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Arteritis de Takayasu como causa de hipertensión secundaria
Hipertens Riesgo Vasc. 2013;30(2):75---78
www.elsevier.es/hipertension
CASO CLÍNICO
Arteritis de Takayasu como causa de hipertensión secundaria R. García-Carretero ∗ , O. Caama˜ no-Selma, Ó. Vázquez-Gómez y J. Ruiz-Galiana Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario de Móstoles, Móstoles, Madrid, Espa˜ na Recibido el 30 de octubre de 2012; aceptado el 29 de noviembre de 2012 Disponible en Internet el 27 de febrero de 2013
PALABRAS CLAVE Arteritis de Takayasu; Hipertensión arterial; Estenosis arterial
KEYWORDS Takayasu arteritis; Arterial hypertension; Arterial stenosis
Resumen Describimos un caso, en una mujer de mediana edad, de hipertensión arterial con diferencias de tensión arterial entre ambos brazos, secundaria a secuelas de arteritis de Takayasu, con afectación de troncos supraaórticos y aorta abdominal y estenosis ligera de ambas arterias renales e infartos corticales renales bilaterales. Del total de los pacientes con esta entidad, 80-90% son del género femenino, con inicio de la enfermedad entre los 10 y los 40 a˜ nos de edad. Se caracteriza por la aparición de estenosis y aneurismas localizados o segmentarios de los vasos afectos. © 2012 SEHLELHA. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
Takayasu arteritis: cause of secondary hypertension Abstract We present the case of a middle aged woman with arterial hypertension in whom the blood pressure was different in both arms. This condition was secondary to sequels of Takayasu arteritis, with involvement of the supraaortic trunk and abdominal aorta and mild stenosis of both renal arteries and bilateral ischemic lesions in both kidneys. Of the total patients affected by this condition, 80-90% are women, aged 10 to 40 years. Takayasu arteritis is characterized by the appearance of stenosis and localized or segmental aneurysms of the affected vessels. © 2012 SEHLELHA. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.
Introducción La arteritis de Takayasu (AT) es una vasculitis crónica de grandes vasos, de etiología desconocida, que produce inflamación y estenosis de las arterias de mediano y grueso calibre. Afecta fundamentalmente a la arteria aorta y sus ramas principales, sobre todo a los troncos supraaórticos.
∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (R. García-Carretero).
Es infrecuente y tiene manifestaciones sistémicas. En el 3060% de los casos hay hipertensión arterial (HTA) secundaria a estenosis de las arterias renales. El diagnóstico se establece por arteriografía y el 60% de los pacientes responden al tratamiento con prednisona durante la fase activa1,2 .
Caso clínico Se trata de una mujer de 52 a˜ nos remitida por su médico de Atención Primaria por HTA de reciente diagnóstico (3 semanas antes), con diferencia de tensión arterial sistólica (TAS)
1889-1837/$ – see front matter © 2012 SEHLELHA. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.hipert.2012.11.004
76 entre ambos brazos de 50 mm Hg (brazo derecho 180 y brazo izquierdo 130 mm Hg), iniciando tratamiento con losartán50 mg/día. Refería astenia y fatigabilidad (más acusada en miembros inferiores [MMII]) con moderados esfuerzos en los nos. No disnea ni dolor precordial. No síntoúltimos 2-3 a˜ mas neurológicos, ni actuales ni previos. No diarrea ni dolor abdominal. Aportaba una analítica reciente con colesterol-LDL de 182 mg/dl (sin tratamiento farmacológico actual), con el resto de parámetros normales. En el interrogatorio por órganos y aparatos, solo destacan crisis vasomotoras con la menopausia, desde 4 a˜ nos antes. Como antecedentes personales destaca una púrpura trombocitopénica idiopática crónica, estable sin tratamiento. Presentaba hipercolesterolemia en tratamiento intermitente con simvastatina. También era fumadora de 15 cig/día desde los 18 a˜ nos. Como antecedentes familiares, su madre presentaba HTA de inicio a los 50 a˜ nos y una hermana padecía hipercolesterolemia, sin HTA. En la exploración física destacaba una tensión arterial (TA) en toma simultánea: brazo derecho 164/80 mm Hg y brazo izquierdo 136/77 mm