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290 Syndrome paranéoplasique et pupille d’Adie symptomatique : à propos d’un cas
COMMUNICATIONS ORALES NEURO-OPHTALMOLOGIE traitement à visée anti-inflammatoire. 5 cas ont subi une radiothérapie stéréotaxique, 5 cas une association chirurgie et radiothérapie, et 3 cas n’ont pas eu de traitement. Discussion : Les méningiomes crâniens ou orbito-crâniens peuvent avoir des répercussions ophtalmologiques parfois initiales ; dans notre série, 20 patients ont consulté en urgence sur 23. Les modes de révélation du méningiome ont été une baisse d’acuité visuelle dans 43 % des cas, une exophtalmie dans 35 %, une diplopie dans 11 %. C’est l’imagerie qui va permettre le diagnostic et la localisation de la tumeur. Son traitement est chirurgical ou radiothérapique ou par association chirurgieradiothérapie. Ce traitement doit bien sûr s’effectuer en collaboration avec les neurochirurgiens. Conclusion : Les méningiomes peuvent avoir des manifestations ophtalmologiques initiales qui nécessitent d’être bien connues et toute baisse d’acuité visuelle brutale, toute exophtalmie, toute diplopie, peuvent être le mode de révélation d’une pathologie crânio-orbitaire grave.
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ME-10.40
Myasthénie apparue dans les suites d’une sclérodermie sévère traitée par intensification et autogreffe de moelle osseuse : à propos d’un cas. Myasthenia gravis born after treatment of severe scleroderma by high dose immunoablation and autologous hematopoeitic stem cell transplantation: one case report. SEBASTIEN J* (Fort-de-France) Introduction : La myasthénie et la sclérodermie sont des maladies auto immunes. L’association de deux affections auto immunes est considérée comme « classique » et se regroupe sous la dénomination des syndromes auto immuns multiples. Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’une patiente ayant présenté de façon rapidement évolutive et bilatérale un ptôsis associé à une ophtalmoplégie révélant une myasthénie. Cette patiente présentait par ailleurs comme antécédent notable, une forme grave de sclérodermie ayant motivé son inclusion dans le protocole thérapeutique ASTIS (Autologous Stem Cell Transplantation International Scleroderma). Protocole visant à comparer le traitement de référence de la sclérodermie (cyclophosphamide IV pendant 12 mois) versus intensification et autogreffe de cellules souches hématopoïétiques. Elle fut intégrée après tirage au sort dans ce second groupe. Discussion : Myasthénie et sclérodermie étant des maladies auto immunes leur association dans le cadre des syndromes auto immuns multiples parait donc possible. Pourtant leur coexistence est exceptionnelle : seuls 6 cas ont été décrit dans la littérature (ce qui fait de notre patiente un sujet rare d’observation). Certains auteurs évoquent d’autres processus physiopathologiques dans l’apparition de la sclérodermie. D’autre part, la survenue d’une seconde maladie auto immune dans les suites d’un traitement visant à traiter la première semble surprenante, ce d’autant que l’on a recours à une greffe de cellules souches hématopoïétiques. Tout se passe comme s’il existait un déterminisme cellulaire orientant vers ce cadre nosologique… Conclusion : Les maladies auto immunes sont complexes et encore mal connues. Le cas de cette patiente en est un exemple en posant certaines interrogations qui sont autant de voies de recherche.
