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un phéochromocytome kystique de 9 cm sans HTA (a propos d’un nouveau cas)
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SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 467–485
gauche, la taille moyenne est de 28 mm, la densité est supérieur à 10UH chez 7 patients et inférieur à 10UH chez 3 patients. Les dérivés méthoxylés étaient positifs chez 2 patients. L’examen anatomo-pathologique de 2 malades illustre d’un coté, l’aspect d’un phéochromocytome et de l’autre des métastases d’un adénocarcinome pulmonaire. On a préconisé Une surveillance chez les 8 patients restants. Discussion La recherche du caractère secrétant ou malin d’une masse surrénalienne est fortement recommandée. Dans notre série, le caractère sécrétant était présent chez un patient et la malignité était décrite chez un autre, ce qui concorde avec la littérature, en effet chez les patients sans antécédents néoplasiques, la majorité des lésions sont bénignes : adénomes non sécrétants (50 à 70 %), myélolipomes (6 %), séquelles de kystes ou hématomes (5 %).
à 17252nmol/j (200-1400) ainsi qu’une élévation de la noradrénaline dans le sang à 3388 pmol/j (norme <3000). Le bilan morphologique incluant un scanner thoraco-abdomino-pelvien injecté, une scintigraphie au MIBG et un TEP scanner au Fluoro-dopa n’a révélé aucune anomalie. L’arrêt de l’oxycontin a permis la régression des malaises, une normalisation de la 3 ortho-methyl dopamine à 823nmol/j et une diminution de la normétadrénaline urinaire à 2551nmol/j. Ce cas évoque la possibilité d’un pseudophéochromocytome iatrogène par les dérivés morphiniques. En effet l’élévation prépondérante de la noradrénaline urinaire avec un rapport adrénaline/noardrénaline inférieur à 0,25 traduit habituellement un relargage pré-synaptique et non surrénalien [2]. Enfin la régression des anomalies cliniques et biologiques suite à l’interruption du traitement permet de confirmer l’origine iatrogène des symptômes.
Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de conflits d’intérêts. Références [1] LendersF J.W., Eisenhofer G, Mannelli M, Pacak K. Pheochromocytoma. Lancet 2005;366:665–75. [2] P.F. Plouin,G. Chatellier, E. Billaud, E. Grouzmann, E. Comoy, P. Corvol et al. Biochemical tests phaeochromocytoma : diagnostic yield of the determination of urinary metanephrines, plasma catecholamines and plasma neuropeptide Y.115–199.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.704 P572
Tuberculose surrénalienne et test au quantiféron : à propos d’un cas
F.Z. Benassila (Dr) ∗ , A. Chadli (Pr) , S. El Aziz (Pr) , A. Farouqi (Pr) Service d’endocrinologie et diabétologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Casablanca ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F.Z. Benassila) Introduction La tuberculose surrénalienne isolée est rare et représente entre 1 à 2 % des étiologies des masses surrénaliennes dites incidentalomes. Son diagnostic est souvent difficile quand la preuve histologique fait défaut. Observation Il s’agit d’un patient de 53 ans, admis pour bilan étiologique d’une insuffisance surrénalienne lente évoluant depuis 6 mois avec un dosage de la cortisolémie de 8 h bas à 45,26 mmoL/L. À la TDM surrénalienne : deux nodules hypodenses intéressant les deux surrénales : Gauche de 36 * 25 mm et droit de 6 mm bien limités. L’intra-dermo réaction à la tuberculine était positive à 30 mm et la présence de pachypleurite à la radiographie thoracique a fortement suggéré le diagnostic d’une tuberculose. Le reste du bilan étiologique était normal : recherche de BK dans les crachats et les urines, dosage des dérives méthoxylés urinaires, numération de la formule sanguine, le taux de LDH et le dosage des Anti-corps anti 21 hydroxylase. Une biopsie scanno-guidée a été discutée mais non réalisée devant le risque incertain de pneumothorax. Le test Quantiferon® était positif à 10 UI/mL (pathologique si > 0,5UI/mL). Un traitement anti-bacillaire d’épreuve a été poursuivi durant 6 mois avec une amélioration clinique : prise de poids de 3 kg en 1an, et paraclinique : réduction de la taille des masses surrénaliennes, mais sans restitution de la sécretion cortisolique. Discussion et conclusion La tuberculose surrénalienne est une localisation rare de la tuberculose. Le test au quantiferon est indiqué dans le diagnostic d’une tuberculose extra-pulmonaire où la microbiologie fait souvent défaut. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.705 P573
