- Email: [email protected]
Craniopharyngiome de diagnostic tardif : caractéristiques cliniques, biologiques et évolutives
SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 422–450 prolactine > 20 000 ng/ml et un processus sellaire et suprasellaire à l’IRM HH de 8 cm envahissant les carotides, les sinus caverneux et érodant l’ethmoïde. Le bilan de retentissement objective une insuffisance thyréotrope et gonadotrope et le champ visuel est normal, une chirurgie par voie transphénoïdale a été envisagée mais une simple biopsie a été réalisée devant l’inaccessibilité de la tumeur. L’histologie a confirmé l’adénome hypophysaire à prolactine et la patiente a été traitée par les agonistes dopaminergiques 3 mg/semaine de cabergoline. L’évolution a été marquée par l’apparition de rhinorrhées liquidiennes en rapport avec une brèche méningée. La taille de la tumeur et le taux de prolactine sont restés stables. Une fermeture de la brèche méningée a été réalisée par voie transphénoïdale. III Les adénomes hypophysaires agressifs sont de prise en charge complexe avec un arsenal thérapeutique très limité à l’heure actuelle. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.545 P415
Adénome hypophysaire lacto-somatotrope agressif : effet du Témozolomide N. Kesri (Dr) ∗ , K. Ouaksel (Dr) , M. Semrouni (Pr) EHS, Centre Pierre et Marie Curie, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : n [email protected] (N. Kesri)
Le Témozolomide (TMZ) est un agent cytotoxique antimitotique de 2e génération dérivé de l’imidazotétracine. Utilisé initialement dans le traitement des glioblastomes, son indication a été élargie aux adénomes hypophysaires agressifs (AHA) avec des résultats parfois spectaculaires dans certains prolactinomes résistants. Nous rapportons son effet chez une adolescente porteuse d’un AHA lactosomatotrope résistant à 3 années d’agonistes dopaminergiques (AD). Observation Consultation à 13 ans pour céphalées, paralysie oculomotrice droite, Sd aménorrhée primaire et galactorrhée (SAG), PRL = 6201 ng/ml, GH = 82,7 UI/ml, IGF1 = 708,3 ng/m et présence à l’IRM d’un processus tumoral de 42 × 29 × 58 mm à extension supra- et latéro-sellaire avec engainement vasculaire. Apres 3 ans d’AD : PRL = 20,207 ng/ml, GH = 72 UI/ml, IGF1 = 720 ng/ml, augmentation de taille à 72 AP × 54 T mm Après biopsie diagnostique (Ki67 > 3 %), essai par TMZ/AD selon un protocole de 5 cures à 21j d’intervalle, 250 mg/j, sous surveillance hématologique, hormonale mensuelle et morphologique après la 3e et 6e cure. Essai dans l’ensemble bien toléré, thrombo-neutropénie transitoire. Après 6 cures de TMZ, diminution transitoire des céphalées, persistance SAG, diminution de la PRL de 40 %, élévation paradoxale de GH/IGF1 sans aucune traduction clinique et augmentation du processus à 80 × 60 × 70 mm. Conclusion Contrairement aux essais positifs dans les AHA lacto/ corticotropes, l’effet du TMZ dans ce cas est globalement négatif au plan clinicomorphologique, très modéré sur la sécrétion de PRL et nul sur la sécrétion de GH. Ceci est peut-être dû à la surexpression de l’enzyme méthyl-guanylméthyl-transférase à l’origine d’une résistance au TMZ et/ou à la composante somatotrope de cet AHA. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.546 P416
Craniopharyngiome de diagnostic tardif : caractéristiques cliniques, biologiques et évolutives (Dr) ∗ ,
K. Boudaoud M. Belkadi (Pr) CHU Benbadis, faculté de médecine de Constantine, Constantine ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (K. Boudaoud) Introduction Le craniopharyngiome, malgré sa bénignité, n’est pas dénué de risque pour la santé. Nous rapportons 4 cas de craniopharyngiome pris en charge au-delà de l’âge de 10 ans.
