Une lésion d’évolution initialement indolente puis fulminante

Une lésion d’évolution initialement indolente puis fulminante

JDP 2014 S393 P173 P174 Purpura ecchymotique hémicorporel révélant une leukemia cutis夽 Une lésion d’évolution initialement indolente puis fulmina...

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JDP 2014

S393

P173

P174

Purpura ecchymotique hémicorporel révélant une leukemia cutis夽

Une lésion d’évolution initialement indolente puis fulminante夽

L. Bekel 1,∗ , F. Dhaille 1 , G. Chaby 1 , B. Royer 2 , C. Tribout 1 , H. Sevestre 3 , C. Lok 1 1 Dermatologie, CHU d’Amiens, Amiens, France 2 Hématologie clinique, CHU d’Amiens, Amiens, France 3 Anatomie et cytologie pathologique, CHU d’Amiens, Amiens, France ∗ Auteur correspondant.

J.M. Hardy 1,∗ , C. Paul 1 , C. Pauwels 1 , L. Lamant 2 , R. Viraben 1 , J. Hautier-Mazereeuw 1 , N. Meyer 1 , C. Alberto 1 , E. Serano 3 , L. Oberic 4 , L. Ysebaert 4 , C. Recher 4 , C. Bulai Livideanu 1 1 Service de dermatologie, université Paul-Sabatier, CHU de Toulouse, Toulouse, France 2 Anatomie pathologique, Oncopôle IUC, Toulouse, France 3 ORL, CHU de Toulouse, Toulouse, France 4 Hématologie, Oncopôle IUC, Toulouse, France ∗ Auteur correspondant.

Introduction L’infiltration cutanée spécifique de cellules B (leukemia cutis) est rare dans la leucémie lymphoïde chronique (LLC) comparativement aux autres hémopathies. Nous rapportons une observation de leukemia cutis de présentation atypique par sa systématisation hémicorporelle gauche et révélatrice d’un passage au stade C de LLC (classification de Binet). Observations Un homme de 84 ans était suivi depuis 9 ans pour une LLC de stade A. Il présentait par ailleurs une fibrillation auriculaire traitée par fluindione. Il consultait pour l’apparition progressive depuis 2 mois d’un purpura ecchymotique, non infiltré de l’hémicorps gauche (hémi-thorax, membre supérieur et inférieur), associé à un oedème. L’examen clinique retrouvait une splénomégalie et des adénopathies cervicales. Le patient, droitier, avait un examen neurologique strictement normal. Il n’avait aucun antécédent de zona ni d’herpès dans ce territoire. Le bilan biologique retrouvait une hyperlymphocytose à 393 000/mm3 , une anémie à 8,5 g/dL, le bilan d’hémostase était normal sans stigmate d’hémolyse, l’INR était équilibré à 2,4. L’histologie d’une biopsie cutanée objectivait un infiltrat périannexiel et périvasculaire de petits lymphocytes monomorphes. Il n’y avait pas d’image de vasculite mais de nombreux vaisseaux ectasiques dans le derme superficiel et moyen. L’immuno-histochimie était positive pour le CD20, CD79a, CD5 et CD23. Le scanner corps entier était normal en dehors de la splénomégalie et des adénopathies cervicales cliniquement décrites. Le diagnostic de leukemia cutis révélant un passage au stade C d’une LLC était retenu. Après 8 cycles de chimiothérapie par bendamustine et rituximab, l’évolution était favorable avec une complète régression des lésions ecchymotiques. Discussion Les lésions de leukemia cutis ont volontiers une présentation clinique et histologique atypique. Le recrutement des lymphocytes B étant d’origine réactionnelle (« homing » cutané) et non métastatique, il ne semble pas y avoir d’influence péjorative sur le pronostic. La systématisation hémicorporelle de cette observation est singulière. Si les lésions neurologiques cérébrales centrales influencent l’immunité lymphocytaire dans le territoire périphérique concerné, des études récentes semblent montrer que, même en dehors de tout processus lésionnel, il existerait une latéralisation hémisphérique de la réponse immunitaire. L’hémisphère droit serait plutôt dépresseur de l’immunité et l’hémisphère gauche plutôt immunostimulateur. Conclusion Cette présentation clinique renforce le lien entre système immunitaire et système nerveux central. Mots clés Leucémie lymphoïde chronique ; Leukemia cutis ; Systématisation hémicorporelle Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.373

