouvant interférer avec la vie sociale ou professionnelle du patient et à l’origine d’une incontestable altération de la qualité de vie [17].
Diagnostic L’étape diagnostique est essentielle mais souvent difficile. Il n’existe pas de recommandations nationales ou internationales mais le diagnostic doit reposer sur trois éléments majeurs [1] : • une symptomatologie clinique compatible avec un syndrome d’hyperventilation ; • la mise en évidence objective d’un épisode d’hyperventilation (valeur importante de l’hypocapnie) ; • exclusion d’un autre diagnostic ou d’une cause secondaire de stimulation ventilatoire (cf. Tableau 2 : pathologie thoraco-pulmonaire aiguë ou chronique, accident vasculaire cérébral, tumeur cérébrale ou du tronc cérébral, hyperthermie…). L’utilisation d’un questionnaire clinique spécifiquement développé dans le syndrome d’hyperventilation (questionnaire de Nijmegen – Tableau 3) permet de quantifier la symptomatologie évocatrice et peut orienter le diagnostic. Seize signes cliniques doivent être côtés de 0 à 4 selon leur niveau d’occurrence dans la vie quotidienne (0 = jamais à 4 = très souvent). Un score global > 23/64 est évocateur d’un syndrome d’hyperventilation, avec une sensibilité de 91 % et une spécificité de 95 % [18]. La mise en évidence d’une période d’hyperventilation inappropriée peut se faire lors de la mesure et l’enregistrement de la ventilation spontanée d’un sujet assis au repos, lors de la réalisation d’un test d’hyperventilation volontaire ou d’effort maximal ou encore en réponse à l’inhalation d’un mélange enrichi en CO2 [19]. Le test d’hyperventilation volontaire sur 1 à 3 minutes, selon le protocole choisi, doit permettre la reproduction et la reconnaissance, par le patient, de sa symptomatologie (en totalité ou en partie, et en particulier hypocapnique)
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Tableau 1. Symptômes cliniques associés au syndrome d’hyperventilation, d’après [1].
Tableau 2. Principales causes d’hyperventilation secondaire.
Appareils
Symptômes
Hypoxémie
Respiratoire
Dyspnée
28‑93
Altitude Pathologies bronchopulmonaires Cardiopathies cyanogènes Anémie
Oppression thoracique
51‑90
Tachypnée
43‑88
Pathologies bronchopulmonaires
Manque d’air
28‑81
Sensation étouffer
32‑55
Paresthésies
24‑95
Hypertonie (mains)
19‑74
Pneumopathie Asthme Pathologie pulmonaire interstitielle Embolie pulmonaire, hypertension artérielle pulmonaire Pneumothorax
Tremblements
39‑72
Pathologies cardiovasculaires
Crampes musculaires
03‑45
Œdème pulmonaire, insuffisance cardiaque, shunts cardiaques Angor Hypotension artérielle
Céphalées
37‑86
Vertiges
58‑81
Pathologies métaboliques
Sensation de malaise
01‑37
Acidose (diabète, insuffisance rénale, acidose lactique) Hyperthyroïdie Cirrhose hépatique
Confusion
35‑71
Précordialgies
18‑85
Pathologies neurologiques et psychiatriques
Palpitations
39‑81
Arythmie
06‑46
Tumeur, infection cérébrale/ tronc cérébral Accident vasculaire cérébral Anxiété (attaques de panique), dépression
Mains ou pieds froids
21‑69
Intoxication- iatrogénie
Nausées
35‑83
Douleurs abdominales
12‑50
Intoxication acide acétylsalicylique Dérivés Méthylxanthines Agonistes ß-adrénergiques Abus caféine
Fatigue
54‑88
Autres
Insomnie
19‑86
Hypersudation
45‑80
Anxiété
30‑98
Hyperthermie, sepsis Douleur Sevrage alcoolique Grossesse, imprégnation progestérone
Agitation, irritabilité
52‑100
Neuro musculaire
Cérébral
Cardio vasculaire
Digestif
Général
Psychologie
Occurrence relative (%)
