Torticolis d'origine oculaire

8 C

H A P I T R E

8

Torticolis d’origine oculaire D. DENIS

Le torticolis, étymologiquement « cou tordu » (tortum collum), est une attitude anormale de la tête et du cou qui impose un bilan clinique et paraclinique à la recherche d’une étiologie. Il existe divers types de torticolis, oculaires ou non oculaires. Les torticolis non oculaires, qui ne sont pas abordés dans ce chapitre, sont de type orthopédique (muscle, vertèbre), vestibulaire, neurologique, médicamenteux [3]. Les torticolis oculaires vont dépendre de l’obtention d’une amélioration visuelle, qui peut être : – sensorielle : – monoculaire : augmentation de l’acuité visuelle ; – binoculaire : développement ou recherche d’une stéréoscopie ; – motrice : recherche d’une moindre déviation dans une paralysie en sachant que la position du torticolis, plus ou moins permanente, résulte d’un compromis entre l’amélioration visuelle et l’inconfort de la position cervicale qui elle-même dépend de l’anatomie des vertèbres cervicales. Ainsi, le torticolis oculaire restitue une meilleure vision, une meilleure stéréoscopie en permettant de retrouver un champ du regard binoculaire utilisable même si ce dernier est restreint par rapport au champ fusionnable normal. C’est une stratégie consciente ou inconsciente visant au confort visuel au prix d’un inconfort orthopédique (douleurs) et d’un dommage esthétique. Les répercussions fonctionnelles délétères du torticolis permanent sur la statique vertébrale expliquent la nécessité d’une prise en charge spécifique précoce et de longue durée. Les causes de torticolis oculaires sont très variées, pouvant aller d’un simple trouble réfractif à un tableau évolutif de paralysie oculomotrice mettant en jeu le pronostic vital.

• Le torticolis est une attitude anormale de la tête et du cou. • Un examen clinique précis et méthodique oriente le diagnostic étiologique.

• Les causes oculaires sont réfractive, strabique, nystagmique, • •

orbitaire, par impotence musculaire. Il constitue un argument décisionnel pour la prise en charge chirurgicale. Il est un signe de gravité, délétère sur croissance osseuse et la statique vertébrale, avec évolution propre et nécessité d’une physiothérapie.

Examen d’un torticolis L’examen clinique lors de la première consultation doit être conduit de façon précise et méthodique, afin de pouvoir poser le diagnostic de torticolis et orienter le diagnostic étiologique.

■ EXAMEN CLINIQUE INTERROGATOIRE

Historique des symptômes Temps important car la description du récit des symptômes peut suffire pour évoquer le bon diagnostic.

Antécédents du sujet On recherche : – les antécédents personnels : accouchement, déroulement de la période néonatale, pathologie déjà connue (aberration chromosomique, maladie de système, etc.), facteurs de risque vasculaire (diabète, hypertension artérielle), dysthyroïdie, absorption de neuroleptiques, etc. ; – les antécédents familiaux : hérédité de désordres oculomoteurs.

Caractères propres Ils sont importants à préciser car ils peuvent être évocateurs de certaines pathologies. Ce sont : – l’âge et le mode d’apparition du torticolis ; – le caractère constant ou intermittent de l’attitude ; – les circonstances déclenchantes ou d’apparition (traumatisme, prise de médicaments, contexte pathologique connu, etc.) ; – les aspects douloureux ou non du torticolis ; – le caractère isolé du torticolis ou accompagné de signes essentiels à dépister : diplopie, troubles de l’équilibre, céphalées, troubles de la vision, de l’écriture et du relief. INSPECTION

L’inspection permet une évaluation globale du patient.

Configuration du torticolis Il peut être horizontal, vertical ou torsionnel, avec des composantes souvent intriquées.

Degré On peut évaluer le degré du torticolis horizontal et l’inclinaison de la tête (fig. 8-1) : – minime : 5° à 10°, – modéré : 10° à 15°, – sévère : 15° à 30°, – très sévère > 30°.

Quel que soit le degré du torticolis, dès qu’il est supérieur à 5°, il est néfaste pour le rachis cervical et le développement de la face [11].

123

8

Pathologie oculomotrice sans déviation

ment un torticolis. On étudiera l’écart entre les yeux, la configuration, l’obliquité des fentes palpébrales à la recherche d’hypo- ou d’hypertélorisme présents dans les malformations craniofaciales.

Spécificité de l’examen du sujet avec torticolis Bien que cela sorte du cadre de l’examen ophtalmologique proprement dit, l’ophtalmologiste devant un torticolis doit : – inspecter le sujet de face, de dos : on étudiera la morphologie globale de l’enfant (tête, cou, face et globes oculaires) ; – effectuer une palpation du muscle sterno-cléido-occipitomastoïdien (SCOM) à la recherche d’une contracture, de points douloureux au niveau des apophyses épineuses, des muscles antérieurs et postérieurs du cou ; cet examen pourra orienter le sujet vers un avis orthopédique ; – rechercher la variabilité du torticolis selon le muscle atteint, l’œil fixateur, la fatigabilité ; – rechercher l’ancienneté à l’aide d’anciennes photographies du sujet ; – examiner le patient dans sa position inverse de torticolis.

