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Un cas pédiatrique de tumeur papillaire de la région pinéale
1S152
Ann Pathol 2006 ; 26 : 1S135-1S164
Facteurs pronostiques des méningiomes du système nerveux central à propos de 248 cas
Les tumeurs cérébrales de l’enfant : à propos de 64 observations avec revue de la littérature
BELLIL S, BRAHAM E, BELLIL K, MEKNI A, CHELLI I, HAOUET S, KCHIR N, ZITOUNA M
RAIS H (1), FAKHRI A (1), AL ATTAR H (1), ANIBA K (2), AIT BEN ALI S (2), ESSADKI O (3), OUSSEHAL A (3), BELAABIDIA B (1)
Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital la Rabta, Tunis, Tunisie.
(1) Service d’Anatomie Pathologique, (2) Service de Neuro-Chirurgie, (3) Service de Radiologie CHU Mohammed VI — Marrakech, Maroc.
Les méningiomes représentent 3 à 20 % des tumeurs primitives du système nerveux central. Notre travail a pour principal objectif d’étudier les facteurs pronostiques des méningiomes en se référant à ses caractéristiques : épidémiologiques, radiologiques, à la qualité de l’exérèse chirurgicale et histoPathologiques. Nous présentons une étude rétrospective d’une série de 146 cas de méningiomes colligés dans notre laboratoire sur une période de 5 ans, de 1997 à 2001. La récidive tumorale est estimée sur la base de l’évolution clinique et de l’imagerie (scanner et/ou IRM). Pour l’ensemble du groupe, le sexe ratio H/F était de 1/2, et 52 % de nos patients appartenaient à la tranche d’âge 40 à 60 ans. La répartition topographique a montré une prédominance des méningiomes de la convexité (32,6 %). Notre série était composée de 230 cas de méningiomes de grade I, 15 méningiomes de grade II (12 méningiomes atypique et 3 à cellules claires) et 3 méningiomes de grade III (2 anaplasiques et 1 papillaire). Les méningiomes étaient invasifs dans 15,8 % des cas. Une exérèse macroscopiquement complète a été réalisée dans 90,7 % des cas. L’association entre qualité d’exérèse et le risque de récidive était significative (p < 0,01). Le risque de récidive était plus élevé pour les méningiomes de grade II et III. Concernant les critères de Perry, seul l’index mitotique était considéré comme prédictif de récidive. La comparaison de nos résultats avec ceux de la littérature montre une similitude et certaines discordances, quant à la valeur pronostique des différents facteurs étudiés.
Les tumeurs cérébrales de l’enfant (TCE) sont rares. Elles représentent 20 % des affections malignes de l’enfant. Elles constituent la seconde cause de pathologie maligne en pédiatrie après les leucémies 34,5 % et la première cause de tumeur solide maligne, juste avant les lymphomes 7 à 10 %. Le but de ce travail est d’évaluer à travers une série de 64 observations, les particularités épidémiologiques et anatomoPathologiques de cette pathologie. C’est une étude rétrospective portant sur 292 de cas tumeurs cérébrales colligés au service d’anatomie pathologie entre juin 2001 et Mars 2006. Les TCE représentent 21,92 % des tumeurs cérébrales. L’âge moyen de diagnostic était de 9,16 ans. Le sex-ratio était de 2 avec une prédominance masculine. Les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure occupaient le premier rang avec 68,18 % des TCE. Le médulloblastome représente 33,1 % des TCE suivi de l’astrocytome 21,5 %. Les TCE se distinguent de celles de l’adulte par une répartition topographique et histologique particulière : une grande fréquence des tumeurs de la fosse cérébrale postérieure, une nette prédominance de médulloblastomes et d’astrocytomes. Leur grand polymorphisme lésionnel nécessite une confrontation anatomo-clinique et radiologique.
Un cas pédiatrique de tumeur papillaire de la région pinéale (1)
(1)
(1)
(2)
COULON A , MILIN S , GOUJON JM , LISTRAT A , LAPIERRE F (2), JOUVET A (3), LEVILLAIN P (1)
Expression de la protéine Prion cellulaire (PRPC) dans les cellules microgliales/macrophagiques du système nerveux au cours du dévelopement ADLE-BIASSETTE H (1, 2), MONIER A (2), GRESSENS P (2), VERNEY C (2), HÉNIN D (1, 2) (1) Laboratoire d’Anatomie Pathologique, Hôpital Bichat-Claude Bernard, 46 rue Henri Huchard, 75877 Paris Cedex 18. (2) INSERM U676, Hôpital Robert Debré, Paris.
