- Email: [email protected]
Tumeurs myxoïdes des tissus mous de la face
Rec¸u le : 30 mai 2009 Accepte´ le : 28 juillet 2009 Disponible en ligne 12 janvier 2010
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
45e congre`s de la SFSCMF–Nancy Soft Tissue Myxoma of the Face L. Frison*, P. Goudot, J. Yachouh Service de chirurgie maxillofaciale, hoˆpital Lapeyronie, 371, avenue du Doyen-Gaston-Giraud,
Tumeurs myxoı¨des des tissus mous de la face
34295 Montpellier cedex 5, France
Summary
Re´sume´
Myxoid tumors are a group of heterogeneous lesions with a voluminous myxoid matrix, which may affect any tissue in the body. The frequency of these tumors depends on their localization. On the face, the localization is most often osseous. In this case, they are odontogenic myxoma. Localization in facial soft tissues is very rare. These tumors are benign but with a high potential for local aggressiveness and recurrence. They must be treated surgically with radical exeresis and long-term follow-up. ß 2009 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Les tumeurs myxoı¨des sont un groupe he´te´roge`ne de le´sions caracte´rise´es par une importante matrice myxoı¨de et pouvant affecter l’ensemble des tissus de l’organisme. La fre´quence de ces tumeurs de´pend de leur localisation. Au niveau de la face, la localisation est le plus souvent osseuse. Dans ce cas, il s’agit de myxomes odontoge`nes. Les localisations au niveau des tissus mous de la face sont rarissimes. Ces tumeurs sont be´nignes, mais avec un haut potentiel d’agressivite´ locale et de re´cidive. Leur traitement ne´cessite une exe´re`se large et une surveillance re´gulie`re. ß 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Keywords: Myxoma, Odontogenic tumor Mots cle´s : Myxomes, Tumeurs odontoge`nes
Introduction Les tumeurs myxoı¨de sont un groupe he´te´roge`ne de le´sions caracte´rise´es par une importante matrice myxoı¨de et pouvant affecter l’ensemble des tissus de l’organisme. Il s’agit de tumeurs be´nignes, mais avec un haut potentiel d’agressivite´ locale et de re´cidive [1,2]. La premie`re description date de 1863 : Virchow comparait ces tissus a` ceux du cordon ombilical [1,3,4]. En 1948, Stout rede´finit ce groupe de tumeurs en fonction de leurs particularite´s histologiques [1].
E´pide´miologie La fre´quence de ces tumeurs de´pend de leur localisation [1–6]. Ces le´sions se retrouvent principalement au niveau du myocarde [1,7]. Ailleurs, elles sont le plus souvent intramusculaires * Auteur correspondant. e-mail : [email protected] (L. Frison).
et se situent de pre´fe´rence au niveau des membres. On les retrouve aussi en re´gions apone´vrotique et sous-cutane´e (22 %), dans l’os (18 %), la peau (15 %) et le syste`me ge´nitourinaire (16 %) [2]. L’atteinte des tissus mous de la face est rarissime [1–5]. Des localisations a` la langue, a` la gencive, au nez, a` la joue, au cou et a` la parotide ont e´te´ de´crites [1,3–6,8], mais restent des cas isole´s. Les atteintes osseuses sont quasi exclusivement maxillaires et surtout mandibulaires. Dans cette localisation particulie`re, la tumeur prend le nom de myxome odontoge`ne. L’aspect histologique des myxomes odontoge`nes et des myxomes des tissus mous est semblable. Les myxomes odontoge`nes se distinguent par la pre´sence d’ıˆlots e´pithe´liaux d’origine dentaire dans le stroma myxoı¨de. Le myxome survient commune´ment sur des germes ou en association avec des age´ne´sies dentaires, ce qui e´voque une origine depuis la portion me´senchymateuse de l’appareil odontoge`ne [7,8]. Cette notion est remise en cause par de nombreuses e´quipes [6,9], car cette particularite´ histologique est rarement retrouve´e. Martinez note l’expression du CK19 et la
0035-1768/$ - see front matter ß 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. 10.1016/j.stomax.2009.12.003 Rev Stomatol Chir Maxillofac 2010;111:21-24
21
L. Frison et al.
Rev Stomatol Chir Maxillofac 2010;111:21-24
Figure 1. Classification des le´sions myxoı¨des selon Allen.
