Alvéolite allergique extrinsèque : à propos de sept cas

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18e Congrès de pneumologie de langue franc ¸aise — Marseille, 31 janvier au 2 février 2014

est de faire la différence entre celles spécifiques de la connectivite et celles consécutives au traitement immunosuppresseur. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.285 240

Fibrose pulmonaire idiopathique : critères diagnostic scanographique L. Senhaji a , M. Karhate a , M. Serraj a , B. Amara a , M. El Biaze a , M.C. Benjelloun a , Y. Alaoui Lamrani b , S. Tizniti b a Service de pneumologie, CHU Hassan II, Fès, Maroc b Service de radiologie, CHU Hassan II, Fès, Maroc La FPI est une forme de pneumopathie interstitielle chronique de cause inconnue associée à une entité histologique de pneumopathie interstitielle commune à la biopsie pulmonaire. Le but de ce travail est de vérifier si les critères scanographiques de FPI suffisent à nous dispenser de la biopsie pulmonaire. Nous proposons une étude rétrospective s’étendant sur 5 ans, incluant 20 FPI colligées au service de pneumologie du CHU Hassan II de Fès. Il s’agit de 14 hommes et 6 femmes. L’âge moyen de nos patients est 62 ans. Huit des nos malades sont tabagiques. Le diagnostic de FPI a été retenu sur la clinique et l’aspect TDM dans 14 cas tandis qu’on a eu recours à la biopsie pulmonaire dans 6 cas. Nous avons ré analysés ces différentes observations et y appliquant les nouveaux critères scanographiques établis par ERS. L’analyse de la TDM avec les radiologues nous a permis de trouver que 9 patients répondaient aux critères de pattern PIC, 7 avait un pattern PIC possible et 3 des signes incompatibles avec un pattern de PIC. La biopsie pulmonaire a confirmé le diagnostic de FPI chez 3 malades ayant des signes TDM de FPI possible et 1 cas de signes incompatibles avec FPI. On aurait pu éviter la biopsie chez 2 malades qui ont un aspect TDM typique de FPI. La FPI est une maladie d’évolution rapidement mortelle. La plus fréquente, mais aussi la plus grave des PIDI d’où l’intérêt d’avoir un diagnostic le plus sûr avec les moyens les moins invasifs. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.286 241

Morbi-mortalité des exacerbations aiguës de fibrose pulmonaire idiopathique B. Diot a , C. Tossier a , L. Guilleminault a , P. Diot a , S. Marchand-Adam b a Service de pneumologie, CHRU de Tours, Tours, France b Université Franc ¸ois-Rabelais, UMR 1100, 37032 Tours, France L’exacerbation aiguë (EA) de Fibrose Pulmonaire Idiopathique (FPI) est une des principales causes de mortalité des patients FPI. Mais la morbidité liée à une EA a été peu étudiée. Notre hypothèse est que les patients survivants à une EA présentent une dégradation respiratoire plus importante que les patients FPI n’ayant pas fait d’EA. Nous avons comparé 3 groupes de patients FPI (n = 78) suivis entre mars 2007 et juin 2013 : les patients hospitalisés pour EA (30 patients pour 44 EA), pour dyspnée aiguë d’une autre cause qu’une EA (30 patients pour 31 hospitalisations) et patients n’ayant jamais été hospitalisés pour le motif de dyspnée aiguë (soit 18 patients). Nous avons comparé les paramètres épidémiologiques, cliniques, fonctionnels respiratoires, d’imagerie et les traitements rec ¸us avant, pendant et après l’hospitalisation. Avant l’hospitalisation, les patients FPI allant être hospitalisés pour dyspnée aiguë (avec EA ou sans EA) présentaient une CV plus basse que les patients qui n’ont pas été hospitalisés (p < 0,05). Aucun des paramètres observés avant l’hospitalisation ne distinguaient les 2 groupes de patients avec ou sans EA. Pendant l’hospitalisation, les patients présentant une EA étaient graves avec plus de verre dépoli et avaient une mortalité plus élevée que les patients hospitalisés

sans EA (35 % versus 6 %, p < 0,05). À distance de l’hospitalisation, les patients avec EA présentaient une fonction respiratoire plus altérée, la persistance de verre dépoli et une fibrose pulmonaire scannographique plus étendue que les autres patients hospitalisés (p < 0,05). Au total, nous avons observé que les EA s’accompagnaient d’une augmentation de la mortalité mais aussi de la morbidité. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.287 242

