- Email: [email protected]
Atrophodermie linéaire de Moulin : à propos de 3 cas
S544 réside dans le fait qu’il s’agit de cas survenant chez des enfants de parents d’origine africaine. Il n’est pas décrit dans la littérature d’augmentation du risque de CN après traitement par HT selon l’origine ethnique des nouveau-nés à notre connaissance. Conclusion.— Il serait intéressant de rassembler les observations de CN après HT pour préciser les facteurs de risque et les mesures préventives. Déclaration d’intérêt.— Aucun. 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.411 P243
Atrophodermie linéaire de Moulin : à propos de 3 cas夽 C. Fleuret a,∗ , I. Kupfer-Bessaguet a , F. Staroz b , P. Plantin a a Dermatologie, centre hospitalier de Cornouaille, Quimper, France b Anatomopathologie, cabinet libéral, Quimper, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Atrophodermie ; Lignes de Blaschko ; Sclérodermie Introduction.— Décrite pour la première fois en 1992 par G. Moulin, l’atrophodermie linéaire de Moulin (ALM) est une entité clinique rare et acquise, apparaissant dans l’enfance ou l’adolescence, caractérisée par 3 éléments sémiologiques obligatoires : lésions hyperpigmentées, atrophiques (mais non scléreuses) et blaschkolinéaires. Nous rapportons 3 cas d’ALM, dont un cas atypique par son âge d’apparition tardif et sa topographie faciale exclusive. Observation.— Premier cas.— Jeune homme de 16 ans qui présentait depuis 4 ans des lésions maculeuses pigmentées et atrophiques sur le tronc (côté gauche), avec une distribution linéaire et asymétrique formant un « Y » inversé sur le thorax et un « S » dans le dos. La biopsie cutanée montrait une surcharge pigmentaire épidermique et une densité légèrement augmentée des fibres de collagène dans le derme. Les anticorps antinucléaires et anti-DNA natifs étaient négatifs. Le tableau était compatible avec une ALM. Aucun traitement n’a été entrepris. Deuxième cas.— Enfant de 8 ans qui consultait pour des lésions similaires au cas précédent, apparues à l’âge de 5 ans. La seule différence était l’atteinte du membre supérieur homolatérale à l’atteinte du tronc. Troisième cas.— Patient de 50 ans qui présentait depuis l’âge de 42 ans une lésion temporale gauche blaschko-linéaire dont les caractéristiques cliniques et histologiques étaient similaires aux 2 cas précédents. Dans ces 3 cas, aucune évolutivité lésionnelle n’a été observée. Discussion.— Ces 3 cas répondent au diagnostic d’ALM selon la définition de Moulin. Depuis 1992, moins de 30 cas ont été rapportés dans la littérature. Habituellement les lésions apparaissent dans l’enfance (ou l’adolescence) et aucune évolutivité n’a été signalée au long terme. La topographie est toujours unilatérale, suivant les lignes de Blaschko et touchant surtout le tronc (parfois le ou les membres homolatéraux). L’originalité du 3e cas tient à l’apparition tardive à l’âge adulte et l’atteinte stricte du visage. Cette topographie lésionnelle d’ALM n’a, à notre connaissance, jamais été publiée. Un cas d’ALM avec atteinte exclusive de la nuque a été rapporté récemment. L’existence de l’ALM est actuellement controversée. Une variante clinique de la sclérodermie (ou morphée) linéaire pourrait être discutée. Mais cette dernière diffère de l’ALM par la présence d’une fibrose dense du derme. L’atrophodermie idiopathique de Pasini et Pierini est un autre diagnostic différentiel mais les lésions ne suivent jamais les lignes de Blaschko. La pathogénie de l’ALM demeure inconnue et l’ensemble des cas décrits sont sporadiques. Un mosaïcisme causé par une mutation post-zygotique à un stade précoce du développement embryonnaire expliquerait la distribution blaschko-linéaire de cette entité.
