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Tumeur vitelline extra-gonadique : une localisation rare
Rec¸u le : 15 juillet 2015 Accepte´ le : 19 aouˆt 2015 Disponible en ligne 18 septembre 2015
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Imagerie-Re´ponse
Tumeur vitelline extra-gonadique : une localisation rare Extragonadal yolk sac tumor: A rare case of penile location X. Delforgea,*, P. Buissona, J. Ricarda, A. Gourmelb, S. Mesureura, J.-P. Canarellia, R. Gourona, E. Harauxa a
Service de chirurgie pe´diatrique, CHU Amiens-Picardie, site Sud, 80054 Amiens cedex 1, France b Service d’oncologie pe´diatrique, CHU Amiens-Picardie, site Sud, 80054 Amiens cedex 1, France
1. Observation Ce garc¸on de 21 mois, sans ante´ce´dent particulier, a e´te´ adresse´ au service d’accueil des urgences pour des ade´nopathies inguinales bilate´rales e´voluant depuis 2 semaines. L’examen clinique et l’e´chographie abdomino-pelvienne e´taient normaux en dehors de ces ade´nopathies. Il n’y avait ni fie`vre ni point d’appel infectieux particulier. Une antibiothe´rapie probabiliste par amoxicilline–acide clavulanique a e´te´ mise en place, secondairement e´largie (trime´thoprime-sulfame´thoxazole, tazocilline et amikacine), sans effet sur les ade´nopathies. La poursuite du bilan e´tiologique a mis en e´vidence une augmentation du taux d’alpha-fœto-prote´ine se´rique (16 234 ng/mL ; N < 60 ng/ mL). Une imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) pelvienne (fig. 1) a e´te´ re´alise´e, comple´te´e par une biopsie chirurgicale de l’ade´nopathie (fig. 2).
(fig. 2), mettant en e´vidence des structures glome´rulaires contenant des corps de Schiller-Duval. En raison d’un acce`s chirurgical difficile et potentiellement de´labrant, un traitement par chimiothe´rapie a e´te´ de´cide´. Quatre cycles d’ifosfamide, e´topophos, et cisplatine ont permis la re´gression comple`te en 3 mois. Il n’y a pas eu de re´currence en 3 ans.
2. Re´sultats L’IRM en se´quence ponde´re´e T1 avec suppression du signal de la graisse et injection de gadolinium a re´ve´le´ une image mal limite´e spontane´ment iso-intense, se rehaussant de manie`re he´te´roge`ne, au niveau de la racine du corps caverneux droit (fig. 1). Devant l’histoire clinique, la de´couverte d’une tumeur de la ligne me´diane, et un taux e´leve´ d’alphafœto-prote´ine, le diagnostic de tumeur vitelline extra-gonadique e´tait le plus probable. Ce diagnostic a e´te´ confirme´ par l’examen histologique de la pie`ce de biopsie ganglionnaire * Auteur correspondant. e-mail : [email protected] (X. Delforge). http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2015.08.010 Archives de Pe´diatrie 2015;22:1198-1199 0929-693X/ß 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
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Figure 1. Imagerie par re´sonance magne´tique apre`s injection de gadolinium. Se´quence ponde´re´e T1 avec suppression du signal de la graisse ; coupe transversale passant par les corps caverneux. Image mal limite´e spontane´ment iso-intense, se rehaussant de manie`re he´te´roge`ne, au niveau de la racine du corps caverneux droit.
Tumeurs vitellines
Figure 2. E´tude histologique de la cytoponction des ade´nopathies (coloration PAS ; grossissement 4 (A) et 20 (B)) : corps de Schiller-Duval (fle`che).
