Tumeur de triton. À propos de deux cas

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Sarcomes

La chirurgie conservatrice r&aliste a permis d’obtenir une rtsection large dans 55 cas, et marginale dans 30 cas (35 %). Les catheters de curiethkrapie ont toujours ttd implant& au niveau du lit d’ex&se, si ntcessaire au contact des axes vasculonerveux. La dose dClivrCe par curiethtrapie Ctait en moyenne (de 20 Gy, en cas d’association avec une irradiation exteme de 45 g 50 Gy. Trente et un patients, essentiellement ceux qui avaient une rtcidive, ont eu une curiethkrapie exclusive. Le dCbit de dose a toujours CtC inf&ieur g 1 Gy/h. Le taux de survie actuarielle g 4 ans &it de 74,5 % pour les patients trait& de premihre intention, il &it de 61.8 % pour les patients trait& pour r&dive. Le taux de contrBle local actuariel & 4 ans &it respectivement de 95,7 et 68,l %, il etait de 91 % en cas de tumeurs ;au contact des axes vasculonerveux. Les effets secondaires aigus Btaient plus marquCs pour ces derniers patients : 12f38 (31 8) vs 6/47 (13 8) et ont n&cessitk plus souvent une rkparation chigicale: 602 (50 %) vs 2/47 (14 8). De m&me, les seules complications s&&es tardives ont &c? observees dans ce groupe de patients (4M8 : 10 %). Les seuls facteurs identifies significativement associCs & la survenue de complications sont le si&ge de la tumeur au niveau des membres inf&ieurs et la proximiti des axes vasculonerveux. Le risque de limitation fonctionnelle ii long terme (15 %) parait toutefois acceptable compte tenu du taux de contrcjle local obtenu. Traitement des sarcomes des parties molles des membres par irradiation exteme postopkatoire I Pouchard, JP G&ard, L Ayzac Service de radiothe’rapie, centre hospitalier Lyon-Sud, 69310 Pierre-B&ite, France But: Analyse d’une s&ie r&rospective de 96 patients trait& par irradiation postop&atoire pour sarcome des parties molles. Patients et traitement: De 1980 & 1982, 96 patients (Lge median: 61 ans, 58 hommes, 38 femmes) ont &tB inclus dans une &ude pilote. 11s avaient un sarcome des tissus mous des membres ou des ceintures. Le type histologique &it : mixotibrosarcome : 28, liposarcome: 28, 16omyosarcome: 13, divers: 27. Diam&re maximal I 5 cm : 35.6, & 10 cm : 38, > 10 cm : 19. Une chirurgie large conservatrice a &t6 r&lis& dans tous les cas et a Ctt suivie d’une irradiation de 60 Gy130 stances/6 semaines (23 % des patients ont rqu une dose d’irradiation < 60 Gy, 77 % 2 60 Gy). R&drars : On a observi 20 r&dives locales, dont six ont et6 rattrap&es par une chirurgie conservatrice. Le contr6le local avec conservation d’un membre fonctionnel a &tc obtenu dans 85 8 des cas. Les facteurs de risque de rechute locale Ctaient dans cette sCrie : un Lge > 50 ans, une dose < 60 Gy, une extrkse macroscopiquement incompltte. II n’y a pas eu de complication s&.&e de cette radiothCrapie. Le taux de survie globale Ctait de 70 % h 5 ans et de 64 % B 10 ans. Conclusion: Une chirurgie large suivie d’irradiation reste le traitement standard de ces sarcomes des parties molles dss extrCmitCs. On peut proposer une dose totale de 65 B 70 Gy pour diminuer encore le taux de rechute locale.

