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Validation des nouveaux critères EULAR 2013 de la sclérodermie systémique dans une population tunisienne
A168
70e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Paris (La Villette), 10–12 décembre 2014 / La Revue de médecine interne 35S (2014) A96–A200
Résultats Durant la période d’étude, 32 PBR étaient réalisées chez des sujets âgés sur un total de 506 PBR soit 10,6 %. La population étudiée a comporté 18 femmes et 14 hommes soit un sex-ratio à 0,56. Le diabète était présent dans 30 % des cas, 47 % des patients étaient hypertendus et 17 % étaient suivis pour une néoplasie. L’indication de la PBR était : une glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP), un syndrome néphrotique, une néphropathie glomérulaire chronique, une insuffisance rénale inexpliquée et une néphropathie tubulo-interstitielle (NTI) dans respectivement 25 %, 40 %, 12,5 %, 16 % et 9 % des cas. Une néphropathie secondaire était trouvée dans 78 % des cas. L’amylose rénale était la néphropathie la plus fréquente retrouvée dans 28 % des cas suivie de la glomérulonéphrite extra-capillaire diagnostiquée dans 25 % des cas (6 cas de vascularite de Wegener, 1 cas de periartérite noueuse et 1 cas de syndrome Good-pasture). Par ailleurs, une glomérulonéphrite membrano-proliférative, une glomérulonéphrite extra-membraneuse, une hyalinose segmentaire et focale, une néphropathie à IgA et une glomérulonéphrite post-infectieuse étaient présentes dans respectivement : 15 %, 9 %, 6 %, 3 % et 3 %. La NTI était présente dans 9 % des cas. Discussion Dans notre série les néphropathies secondaires étaient plus fréquentes que les néphropathies primitives. L’indication la plus fréquente de PBR est le syndrome néphrotique. La néphropathie la plus fréquente était l’amylose rénale. Conclusion L’atteinte rénale est assez fréquente chez le sujet âgé, souvent sous diagnostiquée. La PBR garde un intérêt majeur pour le diagnostic histologique. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.296
CA144
Profil étiologique des neuropathies périphériques en médecine interne
M. Mrouki ∗ , T. Ben Salem , F. Said , A. Hamzaoui , M. Khanfir , I. Ben Ghorbel , M. Lamloum , M.H. Houman Service de médecine interne, FMT université Tunis El Manar, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Mrouki) Introduction Le but de notre étude était de décrire les caractéristiques démographiques, cliniques, électriques et évolutives des patients ayant présenté une neuropathie périphérique (NP) et de déterminer le profil étiologique des NP dans un service de médecine interne. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective incluant des patients hospitalisés dans un service de médecine interne de 2000 à 2013, ayant présenté une neuropathie périphérique. La neuropathie était définie par la survenue de paresthésies et/ou d’un déficit moteur confirmé ou non par un électromyogramme (EMG). Les caractéristiques démographiques, cliniques, électriques et évolutives ainsi que le profil étiologique de ces patients étaient déterminées. Résultats Cent treize dossiers ont été colligés : 39 hommes et 74 femmes (sex-ratio H/F de 0,52). L’âge moyen au moment du début des symptômes était de 52 ans. La découverte de la neuropathie faisait suite à l’apparition d’une symptomatologie neurologique à type de paresthésie dans 85 % des cas. Ces paresthésies étaient à type de fourmillement dans 73 % des cas, des sensations de brûlures dans 13 % des cas, d’engourdissement dans 11 % des cas, des douleurs neuropathiques dans 11 % des cas, et des décharges électriques dans 5 % des cas. Un déficit moteur était associé dans 44 cas : 33 patients présentaient une parésie et 8 autres avaient un déficit total. Trois patients présentaient à la fois une parésie des muscles proximaux et un déficit total des muscles distaux des membres inférieurs. À l’EMG, la neuropathie était de type polyneuropathie (PN) dans 58 cas et une mononeuropathie multiple (MNM) était notée dans 26