433
Objectifs Étudier les caractéristiques cliniques et évolutives du craniopharyngiome. Présentation des cas Trois filles et 1 garc¸on, de 16 ± 1an, adressés pour prise en charge endocrinienne d’un craniopharyngiome. Trois patients ont subi au moins 3 fois la chirurgie complétée par une radiothérapie externe. L’hémianopsie est quasi constante avec cécité unilatérale définitive chez 2 malades. Leur taille est entre –4 et –5 DS. Les filles, de poids normal, ont une répartition tronculaire de la graisse, le garc¸on est obèse et boulimique depuis l’opération. Trois patients présentent une insuffisance anté- et post-hypophysaire. Le traitement par l’hormone de croissance est non suivi à cause du caractère évolutif du processus. Une patiente est décédée après une 4e ponction de son craniopharyngiome kystique, compliqué d’hydrocéphalie, hémiplégie droite et épilepsie. Discussion La latence clinique du craniopharyngiome explique le retard de diagnostic. La morbidité chez nos malades est considérable : nanisme, cécité, déficit hormonal multiple, atteinte hypothalamique, épilepsie, risque métabolique et décès. La chirurgie, aggrave souvent la situation avec dégradation de la qualité de vie et abandon scolaire. Pour un dépistage précoce, un retard statural chez un enfant avec signes neuro-ophtalmologiques doivent faire suspecter un craniopharyngiome. Conclusion Le craniopharyngiome et son traitement, quand il est agressif, sont responsables de complications considérables d’ordre neuroophtalmologique et endocrinien. La conduite thérapeutique actuelle devrait être reconsidérée, concernant les indications de la chirurgie et son protocole. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.547 P417
Prolactinome chez l’homme : corrélation entre le taux de prolactine et la taille de l’adénome
M. Mokaddem (Dr) ∗ , D. Kaffala (Dr) , N. Sahli (Dr) , N. Hebaili (Dr) , I. Rojbi (Dr) , R. Gharbi (Dr) , M. Yazidi (Dr) , F. Chaker (Dr) , M. Chiahaoui (Dr) , F. Kanoun (Dr) , H. Slimane (Pr) Service d’endocrinologie et diabétologie, CHU La Rabta, Tunis ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Mokaddem) Introduction L’adénome à prolactine est rare chez l’homme et il s’agit dans la majorité des cas d’un macroprolactinome. L’objectif de notre étude était de préciser la corrélation entre le taux de prolactine et la taille de l’adénome dans une population masculine. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective sur 26 patients de sexe masculin ayant un prolactinome colligés au service d’endocrinologie et diabétologie de l’hôpital la Rabta de Tunis entre 1990 et 2012. Résultats La moyenne d’âge au moment du diagnostic était de 38,1 ans avec des extrêmes de 12 à 68 ans. Le prolactinome a été découvert devant une dysfonction érectile dans 81 % des cas. Le taux moyen initial de prolactine était de 5785,63 ng/ml avec des extrêmes de 100 à 20000 ng/ml. Dix-huit patients (82 %) avaient une prolactinémie de 1000 ng/ml. Vingt quatre malades (92 %) avaient un macroprolactinome dont 15 avaient une taille de 30 mm. La taille tumorale était significativement corrélée au taux initial de prolactine (p = 0,007, r = 0,58). Discussion Nos résultats ont montré une forte corrélation entre la taille de l’adénome et le taux de prolactine chez l’homme et au même titre que chez la femme, ce qui est concordant avec les données de la littérature. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.548 P418
Apport de L’IRM hypophysaire dans le diagnostic de diabète insipide central
M. Mokaddem (Dr) ∗ , F. Chaker (Dr) , N. Ben Badr (Dr) , M. Yazidi (Dr) , I. Rojbi (Dr) , M. Chihaoui (Dr) , N. Sahli (Dr) , N. Hebaili (Dr) , R. Gharbi (Dr) , F. Kanoun (Dr) , H. Slimane (Pr) Service d’endocrinologie et diabétologie, CHU La Rabta, Tunis
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.545 P415
Adénome hypophysaire lacto-somatotrope agressif : effet du Témozolomide N. Kesri (Dr) ∗ , K. Ouaksel (Dr) , M. Semrouni (Pr) EHS, Centre Pierre et Marie Curie, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : n [email protected] (N. Kesri)
Le Témozolomide (TMZ) est un agent cytotoxique antimitotique de 2e génération dérivé de l’imidazotétracine. Utilisé initialement dans le traitement des glioblastomes, son indication a été élargie aux adénomes hypophysaires agressifs (AHA) avec des résultats parfois spectaculaires dans certains prolactinomes résistants. Nous rapportons son effet chez une adolescente porteuse d’un AHA lactosomatotrope résistant à 3 années d’agonistes dopaminergiques (AD). Observation Consultation à 13 ans pour céphalées, paralysie oculomotrice droite, Sd aménorrhée primaire et galactorrhée (SAG), PRL = 6201 ng/ml, GH = 82,7 UI/ml, IGF1 = 708,3 ng/m et présence à l’IRM d’un processus tumoral de 42 × 29 × 58 mm à extension supra- et latéro-sellaire avec engainement vasculaire. Apres 3 ans d’AD : PRL = 20,207 ng/ml, GH = 72 UI/ml, IGF1 = 720 ng/ml, augmentation de taille à 72 AP × 54 T mm Après biopsie diagnostique (Ki67 > 3 %), essai par TMZ/AD selon un protocole de 5 cures à 21j d’intervalle, 250 mg/j, sous surveillance hématologique, hormonale mensuelle et morphologique après la 3e et 6e cure. Essai dans l’ensemble bien toléré, thrombo-neutropénie transitoire. Après 6 cures de TMZ, diminution transitoire des céphalées, persistance SAG, diminution de la PRL de 40 %, élévation paradoxale de GH/IGF1 sans aucune traduction clinique et augmentation du processus à 80 × 60 × 70 mm. Conclusion Contrairement aux essais positifs dans les AHA lacto/ corticotropes, l’effet du TMZ dans ce cas est globalement négatif au plan clinicomorphologique, très modéré sur la sécrétion de PRL et nul sur la sécrétion de GH. Ceci est peut-être dû à la surexpression de l’enzyme méthyl-guanylméthyl-transférase à l’origine d’une résistance au TMZ et/ou à la composante somatotrope de cet AHA. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.546 P416
Craniopharyngiome de diagnostic tardif : caractéristiques cliniques, biologiques et évolutives (Dr) ∗ ,
K. Boudaoud M. Belkadi (Pr) CHU Benbadis, faculté de médecine de Constantine, Constantine ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (K. Boudaoud) Introduction Le craniopharyngiome, malgré sa bénignité, n’est pas dénué de risque pour la santé. Nous rapportons 4 cas de craniopharyngiome pris en charge au-delà de l’âge de 10 ans.
