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Syndrome hémophagocytaire chronique idiopathique chez un patient de 57 ans contrôlé par vépéside
452s
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Poster 48
Syndrome d’activation macrophagique pnk6dant de 9 mois i’apparition d’un lymphome cutanC T non 6pidermotrope S Aubriet’, T Zenone’, J KanitakS, D Vital-Durand’ Un homme de 67 ans est hospitalisC pour une fitvre hectique associCe & une aMration de l’ttat g&&al. L’examen clinique retrouve une spiCnom6galie sans htpatomegalie ni adknopathies. II existe une pancytopgnie. Le myelogramme et la biopsie o&om~dullajre objectivent un syndrome d’activation macrophagique. La biologie hCpatique est normaie ; il existe une hyperferritintmie avec augmentation des LDH. I1 n’y a pas d’hypofibrinogCnCmie ou d’hypertriglycCridtmie. La scanographie thoraco-abdominopelvienne confirme l’existence d’une splCnomCgalie isolCe homogkne. Le bilan &tiologique du syndrome d’activation macrophagique B la recherche d’une cause infectieuse, immunologique (auto-immunity et deficit immunitaire) ou nCopiasique se r&&le n&gatif. Une Iaparotomie avec splCnectomie est d&idee dans l’hypothbe d’un lymphome malin non hodgkinien. La splCnectomie n’apporte pas d’ClCment SupplCmentaire sur le plan diagnostique, mais permet une rkgression cornpEte du tableau clinique et biologique du syndrome d’activation macrophagique. Neuf mois plus tard, le patient est hospitalis pour une aItCration de l’etat g&&al assoclte B des douleurs osseuses diffuses et B
des nodules sous-cutanCs viola&s au niveau du visage, de l’abdomen et des membres inf&ieurs. I1 existe une bicytopknie. La biopsie ostComtdullaire montre un envahissement par de gran-
des cellules tumorales indiffkencikes et Ia scintigraphie osseuse un aspect de (( superscan )>en faveur d’un envahissement m& dullaire. La biopsie cutanCe confirme le diagnostic de lymphome cutanC T non dpidermotrope. Le patient d&&de d’un htmatome sous-dural lit! 21une coagulopathie de consommation compliquant le syndrome d’activation macrophagique avant la mise en route de la chimiothkrapie. L’int&& de cette observation reside dans la remission du syndrome d’activation macrophagique ap& sp~~nectomie, comme quelques cas ont CtCdtcrits dans la littgrature, et kgalement dans la chronologle des &vCnements puisque le syndrome d’activation macrophagique p&&de de 9 mois la dCcouverte du lymphome T.
‘Set-we de &de&e inteme, centre hospifalier Lyon-Sum 69495 PierreB&&e cedex, ; 2sen4ce de de~atol~ie, h&pita1 Edouard-~er~ot, place cfArsonva/, 69437 Lyon cedex 03, France
Poster 49
Syndrome himophagocytaire chronique idiopathlque chez un patient de 57 ans contrcil6 par vbp6side L Bouadma’, C Larroche’, V Mondait?, JM Dray’, N Memain’, 0 Bl&ty’
Un homme de 57 ans. atteint d’hCpatite B chronique persistante, pr&ente une fit%e prolongCe inexpliquee Cvoluant depuis 11 mois. Le patient esr fibrile (40 “C), a perdu 40 kg. Les examens biologiques montrent une bicytopenie (hkmoglobine 8,6 g/dL ; plaquettes 40 000/mm3), des LDH & trois fois la normale, une hyperferritintmie (10 000 j.tg/L). Le myClogramme confirme le diagnostic de syndrome htmophagocytaire (SH). La recherche d’une pathologie infectieuse, maligne, auto-immune et d’un dkficir immun~tajre est nCgative. Nous n’avons pas retenu la responsabilit& du virus B (pas de corrClation entre la chdrge virale B et I’tvolution du SH, inefficaciG de I’interfkron). Les corticoYdes 2 fortes doses et la spl& nectomie sonf transltoirement efficaces. Les immunoglobuiines lntra>eineuses, le methotrexate, la ciclosporine et I’interfkron alpha sent sans efficacitk. Le vCpCside intraveineux ( 150 mg/m2 J 1, j2) amCliore spectaculairement le patient, maisdoit Ctre rkp&? tous lcs mols pour oonrraler le SH qui Cvolue de faGon chronique. Apt% 30 mois de recul. aucune &tiologie n’est retrouvCe et le syndrome
hkmophapocyraire
persiste.