Pseudophéochromocytome secondaire à la prise de sulfate d’oxycodone
H. Azib ∗ , P. Gilet , M. Tschudnowsky (Dr) , D. Barbotte (Dr) Centre hospitalier Louis Pasteur, Dole ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Azib) Certains traitements comme les antidépresseurs tricycliques, alpha-bloqueurs ou phenoxybenzamine peuvent entraîner une augmentation des catécholamines et des métanéphrines plasmatiques. Ils représentent une cause majeure de résultats faussement positifs [1]. Notre cas est un patient de 74 ans ayant présenté des malaises à type de sueurs, frissons ainsi qu’une HTA de novo concomitante apparus au moment du changement du skenan par l’oxycontin. Les examens biologiques ont mis en évidence une élévation des dérivés méthoxylés urinaires : Normétadrénaline à 4104 nmol/j (300–2200), 3ortho-méthyl dopamine
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.706 P574
Caractéristiques et évolution de l’hypertension artérielle au cours du phéochromocytome
I. Rojbi (Dr) ∗ , N. Hbaili (Dr) , M. Mokaddem (Dr) , R. Gharbi (Dr) , F. Kanoun (Pr) , H. Slimane (Pr) Service d’endocrinologie diabétologie–Hopital La Rabta - Tunis, Tunis ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Rojbi) Introduction Le phéochromocytome est une cause rare d’HTA. L’objectif de notre travail était d’étudier les caractéristiques de l’HTA au cours du phéochromocytome et son évolution après traitement. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective sur 27 cas de phéochromocytome colligés dans notre service entre 1997 et 2012. Résultats L’âge moyen de nos patients était de 47,7 ans. L’HTA a été retrouvée chez 81 % de nos patients (22 cas). Elle était la circonstance de découverte du phéochromocytome dans 16 cas. L’HTA était permanente dans 6 cas (27,2 %), paroxystique dans 5 cas (22,7 %), permanente avec paroxysmes chez 7 patients (31,8 %) et résistante chez 4 patients (18,8 %). Elle était grade I chez 8 patients, grade II chez 6 patients et grade III dans 8 cas. Pour le retentissement de l’HTA, nous avons objectivé une hypertrophie ventriculaire gauche dans 5 cas, une insuffisance cardiaque dans 4 cas, une insuffisance rénale dans 7 cas, une rétinopathie hypertensive dans 6 cas. Deux patients ont présenté un accident ischémique transitoire. Quatre patients ont été perdus de vue en post opératoire. Parmi les 18 patients restants, la TA s’est normalisée dans 11 cas (61 %), elle s’est améliorée avec réduction du nombre d’antihypertenseurs dans 5 cas (27,7 %) et elle a persisté dans 3 cas. Discussion Nos résultats rejoignent ceux de la littérature. L’HTA est présente dans 70 à 80 % des cas au cours du phéochromocytome. Elle est habituellement sévère et réfractaire au traitement. L’ablation du phéochromocytome permet de normaliser la TA chez 75 à 80 % des patients. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.707 P575
un phéochromocytome kystique de 9 cm sans HTA (a propos d’un nouveau cas)
S. Azzoug (Dr) ∗ , A. Haddam (Pr) , I. Benslama (Dr) , R. Bouilles (Dr) , D. Meskine (Pr) Service d’Endocrinologie EPH Bologhine Alger,laboratoire d’Endocrinologie et métabolisme (LEM) Alger-1-, Alger
SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 467–485 ∗
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Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Azzoug)
surrénalienne souvent non contributive rendent ce diagnostic difficile. L’analyse génétique doit être proposée à tous les apparentés du premier degré.
