- Email: [email protected]
WITHDRAWN: Łagodny guz cewki moczowej jako rzadka przyczyna przewlekłej choroby nerek u 2-letniego chłopca
PEPO-314; No. of Pages 4 pediatria polska xxx (2015) xxx–xxx
Dostępne online www.sciencedirect.com
ScienceDirect journal homepage: www.elsevier.com/locate/pepo
Kazuistyka/Case report
Łagodny guz cewki moczowej jako rzadka przyczyna przewlekłej choroby nerek u 2-letniego chłopca Benign urethral tumor as a rare cause of chronic kidney disease in a 2-years-old boy Małgorzata Stańczyk 1,*, Sławomir Chrul 1, Emeryk Samolewicz 2, Dariusz Olejniczak 2, Maciej Łukaszewski 3, Marcin Tkaczyk 1 1
Klinika Pediatrii, Immunologii i Nefrologii, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi, Polska Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi, Polska 3 Zakład Diagnostyki Obrazowej, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi, Polska 2
informacje o artykule
abstract
Historia artykułu:
Introduction: The most common cause of chronic kidney disease (CKD) in young child-
Otrzymano: 23.01.2015
ren are congenital abnormalities of kidneys and urinary tract (CAKUT) which are respon-
Zaakceptowano: 14.02.2015
sible for about a half of CKD cases incidence. We present a case of 2-years-old boy who
Dostępne online: xxx
developed CKD in a course of rare subvesicular obstruction – urethral tumor of a benign neoplastic structure. Case study: 2-years-old boy was admitted to hospital due to oliguria
Słowa kluczowe: uropatia zaporowa
with restlessness, pain during micturation and fever. Detailed history indicated one time
polip cewka moczowa przewlekła choroba nerek
acute pyelonephritis with kidney function deterioration, which normalized after empiri-
episode of anuria, a month earlier. Laboratory tests and clinical assessment revealed cal treatment with antibiotics and bladder catheterization. Upon further evaluation (voiding cystourethrography), repeated ultrasound investigations, magnetic resonance of minor pelvis) a subvesicular urethral tumor sized 29 14 13 mm was recognized. It
Keywords: Obstructive uropathy Polyp Urethra Chronic kidney disease
was resected during cystoscopy. Histopathological examination revealed fibrous polypus covered with normal urothelium. After endoscopy a-blocker treatment and CAP (continuous antibiotic prophylaxis) of urinary tract infections were recommended. However, subsequent kidney function deterioration leads to the decision to create vesicostomy. Conclusions: Urethral polypus can be a rare cause of CKD even in small children. Late diagnosis can lead to bladder dysfunction, which accompanied by reccurrent urinary tract infections can cause kidney function deterioration. © 2015 Polish Pediatric Society. Published by Elsevier Sp. z o.o. All rights reserved.
* Adres do korespondencji: Klinika Pediatrii, Immunologii i Nefrologii, ul. Rzgowska 281/289, 93-338 Łódź, Polska. Tel.: +48 42 271 13 94, fax: +48 42 271 13 90. Adres email: [email protected] (M. Stańczyk). http://dx.doi.org/10.1016/j.pepo.2015.05.006 0031-3939/© 2015 Polish Pediatric Society. Published by Elsevier Sp. z o.o. All rights reserved.
Artykuł w formie in press proszę cytować jako: Stańczyk M, et al. Łagodny guz cewki moczowej jako rzadka przyczyna przewlekłej choroby nerek u 2-letniego chłopca. Pediatr Pol. (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.pepo.2015.05.006
PEPO-314; No. of Pages 4
2
pediatria polska xxx (2015) xxx–xxx
Wstęp Przewlekła choroba nerek (PChN), według źródeł europejskich, występuje w populacji dziecięcej z częstością ok. 11–12 na mln [1]. Przyczyny PChN różnią się w zależności od wieku. Najczęstszą przyczyną PChN u dzieci najmłodszych są wady wrodzone nerek i dróg moczowych (CAKUT; congenital malformation of kidney and urinary tract) [2]. Wady te, których konsekwencją jest uropatia i nefropatia zaporowa, dzięki postępowi diagnostycznemu mogą być rozpoznawane już w badaniach prenatalnych. Opieka nad dziećmi z wadami odbywa się od najwcześniejszych okresów życia, co chroni je przed wystąpieniem powikłań pod postacią przewlekłej choroby nerek. W prezentowanej pracy przedstawiono przypadek chłopca, u którego PChN rozwinęła się na podłożu rzadkiej przeszkody podpęcherzowej pod postacią guza cewki moczowej o charakterze łagodnej zmiany nowotworowej – polipa włóknistego.