Hg. Peso: 56 kg. Talla: 150 cm. IMC: 24,89. Perímetro abdominal: 82 cm. Pulsos carotídeo, humeral y radial izquierdos disminuidos por inspección y palpación, con relación a los pulsos derechos correspondientes. Soplo holosistólico grado 3/4 en focos de la base, irradiado a hueco supraclavicular izquierdo y a carótida izquierda. Se palpaba thrill sistólico en hueco supraclavicular izquierdo. Soplo sistólico abdominal localizado en epiy mesogastrio (más leve que el torácico). No edemas. Pulsos en MMII ligeramente disminuidos bilateralmente, con un índice tobillo/brazo (derecho) de 0,7 en pierna izquierda y 0,65 en pierna derecha. Se a˜ nade amlodipino-5 mg. en horario vespertino al tratamiento anti-hipertensivo previo con losartan-50 mg., por persistir con cifras elevadas de TA en nuestra consulta. Ante la presencia de enfermedad en el cayado aórtico, se solicita ecocardiograma donde no se observan imágenes sugerentes de coartación ni se detecta gradiente por doppler continuo: ventrículo izquierdo sin hipertrofia ni dilatación, con buena contractilidad global y segmentaria, con fracción de eyección conservada (66%). En la analítica general destacaba: GPT 53 UI/l; colesterol-LDL 169 mg/dl; PCR 6,47 mcg/dl y fibrinógeno 451 mg/dl. En el ECG: ritmo sinusal con mínimo descenso del segmento ST en cara inferior y lateral y radiografía de tórax sin hallazgos. Se realiza una angio-RMN de troncos supraaórticos donde se aprecia una arteria carótida común izquierda sin evidencia de permeabilidad desde su origen hasta la bifurcación. La arteria carótida interna izquierda es permeable, con flujo retrógrado desde el polígono de Willis hasta la bifurcación. La arteria vertebral derecha resulta solo visible en fase arterial en su porción distal, asociada a revascularización con múltiple formación de vasos. Estos hallazgos son compatibles con flujo retrógrado vertebral por estenosis proximal de arteria subclavia derecha (síndrome de robo de la subclavia derecha). Además, existen múltiples zonas de estenosis segmentarias en ambas arterias subclavias y salida de la arteria vertebral izquierda, con permeabilidad conservada (fig. 1). Dados los hallazgos exploratorios (soplo abdominal) se realiza además angio-TAC de la aorta torácica y abdominal en dónde no se objetivan lesiones a nivel de aorta torácica.
R. García-Carretero et al
Figura 1 Múltiples áreas de estenosis de la arteria subclavia derecha y de las arterias subclavia y carótida cómun izquierdas.
A nivel de aorta abdominal se aprecia estenosis completa del tronco celíaco sin identificarse restos del mismo, existiendo mara˜ na vascular a nivel del páncreas, dependiente de las ramas pancreático-duodenales que se encuentran nutridas por la arteria cólica derecha hipertrofiada. Múltiples estenosis de la arteria mesentérica superior e ilíacas comunes e internas y externas y de ambas renales, sobre todo la derecha. Todas ellas de aspecto crónico con revascularización, compatibles radiológicamente con AT tipo ii (figs. 2 y 3).
Figura 2 Arterias mesentérica e ilíacas arrosariadas (múltiples estenosis).
Arteritis de Takayasu como causa de hipertensión secundaria
77 circulación coronaria se presenta entre el 9 y el 10% de los pacientes como angor, infarto de miocardio o muerte súbita5 . El ACR definió los siguientes criterios diagnósticos1 :
Figura 3 les.
Cambios arterioscleróticos en ambas arterias rena-
Con estos resultados y la situación prácticamente asintomática de la paciente, se decide iniciar tratamiento con antiagregación, estatinas y consejo antitabaco y completar estudio, con nueva analítica con reactantes de fase aguda y autoinmunidad, resultando todos los parámetros normales o negativos. Se realiza, además, ergometría diagnóstica para descartar afectación de las arterias coronarias, que resulta negativa, no concluyente, limitada por claudicación de MMII en el estadio 2, protocolo Bruce. Consultado el Servicio de Cirugía Vascular, se desestima por el momento revascularización de MMII. La paciente, en la visita de control posterior a los 2 meses, ha permanecido asintomática con buen control de cifras de TA y de colesterol-LDL y ha abandonado el hábito tabáquico.
