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Une forme fulminante de SEP (forme de marburg) au cours d’une grossesse
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Rev Neurol (Paris) 2007 ; 163 : 6-7, 724-729
Discussion. Après trois ans, il n’est pas mis en évidence de différence significative entre le groupe des patients traités par immunomodulateur et ceux sans thérapeutique après un traitement par mitoxantrone sauf dans les formes RR et uniquement au cours de la troisième année. Conclusion. Cette étude pragmatique et observationnelle confirme l’efficacité de la mitoxantrone après un délai de trois ans après la fin du traitement chez les formes RR mais ne confirme pas l’intéret de la stratégie séquentielle. ● Une forme fulminante de SEP (forme de Marburg) au cours d’une grossesse F. Letournel1, J. Cassereau1, C. Scherer-Gagou1, F. Gray2, A. Barthelaix1, F. Dubas1 1 Laboratoire de neurobiologie et neuropathologie, CHU d’Angers, Angers, France. 2 Paris, France.
Introduction. La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire démyélinisante caractérisée par une hétérogénéité clinique et évolutive. Des formes frontières ont été rapportées notamment des formes fulminantes, dites de Marburg. Observation. Une jeune femme de 28 ans, sans antécédent particulier, enceinte de 9 mois, présenta un syndrome délirant aigu suivi de l’apparition 2 jours plus tard d’une hémiparésie gauche. Aucun épisode infectieux n’était noté dans les jours précédents. L’IRM révélait de multiples hypersignaux en T2 de la substance blanche prenant parfois le produit de contraste en anneau. Les examens biologiques de routine étaient normaux et l’analyse du liquide cérébrospinal (LCS) était sans particularité. Malgré de fortes doses de corticoïdes, cinq séances d’échanges plasmatiques et une cure de mitoxantrone, l’évolution, monophasique, fut défavorable en 8 mois. L’examen neuropathologique permettait de porter le diagnostic devant de multiples zones de démyélinisation à limites nettes, avec un respect relatif des axones. Les lésions avaient un aspect monomorphe, de même âge, avec la présence de nombreux macrophages, des astrocytes géants et une réaction inflammatoire périvasculaire faible. Discussion. Les formes fulminantes de SEP sont rarement rapportées. Notre observation présente des points communs avec l’encéphalomyélite aigue disséminée : l’aspect IRM et l’absence de bandes oligoclonales dans le LCS. La survenue pendant la grossesse est particulière car celle-ci est réputée « protectrice » notamment lors du dernier trimestre. L’atteinte des faisceaux corticospinaux et de la substance grise périaqueducale explique l’évolution défavorable. Conclusion. Notre observation de forme fulminante de SEP se caractérise par un début psychiatrique, la survenue pendant la grossesse, une évolution fatale et des aspects IRM et biologiques (LCS) proches de l’EMAD.
● Grossesse, baclofène intrathécal (BIT) et sclérose en plaques (SEP) : à propos d’un cas A. Chenet, A. Stefan, M. Le Fort, B. Perrouin-Verbe Service de MPR neurologique, hôpital Saint-Jacques, Nantes, France.
Introduction. Le déroulement et les conséquences de la grossesse chez des patientes porteuses de pompe à baclofène dans le cadre d’hypertonie spastique est peu documenté dans la littérature. Observation. Mme P., 36 ans, présentait une paraparésie spastique (Asworth à 4/4) en lien avec une sclérose en plaques de forme rémittente connue depuis 1995. Pour conserver ses possibilités de déambulation avec des cannes, une pompe à baclofène intrathécal était implantée en 2001. En octobre 2005, elle débuta une grossesse. Le débit de baclofène fut initialement diminué pour limiter les éventuels effets indésirables (de 720 à 630) mais finalement refixé à 690 mg/24 h devant la survenue de douleurs liée à l’hypertonie au dernier trimestre de la grossesse. Elle accoucha sans complication à 38 semaines d’aménorrhée par césarienne programmée sous anesthésie générale. Le nouveauné pesait 2,180 kg pour 44 cm, son APGAR était à 10. Aucun signe de sevrage de baclofène n’était noté. La patiente réalisa par la suite 3 poussées (majoration de l’hypertonie des membres inférieurs et syndrome cérébelleux) responsables de chutes. Son hypertonie restait invalidante malgré l’augmentation du baclofène à 760 mg/24 h. À 8 mois postpartum, un contrôle radiographique permit d’objectiver une rupture de cathéter nécessitant une reprise chirurgicale 8 jours plus tard. Discussion. Sans traitement de l’hypertonie, la patiente n’aurait pas envisagé de grossesse. Le BIT, du fait d’un faible passage plasmatique fœtal, est moins nocif que per os (risque de syndrome de sevrage). L’aggravation de la spasticité en post-partum peut être la conséquence d’une poussée ou d’un dysfonctionnement de la pompe. Dans ce cas, la rupture de cathéter peut être liée à un traumatisme (chute), un étirement (périmètre abdominal), ou à l’usure. Conclusion. Une grossesse sous BIT n’impose pas l’arrêt du traitement mais justifie une surveillance accrue pour adapter les doses en fonction de l’état clinique, de la tolérance et détecter les dysfonctionnements précocement. ● Ophtalmoplégie pseudomyasthénique révélant une sclérose en plaques A. Satte, Z. Abderrahim, Y. Hsaini, J. Mounach, A. Bourazza, R. Mossedaq Service de neurologie, hôpital militaire Mohamed-V, Rabat, Maroc.