Opis przypadku 2-letni chłopiec (CVII, PVII, poród drogami i siłami natury, masa urodzeniowa 3200 g, Apg 9) został przyjęty do szpitala z powodu zmniejszenia ilości oddawanego moczu z towarzyszącym niepokojem i bólem podczas mikcji. Objawy utrzymywały się od 5 dni, a od 2 towarzyszyła im gorączka. Miesiąc przed przyjęciem u chłopca wystąpił epizod zatrzymania moczu. Wówczas w USG stwierdzono torbiel korową lewej nerki (19 mm) oraz nieznacznego stopnia obustronne poszerzenie układów kielichowo-miedniczkowych (NL – 6 mm, NP – 5 mm). Przy przyjęciu chłopiec był w średnim stanie ogólnym. Na podstawie wyników badań dodatkowych rozpoznano ostre cewkowo-śródmąższowe zapalenie nerek z upośledzeniem czynności nerek (eGFR stand. wg Schwarza, wsp. 0,550: 63,62 ml/min/1,73 m2). Zastosowano empiryczną antybiotykoterapię i zaopatrzono chłopca w cewnik do pęcherza moczowego. W kolejnych dobach usunięto cewnik, uzyskując spontaniczny wypływ moczu. W badaniu USG nie obserwowano narastania poszerzenia układów kielichowo-miedniczkowych, jednak pęcherz moczowy miał pogrubiałe ściany, obserwowano również znaczne zaleganie moczu w pęcherzu po mikcji (164 ml). Na podstawie całości przebiegu klinicznego oraz wywiadu wysunięto podejrzenie obecności przeszkody podpęcherzowej i zaplanowano dalszą diagnostykę. Wykonano cystografię mikcyjną, która uwidoczniła pęcherz o małej pojemności i nierównych zarysach ścian, ale interpretacja wyniku była trudna ze względu na wybitny brak współpracy z dzieckiem przy badaniu. Kolejne USG wykazało progresję zmian – poza poszerzeniem miedniczek do 14 mm obserwowano również poszerzenie moczowodu na całej długości – w odcinku przypęcherzowym do 11 mm i pogrubienie ściany pęcherza. Ze względu na niejednoznaczny obraz wady zdecydowano o konieczności wykonania rezonansu magnetycznego, który uwidocznił w obrębie cewki moczowej kalafiorowatą zmianę o wymiarach 29 14 13 mm, silnie wzmacniającą się po podaniu kontrastu (Ryc. 1, 2). Zmiana poszerzała część podpęcherzową
Ryc. 1 – RM – obraz T1-zależny po podaniu środka kontrastowego. Zmiana o wymiarach 29 T 14 T 13 mm widoczna w świetle cewki moczowej w przekroju poprzecznym Fig. 1 – MRI – Cross-sectional T1-weighted image after contrast administration. A mass in the urethral lumen sized 29 T 14 T 13 mm is visible
cewki moczowej. Następnie wykonano cystoskopię, podczas której usunięto guz szyi pęcherza moczowego. Zmiana została oceniona w badaniu histopatologicznym jako polip włóknisty pokryty prawidłowym nabłonkiem urotelialnym. Po zabiegu zalecono leczenie lekiem z grupy a-blokerów
Ryc. 2 – RM – obraz T1-zależny po podaniu środka kontrastowego. Zmiana kalafiorowata widoczna w cewce moczowej w przekroju czołowym Fig. 2 – MRI – Coronal T1-weighted image after contrast administration. A mass in the urethral lumen is visible
Artykuł w formie in press proszę cytować jako: Stańczyk M, et al. Łagodny guz cewki moczowej jako rzadka przyczyna przewlekłej choroby nerek u 2-letniego chłopca. Pediatr Pol. (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.pepo.2015.05.006
PEPO-314; No. of Pages 4 pediatria polska xxx (2015) xxx–xxx
i zastosowano profilaktykę zakażeń. Chłopiec został przekazany do opieki ambulatoryjnej z eGFR = 61,11 ml/min./ 1,73 m2. W wieku 3 lat u chłopca ponownie wystąpiło ostre cewkowo-śródmiąższowe bakteryjne zapalenie nerek, ze znacznie upośledzoną ich czynnością – szacowany GFR wynosił wówczas 15,3 ml/min/1,73 m2. W trakcie leczenia uzyskano wyjałowienie moczu oraz poprawę czynności nerek (eGFR: 50 ml/min/1,73 m2). W badaniu scyntygraficznym nerek stwierdzono osłabiony wychwyt znacznika oraz wysunięto podejrzenie blizny w środkowej części lewej nerki. Spływ z obu nerek był zwolniony. W USG nadal obserwowano cechy retencji w układach kielichowo-miedniczkowych. Ze względu na dotychczasowy przebieg choroby wyłoniono przetokę pęcherzowo-skórną. W dalszym przebiegu choroby obserwowano nadal nawracające zakażenia układu moczowego. Mimo niewielkiej poprawy obrazu układu moczowego w USG zdecydowano o ponownej cystoskopii, która wykazała wznowę polipa. Zmiana zlokalizowana była po stronie pęcherza, z podstawą wychodzącą z jego szyi, przesłaniającą światło w 1/3 powierzchni. W badaniu histopatologicznym nie stwierdzono zmian włóknisto-nabłonkowych – rozpoznano zmianę pokrytą typowym nabłonkiem urotelialnym z naciekami zapalnymi z komórek jednojądrowych. W wieku 4 lat chłopiec pozostaje nadal pod stałą opieką urologiczną i nefrologiczną. PChN jest w stadium III i towarzyszą jej typowe powikłania. Z powodu niedokrwistości dziecko otrzymuje suplementację żelaza i okresowo wymaga podawania erytropoetyny. Ciśnienie tętnicze jest trudne do uregulowania – wymaga stosowania schematu trzylekowego i częstej modyfikacji dawek z powodu hiperkaliemii. Ze względu na trudne warunki socjalne dziecka stosowany jest w stosunku do niego wzmożony nadzór lekarski.