comme étant habituelle [1,20,21]. Il a une valeur pédagogique importante en permettant au patient de prendre conscience que l’hyperventilation peut être à l’origine de ses troubles et en cela il facilite le travail thérapeutique de rééducation ventilatoire à venir. Les profils de retour aux valeurs basales, après l’arrêt de l’hyperventilation volontaire de la ventilation et de la pression partielle de fin d’expiration de dioxyde de carbone (PETCO2), peuvent être en faveur d’un syndrome d’hyperventilation lorsqu’ils montrent un retard à la normalisation de PETCO2 au-delà de 3 à 5 minutes et/ou un épisode d’hyperventilation inappropriée manifeste [1,2]. Le test d’effort maximal permet quant à lui de rechercher, en situation réaliste, un ou des épisodes d’hyperventilation à
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l’origine d’une gêne respiratoire à l’exercice. La limitation ventilatoire (épuisement des réserves ventilatoires sans désaturation associée, équivalents ventilatoires élevés) des performances maximales, en l’absence d’atteinte fonctionnelle respiratoire ou cardiaque, est souvent retrouvée. La récupération est lente et souvent marquée par des épisodes d’hyperventilation inappropriée. Outre la mesure directe du débit ventilé pour repérer un épisode d’hyperventilation, l’analyse des gaz du sang artériels, par l’objectivation d’une hypocapnie, est un élément important à prendre en compte. La gazométrie artérielle est à la base du diagnostic d’une hyperventilation chronique, lorsqu’il existe de façon concomitante, une diminution de la concentration plasmatique de bicarbonates (ou un excès de base négatif), témoin de la compensation rénale d’une alcalose respiratoire chronique. Bien sûr, sa normalité ne
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Tableau 3. Questionnaire de Nijmegen (positif si score > 23/64) Signes
Jamais (0)
Rarement (1)
Quelquefois (2)
Souvent (3)
Très souvent (4)
Douleur thoracique Tension nerveuse Vision floue Vertiges Confusion ou perte de contact avec la réalité Respiration profonde ou rapide Essoufflement Poitrine serrée Ballonnement abdominal Fourmillements dans les doigts Difficulté à respirer profondément Raideur ou crampes dans mains et/ou doigts Fourmillements péribuccaux Mains ou pieds froids Palpitations Anxiété Total
peut exclure un syndrome d’hyperventilation évoluant par crises paroxystiques itératives. Enfin, il peut exister des formes associées à d’authentiques pathologies respiratoires dont le diagnostic peut alors apparaître plus délicat, par difficulté de discernement du caractère effectivement inapproprié ou exagéré de l’hyperventilation [3,22].
Traitement Il est basé sur l’action volontaire du patient sur sa ventilation afin de maîtriser les épisodes aigus d’hyperventilation. D’autres mesures complémentaires peuvent être utiles selon la sévérité du tableau : kinésithérapie respiratoire, suivi psychologique/psychiatrique, prescription médicamenteuse (anxiolytiques en particulier). La première étape d’éducation thérapeutique est essentielle. Elle doit obligatoirement passer par une phase préalable d’explications sur les mécanismes impliqués dans ce syndrome d’hyperventilation (grandes lignes de l’affection, pronostic souvent bénin même si le traitement est, dans la plupart des cas, long et difficile…). Elle doit permettre au patient de se « réapproprier » la symptomatologie clinique rattachée à une entité clairement définie : le syndrome d’hyperventilation, après avoir très souvent imaginé d’autres diagnostics de pronostic beaucoup plus défavorables [1].