Le phéochromocytome est une tumeur endocrine rare développé au dépend des cellules dérivées de la crête neurale et sécrétant des catécholamines. Nous rapportons l’observation d’un homme admis pour exploration d’un incidentalome surrénalien en rapport avec un phéochromocytome sans HTA. Il s’agit d’un patient de 56 ans qui a bénéficié d’une exploration radiologique devant des douleurs au niveau de l’hypochondre gauche objectivant une formation kystique liquidienne dense a paroi épaisse et irrégulière de la glande surrénale gauche de 92*70 mm. A son admission il était asymptomatique sur le plan clinique avec absence de signes d’hypersécrétion corticosurrénalien sans notion de triade de Ménard et un cycle tentionnel correcte confirmé par un Holter tentionnel des 24H, l’exploration biologique objective un taux de métanephrines urinaire des 24H élevé a7,45 mg/24H (N inf. a 1) évoquant un phéochromocytome. Le patient a bénéficié d’une tumorectomie et a présenté des pics hypertensifs au moment de la laparotomie et de la libération de la tumeur et une hypotension a l’exérèse. L’examen anatomopathologique est revenu en faveur d’un aspect morphologique et immun histochimique d’un phéochromocytome avec un Score de PASS < 4. Le taux de métanephrines postopératoire est revenu normal démontrant l’exérèse complète. Les phéochromocytomes asymptomatiques sans HTA représentent 15 % des cas, l’absence d’HTA peut être expliquée par le type d’hormone sécrétée.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de conflits d’intérêts. Références [1] Bertherat J, et al. JCEM 2009;94:2085–91. [2] Stratakis CA, et al. JCEM 2001;86:4041–6.
Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.708 P576
Syndrome de Cushing ACTH Indépendant avec une imagerie surrénalienne normale A. Kyrilli (Dr) a,∗ , M. Lytrivi (Dr) a , D. Hastir (Dr) b , M.S. Bouquegneau (Dr) c , V. Lucidi (Dr) d , C. Garcia (Dr) e , R. Moreno-Reyes (Dr) f , B. Corvilain (Pr) a a Hôpital Erasme, Université Libre de Bruxelles, Département d’Endocrinologie, Bruxelles b Hôpital Erasme, Université Libre de Bruxelles, Département d’Anatomopathologie, Bruxelles c Centre Hospitalier Hornu Frameries, Hornu d Hôpital Erasme, Université Libre de Bruxelles, Département de Gastroentérologie Chirurgicale, Bruxelles e Institut Bordet, Université Libre de Bruxelles, Département de Médicine Nucléaire, Bruxelles f Hôpital Erasme, Université Libre de Bruxelles, Département de Médecine Nucléaire, Bruxelles ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : elina [email protected] (A. Kyrilli) Introduction La dysplasie micronodulaire pigmentée des surrénales (PPNAD) est une cause rare (< 1 %) de syndrome de Cushing ACTH indépendant. Observations Une femme de 24 ans sans antécédents personnels ou familiaux particuliers consulte pour une prise de poids, de l’acné et des irrégularités menstruelles. L’examen physique est normal à part un érythème facial et des lentigines. Un syndrome de Cushing ACTH indépendant est diagnostiqué sur la base d’une cortisolurie de 24 h élevée, d’un rythme circadien aboli, d’un ACTH plasmatique indétectable et d’une absence de freinage du