Omówienie Uropatia zaporowa jest jedną z przyczyn wystąpienia PChN. Mechanizm rozwoju niewydolności nerek na podłożu przeszkody w odpływie moczu jest złożony. Pod wpływem wzrostu ciśnienia śródmiedniczkowego, za pośrednictwem miejscowych procesów immunologicznych i hormonalnych, dochodzi do zmniejszenia filtracji kłębuszkowej. Zastój moczu ponadto usposabia do zakażeń, co również wpływa niekorzystnie na proces niszczenia nerki [3]. Dla optymalizacji leczenia i efektu długofalowego dzieci, które znajdują się pod stałą opieką urologiczną, powinny mieć okresowo ocenianą funkcję nerek [4]. Głównym celem leczenia dzieci z uropatią zaporową, poza uzyskaniem jak najlepszej jakości życia dziecka, jest zachowanie prawidłowej czynności nerek i minimalizacja ryzyka rozwoju ich niewydolności. Przeszkoda w odpływie moczu może mieć różną lokalizację i przyczynę. Wśród przyczyn utrudnienia odpływu moczu z dróg moczowych wymienia się m.in. zwężenie połączenia miedniczkowo-moczowodowego (UPJS; uretero-pelvic junction stricture) i moczowodowo-pęcherzowego (UVJS; uretero-vesical junction stricture), zespół suszonej śliwki ( prune belly syndrome), odpływy pęcherzowo-moczowodowy (VUR; vesico-ureteral reflux). U chłopców najczęstszą przyczyną utrudnienia drogi
3
odpływu z pęcherza są zastawki cewki tylnej (PUV; posterior urethral valves) [5]. Rzadszą przyczyną uropatii zaporowej bywają polipy układu moczowego. Mogą mieć one różne umiejscowienie. U dorosłych częściej obserwuje się zmiany tego typu w wyższych piętrach dróg moczowych [6]. U dzieci dominują polipy dolnych odcinków układu moczowego. Gleason i wsp. opisali 16 dzieci z polipami dróg moczowych, wśród których aż 75% dotyczyło cewki moczowej [7]. Polipy cewkowe są anomalią, która nie ma dotychczas w pełni poznanej etiologii. Uważa się, że polipy mogą mieć charakter zmian wrodzonych, związanych z infekcją, podrażnieniem, zapalnych lub wtórnych do procesu zaporowego lub działania uszkadzającego czynnika zewnętrznego [8]. Irańscy badacze opublikowali pracę dotyczącą 18. przypadków dzieci z wrodzonymi polipami cewki moczowej [9]. Głównymi objawami były utrudnienie odpływu moczu i krwinkomocz. Autorzy proponują, żeby u każdego pacjenta z triadą objawów: nawracające zakażenia układu moczowego, krwinkomocz, objawy z dolnego odcinka układu moczowego uwzględnić w diagnostyce różnicowej obecność polipów. Również inne prace wskazują, że głównymi objawami obecności polipa w cewce moczowej, który powoduje utrudnienie odpływu moczu z pęcherza moczowego, są wstrzymywanie moczu, osłabienie strumienia moczu, niepełne opróżnienie pęcherza, zatrzymanie moczu, zakażenia układu moczowego, moczenie, parcia naglące. Ponadto często obserwowanymi objawami są krwinkomocz, który występuje z częstością 30–60% i w około 45% objawy dyzuryczne [6, 10]. W prezentowanym przypadku krwiomocz był obserwowany jedynie przejściowo po cewnikowaniu pęcherza moczowego, co mogło wynikać prawdopodobnie z naruszenia delikatnej struktury polipa. Rodzice chłopca do czasu pierwszego incydentu zatrzymania moczu nie zgłaszali lekarzom niepokojących objawów. Mogło to wynikać z rzeczywistego braku nieprawidłowych objawów u dziecka lub – co bardziej prawdopodobne – z trudnych warunków socjalnych dziecka. Opisywane dziecko pochodzi z rodziny wielodzietnej (sześcioro rodzeństwa), a wywiad środowiskowy wskazuje na niewydolność matki w zakresie sprawowania prawidłowej opieki nad dzieckiem. W piśmiennictwie dostępne są opisy przypadków dzieci z polipami dróg moczowych, u których również nie obserwowano wcześniej niepokojących objawów. Demicran i wsp. [8] opisali przypadek chłopca, u którego jedyny objaw pod postacią krwiomoczu zaobserwowano po raz pierwszy w wieku 18 miesięcy. Dane z piśmiennictwa wskazują, że u około połowy dzieci z polipami cewki moczowej należy spodziewać się współwystępowania innych wad układu moczowego [10]. Najczęściej opisywany jest odpływ pęcherzowo-moczowodowy (VUR; vesico-ureteral reflux), którego obecność również podejrzewano w prezentowanym przypadku – u chłopca występowały nawracające infekcje dróg moczowych, a w USG obserwowano poszerzenia układów kielichowo-miedniczkowych nerek. Postępowaniem z wyboru w dalszej diagnostyce była cystografia mikcyjna. U opisywanego chorego wniosła bardzo niewiele do rozpoznania, ze względu na wyjątkowo złą współpracę dziecka i matki. Dopiero rezonans magnetyczny i cystoskopia wyjaśniły przyczynę obserwowanych objawów, a badanie histopatologiczne usuniętej zmiany cewki pozwoliło na ostateczne rozpoznanie.