L’inspection en position inverse de torticolis doit être un geste systématique qui peut révéler d’emblée l’étiologie.

BILAN CLINIQUE

Il comprend (cf. chapitre 11 « Méthodes d’examen ») : – l’étude de l’acuité visuelle. Le torticolis peut être induit par la fixation d’un œil en particulier ou n’apparaître que les deux yeux ouverts ; dans ce cas, l’utilisation de la vision binoculaire ou sa recherche peuvent être incriminées. – l’étude de la réfraction ; – l’examen de la sensorimotricité [16] ; – l’examen du globe oculaire : il permet d’éliminer toute pathologie organique responsable d’un torticolis et/ou d’un strabisme associé ; – des photographies du torticolis et du fond d’œil (rétinophotographie : torsion). MESURE DU TORTICOLIS

a b C Fig. 8-1

Évaluation du degré du torticolis dans le plan horizontal. a.  Absence. b.  Minime  : 5° à 10°. Modéré  : 10° à 15°. Sévère  : 15° à 30°. c. Très sévère > 30°.

Morphologie orbitofaciale Toute anomalie du massif orbitofacial peut être la cause (pseudoparalysie du IV dans la plagiocéphalie antérieure) ou la conséquence (déformation faciale dans la paralysie congénitale du IV) d’un déséquilibre oculomoteur congénital entraînant secondaire124

Actuellement, les méthodes classiques utilisées pour mesurer le torticolis sont : – l’étude clinique ophtalmologique et orthoptique : méthode subjective, peu reproductible et peu fiable dans le temps ; – le torticolimètre de Gracis, mesurant l’angle du torticolis par rapport au cou, uniquement dans le sens de la rotation droitegauche [8] ; mais les déformations cervicales d’origine oculaire sont à majorité en inclinaison associée à des rotations : il n’y a pas de rotation pure ; ce qui explique les limites de cette mesure ; – la mesure à partir de photographies : Goddman propose une mesure en degré de l’inclinaison de la tête à partir de photographies des patients ; la valeur de l’angle formé par la ligne médiane de la face et la verticale de la photographie mesure le torticolis [7]. Plus récemment, une équipe coréenne a mis au point un système de mesure et d’évaluation des torticolis à partir de la Nintendo Wii. Cette nouvelle méthode est comparée au Cervical Range of Motion (CROM) examen de référence utilisé pour leur mesure du torticolis [10]. Deux manettes infrarouges (Wii) réceptrices, fixées parallèlement sur un support plan, sont reliées par Bluetooth à une balise infrarouge émettrice fixée sur le front du patient. Ce système permet de mesurer de manière simple, reproductible et à moindre coût les mouvements de la tête dans trois dimensions : flexion/extension, rotation, inclinaison. Cette étude a montré l’équivalence d’efficacité entre les deux méthodes.

Torticolis d’origine oculaire

RADIOGRAPHIES

Cet examen se terminera si besoin par une radiographie simple du rachis cervicodorsal (face et profil), du crâne, de la face, avec orientation vers une consultation orthopédique (fig. 8-2).

Tableau 8-I – Étiologie des torticolis oculaires. Torticolis d’origine réfractive

Astigmatisme

Torticolis et strabisme

Strabisme précoce

Torticolis d’origine réfractive ■ ASTIGMATISME Lorsqu’un astigmatisme est non corrigé ou mal corrigé (cylindre mal réglé ou verre qui a tourné dans une monture ronde), le sujet

Correction optique Syndrome du monophtalme congénital

■ AU TERME DE L’EXAMEN CLINIQUE Au terme de ce premier examen, on peut souligner : – l’importance de l’examen ophtalmologique clinique, aidé du bilan orthoptique, qui peut à lui seul orienter d’emblée vers l’étiologie et permettre d’établir un projet thérapeutique et un pronostic dans la plupart des cas ; – la gravité potentielle des conséquences du torticolis par la répercussion sur la croissance de l’enfant (crâne, face, dentition, vertèbres cervicodorsales, muscles du cou) et sur la statique vertébrale chez l’adulte. En d’autres termes, le torticolis est lui-même responsable d’une pathologie qui lui est propre, orchestrée par l’anatomie des structures cervicales qu’il va falloir aussi prendre en charge. Ceci explique l’importance de la collaboration avec les kinésithérapeutes et les ostéopathes pour obtenir la meilleure prise en charge thérapeutique pluridisciplinaire possible. Les torticolis abordés ici (tableau 8-I) sont classés en torticolis d’origine réfractive, torticolis dus aux strabismes, torticolis dus à une impotence, torticolis dus aux nystagmus, torticolis dus à une cause orbitaire.

8

Déviation alphabétique

Torticolis et impotence musculaire

Paralysies oculomotrices neurogènes Paralysie monoculaire des deux élévateurs Atteintes oculomotrices myogènes et fibroses

Torticolis et nystagmus

Nystagmus congénital Nystagmus acquis

Torticolis et cause orbitaire

Malformation orbitaire mineure Malformation orbitaire majeure

adopte une position de torticolis de meilleure acuité visuelle en utilisant le méridien cornéen le moins astigmate. La correction dans le bon axe fait disparaître ou améliore ce type de torticolis [14]. Les enfants nystagmiques, dont la réfraction (astigmatisme) était initialement difficile à évaluer, ont bénéficié d’une correction plus précise grâce à l’avènement des réfractomètres automatiques améliorant acuité visuelle et torticolis.