Discusión La AT fue definida por el American College of Rheumatology (ACR) como una vasculopatía crónica inflamatoria idiopática de las grandes arterias elásticas, resultando en cambios oclusivos o ectásicos, principalmente en la aorta y sus ramas inmediatas (tronco braquio-cefálico, las arterias carótidas, subclavias, vertebrales y renales), así como también las arterias coronarias y pulmonares1 . Se sugirió inicialmente que estaba limitada a mujeres del este asiático. Actualmente se reconoce en ambos sexos y en todo el mundo. Es poco frecuente y con una incidencia de entre 1,2 y 2,6 casos por millón de habitantes al a˜ no2,3 . La historia natural se describe en 2 fases. Una temprana (prepulseless), que se caracteriza por síntomas sistémicos inflamatorios inespecíficos (fiebre, sudoración nocturna, artralgias, mialgias, adelgazamiento), seguida por la fase de inflamación vascular activa, con el cuadro clínico dominado por dolor sobre el área afectada y la aparición de signos y síntomas de insuficiencia circulatoria regional. Cuando se desarrolla la estenosis pueden aparecer los hallazgos más característicos: disminución o ausencia de pulsos, soplos, HTA, síntomas neurológicos, insuficiencia cardíaca congestiva e hipertensión pulmonar4 . El compromiso vascular suele ser múltiple y las arterias afectadas más frecuentemente son las subclavias, las carótidas, las vertebrales y las renales2 . El compromiso cardíaco por estenosis u oclusión de la
1) Edad de comienzo anterior a los 40 a˜ nos. 2) Claudicación de las extremidades. 3) Disminución de pulsos, de una o de ambas arterias braquiales. 4) Diferencia de presión mayor a 10 mm Hg entre ambos miembros superiores. 5) Soplo sobre una o ambas arterias subclavias o en la aorta abdominal. 6) Anormalidades en la arteriografía: estrechamiento u oclusión de la aorta, sus ramas principales o en las grandes arterias de las extremidades superiores o inferiores, no debida a aterosclerosis, displasia fibromuscular ni a otras causas. Se requieren al menos 3 de estos criterios para establecer el diagnóstico. Con ellos se produce una sensibilidad del 90,5% y una especificidad del 97,8%. Nuestra paciente cumplía todos los criterios diagnósticos y, dada su edad, se podía descartar razonablemente la etiología arterioesclerótica. La arteriografía es el «patrón oro» para su diagnóstico y seguimiento6 . Sin embargo, su capacidad está limitada a la detección de cambios en el diámetro luminal típicos de la etapa tardía de la enfermedad. Con este método no se ponen de manifiesto la presencia de inflamación vascular o el engrosamiento parietal, o ambos, característicos de etapas más tempranas. El reconocimiento en la fase preestenótica permitiría iniciar el tratamiento en un estadio potencialmente reversible. Otras pruebas de imagen complementarias que pueden sugerir el diagnóstico radiológico de AT, siendo menos invasivas, como sucedió nuestro caso, son el angio-CT aórtico y la angio-RMN aórtica y de troncos supraaórticos7 . Últimamente se ha utilizado la tomografía con emisión de positrones8 que permite la identificación temprana de todos los vasos afectados, los cuales muestran, debido a la actividad inflamatoria, un aumento de la captación de la F18-desoxiglucosa. Es posible, de este modo, el diagnóstico precoz de la enfermedad y el seguimiento de la respuesta terapéutica, dado que la captación disminuye con la remisión. En cuanto al tratamiento, para las manifestaciones sistémicas de la enfermedad y para detener o hacer retroceder las lesiones vasculares activas, los glucocorticoides son la primera elección9 . Más del 40% de los pacientes requiere tratamiento adicional con agentes citotóxicos. La ciclofosfamida y el metotrexate han demostrado ser eficaces en el control de la actividad de la enfermedad, o incluso los anticuerpos anti-TNF-alfa, cuando los inmunosupresores fracasan10,11 . El diagnóstico diferencial se debe realizar principalmente con la arterioesclerosis generalizada, que afecta a pacientes de edad más avanzada y con múltiples factores de riesgo cardiovascular; con la displasia fibromuscular, que es una enfermedad no ateromatosa y no inflamatoria que afecta sobre todo a las arterias renal y carótida interna, aunque puede hacerlo a cualquier nivel y no se acompa˜ na de los síntomas sistémicos que pueden aparecer en la AT; con la enfermedad de Ehlers-Danlos que se asocia a alteraciones vasculares, concretamente con la formación de aneurismas;
78 y con la arteritis de células gigantes. Con esta última entidad, dado que se trata también de una vasculitis, es más difícil hacer el diagnóstico diferencial, y se basa, sobre todo, en la edad de presentación y en la distribución de las lesiones. La forma de presentación clínica en nuestro caso, con HTA, detectada de forma casual y TA diferencial en ambos MMSS, junto con la edad y el patrón de afectación vascular es característica de la enfermedad que describimos12---14 .