cortisol plasmatique après dexaméthasone. Le scanner et l’IRM surrénaliens étant strictement normaux, une scintigraphie à l’I131-Iodomethyl norcholesterol est réalisée et montre une captation surrénalienne bilatérale avec une légère prédominance gauche. Le bilan ne révèle aucune autre lésion typique du complexe de Carney. En attendant les résultats de l’analyse génétique et après discussion avec la patiente, une surrénalectomie gauche est réalisée. L’histologie confirmera la présence des multiples micronodules corticaux pigmentés de 1-4 mm. L’analyse génétique montrera une mutation connue dans l’intron 7 du gène PRKAR1A [1], confirmant ainsi le diagnostic de PPNAD associé à un complexe de Carney [2]. Discussion Soixante pour cent des patients avec un complexe de Carney présentent une PPNAD [2]. Une histoire clinique indolente et une imagerie
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.709 P577
Phéochromocytome ne fixant pas à l’imagerie fonctionnelle : à propos d’un cas
H. Azib ∗ , P. Gilet , M. Rasamisoa (Dr) , M. Tschudnowsky (Dr) Centre hospitalier Louis Pasteur, Dole ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Azib) Introduction La localisation et la confirmation du phéochromocytome doit comporter au moins deux modalités d’imagerie :anatomique et fonctionnelle [1]. Observation Notre cas est une patiente de 81 ans, chez qui une masse surrénalienne gauche a été découverte en 2011 sur un scanner abdominal réalisé devant des douleurs lombo-sacrées. Le bilan hormonal était en faveur d’un phéochromocytome, et l’IRM abdominale montrait un hypersignal en T2 classique du phéochromocytome. Les scintigraphies à l’octreoscan et à la MIBG marquée à l’iode 131 étaient négatives. La patiente a bénéficié d’une surrénalectomie gauche et l’étude anatomopathologique a mis en évidence un phéochromocytome. Discussion Pour confirmer ou éliminer la présence d’une forme extrasurrénalienne, d’une récurrence ou de tumeurs métastatiques, on réalise une scintigraphie à la MIBG. L’imagerie de choix est la scintigraphie [I123]MIBG (sensibilité : 83–100 %,spécificité :95–100 %) [2]. En effet avec la scintigraphie [I131] MIBG on peut avoir jusqu’à 15 % de faux négatifs chez des patients ayant un phéochromocytome confirmé. Chez notre patiente, l’absence de fixation peut être expliquée par le caractère nécrotique de la tumeur. Par ailleurs l’octreoscan peut être négatif en cas de phéochromocytome bénin et ceci malgré la positivité à la scintigraphie MIBG [3]. En effet l’octreoscan permet de mieux détecter les phéochromocytomes malins ou métastatiques. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de conflits d’intérêts. Références [1] K. Pacak, G. Eisenhofer, H. Ahlman, et al. Pheochromocytoma: recommendations for clinical practice from the First International Symposium.Nat Clin Pract Endocrinol Metab. [2] Bravo 1994, Nielsen et al. 1996, Furuta et al. 1999,van der Harst et al. 2001, Cecchin et al. 2006. [3] Maurea et al. 1996, van der Harst et al. 2001. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.710 P578
Syndrome de Cushing et pancreatite aiguë-association fortuite ou cause-effet ?