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ME-10.50
Syndrome paranéoplasique et pupille d’Adie symptomatique : à propos d’un cas. Paraneoplasic syndrome and symptomatic pupil of Adie. About one case. BAGLIN G*, BETERMIEZ P, GODEFROY O, SUDZINSKI J, BRUNET M, MILAZZO S (Amiens) Introduction : Nous présentons un cas clinique de syndrome paranéoplasique révélé par un syndrome cérébelleux d’évolution chronique associé à une neuropathie sensitive. Au cours de l’évolution clinique, on observe un syndrome d’Adie confirmé par l’épreuve au collyre. Cette observation a permis de découvrir un adénocarcinome d’origine pulmonaire alors que les marqueurs tumoraux étaient négatifs (20 à 40 % des cas dans la littérature). Cette association neuroophtamologique ne semble avoir été rapportée dans la littérature que sur deux observations. Objectifs et Méthodes : Cas clinique. Observation : Nous rapportons le cas d’une femme de 49 ans, droitière, présentant un syndrome cérébelleux d’évolution chronique associé à une neuropathie
sensitive attestée par la neuromyographie (EMG). Le bilan initial comportait une RMN cérébrale et médullaire, une ponction lombaire, un scanner thoraco-abdopelvien, de multiples marqueurs biologiques et tumoraux et un bilan ophtalmologique. Toutes ces explorations étaient initialement normales. Quelques mois plus tard est apparue une pupille d’Adie attestée par l’épreuve au collyre à la pilocarpine diluée. Devant l’évolution clinique et la majoration des signes cliniques, une nouvelle série d’examens complémentaires fut réalisée, aboutissant au diagnostic d’une tumeur médiastinale avec adénopathie sus claviculaire. L’anatomopathologie révélait un adénocarcinome probablement d’origine pulmonaire. La pupille d’Adie pouvant être intégrée dans ce syndrome paranéoplasique. Discussion : Un syndrome paranéoplasique se définit comme une association de signes cliniques et/ou biologiques non directement liés à la localisation cancéreuse primitive ou secondaire. Pathologie rare, son mécanisme est lié à un trouble dysimmunitaire. Ses manifestations peuvent précéder ou révéler l’origine néoplasique. Les signes cliniques régressent habituellement avec le traitement du syndrome tumoral. Conclusion : Cette observation souligne la nécessité d’évoquer la possibilité d’un syndrome paranéoplasique devant tout syndrome cérébelleux d’évolution chronique, et, devant toute pupille d’Adie, une origine organique, bien qu’exceptionnelle, doit être évoquée.
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ME-11.00
Névrite optique rétrobulbaire et sclérose en plaques : intérêts de la mesure de la couche des fibres visuelles en tomographie par cohérence optique. Optic neuritis and multiple sclerosis: about the retinal nerve fibber layer thickness measured by optical coherent tomography. LAMIREL C* (Angers), GOUT O, IOSSIVOF D, DESCHAMPS R (Paris), COCHEREAU I (Angers), VIGNAL CLERMONT C (Paris) But : Évaluer la cinétique de l’amincissement de la couche des fibres visuelles mesuré par la tomographie en cohérence optique (OCT) après une névrite optique rétrobulbaire. Matériels et Méthodes : Étude rétrospective sur des patients qui ont présenté un épisode unique de névrite optique rétrobulbaire sur un œil ou les deux yeux. Cinq groupes d’OCT définis selon le délai entre le début de la névrite optique rétrobulbaire et la réalisation de l’OCT (< 1 mois, 1 à 3 mois, 3 à 6 mois, 6 mois à 1 an et > 1 an) ont été analysés par une ANOVA (ANalysis Of VAriance between groups). Nous avons ensuite étudié l’ensemble des OCT réalisés à plus d’un mois après le début des signes. Nous avons séparé les OCT en 3 groupes en fonction du statut neurologique des patients : névrite optique rétrobulbaire isolée avec IRM normale, névrite optique rétrobulbaire isolée avec IRM répondant aux critères de Barkhof ou sclérose en plaques cliniquement définie. L’analyse a été faite par un modèle général linéaire à pente séparée avec comme variable prédictive le délai entre l’OCT et le début de la névrite optique rétrobulbaire. Résultats : Cinquante-deux OCT réalisés sur des yeux atteints de névrite optique rétrobulbaire et 42 OCT sur des yeux controlatéraux « sains » ont été inclus. Nous avons retrouvé un effet du facteur délai à la fois pour les yeux atteints (F (4,45) = 12,1 ; p > 0,001) et pour les yeux « sains » (F (4,37) = 3,03 ; p < 0,05). Les tests post-hoc ont montré que l’amincissement était significatif dès le groupe 6 à 12 mois pour les yeux atteints. Pour les yeux « sains » , l’amincissement n’était présent que pour le groupe de délai supérieur à 1 an. Pour les yeux atteints de névrite optique rétrobulbaire, le modèle général linéaire a montré une interaction significative entre le délai et le statut neurologique (F (3,28) = 7,21 ; p = 0,001). Les patients avec une névrite optique rétrobulbaire isolée et une IRM anormale ou les patients avec une sclérose en plaques définie avaient un amincissement plus rapide que les patients avec une IRM normale. Discussion : L’amincissement de la couche des fibres visuelles est dû à des pertes et des lésions d’axones et non pas à une démyélinisation. L’OCT, en mesurant la perte axonale, permet d’évaluer cette composante et de la différencier de la démyélinisation. L’OCT est un complément de l’IRM. Conclusion : L’OCT permet de mesurer l’atrophie de la couche des fibres visuelles après une névrite optique rétrobulbaire ou en dehors de tout épisode aigu dans la sclérose en plaques. Cet amincissement diffère selon le statut neurologique des patients.