Artykuł w formie in press proszę cytować jako: Stańczyk M, et al. Łagodny guz cewki moczowej jako rzadka przyczyna przewlekłej choroby nerek u 2-letniego chłopca. Pediatr Pol. (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.pepo.2015.05.006
PEPO-314; No. of Pages 4
4
pediatria polska xxx (2015) xxx–xxx
Postępowaniem z wyboru w przypadku stwierdzenia polipa cewki moczowej jest przezcewkowa resekcja. Jedynie w przypadku obecności polipów o gładkiej i delikatnej strukturze należy rozważyć usunięcie zmiany na drodze cystostomii [8]. Według autorów Irańskich, zmiany tego typu po usunięciu nawracają rzadko, a nawrót zwykle związany jest z ich niedoszczętną resekcją [9]. W prezentowanym przypadku stwierdzono częściową wznowę guza po roku od pierwszej resekcji. Wielkość zmiany nie utrudniała odpływu moczu z pęcherza w takim stopniu, aby uzasadniać nawroty zakażeń układu moczowego. Wydaje się zatem, że w głównej mierze były one związane z nieprawidłową opieką nad przetoką pęcherzowo-skórną.
Wnioski Polip cewki moczowej może być rzadką, pośrednią przyczyną rozwoju przewlekłej choroby nerek. Późne rozpoznanie, mimo braku objawów PChN, może być przyczyną trwałej dysfunkcji pęcherza, która w połączeniu z nawracającymi zakażeniami układu moczowego może doprowadzić do szybkiego pogorszenia czynności nerek.
Wkład autorów/Authors' contributions Według kolejności.
Konflikt interesu/Conflict of interest Nie występuje.
Finansowanie/Financial support Nie występuje.
Etyka/Ethics Treści przedstawione w artykule są zgodne z zasadami Deklaracji Helsińskiej, dyrektywami EU oraz ujednoliconymi wymaganiami dla czasopism biomedycznych.
pi smiennictwo/references
[1] Harambat J, van Stralen KJ, Kim JJ, Tizard EJ. Epidemiology of chronic kidney disease in children. Pediatr Nephrol 2012;27(3):363–373. [2] Mong Hiep TT, Ismaili K, Collart F, Van Damme-Lombaerts R, Godefroid N, Ghuysen MS, et al. Clinical characteristics and outcomes of children with stage 3-5 chronic kidney disease. Pediatr Nephrol 2010;25(5):935–940. [3] Chevalier RL, Gomez RA. Obstructive uropathy: physiology. W: Barratt TM, Avner ED, Harmon WE, reds. Pediatric nephroloy. Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins; 1999. p. 873–885. [4] Sanna-Cherchi S, Ravani P, Vorbani V, Parodi S, Haupt R, Piaggio G, et al. Renal outcome in patients with congenital anomalies of the kidney and uinary tract. Kidney Int 2009;76(5):528–533. [5] Chevalier RL. Obstructive uropaty: state of art. Pediatr Med Chir 2002;24(2):95–97. [6] Williams TR, Wagner BJ, Corse WR, Vestevich JC. Fibroepithelial polyps of the urinary tract. Abdom Imaging 2002;27:217–221. [7] Gleason PE, Kramer SA. Genitourinary polyps in children. Urology 1994;44:106–109. [8] Demicran M, Ceran C, Karaman A, Uguralp S, Mizrak B. Urethral polyps in children: a review of the literature and report of two cases. Int J Urol 2006;13(6):841–843. [9] Akbarzadeh A. Congenital Urethral polyps in children: report of 18 patients and rewiev of literature. J Pediatr Surg 2014;49(5):835–839. [10] De Castro R, Campobasso P, Belloli G, Pavanello P. Solitary polyp of posterior urethra in children: report on seventeen cases. Eur J Pediatr Surg 1993;3:92–96.