JDP 2013 Conclusion.— Nous rapportons ici 3 cas d’ALM dont le premier cas d’ALM avec atteinte isolée du visage chez un adulte. Ces 3 nouveaux cas observés en moins de 3 ans dans une consultation hospitalière suggèrent que l’ALM est plus fréquente que ne le laissent à penser les quelques dizaines de cas publiés. Déclaration d’intérêt.— Aucun. 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.412 P244
Nodules rhumatoïdes de l’enfant夽 V. Sobocinski a,∗ , E. Andrieu a , M. Grall-Lerosey b , P. Joly a , X. Balguerie a a Dermatologie, hôpital Charles-Nicolle, Rouen, France b Pédiatrie, hôpital Charles-Nicolle, Rouen, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Enfant ; Méthotrexate ; Nodule rhumatoïde Introduction.— Les nodules rhumatoïdes (NR) constituent une entité clinico-histologique particulière, rare chez l’enfant. Nous en rapportons 2 observations. Observation.— Cas no 1.— Une fillette de 5 ans consultait pour des nodules cutanés profonds en regard des coudes et des genoux, fermes et non inflammatoires, particuliers par le caractère kératosique de certains d’entre eux. L’enfant était traité pour une polyarthrite juvénile idiopathique par méthotrexate depuis 1 an et demi et etanercept depuis 3 ans. Le test de Waaler-Rose était positif (1024 UI/L), ainsi que les anticorps anti-CCP (78 UA/mL) ; les anticorps antinucléaires (AAN) étaient négatifs. L’histologie cutanée des nodules montrait des lésions granulomateuses du derme profond composées d’histiocytes, avec une architecture palissadique et une nécrose centrale, entourées d’une coque scléreuse et associées à une réaction inflammatoire lymphohistiocytaire dermique. Le diagnostic de NR était alors posé. L’évolution était lentement favorable sans modification du traitement. Cas no 2.— Une fillette de 5 ans consultait pour un nodule cutané profond isolé de l’avant-bras gauche, sans autre symptôme clinique associé, ni antécédent particulier. L’histologie cutanée montrait un granulome épithélioïde et palissadique nécrosant, en faveur du diagnostic de NR. Les explorations biologiques révélaient des AAN positifs (titre de 1/400e ), sans autre anomalie. Discussion.— Les NR de l’enfant peuvent s’intégrer dans plusieurs tableaux cliniques. Ils sont tout d’abord retrouvés dans 5 % des cas de polyarthrite juvénile, essentiellement en cas de facteur rhumatoïde positif, et constituent alors un facteur de mauvais pronostic. Ces nodules ont également été décrits dans 10 % des cas de fièvre rhumatismale, compliquant des infections graves à streptocoque. Parfois aussi, ils peuvent apparaître sous-traitement par etanercept, et plus fréquemment sous méthotrexate (8 % des patients traités), régressant généralement à l’arrêt du méthotrexate. Enfin, en l’absence d’autre symptôme clinique et d’anomalie biologique, ont été décrits des nodules rhumatoïdes bénins, possiblement consécutifs à des traumatismes, et régressant habituellement spontanément. Ces lésions ne seraient pas associées à un risque de développer ultérieurement une maladie rhumatismale. La fillette du cas no 1 présentait des NR en rapport avec sa polyarthrite juvénile et/ou ses traitements par etanercept et méthotrexate. Dans le second cas, associant NR et AAN positifs, une surveillance régulière était instaurée. Conclusion.— Nous rapportons 2 cas de NR de l’enfant, constituant une entité clinico-histologique particulière justifiant d’une enquête étiologique et d’un suivi prolongé. Déclaration d’intérêt.— Aucun. 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.413
Atrophodermie linéaire de Moulin : à propos de 3 cas夽 C. Fleuret a,∗ , I. Kupfer-Bessaguet a , F. Staroz b , P. Plantin a a Dermatologie, centre hospitalier de Cornouaille, Quimper, France b Anatomopathologie, cabinet libéral, Quimper, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Atrophodermie ; Lignes de Blaschko ; Sclérodermie Introduction.— Décrite pour la première fois en 1992 par G. Moulin, l’atrophodermie linéaire de Moulin (ALM) est une entité clinique rare et acquise, apparaissant dans l’enfance ou l’adolescence, caractérisée par 3 éléments sémiologiques obligatoires : lésions hyperpigmentées, atrophiques (mais non scléreuses) et blaschkolinéaires. Nous rapportons 3 cas d’ALM, dont un cas atypique par son âge d’apparition tardif et sa topographie faciale exclusive. Observation.— Premier cas.— Jeune homme de 16 ans qui présentait depuis 4 ans des lésions maculeuses pigmentées et atrophiques sur le tronc (côté gauche), avec une distribution linéaire et asymétrique formant un « Y » inversé sur le thorax et un « S » dans le dos. La biopsie cutanée montrait une surcharge pigmentaire épidermique et une densité légèrement augmentée des fibres de collagène dans le derme. Les anticorps antinucléaires et anti-DNA natifs étaient négatifs. Le tableau était compatible avec une ALM. Aucun traitement n’a été entrepris. Deuxième cas.— Enfant de 8 ans qui consultait pour des lésions similaires au cas précédent, apparues à l’âge de 5 ans. La seule différence était l’atteinte du membre supérieur homolatérale à l’atteinte du tronc. Troisième cas.— Patient de 50 ans qui présentait depuis l’âge de 42 ans une lésion temporale gauche blaschko-linéaire dont les caractéristiques cliniques et histologiques étaient similaires aux 2 cas précédents. Dans ces 3 cas, aucune évolutivité lésionnelle n’a été observée. Discussion.— Ces 3 cas répondent au diagnostic d’ALM selon la définition de Moulin. Depuis 1992, moins de 30 cas ont été rapportés dans la littérature. Habituellement les lésions apparaissent dans l’enfance (ou l’adolescence) et aucune évolutivité n’a été signalée au long terme. La topographie est toujours unilatérale, suivant les lignes de Blaschko et touchant surtout le tronc (parfois le ou les membres homolatéraux). L’originalité du 3e cas tient à l’apparition tardive à l’âge adulte et l’atteinte stricte du visage. Cette topographie lésionnelle d’ALM n’a, à notre connaissance, jamais été publiée. Un cas d’ALM avec atteinte exclusive de la nuque a été rapporté récemment. L’existence de l’ALM est actuellement controversée. Une variante clinique de la sclérodermie (ou morphée) linéaire pourrait être discutée. Mais cette dernière diffère de l’ALM par la présence d’une fibrose dense du derme. L’atrophodermie idiopathique de Pasini et Pierini est un autre diagnostic différentiel mais les lésions ne suivent jamais les lignes de Blaschko. La pathogénie de l’ALM demeure inconnue et l’ensemble des cas décrits sont sporadiques. Un mosaïcisme causé par une mutation post-zygotique à un stade précoce du développement embryonnaire expliquerait la distribution blaschko-linéaire de cette entité.
