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Une toux chronique chez un patient âgé de 55 ans
Rec¸u le : 14 fe´vrier 2012 Accepte´ le : 2 avril 2012
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
Quel est votre diagnostic ? J. Bensalah*, K. Duong, S. Schiv, P. Kong, D. Jeanbourquin Service d’imagerie me´dicale, centre hospitalier Andre´e Rosemon, rue des Flamboyants, BP
Une toux chronique chez un patient aˆge´ de 55 ans
6006, 97306 Cayenne cedex, France
Keywords: Syndrome, Mounier-Ku ¨hn, TDM
Observation Un patient aˆge´ de 55 ans, non fumeur, consulte pour toux chronique. Dans ses ante´ce´dents, on note l’existence
d’infections bronchopulmonaires a` re´pe´titions. L’examen clinique trouve quelques raˆles diffus des deux champs pulmonaires, sans autre anomalie notable. La radiographie thoracique n’est pas contributive. Un examen tomodensitome´trique (TDM) thoracique est re´alise´ en mode haute re´solution avec injection de produit de contraste iode´ reconstructions multiplanaires (fig. 1 et 2).
Figure 1. Scanner thoracique : coupe axiale en haute re´solution et en feneˆtre parenchymateuse apre`s injection de produit de contraste.
* Auteur correspondant. e-mail : [email protected] 0181-9801X/$ - see front matter ß 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. 10.1016/j.frad.2012.04.008 Feuillets de radiologie 2012;52:224-226
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Une toux chronique chez un patient aˆge´ de 55 ans
Figure 2. Tomodensitome´trique thoracique reconstruction coronale.
Quel est votre diagnostic ?
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J. Bensalah et al.
Feuillets de radiologie 2012;52:224-226
Diagnostic
augmentation de la surface d’une section transversale de la trache´e au-dela` de 371 mm2 chez l’homme et de 299 mm2 chez la femme de´finit aussi la maladie [5]. Les voies ae´riennes dilate´es ont souvent un aspect profonde´ment festonne´ qui est secondaire a` une hernie du tissu musculo-membraneux a` travers les anneaux bronchiques cartilagineux [1,3]. La TDM a pour second objectif de dresser un bilan des le´sions bronchoparenchymateuses et parie´tales associe´es [2] : des bronchiectasies sont fre´quemment associe´es et des le´sions parenchymateuses plus ou moins se´ve`res peuvent eˆtre associe´es (ate´lectasies, pneumopathies, fibrose interstitielle ou emphyse`me). L’affection peut eˆtre longtemps tole´re´e mais l’e´volution vers l’insuffisance respiratoire chronique reste ine´luctable. Le traitement repose sur la kine´sithe´rapie respiratoire et sur l’antibiothe´rapie en cas d’infection. Un traitement par ventilation en pression positive continue ou par mise en place de prothe`se endo-bronchique est parfois indique´ dans les cas majeurs [4].
Syndrome de Mounier-Ku ¨hn.
Analyse de l’imagerie Le scanner thoracique haute re´solution, en coupe axiales (fig. 1) et sur les reconstructions frontales en feneˆtres parenchymateuse (fig. 2), montre une augmentation du diame`tre de la trache´e et des bronches principales. Les diame`tres mesure´s sur les coupes axiales transverses, sont de 36,1 mm sur 30,6 mm pour la trache´e (fig. 1a), 25 mm et 17,2 mm respectivement pour la bronche principale droite (fig. 1b) et la bronche principale gauche (fig. 1c). La surface de la section transversale de la trache´e mesure 818,6 mm2 (fig. 1a). Le scanner objective aussi une distension thoracique avec des dilatations mode´re´es des bronches cylindriques lobaires infe´rieures bilate´rales.