Introduction. Les paralysies oculomotrices sont fréquentes au cours des affections neurologiques. Les atteintes
Rev Neurol (Paris) 2007 ; 163 : 6-7, 724-729
Discussion. Après trois ans, il n’est pas mis en évidence de différence significative entre le groupe des patients traités par immunomodulateur et ceux sans thérapeutique après un traitement par mitoxantrone sauf dans les formes RR et uniquement au cours de la troisième année. Conclusion. Cette étude pragmatique et observationnelle confirme l’efficacité de la mitoxantrone après un délai de trois ans après la fin du traitement chez les formes RR mais ne confirme pas l’intéret de la stratégie séquentielle. ● Une forme fulminante de SEP (forme de Marburg) au cours d’une grossesse F. Letournel1, J. Cassereau1, C. Scherer-Gagou1, F. Gray2, A. Barthelaix1, F. Dubas1 1 Laboratoire de neurobiologie et neuropathologie, CHU d’Angers, Angers, France. 2 Paris, France.
Introduction. La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire démyélinisante caractérisée par une hétérogénéité clinique et évolutive. Des formes frontières ont été rapportées notamment des formes fulminantes, dites de Marburg. Observation. Une jeune femme de 28 ans, sans antécédent particulier, enceinte de 9 mois, présenta un syndrome délirant aigu suivi de l’apparition 2 jours plus tard d’une hémiparésie gauche. Aucun épisode infectieux n’était noté dans les jours précédents. L’IRM révélait de multiples hypersignaux en T2 de la substance blanche prenant parfois le produit de contraste en anneau. Les examens biologiques de routine étaient normaux et l’analyse du liquide cérébrospinal (LCS) était sans particularité. Malgré de fortes doses de corticoïdes, cinq séances d’échanges plasmatiques et une cure de mitoxantrone, l’évolution, monophasique, fut défavorable en 8 mois. L’examen neuropathologique permettait de porter le diagnostic devant de multiples zones de démyélinisation à limites nettes, avec un respect relatif des axones. Les lésions avaient un aspect monomorphe, de même âge, avec la présence de nombreux macrophages, des astrocytes géants et une réaction inflammatoire périvasculaire faible. Discussion. Les formes fulminantes de SEP sont rarement rapportées. Notre observation présente des points communs avec l’encéphalomyélite aigue disséminée : l’aspect IRM et l’absence de bandes oligoclonales dans le LCS. La survenue pendant la grossesse est particulière car celle-ci est réputée « protectrice » notamment lors du dernier trimestre. L’atteinte des faisceaux corticospinaux et de la substance grise périaqueducale explique l’évolution défavorable. Conclusion. Notre observation de forme fulminante de SEP se caractérise par un début psychiatrique, la survenue pendant la grossesse, une évolution fatale et des aspects IRM et biologiques (LCS) proches de l’EMAD.
● Grossesse, baclofène intrathécal (BIT) et sclérose en plaques (SEP) : à propos d’un cas A. Chenet, A. Stefan, M. Le Fort, B. Perrouin-Verbe Service de MPR neurologique, hôpital Saint-Jacques, Nantes, France.
Introduction. Le déroulement et les conséquences de la grossesse chez des patientes porteuses de pompe à baclofène dans le cadre d’hypertonie spastique est peu documenté dans la littérature. Observation. Mme P., 36 ans, présentait une paraparésie spastique (Asworth à 4/4) en lien avec une sclérose en plaques de forme rémittente connue depuis 1995. Pour conserver ses possibilités de déambulation avec des cannes, une pompe à baclofène intrathécal était implantée en 2001. En octobre 2005, elle débuta une grossesse. Le débit de baclofène fut initialement diminué pour limiter les éventuels effets indésirables (de 720 à 630) mais finalement refixé à 690 mg/24 h devant la survenue de douleurs liée à l’hypertonie au dernier trimestre de la grossesse. Elle accoucha sans complication à 38 semaines d’aménorrhée par césarienne programmée sous anesthésie générale. Le nouveauné pesait 2,180 kg pour 44 cm, son APGAR était à 10. Aucun signe de sevrage de baclofène n’était noté. La patiente réalisa par la suite 3 poussées (majoration de l’hypertonie des membres inférieurs et syndrome cérébelleux) responsables de chutes. Son hypertonie restait invalidante malgré l’augmentation du baclofène à 760 mg/24 h. À 8 mois postpartum, un contrôle radiographique permit d’objectiver une rupture de cathéter nécessitant une reprise chirurgicale 8 jours plus tard. Discussion. Sans traitement de l’hypertonie, la patiente n’aurait pas envisagé de grossesse. Le BIT, du fait d’un faible passage plasmatique fœtal, est moins nocif que per os (risque de syndrome de sevrage). L’aggravation de la spasticité en post-partum peut être la conséquence d’une poussée ou d’un dysfonctionnement de la pompe. Dans ce cas, la rupture de cathéter peut être liée à un traumatisme (chute), un étirement (périmètre abdominal), ou à l’usure. Conclusion. Une grossesse sous BIT n’impose pas l’arrêt du traitement mais justifie une surveillance accrue pour adapter les doses en fonction de l’état clinique, de la tolérance et détecter les dysfonctionnements précocement. ● Ophtalmoplégie pseudomyasthénique révélant une sclérose en plaques A. Satte, Z. Abderrahim, Y. Hsaini, J. Mounach, A. Bourazza, R. Mossedaq Service de neurologie, hôpital militaire Mohamed-V, Rabat, Maroc.
Introduction. Les paralysies oculomotrices sont fréquentes au cours des affections neurologiques. Les atteintes