Le syndrome h~mophagocytaire est caract&is& par une activation non sp&ifique du systhme monocyte-macrophage, dont la traduction est une infiltration tissulaire par des macrophages activCs. Les Ctiologies sont les infections, les pathologies malignes, les maladies systimiques et certains dCficits immunitaires. Le pronostlc est pkjoratif et justifie un traitement urgent, si possible B vi&e Ctiologique. Parmi les traitements symptomatiques du SH, le vCpCside est un produjt majeur (DR Ambmso. Cancer 1980 ; 45 : 25 16-20). Now rapportons un cas de syndrome h& mophapocytaire idiopathique Cvoluant de fagon chronique sur 30 mols, et contrbl& efficacement par perfusions mensuelles de vep&ide. A notre connaissance il n’existe pas d’observation similaire the/. I’adulte immunocompCtent dans la IittCrature. Un cas de syndrome htmophagocytaire avec poussCes rtcurrentes deux fogs par an sur 10 ans et stigmates d’auto-immunity biolog~que. contr< pat- co~icoth~rapie 2 faible dose, a Cd rapportC (H Ciil cl al. R~I, Med I/IUWW 1997 ; 18 : 526-7s). ‘Servrce de m6deone interne. hdpftal Foch, 40, rue Worth. 97 151 Suresnes cedex ‘service de m6deone interne. hbpp,tal de I’Archet, route de SaintAntoine-de-G/nest,c)re. 06202 Nice cedex 3. France
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Syndrome d’activation macrophagique pnk6dant de 9 mois i’apparition d’un lymphome cutanC T non 6pidermotrope S Aubriet’, T Zenone’, J KanitakS, D Vital-Durand’ Un homme de 67 ans est hospitalisC pour une fitvre hectique associCe & une aMration de l’ttat g&&al. L’examen clinique retrouve une spiCnom6galie sans htpatomegalie ni adknopathies. II existe une pancytopgnie. Le myelogramme et la biopsie o&om~dullajre objectivent un syndrome d’activation macrophagique. La biologie hCpatique est normaie ; il existe une hyperferritintmie avec augmentation des LDH. I1 n’y a pas d’hypofibrinogCnCmie ou d’hypertriglycCridtmie. La scanographie thoraco-abdominopelvienne confirme l’existence d’une splCnomCgalie isolCe homogkne. Le bilan &tiologique du syndrome d’activation macrophagique B la recherche d’une cause infectieuse, immunologique (auto-immunity et deficit immunitaire) ou nCopiasique se r&&le n&gatif. Une Iaparotomie avec splCnectomie est d&idee dans l’hypothbe d’un lymphome malin non hodgkinien. La splCnectomie n’apporte pas d’ClCment SupplCmentaire sur le plan diagnostique, mais permet une rkgression cornpEte du tableau clinique et biologique du syndrome d’activation macrophagique. Neuf mois plus tard, le patient est hospitalis pour une aItCration de l’etat g&&al assoclte B des douleurs osseuses diffuses et B
des nodules sous-cutanCs viola&s au niveau du visage, de l’abdomen et des membres inf&ieurs. I1 existe une bicytopknie. La biopsie ostComtdullaire montre un envahissement par de gran-
des cellules tumorales indiffkencikes et Ia scintigraphie osseuse un aspect de (( superscan )>en faveur d’un envahissement m& dullaire. La biopsie cutanCe confirme le diagnostic de lymphome cutanC T non dpidermotrope. Le patient d&&de d’un htmatome sous-dural lit! 21une coagulopathie de consommation compliquant le syndrome d’activation macrophagique avant la mise en route de la chimiothkrapie. L’int&& de cette observation reside dans la remission du syndrome d’activation macrophagique ap& sp~~nectomie, comme quelques cas ont CtCdtcrits dans la littgrature, et kgalement dans la chronologle des &vCnements puisque le syndrome d’activation macrophagique p&&de de 9 mois la dCcouverte du lymphome T.
