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Tumeur neuro-endocrine : à propos d’un nouveau cas simulant un CMT
SFE Poitiers 2017 / Annales d’Endocrinologie 78 (2017) 303–325
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sous hydrocortisone et hormones thyroïdiennes. À 6 mois, le bilan hormonal ainsi que l’IRM sont complètement normalisés. Malgré l’absence de confirmation histologique, nous retenons le diagnostic d’hypophysite induite par le duvelisib. Le duvelisib est un inhibiteur de la phosphatidyl-inositol 3-kinase récemment proposé dans le traitement de la LLC [1]. Il inhibe la voie de signalisation PI3K/AKT/mTOR, stoppant la prolifération des cellules néoplasiques dépendant de cette voie mitogénique. Des effets secondaires endocriniens du duvelisib ont déjà été rapportés impliquant la thyroïde, les gonades et les surrénales [2]. À notre connaissance, aucun cas d’hypophysite n’a été rapporté contrairement à d’autres inhibiteurs des points de contrôles immunitaires [3]. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. Références [1] Owen C, Assouline S, Kuruvilla J, Uchida C, Bellingham C, Sehn L. Novel therapies for chronic lymphocytic leukemia: a Canadian perspective. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 2015;15:627–34. [2] Lodish MB, Stratakis CA. Endocrine side effects of broadacting kinase inhibitors. Endocr Relat Cancer 2010;17:233–44. [3] Joshi MN, Whitelaw BC, Palomar MT, Wu Y, Carroll PV. Immune checkpoint inhibitor-related hypophysitis and endocrine dysfunction: clinical review. Clin Endocrinol 2016;85:331–9. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.323 P053
Évolution postopératoire de la maladie de Cushing : à propos de 11 cas
P054
Diabète insipide central : étude descriptive : à propos de 15 cas
Dr W. Safi ∗ , Dr M. Elleuch , Dr F. Hadjkacem , Dr H. Elfkih , Dr D. Ghorbel , Pr M. Mnif , Pr N. Charfi , Pr M. Abid CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Safi) Objectif Dans ce travail nous discuterons les caractéristiques clinicobiologiques ainsi que bilan étiologique de diabète insipide central (DIC). Patients et méthodes Étude rétrospective portant sur 15 patients ayant un DIC confirmé par un test de restriction hydrique et test au desmopressine positif. Résultats L’âge moyen de diagnostic était de 23 ans, nos patients étaient repartis en 10 femmes et 5 hommes. Le motif de consultation était un SPUPD dans 11 cas ; un syndrome tumorale hypophysaire dans 3 cas ; un retard staturopondéral dans un cas. L’IRM a confirmé : 5 cas de craniopharyngiome ; 2 cas de microadénome à prolactine ; 1 cas de tuberculose sellaire. Le DIC était secondaire à un traumatisme crânien dans 1 cas, iatrogène dans un autre cas et idiopathique dans les 5 cas restants. Dans les formes idiopathiques aucun retentissement sur l’axe hypothalamohypophysaire n’a été objectivé, dans les autres cas où l’atteinte était secondaire on a objectivé 7 cas d’insuffisance thyréotrope, 6 cas d’insuffisance gonadotrope, 6 cas d’insuffisance corticotrope et 1 cas de déficit somatotrope. Conclusion Le DIC est une pathologie rare, qui doit impérativement déclencher une enquête étiologique soigneuse où l’IRM tient une place essentielle, dans l’hypothèse d’une lésion tumorale de la région sellaire ou hypothalamique. Les patients ayant un DIC dont l’étiologie est indéterminée nécessitent une surveillance stricte au long cours afin de détecter à temps une lésion curable.