Introduction L’atteinte cutanée du lymphome à cellules NK/T de type nasal est rare et sa présentation la plus classique est celle de nodules sous-cutanés à croissance rapide. Nous rapportons un cas de lymphome cutané NK/T de type nasal extranasal de présentation clinique initiale atypique. Observations Une femme de 40 ans, présentant comme seul antécédent dermatologique une rosacée de stade I, était hospitalisée dans notre service fin avril pour bilan d’une lésion du visage évoluant depuis juillet 2013. La lésion initiale était celle d’une macule pigmentée indolore de 0,5 cm traitée par crème dépigmentante. Les suites immédiates avaient été marquées par l’apparition d’une plaque érythémateuse centimétrique d’extension progressive. Cette lésion était résistante à la fois aux traitements antibiotiques et corticoïdes locaux et systémiques. La biopsie cutanée réalisée en avril 2014 montrait une dermite d’interface sans autres anomalies significatives tandis que le TDM du massif facial objectivait un épaississement du tissu cutané avec aspect infiltré de la graisse jugale droite sans zone collectée. À l’entrée dans le service, la patiente présentait un placard érythémato-oedémateux discrètement infiltré de 6 × 7 cm surmonté de vésicules groupées en bouquet dans un contexte d’érythro-couperose. Il n’y avait ni adénopathie, ni altération de l’état général, ni syndrome inflammatoire clinico/biologique. Un traitement par cortancyl 1 mg/kg/j. avait été initié depuis 10 jours sans amélioration. Une surinfection bactérienne ou virale était évoquée mais non confirmée par les prélèvements réalisés. Les suites ont été marquées par une aggravation locale fulminante en 10 jours sans altération de l’état général. Finalement, la biopsie cutanée révélait un lymphome T/NK de type nasal extranasal EBV+. Discussion Le lymphome NK/T de type nasal affecte le plus souvent la cavité nasale. La peau est le second organe le plus touché. La topographie des lésions est ubiquitaire et la présentation clinique la plus fréquente est celle d’un nodule sous-cutané violacé, de croissance rapide évoluant généralement vers l’ulcération centrale. Chez notre patiente la présentation initiale sous forme d’une plaque rouge de la joue droite dans les suites d’un traitement pour une macule pigmentée était atypique. L’évolution a été indolente pendant presque un an avant l’apparition d’un placard érythématooedémateux surmontés de vésicules groupées en bouquet faisant évoquer en premier lieu la surinfection d’une rosacée. La croissance tumorale secondairement fulminante a imposé la réalisation d’une nouvelle biopsie cutanée, permettant de redresser le diagnostic. Conclusion Notre cas illustre à nouveau l’aspect clinique très polymorphe des lymphomes cutanés et la nécessité de répéter les examens paracliniques devant toute lésion cutanée d’apparition récente et d’allure bénigne résistante aux traitements locaux conventionnels anti-infectieux et/ou anti-inflammatoire.

S394 Mots clés Infection cutanée ; Lymphome NK/T extranodal de type nasal ; Rosacée Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.374 P175

Lymphome B cutané centro-folliculaire après dix ans de traitement par etanercept J. Fahmy 1,∗ , J.-D. Bouaziz 1 , M. Halabi-Tawil 1 , M.-D. Vignon-Pennamen 2 , M. Bagot 1 1 Dermatologie, hôpital Saint-Louis, AP—HP, Paris, France 2 Anatomopathologie, hôpital Saint-Louis, AP—HP, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Les traitements ciblant le tumor necrosis factor alpha (anti-TNF␣) ont révolutionné la prise en charge des patients atteints de pathologies auto-immunes et inflammatoires. Si la iatrogénie des anti-TNF␣ est dominée par le risque infectieux, il existe des manifestations cutanées auxquelles les dermatologues doivent être sensibilisés. Nous rapportons le premier cas de la littérature de lymphome B cutané des centres folliculaires survenu après dix ans de traitement par etanercept. Observations Une patiente de 25 ans consultait pour l’apparition depuis juin 2013 d’un nodule érythémato-violacé de 30 × 19 mm du cuir chevelu. Cette patiente était traitée par etanercept 10 mg/semaine depuis 10 ans pour une arthrite chronique juvénile. Le reste de l’examen ne montrait pas d’autres lésions cutanées ni d’adénopathies. L’histologie cutanée montrait un infiltrat lymphocytaire dermique nodulaire et diffus composé de cellules B exprimant CD20, Bcl6 et très faiblement le Bcl2 en immunohistochimie, compatible avec un lymphome B centro-folliculaire. Il existait un clone B en PCR par étude du réarrangement de la chaîne lourde des immunoglobulines. Le scanner thoraco-abdominopelvien était normal. Le traitement par etanercept était arrêté en raison d’une rémission complète et durable de l’arthrite chronique juvénile. Un traitement par clobétasol était initié sur la lésion du cuir chevelu permettant une rémission clinique partielle. En cas de rémission incomplète un traitement par radiothérapie sera proposé. Discussion Les manifestations cutanées observées sous anti-TNF␣ concernent essentiellement les infections, les réactions aux sites d’injection, les réactions anaphylactoïdes et plus rarement des réactions dites paradoxales comme les éruptions psoriasiformes, les vascularites et les dermatoses granulomateuses. Un risque augmenté de carcinomes cutanés est également rapporté. Dix cas de lymphomes cutanés, avec imputabilité possible mais non certaine, chez des patients traités par anti-TNF␣ sont décrits dans la littérature : mycosis fongoïde (n = 4), lymphome T CD30+ (n = 1), lymphome T CD8+ (n = 1), syndrome de Sézary (n = 1), lymphome T pléomorphe CD4+ (n = 1), lymphome T sous-cutané de type panniculite (n = 1), et leucémie/lymphome T HTLV1 de l’adulte (n = 1). Trois cas sont survenus sous etanercept et concernent un lymphome T pléomorphe CD4+, un lymphome T sous-cutané de type panniculite et un mycosis fongoïde. Chez notre patiente, l’imputabilité de l’etanercept dans la survenue du lymphome B centro-folliculaire est suspectée bien que le rhumatisme inflammatoire soit lui-même un facteur de risque possible de lymphome. Conclusion L’utilisation à long terme des anti-TNF␣ va de pair avec l’identification de nouveaux effets secondaires ce qui souligne la nécessité d’un suivi de cohortes observationnelles à long terme. Mots clés Anti-TNF alpha ; Etanercept ; Lymphome B cutané Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.375

