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Un lupus cutané subaigu induit par le léflunomide : efficacité de l'association Interleukine 1-Ra (anakinra) et chloroquine
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Abstracts / Revue du Rhumatisme 73 (2006) 1089–1259
évolution spectaculaire avec une normalisation du bilan biologique en particulier hépatique en une semaine. L’enquête étiologique de SAM à la recherche d’une cause virale, médicamenteuse ou néoplasique est négative. Conclusion. – Le SAM peut s’observer au cours des formes non systémiques de l’arthrite juvénile idiopathique et en dehors de tout facteur déclenchent infectieux ou médicamenteux. Grâce à une meilleure connaissance des mécanismes physiopathologiques, son pronostic longtemps réputé grave s’est nettement amélioré ces dernières années.
Me.72 Manifestations hépatospléniques de la sarcoïdose. A propos de quatre observations S. Médaouda, D. Hakema, H. Lafera, H. Boudjelidaa, M. Boucelmaa, N. Ouadahia, M. Issiakhemb, R. Baba-Ahmedb, A. Berraha a Service de Médecine Interne, CHU Bab El Oued, Alger, Algerie b Anatomopathologie, CHU Bab El Oued, Alger, Algerie Introduction. – La sarcoïdose ’BBS’est une maladie inflammatoire granulomateuse, multi systémique d’étiologie inconnue. Les localisations les plus fréquentes sont représentées par les atteintes médiastino-pulmonaires, oculaires et cutanées. Les atteintes hépatospléniques sont souvent asymptomatiques, révélées par des perturbations biologiques à type de cholestase an ictérique ou par des données scannographiques. La présence d’une hypertension portale (HTP) ou d’une cirrhose est beaucoup plus rare. La mise en évidence d’un granulome tuberculoïde sans nécrose caséeuse permet son diagnostic. Observation. – Cas 1 : Femme, 58 ans, explorée pour une hépatosplénomegalie, cholestase anictérique et une discrète cytolyse. Les sérologies virales et les examens immunologiques sont négatifs, la ponction biopsie du foie ’PBH’ retrouve un granulome tuberculoïde. Cette atteinte est associée à des manifestations respiratoires et articulaires compatible avec le diagnostic de BBS. Cas 2 : Femme, 48 ans explorée pour une HTP avérée avec fièvre et amaigrissement associée à des adénopathies intra abdominales. Le granulome tuberculoïde, mis en évidence aussi bien au niveau des biopsies bronchiques et que des biopsies hépatiques, certifie le diagnostic de BBS. Cas 3 : Patiente, 43 ans, antécédents familiaux de cirrhose biliaire primitive ’CBP’ chez la sœur, explorée pour une HTP associée à des adénopathies sus et sous diaphragmatiques et perturbation des tests hépatiques (cholestase et cytolyse importante 20N sans insuffisance hépatocellulaire). Le bilan d’autoimmunité est négatif (anticorps antimitochondries ’ACAM’, anti muscles lisses type anti-actine, ANCA..). Les biopsies bronchiques et hépatiques retrouvent le granulome sarcoidosique. Cas 4 : Patiente 40 ans, développe une HTP après une sarcoïdose médiastino-pulmonaire insuffisamment traitée par une corticothérapie. Les ACAM sont négatifs et les antimuscles lisses faiblement positifs. La PBF retrouve un granulome gigantocellulaire sans nécrose.L’évolution sous corticothérapieest favorable à court et moyen terme chez les quatre patientes.. Conclusion. – La BBS abdominale est rare est se manifeste par des tableaux divers : fièvre au longs cours, cholestase hépatique, syndome tumoral (hépatomégalie, ADP profondes), HTP, cirrhose cryptogénétique..et doit être de ce fait être évoquer devant de tels tableaux cliniques plus particulièrement si d’autres sites d’atteinte sont déja identifiés sur le plan anatomopathologique.