Artykuł w formie in press proszę cytować jako: Stańczyk M, et al. Łagodny guz cewki moczowej jako rzadka przyczyna przewlekłej choroby nerek u 2-letniego chłopca. Pediatr Pol. (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.pepo.2015.05.006
Dostępne online www.sciencedirect.com
ScienceDirect journal homepage: www.elsevier.com/locate/pepo
Kazuistyka/Case report
Łagodny guz cewki moczowej jako rzadka przyczyna przewlekłej choroby nerek u 2-letniego chłopca Benign urethral tumor as a rare cause of chronic kidney disease in a 2-years-old boy Małgorzata Stańczyk 1,*, Sławomir Chrul 1, Emeryk Samolewicz 2, Dariusz Olejniczak 2, Maciej Łukaszewski 3, Marcin Tkaczyk 1 1
Klinika Pediatrii, Immunologii i Nefrologii, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi, Polska Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi, Polska 3 Zakład Diagnostyki Obrazowej, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi, Polska 2
informacje o artykule
abstract
Historia artykułu:
Introduction: The most common cause of chronic kidney disease (CKD) in young child-
Otrzymano: 23.01.2015
ren are congenital abnormalities of kidneys and urinary tract (CAKUT) which are respon-
Zaakceptowano: 14.02.2015
sible for about a half of CKD cases incidence. We present a case of 2-years-old boy who
Dostępne online: xxx
developed CKD in a course of rare subvesicular obstruction – urethral tumor of a benign neoplastic structure. Case study: 2-years-old boy was admitted to hospital due to oliguria
Słowa kluczowe: uropatia zaporowa
with restlessness, pain during micturation and fever. Detailed history indicated one time
polip cewka moczowa przewlekła choroba nerek
acute pyelonephritis with kidney function deterioration, which normalized after empiri-
episode of anuria, a month earlier. Laboratory tests and clinical assessment revealed cal treatment with antibiotics and bladder catheterization. Upon further evaluation (voiding cystourethrography), repeated ultrasound investigations, magnetic resonance of minor pelvis) a subvesicular urethral tumor sized 29 14 13 mm was recognized. It
Keywords: Obstructive uropathy Polyp Urethra Chronic kidney disease
was resected during cystoscopy. Histopathological examination revealed fibrous polypus covered with normal urothelium. After endoscopy a-blocker treatment and CAP (continuous antibiotic prophylaxis) of urinary tract infections were recommended. However, subsequent kidney function deterioration leads to the decision to create vesicostomy. Conclusions: Urethral polypus can be a rare cause of CKD even in small children. Late diagnosis can lead to bladder dysfunction, which accompanied by reccurrent urinary tract infections can cause kidney function deterioration. © 2015 Polish Pediatric Society. Published by Elsevier Sp. z o.o. All rights reserved.
* Adres do korespondencji: Klinika Pediatrii, Immunologii i Nefrologii, ul. Rzgowska 281/289, 93-338 Łódź, Polska. Tel.: +48 42 271 13 94, fax: +48 42 271 13 90. Adres email: [email protected] (M. Stańczyk). http://dx.doi.org/10.1016/j.pepo.2015.05.006 0031-3939/© 2015 Polish Pediatric Society. Published by Elsevier Sp. z o.o. All rights reserved.
Artykuł w formie in press proszę cytować jako: Stańczyk M, et al. Łagodny guz cewki moczowej jako rzadka przyczyna przewlekłej choroby nerek u 2-letniego chłopca. Pediatr Pol. (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.pepo.2015.05.006
PEPO-314; No. of Pages 4
2
pediatria polska xxx (2015) xxx–xxx
Wstęp Przewlekła choroba nerek (PChN), według źródeł europejskich, występuje w populacji dziecięcej z częstością ok. 11–12 na mln [1]. Przyczyny PChN różnią się w zależności od wieku. Najczęstszą przyczyną PChN u dzieci najmłodszych są wady wrodzone nerek i dróg moczowych (CAKUT; congenital malformation of kidney and urinary tract) [2]. Wady te, których konsekwencją jest uropatia i nefropatia zaporowa, dzięki postępowi diagnostycznemu mogą być rozpoznawane już w badaniach prenatalnych. Opieka nad dziećmi z wadami odbywa się od najwcześniejszych okresów życia, co chroni je przed wystąpieniem powikłań pod postacią przewlekłej choroby nerek. W prezentowanej pracy przedstawiono przypadek chłopca, u którego PChN rozwinęła się na podłożu rzadkiej przeszkody podpęcherzowej pod postacią guza cewki moczowej o charakterze łagodnej zmiany nowotworowej – polipa włóknistego.