3. Discussion
4. Conclusion
Ce cas illustre l’importance des examens d’imagerie en cas d’ade´nopathies persistantes, sans cause e´vidente. Les tumeurs vitellines, ou tumeurs du sac vitellin, sont les tumeurs germinales malignes les plus fre´quentes chez l’enfant. Elles apparaissent avant l’aˆge de 3 ans et atteignent classiquement le testicule. Elles se de´veloppent a` partir de cellules germinales primitives totipotentes. La majorite´ des tumeurs vitellines est de localisation gonadique. Elles repre´sentent jusqu’a` 62 % des tumeurs testiculaires [1,2]. Les anomalies de migration cellulaires sont responsables de localisations extra-gonadiques sur la ligne me´diane. Les principales localisations extra-gonadiques de´crites sont ence´phaliques, me´diastinales et sacro-coccygiennes. Elles sont associe´es a` une e´le´vation du taux d’alpha-fœto-prote´ine [3]. D’autres marqueurs diagnostics tels que glycan-3 et SALL4 (Spalt-like 4) ont e´te´ mis au point [4], mais ne sont pas utilise´s en pratique courante. Le diagnostic de tumeur germinale doit eˆtre e´voque´ devant la de´couverte d’une tumeur de la ligne me´diane et un taux e´leve´ d’alpha-fœto-prote´ine chez le jeune enfant. A` l’examen histologique, les tumeurs vitellines pre´sentent des structures d’aspect glome´rulaires appele´es corps de Schiller-Duval. Leur traitement repose sur la chimiothe´rapie premie`re en cas d’impossibilite´ de re´section chirurgicale, suivant les recommandations internationales [5]. Le suivi s’effectue par la surveillance de la de´croissance du taux d’alpha-fœto-prote´ine. Le taux de succe`s suivant ce traitement, en absence de facteur de mauvais pronostique, approche les 100 % [2].
Les tumeurs vitellines sont les plus fre´quentes des tumeurs germinales de l’enfant. Le diagnostic doit eˆtre e´voque´ devant une tumeur de la ligne me´diane associe´ a` une e´le´vation du taux se´rique d’alpha-fœto-prote´ine. Le traitement repose sur la chimiothe´rapie en cas d’acce`s chirurgical difficile. Le pronostic est excellent.
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article. Financement : aucune aide financie`re n’a e´te´ perc¸ue pour ce travail.
Re´fe´rences [1]
[2] [3]
[4]
[5]
Alanee S, Shukla A. Paediatric testicular cancer: an updated review of incidence and conditional survival from the surveillance, epidemiology and end results database. BJU Int 2009;104:1280–3. Wu HY, Snyder HM. Pediatric urologic oncology: bladder, prostate, testis. Urol Clin North Am 2004;31:619–27. Ahmed HU, Arya M, Muneer A, et al. Testicular and paratesticular tumours in the prepubertal population. Lancet Oncol 2010;11:476–83. Mei K, Liu A, Allan RW, et al. Diagnostic utility of SALL4 in primary germ cell tumors of the central nervous system: a study of 77 cases. Mod Pathol Off J United States Can Acad Pathol Inc 2009;22:1628–36. Faure-Conter C, Rocourt N, Sudour-Bonnange H, et al. Les tumeurs germinales de l’enfant. Bull Cancer 2013;100:381–91.
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Imagerie-Re´ponse
Tumeur vitelline extra-gonadique : une localisation rare Extragonadal yolk sac tumor: A rare case of penile location X. Delforgea,*, P. Buissona, J. Ricarda, A. Gourmelb, S. Mesureura, J.-P. Canarellia, R. Gourona, E. Harauxa a
Service de chirurgie pe´diatrique, CHU Amiens-Picardie, site Sud, 80054 Amiens cedex 1, France b Service d’oncologie pe´diatrique, CHU Amiens-Picardie, site Sud, 80054 Amiens cedex 1, France
1. Observation Ce garc¸on de 21 mois, sans ante´ce´dent particulier, a e´te´ adresse´ au service d’accueil des urgences pour des ade´nopathies inguinales bilate´rales e´voluant depuis 2 semaines. L’examen clinique et l’e´chographie abdomino-pelvienne e´taient normaux en dehors de ces ade´nopathies. Il n’y avait ni fie`vre ni point d’appel infectieux particulier. Une antibiothe´rapie probabiliste par amoxicilline–acide clavulanique a e´te´ mise en place, secondairement e´largie (trime´thoprime-sulfame´thoxazole, tazocilline et amikacine), sans effet sur les ade´nopathies. La poursuite du bilan e´tiologique a mis en e´vidence une augmentation du taux d’alpha-fœto-prote´ine se´rique (16 234 ng/mL ; N < 60 ng/ mL). Une imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) pelvienne (fig. 1) a e´te´ re´alise´e, comple´te´e par une biopsie chirurgicale de l’ade´nopathie (fig. 2).
(fig. 2), mettant en e´vidence des structures glome´rulaires contenant des corps de Schiller-Duval. En raison d’un acce`s chirurgical difficile et potentiellement de´labrant, un traitement par chimiothe´rapie a e´te´ de´cide´. Quatre cycles d’ifosfamide, e´topophos, et cisplatine ont permis la re´gression comple`te en 3 mois. Il n’y a pas eu de re´currence en 3 ans.