JDP 2014

Mélanomes P176

Incidence du mélanome dans la Loire de 2004 à 2013 : une augmentation significative A.-C. Biron ∗ , C. Chol , J.-L. Perrot , B. Labeille , F. Cambazard Dermatologie, CHU Nord, Saint-Étienne, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Le mélanome représente le 3e cancer cutané et la première cause de décès par cancer cutanée. Nous rapportons les données de l’incidence du mélanome dans le département de la Loire du 1er Janvier 2004 au 31 décembre 2013, mélanomes colligés dans le cadre de réunions de concertations pluridisciplinaire d’Onco-Dermatologie. Matériel et méthodes Les données de populations du département de la Loire utilisées sont celles publiées par l’institut de statistiques et des études économiques (Insee) pour chaque année de 2004 à 2013. Les taux standardisés d’incidence ont été calculés par méthode de standardisation indirecte en prenant comme référence les taux d’incidence nationaux publiés par FRANCIM. Observations Nous avons enregistré au total 1610 cas de mélanomes sur les 10 dernières années. L’incidence du mélanome chez les femmes comme chez les hommes est en nette progression avec en 2004 des taux respectivement de 19,4 et 14,8 contre 27,9 et 29,1 en 2013. L’âge moyen au diagnostic reste stable sur les 10 ans avec un âge moyen en 2004 de 54 ans chez les femmes et de 56 ans chez les hommes contre respectivement 60 et 64 ans en 2013. Discussion Les dernières données épidémiologiques nationales estiment à environ 11 176 nouveaux cas en France en 2012 dont 48 % survenant chez l’homme. Elles retrouvent des taux d’incidence (standardisés monde) de mélanome cutané en 2012 de 10,8 chez les hommes et de 11,0 chez les femmes. L’âge moyen au diagnostic d’un mélanome cutané est estimé, en 2012, à 63 ans chez l’homme et 60 ans chez la femme. Conclusion Nous rapportons ici 10 ans de notre expérience dans la prise en charge du mélanome avec une nette progression de l’incidence depuis 2004 (chiffres avérés et non estimés). La prévention primaire reste donc un enjeu primordial. Ces données renforcent l’importance d’un dépistage précoce, notamment avec l’émergence de la microscopie confocale. Mots clés Épidémiologie ; Incidence ; Loire ; Mélanome Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.376 P177

À propos de 1610 mélanomes dans le département de la Loire entre 2004 et 2013 A.-C. Biron ∗ , C. Chol , J.-L. Perrot , B. Labeille , F. Cambazard Dermatologie, CHU de Saint-Étienne, Saint-Étienne, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Le mélanome représente le 3e cancer cutané mais la première cause de décès par cancer cutané. Nous rapportons les données épidémiologiques du mélanome dans le département de la Loire, mélanomes colligés dans le cadre de réunions de concertation pluridisciplinaire d’onco-dermatologie (RCP) du 1er Janvier 2004 au 31 décembre 2013. Observations Nous avons enregistré 1610 nouveaux cas de mélanomes durant ces 10 années dont 53,5 % chez les femmes et 46,5 % chez les hommes. L’âge moyen est de 60,1 ans chez les femmes et