cas. Ailleurs, il s’agissait de 3 cas de mononévrite, 5 cas de polyradiculonévrite (PRN). L’atteinte était de type radiculaire dans 4 cas. Chez 2 patients, l’EMG était normal. La NP était axonale dans 75 cas, et démyélinisante dans 15 cas. Sept patients présentaient une atteinte à la fois axonale et démyélinisante. Dans notre étude, les principales étiologies retrouvées de la NP étaient les connectivites (30 %) dont essentiellement le syndrome de Gougerot-Sjögren (15 cas), le lupus érythémateux systémique (6 cas) et la sclérodermie (5 cas). Ils étaient associés dans 8 cas. Les vascularites primitives étaient responsables de la NP dans 26,5 % des cas ; notamment la cryoglobulinémie (10 cas), la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (8 cas), la polyangéite microscopique (7 cas), la granulomatose avec polyangéite (4 cas) et la vascularite à Ig A (2 cas). Dix pour cent des NP étaient secondaires au diabète. Les médicaments étaient incriminés dans la survenue d’une NP dans 7 % des cas : l’allopurinol (1 cas), le metronidazole (1 cas), l’isoniazide (1 cas), la ciclosporine (1 cas), le thalidomide (1 cas), et la colchicine (2 cas). Nous rapportons, par ailleurs un cas de neuromyopathie de réanimation secondaire aux anesthésiques. Ailleurs, la NP était associée à l’amylose dans 3 cas, à la sarcoïdose dans 2 cas, à un POEMS syndrome dans 2 cas, à un déficit en vitamine B12 dans 2 cas. Une hépatite virale C sans cryoglobulinémie et un myélome multiple étaient notés chacun dans 1 cas. Aucune étiologie n’a été retrouvée dans 8 % des cas. Le délai diagnostique, lorsque la NP était inaugurale, était en moyenne de 6 mois, et le délai de la survenue d’une NP chez les patients suivis pour une maladie systémique était en moyenne de 24 mois. Quarante et un pour cent des patients ont rec¸u un traitement symptomatique à type de Pergabalin, Carbamazépine, Clomipramine ouTri B. Soixante-sept pour cent ont rec¸u une corticothérapie à forte dose et 50 % ont rec¸u des immunosuppresseurs (IS) essentiellement le cyclophosphamide relayé par de l’azathioprine. L’évolution était favorable dans 47 % des cas. Dix-huit pour cent des atteintes neuropathiques se sont stabilisées et 12 % se sont aggravées. L’aggravation était associée à un arrêt du traitement dans 28 % des cas ou à une aggravation de la pathologie sous-jacente dans la moitié des cas. Conclusion La neuropathie périphérique en médecine interne est un symptôme qui peut orienter vers une maladie systémique. Dans notre service, les vascularites primitives et le SGJ constituent les étiologies les plus fréquentes, ceci est expliqué par un biais de recrutement. La prise en charge doit être ciblée, en plus du traitement symptomatique, le traitement est celui de la pathologie causale. Le pronostic est d’ordre fonctionnel, modulé par les autres manifestations associées. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.297
CA145
Validation des nouveaux critères EULAR 2013 de la sclérodermie systémique dans une population tunisienne
F. Saïd ∗ , A. Hamzaoui , I. Ben Ghorbel , M. Lamloum , T. Ben Salem , M. Khanfir , M.H. Houman Service de médecine interne, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Saïd) Objectifs Classer nos patients sclérodermiques selon les nouveaux critères EULAR 2013 de la sclérodermie systémique (Scs). Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective et analytique des dossiers de patients suivis pour Scs sur une période de 32 ans (1981–2013) classés selon les critères de classification de l’American College of Rheumatology de 1981. On a appliqué les nouveaux critères EULAR 2013 à ces patients.
