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CV-WS-23 Dilatation de la racine aortique dans la maladie de Fabry
CV-WS-22
CV-WP-24
ATTEINTE CARDIAQUE DE LA MALADIE D'ERDHEIMCHESTER: TOMODENSITOMETRIE ET IRM CHEZ 32 PATIENTS
COMMENT JE FAIS UNE IRM DANS LE CADRE D'UNE COARCTATION DE L'AORTE
D Touitou, AL Brun, J Haroche, C Beigelman-Aubry, P Grenier, P Cluzel Paris - France Objectifs: Décrire l'atteinte cardiaque et médiastinale de la maladie d'Erdheim-Chester, qui est une des principales causes de décès dans cette pathologie. Matériels et méthodes: Deux radiologues ont revu rétrospectivement et en consensus les scanners thoraciques (n = 32) avec ou sans synchronisation cardiaque, et les IRM cardiaques (n = 19) de 32 patients ayant une maladie d'Erdheim-Chester histologiquement prouvée. Résultats: L'infiltration péri-aortique était présente chez 78 % des patients (n = 25). Elle s'étendait aux troncs supra-aortiques, aux coronaires et aux artères intercostales chez respectivement 62 % (n = 20), 53 % (n = 17),22 % (n = 7) des patients. Lorsqu'existait une atteinte coronaire, l'artère coronaire droite était atteinte dans 100 % des cas (n = 17), le tronc commun dans 59 % des cas (n = 10), avec extension par contiguïté à l'artère interventriculaire antérieure chez 47 % des patients (n =8) et à l'artère circonflexe chez 22 % des patients (n = 7). Une atteinte péricardique (épaississement et fou épanchement) était observée dans 59 % des cas (n = 19). 25 % des patients (n = 8) présentaient une infiltration de la paroi atriale droite. Conclusion: L'association d'une infiltration péri-aortique, péricoronaire droite et d'un épaississement péricardique est très évocatrice de maladie d'Erdheim-Chester. L'infiltration de la paroi atriale droite représente un signe de gravité de la maladie et doit être recherchée spécifiquement lors du suivi. Mots clés: Cœur, interstitiel - Histiocytose
CV-WS-23 DILATATION DE LA RACINE AORTIQUE DANS LA MALADIE DE FABRY ZM Bensalah, F Eichiwald, C Collin, P Germain, P Boutouyrie, E Mousseaux Paris - France Objectifs: La maladie de Fabry (F) est en rapport avec un déficit de l'enzyme alpha galactosidase A, provoquant une accumulation tissulaire des sphingolipides, liée au chromosome X. Le but de cette étude est de démontrer que la dilatation de la racine aortique est une expression de la maladie. Matériels et méthodes: Quarante-huit patients avec F et 34 témoins ont été explorés par IRM l,ST en séquences Ciné axiales et obliques. Les mesures de diamètre des différents segments de l'aOlte thoracique ont été comparées entre les deux populations. Résultats: Une dilatation significative de l'anneau (22,6 mm ± 2,8 vs 20 mm ± 2,7, P < 0,0001), de la racine aortique (36 mm ± 4 vs 31 mm ± 3,4, P < 0,00(1) et de la portion tubulaire (30,1 mm ± 3,7 vs 27,7 mm ± 4, P < 0,0094) est observée chez les F vs contrôle, mais pas sur la crosse et la descendante. Cette dilatation est indépendante de l'âge, de la présence d'une hypertension ou d'une insuffisance rénale. Conclusion: Cette étude montre que la dilatation de la racine aortique est une expression phénotypique de la maladie de Fabry, au même titre que l'atteinte cutanée, cardiaque, rénale et neurologique. Mots clés: Aorte, génétique - Maladie héréditaire
C Lesage, C Lions, SWilloteaux, Z NegaiwL K AkkarL JP Beregi Lille - France Objectifs: Connaître la physiopathologie et les différents traitements de la coarctation aortique. Connaître les attentes des cliniciens et chirurgiens en pré et post-opératoire. Connaître le protocole spécifique d'IRM et l'intérêt des différentes séquences. Connaître la séquence vélocimétrique et l'appliquer en adaptant la gamme de vitesse à encoder et en utilisant le plan de coupe adapté. Savoir reconnaître les signes de sévérité de la coarctation en IRM. Points clés: Les coarctations aortiques peuvent se rencontrer à l'âge adulte. Le retrécissement aortique se situe majoritairement au niveau de l'isthme mais il existe des variantes anatomiques. Le protocole d'exploration en imagerie doit rechercher des arguments quant à la sévérité du rétrécissement. Le traitement est soit endovasculaire soit chirurgical. Le suivi est nécessaire en post-opératoire. Mots clés: Aorte, anomalie - IRM, vaisseaux
