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Atteinte palpébrale au cours d'un syndrome de Löfgren
Communications affich6es
Communication affich~e 140
Atteinte palp~brale au cours d'un syndrome de L6fgren
113s
Ces donntes confirment l'existence possible d'une atteinte neurologique ptriphtrique dans les polymyosites qui pourrait atre inttgr6 dans leur description classique.
A. Mestiri, I. Ksontini, F. Derbel, M. Bouattour, H. Smida, M.H. Dougui, M. ZbJba Service de m#decine interne, hrpital des Forces de srcurit# de I'int#rieur, rue Tahar-Ben-Achour, 2070 La Marsa, Tunisie
Communication affich#e 142
La frtquence de l'atteinte oculaire au cours de la sarcoYdose est aux alantours de 20 %, dominte par l'iridocyclite aigut. Plus rarement, les panpibres et les structures orbitaires sont atteintes. Nous rapportons l'observation d'une pafiente figte de 42 ans qui a 6t6 hospitaliste pour exploration d'un 6rythbme noueux ftbrile associ6 h des arthralgies de type inflammatoire. Elle signale par ailleurs l'apparition depuis deux mois d'une tumtfaction de la paupibre inftrieure droite. L'examen ophtalmologique de l'oeil droit objective la prtsence de deux masses sous-cutantes de consistance ferme, indolores, plus ou moins mobiles par rapport an plan profond. L'une faJsant 1,5 cm de diam~tre se situe au nivean du tiers moyen de la paupibre inftrieure et l'autre an niveau du tiers externe de la paupi~re s'ttendant g la rtgion malaire. Le reste de l'examen ophtalmologique notamment de l'~eil gauche ainsi que l'angiographie 6talent sans particuladt6. L'tchographie objective un 6paississement dermique de la panpi~re inftrieure s'dtendant h l'os malaire et si~ge de multiples petites collections. Le scanner orbitaire montrait un processus infiltrant des tissns tutus prtmalaires et sous-orbitaires droit avec un prolongement intraorbitaire. Une extr~se chimrgicale de ces tumtfactions a 6t6 prtconiste et l'examen histologique a mis en 6vidence la prtsence de multiples granulomes 6pithtlioi'des et gigantocellulaires sans ntcrose casdeuse. Par ailleurs, la recherche de BK dans les crachats 6tait ntgative de mSme que l'intradermortaction a la tuberculine. A la biologie, on notait un syndrome inflarnmatoire et une hypercalciurie sans hypercalctmie. Le scanner thoracique montrait une polyadtnomtgalie mtdiastinale. La fibroscopie et les biopsies bronchiques ainsi que le lavage bronchoalvtolaire ne montraient pas d'anomalies. Ainsi le diagnostic d'un syndrome de L6fgren a 6t6 post. Une abstention thtrapeutique a 6t6 prdconiste et l'tvolution &ait favorable aussi bien sur le plan clinique, biologique que radiologique.
TNF s~rique au cours des myopathies inflammatoires A. Tei×eira, S. Pelletier,C. Chantalat-Auger, S. Herson, P. Ch~rin
Communication affichre 141
Neuropathies p~riphdriques et myosites inflammatoires : une entitd b red~couvrir ? C. Seinturier1, A. Labarre Villa 2, B. Imbertl, J.L. Debru~, C. Massofl I Unit6 de m#decine interne, d#partement pluridisciplinaire de m#decine, 21aboratoire d'explorations fonctionnelles neurologiques, CHU de Grenoble, BP 217, 38043 La Tronche codex 9, France
Les neuropathies p&iphrriques sont ff6quentes dans les connectivites sous forme de polyneuropathies axonales distales de prrdominance sensitive, de mononeuropathies multiples ou multifocales par vascnlarite et de neuropathies par compression (Olney RK. Semin Neurol 1998 ; 18 : 63-72). Par contre la prdsence d'une neuropathie prriphdrique a 6t6 considrrre initialement comme un ctit~re d'exclusion du diagnostic de myosite inflammatoire en raison du retentissement musculaire possible des atteintes du neff pdriphrrique et des possibles confusions diagnostiques (Bohan & Peter. N E J M 1975 ; 292). Plus rdcemment, le concept de neuromyosite a 6t6 redrfini avec des crit~res prrcis biologiques, 61ectromyographiques permettant de diffrrencier atteinte musculaire et atteinte neurologique p,rriphrrique (Laraki R. Ann M e d l n t e r n e 1994 ; 145, 2 : 88-97). A partir d'une srrie rrtrospective de 31 malades porteurs d'une myosite (10 polymyosites (PM), 13 dermatomyosites (DM), 8 sclrropolymyosites (SC1PM)), nous avons trouv6 une neuropathie pdriphrrique clinique chez 6 patients. Apr~s application des critrres de Laraki, nous avons retenu sur documentation EMG et histologique une neuropathie indrpendante de l'atteinte musculaire chez 3 patients (2 PM, 1 SC1PM). II s'agissait de deux polyneuropathies distales sensitives et d'une polyradiculonrvrite, toutes trois de forme axonale.