70e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Paris (La Villette), 10–12 décembre 2014 / La Revue de médecine interne 35S (2014) A96–A200
Résultats Nous avons colligé 141 patients sclérodermiques sur une période de 32 ans répondant aux critères ACR 1981. Il s’agissait de 127 femmes et 14 hommes. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 48,12 ans [16–81 ans] avec un délai diagnostique moyen de 5,5 ans [1–35 ans]. Parmi ces 141 patients, seulement 110 patients (soit 78 % des patients) répondaient aux nouveaux critères EULAR 2013 avec un score moyen de 15,5 points. Conclusion Les nouveaux critères EULAR 2013 de la Scs sont plus spécifiques. Quant à leur sensibilité, elle ne peut être jugée que par une étude prospective. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.298
CA146
Sclérodermie systémique : à propos de 77 cas Y. Cherif 1,∗ , R. Ben Salah 2 , F. Frikha 3 , C. Dammak 3 , M. Jallouli 3 , M. Snoussi 3 , S. Garbaa 3 , S. Elaoud 3 , H. Loukil 3 , S. Marzouk 4 , Z. Bahloul 3 1 Médecine interne, avenue Menzel Chaker, Sfax, Tunisie 2 Médecine interne, route Menzel Chaker Imm Erriadh, D14, Sfax, Tunisie 3 Médecine interne, CHU Hédi Chaker, avenue Menzel Chaker, 3000 Sfax, Tunisie 4 Médecine interne, route Ain km 0,5, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Y. Cherif) Introduction La sclérodermie systémique (ScS) est une connectivite relativement rare, caractérisée par une fibrose cutanée et viscérale. Certaines atteintes conditionnent le pronostic fonctionnel et peuvent mettre en jeu le pronostic vital. Patients et méthodes Étude rétrospective (2000–2013) portant sur 77 cas de ScS suivis au service de médecine interne du CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie. Résultats Il s’agit de 8 hommes et 69 femmes dont l’âge moyen est de 40,5 ± 15 ans (15–92 ans). Le délai moyen de diagnostic était de 24 ± 35 mois (0–156 mois). L’atteinte cutanée était constante, révélatrice dans 63 cas à type de scléro-atrophie dans 66 cas, œdémateuse dans 9 cas. Le syndrome de Raynaud a été noté dans 63 cas, les troubles de pigmentation dans 45 cas, les troubles trophiques dans 20 cas, les télangiectasies dans 7 cas et la calcinose sous-cutanée dans 6 cas. Le score de Rodnan modifié à l’admission s’étalait de 0 à 27/51. Les manifestations articulaires ont été notées chez 41 patients après un délai moyen de 13 ± 35 mois (0–196 mois). La résorption des houppes phalangiennes a été observée dans 18 cas. L’atteinte pulmonaire a été constatée dans 38 cas après un délai moyen de 21 ± 29 mois (0–108 mois), révélatrice dans 5 cas. Un syndrome interstitiel a été noté dans 19 cas. Les explorations fonctionnelles respiratoires, faites dans 64 cas, ont objectivé un syndrome restrictif dans 26 cas. La TDM thoracique a montré une pneumopathie interstitielle diffuse dans 14 cas, une fibrose pulmonaire dans 4 cas et était normale dans 2 cas. L’atteinte cardiaque a été notée dans 8 cas : une hypertension artérielle pulmonaire dans 6 cas après un délai moyen de 32 ± 45 mois (0–96 mois), une péricardite dans 4 cas, une myocardite dans 1 cas, une insuffisance cardiaque dans 3 cas et un trouble du rythme dans 2 cas. L’atteinte rénale a été objectivée dans seulement 3 cas, bénigne dans 2 cas. L’atteinte digestive a été notée chez 49 patients après un délai moyen de 14 ± 29 mois (0–120 mois), dominée par l’atteinte œsophagienne dans tous les cas, associée à une atteinte gastrique dans 6 cas et à une atteinte du grêle dans 2 cas. La FOGD a objectivé une œsophagite peptique dans 19 cas. La manométrie œsophagienne a détecté des troubles de la motilité œsophagienne dans 10 cas. L’anémie ferriprive a été objectivée dans 32 cas au cours de l’évolution. La capillaroscopie faite dans 46 cas était normale à l’admission dans
