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Amylose pulmonaire
Presse Med. 2006; 35: 547-8 © 2006, Masson, Paris
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www.masson.fr/revues/pm
Amylose pulmonaire
Hamayed Elyes, Pierre-Yves Brillet, Jacques Foucher
Service de radiologie, Hôpital Avicenne, Bobigny (93)
Correspondance : Hamayed Elyes, service de radiologie, Hôpital Avicenne, 125 route de Stalingrad, 93009 Bobigny Cedex.
U
a
© DR
n homme âgé de 46 ans consulte pour douleurs thoraciques pariétales après un exercice musculaire. Ce patient a pour seul antécédent un tabagisme à 18 paquetsannée. La radiographie thoracique montre des opacités nodulaires bilatérales des parties moyennes et inférieures des poumons. L’examen tomodensitométrique met en évidence de multiples nodules bilatéraux périphériques et pour certains souspleuraux partiellement calcifiés sans autre anomalie (figure 1). Le bilan biologique, fibroscopique et bactériologique est normal. Afin d’éliminer un processus tumoral,
b
Figure 1
tome 35 > n° 3 > mars 2006 > cahier 2
547
Amylose respiratoire de type parenchymateuse nodulaire
Elyes H, Brillet PY, Foucher J
une exérèse chirurgicale avec étude histologique d’un des nodules est réalisée, permettant de diagnostiquer une amylose nodulaire. L’examen immunohistochimique précisait le type AL Lambda de l’amylose. Le bilan complémentaire réalisé concluait à l’origine primitive pulmonaire de l’amylose.
Commentaires
548
L’amylose est une maladie d’étiologie inconnue. Elle est caractérisée par le dépôt tissulaire extracellulaire de protéines fibrillaires ayant une structure en feuillets β plissées. Elle peut être localisée à un organe (10 à 20 %), ou le plus souvent systémique (80 à 90 %). L’atteinte respiratoire est présente dans plus de la moitié des cas (50-70 %) d’amylose systémique. Du point de vue immunohistochimique, l’amylose respiratoire est presque toujours de type AL
(dépôts amyloïdes correspondant aux chaînes légères d’immunoglobuline). Trois types d’amylose respiratoire ont été identifiés [1]: l’amylose parenchymateuse nodulaire, l’amylose trachéobronchique (la plus fréquente) et l’amylose interstitielle diffuse (la plus rare et la plus grave). Certains auteurs identifient une forme ganglionnaire, que l’on peut rencontrer dans les atteintes systémiques d’amylose et qui peut être associée aux formes parenchymateuses pulmonaires. L’amylose parenchymateuse nodulaire est presque toujours asymptomatique. En radiologie, elle se traduit par des nodules solitaires ou multiples, de taille variant (0,4 à 5 cm) et de distribution le plus souvent sous-pleurale. Ces nodules ont généralement des contours bien définis, pouvant se calcifier ou s’excaver. Le contexte clinique, l’aspect et la topographie des nodules permettaient facilement dans le
cas présent d’éliminer la plupart des autres causes de nodules multiples calcifiés [2]: tumorales, métaboliques, granulomateuses, infectieuses virales ou parasitaires, vasculaires, pneumoconiotiques, microlithiase alvéolaire. Le diagnostic est histologique. Le risque hémorragique et la possibilité d’amylose au voisinage de tumeurs solides font souvent poser l’indication d’une exérèse chirurgicale.
Références 1
2
Aylwin AC, Gishen P, Copley SJ. Imaging appearance of thoracic amyloidosis. J Thorac Imaging. 2005; 20: 41-6. Chan ED, Morales DV, Welsh CH, McDermott MT, Schwarz MI. Calcium deposition with or without bone formation in the lung. Am J Respir Crit Care Med. 2002; 165: 1654-69.
tome 35 > n° 3 > mars 2006 > cahier 2
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Amylose pulmonaire
Hamayed Elyes, Pierre-Yves Brillet, Jacques Foucher
Service de radiologie, Hôpital Avicenne, Bobigny (93)
Correspondance : Hamayed Elyes, service de radiologie, Hôpital Avicenne, 125 route de Stalingrad, 93009 Bobigny Cedex.
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n homme âgé de 46 ans consulte pour douleurs thoraciques pariétales après un exercice musculaire. Ce patient a pour seul antécédent un tabagisme à 18 paquetsannée. La radiographie thoracique montre des opacités nodulaires bilatérales des parties moyennes et inférieures des poumons. L’examen tomodensitométrique met en évidence de multiples nodules bilatéraux périphériques et pour certains souspleuraux partiellement calcifiés sans autre anomalie (figure 1). Le bilan biologique, fibroscopique et bactériologique est normal. Afin d’éliminer un processus tumoral,
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Amylose respiratoire de type parenchymateuse nodulaire
Elyes H, Brillet PY, Foucher J
une exérèse chirurgicale avec étude histologique d’un des nodules est réalisée, permettant de diagnostiquer une amylose nodulaire. L’examen immunohistochimique précisait le type AL Lambda de l’amylose. Le bilan complémentaire réalisé concluait à l’origine primitive pulmonaire de l’amylose.
Commentaires
548
L’amylose est une maladie d’étiologie inconnue. Elle est caractérisée par le dépôt tissulaire extracellulaire de protéines fibrillaires ayant une structure en feuillets β plissées. Elle peut être localisée à un organe (10 à 20 %), ou le plus souvent systémique (80 à 90 %). L’atteinte respiratoire est présente dans plus de la moitié des cas (50-70 %) d’amylose systémique. Du point de vue immunohistochimique, l’amylose respiratoire est presque toujours de type AL
(dépôts amyloïdes correspondant aux chaînes légères d’immunoglobuline). Trois types d’amylose respiratoire ont été identifiés [1]: l’amylose parenchymateuse nodulaire, l’amylose trachéobronchique (la plus fréquente) et l’amylose interstitielle diffuse (la plus rare et la plus grave). Certains auteurs identifient une forme ganglionnaire, que l’on peut rencontrer dans les atteintes systémiques d’amylose et qui peut être associée aux formes parenchymateuses pulmonaires. L’amylose parenchymateuse nodulaire est presque toujours asymptomatique. En radiologie, elle se traduit par des nodules solitaires ou multiples, de taille variant (0,4 à 5 cm) et de distribution le plus souvent sous-pleurale. Ces nodules ont généralement des contours bien définis, pouvant se calcifier ou s’excaver. Le contexte clinique, l’aspect et la topographie des nodules permettaient facilement dans le
cas présent d’éliminer la plupart des autres causes de nodules multiples calcifiés [2]: tumorales, métaboliques, granulomateuses, infectieuses virales ou parasitaires, vasculaires, pneumoconiotiques, microlithiase alvéolaire. Le diagnostic est histologique. Le risque hémorragique et la possibilité d’amylose au voisinage de tumeurs solides font souvent poser l’indication d’une exérèse chirurgicale.
Références 1
2
Aylwin AC, Gishen P, Copley SJ. Imaging appearance of thoracic amyloidosis. J Thorac Imaging. 2005; 20: 41-6. Chan ED, Morales DV, Welsh CH, McDermott MT, Schwarz MI. Calcium deposition with or without bone formation in the lung. Am J Respir Crit Care Med. 2002; 165: 1654-69.
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