M. Canepa ∗ , C. Cristea (Dr) CHU Saint Spiridon, Iasi, Iasi ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Canepa) Introduction La pancréatite aiguë n’est pas une complication classique du syndrome de Cushing. Observation Nous rapport le cas d’une femme de 45 ans, évaluée en 2014 dans le Service d’Endocrinologie du CHU Iasi, avec antécédents de diabète de type 2 et HTA, sans notion d’intoxication etanolique ou litiase vésiculaire. L’examen clinique a retrouvé les signes d’hypercortisolism (hypotrophie musculaire des membres inférieures, vergetures pourpres d’apparition récente, echimoses multiples), l’obésité morbide avec distribution androïde, TA 160/90 mmHg. Le bilan hormonal fait le diagnostic positif d’hypercortisolism
SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 467–485
gauche, la taille moyenne est de 28 mm, la densité est supérieur à 10UH chez 7 patients et inférieur à 10UH chez 3 patients. Les dérivés méthoxylés étaient positifs chez 2 patients. L’examen anatomo-pathologique de 2 malades illustre d’un coté, l’aspect d’un phéochromocytome et de l’autre des métastases d’un adénocarcinome pulmonaire. On a préconisé Une surveillance chez les 8 patients restants. Discussion La recherche du caractère secrétant ou malin d’une masse surrénalienne est fortement recommandée. Dans notre série, le caractère sécrétant était présent chez un patient et la malignité était décrite chez un autre, ce qui concorde avec la littérature, en effet chez les patients sans antécédents néoplasiques, la majorité des lésions sont bénignes : adénomes non sécrétants (50 à 70 %), myélolipomes (6 %), séquelles de kystes ou hématomes (5 %).
à 17252nmol/j (200-1400) ainsi qu’une élévation de la noradrénaline dans le sang à 3388 pmol/j (norme <3000). Le bilan morphologique incluant un scanner thoraco-abdomino-pelvien injecté, une scintigraphie au MIBG et un TEP scanner au Fluoro-dopa n’a révélé aucune anomalie. L’arrêt de l’oxycontin a permis la régression des malaises, une normalisation de la 3 ortho-methyl dopamine à 823nmol/j et une diminution de la normétadrénaline urinaire à 2551nmol/j. Ce cas évoque la possibilité d’un pseudophéochromocytome iatrogène par les dérivés morphiniques. En effet l’élévation prépondérante de la noradrénaline urinaire avec un rapport adrénaline/noardrénaline inférieur à 0,25 traduit habituellement un relargage pré-synaptique et non surrénalien [2]. Enfin la régression des anomalies cliniques et biologiques suite à l’interruption du traitement permet de confirmer l’origine iatrogène des symptômes.
Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de conflits d’intérêts. Références [1] LendersF J.W., Eisenhofer G, Mannelli M, Pacak K. Pheochromocytoma. Lancet 2005;366:665–75. [2] P.F. Plouin,G. Chatellier, E. Billaud, E. Grouzmann, E. Comoy, P. Corvol et al. Biochemical tests phaeochromocytoma : diagnostic yield of the determination of urinary metanephrines, plasma catecholamines and plasma neuropeptide Y.115–199.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.704 P572
Tuberculose surrénalienne et test au quantiféron : à propos d’un cas
F.Z. Benassila (Dr) ∗ , A. Chadli (Pr) , S. El Aziz (Pr) , A. Farouqi (Pr) Service d’endocrinologie et diabétologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Casablanca ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F.Z. Benassila) Introduction La tuberculose surrénalienne isolée est rare et représente entre 1 à 2 % des étiologies des masses surrénaliennes dites incidentalomes. Son diagnostic est souvent difficile quand la preuve histologique fait défaut. Observation Il s’agit d’un patient de 53 ans, admis pour bilan étiologique d’une insuffisance surrénalienne lente évoluant depuis 6 mois avec un dosage de la cortisolémie de 8 h bas à 45,26 mmoL/L. À la TDM surrénalienne : deux nodules hypodenses intéressant les deux surrénales : Gauche de 36 * 25 mm et droit de 6 mm bien limités. L’intra-dermo réaction à la tuberculine était positive à 30 mm et la présence de pachypleurite à la radiographie thoracique a fortement suggéré le diagnostic d’une tuberculose. Le reste du bilan étiologique était normal : recherche de BK dans les crachats et les urines, dosage des dérives méthoxylés urinaires, numération de la formule sanguine, le