Me.73 Atteinte neurologique revelatrice d’un syndrome de GougerotSjögren primitif M. Sellamia, I. Hachichaa, H. Fouratia, N. Hdijia, S. Bakloutia
a
Service de Rhumatologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie
Introduction. – Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une exocrinopathie auto-immune fréquente (0,5 à 3 % de prévalence). Outre le syndrome sec oculaire et buccal, le SGS peut se compliquer de manifestations systémiques extra-glandulaires. Parmi lesquelles, figurent les complications neurologiques survenant dans 8,5 à 70 %des cas, et peuvent être révélatrices de la maladie dans 39 %des cas. Nous en rapportons un cas. Observation. – Mme J.J âgée de 57 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, hospitalisée pour troubles de la marche avec paresthésies du pied gauche évoluant depuis deux mois sans notion de traumatisme. L’examen général ainsi que l’examen ostéoarticulaire étaient sans anomalies. L’examen neurologique trouve une marche précautionneuse, des réflexes achilléens abolis des deux côtés. Une erreur dans le sens de position du gros orteil gauche. Une hyperpathie douleureuse de la plante du pied gauche. Il s’agit d’un tableau de neuropathie sensitive douleureuse asymétrique subaigue avec atteinte de la sensibilité profonde à gauche. L’EMG confirme l’existence d’une mononeuropathie multiple sensitive avec atteinte du nerf musculo cutané gauche et du nerf sural droit et gauche. Sur le plan biologique, la numération formule sanguine (NFS) était normale. Le bilan immunologique trouve des AAN positifs à 1/640 type anti SSA, une cryoglobulinémie positive type IgG avec sérologie de l’hépatite B et C négative. La cotation de Chisholm a été utilisée mettant en évidence à la biopsie labiale un stade 3. Sur le plan thérapeutique, la patiente a été mise sous antipaludéens de synthèse en plus de la corticothérapie à la dose de 10 mg par jour. L’évolution était partiellement favorable au bout de trois mois de suivi. Conclusion. – L’atteinte du système nerveux périphérique se voit dans le SGS dans 8,3 %à 20 % des cas. Elle peut précéder ou survenir en même temps que le syndrome sec. Cette atteinte neurologique périphérique est souvent associée à une vascularite ou à une cyoglobulinèmie et résulte d’une atteinte ischémique.
Me.74 Un lupus cutané subaigu induit par le léflunomide : efficacité de l’association Interleukine 1-Ra (anakinra) et chloroquine L. Sparsaa, M. Ardizzonea, N. Afifb, E. Bertolinia, E. Chatelusa, R.-M. Javiera, D. Lipskerc, J.-L. Kuntza, J. Sibiliaa a Service de Rhumatologie, C.H.U. Hautepierre, Strasbourg, France b Service de Rhumatologie, Centre Hospitalier, Mulhouse, France c Dermatologie, Hôpital Civil, Strasbourg, France Introduction. – Le léflunomide (LeF) est utilisé avec efficacité dans la polyarthrite rhumatoïde (PR). Ses effets indésirables les plus fréquents sont digestifs, hépatiques et vasculaires réversibles, mais des éruptions de lupus cutané subaigu (LCS) ont été décrites. Observation. – Madame T., 56 ans, présente depuis 2002, une PR érosive caractérisée par la présence de facteur rhumatoïde (FR) et d’anticorps anti CCP. Elle est traitée par des sels d’or jusqu’en 2003, puis méthotrexate (MTX), puis LeF en raison de l’inefficacité du MTX. Après trois semaines de traitement par LeF, elle présente une éruption maculeuse et maculopapuleuse associée à des lésions annulaires du visage s’étendant au thorax puis aux membres. Ces signes cutanés sont associés à une poussée de polyarthrite avec l’apparition d’anticorps (Ac) anti Ro/ SSA. La biopsie cutanée confirme le diagnostic de LCS. Une corticothérapie (prednisone) à 20 mg/jour n’a pas permis la régression des lésions. L’évolution a été favorable après l’arrêt du traitement par LeF et l’instauration d’un traitement par inhibiteur du récepteur à l’interleukine-1 (anakinra) associé à un antipaludéen de synthèse (chloroquine).
Abstracts / Revue du Rhumatisme 73 (2006) 1089–1259
Discussion. – Le diagnostic de LCS est évoqué en raison des caractéristiques cliniques, de la localisation des lésions cutanées et la mise en évidence d’un infiltrat chronique lymphocytaire périvasculaire, des dépôts d’Ig G sur les papilles dermiques en immunofluorescence. Ce diagnostic est confirmé par la présence d’Ac anti Ro/ SSA. Plusieurs observations de LCS apparu sous LeF ont été décrites [1,2] sans que nous puissions préciser le mécanisme exact. L’évolution est souvent favorable à l’arrêt du traitement. Conclusion. – Le LeF est un immunomodulateur pouvant induire des lésions de LCS. L’anakinra peut être utilisé avec efficacité associée aux antipaludéens de synthèse dans le LCS. Références [1] Gensburger D, et al. Ann Rheum Dis 2005;64:153–5. [2] Goeb V, et al. Rheumatol 2005;44:823–4.