(1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques CHU Poitiers, (2) Service de Neurochirurgie CHU Poitiers, (3) Service de Neuropathologie, Lyon.
Les maladies à Prion sont caractérisées par une conversion de la protéine prion cellulaire (PrPC) en protéine amyloïde. La PrPC est une protéine ubiquitaire, particulièrement exprimée dans le système nerveux mais aussi dans le système immunitaire.
Un enfant de 13 ans était vu en consultation pour des céphalées accompagnées de vomissements en jet évoquant une hypertension intracrânienne. L’examen clinique retrouvait un tremblement d’attitude des deux mains prédominant à droite. Un scanner et une IRM cérébrales, réalisés en urgence, mettaient en évidence une hydrocéphalie tri-ventriculaire, liée à un processus tumoral de la région pinéale ou tectale, prenant le contraste de façon hétérogène au scanner et moins nettement à l’IRM. Il était alors réalisé une ventriculocysternostomie par voie endoscopique, avec biopsie. Le prélèvement, inframillimétrique, montrait une lésion manifestement tumorale, mais difficile à classer. Une exérèse complète par voie sous-tentorielle supra cérébelleuse était réalisée trois semaines plus tard. Les nouveaux fragments communiqués présentaient une tumeur d’architecture papillaire composée d’axes vasculaires revêtus de cellules cubocylindriques à noyaux arrondis et chromatine poivre et sel. Quelques ébauches de pseudo-rosettes périvasculaires, sans espaces vasculaires bien visibles, étaient présents. La vascularisation était abondante avec quelques rares images de prolifération endothéliale. Des plages de nécrose étaient également visibles. Sur le plan immunohistochimique, les cellules tumorales exprimaient focalement la cytokératine KL1 sans expression de la CK7, de l’EMA ni de la GFAP. La CK18, la PS100 et la vimentine étaient fortement exprimés. L’anti MIB-1 retrouvait une index de prolifération élevé, dépassant 20 % par plages. La tumeur papillaire de la région pinéale est de description récente et dérive possiblement des épendymocytes spécialisés de l’organe sous-commissural. Dans notre observation (le plus jeune patient rapporté à ce jour et à notre connaissance), il s’agissait d’une tumeur de pronostic incertain, à considérer comme un grade III. Le patient a bénéficié d’une radiothérapie adjuvante de 50 Gray sur le lit tumoral, et n’a pas présenté de rechute avec un recul d’un an.
Dans une étude ultérieure, nous avons démontré l’expression de la PrPC dans les cônes de croissance des axones ainsi que dans les neurones différenciés au cours du développement, mais nous avons aussi démontré l’expression de la PrPC dans les cellules microgliales. Le but de cette étude est de préciser l’expression temporelle et spatiale de la PrPC dans les cellules microgliales du système nerveux central (SNC) au cours du développement. Quarante cerveaux (4,5 à 40 semaines de gestation) inclus en paraffine et congelés, dépourvus de lésion neuroPathologiques ont été sélectionnés et étudiés après immunomarquages simples et doubles en utilisant des anticorps antiprion (12F10, 3F4, BG4, 6H4 et KG9), CD68, CD45, Iba-1, HLADR, CD34 et Ki67. Nous avons mis en évidence une expression de la PrPC dans les cellules microgliales dès 4,5 semaines de gestation. La PrPC était fortement exprimée dans les cellules microgliales à tous les stades de maturation et de différenciation, son expression a décru progressivement à partir de la mi-gestation vers la période périnatale. Son expression n’était pas corrélée à l’activation microgliale. Les cellules microgliales du SNC sont d’origine mésodermique, provenant des cellules précurseurs hématopoïétiques. Elles pénètrent le système nerveux par les méninges, les ventricules et le plexus choroïde. À partir de la 10e semaine, elles pénètrent le SNC par la voie vasculaire. Initialement elles sont appelées microglie amiboïdes, de forme arrondie, elles se multiplient et expriment les marqueurs macrophagiques. Au cours de leur migration elles deviennent progressivement ramifiées et forment la microglie résidente, distribuées dans tout le parenchyme à partir de la 16e semaine. La fonction de la PrPC est inconnue mais elle semble jouer un rôle dans la survie et le renouvellement des cellules hématopoïétiques. Notre étude suggère que la PrPC interviendrait aussi dans la migration et la différenciation des cellules microgliales.
