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Un cas de macrochéilite de Miescher traité efficacement par minocycline
JDP 2017 Conclusion Nous rapportons une observation originale de LL compliqué de lymphangiectasies génitales et d’une lymphorrhée sévère traitée avec succès par sirolimus per os. Mots clés Lymphangiectasies ; Lymphœdème localisé ; Sirolimus Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.581. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.581. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.581
S341 le retrait de la source d’exposition, comme dans notre cas, mais peut prendre plusieurs mois en fonction du phototype du patient (Fig. 1 et 2). Conclusion Cette entité ancienne garde la même présentation clinique mais les causes évoluent avec les nouvelles sources d’exposition, comme le montre ce cas. Mots clés Dermite des chaufferettes ; Neurostimulateur Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.582. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.582.
P407
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.582
Une dermite des chaufferettes due à un neurostimulateur implantable : nouvelle étiologie夽
P408
H. Catto-Smith 1,∗ , P. Rigoard 2 , E. Hainaut 1 Dermatologie 2 Neurochirurgie, CHU, Poitiers, France ∗ Auteur correspondant.
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Introduction La dermite des chaufferettes, aussi appelé érythéma a calore ou érythème abigne, est une hyperpigmentation érythémateuse, réticulée, secondaire à une exposition thermique répétée. Autrefois en lien avec des méthodes de chauffage anciennes, les sources de chaleurs responsables se sont modernisées avec notamment la dermite des chauffrettes aux ordinateurs portables. Les présentations atypiques posent toujours un défi diagnostique ; nous rapportons le premier cas de dermite des chaufferettes sur un dispositif de neurostimulation médullaire. Observations Une jeune fille de 19 ans était suivie pour une algodystrophie du pied droit traitée par une neurostimulation médullaire. Un dispositif de neurostimulation avait été implanté en 2014 puis remplacé en 2016, pour raison d’épuisement de batterie, par un dispositif rechargeable (Medtronic Restore Sensor réf 37 714). Six mois après la mise en place du nouveau dispositif, la patiente signalait une sensation de brûlure du flanc gauche sans lésion cutanée apparente. Six mois plus tard, en regard du boîtier, étaient notées des lésions bulleuses sur une base érythémateuse qui évoluaient progressivement vers un aspect réticulé sur fond brunâtre. La présentation clinique était très évocatrice d’une dermite des chaufferettes mais l’interrogatoire ne retrouvait pas de contact avec une source externe de chaleur. L’aspect typique et la localisation de l’atteinte cutanée en regard du dispositif étaient suggestifs du diagnostic de dermite des chaufferettes iatrogène. Devant une suspicion de dysfonctionnement de boîtier, le dispositif était changé entraînant la disparition complète de la lésion sans séquelles. Le dispositif était adressé pour une expertise internationale à la recherche d’un dysfonctionnement. Discussion À notre connaissance, il n’y a jamais eu de dermite des chaufferettes survenue sur un dispositif médical implantable (stimulateur cardiaque ou autre). Nous rapportons un cas de dermite des chaufferettes survenant de manière tardive après implantation d’un neurostimulateur médullaire. Sa survenue tardive suggère un possible dysfonctionnement pouvant être à l’origine d’une montée de température (expertise en attente). Le diagnostic de dermite des chaufferettes est simple avec un aspect caractéristique d’érythème initial, disposé en mailles, puis remplacé par des lésions pigmentées, brunes, en réseau. En l’absence d’exposition à une source de chaleur chronique, l’aspect typique de cette maladie doit faire rechercher à l’interrogatoire toute source de chaleur y compris en lien avec des dispositifs internes médicaux. La disparition des lésions est habituelle après