Me.75 Le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (SGS) M. Sellamia, I. Hachichaa, O. Jaziria, N. Hdijia, S. Bakloutia a Service de Rhumatologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie Introduction. – Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie auto-immune responsable d’un syndrome sec oculaire et buccal en plus des manifestations systémiques. Il peut être primitif ou secondaire à une affection inflammatoire. À partir de notre série, on se propose de rappeler les caractéristiques cliniques, biologiques et immunologiques de la forme primitive. Patients et Méthodes. – Étude rétrospective de 18 cas de SGS primitif colligés dans le service de rhumatologie CHU de Hédi Chaker de Sfax sur une période de 10 ans. Résultats. – Le diagnostic de SGS primitif est retenu chez nos 18 patients selon les critères européens récemment révisés de Vitali. Il s’agit de 17 femmes et d’un homme âgés en moyenne de 55 ans. La xérostomie et/ou xérophtalmie étaient révélatrices dans 94,5 %. Dans un cas, la circonstance de découverte était l’atteinte du système nerveux périphérique. Le syndrome sec oculaire est confirmé par l’examen ophtalmologique chez tous nos patients : par le test de Schirmer (6 cas) ou par un break up time diminué avec kératite ponctuée superficielle (12 cas). Les manifestations systémiques sont dominées par les atteintes arthro-musculaires (polyarthralgies inflammatoires, arthrites, myalgies) dans 94 % des cas. Un syndrome inflammatoire biologique est noté chez 55,5 % des patients. Les anticorps anti-nucléaires étaient présents dans 55,5 % des cas avec des anti SSA/SSB dans cinq cas. Le facteur rhumatoïde était positif dans 38,9 % des cas. Les radiographies des mains et des pieds pratiquées chez tous nos patients n’ont pas révèlé d’anomalies. Tous nos patients ont reçu un traitement corticoïdes. Les antipaludéens de synthèse sont prescrits dans quatre cas. Aucun cas de lymphome n’a été noté chez les 18 patients durant leur suivi régulier avec un recul moyen de 3,5 ans. Conclusion. – Les données de notre étude concordent avec ceux de littérature. L’évolution du SGS est lentement progressive. La complication la plus redoutable est la survenue d’un syndrome lympho prolifératif (1 %). Les traitements font appel aux antipaludéens de synthèse sans preuve d’efficacité, aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs dans des indications précises.
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a Service de Médecine Interne et Rhumatologie, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie
Objectif. – Analyser et discuter les manifestations neurologiques de la maladie de Beheçet et leurs traitements et mieux comprendre certains aspects particuliers. Patients et Méthodes. – Étude rétrospective de 300 malades atteints de la maladie de Behçet, colligés en 20 ans, dont 40 avec une atteinte neurologique. Tous ces malades répondaient aux critères de classifications du groupe national d’étude sur la maladie de Behçet. Résultats. – L’atteinte neurologique a intéressé le système nerveux central dans 39 cas et le système nerveux périphérique dans un seul cas. La symptomatologie dominante a été 27 fois une méningoencéphalite (67 %), 9 fois une hypertension intracrânienne (22 %), 2 fois des troubles psychiques et 1 fois une polynévrite des membres inférieurs. Les céphalées et les déficits localisés étaient les symptômes les plus fréquents (87 %). Une thrombophlébite cérébrale a été observée dans huit cas. Au cours des méningo-encéphalites, le liquide céphalo-rachidien avait surtout une prédominance lymphocytaire avec une protéionorachie élevée. Le scanner cérébral réalisé 30 fois, était normal dans 30 % des cas et l’IRM réalisée deux fois a montré dans un cas un aspect pseudo tumoral. Conclusion. – Deux aspect majeurs du neurobeçet peuvent être envisagé : la méningo-encéphalite et l’hypertension intracrânienne par thrombose veineuse cérébrale. Le traitement du neurobeçet vise à lutter initialement contre les lésions inflammatoires grâce à une forte corticothérapie et secondairement à la prévention des rechutes par l’adjonction d’un traitement immunosuppresseur.