Dr W. Alaya ∗ , Dr W. Ben Othman , Dr F. Boubaker , Dr I. Charrada , Dr O. Berriche , Dr B. Zantour , Pr M. Sfar CHU Tahar Sfar, Mahdia, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Alaya)
Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Introduction Notre objectif est de décrire l’évolution postopératoire de la maladie de Cushing (MC). Patients et méthodes Étude rétrospective longitudinale de 11 patients ayant une MC traitée chirurgicalement. Résultats Notre série est constituée de 10 femmes et 1 homme, ayant un âge moyen de 37,4 ans. La MC était secondaire à un microadénome dans 6 cas, un macroadénome dans 4 cas et l’adénome hypophysaire n’a pas été visualisé dans 3 cas. Une préparation préopératoire par du kétoconazole a été réalisée chez 3 patients. Tous nos patients ont été opérés par voie trans-sphénoïdale. Neuf patients ont eu une adénomectomie et 2 ont eu une hémi-hypophysectomie. Les suites opératoires ont été marquées par la survenue d’une insuffisance surrénalienne dans 7 cas alors que 2 patients avaient gardé un hypercortisolisme et 2 autres avaient une sécrétion normale du cortisol. Un diabète insipide central transitoire était survenu dans 2 cas. Les deux patientes qui avaient gardé l’hypercortisolisme ont été réopérées par voie trans-sphénoïdale, avec radiothérapie postopératoire. Après un suivi moyen de 9,6 ans, une récidive de la MC était survenue chez deux patientes dont une était en insuffisance surrénalienne postopératoire et l’autre en eucorticisme, après des délais respectifs de 6 et 3 ans. L’une de ces deux patientes a eu une reprise chirurgicale et l’autre un traitement médical (inopérable) avec une radiothérapie dans les deux cas. Discussion Bien que la chirurgie trans-sphénoïdale constitue le traitement de 1re intention de la MC, le risque d’échec thérapeutique et de récidive n’est pas négligeable. Le risque de récidive augmente avec le temps, nécessitant un suivi à vie de la MC opérée.
Tumeur neuro-endocrine : à propos d’un nouveau cas simulant un CMT
Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.324
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.325 P055
Dr F.Z. Zaher ∗ , Dr S. Doubi , Pr G. Elmghari , Pr N. Elansari Service d’endocrinologie, diabétologie, maladies métaboliques et nutrition, CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F.Z. Zaher) Introduction Les tumeurs neuro-endocrines sont des tumeurs rares mais dont l’incidence est en augmentation. Elles sont caractérisées par l’expression de protéines et de produits hormonaux communs aux neurones et aux cellules endocrines, et sont souvent diagnostiquées à un stade avancé du fait de l’apparition retardée de symptômes aspécifiques. Observation Il s’agit d’un patient de 60 ans, admis pour un flush syndrome. L’interrogatoire retrouve des diarrhées liquidiennes, avec palpitations et hypersudation depuis 1 an avec dysphagie, le tout évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. L’examen trouve un érythème malaire bilatéral, un nodule thyroïdien de 1 cm, légèrement sensible, dur, mobile, sans trill vasculaire, une hépatomégalie dure et des adénopathies inguinales bilatérales. Le bilan a montré une hyperthyroïdie avec à l’échographie cervicale un goitre multi-hétéro-nodulaire classé TIRADS 3 et une calcitonine négative, la TDM thoraco-abdomino-pelvienne a montré une lésion duodénale associée à des masses ganglionnaires, à une mésentérite rétractile, à des métastases hépatiques et à une carcinose péritonéale faisant évoquer une tumeur neuro-endocrine. L’octréoscan à montré une masse du D2 fixant modérément le produit avec métastases hépatiques. Discussion Les TNE sont des tumeurs rares mais qui doivent être évoquées surtout devant des symptômes témoignant de secrétions endocriniennes paranéoplasiques telle le flush syndrome. Les localisations les plus fréquentes sont grêliques, puis bronchiques, coliques et gastriques. Biologiquement, le diagnostic repose sur l’élévation de la chromogranine A, de la sérotonine sanguine et de l’acide 5-hydroxy-indol-acétique (5HIAA) urinaire. L’octréoscan peut être utile pour le diagnostic et le bilan d’extension de la tumeur.
SFE Poitiers 2017 / Annales d’Endocrinologie 78 (2017) 303–325 Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.326 P056
Mastite granulomateuse et microprolactinome : quelle association ?