Introduction Le syndrome de Melkersson-Rosenthal est une maladie rare qui associe classiquement un œdème orofacial, une paralysie faciale périphérique et une langue plicaturée. La macrochéilite de Miescher en représente la forme monosymptomatique. Son étiopathogénie reste inconnue. Nous rapportons le premier cas de macrochéilite de Miescher traité efficacement par minocycline. Observations Une patiente de 32 ans originaire de Djibouti présentait depuis un an et demi une tuméfaction des deux tiers de la lèvre supérieure. Elle n’avait pas d’autres lésions cutanées et l’examen clinique complet était sans particularité. Elle n’avait pas d’antécédent, pas de traitement, pas d’allergie. Elle était enceinte de 6 mois lors de la consultation ; sa grossesse se déroulait normalement. L’analyse histologique de la biopsie cutanée retrouvait des remaniements fibro-inflammatoires du derme associés à la présence de granulomes épithélioïdes sans nécrose. Le derme comportait des capillaires dilatés et un infiltrat inflammatoire modérément abondant à prédominance lymphocytaire accompagné de quelques plasmocytes de topographie périvasculaire et périannexiel. Aucun agent pathogène n’était identifié à la coloration du PAS. L’interrogatoire minutieux et les examens paracliniques ne retrouvaient pas d’argument pour une sarcoïdose (enzyme de conversion normale), une tuberculose, une lèpre, une syphilis ou une maladie de Crohn. Chez cette jeune femme, après la fin de sa grossesse, un traitement par minocycline (200 mg/jour) était décidé, permettant une rémission clinique complète en quelques semaines, sans récidive jusqu’à présent (recul de 9 mois). Discussion Le syndrome de Melkersson-Rosenthal est une maladie granulomateuse rare de la muqueuse buccale. L’étiopathogénie de cette affection est inconnue et discutée. Plusieurs observations suggèrent qu’il s’agirait d’une affection d’origine immunologique. La minocycline appartient aux antibiotiques de la classe des cyclines. Elle a une activité anti-inflammatoire et une action anti-infectieuse supérieure à celle des cyclines de première génération avec un effet spécifiquement modulateur sur les cytokines épidermiques. La pharmacocinétique de la minocycline se caractérise par une excellente absorption, une longue demi-vie et une importante propriété lipophile induisant une bonne distribution tissulaire. Devant l’absence de prise en charge complètement codifiée et notre patiente étant jeune, sans antécédent, un traitement d’épreuve par minocycline était décidé. À notre connaissance, il s’agit du premier cas rapporté
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Un cas de macrochéilite de Miescher traité efficacement par minocycline A. Soenen 1,∗ , P. Moureaux 2 , V. Pistorius 1 , B. Dréno 1 Dermatologie, CHU Hôtel Dieu, Nantes 2 Dermatologie, Vannes, France ∗ Auteur correspondant.
S342 dans la littérature de rémission complète sous minocycline dans le cadre une macrocheilite de Miescher. Conclusion Devant une macrochéilite de Miescher sans étiologie particulière retrouvée, le traitement par minocycline semble prometteur. Une étude plus large serait nécessaire pour confirmer l’efficacité de la minocycline dans cette indication. Mots clés Macrocheilite ; Minocycline ; Syndrome de Melkersson-Rosenthal Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.583 P409
Premier cas de réactivation d’une granulomatose avec polyangéite suite à un traitement par nivolumab夽 L. Rault 1,∗ , A. Baeke 1 , K. Bertrand 2 , V. Pallure 1 Dermatologie 2 Service de maladies infectieuses, centre hospitalier Perpignan, France ∗ Auteur correspondant.