Me.77 Une forme pseudotumorale d’un neurobehcet. À propos d’un cas L. Souabnia, C.-H. Ben Taarita, M. Ben Chihaouia, K. Ben Abdelghania, S. Turkia, A. Khedera a Service de Médecine Interne et Rhumatologie, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie Introduction. – Les manifestations neurologiques au cours de la maladie de Behcet ne sont pas spécifiques. Elles varient de 5.3 % à 30 %. Elles comprennent les atteintes diffuses du système nerveux central (méningoencéphalite, méningoencéphalomyélite) et les angéites cérébrales (thromboses veineuses et exceptionnellement des anévrismes artériels). La forme pseudo tumorale est rare. Nous rapportons une nouvelle observation. Observation. – Une patiente âgée de 26 ans hospitalisée pour hémiparésie gauche. L’interrogatoire a retrouvé la notion de céphalées chroniques et d’aphtose buccale récidivante. L’examen clinique a mis en évidence des lésions de pseudo folliculites au niveau du tronc et un syndrome pyramidal gauche. Le scanner cérébral était sans anomalie. L’imagerie par résonances magnétiques a montré une lésion pseudo tumorale de la protubérance et du pédicule cérébral droit. La patiente était par ailleurs porteuse de l’antigène HLA B 51. Le diagnostic de neurobehcet a été alors retenu. Une corticothérapie à forte dose a permis une bonne évolution sans séquelles neurologiques. L e recul actuel est de quatre ans. Conclusion. – Les manifestations neurologiques au cours de la maladie de Behcet sont fréquentes, posent souvent des difficultés diagnostiques par leur présentation polymorphe, souvent atypique.
Me.76 Manifestations neurologiques de la maladie de Beheçet : 40 observations dans une cohorte de 300 malades M. Ben Chihaouia, C.-H. Ben Taarita, L. Souabnia, K. Abdelghania, S. Turkia, A. Khedera
Me.78 Rhupus syndrome: À propos d’une observation I. Hachichaa, M. Sellamia, H. Fouratia, H. Fakhfakha, S. Bakloutia a Service de Rhumatologie, CHU de Hédi Chaker, Sfax, Tunisie
Abstracts / Revue du Rhumatisme 73 (2006) 1089–1259
évolution spectaculaire avec une normalisation du bilan biologique en particulier hépatique en une semaine. L’enquête étiologique de SAM à la recherche d’une cause virale, médicamenteuse ou néoplasique est négative. Conclusion. – Le SAM peut s’observer au cours des formes non systémiques de l’arthrite juvénile idiopathique et en dehors de tout facteur déclenchent infectieux ou médicamenteux. Grâce à une meilleure connaissance des mécanismes physiopathologiques, son pronostic longtemps réputé grave s’est nettement amélioré ces dernières années.
Me.72 Manifestations hépatospléniques de la sarcoïdose. A propos de quatre observations S. Médaouda, D. Hakema, H. Lafera, H. Boudjelidaa, M. Boucelmaa, N. Ouadahia, M. Issiakhemb, R. Baba-Ahmedb, A. Berraha a Service de Médecine Interne, CHU Bab El Oued, Alger, Algerie b Anatomopathologie, CHU Bab El Oued, Alger, Algerie Introduction. – La sarcoïdose ’BBS’est une maladie inflammatoire granulomateuse, multi systémique d’étiologie inconnue. Les localisations les plus fréquentes sont représentées par les atteintes médiastino-pulmonaires, oculaires et cutanées. Les atteintes hépatospléniques sont souvent asymptomatiques, révélées par des perturbations biologiques à type de cholestase an ictérique ou par des données scannographiques. La présence d’une hypertension portale (HTP) ou d’une cirrhose est beaucoup plus rare. La mise en évidence d’un granulome tuberculoïde sans nécrose caséeuse permet son diagnostic. Observation. – Cas 1 : Femme, 58 ans, explorée pour une hépatosplénomegalie, cholestase anictérique et une discrète cytolyse. Les sérologies virales et les examens immunologiques sont négatifs, la ponction biopsie du foie ’PBH’ retrouve un granulome tuberculoïde. Cette atteinte est associée à des manifestations respiratoires et articulaires compatible