Responsabilidades éticas Protección de personas y animales. Los autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del Comité de Experimentación Humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio. Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Bibliografía 1. Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, Edworthy SM, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum. 1990;33:1129---34. 2. Kerr GS, Hallahan CW, Giordano J, Leavitt RY, Fauci AS, Rottem M, et al. Takayasu arteritis. Ann Intern Med. 1994;120:919---29.
R. García-Carretero et al 3. Moriwaki R, Noda M, Yajima M, Sharma BK, Numano F. Clinical manifestations of Takayasu arteritis in India and Japan: new classification of angiographic findings. Angiology. 1997;48:369---79. 4. Lupi Herrera E, Sánchez Torres G, Marcushamer J, Mispireta J, Horwitz S, Vela JE. Takayasu arteritis. Clinical study of 107 cases. Am Heart J. 1977:93---4. 5. Watts R, Scott D. Large vessel vasculitis. En: Maddison PJ, Isenberg DA, Woo P, Glass DN, editores. Oxford text book of rheumatology. Oxford: Oxford Medical Publications, Oxford University Press; 1998. 6. Pipitone N, Versari A, Salvarani C. Role of imaging studies in the diagnosis and follow-up of large-vessel vasculitis: an update. Rheumatology. 2008;47:403---8. 7. Narváez J, Narváez JA, Nolla JM, Sirvent E, Reina D, Valverde J. Giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica: usefulness of vascular magnetic resonance imaging studies in the diagnosis of aortitis. Rheumatology (Oxford). 2005;44:479---83. 8. Vista EG, Santos Estrella PV, Lichauco JJ. Flourine-18 flourodeoxyglucose positron emission tomography as a non-invasive test of disease activity in Takayasu’s arteritis ---- a report of four cases. Autoimmun Rev. 2010;9:503---6. 9. Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, Dasgupta B, de Groot K, Gross W, et al. EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2009;68:318---23. 10. Martínez-Taboada VM, Rodríguez-Valverde V, Carre˜ no L, LópezLongo J, Figueroa M, Belzunegui J, et al. A double-blind placebo controlled trial of etanercept in patients with giant cell arteritis and corticosteroid side effects. Ann Rheum Dis. 2000;67:625---30. 11. Cantini F, Niccoli L, Salvarani C, Padula A, Olivieri I. Treatment of longstanding active giant cell arteritis with infliximab: report of four cases. Arthritis Rheum. 2001;44:2933---5. 12. Brunner J, Feldman BM, Tyrrell PN, Kuemmerle-Deschner JB, Zimmehackl LB, Gassner I, et al. Takayasu arteritis in children and adolescents. Rheumatology (Oxford). 2010;49:1806---14. 13. Fadouach S, Abid-Allah, Mehadji BA, Tahiri A, Chraibi N. Hypertension and Takayasu disease. Report of 8 cases. Ann Cardiol Angeiol (Paris). 1998;47:155---9. 14. Hamida BM, Maazoun F, Marzouk S, Frigui M, Bouattour F, Chaabouni Y, et al. Hypertension in Takayasu disease. J Hypertens. 2010;28:15---72.