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Introduction Face à l’augmentation des indications de l’immunothérapie en cancérologie, notre attention doit porter sur les effets secondaires immunomédiés liés à l’inhibition des check points immunologiques. Nous rapportons à notre connaissance la 1ère observation de réactivation d’une granulomatose avec polyangéite (GP) suite au traitement par nivolumab (anti-PD1) d’un adénocarcinome pulmonaire (ADK-P). Observations Une femme de 50 ans suivie pour un ADK-P avec métastases osseuses et hépatiques en 4e ligne de chimiothérapie (platine-taxotère-gemzar-nivolumab) était adressée pour la prise en charge d’ulcérations cutanées multiples. Ses antécédents étaient une tuberculose dans l’enfance, une GP avec atteinte pulmonaire ayant bénéficié en 2011 de cures de cyclophosphamide associées à une corticothérapie orale relayée par de l’azathioprine puis par 4 cures de rituximab et enfin du mycophénolate mofétil, considérée en rémission depuis fin 2014. Face à la progression locale et la forte expression de PD1 de l’ADK-P, un traitement par nivolumab était débuté. Après 2 cures, elle présentait un nouveau nodule excavé du lobe supérieur gauche et une aggravation des lésions cutanées, évoluant depuis 6 semaines environ, à type de folliculites et de nodules sous-cutanés dont certains s’abcédaient et fistulisaient à la peau. Le nivolumab était arrêté ; une corticothérapie à 0,7 mg/kg était introduite et l’exérèse de chaque lésion était effectuée. L’histologie retrouvait des granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires, palissadiques, avec nécrose centrale en faveur d’un pyoderma gangrenosum-like. La patiente était alors adressée pour défaut de cicatrisation postopératoire. L’examen révélait des ulcérations cutanées multiples en lieu et place des chirurgies, une perte de la dent no 22 avec, en regard, une lésion gingivale exophytique violacée conférant un aspect framboisé associée à une lyse osseuse et une hyperplasie gingivale en regard de la dent no 21. Le diagnostic de rechute de la GP était retenu et confirmé par la négativité des cultures à la recherche de bacille de Koch, la présence de c-ANCA à 40 UI/mL et d’anticorps anti-PR3 à 7 UI/mL. Discussion Seul 1 cas de GP induite est rapporté après 1 cure de pembrolizumab chez une femme aux antécédents de mélanome métastasé qui avait été traité préalablement par 4 cures d’ipilimumab et 2 cures de dacarbazine. Dans la physiopathologie de la GP, on retrouve un polymorphisme du gène PDCD1 codant PD1 et une expression aberrante de PD1 sur les lymphocytes Th. Le rôle de PD1 est donc important dans la GP (Fig. 1 et 2). Conclusion Nous rapportons, à notre connaissance, le 1er cas de réactivation de GP sous anti-PD1. Face à des antécédents de maladie auto-immune (MAI), l utilisation d’inhibiteur de check point doit être effectuée avec précaution. Tout signe, même anodin, pouvant
JDP 2017 entrer dans le cadre de la MAI devrait être exploré par un spécialiste de l’organe ou par un interniste. Mots clés Anti-PD1 ; Granulomatose avec polyangéite Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.584. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.584. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.584 P410
Traitement de la fasciite à éosinophiles par photochimiothérapie extracorporelle L. Tognetti 1 , M. Fimiani 1 , J.-L. Perrot 2,∗ , C. Couzan 2 , F. Cambazard 2 , A.C. Biron 2 , E. Couty 2 , E. Cinotti 1 1 Dermatologie, A.O.U.S. Le Scotte, Siena, Italie 2 Dermatologie, CHU de St-Étienne, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La fasciite à éosinophiles (FE) ou maladie de Shulman est une maladie rare du tissu conjonctif impliquant principalement le fascia musculaire et secondairement le tissu souscutané et ou musculaire. Il n’y a pas de consensus sur le traitement et l’orientation thérapeutique se réfère à de petites études non homogènes. Matériel et méthodes Cinq patients souffrant de FE généralisée non répondant au traitement immunosuppresseur (corticoïdes et ciclosporine ou corticoïdes et méthotrexate) étaient traités par photochimiothérapie extracorporelle à raison de 2 séances consécutives toutes les 2 semaines pendant 4 mois, puis toutes les ® 4 semaines pendant 6 mois avec UVARs pour les quatre pre® miers patients et avec Cellex apparatus (Therakos) pour le dernier patient. Le traitement immunosuppresseur était continué à des doses plus faibles. Résultats Chez tous les patients, nous avons observé une amélioration à 6 mois de la mobilité fonctionnelle des membres, permettant une extension complète des avant-bras, associée à une réduction objective de la sclérose dermique et hypodermique mesurée par échographie cutanée. Discussion La photochimiothérapie extracorporelle, utilisée dans d’autres affections sclérosantes comme la GVH chronique, peut représenter un complément thérapeutique à la prise en charge de la FE en l’associant au traitement immunosuppresseur, permettant une réduction des doses de celui-ci et par conséquent une réduction des effets secondaires, tout en améliorant les conséquences fonctionnelles et anatomiques cutanées. Conclusion Cette étude, même si elle porte sur un nombre limité de patients, semble prometteuse pour la prise en charge de cette maladie orpheline au traitement mal codifié. Mots clés Fasciite à éosinophiles ; Photochimiothérapie extracorporelle Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.585
S341 le retrait de la source d’exposition, comme dans notre cas, mais peut prendre plusieurs mois en fonction du phototype du patient (Fig. 1 et 2). Conclusion Cette entité ancienne garde la même présentation clinique mais les causes évoluent avec les nouvelles sources d’exposition, comme le montre ce cas. Mots clés Dermite des chaufferettes ; Neurostimulateur Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.582. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.582.