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La rééducation ventilatoire est basée sur des conseils simples pour permettre au patient de volontairement diminuer sa ventilation-minute (compter les cycles respiratoires et les espacer, diminuer l’amplitude de son volume courant, réaliser une apnée sans soupir récupérateur en cas de crise importante, voire réinspiration de son expiration au travers d’un sac plastique) en cas de gêne respiratoire [23]. On conseillera si possible la réalisation d’une activité physique régulière en endurance (au moins 30 minutes, 3 fois par semaine). Dans certains cas, une prise en charge avec kinésithérapie respiratoire et/ou réentraînement à l’effort pourra être nécessaire afin d’aider le patient à adapter sa ventilation au niveau d’effort soutenu. La relaxation et le yoga ont dans cette pathologie été testés avec des résultats encourageants [24]. Une récente revue Cochrane sur l’intérêt de la rééducation ventilatoire dans le syndrome d’hyperventilation n’a pas permis de tirer de conclusions formelles mais il est souligné le manque cruel d’études exploitables, basées sur une méthodologie irréprochable [5]. La prescription de ß-bloquants (visant à réduire l’activité sympathique associée à l’hyperventilation), d’anxiolytiques (benzodiazépines en particulier) ou même d’antidépresseurs peut se discuter pour limiter la fréquence des crises mais ne peut qu’être complémentaire de l’indispensable rééducation ventilatoire.
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Un avis psychiatrique doit être proposé au patient en cas de comorbidité psychiatrique, en particulier pour instaurer le suivi d’un état anxieux ou dépressif sous-jacent.
Conclusion Le syndrome d’hyperventilation représente une entité clinique quelque peu atypique en pneumologie. La discordance entre un handicap important dans la vie quotidienne, mise sur le compte d’une limitation respiratoire dyspnéique, et l’absence d’anomalie fonctionnelle ou organique respiratoire sont souvent évocatrices. Le pronostic souvent bénin de cette affection lorsqu’elle est primitive, accessible à un traitement par rééducation respiratoire, doit inciter le pneumologue à en faire le diagnostic avec certitude et à la prendre en charge rapidement.
Liens d’intérêts L’auteur déclare n’avoir aucun lien d’intérêt pour cet article.
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[7] Brashear RE. Hyperventilation syndrome. Lung 1983;161:257‑73. [8] Pfortmueller CA, Pauchard-Neuwerth SE, Leichtle AB, Fiedler GM, Exadaktylos AK, Lindner G. Primary hyperventilation in the emergency department: A first overview. PLoS One 2015;10:e0129562. [9] D’Alba I, Carloni I, Ferrante AL, Gesuita R, Palazzi ML de Benedictis FM. Hyperventilation syndrome in adolescents with and without asthma. Pediatr Pulmonol 2015;50:1184‑90. [10] Gridina I, Bidat E, Chevallier B, Stheneur C. Prévalence du syndrome d’hyperventilation chronique chez les enfants et les adolescents. Arch Pediatr 2013;20:265‑8. [11] Chambers J, Bass C. Chest pain with normal coronary anatomy: a review of natural history and possible etiologic factors. Prog Cardiovasc Dis 1990;33:161‑84. [12] Lary D, Goldschlager N. Electrocardiographic changes during hyperventilation resembling myocardial ischemia in patients with normal coronary arteriograms. Am Heart J 1974;87:383‑90. [13] Macefield G, Burke D. Paraesthesiae and tetany induced by voluntary hyperventilation. Increased excitability of human cutaneous and motor axons. Brain 1991;114:527‑40. [14] Duckles SP, Rayner MD, Nadel JA. Effects of CO2 and pH on drug-induced contractions of airway smooth muscle. J Pharmacol Exp Ther 1974; 190: 472‑81. [15] van den Elshout FJ, van Herwaarden CL, Folgering HT. Effects of hypercapnia and hypocapnia on respiratory resistance in normal and asthmatic subjects. Thorax 1991;46:28‑32. [16] Grossman P, de Swart JC. Diagnosis of hyperventilation syndrome on the basis of reported complaints. J Psychosom Res 1984;28:97‑104. [17] Chenivesse C, Similowski T, Bautin N, Fournier C, Robin S, Wallaert B, et al. Severely impaired health-related quality of life in chronic hyperventilation patients: exploratory data. Respir Med 2014;108:517‑23. [18] van Dixhoorn J, Duivenvoorden HJ. Efficacy of Nijmegen Questionnaire in recognition of the hyperventilation syndrome. J Psychosom Res 1985;29:199‑206. [19] Vansteenkiste J, Rochette F, Demedts M. Diagnostic tests of hyperventilation syndrome. Eur Respir J 1991;4:393‑9. [20] Hardonk HJ, Beumer HM. Hyperventilation syndrome.In Handbook of neurology, P.J. Vinken and G.W. Bruyn, Editors. 1979, N Holland Biomedical Press: Amsterdam. p. 309‑60. [21] Howell JB. The hyperventilation syndrome: a syndrome under threat? Thorax 1997;52:S30‑4. [22] Chenuel B, Haouzi P. Dyspnée sévère chez un patient présentant une bronchite chronique. Rev Mal Respir 2006;23:358‑62. [23] Bass C. Management of patients with hyperventilation-related disorders, in Behavioural and psychological approaches to breathing disorders. B. Timmons and R. Ley, Editors. 1994, Plenum Press: New-York. p. 149‑154.