■ CORRECTION OPTIQUE L’ordonnance des verres est importante à vérifier en cas de torticolis. Une mauvaise correction optique ou un cadre de lunette mal adapté peut être à l’origine d’un torticolis, l’enfant regardant pardessus ses verres. L’adaptation des verres relève de l’opticien mais l’ophtalmologiste ne peut s’en désintéresser. La monture doit être choisie en fonction du visage de l’enfant et non de la mode en considérant qu’il regarde souvent vers le haut de part sa taille et vers le bas pour jouer, apprendre à lire et à écrire. Les verres ronds sont déconseillés en raison du risque de rotation, notamment en cas d’astigmatisme. Ces causes réfractives sont importantes à connaître car elles peuvent être isolées mais aussi associées aux autres torticolis oculaires.

Torticolis et strabisme ■ SYNDROME DU STRABISME PRÉCOCE

Dans ce type de strabisme, l’interruption de la maturation et de la symétrisation du système optomoteur se manifeste par une dérive nasale. Cette dérive nasale va générer des signes d’attraction vers l’adduction presque pathognomoniques du strabisme précoce qui vont avoir des conséquences importantes sur la position de la tête (cf. « I – Syndrome de strabisme précoce » au chapitre 12). Fig. 8-2

Radiographie de la colonne vertébrale dans une paralysie du IV congénitale gauche. On note une attitude scoliotique de compensation  : le bassin est horizontal, la ceinture scapulaire lutte pour être quasi horizontale et entraîne une contre-courbure lombothoracique qui va compenser la courbure cervicale dans le plan frontal.

■ SYNDROME DU MONOPHTALME CONGÉNITAL

Ce syndrome (forme acquise du strabisme précoce) s’observe chez les nourrissons présentant une cécité monoculaire ou une amblyo125

8

Pathologie oculomotrice sans déviation

pie organique unilatérale congénitale interrompant précocement les connexions binoculaires et donc la symétrisation du système optomoteur (cf. « I – Syndrome de strabisme précoce » au chapitre 12).

■ DÉVIATION ALPHABÉTIQUE On parle de formes alphabétiques lorsque la déviation horizontale varie suivant l’élévation ou l’abaissement du regard. Ces formes sont très fréquemment associées à tout type de strabisme. Lorsque l’angle s’annule dans une des positions du regard, l’existence de possibilités fusionnelles s’accompagne dans tous les cas d’un torticolis vertical (recherche du regard en haut ou en bas) caractéristique des syndromes alphabétiques [5] : – torticolis tête baissée regard en haut avec orthotropie en haut et zone de vision stéréoscopique ; – torticolis tête levée, fléchie en arrière, regard en bas, avec orthotropie en bas et zone de vision stéréoscopique. Plusieurs protocoles chirurgicaux peuvent être indiqués pour améliorer le torticolis.

Fig. 8-3

Paralysie congénitale du VI gauche : torticolis tête tournée du côté paralysé, limitant ainsi la diplopie binoculaire.

Fig. 8-4

Paralysie congénitale du IV gauche  : torticolis, tête inclinée sur l’épaule opposée (droite) pour éviter l’intorsion déficitaire.

Fig. 8-5

Paralysie acquise du IV gauche : torticolis tête inclinée du côté sain.

Torticolis dû à une impotence Cette section comprend la paralysie oculomotrice neurogène, la paralysie monoculaire des deux élévateurs, les atteintes oculomotrices myogènes et les fibroses. Dans ce contexte d’impotence musculaire, le torticolis est une position adoptée pour fuir le champ où le mouvement oculaire est limité et dans lequel il y a une diplopie ou une position binoculaire inconfortable. Ce torticolis permet de diminuer voire d’annuler les signes fonctionnels. Cette stratégie, mise en place consciemment ou inconsciemment pour pallier l’impotence et conserver une vision binoculaire, peut générer une pathologie cervicale qui évoluera indépendamment du trouble initial.

■ TORTICOLIS DES PARALYSIES OCULOMOTRICES NEUROGÈNES

Les paralysies oculomotrices périphériques (les seules abordées) se manifestent par une diplopie isolée ou associée à des signes topographiques indiquant le niveau de l’atteinte : intra-axiale, sousarachnoïdienne, intracaverneuse, orbitaire. ANALYSE DU TORTICOLIS  DANS LES DIFFÉRENTES PARALYSIES

Paralysie du VI Le torticolis est caractéristique. Le patient tourne la tête du côté paralysé, luttant contre la limitation de l’abduction de l’œil atteint et limitant ainsi la diplopie binoculaire (fig. 8-3) (cf. « Paralysie du VI » au chapitre 14).