Service de mrdecine interne I, CHU Piti~-Salp~tri~re, 83, boulevard de I'Hrpital, 75651 Paris cedex 13, France Introduction : Le Tumor Necrosis Factor ? (TNF) ?est une cytoldne cen-
trale dans les processus inflammatoires. On distingue, au sein des myosites, trois groupes principaux : les polymyosites (PM), les dermatomyosites (DM) et les myosites h inclusions (MAI) qui ont en commnn une atteinte inflammatoire dysimmunitaire des muscles. But :/~valuer le r61e du TNF an cours des myopathies inflammatoires. Matdriel et m~thodes : Pendant une prriode de 12 tools, tousles patients hospitalis6s pour traitement ou bilan de leur myosites ont 6t6 testrs pour le TNF srrique (mrthode Elisa : normale infrrieure ~t20 pg/mL). Ils brndficiaient d'un testing musculaire (Tmusc, max : 88) et d'un questionnaire d'rchelle fonctionnelle (EF, max : 75) ahasi qu'un dosage de CPK. Rdsultat : 36 patients (26 MAI, 10 PMfDM, sexe ratio H/F : 23/13 = 1.8) ont 6t6 inclus, avec un ~ge moyen de 59 ans (_+ 15.7) ; (MAI : 64 ; PM/ DM : 47 ans, p< 0,002)], le taux moyen de TNF n'rtait pas diffrrent entre les MAI et les PMIDM (27 vs 30 respectivement, NS). I1 n ' y avait pas de corrrlation entre le taux de CPK, I'EF et le Tmusc en fonction des deux groupes de myopathies, en revanche on notait une corrrlation significative (p = 0,01) entre la durre de la maladie et le TNF chez les MAI. Discussion : Les MAI sont considrrres comme des processus mixtes (inflammatoire et drgdnrratif) du muscle strirs ; l'atteinte inflammatoire &ant probablement rractiormelle et s'amenuisant progressivement. Le lien entre le tanx de TNF et la durre de la maladie, chez les MAI, retrouv6 dans notre 6tude peut s'intrgrer dans cette throrie. L' absence de diffrrence entre les PM/DM et les MAI est probablement lid au faible effectif des PM/DM et au faite que ces patients 6talent relafivement contr616 sous traitement. Conclusion : On note une relation entre le taux de TNF srrique et la durre de la maladie chez les MAI ce qui pant 8tre un argument supplrmentaire pour considrrer les MAI comme un processus principalement drgrn&afif. Communication affich#e 143
Pseudo-obstruction intestinale au cours des myopathies inflammatoires idiopathiques : intdr~t des immunoglobulines intraveineuses et de I'octrdotide I. MarieL P. Ducrott~ 2, P. Denis 2, J.M. KedeauL H. L~vesque1, H. Courtois 1 lD#partement de m#decine interne, 2service de physiologie digestive, CHU Rouen-Boisguillaume, 76031 Rouen cedex, France
L'atteinte intestinale reprrsente un facteur de manvais pronostic au cours des polymyosites (PM), li6 au risque de pseudo-obstruction intestinale dont la prise en charge est difficile. Nous rapportons deux observations originales de patients, porteurs de PM, ayant prrsent6 une pseudo-obstruction intestinale d'rvolution favorable sous traitement associant immunoglobulines intraveineuses (IglV) et octrrotide. Patients : Un patient de 55 ans est suivi pour une PM depuis 2 arts, traitre par prednisone et mrthotrexate. I1 est hospitalis6 pour une ahrration de l'6tat grnrral associre ~t des douleurs abdominales et ~t une constipation 6voluant depuis 3 tools. La radiographie d'abdomen sans prrparation montre des niveaux hydroarriques grSliques. La manomrtrie du grSle sur 24 heures, rrv~le une absence de phase III du complexe moteur migrant en prriode de jefine et une rrduction de l'index moteur en p6riode postprandiale. Les autres explorations digestives sont normales.