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113 e Congrès de la Société Française d'Ophtalmologie
J. Fr. Ophtalmol.
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Myasthénie apparue dans les suites d’une sclérodermie sévère traitée par intensification et autogreffe de moelle osseuse : à propos d’un cas. Myasthenia gravis born after treatment of severe scleroderma by high dose immunoablation and autologous hematopoeitic stem cell transplantation: one case report. SEBASTIEN J* (Fort-de-France) Introduction : La myasthénie et la sclérodermie sont des maladies auto immunes. L’association de deux affections auto immunes est considérée comme « classique » et se regroupe sous la dénomination des syndromes auto immuns multiples. Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’une patiente ayant présenté de façon rapidement évolutive et bilatérale un ptôsis associé à une ophtalmoplégie révélant une myasthénie. Cette patiente présentait par ailleurs comme antécédent notable, une forme grave de sclérodermie ayant motivé son inclusion dans le protocole thérapeutique ASTIS (Autologous Stem Cell Transplantation International Scleroderma). Protocole visant à comparer le traitement de référence de la sclérodermie (cyclophosphamide IV pendant 12 mois) versus intensification et autogreffe de cellules souches hématopoïétiques. Elle fut intégrée après tirage au sort dans ce second groupe. Discussion : Myasthénie et sclérodermie étant des maladies auto immunes leur association dans le cadre des syndromes auto immuns multiples parait donc possible. Pourtant leur coexistence est exceptionnelle : seuls 6 cas ont été décrit dans la littérature (ce qui fait de notre patiente un sujet rare d’observation). Certains auteurs évoquent d’autres processus physiopathologiques dans l’apparition de la sclérodermie. D’autre part, la survenue d’une seconde maladie auto immune dans les suites d’un traitement visant à traiter la première semble surprenante, ce d’autant que l’on a recours à une greffe de cellules souches hématopoïétiques. Tout se passe comme s’il existait un déterminisme cellulaire orientant vers ce cadre nosologique… Conclusion : Les maladies auto immunes sont complexes et encore mal connues. Le cas de cette patiente en est un exemple en posant certaines interrogations qui sont autant de voies de recherche.
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Syndrome paranéoplasique et pupille d’Adie symptomatique : à propos d’un cas. Paraneoplasic syndrome and symptomatic pupil of Adie. About one case. BAGLIN G*, BETERMIEZ P, GODEFROY O, SUDZINSKI J, BRUNET M, MILAZZO S (Amiens) Introduction : Nous présentons un cas clinique de syndrome paranéoplasique révélé par un syndrome cérébelleux d’évolution chronique associé à une neuropathie sensitive. Au cours de l’évolution clinique, on observe un syndrome d’Adie confirmé par l’épreuve au collyre. Cette observation a permis de découvrir un adénocarcinome d’origine pulmonaire alors que les marqueurs tumoraux étaient négatifs (20 à 40 % des cas dans la littérature). Cette association neuroophtamologique ne semble avoir été rapportée dans la littérature que sur deux observations. Objectifs et Méthodes : Cas clinique. Observation : Nous rapportons le cas d’une femme de 49 ans, droitière, présentant un syndrome cérébelleux d’évolution chronique associé à une neuropathie
sensitive attestée par la neuromyographie (EMG). Le bilan initial comportait une RMN cérébrale et médullaire, une ponction lombaire, un scanner thoraco-abdopelvien, de multiples marqueurs biologiques et tumoraux et un bilan ophtalmologique. Toutes ces explorations étaient initialement normales. Quelques mois plus tard est apparue une pupille d’Adie attestée par l’épreuve au collyre à la pilocarpine diluée. Devant l’évolution clinique et la majoration des signes cliniques, une nouvelle série d’examens complémentaires fut réalisée, aboutissant au diagnostic d’une tumeur médiastinale avec adénopathie sus claviculaire. L’anatomopathologie révélait un adénocarcinome probablement d’origine pulmonaire. La pupille d’Adie pouvant être intégrée dans ce syndrome paranéoplasique. Discussion : Un syndrome paranéoplasique se définit comme une association de signes cliniques et/ou biologiques non directement liés à la localisation cancéreuse primitive ou secondaire. Pathologie rare, son mécanisme est lié à un trouble dysimmunitaire. Ses manifestations peuvent précéder ou révéler l’origine néoplasique. Les signes cliniques régressent habituellement avec le traitement du syndrome tumoral. Conclusion : Cette observation souligne la nécessité d’évoquer la possibilité d’un syndrome paranéoplasique devant tout syndrome cérébelleux d’évolution chronique, et, devant toute pupille d’Adie, une origine organique, bien qu’exceptionnelle, doit être évoquée.