Paralysie du IV Le torticolis est caractéristique. C’est une attitude compensatrice typique, fréquente, plus ou moins sévère, tête inclinée sur l’épaule du côté de l’œil sain, menton abaissé (fig. 8-4 et 8-5) [1]. Ce torticolis permet une stéréoscopie normale, permet de compenser le déficit intorsif et d’éviter la diplopie verticale qui entraîne une gêne à la lecture ou dans la descente des escaliers (cf. « Paralysie du IV » au chapitre 14). 126

Torticolis d’origine oculaire

Paralysie du III Le torticolis engendré est complexe et peut se manifester sous plusieurs tableaux car il dépend de l’atteinte totale ou partielle du nerf touchant un ou plusieurs muscles et ceci à des degrés variables. L’atteinte est généralement unilatérale. Selon l’origine congénitale (fig. 8-6) ou acquise de la paralysie, le torticolis est différent (cf. « Paralysie du III » au chapitre 14). TRAITEMENT DU TORTICOLIS DES PARALYSIES OCULOMOTRICES

Torticolis et diplopie gênante sont les deux arguments décisionnels qui déterminent la prise en charge quelle que soit la paralysie. La conduite à tenir s’articule autour d’un bilan (examen neuroophtalmologique complet et bilan complémentaire ciblé).

Dans les formes congénitales Le traitement dépend de la sévérité du torticolis et de ses conséquences vertébrales. Si le torticolis est minime (inférieur ou égal à 5°) et sans conséquence vertébrale, aucune chirurgie n’est envisagée. Si le torticolis est égal ou supérieur à 5°, qu’a fortiori il s’aggrave avec le temps, que la diplopie devient gênante ou que la forme est sévère d’emblée, une intervention chirurgicale est indiquée.

Dans les formes acquises susceptibles de régresser Le traitement chirurgical ne doit pas être précipité dans les formes acquises. Il faut attendre douze mois, pendant lesquels plusieurs traitements peuvent être envisagés. Après cette période et devant la non-régression de la paralysie, une indication chirurgicale est posée pour traiter le torticolis et rendre un meilleur confort esthétique et fonctionnel : – en cas de paralysie du VI ou du IV, une seule action chirurgicale peut être suffisante avec des résultats à long terme généralement bons ; – en cas de paralysie du III, plusieurs interventions sont souvent nécessaires (atteinte de plusieurs branches de ce nerf) ; dans les paralysies totales, les résultats à long terme sont moins bons que pour les autres paralysies.

Fig. 8-6

Torticolis tête déjetée en arrière, dû à une paralysie congénitale du III gauche. On note le ptosis et la divergence gauche.

8

■ TORTICOLIS DE LA PARALYSIE MONOCULAIRE DITE « DES DEUX ÉLÉVATEURS  »

L’examen de la motilité montre une impotence majeure d’élévation (cf. « Paralysies supranucléaires » au chapitre 14) en adduction et en abduction avec hypotropie et pseudo-ptosis (fig. 8-7), dont la conséquence peut être un torticolis tête penchée en arrière. Le traitement est chirurgical sur l’œil hypotrope (grand renforcement du droit supérieur et grand recul du droit inférieur). Une chirurgie complémentaire du ptosis peut être nécessaire, améliorant l’esthétique.

■ TORTICOLIS DES ATTEINTES MYOGÈNES ORBITOPATHIE DYSTHYROÏDIENNE

Le torticolis est directement lié aux atteintes musculaires. L’atteinte du droit inférieur est la plus fréquente, entraînant une diplopie verticale rapidement invalidante (douleurs cervicales) avec un torticolis tête déjetée en arrière (fig. 8-8) (cf. « Orbitopathies dysthyroïdiennes » au chapitre 14). Le traitement s’effectue à la phase séquellaire. En attendant cette phase, des injections de toxine botulique (dans le muscle responsable de la plus grande impotence) peuvent être proposées pour réduire la déviation, permettant ainsi la prescription de prismes si nécessaire de faible valeur. La chirurgie oculomotrice dépend du torticolis et de la sévérité de la déviation associée. Elle repose sur des reculs guidés par le test d’élongation musculaire, évitant les résections — les muscles sont fibrosés, inextensibles et fragiles. MYASTHÉNIE

La myasthénie est une maladie auto-immune de la jonction neuromusculaire dont les manifestations cliniques initiales intéressent les muscles oculaires [17]. Le diagnostic est évoqué sur l’interrogatoire avec la recherche de la fatigabilité à l’effort et sur la clinique, associant ptosis, diplopie et torticolis. Le torticolis est dû soit au ptosis (atteinte du releveur de la paupière supérieure), soit à une ou plusieurs atteintes musculaires

Fig. 8-7

Torticolis dû à une paralysie monoculaire des deux élévateurs de l’œil gauche. On note en position primaire un ptosis lié à l’hypotropie. 127

8

Pathologie oculomotrice sans déviation

à des facteurs exogènes [6] (cf. « Myopathies » au chapitre 14). Le torticolis, constant, est tête déjetée en arrière pour une meilleure acuité visuelle.