Les particularités des pneumopathies infiltrantes diffuses chroniques chez la femme : à propos de 27 cas K. Machou , M. Metahri , S. Kebbati , M.A. Benanni , A. Snouber , M. Guermaz Service pneumologie, CHU d’Oran, Oran, Algérie Introduction.— Les pneumopathies infiltrantes diffuses rassemblent près de 200 entités différentes, dont certaines sont rares et beaucoup sont d’étiologie inconnue. Le diagnostic repose sur l’analyse de données épidémiocliniques, histopathologiques et surtout de la TDM thoracique haute résolution. But.— Analyser les principales étiologies de PIDC et soulever les difficultés dans sa prise en charge. Patients et méthode.— Une étude rétrospective entre janvier 2012 et juillet 2013 incluant 27 patientes hospitalisées au service de pneumologie du CHU d’Oran, pour lesquels le diagnostic de PIDC est retenu. Résultats.— La moyenne d’âge était de 65 ans. Une exposition environnementale ou professionnelle a été retrouvée dans 3 cas (tabac passif, tissage). Les signes initiaux étaient dominés par la toux sèche dans tous les cas et la dyspnée dans 18 cas. La TDM a montré des signes de fibrose dans 60 % (rayon de miel, DDB par traction, masse fibrosante) et verre dépoli (3 cas), nodule en galaxie avec une scissure perlé dans 2 cas, aspect en mosaïque (2 cas). L’EFR a révélé un syndrome restrictif chez 25 malades et obstructif chez 3 autres. Le LBA : alvéolite lymphocytaire (7 cas), neutrophiles (10 cas) et panachée (10 cas). Les diagnostics retenus étaient une fibrose pulmonaire idiopathique (13 cas), sarcoïdose (9 cas), PINS (1 cas), pneumopathie d’hypersensibilité (4 cas). Conclusion.— Il est important de souligner que les PIDC imposent une approche multidisciplinaire impliquant des cliniciens d’horizons variés, en particulier pneumologues, des radiologues, anatomopathologistes et chirurgiens qui collaborent activement à l’établissement d’un diagnostic de certitude permettant une proposition thérapeutique adaptée. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.288 243

Alvéolite allergique extrinsèque : à propos de sept cas A. El Moussaoui , F.Z. El Otmani , B. Amara , M. Serraj , M. Elbiaze , M.C. Benjelloun Service de pneumologie CHU Hassan II, Fès, Maroc Les alvéolites allergiques extrinsèques (AAE) ou pneumopathies d’hypersensibilité, représentent un groupe de maladies pulmonaires induites immunologiquement par l’exposition chronique et répétée à des particules le plus souvent organiques. Elles réalisent histologiquement une infiltration cellulaire inflammatoire et granulomateuse interstitielle et des espaces aériens terminaux. Nous rapportons sept cas d’alvéolites allergiques extrinsèques colligés au service de pneumologie CHU Hassan II de Fès entre juillet 2007 et juin 2013. Il s’agit de 5 femmes et 2 hommes. L’âge moyen est de 47 ans. Un contact avec les poulets et/ou pigeons est noté dans 6 cas, une exposition à la laine dans un cas. La

18e Congrès de pneumologie de langue française — Marseille, 31 janvier au 2 février 2014 symptomatologie est faite d’une toux et d’une dyspnée chronique. Le diagnostic d’AAE est retenu devant l’exposition antigénique, des râles crépitants bilatéraux, un syndrome interstitiel avec des signes de fibrose sur le scanner thoracique, des précipitines positives aux poulets et un liquide de lavage bronchoalvéolaire lymphocytaire dans 5 cas. L’EFR a montré un trouble ventilatoire restrictif chez 2 cas. La biopsie pulmonaire chirurgicale a permis la confirmation histologique dans un cas. Les étiologies étaient la maladie des éleveurs d’oiseaux dans 6 cas. Le traitement a consisté essentiellement à l’éviction antigénique. Une corticothérapie orale est démarrée chez 4 patients avec bonne évolution clinique et fonctionnelle. Une oxygénothérapie au long cours est indiquée chez 2 patientes. La maladie des éleveurs d’oiseaux reste la cause principale de pneumopathies d’hypersensibilité dans notre pays, à travers ce travail nous soulignons les difficultés diagnostiques et les disparités radiocliniques de ces entités. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.289 244

Alvéolite allergique extrinsèque (à propos de 4 cas) F. Mounaji , H. Benjelloun , N. Zaghba , A. Bakhatar , N. Yassine , A. Bahlaoui Service des maladies respiratoires, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc Les alvéolites allergiques extrinsèques (AAE) ou pneumopathie d’hypersensibilité sont des pneumopathies aiguës ou subaiguës induites immunologiquement par l’exposition chronique et répétée à des particules le plus souvent organiques. Les poumons du fermier et la maladie des éleveurs d’oiseaux sont les plus répandues. Nous rapportons quatre nouvelles observations d’AAE en rapport avec le poumon des éleveurs d’oiseaux. Il s’agit de deux femmes et deux hommes âgés respectivement de 50, 55, 27, 32 ans. Nos patients avaient une exposition quotidienne aux déjections de pigeons et de perruches. La durée d’exposition était de 10 ans dans les deux premiers cas, de 20 ans dans le 3e cas, et de 19 ans dans le 4e cas. Nos patients ne présentaient pas de symptômes après l’exposition. La symptomatologie était faite de toux et de dyspnée d’effort évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. La TDM thoracique montre un syndrome interstitiel avec aspect en verre dépoli au niveau des bases dans tous les cas et une fibrose dans 3 cas. Le diagnostic est retenu devant l’exposition antigénique avec recherche de précipitines sériques positives, des râles crépitants bilatérales et un syndrome interstitiel chez tous les patients. La spirométrie retrouve un syndrome restrictif dans tous les cas. Le LBA fait chez tous nos patients est lymphocytaire chez deux d’entre eux. La corticothérapie avec arrêt de l’exposition a été indiquée chez tous nos patients. L’évolution était marquée par la diminution de la dyspnée chez trois patients et la non-amélioration dans un cas vu la persistance de l’exposition. Nous rappelons le profil clinique de l’AAE, les moyens diagnostiques et le rôle essentiel de l’éviction de l’allergène et de la corticothérapie. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.290 245