pre´sence d’ilots e´pithe´liaux (uniques marqueurs de cette pre´suppose´e origine odontoge`ne) dans trois cas d’une se´rie de 62 patients [9]. Cette cate´gorie particulie`re des myxomes odontoge`nes ne sera pas de´veloppe´e dans ce chapitre, mais
22
sera traite´e plus loin dans le cadre des tumeurs be´nignes odontoge`nes. Les tumeurs myxoı¨des ne repre´sentent pas une seule entite´, elles recouvrent diffe´rentes formes anatomocliniques,
Tumeurs myxoı¨des des tissus mous de la face
comme le montre la classification propose´e par Allen en 2000 (fig. 1). D’apre`s Stout, cette pathologie concernerait tous les aˆges [3], avec un pic de fre´quence autour de 30–40 ans, cela concerne plus les localisations pe´riphe´riques [1]. Le sex-ratio varie selon les e´tudes : on retrouve des pre´dominances fe´minines ou masculines [1,4].
Pathoge´nie/origine Ces tumeurs de´rivent du me´soderme. Elles sont be´nignes, localement agressives, mais de croissance lente [1,3,4,6]. Elles n’ont pas de potentiel me´tastatique [1,3,4,6]. Cependant, leur origine et leur histoge´ne`se doivent encore eˆtre e´lucide´es [5,7,9].
Proble`mes anatomopathologiques Ces tumeurs sont constitue´es d’un mate´riel ge´latineux, hypocellulaire avec une matrice myxoı¨de (fig. 2). Macroscopiquement, le myxome est d’aspect blanchaˆtre, de consistance molle et ge´latineuse. L’e´tude histologique re´ve`le la pre´sence de cellules fusiformes, triangulaires ou e´toile´es dont les longs prolongements d’aspect fibrillaire ont tendance a` s’entrecroiser. Les cellules sont enchaˆsse´es dans un stroma laˆche d’aspect mucoı¨de. Les vaisseaux sont absents [1,3,4,6,8]. Les fibres de collage`ne sont rares, sauf dans les varie´te´s myxofibromateuses. L’e´tude histochimique et ultrastructurale re´ve`le un tissu tumoral riche en mucopolysaccharides acides (80 % d’acide hyaluronique et 20 % de sulfate chondroı¨tine) [1,3,4,6,8]. Le caracte`re myxoı¨de de ces tumeurs be´nignes pose un proble`me de diagnostic diffe´rentiel avec des tumeurs de haute
Figure 3. Tomodensitome´trie (TDM) en coupe transversale. Myxome du sinus maxillaire gauche chez un enfant de 13 ans asymptomatique. La tumeur apparaıˆt sous la forme d’une image hypodense, homoge`ne et bien limite´e accompagne´e d’une e´rosion osseuse des parois du sinus traduisant l’agressivite´ locale de la tumeur.
malignite´ comme les sarcomes, les chondrosarcomes et les fibrosarcomes. D’ou` la ne´cessite´ d’un examen anatomopathologique attentif.
Particularite´s cliniques Le diagnostic est souvent tardif en raison du de´veloppement lent et indolore de ces tumeurs. Le de´lai de de´couverte est de un a` cinq ans en moyenne [1,4].
Particularite´s en imagerie
Figure 2. Coupe histologique : prolife´ration me´senchymateuse de cellules e´toile´es dispose´es sur un fond myxoı¨de laˆche.