Dystrophies musculaires L’atteinte oculomotrice n’accompagne que la dystrophie musculaire oculopharyngée (chromosome 14) [6] (cf. « Myopathies » au chapitre 14). Le torticolis est tête déjetée en arrière. Il est lié au ptosis qui est bilatéral, symétrique et s’aggrave progressivement malgré la contraction compensatoire du muscle frontal. Il n’existe aucun traitement curatif pour aucune des myopathies. Le traitement du ptosis et par voie de conséquence du torticolis est le plus souvent médical par adaptation de lunettes antiptosis qui peuvent soulager de nombreux patients.

■ TORTICOLIS DUS À UNE FIBROSE SYNDROME CONGÉNITAL DE RESTRICTION Fig. 8-8

Torticolis d’une orbitopathie dysthyroïdienne. Le torticolis est tête déjetée en arrière et penchée sur l’épaule droite par atteinte prédominante du droit inférieur gauche.

(diplopie), soit aux deux à la fois. Ces déficits sont très variables (cf. « Myopathies » au chapitre 14). Le torticolis est complexe car variable selon la fatigue et le muscle atteint. Cette variabilité du torticolis dans la journée doit faire penser à une myasthénie. Le traitement est médical. Le caractère non systématisé et variable dans le temps des troubles explique qu’il est très rare qu’une chirurgie oculomotrice ou du ptosis soit proposée, en dehors de quelques rares cas d’atteintes myasthéniques chroniques « fixées » où une chirurgie peut améliorer le torticolis. La kinésithérapie est importante dans la prise en charge globale. MYOPATHIES OCULAIRES

Tableaux cliniques Ophtalmoplégie liée à des anomalies mitochondriales Les mitochondriopathies sont dues à des mutations sporadiques ou héréditaires dans les gènes d’ADN nucléaire ou mitochondrial ou

Fig. 8-9

128

Syndrome de Brown C’est un trouble oculomoteur qui se définit par une limitation active et passive de l’élévation en adduction. Selon la sévérité du syndrome, il existe des différentes formes cliniques (fig. 8-9) (cf. « Syndromes de rétraction » au chapitre 14). Le torticolis, tête en légère élévation du menton et inclinée du côté atteint, est caractéristique. Il est la conséquence de la limitation de l’élévation en adduction de l’œil atteint. Le torticolis est évident dans les formes modérées et sévères.

Syndrome de Stilling-Duane C’est un syndrome oculomoteur dû à une agénésie du noyau du VI avec innervation compensatrice aberrante du droit latéral par les fibres du III et fibrose musculaire des muscles innervés [18]. Selon la réorganisation innervationnelle variable du droit latéral, on observe différents types cliniques : les limitations motrices vont être responsables de différents types de torticolis. Le torticolis [15] et l’inesthétique de l’anomalie oculomotrice sont les signes d’appel de ce syndrome. Le but du torticolis vise à récupérer une position de confort visuel réduisant la tension musculaire oculaire due à l’impotence, mais il est très souvent accompagné d’inconfort cervical. La direction du torticolis varie selon le

Torticolis modéré chez une fillette de 5  ans présentant un syndrome de Brown congénital droit. Le torticolis est tête inclinée sur l’épaule droite. On note la limitation de l’élévation en adduction de l’œil droit.

Torticolis d’origine oculaire

8

type clinique (classification de Huber) (cf. « Syndromes de rétraction » au chapitre 14).

Traitement La sévérité du torticolis rentre parmi les éléments qui déterminent l’indication opératoire. Les résultats sont globalement bons quant à l’amélioration du torticolis. La chirurgie ne permet pas un retour ad integrum du fait de l’anomalie innervationnelle de départ. Il persiste souvent une impotence avec un certain degré de torticolis résiduel. La kinésithérapie est alors une aide précieuse dans la prise en charge à long terme. FIBROSE GÉNÉRALISÉE DES MUSCLES OCULOMOTEURS

Il s’agit généralement d’une affection héréditaire de transmission autosomique dominante (cf. « Syndrome de fibrose congénitale » au chapitre 14). Les globes oculaires sont fixés vers le bas en divergence, entraînant un torticolis compensateur tête déjetée en arrière. La chirurgie musculaire se fait en plusieurs temps, avec un résultat imparfait. Il n’y a jamais de récupération motrice et toujours un certain degré de torticolis persistant. On comprend là encore l’aide de la kinésithérapie pour améliorer le confort de vie de ces patients. SYNDROME DE RESTRICTION ACQUIS

Incarcération musculaire ou aponévrotique Il s’agit essentiellement de la paralysie du droit inférieur due à une fracture du plancher de l’orbite [9] (cf. « Troubles oculomoteurs des fractures orbitaires » au chapitre 14). Le torticolis, tête en arrière, est dû à la limitation de l’élévation par effet de bride directe avec absence ou limitation majeure d’abaissement par blocage du muscle.

Adhérences acquises Les adhérences entre les gaines et les fascias peuvent être responsables de brides qui vont limiter le mouvement dans le sens opposé. Les plus fréquentes sont : – oblique inférieur-droit latéral : après une chirurgie du recul de l’oblique inférieur, de plicature ou de recul du droit latéral et, plus rarement, après ténectomie ou ténotomie de l’oblique inférieur ; – au niveau de la poulie des droits inférieurs : après chirurgie bilatérale des paupières inférieures avec hypertropie dans le regard vers le bas [13] entraînant un torticolis tête déjetée en arrière. L’IRM confirme la présence cicatricielle (gêne au déplacement postérieur normal de la poulie du muscle lors du passage dans le regard vers le bas) ; la connaissance des relations anatomiques entre poulie du droit inférieur et paupière inférieure en est le traitement préventif ; le traitement chirurgical consiste à libérer les adhérences.