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10 cas et a montré des lésions de microangiopathie organique dans 36 cas. Les anticorps antinucléaires étaient positifs dans 61 cas, anti-Scl70 positif dans 21 cas et anti-centromères dans 5 cas, antiRNP dans 6 cas et anti-PM-Scl dans 2 cas. Le diagnostic de la ScS a été retenu dans tous ces cas : le score de l’ACR était de 8 ± 8 (0–17) et le critère majeur a été noté dans 49 cas, au moins un critère mineur dans 59 cas. Une myopathie inflammatoire a été notée dans 10 cas, un SGS dans 6 cas, un LES dans 3 cas, une thyroïdite d’Hashimoto dans 2 cas, une cirrhose biliaire primitive dans 1 cas, une kératopathie bulleuse dans 1 cas et un syndrome de Cléopâtre dans 2 cas. Une néoplasie maligne est survenu au cours de l’évolution dans 2 cas : un lymphome cutané et un carcinome basocellulaire post-radique dans 1 cas et un cancer du pancréas dans 1 cas. La Colchicine a été prescrite dans 72 cas, D-Pénicillamine A dans 13 cas, les AINS dans 16 cas et les IPP dans 42 cas. La corticothérapie a été prescrite dans 30 cas : 3 cas de sclérose œdémateuse, 10 cas de myosite associée, 3 cas de LES, 3 cas d’atteinte pulmonaire, 6 cas d’atteinte articulaire, 1 cas de kératopathie bulleuse, 1 cas d’atteinte neurologique et 1 cas de maladie de Horton associée. La Cyclophosphamide a été instaurée pour la pneumopathie interstitielle diffuse dans 6 cas. L’évolution a été marquée par la survenue d’acro-ostéolyse au niveau des mains dans 18 cas, l’extension des lésions cutanées dans 24 cas. L’évolution de l’atteinte pulmonaire a été défavorable dans 8 cas. L’aggravation de l’atteinte cardiaque a été notée dans 2 cas après 1 et 24 mois. L’évolution de l’atteinte rénale était défavorable dans un seul cas. Six patients sont décédés après un recul moyen de 73 ± 67 mois (0–300 mois). L’étude analytique a montré que la fréquence des atteintes pulmonaire et digestive était significativement plus élevée dans le groupe de sclérose cutanée diffuse (p = 0,02 et < 0,005). Elle a montré aussi que l’évolution fatale été significativement corrélée à l’atteinte pulmonaire (p = 0,009), un score élevé de l’ACR (p < 0,05) et une sclérose étendue (p = 0,055). Conclusion La ScS se caractérise par la fréquence relativement élevée de l’atteinte cutanée, articulaire, digestive et pulmonaire. Son évolution paraît globalement bénigne. Le pronostic vital est conditionné par les atteintes viscérales graves en particulier pulmonaire et cardiaque. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Kirby DF, et al. Curr Opin Rheumatol 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.299
CA147
Caractéristiques de la fatigue au sein d’une population de syndromes de Sjögren
G. Urbanski ∗ , R. Mahieu , P. Lozac’h , C. Fontaine , A.H. Guérin , L. Omarjee , C. Lavigne Médecine interne, CHU d’Angers, Angers ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Urbanski) Introduction La fatigue ne fait pas partie des critères diagnostiques du syndrome de Sjögren mais elle constitue une des principales plaintes des patients souffrant du syndrome de Sjögren. Les explorations menées ont parfois incriminé la dépression et la fibromyalgie sans toutefois apparaître unicistes. Plus récemment, un lien entre cytokines pro-inflammatoires et fatigue a été mis en évidence. Nous avons donc décidé d’évaluer la sévérité et les différentes composantes de la fatigue dans notre population de syndromes de Sjögren, exprimant une fatigue. Patients et méthodes Nous avons inclus de fac¸on prospective les patients souffrants d’un syndrome de Sjögren répondant aux critères diagnostiques américano-européens et exprimant une fatigue (n = 32). Nous avons évalué les échelles visuelles analogiques (sur 100 mm) des symptômes suivants : sécheresses oculaire et buccale,