433
Objectifs Étudier les caractéristiques cliniques et évolutives du craniopharyngiome. Présentation des cas Trois filles et 1 garc¸on, de 16 ± 1an, adressés pour prise en charge endocrinienne d’un craniopharyngiome. Trois patients ont subi au moins 3 fois la chirurgie complétée par une radiothérapie externe. L’hémianopsie est quasi constante avec cécité unilatérale définitive chez 2 malades. Leur taille est entre –4 et –5 DS. Les filles, de poids normal, ont une répartition tronculaire de la graisse, le garc¸on est obèse et boulimique depuis l’opération. Trois patients présentent une insuffisance anté- et post-hypophysaire. Le traitement par l’hormone de croissance est non suivi à cause du caractère évolutif du processus. Une patiente est décédée après une 4e ponction de son craniopharyngiome kystique, compliqué d’hydrocéphalie, hémiplégie droite et épilepsie. Discussion La latence clinique du craniopharyngiome explique le retard de diagnostic. La morbidité chez nos malades est considérable : nanisme, cécité, déficit hormonal multiple, atteinte hypothalamique, épilepsie, risque métabolique et décès. La chirurgie, aggrave souvent la situation avec dégradation de la qualité de vie et abandon scolaire. Pour un dépistage précoce, un retard statural chez un enfant avec signes neuro-ophtalmologiques doivent faire suspecter un craniopharyngiome. Conclusion Le craniopharyngiome et son traitement, quand il est agressif, sont responsables de complications considérables d’ordre neuroophtalmologique et endocrinien. La conduite thérapeutique actuelle devrait être reconsidérée, concernant les indications de la chirurgie et son protocole. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.547 P417
Prolactinome chez l’homme : corrélation entre le taux de prolactine et la taille de l’adénome
M. Mokaddem (Dr) ∗ , D. Kaffala (Dr) , N. Sahli (Dr) , N. Hebaili (Dr) , I. Rojbi (Dr) , R. Gharbi (Dr) , M. Yazidi (Dr) , F. Chaker (Dr) , M. Chiahaoui (Dr) , F. Kanoun (Dr) , H. Slimane (Pr) Service d’endocrinologie et diabétologie, CHU La Rabta, Tunis ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Mokaddem) Introduction L’adénome à prolactine est rare chez l’homme et il s’agit dans la majorité des cas d’un macroprolactinome. L’objectif de notre étude était de préciser la corrélation entre le taux de prolactine et la taille de l’adénome dans une population masculine. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective sur 26 patients de sexe masculin ayant un prolactinome colligés au service d’endocrinologie et diabétologie de l’hôpital la Rabta de Tunis entre 1990 et 2012. Résultats La moyenne d’âge au moment du diagnostic était de 38,1 ans avec des extrêmes de 12 à 68 ans. Le prolactinome a été découvert devant une dysfonction érectile dans 81 % des cas. Le taux moyen initial de prolactine était de 5785,63 ng/ml avec des extrêmes de 100 à 20000 ng/ml. Dix-huit patients (82 %) avaient une prolactinémie de 1000 ng/ml. Vingt quatre malades (92 %) avaient un macroprolactinome dont 15 avaient une taille de 30 mm. La taille tumorale était significativement corrélée au taux initial de prolactine (p = 0,007, r = 0,58). Discussion Nos résultats ont montré une forte corrélation entre la taille de l’adénome et le taux de prolactine chez l’homme et au même titre que chez la femme, ce qui est concordant avec les données de la littérature. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.548 P418
Apport de L’IRM hypophysaire dans le diagnostic de diabète insipide central
M. Mokaddem (Dr) ∗ , F. Chaker (Dr) , N. Ben Badr (Dr) , M. Yazidi (Dr) , I. Rojbi (Dr) , M. Chihaoui (Dr) , N. Sahli (Dr) , N. Hebaili (Dr) , R. Gharbi (Dr) , F. Kanoun (Dr) , H. Slimane (Pr) Service d’endocrinologie et diabétologie, CHU La Rabta, Tunis