Atrophodermie linéaire de Moulin : quatre nouveaux cas et revue de la littérature

Atrophodermie linéaire de Moulin : quatre nouveaux cas et revue de la littérature

B232 Discussion.— Les varices vulvaires ne sont pas communément vues en pratique clinique. Leur fréquence est de l’ordre de 10 % chez les femmes encei...

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B232 Discussion.— Les varices vulvaires ne sont pas communément vues en pratique clinique. Leur fréquence est de l’ordre de 10 % chez les femmes enceintes. Leur diagnostic est purement clinique. Les examens paracliniques ont pour intérêt d’écarter les autres étiologies et de détecter les complications. Chez notre malade, l’écho doppler a éliminé une thrombose veineuse sous-jacente. Notre patiente a bien répondu aux veinotoniques L’évolution spontanée ou sous traitement symptomatique se fait vers la disparition dès la délivrance. La persistance des varices vulvaires un mois après l’accouchement est rare. Conclusion.— Les varices vulvaires sont occasionnellement vues en pratique dermatologique ; leur diagnostic est cliniquement facile pour un dermatologue averti, d’où l’intérêt de les étudier afin de ne pas les méconnaître. Déclaration d’intérêts.— Aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.406 P254

Efficacité du sirolimus dans la maladie de Kaposi

A. Ahmed Messaoud ∗ , L. Taibi , D. Bouharati , A. Ammar-Khodja , I. Benkaidali Clinique de dermatologie, CHU Mustapha-Bacha, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Effet anti-angiogénique ; Maladie de Kaposi ; Sirolimus Introduction.— La maladie de Kaposi (MK) est une affection proliférative multifocale à expression cutanée et viscérale, à l’origine de lésions angiomateuses. Nous rapportons un cas traité par le sirolimus (rapamycine). Observation.— Un homme de 26 ans était admis dans notre service pour le traitement d’une MK familiale (deux sœurs atteintes, dont une était décédée de sa maladie). Il avait présenté depuis neuf ans des lésions de la jambe et du pied gauches traitées d’abord par bléomycine, vinblastine et radiothérapie avant de nécessiter finalement une amputation de jambe gauche en raison de l’extension des lésions et de leur nécrose. Un an plus tard, les lésions récidivaient au-dessus du moignon d’amputation et au niveau inguinal, et se bilatéralisaient. Il n’y avait pas d’atteinte muqueuse ni ganglionnaire. Le reste de l’examen clinique était sans particularités. Les bilans biologiques et biochimiques, la radiographie thoracique, l’ECG, la fibroscopie œsogastro-duodénale et la sérologie HIV étaient normaux ou négatifs. La TDM thoraco-abdominopelvienne révélait des adénopathies iliaques internes bilatérales et inguinales gauches. Un traitement par sirolimus était débuté à la posologie initiale de 1 mg par jour la première semaine, augmentée de 1 mg chaque semaine jusqu’à une dose de 3 mg par jour, puis 4 mg par jour. Résultats.— Au bout d’un mois de traitement étaient observés une désinfiltration de la cuisse gauche et un affaissement du placard nodulaire inguinal gauche avec assèchement des lésions. Le traitement était bien toléré. Discussion.— Le sirolimus ou rapamycine (Rapamune® ), est un antibiotique de type macrolide qui a été isolé en 1975 à partir d’une bactérie filamenteuse Streptomyces hygroscopicus. Ses effets immunodépresseurs ont été décrits dès 1977. Son mécanisme d’action est lié à l’inhibition de la protéine mammalian Target of Rapamycin (mTOR), avec blocage de la prolifération des lymphocytes T induite par l’interleukine-2. Son indication principale est l’immunosuppression en post-transplantation rénale. Son utilisation est basée sur ses effets anti-angiogéniques et son inhibition de VEGF. Notre observation met en évidence l’efficacité de sirolimus dans le traitement de la MK. Conclusion.— Le sirolimus se présente comme une alternative dans le traitement de la MK résistant aux traitements habituels. Cependant, il nécessite une évaluation précise de son action. Déclaration d’intérêts.— Aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.407

JDP 2012 P255

Angiomatose cutanée réactionnelle combinée (« composite ») simulant une cellulite M.-A.M. Corti a,∗ , H. Beltraminelli a , F. Rongioletti b , L. Borradori a Service de dermatologie, université de Berne, hôpital universitaire de l’île, Berne, Suisse b Service de dermatologie, département de dermatopathologie, université de Gênes, Gênes, Italie ∗ Auteur correspondant.