taux de LDH et le dosage des Anti-corps anti 21 hydroxylase. Une biopsie scanno-guidée a été discutée mais non réalisée devant le risque incertain de pneumothorax. Le test Quantiferon® était positif à 10 UI/mL (pathologique si > 0,5UI/mL). Un traitement anti-bacillaire d’épreuve a été poursuivi durant 6 mois avec une amélioration clinique : prise de poids de 3 kg en 1an, et paraclinique : réduction de la taille des masses surrénaliennes, mais sans restitution de la sécretion cortisolique. Discussion et conclusion La tuberculose surrénalienne est une localisation rare de la tuberculose. Le test au quantiferon est indiqué dans le diagnostic d’une tuberculose extra-pulmonaire où la microbiologie fait souvent défaut. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.705 P573
Pseudophéochromocytome secondaire à la prise de sulfate d’oxycodone
H. Azib ∗ , P. Gilet , M. Tschudnowsky (Dr) , D. Barbotte (Dr) Centre hospitalier Louis Pasteur, Dole ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Azib) Certains traitements comme les antidépresseurs tricycliques, alpha-bloqueurs ou phenoxybenzamine peuvent entraîner une augmentation des catécholamines et des métanéphrines plasmatiques. Ils représentent une cause majeure de résultats faussement positifs [1]. Notre cas est un patient de 74 ans ayant présenté des malaises à type de sueurs, frissons ainsi qu’une HTA de novo concomitante apparus au moment du changement du skenan par l’oxycontin. Les examens biologiques ont mis en évidence une élévation des dérivés méthoxylés urinaires : Normétadrénaline à 4104 nmol/j (300–2200), 3ortho-méthyl dopamine
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.706 P574
Caractéristiques et évolution de l’hypertension artérielle au cours du phéochromocytome
I. Rojbi (Dr) ∗ , N. Hbaili (Dr) , M. Mokaddem (Dr) , R. Gharbi (Dr) , F. Kanoun (Pr) , H. Slimane (Pr) Service d’endocrinologie diabétologie–Hopital La Rabta - Tunis, Tunis ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Rojbi) Introduction Le phéochromocytome est une cause rare d’HTA. L’objectif de notre travail était d’étudier les caractéristiques de l’HTA au cours du phéochromocytome et son évolution après traitement. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective sur 27 cas de phéochromocytome colligés dans notre service entre 1997 et 2012. Résultats L’âge moyen de nos patients était de 47,7 ans. L’HTA a été retrouvée chez 81 % de nos patients (22 cas). Elle était la circonstance de découverte du phéochromocytome dans 16 cas. L’HTA était permanente dans 6 cas (27,2 %), paroxystique dans 5 cas (22,7 %), permanente avec paroxysmes chez 7 patients (31,8 %) et résistante chez 4 patients (18,8 %). Elle était grade I chez 8 patients, grade II chez 6 patients et grade III dans 8 cas. Pour le retentissement de l’HTA, nous avons objectivé une hypertrophie ventriculaire gauche dans 5 cas, une insuffisance cardiaque dans 4 cas, une insuffisance rénale dans 7 cas, une rétinopathie hypertensive dans 6 cas. Deux patients ont présenté un accident ischémique transitoire. Quatre patients ont été perdus de vue en post opératoire. Parmi les 18 patients restants, la TA s’est normalisée dans 11 cas (61 %), elle s’est améliorée avec réduction du nombre d’antihypertenseurs dans 5 cas (27,7 %) et elle a persisté dans 3 cas. Discussion Nos résultats rejoignent ceux de la littérature. L’HTA est présente dans 70 à 80 % des cas au cours du phéochromocytome. Elle est habituellement sévère et réfractaire au traitement. L’ablation du phéochromocytome permet de normaliser la TA chez 75 à 80 % des patients. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.707 P575
un phéochromocytome kystique de 9 cm sans HTA (a propos d’un nouveau cas)
S. Azzoug (Dr) ∗ , A. Haddam (Pr) , I. Benslama (Dr) , R. Bouilles (Dr) , D. Meskine (Pr) Service d’Endocrinologie EPH Bologhine Alger,laboratoire d’Endocrinologie et métabolisme (LEM) Alger-1-, Alger
SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 467–485 ∗
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Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Azzoug)
surrénalienne souvent non contributive rendent ce diagnostic difficile. L’analyse génétique doit être proposée à tous les apparentés du premier degré.