Opis przypadku 2-letni chłopiec (CVII, PVII, poród drogami i siłami natury, masa urodzeniowa 3200 g, Apg 9) został przyjęty do szpitala z powodu zmniejszenia ilości oddawanego moczu z towarzyszącym niepokojem i bólem podczas mikcji. Objawy utrzymywały się od 5 dni, a od 2 towarzyszyła im gorączka. Miesiąc przed przyjęciem u chłopca wystąpił epizod zatrzymania moczu. Wówczas w USG stwierdzono torbiel korową lewej nerki (19 mm) oraz nieznacznego stopnia obustronne poszerzenie układów kielichowo-miedniczkowych (NL – 6 mm, NP – 5 mm). Przy przyjęciu chłopiec był w średnim stanie ogólnym. Na podstawie wyników badań dodatkowych rozpoznano ostre cewkowo-śródmąższowe zapalenie nerek z upośledzeniem czynności nerek (eGFR stand. wg Schwarza, wsp. 0,550: 63,62 ml/min/1,73 m2). Zastosowano empiryczną antybiotykoterapię i zaopatrzono chłopca w cewnik do pęcherza moczowego. W kolejnych dobach usunięto cewnik, uzyskując spontaniczny wypływ moczu. W badaniu USG nie obserwowano narastania poszerzenia układów kielichowo-miedniczkowych, jednak pęcherz moczowy miał pogrubiałe ściany, obserwowano również znaczne zaleganie moczu w pęcherzu po mikcji (164 ml). Na podstawie całości przebiegu klinicznego oraz wywiadu wysunięto podejrzenie obecności przeszkody podpęcherzowej i zaplanowano dalszą diagnostykę. Wykonano cystografię mikcyjną, która uwidoczniła pęcherz o małej pojemności i nierównych zarysach ścian, ale interpretacja wyniku była trudna ze względu na wybitny brak współpracy z dzieckiem przy badaniu. Kolejne USG wykazało progresję zmian – poza poszerzeniem miedniczek do 14 mm obserwowano również poszerzenie moczowodu na całej długości – w odcinku przypęcherzowym do 11 mm i pogrubienie ściany pęcherza. Ze względu na niejednoznaczny obraz wady zdecydowano o konieczności wykonania rezonansu magnetycznego, który uwidocznił w obrębie cewki moczowej kalafiorowatą zmianę o wymiarach 29 14 13 mm, silnie wzmacniającą się po podaniu kontrastu (Ryc. 1, 2). Zmiana poszerzała część podpęcherzową
Ryc. 1 – RM – obraz T1-zależny po podaniu środka kontrastowego. Zmiana o wymiarach 29 T 14 T 13 mm widoczna w świetle cewki moczowej w przekroju poprzecznym Fig. 1 – MRI – Cross-sectional T1-weighted image after contrast administration. A mass in the urethral lumen sized 29 T 14 T 13 mm is visible
cewki moczowej. Następnie wykonano cystoskopię, podczas której usunięto guz szyi pęcherza moczowego. Zmiana została oceniona w badaniu histopatologicznym jako polip włóknisty pokryty prawidłowym nabłonkiem urotelialnym. Po zabiegu zalecono leczenie lekiem z grupy a-blokerów
Ryc. 2 – RM – obraz T1-zależny po podaniu środka kontrastowego. Zmiana kalafiorowata widoczna w cewce moczowej w przekroju czołowym Fig. 2 – MRI – Coronal T1-weighted image after contrast administration. A mass in the urethral lumen is visible
Artykuł w formie in press proszę cytować jako: Stańczyk M, et al. Łagodny guz cewki moczowej jako rzadka przyczyna przewlekłej choroby nerek u 2-letniego chłopca. Pediatr Pol. (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.pepo.2015.05.006
PEPO-314; No. of Pages 4 pediatria polska xxx (2015) xxx–xxx
i zastosowano profilaktykę zakażeń. Chłopiec został przekazany do opieki ambulatoryjnej z eGFR = 61,11 ml/min./ 1,73 m2. W wieku 3 lat u chłopca ponownie wystąpiło ostre cewkowo-śródmiąższowe bakteryjne zapalenie nerek, ze znacznie upośledzoną ich czynnością – szacowany GFR wynosił wówczas 15,3 ml/min/1,73 m2. W trakcie leczenia uzyskano wyjałowienie moczu oraz poprawę czynności nerek (eGFR: 50 ml/min/1,73 m2). W badaniu scyntygraficznym nerek stwierdzono osłabiony wychwyt znacznika oraz wysunięto podejrzenie blizny w środkowej części lewej nerki. Spływ z obu nerek był zwolniony. W USG nadal obserwowano cechy retencji w układach kielichowo-miedniczkowych. Ze względu na dotychczasowy przebieg choroby wyłoniono przetokę pęcherzowo-skórną. W dalszym przebiegu choroby obserwowano nadal nawracające zakażenia układu moczowego. Mimo niewielkiej poprawy obrazu układu moczowego w USG zdecydowano o ponownej cystoskopii, która wykazała wznowę polipa. Zmiana zlokalizowana była po stronie pęcherza, z podstawą wychodzącą z jego szyi, przesłaniającą światło w 1/3 powierzchni. W badaniu histopatologicznym nie stwierdzono zmian włóknisto-nabłonkowych – rozpoznano zmianę pokrytą typowym nabłonkiem urotelialnym z naciekami zapalnymi z komórek jednojądrowych. W wieku 4 lat chłopiec pozostaje nadal pod stałą opieką urologiczną i nefrologiczną. PChN jest w stadium III i towarzyszą jej typowe powikłania. Z powodu niedokrwistości dziecko otrzymuje suplementację żelaza i okresowo wymaga podawania erytropoetyny. Ciśnienie tętnicze jest trudne do uregulowania – wymaga stosowania schematu trzylekowego i częstej modyfikacji dawek z powodu hiperkaliemii. Ze względu na trudne warunki socjalne dziecka stosowany jest w stosunku do niego wzmożony nadzór lekarski.