Les radiographies sont normales ou re´ve`lent une masse non spe´cifique, localise´e dans les tissus mous. Des calcifications sont rares [2,10]. Au scanner, la masse est homoge`ne, bien limite´e avec une densite´ comprise entre celle de l’eau et du muscle [2,10] (fig. 3). A` l’IRM, l’aspect du myxome est celui d’un kyste : bien limite´, homoge`ne, hypodense en T1 et hyperdense en T2. L’image se rehausse apre`s injection de gadolinium : rehaussement pe´riphe´rique en anneau et rehaussement central d’importance variable de´pendant de l’abondance de tissus myxoı¨de et des septas fibreux. On peut observer e´galement une re´action œde´mateuse des tissus mous adjacents [2,10]. L’e´chographie est peu spe´cifique, mais permet de faire le diagnostic diffe´rentiel avec un kyste [2].
23
L. Frison et al.
Particularite´s the´rapeutiques L’exe´re`se chirurgicale peut eˆtre rendue difficile par le caracte`re mou et ge´latineux du tissu tumoral, d’autant plus que la le´sion n’est pas encapsule´e [1,3,4,6]. Le traitement radical est une re´section large a` distance des limites de la le´sion. Il entraıˆne une perte de substance importante des tissus mous, obligeant parfois a` une chirurgie re´paratrice ou a` une restauration prothe´tique. Chez l’enfant, certaines e´quipes pre´conisent des re´sections partielles si la re´section comple`te est juge´e trop de´labrante. Une surveillance rapproche´e avec possible re´intervention s’impose. La radiothe´rapie et la chimiothe´rapie n’ont pas prouve´ leur efficacite´. Une surveillance postope´ratoire clinique et radiologique re´gulie`re est indispensable. Le risque de re´cidive est le proble`me le plus important meˆme si la le´sion reste be´nigne.
Pronostic Le pronostic est surtout fonctionnel. Il de´pend de la taille de la tumeur et de sa localisation. La re´cidive survient dans un tiers des cas.
Conflit d’inte´reˆt Les auteurs n’ont pas transmis de conflit d’inte´reˆt.
24
Rev Stomatol Chir Maxillofac 2010;111:21-24
Re´fe´rences [1] [2] [3]
[4]
[5]
[6]
[7]
[8] [9]
[10]
Allen PW. Myxoma is not a single entity: A review of the concept of myxoma. Ann Diagn Pathol 2000;4:99–123. Cotten A. Imagerie musculosquelettique. In: Pathologies ge´ne´rales. Paris: Masson; 2005. Kawai T, Murakami S, Nishiyama H, Kishino M, Sakuda M, Fuchihata H. Diagnostic imaging for a case of maxillary myxoma with a review of the magnetic resonance images of myxoid lesions. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1997;84:449–54. Martı´nez-Mata G, Mosqueda-Taylor A, Carlos-Bregni R, de Almeida OP, Contreras-Vidaurre E, Vargas PA, et al. Odontogenic myxoma: Clinico-pathological, immunohistochemical and ultrastructural findings of a multicentric series. Oral Oncol 2008;44:601–7. Odman M, Jacques B. Myxoid fibroblastic tumor of the maxillary sinus in a 21-month-old child: An unusual diagnosis. Eur Arch Otorhinolaryngol 2006;263:747–9. Perrotti V, Rubini C, Fioroni M, Piattelli A. Soft tissue myxoma: Report of an unusual case located on the gingiva. J Clin Periodontol 2006;33:76–8. Quintal MC, Tabet JC, Oligny L, Russo P. Oral soft tissue myxoma: Report of a case and review of the literature. J Otolaryngol 1994;23:42–5. Elzay RP, Dutz W. Myxomas of the paraoral-oral soft tissues. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1978;45:246–54. Rotenberg BW, Daniela SJ. Myxomatous lesions of the maxilla in children: A case series and review of management. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2004;68:1251–6. Wachter BG, Steinberg MJ, Darrow DH, McGinn JD, Park AH. Odontogenic myxoma of the maxilla: a report of two pediatric cases. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2003;67: 389–93.
