Revue des Maladies Respiratoires (2013) 30, 424—428
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CAS CLINIQUE
Tératome médiastinal mature avec transformation maligne spontanée Mediastinal mature teratoma with spontaneous malignant transformation H. Abid a, H. Neji a,∗, S. Haddar a, I. Ammar a, L. Ayadi b, S. Msaad c, K. Ben Mahfoudh a, J. Mnif a a
Service d’imagerie médicale, CHU Habib-Bourguiba, avenue Majida-Boulila, 3029 Sfax, Tunisie b Service d’anatomopathologie, CHU Habib-Bourguiba, avenue Majida-Boulila, 3029 Sfax, Tunisie c Service de pneumologie, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie Rec ¸u le 7 avril 2012 ; accepté le 18 novembre 2012 Disponible sur Internet le 11 janvier 2013
MOTS CLÉS Tératome mature ; Médiastin ; Dégénérescence maligne
∗
Résumé Introduction. — Les tératomes malins peuvent être de différents types. Il peut s’agir d’un tératome initialement immature, d’un tératome qui se développe au décours d’une irradiation ou d’un traitement par chimiothérapie d’une autre tumeur germinale (growing teratoma syndrome) ou d’une dégénérescence spontanée d’un tératome mature qui est une éventualité très rare. Observation. — Nous rapportons le cas d’un patient ayant consulté pour douleurs thoraciques atypiques. La radiographie du thorax a montré une opacité médiastinale antérieure. La tomodensitométrie thoracique a révélé une masse médiastinale hétérogène comportant de la graisse et des calcifications. Des adénopathies hilaires et médiastinales ainsi que des nodules parenchymateux secondaires étaient retrouvés. Les biopsies trans-thoracique et chirurgicale ont confirmé le diagnostic de tératome mature avec dégénérescence en un adénocarcinome digestif. Conclusion. — La dégénérescence spontanée d’un tératome médiastinal mature est très rare. La détermination de la nature maligne d’un tératome repose sur des arguments radiologiques, biologiques et anatomopathologiques. © 2013 Publi´ e par Elsevier Masson SAS pour la SPLF.
Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (H. Neji).
0761-8425/$ — see front matter © 2013 Publi´ e par Elsevier Masson SAS pour la SPLF. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.11.006
Dégénérescence d’un tératome médiastinal mature
KEYWORDS Mature teratoma; Mediastinum; Malignant transformation
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Summary Introduction. — Malignant teratomas can be either immature teratomas or they can develop after treatment of other malignant germ cell tumors with chemotherapy or radiotherapy. Spontaneous malignant transformation of mature teratomas is very rare. Observation. — We report the case of a patient complaining of atypical chest pain. Chest plain radiography showed a right anterior mediastinal mass. Computed tomography revealed a heterogeneous mediastinal mass with fat areas and calcification. There were hilar and mediastinal lymph nodes as well as lung parenchymal nodules. CT-guided and then surgical biopsies confirmed the diagnosis of a mature teratoma, which had degenerated into a digestive adenocarcinoma. Conclusion. — Spontaneous malignant transformation of mature mediastinal teratoma is very rare. The diagnosis of malignant transformation is based on radiological examinations, laboratory tests and histological studies. © 2013 Published by Elsevier Masson SAS on behalf of SPLF.
Introduction Le tératome mature est la tumeur germinale la plus fréquente du médiastin. Cette tumeur, habituellement bénigne, dégénère exceptionnellement spontanément en tératome malin. Nous rapportons le cas d’un patient chez qui la transformation maligne d’un tératome médiastinal mature a été diagnostiquée en se basant sur des arguments radiologiques, biologiques et anatomopathologiques.
Observation Un homme de 46 ans, non fumeur, a consulté au service de pneumologie pour des douleurs thoraciques antérieures atypiques évoluant depuis trois mois. À l’interrogatoire, il n’était ni dyspnéique ni fébrile et n’avait ni hémoptysie ni reflux gastro-œsophagien. L’examen clinique trouvait une tension artérielle normale, un rythme cardiaque régulier et une respiration calme. L’auscultation pulmonaire était normale. Le patient avait une glycémie normale et n’avait pas de syndrome inflammatoire biologique. La radiographie thoracique mettait en évidence une opacité médiastinale antérieure droite effac ¸ant le bord droit du cœur, hétérogène ayant une limite supérieure irrégulière et comportant des calcifications arciformes peu visibles (Fig. 1). Une tomodensitométrie avec injection de produit de contraste était réalisée. Elle montrait que la masse se rehaussait de fac ¸on hétérogène et comportait une composante de densité graisseuse et des calcifications. La masse avait un contact large avec la paroi thoracique antérieure s’associant à un comblement de la graisse extrapleurale par endroit. Des adénomégalies médiastinales et hilaires bilatérales étaient retrouvées (Fig. 2). Le dosage de l’hormone chorionique et gonadotrophique (HCG) et de l’alpha fœto-protéine (AFP) était normal. En revanche, le CA19-9 était élevé à 815 UI/L et l’antigène carcino-embryonnaire (ACE) dépassait 1000 UI/L.
Le patient avait bénéficié d’une échographie testiculaire, d’une tomodensitométrie abdominale et d’une endoscopie digestive qui étaient toutes normales. Une biopsie trans-thoracique sous guidage tomodensitométrique était pratiquée. En immuno-histochimie, les cellules tumorales du prélèvement étaient fortement et diffusément positives pour la kératine 20, focalement positives pour la kératine 7 et l’ACE alors qu’elles étaient négatives à la TTF1. Cela a fait conclure à un carcinome digestif. Devant la discordance entre l’aspect en imagerie et le résultat anatomopathologique, une biopsie chirurgicale par thoracotomie était pratiquée. Elle a alors ramené du sébum, une dent et des composants tissulaires. L’examen anatomopathologique définitif a confirmé la présence d’une prolifération tumorale largement nécrosée contenue dans une paroi kystique comportant une infiltration carcinomateuse, un contingent tératomateux fait de composants
Figure 1. Radiographie thoracique de face montrant une opacité de tonalité hydrique médiastinale antérieure droite ayant des limites supérieures floues doublée d’une seconde opacité.