avec le diagnostic de BBS. Cas 2 : Femme, 48 ans explorée pour une HTP avérée avec fièvre et amaigrissement associée à des adénopathies intra abdominales. Le granulome tuberculoïde, mis en évidence aussi bien au niveau des biopsies bronchiques et que des biopsies hépatiques, certifie le diagnostic de BBS. Cas 3 : Patiente, 43 ans, antécédents familiaux de cirrhose biliaire primitive ’CBP’ chez la sœur, explorée pour une HTP associée à des adénopathies sus et sous diaphragmatiques et perturbation des tests hépatiques (cholestase et cytolyse importante 20N sans insuffisance hépatocellulaire). Le bilan d’autoimmunité est négatif (anticorps antimitochondries ’ACAM’, anti muscles lisses type anti-actine, ANCA..). Les biopsies bronchiques et hépatiques retrouvent le granulome sarcoidosique. Cas 4 : Patiente 40 ans, développe une HTP après une sarcoïdose médiastino-pulmonaire insuffisamment traitée par une corticothérapie. Les ACAM sont négatifs et les antimuscles lisses faiblement positifs. La PBF retrouve un granulome gigantocellulaire sans nécrose.L’évolution sous corticothérapieest favorable à court et moyen terme chez les quatre patientes.. Conclusion. – La BBS abdominale est rare est se manifeste par des tableaux divers : fièvre au longs cours, cholestase hépatique, syndome tumoral (hépatomégalie, ADP profondes), HTP, cirrhose cryptogénétique..et doit être de ce fait être évoquer devant de tels tableaux cliniques plus particulièrement si d’autres sites d’atteinte sont déja identifiés sur le plan anatomopathologique.
Me.73 Atteinte neurologique revelatrice d’un syndrome de GougerotSjögren primitif M. Sellamia, I. Hachichaa, H. Fouratia, N. Hdijia, S. Bakloutia
a
Service de Rhumatologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie
Introduction. – Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une exocrinopathie auto-immune fréquente (0,5 à 3 % de prévalence). Outre le syndrome sec oculaire et buccal, le SGS peut se compliquer de manifestations systémiques extra-glandulaires. Parmi lesquelles, figurent les complications neurologiques survenant dans 8,5 à 70 %des cas, et peuvent être révélatrices de la maladie dans 39 %des cas. Nous en rapportons un cas. Observation. – Mme J.J âgée de 57 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, hospitalisée pour troubles de la marche avec paresthésies du pied gauche évoluant depuis deux mois sans notion de traumatisme. L’examen général ainsi que l’examen ostéoarticulaire étaient sans anomalies. L’examen neurologique trouve une marche précautionneuse, des réflexes achilléens abolis des deux côtés. Une erreur dans le sens de position du gros orteil gauche. Une hyperpathie douleureuse de la plante du pied gauche. Il s’agit d’un tableau de neuropathie sensitive douleureuse asymétrique subaigue avec atteinte de la sensibilité profonde à gauche. L’EMG confirme l’existence d’une mononeuropathie multiple sensitive avec atteinte du nerf musculo cutané gauche et du nerf sural droit et gauche. Sur le plan biologique, la numération formule sanguine (NFS) était normale. Le bilan immunologique trouve des AAN positifs à 1/640 type anti SSA, une cryoglobulinémie positive type IgG avec sérologie de l’hépatite B et C négative. La cotation de Chisholm a été utilisée mettant en évidence à la biopsie labiale un stade 3. Sur le plan thérapeutique, la patiente a été mise sous antipaludéens de synthèse en plus de la corticothérapie à la dose de 10 mg par jour. L’évolution était partiellement favorable au bout de trois mois de suivi. Conclusion. – L’atteinte du système nerveux périphérique se voit dans le SGS dans 8,3 %à 20 % des cas. Elle peut précéder ou survenir en même temps que le syndrome sec. Cette atteinte neurologique périphérique est souvent associée à une vascularite ou à une cyoglobulinèmie et résulte d’une atteinte ischémique.