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
45e congre`s de la SFSCMF–Nancy Soft Tissue Myxoma of the Face L. Frison*, P. Goudot, J. Yachouh Service de chirurgie maxillofaciale, hoˆpital Lapeyronie, 371, avenue du Doyen-Gaston-Giraud,
Tumeurs myxoı¨des des tissus mous de la face
34295 Montpellier cedex 5, France
Summary
Re´sume´
Myxoid tumors are a group of heterogeneous lesions with a voluminous myxoid matrix, which may affect any tissue in the body. The frequency of these tumors depends on their localization. On the face, the localization is most often osseous. In this case, they are odontogenic myxoma. Localization in facial soft tissues is very rare. These tumors are benign but with a high potential for local aggressiveness and recurrence. They must be treated surgically with radical exeresis and long-term follow-up. ß 2009 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Les tumeurs myxoı¨des sont un groupe he´te´roge`ne de le´sions caracte´rise´es par une importante matrice myxoı¨de et pouvant affecter l’ensemble des tissus de l’organisme. La fre´quence de ces tumeurs de´pend de leur localisation. Au niveau de la face, la localisation est le plus souvent osseuse. Dans ce cas, il s’agit de myxomes odontoge`nes. Les localisations au niveau des tissus mous de la face sont rarissimes. Ces tumeurs sont be´nignes, mais avec un haut potentiel d’agressivite´ locale et de re´cidive. Leur traitement ne´cessite une exe´re`se large et une surveillance re´gulie`re. ß 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Keywords: Myxoma, Odontogenic tumor Mots cle´s : Myxomes, Tumeurs odontoge`nes
Introduction Les tumeurs myxoı¨de sont un groupe he´te´roge`ne de le´sions caracte´rise´es par une importante matrice myxoı¨de et pouvant affecter l’ensemble des tissus de l’organisme. Il s’agit de tumeurs be´nignes, mais avec un haut potentiel d’agressivite´ locale et de re´cidive [1,2]. La premie`re description date de 1863 : Virchow comparait ces tissus a` ceux du cordon ombilical [1,3,4]. En 1948, Stout rede´finit ce groupe de tumeurs en fonction de leurs particularite´s histologiques [1].
E´pide´miologie La fre´quence de ces tumeurs de´pend de leur localisation [1–6]. Ces le´sions se retrouvent principalement au niveau du myocarde [1,7]. Ailleurs, elles sont le plus souvent intramusculaires * Auteur correspondant. e-mail : [email protected] (L. Frison).
et se situent de pre´fe´rence au niveau des membres. On les retrouve aussi en re´gions apone´vrotique et sous-cutane´e (22 %), dans l’os (18 %), la peau (15 %) et le syste`me ge´nitourinaire (16 %) [2]. L’atteinte des tissus mous de la face est rarissime [1–5]. Des localisations a` la langue, a` la gencive, au nez, a` la joue, au cou et a` la parotide ont e´te´ de´crites [1,3–6,8], mais restent des cas isole´s. Les atteintes osseuses sont quasi exclusivement maxillaires et surtout mandibulaires. Dans cette localisation particulie`re, la tumeur prend le nom de myxome odontoge`ne. L’aspect histologique des myxomes odontoge`nes et des myxomes des tissus mous est semblable. Les myxomes odontoge`nes se distinguent par la pre´sence d’ıˆlots e´pithe´liaux d’origine dentaire dans le stroma myxoı¨de. Le myxome survient commune´ment sur des germes ou en association avec des age´ne´sies dentaires, ce qui e´voque une origine depuis la portion me´senchymateuse de l’appareil odontoge`ne [7,8]. Cette notion est remise en cause par de nombreuses e´quipes [6,9], car cette particularite´ histologique est rarement retrouve´e. Martinez note l’expression du CK19 et la
0035-1768/$ - see front matter ß 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. 10.1016/j.stomax.2009.12.003 Rev Stomatol Chir Maxillofac 2010;111:21-24
21
L. Frison et al.
Rev Stomatol Chir Maxillofac 2010;111:21-24
Figure 1. Classification des le´sions myxoı¨des selon Allen.