&de retrospective de deux modalit& de radiotbkrapie postopkatoire des sarcomes des tissus mous des extrCmit& C Le Ptchoux, MC Le Deley, S Delaloge, C Levy-Piedbois, F Fontaine, E Lartigau, S Bonvallot, A Le Cesne, G Missenard, P Terrier Institut Gustave-Roussy, 94805 Villejuif cedex, France De janvier 1984 Z+ d&embre 1993, 62 patients ont Ctk trait& de novo g l’institut Gustave-Roussy pour un sarcome des tissus mous (STM) des extrtmit& par chirurgie large suivie de radio-

des tissus mous thtrapie. L’irradiation a &tc r&ali&e en plusieurs temps, soit selon un fractionnement classique (RTEC) 2 la dose de 50 Gy en 5 semaines chez 45 patients, soit selon un mode hyperfractionnC accelCrB (RTHA) 2 la dose de 45 Gy en 3 semaines chez 17 patients trait& de 1991 B 1993. L’Lge median Ctait de 44 ans (IS-76 am), le sex-ratio de 1,6. Parmi les STM des extr&mit&, 77 % &aient localists au membre inf&ieur et la taille m&diane Ctait de 9.5 cm. La taille de la tumeur Ctait supCrieure 1 5 cm chez 69 8 des patients. Les trois variCt& histologiques les plus frhuentes &tent : le synovialosarcome (27 %), le fibrohystiocytome malin (21 %) et le liposarcome (11 %). La r&partition selon le grade &tit respectivement de 10 % (grade I), 52 8 (grade II) et 38 % (grade III). L’exCrbse, large dans lous les cas, a ttt microscopiquement cornpI& chez 32 % des patients, limite chez 41 % d’entre eux et insuffsante chez 27 %. IJne chimioth&apie adjuvante a CtB tialis& chez 3 1 % des patients. Les caracteristiques initiales des patients et de la tumeur Btaient semblables dans les deux groupes (RTEC ou RTHA). En revanche, un complCment de 5 2 20 Gy a BtB dClivr6 dans le lit tumoral chez 52 % des patients qui ont eu une RTEC et seulement chez 12 % des patients qui ont eu une RTHA. Avec un recul median de 91 mois (38-145), 26 patients sont dC&d&, neuf ont eu une rechute locale isolCe, 21 patients une ivolution mktastatique et trois une Bvolution g la fois locale et mktastatique. Trois patients ont db &tre amput& aprts rechute locale. Les taux de survie globale B 2 et 5 ans 6taient respectivement de 84 et 62 % alors que les taux de survie sans r&dive a 2 et 5 ans ttaient respectivement de 58 et 41 %. Parmi les facteurs pronostiques dtudids (taille de la tumeur, grade, qualit& des marges d’ex&se, modalit& de radiothtrapie), seuls les deux premiers &aient significatifs. Le risque de rechute locale Z 2,3 et 5 ans &ait respectivement de 16,22 et 25 %. Aucune des variables ttudites n’a eu d’effet significatif sur le risque de rechute locale. NBanmoins, dans le groupe RTEC, le risque de rechute B 3 ans etait de 16 % alors qu’il Ctait de 36 % dans le groupe RTHA. La plupart des patients ont eu des sbquelles a type de scl&ose ou d’ced&me. Deux patients ont eu une fracture osseuse, et deux une n&rose cutanCe qui a nkessitk une greffe de lambeau myocutant. Aucun patient n’a dfi &re amput& pour des complications. La prise en charge multidisciplinaire des STM a permis d’dlargir les indications du traitement conservateur dans les STM des membres. Les modalit& optimales de la radiothtrapie restent & dCfinir. D’apres cette ttude r&rospective, une radioth&apie hype&action&e accClCrCe de 45 Gy ne semble pas amCliorer le contrhle local ni rkduire les shuelles g long terme. P4 Tumeur de t&on. A propos de deux cas P Thirion, Y Kirova, MC Voisin, F Feuilhade, Bourgeois H&ital Henri-Mondor, 94000 Crkteil, France