Dr M. Soussou ∗ , Pr G. El Mghari , Pr N. El Ansari Service d’endocrinologie-diabétologie, maladie métabolique et nutrition, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Soussou) Introduction La mastite granulomateuse (MG) est une lésion inflammatoire du sein relativement rare avec de multiples étiologies. Nous rapportons le cas d’une patiente ayant présenté une MG associée à un microprolactinome. Observation E.W. âgée de 38 ans était suivie pour microprolactinome révélé par une aménorrhée secondaire, galactorrhée spontanée bilatérale et un syndrome tumoral. La symptomatologie s’était compliquée quatre ans après par la survenue d’abcès du sein ayant nécessité un drainage chirurgical. L’étude histologique avait objectivé une mastite granulomateuse tuberculeuse qui a été traitée. Le bilan fait avait objectivé un microadénome hypophysaire de 5 mm de grand diamètre avec une hyperprolactinémie à 170 ng/mL. La patiente a été mise sous cabergoline 0,75 mg par semaine (3 ans) avec notion d’intolérance avec récidives d’abcès mammaires et fistulisations multiples au niveau péri-aréolaire et du QIE du sein gauche donnant issus à des écoulements de caractère hémato-purulent, traités médicalement et chirurgicalement. La dernière étude histologique avait objectivé un aspect en faveur de mastite chronique non spécifique. Une corticothérapie a été instaurée avec bonne évolution. Devant l’intolérance digestive du traitement médicamenteux et l’association avec la mastite chronique une indication chirurgicale a été posée pour le microprolactinome. Le postopératoire a été marqué par une régression de la mastite avec reprise du cycle. Discussion Il est rapporté dans la littérature une résolution complète des lésions inflammatoires du sein ainsi que la normalisation des taux de prolactine suite au traitement médical ou chirurgical des lésions cérébrales à l’origine de l’hyperprolactinémie, suggérant que cette dernière serait la cause directe de la MG. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.327 P057
Retard de croissance staturopondéral révélant un lupus érythémateux systémique juvénile associé à un syndrome de Sjögren
M. Riahi ∗ , Dr I. Rachdi , Dr F. Daoud , Dr Z. Aydi , Dr B. Ben Dhaou , Dr F. Boussema Hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Riahi) Introduction L’hypophysite auto-immune est une pathologie rare, responsable d’hypopituitarisme dans plus de 80 % des cas. Nous rapportons l’observation d’un retard staturopondéral secondaire à une hypophysite autoimmune dans le cadre d’un lupus érythémateux systémique (LES) associé à un syndrome de Sjögren. Observation Il s’agit d’un patient âgé de 17 ans, était admis pour exploration de polyarthralgies associées à un rash cutané. Le patient présentait un retard de croissance avec un poids à −4DS, une taille à −3 DS, impubère avec un âge osseux à 10 ans, une dystrophie unguéale, des anomalies de l’émail dentaire, sans signes cliniques d’atteinte des autres secteurs hypophysaires. Le diagnostic de LES juvénile a été retenu sur les critères de l’ACR. Le LES était associé à un syndrome de Sjögren. Le bilan hormonal avait montré : test à la Gn-RH avec des gonadotrophines plasmatiques basses et peu stimulables une cortisolémie à huit heures et un cortisol libre urinaire abaissés avec une réponse normale au test à l’ACTH,une TSHus normale avec une FT4 normale, évoquant une insuffisance somatotrope et corticotrope d’origine auto-immune, une prolactinémie normale
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et une FSH et LH abaissés avec réponse faible au test au LHRH. L’IRM hypophysaire était normale. Ainsi, devant l’association de deux maladies auto-immunes non spécifiques d’organes à une insuffisance somatotrope et corticotrope, une hypophysite auto-immune avec déficit partiel a été retenue. Le patient a été traité par corticothérapie associé à l’hydroxychloroquine. Discussion L’hypophysite auto-immune est caractérisée par l’infiltration de l’hypophyse par des cellules immunes, sans incidence radiologique à l’IRM,responsable souvent d’un hypopituitarisme antérieur. Une cause secondaire notamment un lupus érythémateux systémique doit être évoqué. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.328 P058