Omówienie Uropatia zaporowa jest jedną z przyczyn wystąpienia PChN. Mechanizm rozwoju niewydolności nerek na podłożu przeszkody w odpływie moczu jest złożony. Pod wpływem wzrostu ciśnienia śródmiedniczkowego, za pośrednictwem miejscowych procesów immunologicznych i hormonalnych, dochodzi do zmniejszenia filtracji kłębuszkowej. Zastój moczu ponadto usposabia do zakażeń, co również wpływa niekorzystnie na proces niszczenia nerki [3]. Dla optymalizacji leczenia i efektu długofalowego dzieci, które znajdują się pod stałą opieką urologiczną, powinny mieć okresowo ocenianą funkcję nerek [4]. Głównym celem leczenia dzieci z uropatią zaporową, poza uzyskaniem jak najlepszej jakości życia dziecka, jest zachowanie prawidłowej czynności nerek i minimalizacja ryzyka rozwoju ich niewydolności. Przeszkoda w odpływie moczu może mieć różną lokalizację i przyczynę. Wśród przyczyn utrudnienia odpływu moczu z dróg moczowych wymienia się m.in. zwężenie połączenia miedniczkowo-moczowodowego (UPJS; uretero-pelvic junction stricture) i moczowodowo-pęcherzowego (UVJS; uretero-vesical junction stricture), zespół suszonej śliwki ( prune belly syndrome), odpływy pęcherzowo-moczowodowy (VUR; vesico-ureteral reflux). U chłopców najczęstszą przyczyną utrudnienia drogi
3
odpływu z pęcherza są zastawki cewki tylnej (PUV; posterior urethral valves) [5]. Rzadszą przyczyną uropatii zaporowej bywają polipy układu moczowego. Mogą mieć one różne umiejscowienie. U dorosłych częściej obserwuje się zmiany tego typu w wyższych piętrach dróg moczowych [6]. U dzieci dominują polipy dolnych odcinków układu moczowego. Gleason i wsp. opisali 16 dzieci z polipami dróg moczowych, wśród których aż 75% dotyczyło cewki moczowej [7]. Polipy cewkowe są anomalią, która nie ma dotychczas w pełni poznanej etiologii. Uważa się, że polipy mogą mieć charakter zmian wrodzonych, związanych z infekcją, podrażnieniem, zapalnych lub wtórnych do procesu zaporowego lub działania uszkadzającego czynnika zewnętrznego [8]. Irańscy badacze opublikowali pracę dotyczącą 18. przypadków dzieci z wrodzonymi polipami cewki moczowej [9]. Głównymi objawami były utrudnienie odpływu moczu i krwinkomocz. Autorzy proponują, żeby u każdego pacjenta z triadą objawów: nawracające zakażenia układu moczowego, krwinkomocz, objawy z dolnego odcinka układu moczowego uwzględnić w diagnostyce różnicowej obecność polipów. Również inne prace wskazują, że głównymi objawami obecności polipa w cewce moczowej, który powoduje utrudnienie odpływu moczu z pęcherza moczowego, są wstrzymywanie moczu, osłabienie strumienia moczu, niepełne opróżnienie pęcherza, zatrzymanie moczu, zakażenia układu moczowego, moczenie, parcia naglące. Ponadto często obserwowanymi objawami są krwinkomocz, który występuje z częstością 30–60% i w około 45% objawy dyzuryczne [6, 10]. W prezentowanym przypadku krwiomocz był obserwowany jedynie przejściowo po cewnikowaniu pęcherza moczowego, co mogło wynikać prawdopodobnie z naruszenia delikatnej struktury polipa. Rodzice chłopca do czasu pierwszego incydentu zatrzymania moczu nie zgłaszali lekarzom niepokojących objawów. Mogło to wynikać z rzeczywistego braku nieprawidłowych objawów u dziecka lub – co bardziej prawdopodobne – z trudnych warunków socjalnych dziecka. Opisywane dziecko pochodzi z rodziny wielodzietnej (sześcioro rodzeństwa), a wywiad środowiskowy wskazuje na niewydolność matki w zakresie sprawowania prawidłowej opieki nad dzieckiem. W piśmiennictwie dostępne są opisy przypadków dzieci z polipami dróg moczowych, u których również nie obserwowano wcześniej niepokojących objawów. Demicran i wsp. [8] opisali przypadek chłopca, u którego jedyny objaw pod postacią krwiomoczu zaobserwowano po raz pierwszy w wieku 18 miesięcy. Dane z piśmiennictwa wskazują, że u około połowy dzieci z polipami cewki moczowej należy spodziewać się współwystępowania innych wad układu moczowego [10]. Najczęściej opisywany jest odpływ pęcherzowo-moczowodowy (VUR; vesico-ureteral reflux), którego obecność również podejrzewano w prezentowanym przypadku – u chłopca występowały nawracające infekcje dróg moczowych, a w USG obserwowano poszerzenia układów kielichowo-miedniczkowych nerek. Postępowaniem z wyboru w dalszej diagnostyce była cystografia mikcyjna. U opisywanego chorego wniosła bardzo niewiele do rozpoznania, ze względu na wyjątkowo złą współpracę dziecka i matki. Dopiero rezonans magnetyczny i cystoskopia wyjaśniły przyczynę obserwowanych objawów, a badanie histopatologiczne usuniętej zmiany cewki pozwoliło na ostateczne rozpoznanie.
