Congrès annuel de la Société fran¸caise de chirurgie de la main / Hand Surgery and Rehabilitation 37 (2018) 382–459 gical était de relâcher les contractures et de rétablir l’équilibre musculaire. Six enfants ont eu recours à la chirurgie. Cinq enfants ont subi une intervention chirurgicale au niveau des doigts longs à travers une libération distale des muscles intrinsèques. Deux enfants ayant des anomalies du pouce ont été opérés pour améliorer l’opposition. La technique chirurgicale consistait en des plasties en Z associées à une greffe de peau et un allongement du court fléchisseur. Un enfant présentant des anomalies du poignet d’origine extrinsèque, a nécessité une correction progressive de la contraction en extension par fixateur externe, après allongement des tendons extenseurs en zone musculo-tendineuse. Au suivi de deux ans, nous avons constaté que ces interventions chirurgicales amélioraient les déformations et la fonction du membre supérieur concerné. Plusieurs terminologies sont utilisées pour décrire l’hypertrophie musculaire congénitale. Pour certains auteurs, elle est liée à des muscles aberrants et hypertrophiques. L’observation chirurgicale a révélé principalement des muscles normaux mais hypertrophiés. La chirurgie a été réalisée pour des raisons fonctionnelles et cosmétiques. Nous avons trouvé que la libération distale des muscles intrinsèques de la main était efficace pour améliorer la position de l’articulation métacarpophalangienne. Nous avons traité principalement les conséquences plutôt que la cause de la malposition articulaire. Au dernier recul, nous avons l’impression que ces procédures chirurgicales limitées ont permis d’améliorer la position des doigts, des pouces et des poignets. Nous concluons que l’hypertrophie musculaire est la principale cause de déformation et que les relâchements sélectifs des unités musculo-tendineuses contractées et l’allongement de la peau sont efficaces. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.hansur.2018.10.105 CO105
Mise au point sur la pathogenèse des fentes médianes de la main S. Guero 1,∗ , M. Holder-Espinasse 2 IFCM, Paris, France 2 Clinical Genetics Department, Londres, Grande-Bretagne ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (S. Guero)
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Cleft Hand or Split Hand Foot Malformation (SHFM) is a sequence of phenotypes, from a minor shortening of the central digit to a complete absence of the third ray and, in the most severe cases, absence of two, three or four rays. It is a rare but spectacular presentation involving usually both hands and feet. Retrospective study of a single operator series on 51 patients over the past 30 years We used a new classification based on genetics. In each sub-group, report of the phenotypes and syndromes and of the mutations when available, with correlation of the anatomical findings. To date, seven sub-groups of SHFM have been identified and seven loci are currently known: SHFM1 at 7q21.2q22.1 (DLX5 gene), SHFM2 at Xq26, SHFM3 at 10q24q25, SHFM4 at 3q27 (TP63 gene), SHFM5 at 2q31 and SHFM6 as a result of variants in WNT10B (chromosome 12q13). Duplications at 17p13.3 are seen in SHFM when isolated or associated with long bone deficiency. This new classification has allowed us improving genetic counseling. Inheritance is mostly autosomal dominant but sporadic cases without family history are commonly reported, resulting from a de novo mutation deletion duplication. Intra familial clinical variability is the rule, and penetrance can be incomplete. X-linked or autosomal recessive inheritance has also been described. Anatomical records enhanced our knowledge of these sub-group of disorders into the hands and feet, and surgical procedures (by removing additional tendons) and long-term outcome. This new classification of Split Hand Foot Malformations is of paramount importance for the hand surgeons treating these congenital malformations. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.hansur.2018.10.106
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CO106