© 2006. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ann Pathol 2006 ; 26 : 1S135-1S164
Facteurs pronostiques des méningiomes du système nerveux central à propos de 248 cas
Les tumeurs cérébrales de l’enfant : à propos de 64 observations avec revue de la littérature
BELLIL S, BRAHAM E, BELLIL K, MEKNI A, CHELLI I, HAOUET S, KCHIR N, ZITOUNA M
RAIS H (1), FAKHRI A (1), AL ATTAR H (1), ANIBA K (2), AIT BEN ALI S (2), ESSADKI O (3), OUSSEHAL A (3), BELAABIDIA B (1)
Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital la Rabta, Tunis, Tunisie.
(1) Service d’Anatomie Pathologique, (2) Service de Neuro-Chirurgie, (3) Service de Radiologie CHU Mohammed VI — Marrakech, Maroc.
Les méningiomes représentent 3 à 20 % des tumeurs primitives du système nerveux central. Notre travail a pour principal objectif d’étudier les facteurs pronostiques des méningiomes en se référant à ses caractéristiques : épidémiologiques, radiologiques, à la qualité de l’exérèse chirurgicale et histoPathologiques. Nous présentons une étude rétrospective d’une série de 146 cas de méningiomes colligés dans notre laboratoire sur une période de 5 ans, de 1997 à 2001. La récidive tumorale est estimée sur la base de l’évolution clinique et de l’imagerie (scanner et/ou IRM). Pour l’ensemble du groupe, le sexe ratio H/F était de 1/2, et 52 % de nos patients appartenaient à la tranche d’âge 40 à 60 ans. La répartition topographique a montré une prédominance des méningiomes de la convexité (32,6 %). Notre série était composée de 230 cas de méningiomes de grade I, 15 méningiomes de grade II (12 méningiomes atypique et 3 à cellules claires) et 3 méningiomes de grade III (2 anaplasiques et 1 papillaire). Les méningiomes étaient invasifs dans 15,8 % des cas. Une exérèse macroscopiquement complète a été réalisée dans 90,7 % des cas. L’association entre qualité d’exérèse et le risque de récidive était significative (p < 0,01). Le risque de récidive était plus élevé pour les méningiomes de grade II et III. Concernant les critères de Perry, seul l’index mitotique était considéré comme prédictif de récidive. La comparaison de nos résultats avec ceux de la littérature montre une similitude et certaines discordances, quant à la valeur pronostique des différents facteurs étudiés.
Les tumeurs cérébrales de l’enfant (TCE) sont rares. Elles représentent 20 % des affections malignes de l’enfant. Elles constituent la seconde cause de pathologie maligne en pédiatrie après les leucémies 34,5 % et la première cause de tumeur solide maligne, juste avant les lymphomes 7 à 10 %. Le but de ce travail est d’évaluer à travers une série de 64 observations, les particularités épidémiologiques et anatomoPathologiques de cette pathologie. C’est une étude rétrospective portant sur 292 de cas tumeurs cérébrales colligés au service d’anatomie pathologie entre juin 2001 et Mars 2006. Les TCE représentent 21,92 % des tumeurs cérébrales. L’âge moyen de diagnostic était de 9,16 ans. Le sex-ratio était de 2 avec une prédominance masculine. Les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure occupaient le premier rang avec 68,18 % des TCE. Le médulloblastome représente 33,1 % des TCE suivi de l’astrocytome 21,5 %. Les TCE se distinguent de celles de l’adulte par une répartition topographique et histologique particulière : une grande fréquence des tumeurs de la fosse cérébrale postérieure, une nette prédominance de médulloblastomes et d’astrocytomes. Leur grand polymorphisme lésionnel nécessite une confrontation anatomo-clinique et radiologique.
Un cas pédiatrique de tumeur papillaire de la région pinéale (1)
(1)
(1)
(2)
COULON A , MILIN S , GOUJON JM , LISTRAT A , LAPIERRE F (2), JOUVET A (3), LEVILLAIN P (1)
Expression de la protéine Prion cellulaire (PRPC) dans les cellules microgliales/macrophagiques du système nerveux au cours du dévelopement ADLE-BIASSETTE H (1, 2), MONIER A (2), GRESSENS P (2), VERNEY C (2), HÉNIN D (1, 2) (1) Laboratoire d’Anatomie Pathologique, Hôpital Bichat-Claude Bernard, 46 rue Henri Huchard, 75877 Paris Cedex 18. (2) INSERM U676, Hôpital Robert Debré, Paris.