6 Calitchi,

JP Le

Parmi les tumeurs malignes des nerfs pCriphCriques, la tumeur dite <
Sarcomes cas est celui d’une femme agee de 45 ans atteinte d’une IT de I’extrtmite sup&ieure de l’humerus gauche, associee a un ad& nome parathyrdidien, et dont les caracteristiques histologiques Cvolueront lors des recidives locales vers une differentiation osteosarcomateuse, probablement en rapport avec un traitement par diphosphonates, illustrant le potentiel de differentiation de cette tumeur. Le second cas est une ‘IT d’emblee metastatique, survenue chez un homme ggigc de 58 arts, pour laquelle, fait exceptionnel. une association par radiochimiotherapie a permis une reponse tumorale partielle de plusieurs mois. P5 Syndrome de Stewart-Treves: description de trois nouveaux cas et revue de la littCrature YM I&ova, F Feuilhade, E Calitchi, Y Gtmezguine, E Btlembaogo, JP Le Bourgeois Service de canckrologie, CHV Henri-Mondor, 94000 Crhil, France Nous d&rivons trois nouveaux cas d’angiosarcome du membre sup&em apres mastectomie et radiotherapie pour un cancer du sein (syndrome de Stewart-Treves). L’angiosarcome est apparu dam un dtlai de 6,5, 14 et 26 ans apri?s le aaitement du cancer du sein. Le diagnostic a et& suspecte selon l’aspect clinique : tumeur palpable, Crythemateuse avcc, dans un cas, presence de vtsicules. Deux des trois malades ont eu un traitement chirurgical: pour l’une, une exe&se suivie de chimiotherapie et pour l’autre, une exe&e suivie de radiotherapie. Une rechute est apparue dam un cas, suivie rapidement de metastases pulmonaires. La deuxieme patiente est actuellement en vie sans signe evolutif apres chirurgie large et radiotherapie. La troisibme malade a refuse tout traitement et elle est de&c& 5 mois plus tard. Le traitement du cancer du sein (chirurgie, radiothempie) peut induire un lympho-oedbme chromque, qui est un important facteur predisposant au developpcment de l’angiosarcome. Ces tumeurs rares surviennent apres une p&ode de latence de quelques m&s. Le risque individuel n’est pas eleve et decroit avec l’usage des techniques conservatrices des traitements du cancer du sein. Le traitement, dans la majorite des cas, est tardif et done ineffrcace. Cepcndant, la surveillance au long tours est &cessaire.

P6 Sarcomes radio-induits aprb cancer du sein. .& propos de huit cas et revue de la littkature YM Kiova, F Feuilhade, E Calitcbi, Y Otmezguine, E Belembaogo, P Thirion, JP Le Bourgeois Service de cance’rologie, CHU Henri-Mondor, 94000 Cre’teil, France Bur : Description de huit nouveaux cas de sarcome radio-induits d&finis selon les criteres de Cahan et revue de la litttrature. Patients et m&odes: Huit patientes atteintes d’un sarcome radio-induit ont Cte traitees entre 1983 et 1996 a l’hopital Henri-Mondor de Creteil. Toutes avaient eu une chirurgie suivie de radiotherapie pour un cancer du sein. Une settle avait rcou de la chimiotherapie. Le cancer du sein etait en remission complete au moment du diagnostic de sarcome survenu apres une p&ode de latence de 5 a 18 ans (moyenne : 11 am). L’Lge variait de 39 a 88 arts (moyenne : 58,l ans) au moment du diagnostic de sarcome qui &it localise sur le sein trait& (trois cas), la paroi thoracique (trois cas), la region claviculaire (un cas) et axillaire (un cas). Histologiquement, on notait deux angiosarcomes, trois fibrosarcomes, un osteosarcome, un mesenchymome malin et un sarcome indifferencit. Toutes les patientes ont eu pour leur sarcome une chirurgie, une chimiotherapie et/au une immunotherapie. Rtkdtats : Deux patientes &dent vivantes, saris signe evolutif de sarcome. La survie globale ttait de 5 a 115 mois (moyenne :