Acromégalie : aspects thérapeutiques et évolutifs
Dr S. Mekni , Dr I. Ben Nacef ∗ , Dr I. Rojbi , Dr N. Mchirgui , Dr Y. Lakhoua , Dr K. Khiari , Dr N. Ben Abdallah , Dr T. Ben Abdallah Unité d’endocrinologie, service de médecine interne A, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Ben Nacef) Introduction L’acromégalie est un trouble hormonal rare résultant d’une hypersécrétion non freinable d’hormone de croissance. Le traitement peut être chirurgical, médical ou par la radiothérapie. Le but de notre travail est étudier les aspects thérapeutiques et évolutifs des acromégalies. Matériels et méthodes C’est une étude rétrospective portant sur 28 observation d’acromégalie à l’unité d’endocrinologie du service de médecine interne A, de l’hôpital Charles-Nicolle de Tunis. Résultats Il s’agissait de 28 patients, 17 femmes et 11 hommes, avec une prédominance féminine : sex-ratio (H/F) 0,64. L’âge moyen était 46,10 ans. Vingt-quatre patients avaient un macroadénome (85,7 %) cas et 3 patients un microadénome (10,7 %). Le taux moyen de GH était 24,61 ng/mL. Le traitement de première intention était la chirurgie pour 21 patients (20 macroadénomes et 1 microadénome) et la radiothérapie pour 3 patients (10,7 %). La résection chirurgicale était macroscopiquement complète dans 100 % des cas. La chirurgie était le seul traitement pour 9 malades. Le taux de GH avait baissé de 93 % après un an de la chirurgie et de 6 % après 1 an de la radiothérapie. Le traitement médical était indiqué comme traitement complémentaire chez 12 patients à base de bromocriptine ou de somatostatine dans 6 cas chacun. Huit patients sur 19 traités et contrôlés remplissaient les critères de guérison. Conclusion L’acromégalie est une affection rare mais grave. Sa prise en charge pose plusieurs problèmes. Un diagnostic précoce est nécessaire pour faciliter la prise en charge et éviter les complications. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.329 P059
La tuberculose hypophysaire : à propos d’un cas
Dr B. Arfaoui ∗ , Dr R. Abid , Dr S. Sayhi , Dr N. Bousetta , Dr F. Ajili , Pr R. Battikh , Pr S. Othmani Hôpital militaire de Tunis, service de médecine interne, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Arfaoui) Introduction L’atteinte tuberculeuse de la région sellaire et en particulier de l’hypophyse est rare. Sa présentation clinique ainsi que son aspect radiologique est loin d’être spécifique mimant souvent un adénome hypophysaire. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 59 ans, aux antécédents de diabète type 2 et de tuberculose endométriale insuffisamment traitée (traitement antituberculeux arrêté par la patiente au bout de 2 mois pour intolérance digestive). Elle est hospitalisée dans notre service pour asthénie profonde, frilosité et constipation évoluant depuis un mois dans un contexte d’apyrexie. À la biologie on trouve une insuffisance thyréotrope, gonadotrope et corticotrope sans
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sous hydrocortisone et hormones thyroïdiennes. À 6 mois, le bilan hormonal ainsi que l’IRM sont complètement normalisés. Malgré l’absence de confirmation histologique, nous retenons le diagnostic d’hypophysite induite par le duvelisib. Le duvelisib est un inhibiteur de la phosphatidyl-inositol 3-kinase récemment proposé dans le traitement de la LLC [1]. Il inhibe la voie de signalisation PI3K/AKT/mTOR, stoppant la prolifération des cellules néoplasiques dépendant de cette voie mitogénique. Des effets secondaires endocriniens du duvelisib ont déjà été rapportés impliquant la thyroïde, les gonades et les surrénales [2]. À notre connaissance, aucun cas d’hypophysite n’a été rapporté contrairement à d’autres inhibiteurs des points de contrôles immunitaires [3]. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. Références [1] Owen C, Assouline S, Kuruvilla J, Uchida C, Bellingham C, Sehn L. Novel therapies for chronic lymphocytic leukemia: a Canadian perspective. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 2015;15:627–34. [2] Lodish MB, Stratakis CA. Endocrine side effects of broadacting kinase inhibitors. Endocr Relat Cancer 2010;17:233–44. [3] Joshi MN, Whitelaw BC, Palomar MT, Wu Y, Carroll PV. Immune checkpoint inhibitor-related hypophysitis and endocrine dysfunction: clinical review. Clin Endocrinol 2016;85:331–9. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.323 P053