‘Set-we de &de&e inteme, centre hospifalier Lyon-Sum 69495 PierreB&&e cedex, ; 2sen4ce de de~atol~ie, h&pita1 Edouard-~er~ot, place cfArsonva/, 69437 Lyon cedex 03, France
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Syndrome himophagocytaire chronique idiopathlque chez un patient de 57 ans contrcil6 par vbp6side L Bouadma’, C Larroche’, V Mondait?, JM Dray’, N Memain’, 0 Bl&ty’
Un homme de 57 ans. atteint d’hCpatite B chronique persistante, pr&ente une fit%e prolongCe inexpliquee Cvoluant depuis 11 mois. Le patient esr fibrile (40 “C), a perdu 40 kg. Les examens biologiques montrent une bicytopenie (hkmoglobine 8,6 g/dL ; plaquettes 40 000/mm3), des LDH & trois fois la normale, une hyperferritintmie (10 000 j.tg/L). Le myClogramme confirme le diagnostic de syndrome htmophagocytaire (SH). La recherche d’une pathologie infectieuse, maligne, auto-immune et d’un dkficir immun~tajre est nCgative. Nous n’avons pas retenu la responsabilit& du virus B (pas de corrClation entre la chdrge virale B et I’tvolution du SH, inefficaciG de I’interfkron). Les corticoYdes 2 fortes doses et la spl& nectomie sonf transltoirement efficaces. Les immunoglobuiines lntra>eineuses, le methotrexate, la ciclosporine et I’interfkron alpha sent sans efficacitk. Le vCpCside intraveineux ( 150 mg/m2 J 1, j2) amCliore spectaculairement le patient, maisdoit Ctre rkp&? tous lcs mols pour oonrraler le SH qui Cvolue de faGon chronique. Apt% 30 mois de recul. aucune &tiologie n’est retrouvCe et le syndrome
hkmophapocyraire
persiste.
Le syndrome h~mophagocytaire est caract&is& par une activation non sp&ifique du systhme monocyte-macrophage, dont la traduction est une infiltration tissulaire par des macrophages activCs. Les Ctiologies sont les infections, les pathologies malignes, les maladies systimiques et certains dCficits immunitaires. Le pronostlc est pkjoratif et justifie un traitement urgent, si possible B vi&e Ctiologique. Parmi les traitements symptomatiques du SH, le vCpCside est un produjt majeur (DR Ambmso. Cancer 1980 ; 45 : 25 16-20). Now rapportons un cas de syndrome h& mophapocytaire idiopathique Cvoluant de fagon chronique sur 30 mols, et contrbl& efficacement par perfusions mensuelles de vep&ide. A notre connaissance il n’existe pas d’observation similaire the/. I’adulte immunocompCtent dans la IittCrature. Un cas de syndrome htmophagocytaire avec poussCes rtcurrentes deux fogs par an sur 10 ans et stigmates d’auto-immunity biolog~que. contr< pat- co~icoth~rapie 2 faible dose, a Cd rapportC (H Ciil cl al. R~I, Med I/IUWW 1997 ; 18 : 526-7s). ‘Servrce de m6deone interne. hdpftal Foch, 40, rue Worth. 97 151 Suresnes cedex ‘service de m6deone interne. hbpp,tal de I’Archet, route de SaintAntoine-de-G/nest,c)re. 06202 Nice cedex 3. France