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http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.582
Une dermite des chaufferettes due à un neurostimulateur implantable : nouvelle étiologie夽
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H. Catto-Smith 1,∗ , P. Rigoard 2 , E. Hainaut 1 Dermatologie 2 Neurochirurgie, CHU, Poitiers, France ∗ Auteur correspondant.
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Introduction La dermite des chaufferettes, aussi appelé érythéma a calore ou érythème abigne, est une hyperpigmentation érythémateuse, réticulée, secondaire à une exposition thermique répétée. Autrefois en lien avec des méthodes de chauffage anciennes, les sources de chaleurs responsables se sont modernisées avec notamment la dermite des chauffrettes aux ordinateurs portables. Les présentations atypiques posent toujours un défi diagnostique ; nous rapportons le premier cas de dermite des chaufferettes sur un dispositif de neurostimulation médullaire. Observations Une jeune fille de 19 ans était suivie pour une algodystrophie du pied droit traitée par une neurostimulation médullaire. Un dispositif de neurostimulation avait été implanté en 2014 puis remplacé en 2016, pour raison d’épuisement de batterie, par un dispositif rechargeable (Medtronic Restore Sensor réf 37 714). Six mois après la mise en place du nouveau dispositif, la patiente signalait une sensation de brûlure du flanc gauche sans lésion cutanée apparente. Six mois plus tard, en regard du boîtier, étaient notées des lésions bulleuses sur une base érythémateuse qui évoluaient progressivement vers un aspect réticulé sur fond brunâtre. La présentation clinique était très évocatrice d’une dermite des chaufferettes mais l’interrogatoire ne retrouvait pas de contact avec une source externe de chaleur. L’aspect typique et la localisation de l’atteinte cutanée en regard du dispositif étaient suggestifs du diagnostic de dermite des chaufferettes iatrogène. Devant une suspicion de dysfonctionnement de boîtier, le dispositif était changé entraînant la disparition complète de la lésion sans séquelles. Le dispositif était adressé pour une expertise internationale à la recherche d’un dysfonctionnement. Discussion À notre connaissance, il n’y a jamais eu de dermite des chaufferettes survenue sur un dispositif médical implantable (stimulateur cardiaque ou autre). Nous rapportons un cas de dermite des chaufferettes survenant de manière tardive après implantation d’un neurostimulateur médullaire. Sa survenue tardive suggère un possible dysfonctionnement pouvant être à l’origine d’une montée de température (expertise en attente). Le diagnostic de dermite des chaufferettes est simple avec un aspect caractéristique d’érythème initial, disposé en mailles, puis remplacé par des lésions pigmentées, brunes, en réseau. En l’absence d’exposition à une source de chaleur chronique, l’aspect typique de cette maladie doit faire rechercher à l’interrogatoire toute source de chaleur y compris en lien avec des dispositifs internes médicaux. La disparition des lésions est habituelle après