Fig. 8-10

Enfant présentant un nystagmus congénital sans strabisme avec position de blocage latérale, tête inclinée du côté droit et tournée du côté gauche (œil droit directeur).

■ NYSTAGMUS CONGÉNITAL NYSTAGMUS ESSENTIEL

Dans le nystagmus congénital patent, dit essentiel, il n’y a pas de strabisme et le nystagmus s’accompagne fréquemment d’un torticolis. Ce torticolis est permanent ou apparaît lors d’effort de fixation et s’accompagne d’une zone de calme, dite de blocage le plus souvent partiel exceptionnellement total, améliorant l’acuité visuelle. C’est un torticolis unidirectionnel opposé au blocage permanent du nystagmus, dont le traitement est chirurgical. TROPIES NYSTAGMIQUES

Les tropies nystagmiques associent un nystagmus congénital à un strabisme congénital. Le torticolis est inféodé à l’œil directeur. Il est capital de bien le déterminer ainsi que la position de meilleure acuité visuelle, afin de ne pas accentuer le torticolis en voulant réduire le strabisme. Ainsi, le plus souvent dans les ésotropies nystagmiques, on retrouve un torticolis d’adduction et dans les exotropies nystagmiques, un torticolis d’abduction ; mais parfois le tableau peut s’inverser [12]. NYSTAGMUS MANIFESTE LATENT

Le torticolis est présent dans 70 % des cas accompagnant la fixation en adduction. C’est un torticolis alternant en fonction de l’œil fixateur (cf. « I – Syndrome de strabisme précoce » au chapitre 12).

■ NYSTAGMUS ACQUIS

Torticolis dû à un nystagmus Le torticolis observé dans certains nystagmus est une position dans laquelle le nystagmus disparaît ou diminue et/ou l’acuité visuelle et la vision binoculaire peuvent être améliorées (fig. 8-10). Le nystagmus oculaire est congénital ou acquis (cf. chapitre 7). Dans les formes congénitales, il peut être isolé ou associé à un strabisme précoce (tropie nystagmique).

La survenue d’une pathologie neurologique peut entraîner un nystagmus dans une direction du regard forçant, le sujet ayant une position de torticolis dans la direction opposée à ce regard — par exemple, un nystagmus vertical dans le regard en haut entraîne le sujet à pencher la tête en arrière. Sur le plan thérapeutique, la prise en charge de ce type de nystagmus dépend du traitement de l’étiologie. Si le traitement étiologique ne résout pas le nystagmus, ce dernier pourra bénéficier d’une intervention de type Kestenbaum-Anderson — par exemple, un syndrome d’ArnoldChiari qui présentait un nystagmus vertical avec position de blocage qui a disparu après intervention neurochirurgicale.

129

8

Pathologie oculomotrice sans déviation

■ TRAITEMENT Le torticolis est un argument décisionnel pour la prise en charge d’un patient nystagmique.

Dès que le torticolis dépasse 5°, le problème posé par l’association entre torticolis et nystagmus est en fait celui du torticolis.

Il existe plusieurs situations cliniques. TORTICOLIS ET NYSTAGMUS SANS STRABISME

Le procédé de Kestenbaum-Anderson est la procédure de choix, visant à déplacer la zone excentrée du blocage en position primaire (fig. 8-11). TORTICOLIS DES TROPIES NYSTAGMIQUES

La problématique est de déterminer l’œil directeur responsable du torticolis. Il faut dans un premier temps opérer l’œil directeur responsable du torticolis, et au besoin, dans un second temps, opérer sur l’œil dominé soit le strabisme résiduel soit le strabisme induit par la première chirurgie. TORTICOLIS DU NYSTAGMUS MANIFESTE LATENT

Il sera traité au cours de la chirurgie du strabisme.

Le torticolis est donc un argument décisionnel dans le traitement chirurgical du nystagmus. La chirurgie du nystagmus nécessite des protocoles généreux au risque de s’exposer d’emblée à une récidive précoce ou tardive du torticolis. Sur le long terme, il existe en règle un torticolis résiduel qui nécessite une prise en charge physiothérapique.

Fig. 8-11

130

Torticolis de cause orbitaire ■ PTOSIS CONGÉNITAL C’est une dystrophie musculaire primitive du muscle releveur. Dans les ptosis partiels, le torticolis est important à évaluer car c’est un argument décisionnel dans l’indication chirurgicale qui sera fonction de la sévérité du ptosis (amblyopie) et du torticolis (fig. 8-12). Les indications chirurgicales sont rares.

■ STRABISMES ORBITAIRES Les strabismes orbitaires sont dus à une pathologie du système suspenseur musculo-aponévrotique par malformation orbitaire. Ces malformations orbitaires peuvent être mineures, comme les syndromes alphabétiques que nous avons décrits (cf. supra), ou majeures comme dans les craniosténoses.