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i la dyspnée est un motif de consultation pneumologique fréquent, son diagnostic étiologique est parfois difficile. Parmi les grandes causes de dyspnée, le syndrome d’hyperventilation inappropriée chronique occupe une place à part en pratique pneumologique, tout d’abord en se basant principalement sur un diagnostic d’élimination, ensuite en faisant reposer son traitement sur une rééducation ventilatoire qui implique une étape essentielle d’éducation thérapeutique.
Définitions D’un point de vue physiologique, l’hyperventilation repose sur une ventilation pulmonaire effective (alvéolaire) supérieure à la ventilation nécessaire à l’organisme pour assurer les besoins métaboliques. Elle aboutit de fait à une hypocapnie (pression partielle de CO2 dans le sang artériel [PaCO2] < 35 mmHg ou 4,7 kPa), et son caractère chronique peut être mis en évidence par l’existence d’une alcalose respiratoire compensée. Le syndrome d’hyperventilation, quant à lui, est caractérisé par un cortège symptomatologique induit par une hyperventilation inappropriée et généralement reproduit par l’hyperventilation volontaire [1,2]. Le caractère inapproprié de l’hyperventilation est un élément majeur du diagnostic car il élimine toute hyperventilation d’origine secondaire ou retournant d’une compensation physiologique (hypoxie d’altitude, par exemple).
Épidémiologie La prévalence et l’incidence du syndrome d’hyperventilation n’ont jamais vraiment été étudiées dans la population générale mais l’estimation d’une prévalence de l’ordre de 5 % est généralement acceptée [1] même si les études les plus récentes témoignent d’une prévalence plus importante de 9,5 % [3]. Dans certains groupes (patients vus aux urgences,
Correspondance. Adresse e-mail : [email protected] (B. Chenuel). © 2016 SPLF. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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échantillons d’asthmatiques, par exemple) la prévalence de l’hyperventilation est beaucoup plus importante, pouvant atteindre jusqu’à 30 % [4‑6]. Il s’agit d’une pathologie de l’adulte jeune (15‑55 ans) [7,8], même si la révélation peut se faire dans l’enfance ou l’adolescence, nécessitant un traitement adapté au plus tôt [9,10]. Il semble être plus fréquent chez la femme que chez l’homme (sex ratio entre 1/1,1 à 1/6,5) [1].
Physiopathologie Elle est encore mal connue mais la principale hypothèse la fait reposer sur une dysrégulation ventilatoire d’origine indéterminée qui augmente, en aigu ou en chronique, le niveau ventilatoire, de façon inappropriée aux besoins métaboliques et de façon exacerbée en réponse à des stimulations ventilatoires variées (effort, émotions, stress…) [1,2]. L’influence du contrôle cortical dans cette physiopathologie est soulignée par l’absence de toute symptomatologie clinique durant le sommeil mais sans pouvoir plus précisément la déterminer [2]. Cela va entraîner deux grands types de conséquences à l’origine du tableau clinique : 1) l’élaboration d’une sensation dyspnéique interprétée par le patient comme étant une soif d’air, dont la satisfaction est responsable de l’évolution spontanément défavorable de cette affection ; 2) la constitution d’une hypocapnie plus ou moins sévère à l’origine de nombreuses manifestations extra-respiratoires.