Introduction Le syndrome de Melkersson-Rosenthal est une maladie rare qui associe classiquement un œdème orofacial, une paralysie faciale périphérique et une langue plicaturée. La macrochéilite de Miescher en représente la forme monosymptomatique. Son étiopathogénie reste inconnue. Nous rapportons le premier cas de macrochéilite de Miescher traité efficacement par minocycline. Observations Une patiente de 32 ans originaire de Djibouti présentait depuis un an et demi une tuméfaction des deux tiers de la lèvre supérieure. Elle n’avait pas d’autres lésions cutanées et l’examen clinique complet était sans particularité. Elle n’avait pas d’antécédent, pas de traitement, pas d’allergie. Elle était enceinte de 6 mois lors de la consultation ; sa grossesse se déroulait normalement. L’analyse histologique de la biopsie cutanée retrouvait des remaniements fibro-inflammatoires du derme associés à la présence de granulomes épithélioïdes sans nécrose. Le derme comportait des capillaires dilatés et un infiltrat inflammatoire modérément abondant à prédominance lymphocytaire accompagné de quelques plasmocytes de topographie périvasculaire et périannexiel. Aucun agent pathogène n’était identifié à la coloration du PAS. L’interrogatoire minutieux et les examens paracliniques ne retrouvaient pas d’argument pour une sarcoïdose (enzyme de conversion normale), une tuberculose, une lèpre, une syphilis ou une maladie de Crohn. Chez cette jeune femme, après la fin de sa grossesse, un traitement par minocycline (200 mg/jour) était décidé, permettant une rémission clinique complète en quelques semaines, sans récidive jusqu’à présent (recul de 9 mois). Discussion Le syndrome de Melkersson-Rosenthal est une maladie granulomateuse rare de la muqueuse buccale. L’étiopathogénie de cette affection est inconnue et discutée. Plusieurs observations suggèrent qu’il s’agirait d’une affection d’origine immunologique. La minocycline appartient aux antibiotiques de la classe des cyclines. Elle a une activité anti-inflammatoire et une action anti-infectieuse supérieure à celle des cyclines de première génération avec un effet spécifiquement modulateur sur les cytokines épidermiques. La pharmacocinétique de la minocycline se caractérise par une excellente absorption, une longue demi-vie et une importante propriété lipophile induisant une bonne distribution tissulaire. Devant l’absence de prise en charge complètement codifiée et notre patiente étant jeune, sans antécédent, un traitement d’épreuve par minocycline était décidé. À notre connaissance, il s’agit du premier cas rapporté
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Un cas de macrochéilite de Miescher traité efficacement par minocycline A. Soenen 1,∗ , P. Moureaux 2 , V. Pistorius 1 , B. Dréno 1 Dermatologie, CHU Hôtel Dieu, Nantes 2 Dermatologie, Vannes, France ∗ Auteur correspondant.
S342 dans la littérature de rémission complète sous minocycline dans le cadre une macrocheilite de Miescher. Conclusion Devant une macrochéilite de Miescher sans étiologie particulière retrouvée, le traitement par minocycline semble prometteur. Une étude plus large serait nécessaire pour confirmer l’efficacité de la minocycline dans cette indication. Mots clés Macrocheilite ; Minocycline ; Syndrome de Melkersson-Rosenthal Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.583 P409
Premier cas de réactivation d’une granulomatose avec polyangéite suite à un traitement par nivolumab夽 L. Rault 1,∗ , A. Baeke 1 , K. Bertrand 2 , V. Pallure 1 Dermatologie 2 Service de maladies infectieuses, centre hospitalier Perpignan, France ∗ Auteur correspondant.
