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P379 - Blastome pulmonaire sur kyste pulmonaire congénitale
Session posters 3
une quantité de liquide amniotique normal et 7 un OA tardif (1 grossesse
L’imagerie thoracique thoracique a permis de détecter l’anomalie parenchy-
interrompue) avec un âge médian au diagnostic de 35,7 SA. Nous avons
mateuse. Le diagnostic n’a pu être obtenu que par l’examen anatomopatho-
comparé le devenir rénal à long terme de ces 2 groupes. Une insuffisance
logique.
rénale chronique (IRC) était définie par une créatininémie à +2DS de la
Discussion : cette observation illustre la difficulté diagnostique à laquelle
normale pour l’âge. Le suivi médian était de 5,25 ans.
est confronté le clinicien devant la découverte d’une image kystique intra
Résultats : Une IRC était présente chez 5 des 6 cas avec OA tardif, dont 3 au
thoracique de l’enfant.
stade terminal (2 transplantations rénales, 1 décès), et chez 1 des 21 cas avec
La symptomatologie du pleuroblastome est peu spécifique Le traitement
un liquide amniotique normal (1 transplantation rénale) (p < 0,001). Tous les
repose sur l’exérèse chirurgicale complète associée le plus souvent à une
cas d’IRC étaient apparus pendant la première année de vie.
chimiothérapie adjuvante
Conclusion : L’OA tardif dans les VUP de diagnostic prénatal est un facteur
Conclusion : tumeur rare le diagnostic est rarement évoqué en première
pronostic rénal négatif avec une IRC apparaissant dès la première année
intention, les images radiologiques étant souvent confondues avec celles
dans notre étude. Ce facteur prédictif pourrait être utile à l’information des
d’une malformation pulmonaire congénitale. Une exérèse précoce de toute
parents lors de la consultation prénatale.
anomalie pulmonaire kystique s’avère nécessaire.
SFP et AJP / Cancérologie P378 - Pleuro-pneumoblastome. À propos de deux nouvelles observations pédiatriques
P380 - Tumeur à cellules géantes du quatrième métacarpien : une localisation exceptionnelle
N. Bouchair, D. Belamri, H. Sehab, W. Boutabia, J. Bounour, A. Bastanddji, A. Belghersa, N. Touaibia CHU, Annaba, ALGÉRIE
A. Mahmoudi, L. Chater, M. Rami, K. Khattala, M. Arroud, Y. Bouabdallah, A. Afifi Service de chirurgie pédiatrique CHU Hassan II, Fès, MAROC
Objectifs : Les tumeurs à cellules géantes osseuses sont des tumeurs le plus souvent bénignes, mais très récidivantes. Elles se caractérisent par
Introduction : Le pleuro-pneumoblastome est une tumeur rare mais
leur agressivité locale. Leur traitement est chirurgical mais n’est pas uni-
sévèrement agressive. Parmi les cas rapportés, 25 % concernent l’enfant. La
voque.La localisation métacarpienne de ces tumeurs est rare chez l’adulte
tumeur initiale se localise en périphérie des poumons et peut atteindre la
et exceptionnelle chez l’enfant. Elle représente moins de 2 % de toutes
plèvre ; elle a tendance à métastaser et à récidiver.
les localisations. Notre but est de discuter les différentes particularités
Objectifs : À travers deux observations pédiatriques, nous nous proposons
cliniques, paracliniques et thérapeutiques de cette tumeur exceptionnelle.
de faire une revue de la littérature des aspects cliniques, anatomo-patholo-
Résultat : Nous rapportons l’observation d’une tumeur à cellules géantes
giques, thérapeutiques et évolutifs de cette affection.
du quatrième métacarpien chez un garçon de 11 ans traitée par résection et
Observations : Nous rapportons deux cas de pleuro-pneumoblastome
reconstruction par greffon péronier avec un recul de 18 mois, sans récidive
chez une fille et un garçon âgés respectivement de 5 ans et de 4 ans. Le
locale.
diagnostic a été posé par étude histologique après exérèse chirurgicale de
Conclusion : À travers notre observation et une revue de la littérature nous
la tumeur. L’évolution est marquée par le décès des deux enfants après une
discuterons les différents aspects de cette entité exceptionnelle.
récidive tumorale importante, avec métastases cérébrales chez la fille. Conclusion : Ces deux observations rappellent la difficulté du diagnostic d’un processus tumoral malin intra thoracique en particulier le pleuropneumoblastome. Cette tumeur rare et très agressive possède des caractéristiques cliniques et radiologiques non spécifiques qui retardent souvent le diagnostic. La confirmation anatomo-pathologique est indispensable.