2. Re´sultats L’IRM en se´quence ponde´re´e T1 avec suppression du signal de la graisse et injection de gadolinium a re´ve´le´ une image mal limite´e spontane´ment iso-intense, se rehaussant de manie`re he´te´roge`ne, au niveau de la racine du corps caverneux droit (fig. 1). Devant l’histoire clinique, la de´couverte d’une tumeur de la ligne me´diane, et un taux e´leve´ d’alphafœto-prote´ine, le diagnostic de tumeur vitelline extra-gonadique e´tait le plus probable. Ce diagnostic a e´te´ confirme´ par l’examen histologique de la pie`ce de biopsie ganglionnaire * Auteur correspondant. e-mail : [email protected] (X. Delforge). http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2015.08.010 Archives de Pe´diatrie 2015;22:1198-1199 0929-693X/ß 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
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Figure 1. Imagerie par re´sonance magne´tique apre`s injection de gadolinium. Se´quence ponde´re´e T1 avec suppression du signal de la graisse ; coupe transversale passant par les corps caverneux. Image mal limite´e spontane´ment iso-intense, se rehaussant de manie`re he´te´roge`ne, au niveau de la racine du corps caverneux droit.
Tumeurs vitellines
Figure 2. E´tude histologique de la cytoponction des ade´nopathies (coloration PAS ; grossissement 4 (A) et 20 (B)) : corps de Schiller-Duval (fle`che).
3. Discussion
4. Conclusion
Ce cas illustre l’importance des examens d’imagerie en cas d’ade´nopathies persistantes, sans cause e´vidente. Les tumeurs vitellines, ou tumeurs du sac vitellin, sont les tumeurs germinales malignes les plus fre´quentes chez l’enfant. Elles apparaissent avant l’aˆge de 3 ans et atteignent classiquement le testicule. Elles se de´veloppent a` partir de cellules germinales primitives totipotentes. La majorite´ des tumeurs vitellines est de localisation gonadique. Elles repre´sentent jusqu’a` 62 % des tumeurs testiculaires [1,2]. Les anomalies de migration cellulaires sont responsables de localisations extra-gonadiques sur la ligne me´diane. Les principales localisations extra-gonadiques de´crites sont ence´phaliques, me´diastinales et sacro-coccygiennes. Elles sont associe´es a` une e´le´vation du taux d’alpha-fœto-prote´ine [3]. D’autres marqueurs diagnostics tels que glycan-3 et SALL4 (Spalt-like 4) ont e´te´ mis au point [4], mais ne sont pas utilise´s en pratique courante. Le diagnostic de tumeur germinale doit eˆtre e´voque´ devant la de´couverte d’une tumeur de la ligne me´diane et un taux e´leve´ d’alpha-fœto-prote´ine chez le jeune enfant. A` l’examen histologique, les tumeurs vitellines pre´sentent des structures d’aspect glome´rulaires appele´es corps de Schiller-Duval. Leur traitement repose sur la chimiothe´rapie premie`re en cas d’impossibilite´ de re´section chirurgicale, suivant les recommandations internationales [5]. Le suivi s’effectue par la surveillance de la de´croissance du taux d’alpha-fœto-prote´ine. Le taux de succe`s suivant ce traitement, en absence de facteur de mauvais pronostique, approche les 100 % [2].
Les tumeurs vitellines sont les plus fre´quentes des tumeurs germinales de l’enfant. Le diagnostic doit eˆtre e´voque´ devant une tumeur de la ligne me´diane associe´ a` une e´le´vation du taux se´rique d’alpha-fœto-prote´ine. Le traitement repose sur la chimiothe´rapie en cas d’acce`s chirurgical difficile. Le pronostic est excellent.
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article. Financement : aucune aide financie`re n’a e´te´ perc¸ue pour ce travail.
Re´fe´rences [1]
[2] [3]
[4]
[5]
Alanee S, Shukla A. Paediatric testicular cancer: an updated review of incidence and conditional survival from the surveillance, epidemiology and end results database. BJU Int 2009;104:1280–3. Wu HY, Snyder HM. Pediatric urologic oncology: bladder, prostate, testis. Urol Clin North Am 2004;31:619–27. Ahmed HU, Arya M, Muneer A, et al. Testicular and paratesticular tumours in the prepubertal population. Lancet Oncol 2010;11:476–83. Mei K, Liu A, Allan RW, et al. Diagnostic utility of SALL4 in primary germ cell tumors of the central nervous system: a study of 77 cases. Mod Pathol Off J United States Can Acad Pathol Inc 2009;22:1628–36. Faure-Conter C, Rocourt N, Sudour-Bonnange H, et al. Les tumeurs germinales de l’enfant. Bull Cancer 2013;100:381–91.
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