70e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Paris (La Villette), 10–12 décembre 2014 / La Revue de médecine interne 35S (2014) A96–A200
Résultats Durant la période d’étude, 32 PBR étaient réalisées chez des sujets âgés sur un total de 506 PBR soit 10,6 %. La population étudiée a comporté 18 femmes et 14 hommes soit un sex-ratio à 0,56. Le diabète était présent dans 30 % des cas, 47 % des patients étaient hypertendus et 17 % étaient suivis pour une néoplasie. L’indication de la PBR était : une glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP), un syndrome néphrotique, une néphropathie glomérulaire chronique, une insuffisance rénale inexpliquée et une néphropathie tubulo-interstitielle (NTI) dans respectivement 25 %, 40 %, 12,5 %, 16 % et 9 % des cas. Une néphropathie secondaire était trouvée dans 78 % des cas. L’amylose rénale était la néphropathie la plus fréquente retrouvée dans 28 % des cas suivie de la glomérulonéphrite extra-capillaire diagnostiquée dans 25 % des cas (6 cas de vascularite de Wegener, 1 cas de periartérite noueuse et 1 cas de syndrome Good-pasture). Par ailleurs, une glomérulonéphrite membrano-proliférative, une glomérulonéphrite extra-membraneuse, une hyalinose segmentaire et focale, une néphropathie à IgA et une glomérulonéphrite post-infectieuse étaient présentes dans respectivement : 15 %, 9 %, 6 %, 3 % et 3 %. La NTI était présente dans 9 % des cas. Discussion Dans notre série les néphropathies secondaires étaient plus fréquentes que les néphropathies primitives. L’indication la plus fréquente de PBR est le syndrome néphrotique. La néphropathie la plus fréquente était l’amylose rénale. Conclusion L’atteinte rénale est assez fréquente chez le sujet âgé, souvent sous diagnostiquée. La PBR garde un intérêt majeur pour le diagnostic histologique. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.296
CA144
Profil étiologique des neuropathies périphériques en médecine interne
M. Mrouki ∗ , T. Ben Salem , F. Said , A. Hamzaoui , M. Khanfir , I. Ben Ghorbel , M. Lamloum , M.H. Houman Service de médecine interne, FMT université Tunis El Manar, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Mrouki) Introduction Le but de notre étude était de décrire les caractéristiques démographiques, cliniques, électriques et évolutives des patients ayant présenté une neuropathie périphérique (NP) et de déterminer le profil étiologique des NP dans un service de médecine interne. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective incluant des patients hospitalisés dans un service de médecine interne de 2000 à 2013, ayant présenté une neuropathie périphérique. La neuropathie était définie par la survenue de paresthésies et/ou d’un déficit moteur confirmé ou non par un électromyogramme (EMG). Les caractéristiques démographiques, cliniques, électriques et évolutives ainsi que le profil étiologique de ces patients étaient déterminées. Résultats Cent treize dossiers ont été colligés : 39 hommes et 74 femmes (sex-ratio H/F de 0,52). L’âge moyen au moment du début des symptômes était de 52 ans. La découverte de la neuropathie faisait suite à l’apparition d’une symptomatologie neurologique à type de paresthésie dans 85 % des cas. Ces paresthésies étaient à type de fourmillement dans 73 % des cas, des sensations de brûlures dans 13 % des cas, d’engourdissement dans 11 % des cas, des douleurs neuropathiques dans 11 % des cas, et des décharges électriques dans 5 % des cas. Un déficit moteur était associé dans 44 cas : 33 patients présentaient une parésie et 8 autres avaient un déficit total. Trois patients présentaient à la fois une parésie des muscles proximaux et un déficit total des muscles distaux des membres inférieurs. À l’EMG, la neuropathie était de type polyneuropathie (PN) dans 58 cas et une mononeuropathie multiple (MNM) était notée dans 26