Symptomatologie clinique La dyspnée domine incontestablement le tableau clinique mais son association à des signes patents d’hypocapnie est un argument diagnostic décisif qu’un interrogatoire rigoureux doit rechercher [1]. Il s’agit le plus souvent de crises dyspnéiques paroxystiques non sifflantes retrouvées à l’effort, mais aussi au repos et qui sont d’allure fluctuante (non systématiques pour un même effort et souvent majorées par l’anxiété). Le lien avec une période d’hyperventilation authentifiée par le patient est souvent difficile à faire préciser. D’autres signes liés à l’hyperventilation peuvent être retrouvés à l’interrogatoire : oppression thoracique, palpitations cardiaques, vasoconstriction périphérique liée à la stimulation du système nerveux sympathique. Un recours fréquent à des soupirs est classiquement retrouvé en ventilation spontanée. Les manifestations cliniques hypocapniques sont nombreuses et variées, dominées par les conséquences de la vasoconstriction dans les territoires cérébraux et coronaires (céphalées, vertiges, sensation de malaise pouvant aller jusqu’à la perte de connaissance, douleur thoracique) [8,11,12]. La vasoconstriction périphérique est quant à elle responsable de la froideur des extrémités. Elles reposent aussi sur l’hyperexcitabilité neuromusculaire induite par l’hypocapnie (hypertonie, paresthésies, crampes, nausées, troubles du transit) [13]. À noter que des cas de bronchoconstriction induite par l’hypocapnie sont décrits dans la littérature [14,15].
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Sur le plan général et psychologique, on note très fréquemment une sensation de fatigue et un niveau élevé d’anxiété [16]. La présence de ces manifestations hypocapniques n’est pas indispensable au diagnostic mais en est fortement évocatrice et est donc à rechercher systématiquement. Un récapitulatif de la symptomatologie clinique, issu de la littérature est donné en tableau 1 [1]. L’interrogatoire doit répertorier avec minutie les épisodes de dyspnée qui ont pu aboutir à une sensation de malaise ou de perte de connaissance, et ayant nécessité une prise en charge médicale en urgence. Une attention particulière doit être portée à la recherche d’antécédents personnels de spasmophilie. Enfin, une étude récente réalisée dans un service d’urgence souligne la fréquente répétition des crises (plus de 30 % des patients déclarent avoir déjà présenté une crise auparavant) et l’association à une comorbidité psychiatrique (anxiété, dépression, attaques de panique…) chez près de la moitié des patients [8]. La symptomatologie peut donc être riche et particulièrement anxiogène pour le patient. Elle est fréquemment source d’une impotence fonctionnelle importante, pouvant interférer avec la vie sociale ou professionnelle du patient et à l’origine d’une incontestable altération de la qualité de vie [17].
Diagnostic L’étape diagnostique est essentielle mais souvent difficile. Il n’existe pas de recommandations nationales ou internationales mais le diagnostic doit reposer sur trois éléments majeurs [1] : • une symptomatologie clinique compatible avec un syndrome d’hyperventilation ; • la mise en évidence objective d’un épisode d’hyperventilation (valeur importante de l’hypocapnie) ; • exclusion d’un autre diagnostic ou d’une cause secondaire de stimulation ventilatoire (cf. Tableau 2 : pathologie thoraco-pulmonaire aiguë ou chronique, accident vasculaire cérébral, tumeur cérébrale ou du tronc cérébral, hyperthermie…). L’utilisation d’un questionnaire clinique spécifiquement développé dans le syndrome d’hyperventilation (questionnaire de Nijmegen – Tableau 3) permet de quantifier la symptomatologie évocatrice et peut orienter le diagnostic. Seize signes cliniques doivent être côtés de 0 à 4 selon leur niveau d’occurrence dans la vie quotidienne (0 = jamais à 4 = très souvent). Un score global > 23/64 est évocateur d’un syndrome d’hyperventilation, avec une sensibilité de 91 % et une spécificité de 95 % [18]. La mise en évidence d’une période d’hyperventilation inappropriée peut se faire lors de la mesure et l’enregistrement de la ventilation spontanée d’un sujet assis au repos, lors de la réalisation d’un test d’hyperventilation volontaire ou d’effort maximal ou encore en réponse à l’inhalation d’un mélange enrichi en CO2 [19]. Le test d’hyperventilation volontaire sur 1 à 3 minutes, selon le protocole choisi, doit permettre la reproduction et la reconnaissance, par le patient, de sa symptomatologie (en totalité ou en partie, et en particulier hypocapnique)
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Tableau 1. Symptômes cliniques associés au syndrome d’hyperventilation, d’après [1].