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Mots clés : Angiomatose cutanée réactionnelle ; Immuno-histochimie ; Vaisseaux sanguins cutanés Introduction.— L’angiomatose cutanée réactionnelle (ACR) est une prolifération réactionnelle bénigne des péricytes et des histiocytes endothéliaux, très rare, se manifestant uniquement au niveau cutané. On connaît différentes formes histologiques d’ARC incluant l’angio-endothéliomatose réactive (AER), l’angiomatose diffuse du derme (ADD) et l’histiocytose réactive intralymphatique (HI). Il a été suggéré que ces formes représentent le spectre d’un même processus réactionnel. Nous rapportons un nouveau cas d’ACR simulant une cellulite infectieuse et présentant simultanément des images histologiques de différentes formes d’ACR. Observations.— Une patiente de 72 ans en mauvais état général développait rapidement de vastes plaques érythémateuses, relativement chaudes, sur la jambe droite, s’étendant vers le bassin et partiellement vers la jambe gauche, simulant une cellulite. L’introduction d’un traitement antibiotique par voie intraveineuse n’entraînait aucune amélioration. L’examen histologique trouvait une prolifération dermique diffuse de vaisseaux sanguins de petit calibre compatibles avec une forme combinée d’ACR, à type d’AER, ADD et HI, confirmée par l’examen immuno-histochimique. La patiente présentait une petite fistule artérioveineuse de la jambe inférieure droite comme possible causes de l’ACR. La mise en route d’une corticothérapie générale (prednisone 0,5 mg/kg/jour) permettait finalement d’obtenir une évolution favorable. Discussion.— Notre observation nous rappelle que devant des symptômes généraux avec apparition soudaine de plaques érythémateuses évoquant une cellulite, il faut discuter également une ACR. Il s’agit d’une pathologie rare correspondant à des proliférations vasculaires cutanées bénignes réactionnelles. L’ACR est cliniquement caractérisée par des placards multiples érythématopurpuriques, évoluant parfois vers une nécrose et une ulcération, avec une propension à impliquer les membres. Elle est presque toujours associée à des maladies systémiques ou locales qui provoquent une vasculopathie occlusive ou inflammatoire, y compris une arthrite rhumatoide, une endocardite bactérienne subaiguë, une cryoprotéinémie ou cryoglobulinémie, des syndromes lymphoprolifératifs, une athérosclérose périphérique, ou encore une fistule artérioveineuse. Il a été suggéré que toutes les variantes d’ACR représentent différents stades histopathologiques séquentiels d’un même processus néoangiogénique ou de reperfusion des vaisseaux thrombotiques à la suite d’une ischémie. Conclusion.— La combinaison des différentes formes histologiques d’ACR, décrites jusqu’ici de fac ¸on isolées, conforte l’hypothèse d’un spectre continu entre les différentes variétés d’ACR. Déclaration d’intérêts.— Aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.408 P256

Atrophodermie linéaire de Moulin : quatre nouveaux cas et revue de la littérature

A.-P. Villani ∗ , M. Amini-Adle , B. Balme , L. Thomas Centre hospitalier Lyon-Sud, hospices civils de Lyon, Lyon, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés :Atrophodermie linéaire de Moulin ; Hyperpigmentation ; Lignes de Blaschko

Posters Introduction.— L’atrophodermie linéaire de Moulin (LAM) est une entité clinique rare, initialement décrite par Moulin et al. en 1992. Le diagnostic est essentiellement clinique devant l’apparition, généralement dans l’enfance, de lésions figurées unilatérales et hyperpigmentées disposées selon les lignes de Blaschko. Les lésions se stabilisent généralement définitivement après une phase de progression initiale. Nous rapportons ici quatre nouveaux cas de LAM et faisons une revue de la littérature. Observations.— Quatre patients (deux hommes et deux femmes) consultaient pour l’apparition progressive de lésions unilatérales, figurées et non prurigineuses, siégeant sur les membres inférieurs dans deux cas et sur le tronc dans les deux autres cas. L’examen clinique montrait des lésions blaschkolinéaires hyperpigmentées et atrophiques. Les lésions étaient apparues sans facteur déclenchant identifié, dans l’enfance dans trois cas et à l’âge de 20 ans dans le dernier cas. Après une progression initiale en taille, elles s’étaient stabilisées sauf pour un cas chez qui on observait une amélioration spontanée. Des biopsies cutanées effectuées chez deux patients montraient des modifications aspécifiques à type d’infiltrat lymphocytaire périvasculaire du derme. Discussion.— Depuis 1992 et la description initiale par Moulin et al. de cinq cas de LAM, 25 autres cas ont été rapportés. L’âge médian d’apparition est de 14 ans et le sex-ratio homme/femme est de 0,8. Les localisations tronculaires et des membres sont les plus fréquentes. Quelques formes cliniques atypiques ont été décrites, incluant notamment la présence d’une phase inflammatoire précessive, une localisation bilatérale ou encore une forme télangiectasique. Les modifications histologiques sont le plus souvent aspécifiques, mais on trouve assez fréquemment une hyperpigmentation de la couche basale de l’épiderme associée à un infiltrat lymphocytaire périvasculaire du derme. Aucun traitement n’a fait preuve d’efficacité à ce jour (dermocorticoïdes, PUVA-thérapie, pénicilline intraveineuse. . .). Le pronostic restant esthétique, certains auteurs proposent des topiques autobronzants. Les diagnostics différentiels incluent l’atrophodermie de Pasini et Pierini (dont les lésions ne sont jamais blaschkolinéaires) et des plaques de morphée (lésions ivoire avec une bordure liliacée typique). La physiopathologie reste incertaine et pourrait être due à la persistance d’un gène létal du fait d’un mosaïcisme génétique. Conclusion.— L’atrophodermie linéaire de Moulin reste une maladie rare avec seulement une trentaine de cas décrits à ce jour. Ce diagnostic ne peut être retenu qu’après avoir éliminé toutes les autres causes, dont une maladie de Lyme. Le pronostic étant esthétique, les traitements ne doivent en aucun cas être trop agressifs. Déclaration d’intérêts.— Aucun.