Le phéochromocytome est une tumeur endocrine rare développé au dépend des cellules dérivées de la crête neurale et sécrétant des catécholamines. Nous rapportons l’observation d’un homme admis pour exploration d’un incidentalome surrénalien en rapport avec un phéochromocytome sans HTA. Il s’agit d’un patient de 56 ans qui a bénéficié d’une exploration radiologique devant des douleurs au niveau de l’hypochondre gauche objectivant une formation kystique liquidienne dense a paroi épaisse et irrégulière de la glande surrénale gauche de 92*70 mm. A son admission il était asymptomatique sur le plan clinique avec absence de signes d’hypersécrétion corticosurrénalien sans notion de triade de Ménard et un cycle tentionnel correcte confirmé par un Holter tentionnel des 24H, l’exploration biologique objective un taux de métanephrines urinaire des 24H élevé a7,45 mg/24H (N inf. a 1) évoquant un phéochromocytome. Le patient a bénéficié d’une tumorectomie et a présenté des pics hypertensifs au moment de la laparotomie et de la libération de la tumeur et une hypotension a l’exérèse. L’examen anatomopathologique est revenu en faveur d’un aspect morphologique et immun histochimique d’un phéochromocytome avec un Score de PASS < 4. Le taux de métanephrines postopératoire est revenu normal démontrant l’exérèse complète. Les phéochromocytomes asymptomatiques sans HTA représentent 15 % des cas, l’absence d’HTA peut être expliquée par le type d’hormone sécrétée.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de conflits d’intérêts. Références [1] Bertherat J, et al. JCEM 2009;94:2085–91. [2] Stratakis CA, et al. JCEM 2001;86:4041–6.
Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.708 P576
Syndrome de Cushing ACTH Indépendant avec une imagerie surrénalienne normale A. Kyrilli (Dr) a,∗ , M. Lytrivi (Dr) a , D. Hastir (Dr) b , M.S. Bouquegneau (Dr) c , V. Lucidi (Dr) d , C. Garcia (Dr) e , R. Moreno-Reyes (Dr) f , B. Corvilain (Pr) a a Hôpital Erasme, Université Libre de Bruxelles, Département d’Endocrinologie, Bruxelles b Hôpital Erasme, Université Libre de Bruxelles, Département d’Anatomopathologie, Bruxelles c Centre Hospitalier Hornu Frameries, Hornu d Hôpital Erasme, Université Libre de Bruxelles, Département de Gastroentérologie Chirurgicale, Bruxelles e Institut Bordet, Université Libre de Bruxelles, Département de Médicine Nucléaire, Bruxelles f Hôpital Erasme, Université Libre de Bruxelles, Département de Médecine Nucléaire, Bruxelles ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : elina [email protected] (A. Kyrilli) Introduction La dysplasie micronodulaire pigmentée des surrénales (PPNAD) est une cause rare (< 1 %) de syndrome de Cushing ACTH indépendant. Observations Une femme de 24 ans sans antécédents personnels ou familiaux particuliers consulte pour une prise de poids, de l’acné et des irrégularités menstruelles. L’examen physique est normal à part un érythème facial et des lentigines. Un syndrome de Cushing ACTH indépendant est diagnostiqué sur la base d’une cortisolurie de 24 h élevée, d’un rythme circadien aboli, d’un ACTH plasmatique indétectable et d’une absence de freinage du cortisol plasmatique après dexaméthasone. Le scanner et l’IRM surrénaliens étant strictement normaux, une scintigraphie à l’I131-Iodomethyl norcholesterol est réalisée et montre une captation surrénalienne bilatérale avec une légère prédominance gauche. Le bilan ne révèle aucune autre lésion typique du complexe de Carney. En attendant les résultats de l’analyse génétique et après discussion avec la patiente, une surrénalectomie gauche est réalisée. L’histologie confirmera la présence des multiples micronodules corticaux pigmentés de 1-4 mm. L’analyse génétique montrera une mutation connue dans l’intron 7 du gène PRKAR1A [1], confirmant ainsi le diagnostic de PPNAD associé à un complexe de Carney [2]. Discussion Soixante pour cent des patients avec un complexe de Carney présentent une PPNAD [2]. Une histoire clinique indolente et une imagerie