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Figure 2. Coupes axiales de scanner thoracique sans (a) et avec injection de produit de contraste (b) en fenêtre médiastinale (a et b) et parenchymateuse (c et d) confirmant la présence de la masse médiastinale antérieure droite comportant une composante tissulaire se rehaussant après injection de produit de contraste, une composante graisseuse et des calcifications. La masse a un large contact avec la paroi thoracique antérieure et infiltre le péricarde. Des adénomégalies médiastinales, hilaires et des nodules parenchymateux sont également associés.
adipeux, vasculaire, glial mature et de structures dentaires, concluant à un tératome médiastinal mature avec un composant carcinomateux de type digestif (Fig. 3). Le patient a rec ¸u trois cures de chimiothérapie associant la bléomycine, l’étoposide et la cisplatine. Devant la non-amélioration radiologique et la dégradation de l’état clinique, le patient a rec ¸u trois cures d’une seconde chimiothérapie faite de 5 fluoro-uracile, acide folinique et oxaliplatine. L’évolution s’est faite vers le décès au bout d’une année du diagnostic.
Discussion Les tératomes peuvent se développer dans les gonades, sur la ligne médiane du cerveau, dans la région sacrococcygienne chez les enfants et dans le médiastin [1]. Les tératomes matures représentent 8 % des tumeurs médiastinales et 44 % des tumeurs germinales sans prédominance de sexe [1,2]. Étant des tumeurs lentement évolutives, les symptômes cliniques des tératomes médiastinaux dépendent de leur taille et du degré d’infiltration des structures avoisinantes. Lorsqu’ils sont symptomatiques, le signe le plus fréquemment rencontré est la douleur thoracique, comme dans
le cas rapporté. La rupture du composant kystique peut causer une hémoptysie, une expectoration de cheveux, un empyème pleural, une insuffisance respiratoire et une tamponnade par l’action des enzymes secrétés par la muqueuse intestinale et le tissu pancréatique du tératome [1—3]. La transformation maligne d’un tératome médiastinal est très rare. Son incidence globale est peu connue. Peu de cas sont rapportés dans la littérature [4]. Leur pronostic est mauvais. La dégénérescence secondaire en un tératome malin est généralement induite par une chimiothérapie ou une radiothérapie médiastinale pratiquée auparavant pour traiter une autre tumeur germinale maligne non séminomateuse constituant ainsi le growing teratoma syndrome [3,5,6]. Dans le cas que nous rapportons, cette transformation était spontanée. Ce type est rarement rapporté dans la littérature et survient chez des sujets plus âgés, de la cinquième et de la sixième décennie [3,7]. Un cas de transformation maligne d’un tératome mature chez un enfant est également rapporté [8]. Quand un tératome médiastinal est suspect de malignité, une métastase d’un tératome testiculaire malin doit être éliminée [1,3]. C’est pour cette raison qu’une échographie testiculaire a été pratiquée chez notre patient. La pratique
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Figure 3. a : prolifération tumorale largement nécrosée ( ) développée dans l’épaisseur d’une paroi kystique ( ) (Hématoxyline éosine [HE] × 100) ; b : infiltration par des amas carcinomateux ( ) ; noter la présence de composantes tératomateuses : adipeuse et vasculaire ( ) (HE × 400) ; c : présence de composantes gliale mature ( ) et vasculaire d’aspect angiomatoïde ( ) (HE × 200) ; d : Présence d’une structure dentaire (HE × 200).
de l’endoscopie digestive et du scanner abdominal est justifiée par le résultat de la première biopsie qui avait conclu à un adénocarcinome digestif suggérant la possibilité d’une greffe sur le tératome d’une métastase d’origine digestive d’autant plus qu’il existait des nodules pulmonaires. Une tumeur digestive primitive devait alors être éliminée. Un TEP scanner aurait pu être pratiqué pour cette même fin. La transformation maligne d’un tératome touche habituellement un de ses composants épithéliaux. Le type histologique le plus fréquemment rencontré est le carcinome spinocellulaire [7,9]. Nous rapportons dans notre étude un cas de dégénérescence en un carcinome digestif. Le tératome peut également dégénérer en différents types de sarcomes comme l’ostéosarcome, le rhabdomyosarcome, le neurosarcome, le sarcome myxoïde et le sarcome indifférencié [10]. Les signes radiologiques de la dégénérescence d’un tératome ont été rarement discutés dans la littérature [3,11]. L’augmentation rapide de volume, la présence d’adénopathies et de métastases sont les seuls arguments formels de malignité. Le large contact avec la plèvre et le péricarde ne peuvent pas être considérés comme des signes de malignité, car les tératomes même bénins engendrent une réaction inflammatoire intense des tissus voisins.
Conclusion La dégénérescence maligne spontanée d’un tératome médiastinal mature est rare. Le diagnostic radiologique
de malignité est habituellement difficile, parfois fait de manière rétrospective lors de l’évolution ou après exérèse à prétention curative. Cependant, dans notre observation, la malignité du tératome médiastinal était d’emblée évidente sur la tomodensitométrie et a été confortée par le dosage sanguin des marqueurs tumoraux et l’examen anatomopathologique.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
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