pre´sence d’ilots e´pithe´liaux (uniques marqueurs de cette pre´suppose´e origine odontoge`ne) dans trois cas d’une se´rie de 62 patients [9]. Cette cate´gorie particulie`re des myxomes odontoge`nes ne sera pas de´veloppe´e dans ce chapitre, mais
22
sera traite´e plus loin dans le cadre des tumeurs be´nignes odontoge`nes. Les tumeurs myxoı¨des ne repre´sentent pas une seule entite´, elles recouvrent diffe´rentes formes anatomocliniques,
Tumeurs myxoı¨des des tissus mous de la face
comme le montre la classification propose´e par Allen en 2000 (fig. 1). D’apre`s Stout, cette pathologie concernerait tous les aˆges [3], avec un pic de fre´quence autour de 30–40 ans, cela concerne plus les localisations pe´riphe´riques [1]. Le sex-ratio varie selon les e´tudes : on retrouve des pre´dominances fe´minines ou masculines [1,4].
Pathoge´nie/origine Ces tumeurs de´rivent du me´soderme. Elles sont be´nignes, localement agressives, mais de croissance lente [1,3,4,6]. Elles n’ont pas de potentiel me´tastatique [1,3,4,6]. Cependant, leur origine et leur histoge´ne`se doivent encore eˆtre e´lucide´es [5,7,9].
Proble`mes anatomopathologiques Ces tumeurs sont constitue´es d’un mate´riel ge´latineux, hypocellulaire avec une matrice myxoı¨de (fig. 2). Macroscopiquement, le myxome est d’aspect blanchaˆtre, de consistance molle et ge´latineuse. L’e´tude histologique re´ve`le la pre´sence de cellules fusiformes, triangulaires ou e´toile´es dont les longs prolongements d’aspect fibrillaire ont tendance a` s’entrecroiser. Les cellules sont enchaˆsse´es dans un stroma laˆche d’aspect mucoı¨de. Les vaisseaux sont absents [1,3,4,6,8]. Les fibres de collage`ne sont rares, sauf dans les varie´te´s myxofibromateuses. L’e´tude histochimique et ultrastructurale re´ve`le un tissu tumoral riche en mucopolysaccharides acides (80 % d’acide hyaluronique et 20 % de sulfate chondroı¨tine) [1,3,4,6,8]. Le caracte`re myxoı¨de de ces tumeurs be´nignes pose un proble`me de diagnostic diffe´rentiel avec des tumeurs de haute
Figure 3. Tomodensitome´trie (TDM) en coupe transversale. Myxome du sinus maxillaire gauche chez un enfant de 13 ans asymptomatique. La tumeur apparaıˆt sous la forme d’une image hypodense, homoge`ne et bien limite´e accompagne´e d’une e´rosion osseuse des parois du sinus traduisant l’agressivite´ locale de la tumeur.
malignite´ comme les sarcomes, les chondrosarcomes et les fibrosarcomes. D’ou` la ne´cessite´ d’un examen anatomopathologique attentif.
Particularite´s cliniques Le diagnostic est souvent tardif en raison du de´veloppement lent et indolore de ces tumeurs. Le de´lai de de´couverte est de un a` cinq ans en moyenne [1,4].
Particularite´s en imagerie
Figure 2. Coupe histologique : prolife´ration me´senchymateuse de cellules e´toile´es dispose´es sur un fond myxoı¨de laˆche.