cas. Ailleurs, il s’agissait de 3 cas de mononévrite, 5 cas de polyradiculonévrite (PRN). L’atteinte était de type radiculaire dans 4 cas. Chez 2 patients, l’EMG était normal. La NP était axonale dans 75 cas, et démyélinisante dans 15 cas. Sept patients présentaient une atteinte à la fois axonale et démyélinisante. Dans notre étude, les principales étiologies retrouvées de la NP étaient les connectivites (30 %) dont essentiellement le syndrome de Gougerot-Sjögren (15 cas), le lupus érythémateux systémique (6 cas) et la sclérodermie (5 cas). Ils étaient associés dans 8 cas. Les vascularites primitives étaient responsables de la NP dans 26,5 % des cas ; notamment la cryoglobulinémie (10 cas), la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (8 cas), la polyangéite microscopique (7 cas), la granulomatose avec polyangéite (4 cas) et la vascularite à Ig A (2 cas). Dix pour cent des NP étaient secondaires au diabète. Les médicaments étaient incriminés dans la survenue d’une NP dans 7 % des cas : l’allopurinol (1 cas), le metronidazole (1 cas), l’isoniazide (1 cas), la ciclosporine (1 cas), le thalidomide (1 cas), et la colchicine (2 cas). Nous rapportons, par ailleurs un cas de neuromyopathie de réanimation secondaire aux anesthésiques. Ailleurs, la NP était associée à l’amylose dans 3 cas, à la sarcoïdose dans 2 cas, à un POEMS syndrome dans 2 cas, à un déficit en vitamine B12 dans 2 cas. Une hépatite virale C sans cryoglobulinémie et un myélome multiple étaient notés chacun dans 1 cas. Aucune étiologie n’a été retrouvée dans 8 % des cas. Le délai diagnostique, lorsque la NP était inaugurale, était en moyenne de 6 mois, et le délai de la survenue d’une NP chez les patients suivis pour une maladie systémique était en moyenne de 24 mois. Quarante et un pour cent des patients ont rec¸u un traitement symptomatique à type de Pergabalin, Carbamazépine, Clomipramine ouTri B. Soixante-sept pour cent ont rec¸u une corticothérapie à forte dose et 50 % ont rec¸u des immunosuppresseurs (IS) essentiellement le cyclophosphamide relayé par de l’azathioprine. L’évolution était favorable dans 47 % des cas. Dix-huit pour cent des atteintes neuropathiques se sont stabilisées et 12 % se sont aggravées. L’aggravation était associée à un arrêt du traitement dans 28 % des cas ou à une aggravation de la pathologie sous-jacente dans la moitié des cas. Conclusion La neuropathie périphérique en médecine interne est un symptôme qui peut orienter vers une maladie systémique. Dans notre service, les vascularites primitives et le SGJ constituent les étiologies les plus fréquentes, ceci est expliqué par un biais de recrutement. La prise en charge doit être ciblée, en plus du traitement symptomatique, le traitement est celui de la pathologie causale. Le pronostic est d’ordre fonctionnel, modulé par les autres manifestations associées. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.297
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Validation des nouveaux critères EULAR 2013 de la sclérodermie systémique dans une population tunisienne
F. Saïd ∗ , A. Hamzaoui , I. Ben Ghorbel , M. Lamloum , T. Ben Salem , M. Khanfir , M.H. Houman Service de médecine interne, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Saïd) Objectifs Classer nos patients sclérodermiques selon les nouveaux critères EULAR 2013 de la sclérodermie systémique (Scs). Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective et analytique des dossiers de patients suivis pour Scs sur une période de 32 ans (1981–2013) classés selon les critères de classification de l’American College of Rheumatology de 1981. On a appliqué les nouveaux critères EULAR 2013 à ces patients.