Me.74 Un lupus cutané subaigu induit par le léflunomide : efficacité de l’association Interleukine 1-Ra (anakinra) et chloroquine L. Sparsaa, M. Ardizzonea, N. Afifb, E. Bertolinia, E. Chatelusa, R.-M. Javiera, D. Lipskerc, J.-L. Kuntza, J. Sibiliaa a Service de Rhumatologie, C.H.U. Hautepierre, Strasbourg, France b Service de Rhumatologie, Centre Hospitalier, Mulhouse, France c Dermatologie, Hôpital Civil, Strasbourg, France Introduction. – Le léflunomide (LeF) est utilisé avec efficacité dans la polyarthrite rhumatoïde (PR). Ses effets indésirables les plus fréquents sont digestifs, hépatiques et vasculaires réversibles, mais des éruptions de lupus cutané subaigu (LCS) ont été décrites. Observation. – Madame T., 56 ans, présente depuis 2002, une PR érosive caractérisée par la présence de facteur rhumatoïde (FR) et d’anticorps anti CCP. Elle est traitée par des sels d’or jusqu’en 2003, puis méthotrexate (MTX), puis LeF en raison de l’inefficacité du MTX. Après trois semaines de traitement par LeF, elle présente une éruption maculeuse et maculopapuleuse associée à des lésions annulaires du visage s’étendant au thorax puis aux membres. Ces signes cutanés sont associés à une poussée de polyarthrite avec l’apparition d’anticorps (Ac) anti Ro/ SSA. La biopsie cutanée confirme le diagnostic de LCS. Une corticothérapie (prednisone) à 20 mg/jour n’a pas permis la régression des lésions. L’évolution a été favorable après l’arrêt du traitement par LeF et l’instauration d’un traitement par inhibiteur du récepteur à l’interleukine-1 (anakinra) associé à un antipaludéen de synthèse (chloroquine).
Abstracts / Revue du Rhumatisme 73 (2006) 1089–1259
Discussion. – Le diagnostic de LCS est évoqué en raison des caractéristiques cliniques, de la localisation des lésions cutanées et la mise en évidence d’un infiltrat chronique lymphocytaire périvasculaire, des dépôts d’Ig G sur les papilles dermiques en immunofluorescence. Ce diagnostic est confirmé par la présence d’Ac anti Ro/ SSA. Plusieurs observations de LCS apparu sous LeF ont été décrites [1,2] sans que nous puissions préciser le mécanisme exact. L’évolution est souvent favorable à l’arrêt du traitement. Conclusion. – Le LeF est un immunomodulateur pouvant induire des lésions de LCS. L’anakinra peut être utilisé avec efficacité associée aux antipaludéens de synthèse dans le LCS. Références [1] Gensburger D, et al. Ann Rheum Dis 2005;64:153–5. [2] Goeb V, et al. Rheumatol 2005;44:823–4.
Me.75 Le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (SGS) M. Sellamia, I. Hachichaa, O. Jaziria, N. Hdijia, S. Bakloutia a Service de Rhumatologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie Introduction. – Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie auto-immune responsable d’un syndrome sec oculaire et buccal en plus des manifestations systémiques. Il peut être primitif ou secondaire à une affection inflammatoire. À partir de notre série, on se propose de rappeler les caractéristiques cliniques, biologiques et immunologiques de la forme primitive. Patients et Méthodes. – Étude rétrospective de 18 cas de SGS primitif colligés dans le service de rhumatologie CHU de Hédi Chaker de Sfax sur une période de 10 ans. Résultats. – Le diagnostic de SGS primitif est retenu chez nos 18 patients selon les critères européens récemment révisés de Vitali. Il s’agit de 17 femmes et d’un homme âgés en moyenne de 55 ans. La xérostomie et/ou xérophtalmie étaient révélatrices dans 94,5 %. Dans un cas, la circonstance de découverte était l’atteinte du système nerveux périphérique. Le syndrome sec oculaire est confirmé par l’examen ophtalmologique chez tous nos patients : par le test de Schirmer (6 cas) ou par un break up time diminué avec kératite ponctuée superficielle (12 cas). Les manifestations systémiques sont dominées par les atteintes arthro-musculaires (polyarthralgies inflammatoires, arthrites, myalgies) dans 94 % des cas. Un syndrome inflammatoire biologique est noté chez 55,5 % des patients. Les anticorps anti-nucléaires étaient présents dans 55,5 % des cas avec des anti SSA/SSB dans cinq cas. Le facteur rhumatoïde était positif dans 38,9 % des cas. Les radiographies des mains et des pieds pratiquées chez tous nos patients n’ont pas révèlé d’anomalies. Tous nos patients ont reçu un traitement corticoïdes. Les antipaludéens de synthèse sont prescrits dans quatre cas. Aucun cas de lymphome n’a été noté chez les 18 patients durant leur suivi régulier avec un recul moyen de 3,5 ans. Conclusion. – Les données de notre étude concordent avec ceux de littérature. L’évolution du SGS est lentement progressive. La complication la plus redoutable est la survenue d’un syndrome lympho prolifératif (1 %). Les traitements font appel aux antipaludéens de synthèse sans preuve d’efficacité, aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs dans des indications précises.
