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Un autre cas d’apparition de SLA chez une femme atteinte de sclérose en plaques
revue neurologique 170s (2014) a56–a58
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Communication affiche´e
Scle´rose late´rale amyotrophique Mardi 1er avril 2014 X01
Un autre cas d’apparition de SLA chez une femme atteinte de scle´rose en plaques S. Beltran a,*, M. Pallix-Guyot b, A.-C. Baclesse c, B. De Toffol a, A.-M. Guennoc a, P. Corcia a a CHRU Tours, neurologie, 37000 Tours, France b CHR Orle´ans, neurologie, 45100 Orle´ans, France c Centre de re´e´ducation fonctionnelle Le Coteau, 45190 Beaugency, France *Auteur correspondant. CHRU Bretonneau, neurologie, 4, boulevard Tonnele´, 37000 Tours, France. Adresse e-mail : [email protected] (S. Beltran) Mots cle´s : Scle´rose en plaques ; Scle´rose late´rale amyotrophique ; De´ge´ne´rescence Introduction.– Nous rapportons un cas associant scle´rose late´rale amyotrophique (SLA) et scle´rose en plaques (SEP). L’exploration des me´canismes immunologiques de ces deux affections pourrait permettre l’e´mergence de nouveaux traitements. Observation.– Une femme de 60 ans atteinte d’une SEP re´mittente-re´currente, sans se´quelle, re´ve´le´e a` l’aˆge de 30 ans par des ne´vrites optiques re´trobulbaires, a e´te´ hospitalise´e pour des troubles de la marche d’apparition progressive. Ce tableau de de´ficit moteur diffus avait de´bute´ au membre infe´rieur gauche et e´voluait depuis 8 mois. L’EDSS e´tait a` 4. En 5 mois, malgre´ des bolus de corticoı¨des et deux cures d’Endoxan, la patiente devint grabataire. L’IRM me´dullaire montrait alors une cervicarthrose plus marque´e en C5–C6, sans ste´nose canalaire. La stabilite´ paradoxale de la charge le´sionnelle a` l’IRM ence´phalique fit suspecter une forme secondairement progressive. Cependant, l’ENMG retrouva une polyneuropathie axonale motrice avec des signes de de´nervation, plutoˆt en faveur d’une SLA surajoute´e. Il n’y avait aucun argument pour une atteinte secondaire toxique, vascularitique ou parane´oplasique. La vitamine E e´tait normale. Les explorations ne retrouve`rent pas d’atteinte respiratoire. Le riluzole et le tocophe´rol permirent de ralentir la progression des troubles. Toutefois, 4 mois plus tard, l’EDSS e´tait a` 6 avec une hypotonie axiale, des troubles de la de´glutition et une paraple´gie. Discussion.– Tout comme d’autres cas similaires, des analyses e´pide´miologiques ont montre´ des liens entre ces deux entite´s. Il existe chez les patients atteints de SEP primaire progressive ou de SLA des me´canismes inflammatoires et de´ge´ne´ratifs communs. Sans pouvoir encore e´lucider les 0035-3787/$ – see front matter
causes de ces affections, ces e´tudes font e´merger de nouvelles cibles immunologiques pour des the´rapies anti-inflammatoires comme celles agissant sur les endocannabinoı¨des. Conclusion.– L’existence de cas tel que celui que nous rapportons permet d’ouvrir la voie a` de nouvelles the´rapeutiques. La rarete´ du tableau empeˆche ne´anmoins l’e´tablissement de protocoles de recherche base´s sur cette population. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.123 X02
Association d’une scle´rose late´rale amyotrophique et d’un syndrome de Goujerot-Sjo¨gren : e´tude de 6 cas Y. Habtany *, N. Aissata Camara, Z. Attar, M. Abdoh Rafai, H. Elotmani, B. Elmoutawakil, I. Slassi CHU Ibn Rochd, service de neurologie, quartier des hopitaux, 20000 Casablanca, Maroc *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Y. Habtany) Mots cle´s : Scle´rose late´rale amyotrophique ; Syndrome de Goujerot-Sjo¨gren ; Motoneurone Introduction.– Avant de retenir une origine de´ge´ne´rative d’un syndrome de scle´rose late´rale amyotrophique (SLA), il est classique de rechercher plusieurs causes dont un syndrome de Goujerot-Sjo¨gren (SGJ). Cette situation pose des proble`mes nosologiques, the´rapeutiques et surtout pronostics. Objectifs.– Analyse critique des aspects cliniques et pronostiques d’une se´rie de patients ayant un syndrome de SLA associe´ a` un SGJ. Me´thodes.– E´tude re´trospective sur 13 ans des dossiers des patients hospitalise´s pour un syndrome SLA retenu sur les crite`res d’El Escorial modifie´s chez qui le bilan syste´matique a re´ve´le´ un SGJ retenu sur les crite`res europe´ens. Re´sultats.– Parmi 151 patients ayant une SLA, 6 (4 % ; aˆge moyen de 56 ans ; sexe-ratio a` 1) avaient un SGJ primitif associe´. Il n’y avait aucune atypie clinique chez les 6 patients. Une patiente avait une forme de Vulpian (diple´gie brachiale). L’e´tude du LCR e´tait anormale dans un cas. La neuro-imagerie e´tait normale chez tous les patients. Tous les patients ont rec¸u une corticothe´rapie qui n’a pas apporte´ de be´ne´fice clair et deux patients avaient une survie prolonge´e de 8 et 9 ans. Discussion.– Dans la litte´rature, on retrouve quelques observations de SLA associe´e a` un SGJ, mais le lien causal est controverse´. Notre e´tude de´montre que leurs aspects cliniques et paracliniques ne diffe´rent pas de ceux d’une forme de´ge´ne´rative. En l’absence d’une ame´lioration nette des symptoˆmes