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.709 P577
Phéochromocytome ne fixant pas à l’imagerie fonctionnelle : à propos d’un cas
H. Azib ∗ , P. Gilet , M. Rasamisoa (Dr) , M. Tschudnowsky (Dr) Centre hospitalier Louis Pasteur, Dole ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Azib) Introduction La localisation et la confirmation du phéochromocytome doit comporter au moins deux modalités d’imagerie :anatomique et fonctionnelle [1]. Observation Notre cas est une patiente de 81 ans, chez qui une masse surrénalienne gauche a été découverte en 2011 sur un scanner abdominal réalisé devant des douleurs lombo-sacrées. Le bilan hormonal était en faveur d’un phéochromocytome, et l’IRM abdominale montrait un hypersignal en T2 classique du phéochromocytome. Les scintigraphies à l’octreoscan et à la MIBG marquée à l’iode 131 étaient négatives. La patiente a bénéficié d’une surrénalectomie gauche et l’étude anatomopathologique a mis en évidence un phéochromocytome. Discussion Pour confirmer ou éliminer la présence d’une forme extrasurrénalienne, d’une récurrence ou de tumeurs métastatiques, on réalise une scintigraphie à la MIBG. L’imagerie de choix est la scintigraphie [I123]MIBG (sensibilité : 83–100 %,spécificité :95–100 %) [2]. En effet avec la scintigraphie [I131] MIBG on peut avoir jusqu’à 15 % de faux négatifs chez des patients ayant un phéochromocytome confirmé. Chez notre patiente, l’absence de fixation peut être expliquée par le caractère nécrotique de la tumeur. Par ailleurs l’octreoscan peut être négatif en cas de phéochromocytome bénin et ceci malgré la positivité à la scintigraphie MIBG [3]. En effet l’octreoscan permet de mieux détecter les phéochromocytomes malins ou métastatiques. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de conflits d’intérêts. Références [1] K. Pacak, G. Eisenhofer, H. Ahlman, et al. Pheochromocytoma: recommendations for clinical practice from the First International Symposium.Nat Clin Pract Endocrinol Metab. [2] Bravo 1994, Nielsen et al. 1996, Furuta et al. 1999,van der Harst et al. 2001, Cecchin et al. 2006. [3] Maurea et al. 1996, van der Harst et al. 2001. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.710 P578
Syndrome de Cushing et pancreatite aiguë-association fortuite ou cause-effet ?
M. Canepa ∗ , C. Cristea (Dr) CHU Saint Spiridon, Iasi, Iasi ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Canepa) Introduction La pancréatite aiguë n’est pas une complication classique du syndrome de Cushing. Observation Nous rapport le cas d’une femme de 45 ans, évaluée en 2014 dans le Service d’Endocrinologie du CHU Iasi, avec antécédents de diabète de type 2 et HTA, sans notion d’intoxication etanolique ou litiase vésiculaire. L’examen clinique a retrouvé les signes d’hypercortisolism (hypotrophie musculaire des membres inférieures, vergetures pourpres d’apparition récente, echimoses multiples), l’obésité morbide avec distribution androïde, TA 160/90 mmHg. Le bilan hormonal fait le diagnostic positif d’hypercortisolism