JDP 2013 Conclusion.— Nous rapportons ici 3 cas d’ALM dont le premier cas d’ALM avec atteinte isolée du visage chez un adulte. Ces 3 nouveaux cas observés en moins de 3 ans dans une consultation hospitalière suggèrent que l’ALM est plus fréquente que ne le laissent à penser les quelques dizaines de cas publiés. Déclaration d’intérêt.— Aucun. 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.412 P244
Nodules rhumatoïdes de l’enfant夽 V. Sobocinski a,∗ , E. Andrieu a , M. Grall-Lerosey b , P. Joly a , X. Balguerie a a Dermatologie, hôpital Charles-Nicolle, Rouen, France b Pédiatrie, hôpital Charles-Nicolle, Rouen, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Enfant ; Méthotrexate ; Nodule rhumatoïde Introduction.— Les nodules rhumatoïdes (NR) constituent une entité clinico-histologique particulière, rare chez l’enfant. Nous en rapportons 2 observations. Observation.— Cas no 1.— Une fillette de 5 ans consultait pour des nodules cutanés profonds en regard des coudes et des genoux, fermes et non inflammatoires, particuliers par le caractère kératosique de certains d’entre eux. L’enfant était traité pour une polyarthrite juvénile idiopathique par méthotrexate depuis 1 an et demi et etanercept depuis 3 ans. Le test de Waaler-Rose était positif (1024 UI/L), ainsi que les anticorps anti-CCP (78 UA/mL) ; les anticorps antinucléaires (AAN) étaient négatifs. L’histologie cutanée des nodules montrait des lésions granulomateuses du derme profond composées d’histiocytes, avec une architecture palissadique et une nécrose centrale, entourées d’une coque scléreuse et associées à une réaction inflammatoire lymphohistiocytaire dermique. Le diagnostic de NR était alors posé. L’évolution était lentement favorable sans modification du traitement. Cas no 2.— Une fillette de 5 ans consultait pour un nodule cutané profond isolé de l’avant-bras gauche, sans autre symptôme clinique associé, ni antécédent particulier. L’histologie cutanée montrait un granulome épithélioïde et palissadique nécrosant, en faveur du diagnostic de NR. Les explorations biologiques révélaient des AAN positifs (titre de 1/400e ), sans autre anomalie. Discussion.— Les NR de l’enfant peuvent s’intégrer dans plusieurs tableaux cliniques. Ils sont tout d’abord retrouvés dans 5 % des cas de polyarthrite juvénile, essentiellement en cas de facteur rhumatoïde positif, et constituent alors un facteur de mauvais pronostic. Ces nodules ont également été décrits dans 10 % des cas de fièvre rhumatismale, compliquant des infections graves à streptocoque. Parfois aussi, ils peuvent apparaître sous-traitement par etanercept, et plus fréquemment sous méthotrexate (8 % des patients traités), régressant généralement à l’arrêt du méthotrexate. Enfin, en l’absence d’autre symptôme clinique et d’anomalie biologique, ont été décrits des nodules rhumatoïdes bénins, possiblement consécutifs à des traumatismes, et régressant habituellement spontanément. Ces lésions ne seraient pas associées à un risque de développer ultérieurement une maladie rhumatismale. La fillette du cas no 1 présentait des NR en rapport avec sa polyarthrite juvénile et/ou ses traitements par etanercept et méthotrexate. Dans le second cas, associant NR et AAN positifs, une surveillance régulière était instaurée. Conclusion.— Nous rapportons 2 cas de NR de l’enfant, constituant une entité clinico-histologique particulière justifiant d’une enquête étiologique et d’un suivi prolongé. Déclaration d’intérêt.— Aucun. 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.413