Rev Mfd Interne 2003 ; 24 Suppl 1
Communication affich~e 140
Atteinte palp~brale au cours d'un syndrome de L6fgren
113s
Ces donntes confirment l'existence possible d'une atteinte neurologique ptriphtrique dans les polymyosites qui pourrait atre inttgr6 dans leur description classique.
A. Mestiri, I. Ksontini, F. Derbel, M. Bouattour, H. Smida, M.H. Dougui, M. ZbJba Service de m#decine interne, hrpital des Forces de srcurit# de I'int#rieur, rue Tahar-Ben-Achour, 2070 La Marsa, Tunisie
Communication affich#e 142
La frtquence de l'atteinte oculaire au cours de la sarcoYdose est aux alantours de 20 %, dominte par l'iridocyclite aigut. Plus rarement, les panpibres et les structures orbitaires sont atteintes. Nous rapportons l'observation d'une pafiente figte de 42 ans qui a 6t6 hospitaliste pour exploration d'un 6rythbme noueux ftbrile associ6 h des arthralgies de type inflammatoire. Elle signale par ailleurs l'apparition depuis deux mois d'une tumtfaction de la paupibre inftrieure droite. L'examen ophtalmologique de l'oeil droit objective la prtsence de deux masses sous-cutantes de consistance ferme, indolores, plus ou moins mobiles par rapport an plan profond. L'une faJsant 1,5 cm de diam~tre se situe au nivean du tiers moyen de la paupibre inftrieure et l'autre an niveau du tiers externe de la paupi~re s'ttendant g la rtgion malaire. Le reste de l'examen ophtalmologique notamment de l'~eil gauche ainsi que l'angiographie 6talent sans particuladt6. L'tchographie objective un 6paississement dermique de la panpi~re inftrieure s'dtendant h l'os malaire et si~ge de multiples petites collections. Le scanner orbitaire montrait un processus infiltrant des tissns tutus prtmalaires et sous-orbitaires droit avec un prolongement intraorbitaire. Une extr~se chimrgicale de ces tumtfactions a 6t6 prtconiste et l'examen histologique a mis en 6vidence la prtsence de multiples granulomes 6pithtlioi'des et gigantocellulaires sans ntcrose casdeuse. Par ailleurs, la recherche de BK dans les crachats 6tait ntgative de mSme que l'intradermortaction a la tuberculine. A la biologie, on notait un syndrome inflarnmatoire et une hypercalciurie sans hypercalctmie. Le scanner thoracique montrait une polyadtnomtgalie mtdiastinale. La fibroscopie et les biopsies bronchiques ainsi que le lavage bronchoalvtolaire ne montraient pas d'anomalies. Ainsi le diagnostic d'un syndrome de L6fgren a 6t6 post. Une abstention thtrapeutique a 6t6 prdconiste et l'tvolution &ait favorable aussi bien sur le plan clinique, biologique que radiologique.
TNF s~rique au cours des myopathies inflammatoires A. Tei×eira, S. Pelletier,C. Chantalat-Auger, S. Herson, P. Ch~rin
Communication affichre 141
Neuropathies p~riphdriques et myosites inflammatoires : une entitd b red~couvrir ? C. Seinturier1, A. Labarre Villa 2, B. Imbertl, J.L. Debru~, C. Massofl I Unit6 de m#decine interne, d#partement pluridisciplinaire de m#decine, 21aboratoire d'explorations fonctionnelles neurologiques, CHU de Grenoble, BP 217, 38043 La Tronche codex 9, France
Les neuropathies p&iphrriques sont ff6quentes dans les connectivites sous forme de polyneuropathies axonales distales de prrdominance sensitive, de mononeuropathies multiples ou multifocales par vascnlarite et de neuropathies par compression (Olney RK. Semin Neurol 1998 ; 18 : 63-72). Par contre la prdsence d'une neuropathie prriphdrique a 6t6 considrrre initialement comme un ctit~re d'exclusion du diagnostic de myosite inflammatoire en raison du retentissement musculaire possible des atteintes du neff pdriphrrique et des possibles confusions diagnostiques (Bohan & Peter. N E J M 1975 ; 292). Plus rdcemment, le concept de neuromyosite a 6t6 redrfini avec des crit~res prrcis biologiques, 61ectromyographiques permettant de diffrrencier atteinte musculaire et atteinte neurologique p,rriphrrique (Laraki R. Ann M e d l n t e r n e 1994 ; 145, 2 : 88-97). A partir d'une srrie rrtrospective de 31 malades porteurs d'une myosite (10 polymyosites (PM), 13 dermatomyosites (DM), 8 sclrropolymyosites (SC1PM)), nous avons trouv6 une neuropathie pdriphrrique clinique chez 6 patients. Apr~s application des critrres de Laraki, nous avons retenu sur documentation EMG et histologique une neuropathie indrpendante de l'atteinte musculaire chez 3 patients (2 PM, 1 SC1PM). II s'agissait de deux polyneuropathies distales sensitives et d'une polyradiculonrvrite, toutes trois de forme axonale.