Évolution postopératoire de la maladie de Cushing : à propos de 11 cas
P054
Diabète insipide central : étude descriptive : à propos de 15 cas
Dr W. Safi ∗ , Dr M. Elleuch , Dr F. Hadjkacem , Dr H. Elfkih , Dr D. Ghorbel , Pr M. Mnif , Pr N. Charfi , Pr M. Abid CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Safi) Objectif Dans ce travail nous discuterons les caractéristiques clinicobiologiques ainsi que bilan étiologique de diabète insipide central (DIC). Patients et méthodes Étude rétrospective portant sur 15 patients ayant un DIC confirmé par un test de restriction hydrique et test au desmopressine positif. Résultats L’âge moyen de diagnostic était de 23 ans, nos patients étaient repartis en 10 femmes et 5 hommes. Le motif de consultation était un SPUPD dans 11 cas ; un syndrome tumorale hypophysaire dans 3 cas ; un retard staturopondéral dans un cas. L’IRM a confirmé : 5 cas de craniopharyngiome ; 2 cas de microadénome à prolactine ; 1 cas de tuberculose sellaire. Le DIC était secondaire à un traumatisme crânien dans 1 cas, iatrogène dans un autre cas et idiopathique dans les 5 cas restants. Dans les formes idiopathiques aucun retentissement sur l’axe hypothalamohypophysaire n’a été objectivé, dans les autres cas où l’atteinte était secondaire on a objectivé 7 cas d’insuffisance thyréotrope, 6 cas d’insuffisance gonadotrope, 6 cas d’insuffisance corticotrope et 1 cas de déficit somatotrope. Conclusion Le DIC est une pathologie rare, qui doit impérativement déclencher une enquête étiologique soigneuse où l’IRM tient une place essentielle, dans l’hypothèse d’une lésion tumorale de la région sellaire ou hypothalamique. Les patients ayant un DIC dont l’étiologie est indéterminée nécessitent une surveillance stricte au long cours afin de détecter à temps une lésion curable.
Dr W. Alaya ∗ , Dr W. Ben Othman , Dr F. Boubaker , Dr I. Charrada , Dr O. Berriche , Dr B. Zantour , Pr M. Sfar CHU Tahar Sfar, Mahdia, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Alaya)
Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Introduction Notre objectif est de décrire l’évolution postopératoire de la maladie de Cushing (MC). Patients et méthodes Étude rétrospective longitudinale de 11 patients ayant une MC traitée chirurgicalement. Résultats Notre série est constituée de 10 femmes et 1 homme, ayant un âge moyen de 37,4 ans. La MC était secondaire à un microadénome dans 6 cas, un macroadénome dans 4 cas et l’adénome hypophysaire n’a pas été visualisé dans 3 cas. Une préparation préopératoire par du kétoconazole a été réalisée chez 3 patients. Tous nos patients ont été opérés par voie trans-sphénoïdale. Neuf patients ont eu une adénomectomie et 2 ont eu une hémi-hypophysectomie. Les suites opératoires ont été marquées par la survenue d’une insuffisance surrénalienne dans 7 cas alors que 2 patients avaient gardé un hypercortisolisme et 2 autres avaient une sécrétion normale du cortisol. Un diabète insipide central transitoire était survenu dans 2 cas. Les deux patientes qui avaient gardé l’hypercortisolisme ont été réopérées par voie trans-sphénoïdale, avec radiothérapie postopératoire. Après un suivi moyen de 9,6 ans, une récidive de la MC était survenue chez deux patientes dont une était en insuffisance surrénalienne postopératoire et l’autre en eucorticisme, après des délais respectifs de 6 et 3 ans. L’une de ces deux patientes a eu une reprise chirurgicale et l’autre un traitement médical (inopérable) avec une radiothérapie dans les deux cas. Discussion Bien que la chirurgie trans-sphénoïdale constitue le traitement de 1re intention de la MC, le risque d’échec thérapeutique et de récidive n’est pas négligeable. Le risque de récidive augmente avec le temps, nécessitant un suivi à vie de la MC opérée.