www.elsevier.es/hipertension
CASO CLÍNICO
Arteritis de Takayasu como causa de hipertensión secundaria R. García-Carretero ∗ , O. Caama˜ no-Selma, Ó. Vázquez-Gómez y J. Ruiz-Galiana Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario de Móstoles, Móstoles, Madrid, Espa˜ na Recibido el 30 de octubre de 2012; aceptado el 29 de noviembre de 2012 Disponible en Internet el 27 de febrero de 2013
PALABRAS CLAVE Arteritis de Takayasu; Hipertensión arterial; Estenosis arterial
KEYWORDS Takayasu arteritis; Arterial hypertension; Arterial stenosis
Resumen Describimos un caso, en una mujer de mediana edad, de hipertensión arterial con diferencias de tensión arterial entre ambos brazos, secundaria a secuelas de arteritis de Takayasu, con afectación de troncos supraaórticos y aorta abdominal y estenosis ligera de ambas arterias renales e infartos corticales renales bilaterales. Del total de los pacientes con esta entidad, 80-90% son del género femenino, con inicio de la enfermedad entre los 10 y los 40 a˜ nos de edad. Se caracteriza por la aparición de estenosis y aneurismas localizados o segmentarios de los vasos afectos. © 2012 SEHLELHA. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
Takayasu arteritis: cause of secondary hypertension Abstract We present the case of a middle aged woman with arterial hypertension in whom the blood pressure was different in both arms. This condition was secondary to sequels of Takayasu arteritis, with involvement of the supraaortic trunk and abdominal aorta and mild stenosis of both renal arteries and bilateral ischemic lesions in both kidneys. Of the total patients affected by this condition, 80-90% are women, aged 10 to 40 years. Takayasu arteritis is characterized by the appearance of stenosis and localized or segmental aneurysms of the affected vessels. © 2012 SEHLELHA. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.
Introducción La arteritis de Takayasu (AT) es una vasculitis crónica de grandes vasos, de etiología desconocida, que produce inflamación y estenosis de las arterias de mediano y grueso calibre. Afecta fundamentalmente a la arteria aorta y sus ramas principales, sobre todo a los troncos supraaórticos.
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Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (R. García-Carretero).
Es infrecuente y tiene manifestaciones sistémicas. En el 3060% de los casos hay hipertensión arterial (HTA) secundaria a estenosis de las arterias renales. El diagnóstico se establece por arteriografía y el 60% de los pacientes responden al tratamiento con prednisona durante la fase activa1,2 .
Caso clínico Se trata de una mujer de 52 a˜ nos remitida por su médico de Atención Primaria por HTA de reciente diagnóstico (3 semanas antes), con diferencia de tensión arterial sistólica (TAS)
1889-1837/$ – see front matter © 2012 SEHLELHA. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.hipert.2012.11.004
76 entre ambos brazos de 50 mm Hg (brazo derecho 180 y brazo izquierdo 130 mm Hg), iniciando tratamiento con losartán50 mg/día. Refería astenia y fatigabilidad (más acusada en miembros inferiores [MMII]) con moderados esfuerzos en los nos. No disnea ni dolor precordial. No síntoúltimos 2-3 a˜ mas neurológicos, ni actuales ni previos. No diarrea ni dolor abdominal. Aportaba una analítica reciente con colesterol-LDL de 182 mg/dl (sin tratamiento farmacológico actual), con el resto de parámetros normales. En el interrogatorio por órganos y aparatos, solo destacan crisis vasomotoras con la menopausia, desde 4 a˜ nos antes. Como antecedentes personales destaca una púrpura trombocitopénica idiopática crónica, estable sin tratamiento. Presentaba hipercolesterolemia en tratamiento intermitente con simvastatina. También era fumadora de 15 cig/día desde los 18 a˜ nos. Como antecedentes familiares, su madre presentaba HTA de inicio a los 50 a˜ nos y una hermana padecía hipercolesterolemia, sin HTA. En la exploración física destacaba una tensión arterial (TA) en toma simultánea: brazo derecho 164/80 mm Hg y brazo izquierdo 136/77 mm Hg. Peso: 56 kg. Talla: 150 cm. IMC: 24,89. Perímetro