Tableau 2. Principales causes d’hyperventilation secondaire.
Appareils
Symptômes
Hypoxémie
Respiratoire
Dyspnée
28‑93
Altitude Pathologies bronchopulmonaires Cardiopathies cyanogènes Anémie
Oppression thoracique
51‑90
Tachypnée
43‑88
Pathologies bronchopulmonaires
Manque d’air
28‑81
Sensation étouffer
32‑55
Paresthésies
24‑95
Hypertonie (mains)
19‑74
Pneumopathie Asthme Pathologie pulmonaire interstitielle Embolie pulmonaire, hypertension artérielle pulmonaire Pneumothorax
Tremblements
39‑72
Pathologies cardiovasculaires
Crampes musculaires
03‑45
Œdème pulmonaire, insuffisance cardiaque, shunts cardiaques Angor Hypotension artérielle
Céphalées
37‑86
Vertiges
58‑81
Pathologies métaboliques
Sensation de malaise
01‑37
Acidose (diabète, insuffisance rénale, acidose lactique) Hyperthyroïdie Cirrhose hépatique
Confusion
35‑71
Précordialgies
18‑85
Pathologies neurologiques et psychiatriques
Palpitations
39‑81
Arythmie
06‑46
Tumeur, infection cérébrale/ tronc cérébral Accident vasculaire cérébral Anxiété (attaques de panique), dépression
Mains ou pieds froids
21‑69
Intoxication- iatrogénie
Nausées
35‑83
Douleurs abdominales
12‑50
Intoxication acide acétylsalicylique Dérivés Méthylxanthines Agonistes ß-adrénergiques Abus caféine
Fatigue
54‑88
Autres
Insomnie
19‑86
Hypersudation
45‑80
Anxiété
30‑98
Hyperthermie, sepsis Douleur Sevrage alcoolique Grossesse, imprégnation progestérone
Agitation, irritabilité
52‑100
Neuro musculaire
Cérébral
Cardio vasculaire
Digestif
Général
Psychologie
Occurrence relative (%)
comme étant habituelle [1,20,21]. Il a une valeur pédagogique importante en permettant au patient de prendre conscience que l’hyperventilation peut être à l’origine de ses troubles et en cela il facilite le travail thérapeutique de rééducation ventilatoire à venir. Les profils de retour aux valeurs basales, après l’arrêt de l’hyperventilation volontaire de la ventilation et de la pression partielle de fin d’expiration de dioxyde de carbone (PETCO2), peuvent être en faveur d’un syndrome d’hyperventilation lorsqu’ils montrent un retard à la normalisation de PETCO2 au-delà de 3 à 5 minutes et/ou un épisode d’hyperventilation inappropriée manifeste [1,2]. Le test d’effort maximal permet quant à lui de rechercher, en situation réaliste, un ou des épisodes d’hyperventilation à
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l’origine d’une gêne respiratoire à l’exercice. La limitation ventilatoire (épuisement des réserves ventilatoires sans désaturation associée, équivalents ventilatoires élevés) des performances maximales, en l’absence d’atteinte fonctionnelle respiratoire ou cardiaque, est souvent retrouvée. La récupération est lente et souvent marquée par des épisodes d’hyperventilation inappropriée. Outre la mesure directe du débit ventilé pour repérer un épisode d’hyperventilation, l’analyse des gaz du sang artériels, par l’objectivation d’une hypocapnie, est un élément important à prendre en compte. La gazométrie artérielle est à la base du diagnostic d’une hyperventilation chronique, lorsqu’il existe de façon concomitante, une diminution de la concentration plasmatique de bicarbonates (ou un excès de base négatif), témoin de la compensation rénale d’une alcalose respiratoire chronique. Bien sûr, sa normalité ne
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B. Chenuel
Tableau 3. Questionnaire de Nijmegen (positif si score > 23/64) Signes
Jamais (0)
Rarement (1)
Quelquefois (2)
Souvent (3)
Très souvent (4)
Douleur thoracique Tension nerveuse Vision floue Vertiges Confusion ou perte de contact avec la réalité Respiration profonde ou rapide Essoufflement Poitrine serrée Ballonnement abdominal Fourmillements dans les doigts Difficulté à respirer profondément Raideur ou crampes dans mains et/ou doigts Fourmillements péribuccaux Mains ou pieds froids Palpitations Anxiété Total
peut exclure un syndrome d’hyperventilation évoluant par crises paroxystiques itératives. Enfin, il peut exister des formes associées à d’authentiques pathologies respiratoires dont le diagnostic peut alors apparaître plus délicat, par difficulté de discernement du caractère effectivement inapproprié ou exagéré de l’hyperventilation [3,22].