Tumeur neuro-endocrine : à propos d’un nouveau cas simulant un CMT
Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.324
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.325 P055
Dr F.Z. Zaher ∗ , Dr S. Doubi , Pr G. Elmghari , Pr N. Elansari Service d’endocrinologie, diabétologie, maladies métaboliques et nutrition, CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F.Z. Zaher) Introduction Les tumeurs neuro-endocrines sont des tumeurs rares mais dont l’incidence est en augmentation. Elles sont caractérisées par l’expression de protéines et de produits hormonaux communs aux neurones et aux cellules endocrines, et sont souvent diagnostiquées à un stade avancé du fait de l’apparition retardée de symptômes aspécifiques. Observation Il s’agit d’un patient de 60 ans, admis pour un flush syndrome. L’interrogatoire retrouve des diarrhées liquidiennes, avec palpitations et hypersudation depuis 1 an avec dysphagie, le tout évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. L’examen trouve un érythème malaire bilatéral, un nodule thyroïdien de 1 cm, légèrement sensible, dur, mobile, sans trill vasculaire, une hépatomégalie dure et des adénopathies inguinales bilatérales. Le bilan a montré une hyperthyroïdie avec à l’échographie cervicale un goitre multi-hétéro-nodulaire classé TIRADS 3 et une calcitonine négative, la TDM thoraco-abdomino-pelvienne a montré une lésion duodénale associée à des masses ganglionnaires, à une mésentérite rétractile, à des métastases hépatiques et à une carcinose péritonéale faisant évoquer une tumeur neuro-endocrine. L’octréoscan à montré une masse du D2 fixant modérément le produit avec métastases hépatiques. Discussion Les TNE sont des tumeurs rares mais qui doivent être évoquées surtout devant des symptômes témoignant de secrétions endocriniennes paranéoplasiques telle le flush syndrome. Les localisations les plus fréquentes sont grêliques, puis bronchiques, coliques et gastriques. Biologiquement, le diagnostic repose sur l’élévation de la chromogranine A, de la sérotonine sanguine et de l’acide 5-hydroxy-indol-acétique (5HIAA) urinaire. L’octréoscan peut être utile pour le diagnostic et le bilan d’extension de la tumeur.
SFE Poitiers 2017 / Annales d’Endocrinologie 78 (2017) 303–325 Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.326 P056
Mastite granulomateuse et microprolactinome : quelle association ?
Dr M. Soussou ∗ , Pr G. El Mghari , Pr N. El Ansari Service d’endocrinologie-diabétologie, maladie métabolique et nutrition, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Soussou) Introduction La mastite granulomateuse (MG) est une lésion inflammatoire du sein relativement rare avec de multiples étiologies. Nous rapportons le cas d’une patiente ayant présenté une MG associée à un microprolactinome. Observation E.W. âgée de 38 ans était suivie pour microprolactinome révélé par une aménorrhée secondaire, galactorrhée spontanée bilatérale et un syndrome tumoral. La symptomatologie s’était compliquée quatre ans après par la survenue d’abcès du sein ayant nécessité un drainage chirurgical. L’étude histologique avait objectivé une mastite granulomateuse tuberculeuse qui a été traitée. Le bilan fait avait objectivé un microadénome hypophysaire de 5 mm de grand diamètre avec une hyperprolactinémie à 170 ng/mL. La patiente a été mise sous cabergoline 0,75 mg par semaine (3 ans) avec notion d’intolérance avec récidives d’abcès mammaires et fistulisations multiples au niveau péri-aréolaire et du QIE du sein gauche donnant issus à des écoulements de caractère hémato-purulent, traités médicalement et chirurgicalement. La dernière étude histologique avait objectivé un aspect en faveur de mastite chronique non spécifique. Une corticothérapie a été instaurée avec bonne évolution. Devant l’intolérance digestive du traitement médicamenteux et l’association avec la mastite chronique une indication chirurgicale a été posée pour le microprolactinome. Le postopératoire a été marqué par une régression de la mastite avec reprise du cycle. Discussion Il est rapporté dans la littérature une résolution complète des lésions inflammatoires du sein ainsi que la normalisation des taux de prolactine suite au traitement médical ou chirurgical des lésions cérébrales à l’origine de l’hyperprolactinémie, suggérant que cette dernière serait la cause directe de la MG. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.327 P057
Retard de croissance staturopondéral révélant un lupus érythémateux systémique juvénile associé à un syndrome de Sjögren