Discussion De´crit pour la premie`re fois en 1932 par Mounier-Ku ¨hn [1], le syndrome de Mounier-Kuhn ou trache´obronchome´galie (TBM) est une affection rare des voies respiratoires, caracte´rise´e essentiellement par une dilatation de la trache´e et des bronches souches [1,2]. Elle touche l’adulte jeune (troisie`me a` quatrie`me de´cennie) avec une nette pre´dominance masculine [1,3]. De rares cas ont e´te´ rapporte´s chez l’enfant et les sujets aˆge´s. L’e´tiopathoge´nie de la TBM est incertaine. Cependant, la TBM se manifeste fre´quemment chez l’adulte avec un caracte`re sporadique ce qui plaide en faveur de l’origine acquise de la pathologie [4]. Cette dilatation est due a` une anomalie des tissus e´lastiques et musculaires de la paroi trache´obronchique [5]. La symptomatologie de la TBM est non spe´cifique. Elle peut eˆtre absente ou minime et se manifester essentiellement par une irritation bronchique avec toux inefficace et par des infections broncho-pulmonaires a` re´pe´tition. L’e´volution se fait ge´ne´ralement vers la bronchite chronique. L’endoscopie a un inte´reˆt limite´ compte tenu de l’importance de la dilatation ; le diagnostic repose sur les explorations radiologiques [1]. Le diagnostic de TBM est fonde´ sur des mensurations de la trache´e et des bronches souches qui sont bien pre´cise´es en TDM [2]. La TBM se de´finit, chez l’homme, par une augmentation du diame`tre transversal et sagittal de la trache´e au-dela` de 25 et 27 mm, et/ou une augmentation du diame`tre des bronches souches droite et gauche au-dela` de 18 et 21 mm. La meˆme de´finition s’applique chez la femme avec des mesures respectives de 21, 23, 17,4 et 19,8 mm [4]. Une
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Conclusion Le syndrome de Mounier-Kuhn ou TBM est une affection tre`s rare dont l’origine est encore discute´e. Les signes cliniques sont peu spe´cifiques et le diagnostic repose sur l’imagerie et en particulier sur le scanner. Le bilan scannographique est indispensable pour appre´cier le retentissement sur les voies ae´riennes centrales et le parenchyme pulmonaire.
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
Re´fe´rences [1]
[2]
[3] [4]
[5]
Mnari W, Ennouri S, Knani J, Bouslah M, Hamza HA. Le syndrome de Mounier-Kuhn ou trache´obronchome´galie. Feuillets Radiol 2006;46(1):38–42. Bassou D, Darbi A, Amezyane T, Elhaddad A, Elkharras A, Amil T, et al. Une toux chronique chez un patient aˆge´ de 56 ans. Feuillets Radiol 2006;46(5):371–4. Genta PR, Costa M, Stelmach R, Cukier A. A 26-yr-old male with recurrent respiratory infections. Eur Respir J 2003;22:564–7. Van Schoor J, Joos G, Pauwels R. Tracheobronchomegaly-the Mounier- Kuhn syndrome: report of two cases and review of the literature. Eur Respir J 1991;4:1303–6. Woodring JH, Howard 2nd RS, Rehm SR. Congenital tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome): a report of 10 cases and review of the literature. J Thorac Imaging 1991;6:1–10.
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
Quel est votre diagnostic ? J. Bensalah*, K. Duong, S. Schiv, P. Kong, D. Jeanbourquin Service d’imagerie me´dicale, centre hospitalier Andre´e Rosemon, rue des Flamboyants, BP
Une toux chronique chez un patient aˆge´ de 55 ans
6006, 97306 Cayenne cedex, France
Keywords: Syndrome, Mounier-Ku ¨hn, TDM
Observation Un patient aˆge´ de 55 ans, non fumeur, consulte pour toux chronique. Dans ses ante´ce´dents, on note l’existence
d’infections bronchopulmonaires a` re´pe´titions. L’examen clinique trouve quelques raˆles diffus des deux champs pulmonaires, sans autre anomalie notable. La radiographie thoracique n’est pas contributive. Un examen tomodensitome´trique (TDM) thoracique est re´alise´ en mode haute re´solution avec injection de produit de contraste iode´ reconstructions multiplanaires (fig. 1 et 2).
Figure 1. Scanner thoracique : coupe axiale en haute re´solution et en feneˆtre parenchymateuse apre`s injection de produit de contraste.
* Auteur correspondant. e-mail : [email protected] 0181-9801X/$ - see front matter ß 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. 10.1016/j.frad.2012.04.008 Feuillets de radiologie 2012;52:224-226
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Une toux chronique chez un patient aˆge´ de 55 ans
Figure 2. Tomodensitome´trique thoracique reconstruction coronale.
Quel est votre diagnostic ?
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J. Bensalah et al.
Feuillets de radiologie 2012;52:224-226
Diagnostic
augmentation de la surface d’une section transversale de la trache´e au-dela` de 371 mm2 chez l’homme et de 299 mm2 chez la femme de´finit aussi la maladie [5]. Les voies ae´riennes dilate´es ont souvent un aspect profonde´ment festonne´ qui est secondaire a` une hernie du tissu musculo-membraneux a` travers les anneaux bronchiques cartilagineux [1,3]. La TDM a pour second objectif de dresser un bilan des le´sions bronchoparenchymateuses et parie´tales associe´es [2] : des bronchiectasies sont fre´quemment associe´es et des le´sions parenchymateuses plus ou moins se´ve`res peuvent eˆtre associe´es (ate´lectasies, pneumopathies, fibrose interstitielle ou emphyse`me). L’affection peut eˆtre longtemps tole´re´e mais l’e´volution vers l’insuffisance respiratoire chronique reste ine´luctable. Le traitement repose sur la kine´sithe´rapie respiratoire et sur l’antibiothe´rapie en cas d’infection. Un traitement par ventilation en pression positive continue ou par mise en place de prothe`se endo-bronchique est parfois indique´ dans les cas majeurs [4].