abdominal: 82 cm. Pulsos carotídeo, humeral y radial izquierdos disminuidos por inspección y palpación, con relación a los pulsos derechos correspondientes. Soplo holosistólico grado 3/4 en focos de la base, irradiado a hueco supraclavicular izquierdo y a carótida izquierda. Se palpaba thrill sistólico en hueco supraclavicular izquierdo. Soplo sistólico abdominal localizado en epiy mesogastrio (más leve que el torácico). No edemas. Pulsos en MMII ligeramente disminuidos bilateralmente, con un índice tobillo/brazo (derecho) de 0,7 en pierna izquierda y 0,65 en pierna derecha. Se a˜ nade amlodipino-5 mg. en horario vespertino al tratamiento anti-hipertensivo previo con losartan-50 mg., por persistir con cifras elevadas de TA en nuestra consulta. Ante la presencia de enfermedad en el cayado aórtico, se solicita ecocardiograma donde no se observan imágenes sugerentes de coartación ni se detecta gradiente por doppler continuo: ventrículo izquierdo sin hipertrofia ni dilatación, con buena contractilidad global y segmentaria, con fracción de eyección conservada (66%). En la analítica general destacaba: GPT 53 UI/l; colesterol-LDL 169 mg/dl; PCR 6,47 mcg/dl y fibrinógeno 451 mg/dl. En el ECG: ritmo sinusal con mínimo descenso del segmento ST en cara inferior y lateral y radiografía de tórax sin hallazgos. Se realiza una angio-RMN de troncos supraaórticos donde se aprecia una arteria carótida común izquierda sin evidencia de permeabilidad desde su origen hasta la bifurcación. La arteria carótida interna izquierda es permeable, con flujo retrógrado desde el polígono de Willis hasta la bifurcación. La arteria vertebral derecha resulta solo visible en fase arterial en su porción distal, asociada a revascularización con múltiple formación de vasos. Estos hallazgos son compatibles con flujo retrógrado vertebral por estenosis proximal de arteria subclavia derecha (síndrome de robo de la subclavia derecha). Además, existen múltiples zonas de estenosis segmentarias en ambas arterias subclavias y salida de la arteria vertebral izquierda, con permeabilidad conservada (fig. 1). Dados los hallazgos exploratorios (soplo abdominal) se realiza además angio-TAC de la aorta torácica y abdominal en dónde no se objetivan lesiones a nivel de aorta torácica.
R. García-Carretero et al
Figura 1 Múltiples áreas de estenosis de la arteria subclavia derecha y de las arterias subclavia y carótida cómun izquierdas.
A nivel de aorta abdominal se aprecia estenosis completa del tronco celíaco sin identificarse restos del mismo, existiendo mara˜ na vascular a nivel del páncreas, dependiente de las ramas pancreático-duodenales que se encuentran nutridas por la arteria cólica derecha hipertrofiada. Múltiples estenosis de la arteria mesentérica superior e ilíacas comunes e internas y externas y de ambas renales, sobre todo la derecha. Todas ellas de aspecto crónico con revascularización, compatibles radiológicamente con AT tipo ii (figs. 2 y 3).
Figura 2 Arterias mesentérica e ilíacas arrosariadas (múltiples estenosis).
Arteritis de Takayasu como causa de hipertensión secundaria
77 circulación coronaria se presenta entre el 9 y el 10% de los pacientes como angor, infarto de miocardio o muerte súbita5 . El ACR definió los siguientes criterios diagnósticos1 :
Figura 3 les.
Cambios arterioscleróticos en ambas arterias rena-
Con estos resultados y la situación prácticamente asintomática de la paciente, se decide iniciar tratamiento con antiagregación, estatinas y consejo antitabaco y completar estudio, con nueva analítica con reactantes de fase aguda y autoinmunidad, resultando todos los parámetros normales o negativos. Se realiza, además, ergometría diagnóstica para descartar afectación de las arterias coronarias, que resulta negativa, no concluyente, limitada por claudicación de MMII en el estadio 2, protocolo Bruce. Consultado el Servicio de Cirugía Vascular, se desestima por el momento revascularización de MMII. La paciente, en la visita de control posterior a los 2 meses, ha permanecido asintomática con buen control de cifras de TA y de colesterol-LDL y ha abandonado el hábito tabáquico.