P381 - Présentation atypique de synovialosarcome, importance diagnostique de la biopsie S. Raux(1), A. Mezel(1), E. Thebaud(2), A.S. Defachelle(2), B. Herbaux(1) (1) CHRU, Lille, FRANCE ; (2) Centre Oscar Lambret, Lille, FRANCE
P379 - Blastome pulmonaire sur kyste pulmonaire congénitale
Nous rapportons l’histoire de deux jeunes patients suivis dans le service de
S. Touabti, Z. Soualili
Le premier a 14 ans lorsqu’il nous est adressé pour bursite calcifiée sur
CHU, Setif, ALGÉRIE
tendinite chronique de la patte d’oie du genou gauche évoluant depuis
chirurgie infantile du CHU de Lille, dont l’anamnèse doit nous interpeller quant à la prise en charge des lésions des tissus mous chez l’enfant.
5 ans. Il est réalisé une exérèse de la lésion dans notre service, l’examen Introduction : Le blastome pulmonaire est une tumeur primitive très
histologique retrouve un synovialosarcome monophasique de grade
rarement observée avant l’âge de 15 ans. Les caractéristiques cliniques,
histopronostique 1 selon la FNCLCC (Fédération Nationale des Centres de
radiologiques et biologiques ne sont pas pathognomoniques de ce type de
Lutte Contre le Cancer). Le bilan d’extension est normal mais une reprise
tumeur.
chirurgicale est nécessaire pour complément d’exérèse. Les suites opéra-
Observation : nous rapportons le cas d’un nourrisson de 7 mois porteur
toires sont sans particularité et ce garçon conserve une excellente fonction.
d’un blastome pulmonaire sur kyste pulmonaire congénitale se présentant
Le deuxième a 12 ans lorsqu’il nous est présenté. Il est suivi depuis 8 ans
initialement comme un premier épisode de bronchiolite aigue du nourrisson.
pour une tuméfaction du dos du pied étiquetée angiome (diagnostic posé
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une quantité de liquide amniotique normal et 7 un OA tardif (1 grossesse
L’imagerie thoracique thoracique a permis de détecter l’anomalie parenchy-
interrompue) avec un âge médian au diagnostic de 35,7 SA. Nous avons
mateuse. Le diagnostic n’a pu être obtenu que par l’examen anatomopatho-
comparé le devenir rénal à long terme de ces 2 groupes. Une insuffisance
logique.
rénale chronique (IRC) était définie par une créatininémie à +2DS de la
Discussion : cette observation illustre la difficulté diagnostique à laquelle
normale pour l’âge. Le suivi médian était de 5,25 ans.
est confronté le clinicien devant la découverte d’une image kystique intra
Résultats : Une IRC était présente chez 5 des 6 cas avec OA tardif, dont 3 au
thoracique de l’enfant.
stade terminal (2 transplantations rénales, 1 décès), et chez 1 des 21 cas avec
La symptomatologie du pleuroblastome est peu spécifique Le traitement
un liquide amniotique normal (1 transplantation rénale) (p < 0,001). Tous les
repose sur l’exérèse chirurgicale complète associée le plus souvent à une
cas d’IRC étaient apparus pendant la première année de vie.
chimiothérapie adjuvante
Conclusion : L’OA tardif dans les VUP de diagnostic prénatal est un facteur
Conclusion : tumeur rare le diagnostic est rarement évoqué en première
pronostic rénal négatif avec une IRC apparaissant dès la première année
intention, les images radiologiques étant souvent confondues avec celles
dans notre étude. Ce facteur prédictif pourrait être utile à l’information des
d’une malformation pulmonaire congénitale. Une exérèse précoce de toute
parents lors de la consultation prénatale.
anomalie pulmonaire kystique s’avère nécessaire.