Syndrome de Mounier-Ku ¨hn.
Analyse de l’imagerie Le scanner thoracique haute re´solution, en coupe axiales (fig. 1) et sur les reconstructions frontales en feneˆtres parenchymateuse (fig. 2), montre une augmentation du diame`tre de la trache´e et des bronches principales. Les diame`tres mesure´s sur les coupes axiales transverses, sont de 36,1 mm sur 30,6 mm pour la trache´e (fig. 1a), 25 mm et 17,2 mm respectivement pour la bronche principale droite (fig. 1b) et la bronche principale gauche (fig. 1c). La surface de la section transversale de la trache´e mesure 818,6 mm2 (fig. 1a). Le scanner objective aussi une distension thoracique avec des dilatations mode´re´es des bronches cylindriques lobaires infe´rieures bilate´rales.
Discussion De´crit pour la premie`re fois en 1932 par Mounier-Ku ¨hn [1], le syndrome de Mounier-Kuhn ou trache´obronchome´galie (TBM) est une affection rare des voies respiratoires, caracte´rise´e essentiellement par une dilatation de la trache´e et des bronches souches [1,2]. Elle touche l’adulte jeune (troisie`me a` quatrie`me de´cennie) avec une nette pre´dominance masculine [1,3]. De rares cas ont e´te´ rapporte´s chez l’enfant et les sujets aˆge´s. L’e´tiopathoge´nie de la TBM est incertaine. Cependant, la TBM se manifeste fre´quemment chez l’adulte avec un caracte`re sporadique ce qui plaide en faveur de l’origine acquise de la pathologie [4]. Cette dilatation est due a` une anomalie des tissus e´lastiques et musculaires de la paroi trache´obronchique [5]. La symptomatologie de la TBM est non spe´cifique. Elle peut eˆtre absente ou minime et se manifester essentiellement par une irritation bronchique avec toux inefficace et par des infections broncho-pulmonaires a` re´pe´tition. L’e´volution se fait ge´ne´ralement vers la bronchite chronique. L’endoscopie a un inte´reˆt limite´ compte tenu de l’importance de la dilatation ; le diagnostic repose sur les explorations radiologiques [1]. Le diagnostic de TBM est fonde´ sur des mensurations de la trache´e et des bronches souches qui sont bien pre´cise´es en TDM [2]. La TBM se de´finit, chez l’homme, par une augmentation du diame`tre transversal et sagittal de la trache´e au-dela` de 25 et 27 mm, et/ou une augmentation du diame`tre des bronches souches droite et gauche au-dela` de 18 et 21 mm. La meˆme de´finition s’applique chez la femme avec des mesures respectives de 21, 23, 17,4 et 19,8 mm [4]. Une
226
Conclusion Le syndrome de Mounier-Kuhn ou TBM est une affection tre`s rare dont l’origine est encore discute´e. Les signes cliniques sont peu spe´cifiques et le diagnostic repose sur l’imagerie et en particulier sur le scanner. Le bilan scannographique est indispensable pour appre´cier le retentissement sur les voies ae´riennes centrales et le parenchyme pulmonaire.
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
Re´fe´rences [1]
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[3] [4]
[5]
Mnari W, Ennouri S, Knani J, Bouslah M, Hamza HA. Le syndrome de Mounier-Kuhn ou trache´obronchome´galie. Feuillets Radiol 2006;46(1):38–42. Bassou D, Darbi A, Amezyane T, Elhaddad A, Elkharras A, Amil T, et al. Une toux chronique chez un patient aˆge´ de 56 ans. Feuillets Radiol 2006;46(5):371–4. Genta PR, Costa M, Stelmach R, Cukier A. A 26-yr-old male with recurrent respiratory infections. Eur Respir J 2003;22:564–7. Van Schoor J, Joos G, Pauwels R. Tracheobronchomegaly-the Mounier- Kuhn syndrome: report of two cases and review of the literature. Eur Respir J 1991;4:1303–6. Woodring JH, Howard 2nd RS, Rehm SR. Congenital tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome): a report of 10 cases and review of the literature. J Thorac Imaging 1991;6:1–10.