Les radiographies sont normales ou re´ve`lent une masse non spe´cifique, localise´e dans les tissus mous. Des calcifications sont rares [2,10]. Au scanner, la masse est homoge`ne, bien limite´e avec une densite´ comprise entre celle de l’eau et du muscle [2,10] (fig. 3). A` l’IRM, l’aspect du myxome est celui d’un kyste : bien limite´, homoge`ne, hypodense en T1 et hyperdense en T2. L’image se rehausse apre`s injection de gadolinium : rehaussement pe´riphe´rique en anneau et rehaussement central d’importance variable de´pendant de l’abondance de tissus myxoı¨de et des septas fibreux. On peut observer e´galement une re´action œde´mateuse des tissus mous adjacents [2,10]. L’e´chographie est peu spe´cifique, mais permet de faire le diagnostic diffe´rentiel avec un kyste [2].
23
L. Frison et al.
Particularite´s the´rapeutiques L’exe´re`se chirurgicale peut eˆtre rendue difficile par le caracte`re mou et ge´latineux du tissu tumoral, d’autant plus que la le´sion n’est pas encapsule´e [1,3,4,6]. Le traitement radical est une re´section large a` distance des limites de la le´sion. Il entraıˆne une perte de substance importante des tissus mous, obligeant parfois a` une chirurgie re´paratrice ou a` une restauration prothe´tique. Chez l’enfant, certaines e´quipes pre´conisent des re´sections partielles si la re´section comple`te est juge´e trop de´labrante. Une surveillance rapproche´e avec possible re´intervention s’impose. La radiothe´rapie et la chimiothe´rapie n’ont pas prouve´ leur efficacite´. Une surveillance postope´ratoire clinique et radiologique re´gulie`re est indispensable. Le risque de re´cidive est le proble`me le plus important meˆme si la le´sion reste be´nigne.
Pronostic Le pronostic est surtout fonctionnel. Il de´pend de la taille de la tumeur et de sa localisation. La re´cidive survient dans un tiers des cas.
Conflit d’inte´reˆt Les auteurs n’ont pas transmis de conflit d’inte´reˆt.
24
Rev Stomatol Chir Maxillofac 2010;111:21-24
Re´fe´rences [1] [2] [3]
[4]
[5]
[6]
[7]
[8] [9]
[10]
Allen PW. Myxoma is not a single entity: A review of the concept of myxoma. Ann Diagn Pathol 2000;4:99–123. Cotten A. Imagerie musculosquelettique. In: Pathologies ge´ne´rales. Paris: Masson; 2005. Kawai T, Murakami S, Nishiyama H, Kishino M, Sakuda M, Fuchihata H. Diagnostic imaging for a case of maxillary myxoma with a review of the magnetic resonance images of myxoid lesions. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1997;84:449–54. Martı´nez-Mata G, Mosqueda-Taylor A, Carlos-Bregni R, de Almeida OP, Contreras-Vidaurre E, Vargas PA, et al. Odontogenic myxoma: Clinico-pathological, immunohistochemical and ultrastructural findings of a multicentric series. Oral Oncol 2008;44:601–7. Odman M, Jacques B. Myxoid fibroblastic tumor of the maxillary sinus in a 21-month-old child: An unusual diagnosis. Eur Arch Otorhinolaryngol 2006;263:747–9. Perrotti V, Rubini C, Fioroni M, Piattelli A. Soft tissue myxoma: Report of an unusual case located on the gingiva. J Clin Periodontol 2006;33:76–8. Quintal MC, Tabet JC, Oligny L, Russo P. Oral soft tissue myxoma: Report of a case and review of the literature. J Otolaryngol 1994;23:42–5. Elzay RP, Dutz W. Myxomas of the paraoral-oral soft tissues. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1978;45:246–54. Rotenberg BW, Daniela SJ. Myxomatous lesions of the maxilla in children: A case series and review of management. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2004;68:1251–6. Wachter BG, Steinberg MJ, Darrow DH, McGinn JD, Park AH. Odontogenic myxoma of the maxilla: a report of two pediatric cases. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2003;67: 389–93.