(1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques CHU Poitiers, (2) Service de Neurochirurgie CHU Poitiers, (3) Service de Neuropathologie, Lyon.
Les maladies à Prion sont caractérisées par une conversion de la protéine prion cellulaire (PrPC) en protéine amyloïde. La PrPC est une protéine ubiquitaire, particulièrement exprimée dans le système nerveux mais aussi dans le système immunitaire.
Un enfant de 13 ans était vu en consultation pour des céphalées accompagnées de vomissements en jet évoquant une hypertension intracrânienne. L’examen clinique retrouvait un tremblement d’attitude des deux mains prédominant à droite. Un scanner et une IRM cérébrales, réalisés en urgence, mettaient en évidence une hydrocéphalie tri-ventriculaire, liée à un processus tumoral de la région pinéale ou tectale, prenant le contraste de façon hétérogène au scanner et moins nettement à l’IRM. Il était alors réalisé une ventriculocysternostomie par voie endoscopique, avec biopsie. Le prélèvement, inframillimétrique, montrait une lésion manifestement tumorale, mais difficile à classer. Une exérèse complète par voie sous-tentorielle supra cérébelleuse était réalisée trois semaines plus tard. Les nouveaux fragments communiqués présentaient une tumeur d’architecture papillaire composée d’axes vasculaires revêtus de cellules cubocylindriques à noyaux arrondis et chromatine poivre et sel. Quelques ébauches de pseudo-rosettes périvasculaires, sans espaces vasculaires bien visibles, étaient présents. La vascularisation était abondante avec quelques rares images de prolifération endothéliale. Des plages de nécrose étaient également visibles. Sur le plan immunohistochimique, les cellules tumorales exprimaient focalement la cytokératine KL1 sans expression de la CK7, de l’EMA ni de la GFAP. La CK18, la PS100 et la vimentine étaient fortement exprimés. L’anti MIB-1 retrouvait une index de prolifération élevé, dépassant 20 % par plages. La tumeur papillaire de la région pinéale est de description récente et dérive possiblement des épendymocytes spécialisés de l’organe sous-commissural. Dans notre observation (le plus jeune patient rapporté à ce jour et à notre connaissance), il s’agissait d’une tumeur de pronostic incertain, à considérer comme un grade III. Le patient a bénéficié d’une radiothérapie adjuvante de 50 Gray sur le lit tumoral, et n’a pas présenté de rechute avec un recul d’un an.
Dans une étude ultérieure, nous avons démontré l’expression de la PrPC dans les cônes de croissance des axones ainsi que dans les neurones différenciés au cours du développement, mais nous avons aussi démontré l’expression de la PrPC dans les cellules microgliales. Le but de cette étude est de préciser l’expression temporelle et spatiale de la PrPC dans les cellules microgliales du système nerveux central (SNC) au cours du développement. Quarante cerveaux (4,5 à 40 semaines de gestation) inclus en paraffine et congelés, dépourvus de lésion neuroPathologiques ont été sélectionnés et étudiés après immunomarquages simples et doubles en utilisant des anticorps antiprion (12F10, 3F4, BG4, 6H4 et KG9), CD68, CD45, Iba-1, HLADR, CD34 et Ki67. Nous avons mis en évidence une expression de la PrPC dans les cellules microgliales dès 4,5 semaines de gestation. La PrPC était fortement exprimée dans les cellules microgliales à tous les stades de maturation et de différenciation, son expression a décru progressivement à partir de la mi-gestation vers la période périnatale. Son expression n’était pas corrélée à l’activation microgliale. Les cellules microgliales du SNC sont d’origine mésodermique, provenant des cellules précurseurs hématopoïétiques. Elles pénètrent le système nerveux par les méninges, les ventricules et le plexus choroïde. À partir de la 10e semaine, elles pénètrent le SNC par la voie vasculaire. Initialement elles sont appelées microglie amiboïdes, de forme arrondie, elles se multiplient et expriment les marqueurs macrophagiques. Au cours de leur migration elles deviennent progressivement ramifiées et forment la microglie résidente, distribuées dans tout le parenchyme à partir de la 16e semaine. La fonction de la PrPC est inconnue mais elle semble jouer un rôle dans la survie et le renouvellement des cellules hématopoïétiques. Notre étude suggère que la PrPC interviendrait aussi dans la migration et la différenciation des cellules microgliales.
© 2006. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.