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Un cas de mélorhéostose associée à une atteinte multiviscérale
POSTER
I
N ° 90
Un cas de m lorheostose associee & une atteinte multiviscerale. D. ROGER*, CI. LEROUX-ROBERT**
Melorheostosis is a rare congenital disorder of hyperostosis of one or more bones. Associated soft tissues abnormalities are often observed. A case of melorheostosis with minimal change nephrotic syndrome, mesenteric fibromatosis and capillary haemangiomas is reported.
La m~lorh~ostose est une affection rare, caracterisee par des riots d'ost~ocondensation cprticale en coulee de bougie, Iocalis~es pr~ferentiellement sur les os longs. Un cas de melorh~ostose avec atteinte multivisc~rale est rapport& Observation
:
Un homme de 31 ans a consult6 pour des h6mangiomes cutan6s multiples, de taille variable (0,2 & 3 cm de diam~tre), Iocalis~s au tronc, aux membres sup~rieurs et inf~rieurs et au cuir chevelu. Les 16sions avaient et6 observ~es pour la premiere fois & I'&ge de 18 arts ; leur hombre augmentant avec le temps. Le diagnostic histologique d'h~mangiome capillaire ~tait pos& Les ant6c~dents etaient marqu6s par : - - une nephrose lipo~dique diagnostiquee a I'&ge de 24 mois, confirmee sur 2 6tudes histologiques, traitee par corticotherapie plus ou moins associ~e & des traitements immunosuppresseurs (Cyclophosphamide ou Chlorambucil ou Aziathioprine ou Chormethine). Le sevrage cortisone n'a jamais pu 6tre effectu& - - La d6couverte radiologique & I'&ge de 18 arts d'flots d'ost6ocondensation atteignant les f~murs, le bassin, les vert~bres et les c6tes. - - La survenue d'6pisodes sub-occlusifs a I'&ge de 25 ans, li~s & une fibromatose m~sent~rique pseudo-tumorale. L'6tude immunohistochimique a confirm~ la nature conjonctivale de la proliferation. Aucun argument personnel clinique, radiologique ou coloscopique (contr61es reputes entre I'&ge de 25 ans et de 31 ans), et aucun ant~c6dent familial n'6tait en faveur d'une phacomatose ou d'un syndrome de Gardner. Le diagnostic de melorh~ostose associ~ & une fibromatose m~sent~rique, des hemangiomes capillaires et ~ventuellement & une nephrose lipofdique est evoqu& Discussion
:
Une atteinte visc~rale est observ~e dans 17 % des cas de m610rh~ostose. Les atteintes cutanees (sclerodermie en bande, calcifications sous cutan6es) et vasculaires (hemangiomes capillaires, lymphangiome, an~vrysme arterioveineux ) sont les plus fr~quentes. D'autres atteintes visc~rales : fibrolipome, fibrose r6trop6riton6ale, sont decrites. L'atteinte r6nale et la fibromatose m~sent~rique n'ont jamais et6 rapport~es. L'hypoth~se 6voqu~e d'une dysplasie embryologique du tissu mesenchymateux & I'origine des anomalies ost~o-visc~rales observ~es dans la m610rh60stose serait confortee par ce nouveau cas. II n'existe aucun argument pour une origine iatrogene expliquant les h~mangiomes capillaires et/ou la fibromatose m~sent~rique. * Service de Medecine Interne B - Endocrinologie et Maladies Metaboliques (Pr B. LAUBIE) ; HSpital du Cluzeau ; C H R U ; 23, avenue Dominique Larrey ; 87042 LIMOGES C6dex. ** Service de Nephrologie (Pr CI. LEROUX-ROBERT) ; H6pital Universitaire Dupuytren ; CHRU ; 2, avenue Alexis Carrel; 87042 LIMOGES C6dex.
596
La R e v u e d e M e d e c i n e Interne Juin
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Un cas de m lorheostose associee & une atteinte multiviscerale. D. ROGER*, CI. LEROUX-ROBERT**
Melorheostosis is a rare congenital disorder of hyperostosis of one or more bones. Associated soft tissues abnormalities are often observed. A case of melorheostosis with minimal change nephrotic syndrome, mesenteric fibromatosis and capillary haemangiomas is reported.
La m~lorh~ostose est une affection rare, caracterisee par des riots d'ost~ocondensation cprticale en coulee de bougie, Iocalis~es pr~ferentiellement sur les os longs. Un cas de melorh~ostose avec atteinte multivisc~rale est rapport& Observation
:
Un homme de 31 ans a consult6 pour des h6mangiomes cutan6s multiples, de taille variable (0,2 & 3 cm de diam~tre), Iocalis~s au tronc, aux membres sup~rieurs et inf~rieurs et au cuir chevelu. Les 16sions avaient et6 observ~es pour la premiere fois & I'&ge de 18 arts ; leur hombre augmentant avec le temps. Le diagnostic histologique d'h~mangiome capillaire ~tait pos& Les ant6c~dents etaient marqu6s par : - - une nephrose lipo~dique diagnostiquee a I'&ge de 24 mois, confirmee sur 2 6tudes histologiques, traitee par corticotherapie plus ou moins associ~e & des traitements immunosuppresseurs (Cyclophosphamide ou Chlorambucil ou Aziathioprine ou Chormethine). Le sevrage cortisone n'a jamais pu 6tre effectu& - - La d6couverte radiologique & I'&ge de 18 arts d'flots d'ost6ocondensation atteignant les f~murs, le bassin, les vert~bres et les c6tes. - - La survenue d'6pisodes sub-occlusifs a I'&ge de 25 ans, li~s & une fibromatose m~sent~rique pseudo-tumorale. L'6tude immunohistochimique a confirm~ la nature conjonctivale de la proliferation. Aucun argument personnel clinique, radiologique ou coloscopique (contr61es reputes entre I'&ge de 25 ans et de 31 ans), et aucun ant~c6dent familial n'6tait en faveur d'une phacomatose ou d'un syndrome de Gardner. Le diagnostic de melorh~ostose associ~ & une fibromatose m~sent~rique, des hemangiomes capillaires et ~ventuellement & une nephrose lipofdique est evoqu& Discussion
:
Une atteinte visc~rale est observ~e dans 17 % des cas de m610rh~ostose. Les atteintes cutanees (sclerodermie en bande, calcifications sous cutan6es) et vasculaires (hemangiomes capillaires, lymphangiome, an~vrysme arterioveineux ) sont les plus fr~quentes. D'autres atteintes visc~rales : fibrolipome, fibrose r6trop6riton6ale, sont decrites. L'atteinte r6nale et la fibromatose m~sent~rique n'ont jamais et6 rapport~es. L'hypoth~se 6voqu~e d'une dysplasie embryologique du tissu mesenchymateux & I'origine des anomalies ost~o-visc~rales observ~es dans la m610rh60stose serait confortee par ce nouveau cas. II n'existe aucun argument pour une origine iatrogene expliquant les h~mangiomes capillaires et/ou la fibromatose m~sent~rique. * Service de Medecine Interne B - Endocrinologie et Maladies Metaboliques (Pr B. LAUBIE) ; HSpital du Cluzeau ; C H R U ; 23, avenue Dominique Larrey ; 87042 LIMOGES C6dex. ** Service de Nephrologie (Pr CI. LEROUX-ROBERT) ; H6pital Universitaire Dupuytren ; CHRU ; 2, avenue Alexis Carrel; 87042 LIMOGES C6dex.
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