■ MALFORMATIONS ORBITAIRES MAJEURES

Les craniosténoses qui s’accompagnent de troubles oculomoteurs avec torticolis secondaires sont essentiellement les plagiocéphalies antérieures synostotiques et les craniosténoses syndromiques. Le torticolis est fonction du trouble torsionnel engendré par la déformation osseuse et les anomalies associées. Le torticolis est dû aux anomalies oculomotrices (strabisme) et/ ou aux anomalies réfractives (astigmatisme). PLAGIOCÉPHALIE ANTÉRIEURE

C’est une craniosténose isolée due à la soudure d’une hémisuture coronale. Le strabisme est fréquent et liée à la précocité de la chirurgie correctrice [4]. Il s’agit le plus souvent d’un tableau de pseudo-paralysie de l’oblique supérieur avec asymétrie faciale et torticolis tête penchée du côté sain (fig. 8-13). L’examen tomo-

Torticolis tête tournée à gauche chez un enfant de 6 ans présentant un nystagmus congénital patent avec blocage latéral. Une chirurgie de type Kestenbaum-Anderson effectuée à l’âge de 8 ans a permis la disparition du torticolis. On note 12 ans après (à l’âge de 20 ans) le maintien de la disparition du torticolis.

Torticolis d’origine oculaire

Fig. 8-12

8

Torticolis dû à un ptosis congénital partiel chez un enfant de 12 mois.

a b c Fig. 8-13

Enfant présentant une plagiocéphalie synostotique antérieure droite typique. a. Torticolis tête inclinée sur l’épaule gauche. b. On note la pseudo-paralysie de l’oblique supérieur droit avec hyperaction de l’oblique inférieur homolatéral. c. Le scanner en trois dimensions montre la fermeture prématurée de l’hémisuture coronale droite. 131

8

Pathologie oculomotrice sans déviation

dewnsitométrique (en trois dimensions) est indispensable pour le bilan diagnostique et de prise en charge. Le torticolis est une indication de la chirurgie oculomotrice qui l’améliore. CRANIOSTÉNOSE SYNDROMIQUE

C’est une craniosténose complexe en rapport avec la soudure de plusieurs sutures crâniennes associées à des malformations faciales : syndrome d’Apert (fig. 8-14), syndrome de Crouzon. La fréquence du strabisme est également importante. Le torticolis peut avoir trois origines qui peuvent être intriquées :

Fig. 8-14

Torticolis d’un enfant présentant un syndrome d’Apert.

– un strabisme orbitaire (torsion des orbites) caractérisé par une typologie alphabétique de type syndrome « V » avec torticolis ; – des anomalies développementales de type agénésie des muscles oculomoteurs, ce qui explique la nécessité impérative d’une imagerie cérébrale (IRM) avant toute chirurgie oculomotrice ; – un astigmatisme orbitaire non corrigé provoqué par la considérable traction exercée sur l’orbite et la péri-orbite [2]. La correction exacte en axe et en puissance de l’astigmatisme chez ces patients est nécessaire afin de ne pas aggraver le torticolis.

a b c d

a, b, c. Le torticolis est en rapport avec la torsion des orbites, les agénésies musculaires et l’astigmatisme. d. Au fond d’œil, on observe la torsion oculaire secondaire.

Place de la kinésithérapie Le torticolis met en jeu un ensemble ostéo-musculo-ligamentaire complexe et puissant au niveau du rachis cervical, qui va obliger non seulement à une rotation mais aussi à une inclinaison de la tête même si le trouble oculomoteur n’est qu’horizontal. Le bilan kinésithérapique comprend (fig. 8-15) : • des mesures (au mètre à ruban) face au miroir quadrillé : ■ entre menton et sternum ; ■ entre menton et pince acromioclaviculaire de l’épaule ; ■ entre tragus de l’oreille et pince acromioclaviculaire de l’épaule ; • une palpation qui va évaluer l’algie, la fibrose, les contractures et la notion importante de correctibilité ;

132

Torticolis d’origine oculaire

8

• un exercice de cible avec poursuite pour les enfants très jeunes et lecture à la lorgnette pour les plus grands ; • un cliché photographique axe sternum et axe du nez qui mesure au départ le torticolis et permet une comparaison évolutive entre cliché. Ce bilan aboutit à une rééducation neuromusculaire mais aussi à une éducation environnementale des parents pour les touts petits (matelas relevé, jeux et lumière du côté correcteur…) et à une ergonomie scolaire pour les plus grands. C’est une prise en charge à long terme, a fortiori chez le sujet en pleine croissance, qui doit être précoce et soutenue car elle permet d’enrayer 90 % des complications (Limbour B., poster Sofmer 2010). De plus, dans un bon nombre des étiologies du torticolis oculaire, le traitement n’entraîne pas la disparition du torticolis mais l’améliore. Ainsi, les conséquences sur la croissance, sur la statique céphalique et cervicale sont importantes et expliquent le rôle indispensable de la physiothérapie. En effet, quelle que soit l’étiologie du torticolis, le traitement du sterno-cléido-occipito-mastoïdien (SCOM) avec réharmonisation des espaces articulaires et des chaînes musculaires est capital car il aide au bon développement physique et psychique de l’individu, avec amélioration globale du confort de vie.

a b c d e

Fig. 8-15

Mesures (au mètre à ruban) lors du bilan kinésithérapique. a.  Face au miroir quadrillé. b.  De dos. c.  Menton-sternum. d.  Menton-moignon de l’épaule droite/gauche. e.  Tragus de l’oreille droite/gauche-moignon de l’épaule droite/gauche.