B233 sissement tissulaire mal limité. Aucune infiltration musculaire ni osseuse n’était trouvée à la TDM. L’examen histologique de la lésion excisée permettait le diagnostic de FN d’exérèse incomplète. Aucune récidive ne survenait avec un recul de 18 mois. Cas 2 : une malade de 40 ans présentait un nodule sous-cutané de 2 cm d’évolution rapide sur le rebord orbitaire interne gauche. Aucun traumatisme précessif n’était mentionné. Le diagnostic histologique était celui de FN d’exérèse incomplète. La patiente ne présentait pas de récidive (recul de sept ans). Cas 3 : une malade de 34 ans consultait pour un nodule sous-cutané de 15 mm de la tempe gauche évoluant depuis huit mois sans traumatisme. Une biopsie montrait une prolifération fibroblastique. Le diagnostic sur la pièce d’exérèse était celui de FN. Aucune récidive n’était constatée à deux ans. Cas 4 : un malade de 63 ans consultait pour une tuméfaction profonde de 3 cm à la racine de la cuisse droite, d’apparition spontanée depuis un mois. L’exérèse de la lésion permettait le diagnostic de FN. Il n’y avait pas de récidive à trois ans. Discussion.— La FN est relativement fréquente, apparaissant principalement chez l’enfant ou l’adulte jeune. La présentation est stéréotypée sous forme d’un nodule solitaire, profond, bien limité, ferme, mesurant habituellement moins de 3 cm. Ce tableau clinique était celui de trois de nos malades, le premier cas étant caractérisé par un aspect rétractile inhabituel. Tous les patients décrivaient une lésion d’apparition rapide, comme dans la littérature. La topographie de la FN est ubiquitaire mais elle survient plus volontiers sur les membres supérieurs ; viennent ensuite la tête et le cou. Aucun traumatisme précessif n’avait été remarqué par nos malades, alors qu’il s’agit d’un événement parfois noté. L’histologie montre une prolifération cellulaire circonscrite non encapsulée de (myo)fibroblastes parfois en mitoses sans atypie et disposée en faisceaux au sein d’un stroma myxoïde. Tous les malades ont bénéficié d’une exérèse chirurgicale parfois incomplète ; aucune lésion cependant n’a récidivé. En cas d’exérèse incomplète, la reprise n’est pas obligatoire, le résidu tumoral pouvant régresser spontanément. En cas de diagnostic histologique sur biopsie, l’abstention est possible sous couvert de surveillance. Conclusion.— La fasciite nodulaire est une tumeur à croissance rapide, d’aspect histologique inquiétant avec une prolifération cellulaire et une activité mitotique forte, pouvant faire évoquer un sarcome dont elle doit être différenciée afin d’éviter un « surtraitement ». Déclaration d’intérêts.— Aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.410 P258

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.409 P257

Fasciite nodulaire : trois cas T. Wiart a,b,∗ , D. Lebas a,b , P. Gosset b,c , P. Modiano a,b Service de dermatologie, hôpital Saint-Vincent-de-Paul, Lille, France b Université catholique de Lille, Lille, France c Service d’anatomie et cytologie pathologiques, hôpital Saint-Vincent-de-Paul, Lille, France ∗ Auteur correspondant.

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Mots clés : Fasciite nodulaire ; Fibroblaste ; Tissu conjonctif Introduction.— La fasciite nodulaire (FN) est une tumeur bénigne fibroblastique. Trois types sont distingués : la forme sous-cutanée, la forme intramusculaire et la forme intra-fasciale. Nous rapportons quatre observations de FN sous-cutanées. Observations.— Cas 1 : une malade de 48 ans présentait une rétraction cutanée ferme de la joue droite mesurant 3 cm, survenue spontanément depuis trois mois. L’échographie montrait un épais-

Les dermatoses des organes génitaux : profils épidémiologique et clinique au service de dermatologie-MST de l’hôpital national Donka, CHU de Conakry M.M. Soumah ∗ , M. Keïta , B.-F. Diané , T.M. Tounkara , H. Baldé , A. Camara Dabo , A. Doumbouya , A. Camara , M. Cissé Service de dermatologie-MST, université Gamal-Abdel-Nasser de Conakry, Conakry, Guinée ∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Chéloïdes vulvaires ; Dermatoses ; Organes génitaux externes Introduction.— Les dermatoses des organes génitaux sont des affections cutanées à localisation génitale qui sont abordées avec beaucoup de pudeur dans nos sociétés africaines. Intervenant dans la sexualité, les organes génitaux externes sont particulièrement sensibles aux infections et aux atteintes psychosomatiques. L’objectif de cette étude était de décrire les profils épidémiologique et clinique des dermatoses des organes génitaux externes au service de dermatologie-MST du CHU de Conakry.