des tissus mom

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29,8 mois). Les six patientes de&d&es avaient toutes une r&idive locale et/au mttastatique du sarcome. Conclusion : La radiotherapie peut induire des tumeurs malignes apres une p&iode de latence de quelques an&es. Le sarcome radio-induit est de pronostic defavorable. Son traitement est en g&n&al tardif et ineffcace, d’oii la ntcessite d’une surveillance prolong&e. P7 Liposarcome du larynx. Revue de la IittCrature 5 propos d’un cas N Tawfiq. S Sahraoui, A Acharki, A Benider, N Bouras, H Jouhadi, R Samlali, A Kahlain Centre d’oncologie, CHU Ibn-Rochd, Casablanca. Maroc Parmi les sarcomes de I’adulte, le liposarcome est le plus frequent. II est exceptionnel au niveau du larynx, 27 cas sent retrouves dam la litt&ature. Le but de ce travail est de pr&e:nter une observation de liposarcome du larynx et de determiner ses caract.bistiques cliniques, therapeutiques et Cvolutives. Notre patient, sge de 50 ans, tabagique chronique, &it atteint d’un liposarcome du larynx, de la corde vocale et de la bande ventricul.aire droites. Une laryngectomie totale a et&. realisee saris curage et a ete suivie dune radiotherapie (50 Gy). 11 est actuellement en vie avec tm recul de 9 mois. La revue de la 1ittCramre montre que le liposarcome du larynx survient chez l’aduhe (5&69 ans) avec un sex-ratio de 8,3. Aucun facteur de risque n’est retrouve. Le siege sus-glottique est note dam plus de deux tiers des cas. La taille tumorale moyenne est de 4 cm et l’aspect polypdide est babituel. La chirurgie est le traitement de base, faisant appel a l’exerese locale, avec cependant un risque important de recidive. La radiotherapie est surtout utile dam les liposarcomes myxoides et bien differcncies en raison du taux de rt?cidive BlevC aprts chirurgie seule. La chimiotherapie n’a aucune place. Le taux de survie globale a 5 ans dans les liposarcomes de la t&e et du cou est de 67 8. 11 est plus important au niveau du larynx oh le recul moyen des malades est de 87.6 mois. Son pronostic est plus favorable que celui des carcinomes, avec un taux de contrdle local de 95 %. Cependant, le taux de r&dive est important (55.5 %). 11 s’agit dam tous les cas de r&dives tardives. PS Adjuvant radiotherapy N Raffetto, M Santarelli, Universita Lu Sapienza,

of soft tissue C Biagini Roma, Iralia

sarcomas

Surgical and radiotherapy is currently the standard treatment of soft tissue sarcomas. Radiotherapy allows to limit the margins of excision achieving at the some time maximum local comrol. Twenty-eight patients with soft tissue sarcoma of the trunk or limbs underwent post-operative radiation therapy between 1984 and 1993. The histological grading of tumor was Gl in 5 cases (18 %) and G2- G3 in 23 (82 %). Tumor size was > 5 cm in 13 patients (46 %) and < 5 cm in 15 (54 %). The surgery consisted of wide resection with a total or partial conservation of tissue function. Radiotherapy was administered 2-4 weeks after surgery with 4-6 MV photons. The total dosage was 60-66 Gy (median 63 Gy) given in 1.8-2.0 Gy fractions, five fractions per week. The overall 5 year survival rate was 68 %. Ten patients (36 %) showed distant metastases, 2 (7 %) of them with local recurrence. Three cases (1 1 %) showed a local recurrence alone. Wound complications occurred in one of three patients who underwent reoperation after radiotherapy. Size appeared to predict distant failures and local recurrence related to highgrade lesions. Our study shows a significant local control in patients with soft tissue sarcoma treated with conservative surgery and