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ScienceDirect www.sciencedirect.com
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Scle´rose late´rale amyotrophique Mardi 1er avril 2014 X01
Un autre cas d’apparition de SLA chez une femme atteinte de scle´rose en plaques S. Beltran a,*, M. Pallix-Guyot b, A.-C. Baclesse c, B. De Toffol a, A.-M. Guennoc a, P. Corcia a a CHRU Tours, neurologie, 37000 Tours, France b CHR Orle´ans, neurologie, 45100 Orle´ans, France c Centre de re´e´ducation fonctionnelle Le Coteau, 45190 Beaugency, France *Auteur correspondant. CHRU Bretonneau, neurologie, 4, boulevard Tonnele´, 37000 Tours, France. Adresse e-mail : [email protected] (S. Beltran) Mots cle´s : Scle´rose en plaques ; Scle´rose late´rale amyotrophique ; De´ge´ne´rescence Introduction.– Nous rapportons un cas associant scle´rose late´rale amyotrophique (SLA) et scle´rose en plaques (SEP). L’exploration des me´canismes immunologiques de ces deux affections pourrait permettre l’e´mergence de nouveaux traitements. Observation.– Une femme de 60 ans atteinte d’une SEP re´mittente-re´currente, sans se´quelle, re´ve´le´e a` l’aˆge de 30 ans par des ne´vrites optiques re´trobulbaires, a e´te´ hospitalise´e pour des troubles de la marche d’apparition progressive. Ce tableau de de´ficit moteur diffus avait de´bute´ au membre infe´rieur gauche et e´voluait depuis 8 mois. L’EDSS e´tait a` 4. En 5 mois, malgre´ des bolus de corticoı¨des et deux cures d’Endoxan, la patiente devint grabataire. L’IRM me´dullaire montrait alors une cervicarthrose plus marque´e en C5–C6, sans ste´nose canalaire. La stabilite´ paradoxale de la charge le´sionnelle a` l’IRM ence´phalique fit suspecter une forme secondairement progressive. Cependant, l’ENMG retrouva une polyneuropathie axonale motrice avec des signes de de´nervation, plutoˆt en faveur d’une SLA surajoute´e. Il n’y avait aucun argument pour une atteinte secondaire toxique, vascularitique ou parane´oplasique. La vitamine E e´tait normale. Les explorations ne retrouve`rent pas d’atteinte respiratoire. Le riluzole et le tocophe´rol permirent de ralentir la progression des troubles. Toutefois, 4 mois plus tard, l’EDSS e´tait a` 6 avec une hypotonie axiale, des troubles de la de´glutition et une paraple´gie. Discussion.– Tout comme d’autres cas similaires, des analyses e´pide´miologiques ont montre´ des liens entre ces deux entite´s. Il existe chez les patients atteints de SEP primaire progressive ou de SLA des me´canismes inflammatoires et de´ge´ne´ratifs communs. Sans pouvoir encore e´lucider les 0035-3787/$ – see front matter
causes de ces affections, ces e´tudes font e´merger de nouvelles cibles immunologiques pour des the´rapies anti-inflammatoires comme celles agissant sur les endocannabinoı¨des. Conclusion.– L’existence de cas tel que celui que nous rapportons permet d’ouvrir la voie a` de nouvelles the´rapeutiques. La rarete´ du tableau empeˆche ne´anmoins l’e´tablissement de protocoles de recherche base´s sur cette population. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.123 X02
Association d’une scle´rose late´rale amyotrophique et d’un syndrome de Goujerot-Sjo¨gren : e´tude de 6 cas Y. Habtany *, N. Aissata Camara, Z. Attar, M. Abdoh Rafai, H. Elotmani, B. Elmoutawakil, I. Slassi CHU Ibn Rochd, service de neurologie, quartier des hopitaux, 20000 Casablanca, Maroc *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Y. Habtany) Mots cle´s : Scle´rose late´rale amyotrophique ; Syndrome de Goujerot-Sjo¨gren ; Motoneurone Introduction.– Avant de retenir une origine de´ge´ne´rative d’un syndrome de scle´rose late´rale amyotrophique (SLA), il est classique de rechercher plusieurs causes dont un syndrome de Goujerot-Sjo¨gren (SGJ). Cette situation pose des proble`mes nosologiques, the´rapeutiques et surtout pronostics. Objectifs.– Analyse critique des aspects cliniques et pronostiques d’une se´rie de patients ayant un syndrome de SLA associe´ a` un SGJ. Me´thodes.– E´tude re´trospective sur 13 ans des dossiers des patients hospitalise´s pour un syndrome SLA retenu sur les crite`res d’El Escorial modifie´s chez qui le bilan syste´matique a re´ve´le´ un SGJ retenu sur les crite`res europe´ens. Re´sultats.– Parmi 151 patients ayant une SLA, 6 (4 % ; aˆge moyen de 56 ans ; sexe-ratio a` 1) avaient un SGJ primitif associe´. Il n’y avait aucune atypie clinique chez les 6 patients. Une patiente avait une forme de Vulpian (diple´gie brachiale). L’e´tude du LCR e´tait anormale dans un cas. La neuro-imagerie e´tait normale chez tous les patients. Tous les patients ont rec¸u une corticothe´rapie qui n’a pas apporte´ de be´ne´fice clair et deux patients avaient une survie prolonge´e de 8 et 9 ans. Discussion.– Dans la litte´rature, on retrouve quelques observations de SLA associe´e a` un SGJ, mais le lien causal est controverse´. Notre e´tude de´montre que leurs aspects cliniques et paracliniques ne diffe´rent pas de ceux d’une forme de´ge´ne´rative. En l’absence d’une ame´lioration nette des symptoˆmes