Discusión La AT fue definida por el American College of Rheumatology (ACR) como una vasculopatía crónica inflamatoria idiopática de las grandes arterias elásticas, resultando en cambios oclusivos o ectásicos, principalmente en la aorta y sus ramas inmediatas (tronco braquio-cefálico, las arterias carótidas, subclavias, vertebrales y renales), así como también las arterias coronarias y pulmonares1 . Se sugirió inicialmente que estaba limitada a mujeres del este asiático. Actualmente se reconoce en ambos sexos y en todo el mundo. Es poco frecuente y con una incidencia de entre 1,2 y 2,6 casos por millón de habitantes al a˜ no2,3 . La historia natural se describe en 2 fases. Una temprana (prepulseless), que se caracteriza por síntomas sistémicos inflamatorios inespecíficos (fiebre, sudoración nocturna, artralgias, mialgias, adelgazamiento), seguida por la fase de inflamación vascular activa, con el cuadro clínico dominado por dolor sobre el área afectada y la aparición de signos y síntomas de insuficiencia circulatoria regional. Cuando se desarrolla la estenosis pueden aparecer los hallazgos más característicos: disminución o ausencia de pulsos, soplos, HTA, síntomas neurológicos, insuficiencia cardíaca congestiva e hipertensión pulmonar4 . El compromiso vascular suele ser múltiple y las arterias afectadas más frecuentemente son las subclavias, las carótidas, las vertebrales y las renales2 . El compromiso cardíaco por estenosis u oclusión de la
1) Edad de comienzo anterior a los 40 a˜ nos. 2) Claudicación de las extremidades. 3) Disminución de pulsos, de una o de ambas arterias braquiales. 4) Diferencia de presión mayor a 10 mm Hg entre ambos miembros superiores. 5) Soplo sobre una o ambas arterias subclavias o en la aorta abdominal. 6) Anormalidades en la arteriografía: estrechamiento u oclusión de la aorta, sus ramas principales o en las grandes arterias de las extremidades superiores o inferiores, no debida a aterosclerosis, displasia fibromuscular ni a otras causas. Se requieren al menos 3 de estos criterios para establecer el diagnóstico. Con ellos se produce una sensibilidad del 90,5% y una especificidad del 97,8%. Nuestra paciente cumplía todos los criterios diagnósticos y, dada su edad, se podía descartar razonablemente la etiología arterioesclerótica. La arteriografía es el «patrón oro» para su diagnóstico y seguimiento6 . Sin embargo, su capacidad está limitada a la detección de cambios en el diámetro luminal típicos de la etapa tardía de la enfermedad. Con este método no se ponen de manifiesto la presencia de inflamación vascular o el engrosamiento parietal, o ambos, característicos de etapas más tempranas. El reconocimiento en la fase preestenótica permitiría iniciar el tratamiento en un estadio potencialmente reversible. Otras pruebas de imagen complementarias que pueden sugerir el diagnóstico radiológico de AT, siendo menos invasivas, como sucedió nuestro caso, son el angio-CT aórtico y la angio-RMN aórtica y de troncos supraaórticos7 . Últimamente se ha utilizado la tomografía con emisión de positrones8 que permite la identificación temprana de todos los vasos afectados, los cuales muestran, debido a la actividad inflamatoria, un aumento de la captación de la F18-desoxiglucosa. Es posible, de este modo, el diagnóstico precoz de la enfermedad y el seguimiento de la respuesta terapéutica, dado que la captación disminuye con la remisión. En cuanto al tratamiento, para las manifestaciones sistémicas de la enfermedad y para detener o hacer retroceder las lesiones vasculares activas, los glucocorticoides son la primera elección9 . Más del 40% de los pacientes requiere tratamiento adicional con agentes citotóxicos. La ciclofosfamida y el metotrexate han demostrado ser eficaces en el control de la actividad de la enfermedad, o incluso los anticuerpos anti-TNF-alfa, cuando los inmunosupresores fracasan10,11 . El diagnóstico diferencial se debe realizar principalmente con la arterioesclerosis generalizada, que afecta a pacientes de edad más avanzada y con múltiples factores de riesgo cardiovascular; con la displasia fibromuscular, que es una enfermedad no ateromatosa y no inflamatoria que afecta sobre todo a las arterias renal y carótida interna, aunque puede hacerlo a cualquier nivel y no se acompa˜ na de los síntomas sistémicos que pueden aparecer en la AT; con la enfermedad de Ehlers-Danlos que se asocia a alteraciones vasculares, concretamente con la formación de aneurismas;
78 y con la arteritis de células gigantes. Con esta última entidad, dado que se trata también de una vasculitis, es más difícil hacer el diagnóstico diferencial, y se basa, sobre todo, en la edad de presentación y en la distribución de las lesiones. La forma de presentación clínica en nuestro caso, con HTA, detectada de forma casual y TA diferencial en ambos MMSS, junto con la edad y el patrón de afectación vascular es característica de la enfermedad que describimos12---14 .
Responsabilidades éticas Protección de personas y animales. Los autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del Comité de Experimentación Humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio. Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
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