Artykuł w formie in press proszę cytować jako: Stańczyk M, et al. Łagodny guz cewki moczowej jako rzadka przyczyna przewlekłej choroby nerek u 2-letniego chłopca. Pediatr Pol. (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.pepo.2015.05.006
PEPO-314; No. of Pages 4
4
pediatria polska xxx (2015) xxx–xxx
Postępowaniem z wyboru w przypadku stwierdzenia polipa cewki moczowej jest przezcewkowa resekcja. Jedynie w przypadku obecności polipów o gładkiej i delikatnej strukturze należy rozważyć usunięcie zmiany na drodze cystostomii [8]. Według autorów Irańskich, zmiany tego typu po usunięciu nawracają rzadko, a nawrót zwykle związany jest z ich niedoszczętną resekcją [9]. W prezentowanym przypadku stwierdzono częściową wznowę guza po roku od pierwszej resekcji. Wielkość zmiany nie utrudniała odpływu moczu z pęcherza w takim stopniu, aby uzasadniać nawroty zakażeń układu moczowego. Wydaje się zatem, że w głównej mierze były one związane z nieprawidłową opieką nad przetoką pęcherzowo-skórną.
Wnioski Polip cewki moczowej może być rzadką, pośrednią przyczyną rozwoju przewlekłej choroby nerek. Późne rozpoznanie, mimo braku objawów PChN, może być przyczyną trwałej dysfunkcji pęcherza, która w połączeniu z nawracającymi zakażeniami układu moczowego może doprowadzić do szybkiego pogorszenia czynności nerek.
Wkład autorów/Authors' contributions Według kolejności.
Konflikt interesu/Conflict of interest Nie występuje.
Finansowanie/Financial support Nie występuje.
Etyka/Ethics Treści przedstawione w artykule są zgodne z zasadami Deklaracji Helsińskiej, dyrektywami EU oraz ujednoliconymi wymaganiami dla czasopism biomedycznych.
pi smiennictwo/references
[1] Harambat J, van Stralen KJ, Kim JJ, Tizard EJ. Epidemiology of chronic kidney disease in children. Pediatr Nephrol 2012;27(3):363–373. [2] Mong Hiep TT, Ismaili K, Collart F, Van Damme-Lombaerts R, Godefroid N, Ghuysen MS, et al. Clinical characteristics and outcomes of children with stage 3-5 chronic kidney disease. Pediatr Nephrol 2010;25(5):935–940. [3] Chevalier RL, Gomez RA. Obstructive uropathy: physiology. W: Barratt TM, Avner ED, Harmon WE, reds. Pediatric nephroloy. Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins; 1999. p. 873–885. [4] Sanna-Cherchi S, Ravani P, Vorbani V, Parodi S, Haupt R, Piaggio G, et al. Renal outcome in patients with congenital anomalies of the kidney and uinary tract. Kidney Int 2009;76(5):528–533. [5] Chevalier RL. Obstructive uropaty: state of art. Pediatr Med Chir 2002;24(2):95–97. [6] Williams TR, Wagner BJ, Corse WR, Vestevich JC. Fibroepithelial polyps of the urinary tract. Abdom Imaging 2002;27:217–221. [7] Gleason PE, Kramer SA. Genitourinary polyps in children. Urology 1994;44:106–109. [8] Demicran M, Ceran C, Karaman A, Uguralp S, Mizrak B. Urethral polyps in children: a review of the literature and report of two cases. Int J Urol 2006;13(6):841–843. [9] Akbarzadeh A. Congenital Urethral polyps in children: report of 18 patients and rewiev of literature. J Pediatr Surg 2014;49(5):835–839. [10] De Castro R, Campobasso P, Belloli G, Pavanello P. Solitary polyp of posterior urethra in children: report on seventeen cases. Eur J Pediatr Surg 1993;3:92–96.
Artykuł w formie in press proszę cytować jako: Stańczyk M, et al. Łagodny guz cewki moczowej jako rzadka przyczyna przewlekłej choroby nerek u 2-letniego chłopca. Pediatr Pol. (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.pepo.2015.05.006