SFP et AJP / Cancérologie P378 - Pleuro-pneumoblastome. À propos de deux nouvelles observations pédiatriques
P380 - Tumeur à cellules géantes du quatrième métacarpien : une localisation exceptionnelle
N. Bouchair, D. Belamri, H. Sehab, W. Boutabia, J. Bounour, A. Bastanddji, A. Belghersa, N. Touaibia CHU, Annaba, ALGÉRIE
A. Mahmoudi, L. Chater, M. Rami, K. Khattala, M. Arroud, Y. Bouabdallah, A. Afifi Service de chirurgie pédiatrique CHU Hassan II, Fès, MAROC
Objectifs : Les tumeurs à cellules géantes osseuses sont des tumeurs le plus souvent bénignes, mais très récidivantes. Elles se caractérisent par
Introduction : Le pleuro-pneumoblastome est une tumeur rare mais
leur agressivité locale. Leur traitement est chirurgical mais n’est pas uni-
sévèrement agressive. Parmi les cas rapportés, 25 % concernent l’enfant. La
voque.La localisation métacarpienne de ces tumeurs est rare chez l’adulte
tumeur initiale se localise en périphérie des poumons et peut atteindre la
et exceptionnelle chez l’enfant. Elle représente moins de 2 % de toutes
plèvre ; elle a tendance à métastaser et à récidiver.
les localisations. Notre but est de discuter les différentes particularités
Objectifs : À travers deux observations pédiatriques, nous nous proposons
cliniques, paracliniques et thérapeutiques de cette tumeur exceptionnelle.
de faire une revue de la littérature des aspects cliniques, anatomo-patholo-
Résultat : Nous rapportons l’observation d’une tumeur à cellules géantes
giques, thérapeutiques et évolutifs de cette affection.
du quatrième métacarpien chez un garçon de 11 ans traitée par résection et
Observations : Nous rapportons deux cas de pleuro-pneumoblastome
reconstruction par greffon péronier avec un recul de 18 mois, sans récidive
chez une fille et un garçon âgés respectivement de 5 ans et de 4 ans. Le
locale.
diagnostic a été posé par étude histologique après exérèse chirurgicale de
Conclusion : À travers notre observation et une revue de la littérature nous
la tumeur. L’évolution est marquée par le décès des deux enfants après une
discuterons les différents aspects de cette entité exceptionnelle.
récidive tumorale importante, avec métastases cérébrales chez la fille. Conclusion : Ces deux observations rappellent la difficulté du diagnostic d’un processus tumoral malin intra thoracique en particulier le pleuropneumoblastome. Cette tumeur rare et très agressive possède des caractéristiques cliniques et radiologiques non spécifiques qui retardent souvent le diagnostic. La confirmation anatomo-pathologique est indispensable.
P381 - Présentation atypique de synovialosarcome, importance diagnostique de la biopsie S. Raux(1), A. Mezel(1), E. Thebaud(2), A.S. Defachelle(2), B. Herbaux(1) (1) CHRU, Lille, FRANCE ; (2) Centre Oscar Lambret, Lille, FRANCE
P379 - Blastome pulmonaire sur kyste pulmonaire congénitale
Nous rapportons l’histoire de deux jeunes patients suivis dans le service de
S. Touabti, Z. Soualili
Le premier a 14 ans lorsqu’il nous est adressé pour bursite calcifiée sur
CHU, Setif, ALGÉRIE
tendinite chronique de la patte d’oie du genou gauche évoluant depuis
chirurgie infantile du CHU de Lille, dont l’anamnèse doit nous interpeller quant à la prise en charge des lésions des tissus mous chez l’enfant.
5 ans. Il est réalisé une exérèse de la lésion dans notre service, l’examen Introduction : Le blastome pulmonaire est une tumeur primitive très
histologique retrouve un synovialosarcome monophasique de grade
rarement observée avant l’âge de 15 ans. Les caractéristiques cliniques,
histopronostique 1 selon la FNCLCC (Fédération Nationale des Centres de
radiologiques et biologiques ne sont pas pathognomoniques de ce type de
Lutte Contre le Cancer). Le bilan d’extension est normal mais une reprise
tumeur.
chirurgicale est nécessaire pour complément d’exérèse. Les suites opéra-
Observation : nous rapportons le cas d’un nourrisson de 7 mois porteur
toires sont sans particularité et ce garçon conserve une excellente fonction.
d’un blastome pulmonaire sur kyste pulmonaire congénitale se présentant
Le deuxième a 12 ans lorsqu’il nous est présenté. Il est suivi depuis 8 ans
initialement comme un premier épisode de bronchiolite aigue du nourrisson.
pour une tuméfaction du dos du pied étiquetée angiome (diagnostic posé
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