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Introduction Face à l’augmentation des indications de l’immunothérapie en cancérologie, notre attention doit porter sur les effets secondaires immunomédiés liés à l’inhibition des check points immunologiques. Nous rapportons à notre connaissance la 1ère observation de réactivation d’une granulomatose avec polyangéite (GP) suite au traitement par nivolumab (anti-PD1) d’un adénocarcinome pulmonaire (ADK-P). Observations Une femme de 50 ans suivie pour un ADK-P avec métastases osseuses et hépatiques en 4e ligne de chimiothérapie (platine-taxotère-gemzar-nivolumab) était adressée pour la prise en charge d’ulcérations cutanées multiples. Ses antécédents étaient une tuberculose dans l’enfance, une GP avec atteinte pulmonaire ayant bénéficié en 2011 de cures de cyclophosphamide associées à une corticothérapie orale relayée par de l’azathioprine puis par 4 cures de rituximab et enfin du mycophénolate mofétil, considérée en rémission depuis fin 2014. Face à la progression locale et la forte expression de PD1 de l’ADK-P, un traitement par nivolumab était débuté. Après 2 cures, elle présentait un nouveau nodule excavé du lobe supérieur gauche et une aggravation des lésions cutanées, évoluant depuis 6 semaines environ, à type de folliculites et de nodules sous-cutanés dont certains s’abcédaient et fistulisaient à la peau. Le nivolumab était arrêté ; une corticothérapie à 0,7 mg/kg était introduite et l’exérèse de chaque lésion était effectuée. L’histologie retrouvait des granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires, palissadiques, avec nécrose centrale en faveur d’un pyoderma gangrenosum-like. La patiente était alors adressée pour défaut de cicatrisation postopératoire. L’examen révélait des ulcérations cutanées multiples en lieu et place des chirurgies, une perte de la dent no 22 avec, en regard, une lésion gingivale exophytique violacée conférant un aspect framboisé associée à une lyse osseuse et une hyperplasie gingivale en regard de la dent no 21. Le diagnostic de rechute de la GP était retenu et confirmé par la négativité des cultures à la recherche de bacille de Koch, la présence de c-ANCA à 40 UI/mL et d’anticorps anti-PR3 à 7 UI/mL. Discussion Seul 1 cas de GP induite est rapporté après 1 cure de pembrolizumab chez une femme aux antécédents de mélanome métastasé qui avait été traité préalablement par 4 cures d’ipilimumab et 2 cures de dacarbazine. Dans la physiopathologie de la GP, on retrouve un polymorphisme du gène PDCD1 codant PD1 et une expression aberrante de PD1 sur les lymphocytes Th. Le rôle de PD1 est donc important dans la GP (Fig. 1 et 2). Conclusion Nous rapportons, à notre connaissance, le 1er cas de réactivation de GP sous anti-PD1. Face à des antécédents de maladie auto-immune (MAI), l utilisation d’inhibiteur de check point doit être effectuée avec précaution. Tout signe, même anodin, pouvant
JDP 2017 entrer dans le cadre de la MAI devrait être exploré par un spécialiste de l’organe ou par un interniste. Mots clés Anti-PD1 ; Granulomatose avec polyangéite Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.584. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.584. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.584 P410
Traitement de la fasciite à éosinophiles par photochimiothérapie extracorporelle L. Tognetti 1 , M. Fimiani 1 , J.-L. Perrot 2,∗ , C. Couzan 2 , F. Cambazard 2 , A.C. Biron 2 , E. Couty 2 , E. Cinotti 1 1 Dermatologie, A.O.U.S. Le Scotte, Siena, Italie 2 Dermatologie, CHU de St-Étienne, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La fasciite à éosinophiles (FE) ou maladie de Shulman est une maladie rare du tissu conjonctif impliquant principalement le fascia musculaire et secondairement le tissu souscutané et ou musculaire. Il n’y a pas de consensus sur le traitement et l’orientation thérapeutique se réfère à de petites études non homogènes. Matériel et méthodes Cinq patients souffrant de FE généralisée non répondant au traitement immunosuppresseur (corticoïdes et ciclosporine ou corticoïdes et méthotrexate) étaient traités par photochimiothérapie extracorporelle à raison de 2 séances consécutives toutes les 2 semaines pendant 4 mois, puis toutes les ® 4 semaines pendant 6 mois avec UVARs pour les quatre pre® miers patients et avec Cellex apparatus (Therakos) pour le dernier patient. Le traitement immunosuppresseur était continué à des doses plus faibles. Résultats Chez tous les patients, nous avons observé une amélioration à 6 mois de la mobilité fonctionnelle des membres, permettant une extension complète des avant-bras, associée à une réduction objective de la sclérose dermique et hypodermique mesurée par échographie cutanée. Discussion La photochimiothérapie extracorporelle, utilisée dans d’autres affections sclérosantes comme la GVH chronique, peut représenter un complément thérapeutique à la prise en charge de la FE en l’associant au traitement immunosuppresseur, permettant une réduction des doses de celui-ci et par conséquent une réduction des effets secondaires, tout en améliorant les conséquences fonctionnelles et anatomiques cutanées. Conclusion Cette étude, même si elle porte sur un nombre limité de patients, semble prometteuse pour la prise en charge de cette maladie orpheline au traitement mal codifié. Mots clés Fasciite à éosinophiles ; Photochimiothérapie extracorporelle Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.585