Service de mrdecine interne I, CHU Piti~-Salp~tri~re, 83, boulevard de I'Hrpital, 75651 Paris cedex 13, France Introduction : Le Tumor Necrosis Factor ? (TNF) ?est une cytoldne cen-
trale dans les processus inflammatoires. On distingue, au sein des myosites, trois groupes principaux : les polymyosites (PM), les dermatomyosites (DM) et les myosites h inclusions (MAI) qui ont en commnn une atteinte inflammatoire dysimmunitaire des muscles. But :/~valuer le r61e du TNF an cours des myopathies inflammatoires. Matdriel et m~thodes : Pendant une prriode de 12 tools, tousles patients hospitalis6s pour traitement ou bilan de leur myosites ont 6t6 testrs pour le TNF srrique (mrthode Elisa : normale infrrieure ~t20 pg/mL). Ils brndficiaient d'un testing musculaire (Tmusc, max : 88) et d'un questionnaire d'rchelle fonctionnelle (EF, max : 75) ahasi qu'un dosage de CPK. Rdsultat : 36 patients (26 MAI, 10 PMfDM, sexe ratio H/F : 23/13 = 1.8) ont 6t6 inclus, avec un ~ge moyen de 59 ans (_+ 15.7) ; (MAI : 64 ; PM/ DM : 47 ans, p< 0,002)], le taux moyen de TNF n'rtait pas diffrrent entre les MAI et les PMIDM (27 vs 30 respectivement, NS). I1 n ' y avait pas de corrrlation entre le taux de CPK, I'EF et le Tmusc en fonction des deux groupes de myopathies, en revanche on notait une corrrlation significative (p = 0,01) entre la durre de la maladie et le TNF chez les MAI. Discussion : Les MAI sont considrrres comme des processus mixtes (inflammatoire et drgdnrratif) du muscle strirs ; l'atteinte inflammatoire &ant probablement rractiormelle et s'amenuisant progressivement. Le lien entre le tanx de TNF et la durre de la maladie, chez les MAI, retrouv6 dans notre 6tude peut s'intrgrer dans cette throrie. L' absence de diffrrence entre les PM/DM et les MAI est probablement lid au faible effectif des PM/DM et au faite que ces patients 6talent relafivement contr616 sous traitement. Conclusion : On note une relation entre le taux de TNF srrique et la durre de la maladie chez les MAI ce qui pant 8tre un argument supplrmentaire pour considrrer les MAI comme un processus principalement drgrn&afif. Communication affich#e 143
Pseudo-obstruction intestinale au cours des myopathies inflammatoires idiopathiques : intdr~t des immunoglobulines intraveineuses et de I'octrdotide I. MarieL P. Ducrott~ 2, P. Denis 2, J.M. KedeauL H. L~vesque1, H. Courtois 1 lD#partement de m#decine interne, 2service de physiologie digestive, CHU Rouen-Boisguillaume, 76031 Rouen cedex, France
L'atteinte intestinale reprrsente un facteur de manvais pronostic au cours des polymyosites (PM), li6 au risque de pseudo-obstruction intestinale dont la prise en charge est difficile. Nous rapportons deux observations originales de patients, porteurs de PM, ayant prrsent6 une pseudo-obstruction intestinale d'rvolution favorable sous traitement associant immunoglobulines intraveineuses (IglV) et octrrotide. Patients : Un patient de 55 ans est suivi pour une PM depuis 2 arts, traitre par prednisone et mrthotrexate. I1 est hospitalis6 pour une ahrration de l'6tat grnrral associre ~t des douleurs abdominales et ~t une constipation 6voluant depuis 3 tools. La radiographie d'abdomen sans prrparation montre des niveaux hydroarriques grSliques. La manomrtrie du grSle sur 24 heures, rrv~le une absence de phase III du complexe moteur migrant en prriode de jefine et une rrduction de l'index moteur en p6riode postprandiale. Les autres explorations digestives sont normales.
Rev Mfd Interne 2003 ; 24 Suppl 1