70e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Paris (La Villette), 10–12 décembre 2014 / La Revue de médecine interne 35S (2014) A96–A200
Résultats Nous avons colligé 141 patients sclérodermiques sur une période de 32 ans répondant aux critères ACR 1981. Il s’agissait de 127 femmes et 14 hommes. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 48,12 ans [16–81 ans] avec un délai diagnostique moyen de 5,5 ans [1–35 ans]. Parmi ces 141 patients, seulement 110 patients (soit 78 % des patients) répondaient aux nouveaux critères EULAR 2013 avec un score moyen de 15,5 points. Conclusion Les nouveaux critères EULAR 2013 de la Scs sont plus spécifiques. Quant à leur sensibilité, elle ne peut être jugée que par une étude prospective. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.298
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Sclérodermie systémique : à propos de 77 cas Y. Cherif 1,∗ , R. Ben Salah 2 , F. Frikha 3 , C. Dammak 3 , M. Jallouli 3 , M. Snoussi 3 , S. Garbaa 3 , S. Elaoud 3 , H. Loukil 3 , S. Marzouk 4 , Z. Bahloul 3 1 Médecine interne, avenue Menzel Chaker, Sfax, Tunisie 2 Médecine interne, route Menzel Chaker Imm Erriadh, D14, Sfax, Tunisie 3 Médecine interne, CHU Hédi Chaker, avenue Menzel Chaker, 3000 Sfax, Tunisie 4 Médecine interne, route Ain km 0,5, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Y. Cherif) Introduction La sclérodermie systémique (ScS) est une connectivite relativement rare, caractérisée par une fibrose cutanée et viscérale. Certaines atteintes conditionnent le pronostic fonctionnel et peuvent mettre en jeu le pronostic vital. Patients et méthodes Étude rétrospective (2000–2013) portant sur 77 cas de ScS suivis au service de médecine interne du CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie. Résultats Il s’agit de 8 hommes et 69 femmes dont l’âge moyen est de 40,5 ± 15 ans (15–92 ans). Le délai moyen de diagnostic était de 24 ± 35 mois (0–156 mois). L’atteinte cutanée était constante, révélatrice dans 63 cas à type de scléro-atrophie dans 66 cas, œdémateuse dans 9 cas. Le syndrome de Raynaud a été noté dans 63 cas, les troubles de pigmentation dans 45 cas, les troubles trophiques dans 20 cas, les télangiectasies dans 7 cas et la calcinose sous-cutanée dans 6 cas. Le score de Rodnan modifié à l’admission s’étalait de 0 à 27/51. Les manifestations articulaires ont été notées chez 41 patients après un délai moyen de 13 ± 35 mois (0–196 mois). La résorption des houppes phalangiennes a été observée dans 18 cas. L’atteinte pulmonaire a été constatée dans 38 cas après un délai moyen de 21 ± 29 mois (0–108 mois), révélatrice dans 5 cas. Un syndrome interstitiel a été noté dans 19 cas. Les explorations fonctionnelles respiratoires, faites dans 64 cas, ont objectivé un syndrome restrictif dans 26 cas. La TDM thoracique a montré une pneumopathie interstitielle diffuse dans 14 cas, une fibrose pulmonaire dans 4 cas et était normale dans 2 cas. L’atteinte cardiaque a été notée dans 8 cas : une hypertension artérielle pulmonaire dans 6 cas après un délai moyen de 32 ± 45 mois (0–96 mois), une péricardite dans 4 cas, une myocardite dans 1 cas, une insuffisance cardiaque dans 3 cas et un trouble du rythme dans 2 cas. L’atteinte rénale a été objectivée dans seulement 3 cas, bénigne dans 2 cas. L’atteinte digestive a été notée chez 49 patients après un délai moyen de 14 ± 29 mois (0–120 mois), dominée par l’atteinte œsophagienne dans tous les cas, associée à une atteinte gastrique dans 6 cas et à une atteinte du grêle dans 2 cas. La FOGD a objectivé une œsophagite peptique dans 19 cas. La manométrie œsophagienne a détecté des troubles de la motilité œsophagienne dans 10 cas. L’anémie ferriprive a été objectivée dans 32 cas au cours de l’évolution. La capillaroscopie faite dans 46 cas était normale à l’admission dans