Atteinte pulmonaire spécifique au cours d’une neurofibromatose S. Morad , H. Benjelloun , N. Zaghba , A. Bakhatar , N. Yasine , A. Bahlaoui Service des maladies respiratoires, CHU Ibn Roch, Casablanca, Maroc La neurofibromatose de Von Recklinghausen est une affection héréditaire caractérisée par des manifestations cutanées, des neurinomes, des lésions osseuses et des atteintes viscérales. Les

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atteintes pulmonaires sont rares. Elles sont représentées essentiellement par les syndromes interstitiels. Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 49 ans, tabagique à 10 paquets-année, atteint depuis le jeune âge de la neurofibromatose de Von Recklinghausen. Il est hospitalisé dans notre service pour une dyspnée chronique. L’examen clinique retrouve une cyphoscoliose, de multiples nodules cutanés de taille variable et des tâches café au lait au niveau de tout le corps. Le téléthorax montre des images kystiques bilatérales avec un syndrome interstitiel basal bilatéral. Le scanner thoracique montre des lésions kystiques bilatérales et diffuses intéressant particulièrement les lobes supérieurs. La bronchoscopie montre l’absence de neurofibromes endobronchique. L’exploration fonctionnelle respiratoire montre un syndrome mixte, avec un VEMS à 34 %. La gazométrie montre une hypoxémie moyenne à 56 mmHg avec une hypercapnie à 47 mmHg. Associé au sevrage tabagique, le malade est mis sous corticothérapie par voie inhalée, bêtamimétiques à longue durée d’action et oxygénothérapie à domicile. Avec un recul de 12 mois, le malade est stabilisé, la dyspnée a régressée. L’atteinte pulmonaire au cours d’une neurofibromatose est très rare. Elle peut intéresser la cage thoracique, le médiastin et ou le parenchyme pulmonaire. L’évolution est imprévisible, d’où l’intérêt d’un diagnostic précoce et une surveillance régulière. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.291 246

Les causes d’exacerbation aiguë de la fibrose pulmonaire idiopathique O. Neffati , H. Smadhi , M. Bendoudouh , G. Soussi , H. Hassen , I. Akrout , D. Dorra , H. Benabdelghaffar , S. Fenniche , L. Elfekih , M.L. Megdiche Hôpital Abderrahmen Mami, Ariana, Tunisie Introduction.— L’exacerbation aiguë de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est caractérisée par une dyspnée sévère d’étiologie inconnue et une mortalité élevée sans traitement efficace. Méthodes.— Une étude rétrospective incluant 20 dossiers médicaux de FPI durant une période de 4 ans. Résultats.— Vingt patients (12 hommes, 8 femmes) avec un âge moyen de 56 ans. Les comorbidités (le diabète et l’hypertension artérielle) ont été trouvées chez 11 patients. Tous les patients étaient au stade d’insuffisance respiratoire chronique nécessitant une oxygénothérapie de longue durée. L’imagerie thoracique était compatible avec l’aspect de FPI (UIP) dans tous les cas. Huit de nos patients ont eu au moins deux exacerbations aiguës. Les étiologies des exacerbations étaient : l’infection respiratoire basse chez 15 patients (75 %), la grippe H1N1 dans un cas, l’insuffisance ventriculaire gauche dans 3 cas (15 %), l’embolie pulmonaire dans un cas (5 %) et le pneumothorax dans un cas (5 %). Nous avons noté 5 exacerbations aiguës liées à la progression de la fibrose. L’évolution a été marquée par une détérioration rapide malgré une corticothérapie. L’exacerbation aiguë était un facteur prédictif important du mauvais pronostic. La médiane de survie des patients a été estimée à 10 mois. Conclusion.— L’exacerbation aiguë de la FPI a un impact important sur la survie globale des patients. Une parfaite connaissance des facteurs de risque d’exacerbation nous permettra de développer une stratégie de prévention ciblée afin d’améliorer le pronostic à court et à long terme de cette maladie fatale. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.292 247

Une fibrose pulmonaire fatale secondaire à l’inhalation du chlore