Utilisation d’un modèle cadavérique adulte pour l’apprentissage de la technique de pollicisation de l’index chez l’enfant
A. Borowski ∗ , C. Klein , B. Haddad , R. Gouron , E. Havet CHU Amiens Picardie, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (A. Borowski) La pollicisation de l’index pour une hypoplasie ou agénésie du pouce est une intervention sophistiquée, difficile et exigeante, aux nombreuses étapes. Elle est pratiquée par peu de chirurgiens et est l’opération reine de la main congénitale de l’enfant. L’utilisation de main de cadavre pour une pollicisation de l’index est elle le reflet de l’intervention pratiquée sur une main de petit enfant. Cinq mains de cadavres frais non injectées ont été utilisées pour modéliser l’intervention. Le pouce a été amputé emportant le premier métacarpien et la peau refermée sur le bord radial. Il a été noté les avantages, les problèmes techniques et les inconvénients de l’utilisation d’une main de cadavre dans la modélisation. La technique opératoire choisie est celle du Pr Dautel. Tous les index ont pu êtres pollicisés et l’ensemble des étapes a pu être réalisé. Dans le premier cas, les inter-osseux ont été mis en position trop proximale. Dans trois cas, les lambeaux cutanés n’ont pu être correctement positionnés en fin d’intervention. Dans tous les cas, le néo-pouce était long en raison de la présence du trapèze. Les avantages de l’utilisation d’un cadavre sont la grande taille d’une main d’adulte et la répétition des gestes, autorisant une prise de confiance de l’opérateur. Les problèmes techniques sont liés à la main à cinq doigts avec un pouce non hypoplasique où tous les os du carpe sont présents ainsi que les muscles thénariens. Le positionnement des lambeaux cutanés est difficile en raison de l’abord pour l’excision du pouce et dépendant de l’état cutané du cadavre. Cette étape d’apprentissage peut être remplacée par le modèle de dessin sur gants mis au point par Dautel. À ce jour, aucun modèle de simulation de main d’enfant à quatre doigts n’est disponible, la main de cadavre pour la modélisation de la pollicisation n’est pas parfaite mais permet de répéter l’ensemble des étapes. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.hansur.2018.10.107 CO107
Évaluation du lambeau palmaire de Blauth lors de la prise en charge des syndactylies congénitales — à propos de 31 commissures
M. Delord ∗ , A. Forli , M. Aribert , M. Bouyer , D. Corcella CHU Grenoble, La Tronche, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : margaux
[email protected] (M. Delord) Les syndactylies congénitales résultent d’un défaut de différenciation tissulaire entraînant l’absence de séparation digitale. La construction de la néocommissure fait partie des éléments déterminants de la qualité du traitement chirurgical. L’objectif de notre étude était de quantifier la rétraction commissurale lors de la prise en charge des syndactylies congénitales opérées par un lambeau commissural palmaire de Blauth. Nous avons inclus les enfants présentant au moins une syndactylie des doigts longs, simple ou complexe, syndromique ou non, opérés par une plastie commissurale palmaire selon la technique de Blauth. Nous avons recueilli les données épidémiologiques et de prise en charge puis nous avons évalué les enfants lors d’une consultation de révision. Notre critère de jugement principal était la rétraction commissurale évaluée selon l’échelle de Withey. Nos critères de jugements secondaires étaient : la qualité cicatricielle selon l’échelle de Vancouver, la présence d’une pilosité et ou d’une dyschromie, la mesure de l’écartement digital, la présence d’un flessum digital, d’une clinodactylie, l’évaluation des mobilités en flexion et en extension, la sensibilité de la pulpe et la satisfaction des parents et ou de l’enfant. Soixante-cinq commissures ont été opérées avec un âge moyen lors de la chirurgie de 18,9 mois. Huit commissures ont nécessité une reprise chirurgicale. Nous avons revu 20 patients soit 31 commissures, avec un recul moyen de 9 ans. Selon la classification de Withey, 58 % des commissures étaient évaluées de grade 0, 36 % de grade 1 et 6 % de grade 2. Aucune commissure n’était de grade 3 ou 4. L’âge au moment de