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10 cas et a montré des lésions de microangiopathie organique dans 36 cas. Les anticorps antinucléaires étaient positifs dans 61 cas, anti-Scl70 positif dans 21 cas et anti-centromères dans 5 cas, antiRNP dans 6 cas et anti-PM-Scl dans 2 cas. Le diagnostic de la ScS a été retenu dans tous ces cas : le score de l’ACR était de 8 ± 8 (0–17) et le critère majeur a été noté dans 49 cas, au moins un critère mineur dans 59 cas. Une myopathie inflammatoire a été notée dans 10 cas, un SGS dans 6 cas, un LES dans 3 cas, une thyroïdite d’Hashimoto dans 2 cas, une cirrhose biliaire primitive dans 1 cas, une kératopathie bulleuse dans 1 cas et un syndrome de Cléopâtre dans 2 cas. Une néoplasie maligne est survenu au cours de l’évolution dans 2 cas : un lymphome cutané et un carcinome basocellulaire post-radique dans 1 cas et un cancer du pancréas dans 1 cas. La Colchicine a été prescrite dans 72 cas, D-Pénicillamine A dans 13 cas, les AINS dans 16 cas et les IPP dans 42 cas. La corticothérapie a été prescrite dans 30 cas : 3 cas de sclérose œdémateuse, 10 cas de myosite associée, 3 cas de LES, 3 cas d’atteinte pulmonaire, 6 cas d’atteinte articulaire, 1 cas de kératopathie bulleuse, 1 cas d’atteinte neurologique et 1 cas de maladie de Horton associée. La Cyclophosphamide a été instaurée pour la pneumopathie interstitielle diffuse dans 6 cas. L’évolution a été marquée par la survenue d’acro-ostéolyse au niveau des mains dans 18 cas, l’extension des lésions cutanées dans 24 cas. L’évolution de l’atteinte pulmonaire a été défavorable dans 8 cas. L’aggravation de l’atteinte cardiaque a été notée dans 2 cas après 1 et 24 mois. L’évolution de l’atteinte rénale était défavorable dans un seul cas. Six patients sont décédés après un recul moyen de 73 ± 67 mois (0–300 mois). L’étude analytique a montré que la fréquence des atteintes pulmonaire et digestive était significativement plus élevée dans le groupe de sclérose cutanée diffuse (p = 0,02 et < 0,005). Elle a montré aussi que l’évolution fatale été significativement corrélée à l’atteinte pulmonaire (p = 0,009), un score élevé de l’ACR (p < 0,05) et une sclérose étendue (p = 0,055). Conclusion La ScS se caractérise par la fréquence relativement élevée de l’atteinte cutanée, articulaire, digestive et pulmonaire. Son évolution paraît globalement bénigne. Le pronostic vital est conditionné par les atteintes viscérales graves en particulier pulmonaire et cardiaque. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Kirby DF, et al. Curr Opin Rheumatol 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.299
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Caractéristiques de la fatigue au sein d’une population de syndromes de Sjögren
G. Urbanski ∗ , R. Mahieu , P. Lozac’h , C. Fontaine , A.H. Guérin , L. Omarjee , C. Lavigne Médecine interne, CHU d’Angers, Angers ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Urbanski) Introduction La fatigue ne fait pas partie des critères diagnostiques du syndrome de Sjögren mais elle constitue une des principales plaintes des patients souffrant du syndrome de Sjögren. Les explorations menées ont parfois incriminé la dépression et la fibromyalgie sans toutefois apparaître unicistes. Plus récemment, un lien entre cytokines pro-inflammatoires et fatigue a été mis en évidence. Nous avons donc décidé d’évaluer la sévérité et les différentes composantes de la fatigue dans notre population de syndromes de Sjögren, exprimant une fatigue. Patients et méthodes Nous avons inclus de fac¸on prospective les patients souffrants d’un syndrome de Sjögren répondant aux critères diagnostiques américano-européens et exprimant une fatigue (n = 32). Nous avons évalué les échelles visuelles analogiques (sur 100 mm) des symptômes suivants : sécheresses oculaire et buccale,