Traitement Il est basé sur l’action volontaire du patient sur sa ventilation afin de maîtriser les épisodes aigus d’hyperventilation. D’autres mesures complémentaires peuvent être utiles selon la sévérité du tableau : kinésithérapie respiratoire, suivi psychologique/psychiatrique, prescription médicamenteuse (anxiolytiques en particulier). La première étape d’éducation thérapeutique est essentielle. Elle doit obligatoirement passer par une phase préalable d’explications sur les mécanismes impliqués dans ce syndrome d’hyperventilation (grandes lignes de l’affection, pronostic souvent bénin même si le traitement est, dans la plupart des cas, long et difficile…). Elle doit permettre au patient de se « réapproprier » la symptomatologie clinique rattachée à une entité clairement définie : le syndrome d’hyperventilation, après avoir très souvent imaginé d’autres diagnostics de pronostic beaucoup plus défavorables [1].
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La rééducation ventilatoire est basée sur des conseils simples pour permettre au patient de volontairement diminuer sa ventilation-minute (compter les cycles respiratoires et les espacer, diminuer l’amplitude de son volume courant, réaliser une apnée sans soupir récupérateur en cas de crise importante, voire réinspiration de son expiration au travers d’un sac plastique) en cas de gêne respiratoire [23]. On conseillera si possible la réalisation d’une activité physique régulière en endurance (au moins 30 minutes, 3 fois par semaine). Dans certains cas, une prise en charge avec kinésithérapie respiratoire et/ou réentraînement à l’effort pourra être nécessaire afin d’aider le patient à adapter sa ventilation au niveau d’effort soutenu. La relaxation et le yoga ont dans cette pathologie été testés avec des résultats encourageants [24]. Une récente revue Cochrane sur l’intérêt de la rééducation ventilatoire dans le syndrome d’hyperventilation n’a pas permis de tirer de conclusions formelles mais il est souligné le manque cruel d’études exploitables, basées sur une méthodologie irréprochable [5]. La prescription de ß-bloquants (visant à réduire l’activité sympathique associée à l’hyperventilation), d’anxiolytiques (benzodiazépines en particulier) ou même d’antidépresseurs peut se discuter pour limiter la fréquence des crises mais ne peut qu’être complémentaire de l’indispensable rééducation ventilatoire.
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Syndrome d’hyperventilation inappropriée chronique
Un avis psychiatrique doit être proposé au patient en cas de comorbidité psychiatrique, en particulier pour instaurer le suivi d’un état anxieux ou dépressif sous-jacent.
Conclusion Le syndrome d’hyperventilation représente une entité clinique quelque peu atypique en pneumologie. La discordance entre un handicap important dans la vie quotidienne, mise sur le compte d’une limitation respiratoire dyspnéique, et l’absence d’anomalie fonctionnelle ou organique respiratoire sont souvent évocatrices. Le pronostic souvent bénin de cette affection lorsqu’elle est primitive, accessible à un traitement par rééducation respiratoire, doit inciter le pneumologue à en faire le diagnostic avec certitude et à la prendre en charge rapidement.
Liens d’intérêts L’auteur déclare n’avoir aucun lien d’intérêt pour cet article.
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