M. Riahi ∗ , Dr I. Rachdi , Dr F. Daoud , Dr Z. Aydi , Dr B. Ben Dhaou , Dr F. Boussema Hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Riahi) Introduction L’hypophysite auto-immune est une pathologie rare, responsable d’hypopituitarisme dans plus de 80 % des cas. Nous rapportons l’observation d’un retard staturopondéral secondaire à une hypophysite autoimmune dans le cadre d’un lupus érythémateux systémique (LES) associé à un syndrome de Sjögren. Observation Il s’agit d’un patient âgé de 17 ans, était admis pour exploration de polyarthralgies associées à un rash cutané. Le patient présentait un retard de croissance avec un poids à −4DS, une taille à −3 DS, impubère avec un âge osseux à 10 ans, une dystrophie unguéale, des anomalies de l’émail dentaire, sans signes cliniques d’atteinte des autres secteurs hypophysaires. Le diagnostic de LES juvénile a été retenu sur les critères de l’ACR. Le LES était associé à un syndrome de Sjögren. Le bilan hormonal avait montré : test à la Gn-RH avec des gonadotrophines plasmatiques basses et peu stimulables une cortisolémie à huit heures et un cortisol libre urinaire abaissés avec une réponse normale au test à l’ACTH,une TSHus normale avec une FT4 normale, évoquant une insuffisance somatotrope et corticotrope d’origine auto-immune, une prolactinémie normale
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et une FSH et LH abaissés avec réponse faible au test au LHRH. L’IRM hypophysaire était normale. Ainsi, devant l’association de deux maladies auto-immunes non spécifiques d’organes à une insuffisance somatotrope et corticotrope, une hypophysite auto-immune avec déficit partiel a été retenue. Le patient a été traité par corticothérapie associé à l’hydroxychloroquine. Discussion L’hypophysite auto-immune est caractérisée par l’infiltration de l’hypophyse par des cellules immunes, sans incidence radiologique à l’IRM,responsable souvent d’un hypopituitarisme antérieur. Une cause secondaire notamment un lupus érythémateux systémique doit être évoqué. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.328 P058
Acromégalie : aspects thérapeutiques et évolutifs
Dr S. Mekni , Dr I. Ben Nacef ∗ , Dr I. Rojbi , Dr N. Mchirgui , Dr Y. Lakhoua , Dr K. Khiari , Dr N. Ben Abdallah , Dr T. Ben Abdallah Unité d’endocrinologie, service de médecine interne A, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Ben Nacef) Introduction L’acromégalie est un trouble hormonal rare résultant d’une hypersécrétion non freinable d’hormone de croissance. Le traitement peut être chirurgical, médical ou par la radiothérapie. Le but de notre travail est étudier les aspects thérapeutiques et évolutifs des acromégalies. Matériels et méthodes C’est une étude rétrospective portant sur 28 observation d’acromégalie à l’unité d’endocrinologie du service de médecine interne A, de l’hôpital Charles-Nicolle de Tunis. Résultats Il s’agissait de 28 patients, 17 femmes et 11 hommes, avec une prédominance féminine : sex-ratio (H/F) 0,64. L’âge moyen était 46,10 ans. Vingt-quatre patients avaient un macroadénome (85,7 %) cas et 3 patients un microadénome (10,7 %). Le taux moyen de GH était 24,61 ng/mL. Le traitement de première intention était la chirurgie pour 21 patients (20 macroadénomes et 1 microadénome) et la radiothérapie pour 3 patients (10,7 %). La résection chirurgicale était macroscopiquement complète dans 100 % des cas. La chirurgie était le seul traitement pour 9 malades. Le taux de GH avait baissé de 93 % après un an de la chirurgie et de 6 % après 1 an de la radiothérapie. Le traitement médical était indiqué comme traitement complémentaire chez 12 patients à base de bromocriptine ou de somatostatine dans 6 cas chacun. Huit patients sur 19 traités et contrôlés remplissaient les critères de guérison. Conclusion L’acromégalie est une affection rare mais grave. Sa prise en charge pose plusieurs problèmes. Un diagnostic précoce est nécessaire pour faciliter la prise en charge et éviter les complications. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.329 P059
La tuberculose hypophysaire : à propos d’un cas
Dr B. Arfaoui ∗ , Dr R. Abid , Dr S. Sayhi , Dr N. Bousetta , Dr F. Ajili , Pr R. Battikh , Pr S. Othmani Hôpital militaire de Tunis, service de médecine interne, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Arfaoui) Introduction L’atteinte tuberculeuse de la région sellaire et en particulier de l’hypophyse est rare. Sa présentation clinique ainsi que son aspect radiologique est loin d’être spécifique mimant souvent un adénome hypophysaire. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 59 ans, aux antécédents de diabète type 2 et de tuberculose endométriale insuffisamment traitée (traitement antituberculeux arrêté par la patiente au bout de 2 mois pour intolérance digestive). Elle est hospitalisée dans notre service pour asthénie profonde, frilosité et constipation évoluant depuis un mois dans un contexte d’apyrexie. À la biologie on trouve une insuffisance thyréotrope, gonadotrope et corticotrope sans