133

8

Pathologie oculomotrice sans déviation

CONCLUSION

Le torticolis est une attitude anormale de la tête et du cou qui impose un bilan clinique méthodique et rigoureux. Les torticolis oculaires correspondent à une stratégie consciente ou inconsciente visant au confort visuel au prix d’un inconfort orthopédique et d’un dommage esthétique. L’examen clinique précis et méthodique permet de poser le diagnostic de torticolis et d’orienter le diagnostic étiologique. Les différentes causes sont  : réfractives, en rapport avec un strabisme, une impotence musculaire, un nystagmus, une cause orbitaire. Le torticolis est un signe capital car il constitue un argument décisionnel dans la majorité des indications opératoires. C’est un signe de gravité sur le long terme qui nécessite indépendamment du traitement étiologique un traitement qui lui est propre : les répercussions fonctionnelles délétères du torticolis sur la statique vertébrale expliquent la nécessité d’une prise en charge spécifique multidisciplinaire tout au long de la vie du sujet.

BIBLIOGRAPHIE [1] Clergeau G. Séméiologie de la forme typique de la paralysie de l’oblique supérieur. In  : Les paralysies oculomotrices. XXIVe Colloque de Nantes (1999). A  &  J  Péchereau éditeurs, FNRO Éditions, Nantes, 2000 : 45-51. [2] Denis D, Bardot J, Genitori L, Saracco J. Les cranio-faciosténoses : syndrome d’Apert et syndrome de Crouzon. Société Française d’Ophtalmo-Pédiatrie. Bull Soc Ophtalmol Fr, 1995 ; 95 : 1-5. [3] Denis D. Torticolis. Paris, Elsevier, 2002. [4] Denis D, Genitori L, Conrath J, Lena G, Choux M. Ocular findings in children operated on plagiocephaly and trigonocephaly. Childs Nerv Syst, 1996 ; 12 : 683-689.

134

[5] Espinasse-Berrod M-A. Incomitances (syndromes) alphabétiques. In  : Strabologie. 2e  édition. Paris, Elsevier-Masson, 2008  : 147-154, 372. [6] Fardeau M, Fardeau C. Myopathies oculaires. In  : Vignal C, Milea D (éd.). Neuro-ophtalmologie. Paris, Elsevier, 2002 : 284-289. [7] Goddman CR, Chabner E, Guston DL. Should early strabismus surgery be performed for ocular torticollis to prevent facial asymetry. J Pediatr Ophthalmol Strabismus, 1995 ; 32 : 162-166. [8] Gracis GP, Giobbio D. A new method for visual efficiency evaluation. Panminerva Med, 1990 ; 32 : 128-131. [9] Guyot L, Lari N, Benso-Layoun C, Denis D, Chossegros C, Thiery G. Fractures de l’orbite de l’enfant : mise au point. J Fr Ophtalmol, 2011 ; 34 : 265-274. [10] Kim J, Von NamKG, Hwang JM. Nitendo Wii remote controllers for head posture measurement : accuracy, validity, and reliability of the infrared head tracker. Invest Ophthalmol Vis Sci, 2012 ; 53  : 1388-1396. [11] Oger-Lavenant F. Torticolis et nystagmus. DU de strabologie. FNRO, Nantes, 2002, session IV : 31-32. [12] Oger-Lavenant F. Torticolis et œil fixateur. In  : Le torticolis. XXVIe Colloque de Nantes (2001). Édition Péchereau et Richard pour FNRO, Nantes, 2001 : 111-114. [13] Pirouzian A, Goldberg RA, Demer JL. Inferior rectus pulley hindrance: a mechanism of restrictive hypertropia following lower lid surgery. J AAPOS, 2004 ; 8 : 338-344. [14] Remy C. Physiopathologie de la torsion oculaire. In  : La verticalité. XXIXe Colloque de Nantes (2004). Édition Péchereau et Richard pour FNRO, Nantes, 2004 : 17-24. [15] Roth A. Torticolis et syndrome de rétraction de Stilling-Duane. In : Le torticolis. XXVIe Colloque de Nantes (2001). Édition Péchereau et Richard pour FNRO, Nantes, 2001 : 99-106. [16] Santallier M, Péchereau A, Arsène S. L’examen. In  : Motricité et sensorialité oculaire. Milon-la-Chapelle, S-Éditions, 2012 : 69-101. [17] Stojkovic T, Behin A. Myasthénies oculaires : diagnostic et traitement. Rev Neurol (Paris), 2010 ; 166 : 987-997. [18] Zanin E, Gambarelli N, Denis D. Distinctive clinical features of bilateral Duane retraction syndrome. J AAPOS, 2010 : 14 : 293-297.