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a Service de Médecine Interne et Rhumatologie, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie
Objectif. – Analyser et discuter les manifestations neurologiques de la maladie de Beheçet et leurs traitements et mieux comprendre certains aspects particuliers. Patients et Méthodes. – Étude rétrospective de 300 malades atteints de la maladie de Behçet, colligés en 20 ans, dont 40 avec une atteinte neurologique. Tous ces malades répondaient aux critères de classifications du groupe national d’étude sur la maladie de Behçet. Résultats. – L’atteinte neurologique a intéressé le système nerveux central dans 39 cas et le système nerveux périphérique dans un seul cas. La symptomatologie dominante a été 27 fois une méningoencéphalite (67 %), 9 fois une hypertension intracrânienne (22 %), 2 fois des troubles psychiques et 1 fois une polynévrite des membres inférieurs. Les céphalées et les déficits localisés étaient les symptômes les plus fréquents (87 %). Une thrombophlébite cérébrale a été observée dans huit cas. Au cours des méningo-encéphalites, le liquide céphalo-rachidien avait surtout une prédominance lymphocytaire avec une protéionorachie élevée. Le scanner cérébral réalisé 30 fois, était normal dans 30 % des cas et l’IRM réalisée deux fois a montré dans un cas un aspect pseudo tumoral. Conclusion. – Deux aspect majeurs du neurobeçet peuvent être envisagé : la méningo-encéphalite et l’hypertension intracrânienne par thrombose veineuse cérébrale. Le traitement du neurobeçet vise à lutter initialement contre les lésions inflammatoires grâce à une forte corticothérapie et secondairement à la prévention des rechutes par l’adjonction d’un traitement immunosuppresseur.
Me.77 Une forme pseudotumorale d’un neurobehcet. À propos d’un cas L. Souabnia, C.-H. Ben Taarita, M. Ben Chihaouia, K. Ben Abdelghania, S. Turkia, A. Khedera a Service de Médecine Interne et Rhumatologie, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie Introduction. – Les manifestations neurologiques au cours de la maladie de Behcet ne sont pas spécifiques. Elles varient de 5.3 % à 30 %. Elles comprennent les atteintes diffuses du système nerveux central (méningoencéphalite, méningoencéphalomyélite) et les angéites cérébrales (thromboses veineuses et exceptionnellement des anévrismes artériels). La forme pseudo tumorale est rare. Nous rapportons une nouvelle observation. Observation. – Une patiente âgée de 26 ans hospitalisée pour hémiparésie gauche. L’interrogatoire a retrouvé la notion de céphalées chroniques et d’aphtose buccale récidivante. L’examen clinique a mis en évidence des lésions de pseudo folliculites au niveau du tronc et un syndrome pyramidal gauche. Le scanner cérébral était sans anomalie. L’imagerie par résonances magnétiques a montré une lésion pseudo tumorale de la protubérance et du pédicule cérébral droit. La patiente était par ailleurs porteuse de l’antigène HLA B 51. Le diagnostic de neurobehcet a été alors retenu. Une corticothérapie à forte dose a permis une bonne évolution sans séquelles neurologiques. L e recul actuel est de quatre ans. Conclusion. – Les manifestations neurologiques au cours de la maladie de Behcet sont fréquentes, posent souvent des difficultés diagnostiques par leur présentation polymorphe, souvent atypique.
Me.76 Manifestations neurologiques de la maladie de Beheçet : 40 observations dans une cohorte de 300 malades M. Ben Chihaouia, C.-H. Ben Taarita, L. Souabnia, K. Abdelghania, S. Turkia, A. Khedera
Me.78 Rhupus syndrome: À propos d’une observation I. Hachichaa, M. Sellamia, H. Fouratia, H. Fakhfakha, S. Bakloutia a Service de Rhumatologie, CHU de Hédi Chaker, Sfax, Tunisie