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Névrite optique rétrobulbaire et sclérose en plaques : intérêts de la mesure de la couche des fibres visuelles en tomographie par cohérence optique. Optic neuritis and multiple sclerosis: about the retinal nerve fibber layer thickness measured by optical coherent tomography. LAMIREL C* (Angers), GOUT O, IOSSIVOF D, DESCHAMPS R (Paris), COCHEREAU I (Angers), VIGNAL CLERMONT C (Paris) But : Évaluer la cinétique de l’amincissement de la couche des fibres visuelles mesuré par la tomographie en cohérence optique (OCT) après une névrite optique rétrobulbaire. Matériels et Méthodes : Étude rétrospective sur des patients qui ont présenté un épisode unique de névrite optique rétrobulbaire sur un œil ou les deux yeux. Cinq groupes d’OCT définis selon le délai entre le début de la névrite optique rétrobulbaire et la réalisation de l’OCT (< 1 mois, 1 à 3 mois, 3 à 6 mois, 6 mois à 1 an et > 1 an) ont été analysés par une ANOVA (ANalysis Of VAriance between groups). Nous avons ensuite étudié l’ensemble des OCT réalisés à plus d’un mois après le début des signes. Nous avons séparé les OCT en 3 groupes en fonction du statut neurologique des patients : névrite optique rétrobulbaire isolée avec IRM normale, névrite optique rétrobulbaire isolée avec IRM répondant aux critères de Barkhof ou sclérose en plaques cliniquement définie. L’analyse a été faite par un modèle général linéaire à pente séparée avec comme variable prédictive le délai entre l’OCT et le début de la névrite optique rétrobulbaire. Résultats : Cinquante-deux OCT réalisés sur des yeux atteints de névrite optique rétrobulbaire et 42 OCT sur des yeux controlatéraux « sains » ont été inclus. Nous avons retrouvé un effet du facteur délai à la fois pour les yeux atteints (F (4,45) = 12,1 ; p > 0,001) et pour les yeux « sains » (F (4,37) = 3,03 ; p < 0,05). Les tests post-hoc ont montré que l’amincissement était significatif dès le groupe 6 à 12 mois pour les yeux atteints. Pour les yeux « sains » , l’amincissement n’était présent que pour le groupe de délai supérieur à 1 an. Pour les yeux atteints de névrite optique rétrobulbaire, le modèle général linéaire a montré une interaction significative entre le délai et le statut neurologique (F (3,28) = 7,21 ; p = 0,001). Les patients avec une névrite optique rétrobulbaire isolée et une IRM anormale ou les patients avec une sclérose en plaques définie avaient un amincissement plus rapide que les patients avec une IRM normale. Discussion : L’amincissement de la couche des fibres visuelles est dû à des pertes et des lésions d’axones et non pas à une démyélinisation. L’OCT, en mesurant la perte axonale, permet d’évaluer cette composante et de la différencier de la démyélinisation. L’OCT est un complément de l’IRM. Conclusion : L’OCT permet de mesurer l’atrophie de la couche des fibres visuelles après une névrite optique rétrobulbaire ou en dehors de tout épisode aigu dans la sclérose en plaques. Cet amincissement diffère selon le statut neurologique des patients.
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113 e Congrès de la Société Française d'Ophtalmologie
J. Fr. Ophtalmol.