CV-WS-25 SYNDROME DE TURNER: ASPECT IRM DES ANOMALIES AORTIQUES L Monnier-Choliey, L Arrivé, P Garrigoux, B Donadille, S Ederhy, S Christin-Maitre, A Cohen, JM Tubiana Paris - France Objectifs: Décrire les anomalies aortiques des patientes adultes atteintes d'un syndrome de Turner et élaborer un protocole de suivi de ces patientes. Matériels et méthodes: Trente-cinq patientes adultes atteintes de syndrome de Turner ont été explorées en IRM dans notre service entre 2006 et 2008. L'exploration était réalisée sans injection de Gadolinium et comprenait àes séquences morphologiques sur l'aorte dans les trois plans (axial, coronal strict et sagittal oblique) des séquences en ciné-IRM sur l'aorte ascendante et dans le plan de la valve aortique ainsi que des séquences de t1ux. Résultats: Parmi ces patientes, 6 avaient une bicuspidie, 2 une dilatation de l'aorte ascendante mesurée respectivement à 35 et 37 mm au niveau de l'aorte ascendante tubulaire et 1 une coarctation non significative hémodynamiquement. Conclusion: Les anomalies de l'aorte sont plus fréquentes chez les patientes adultes ayant un syndrome de Turner que dans la population générale. Une mesure des diamètres aortiques indexés à la taille est préférable chez ces patientes de petite taille. Mots clés: Aorte, génétique
CV-WS-26 HEMATOMES DISSEQUANTS (HO) : LES PORTES D'ENTREE EXISTENT-ELLES? V Monnin Bares, F Thony, M Rodière, T MartinellL JP Boguet V Bach, D Blin, G Ferretti Grenoble - France Objectifs: L'existence de rupture inti mo-médiale (RIM) comme porte d'entrée (PE) de l'RD est une donnée encore controversée dans la littérature. L'objectif de notre étude est de démontrer leur existence, analyser leur fréquence, aspect, signification, ainsi que leur évolution. Matériels et méthodes: De 1992 à 2006, 109 RD (65 types A, 44 types B) ont été diagnostiqués en scanner (n = 102) ou ETO (n = 7).
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ATTEINTE CARDIAQUE DE LA MALADIE D'ERDHEIMCHESTER: TOMODENSITOMETRIE ET IRM CHEZ 32 PATIENTS
COMMENT JE FAIS UNE IRM DANS LE CADRE D'UNE COARCTATION DE L'AORTE
D Touitou, AL Brun, J Haroche, C Beigelman-Aubry, P Grenier, P Cluzel Paris - France Objectifs: Décrire l'atteinte cardiaque et médiastinale de la maladie d'Erdheim-Chester, qui est une des principales causes de décès dans cette pathologie. Matériels et méthodes: Deux radiologues ont revu rétrospectivement et en consensus les scanners thoraciques (n = 32) avec ou sans synchronisation cardiaque, et les IRM cardiaques (n = 19) de 32 patients ayant une maladie d'Erdheim-Chester histologiquement prouvée. Résultats: L'infiltration péri-aortique était présente chez 78 % des patients (n = 25). Elle s'étendait aux troncs supra-aortiques, aux coronaires et aux artères intercostales chez respectivement 62 % (n = 20), 53 % (n = 17),22 % (n = 7) des patients. Lorsqu'existait une atteinte coronaire, l'artère coronaire droite était atteinte dans 100 % des cas (n = 17), le tronc commun dans 59 % des cas (n = 10), avec extension par contiguïté à l'artère interventriculaire antérieure chez 47 % des patients (n =8) et à l'artère circonflexe chez 22 % des patients (n = 7). Une atteinte péricardique (épaississement et fou épanchement) était observée dans 59 % des cas (n = 19). 25 % des patients (n = 8) présentaient une infiltration de la paroi atriale droite. Conclusion: L'association d'une infiltration péri-aortique, péricoronaire droite et d'un épaississement péricardique est très évocatrice de maladie d'Erdheim-Chester. L'infiltration de la paroi atriale droite représente un signe de gravité de la maladie et doit être recherchée spécifiquement lors du suivi. Mots clés: Cœur, interstitiel - Histiocytose
CV-WS-23 DILATATION DE LA RACINE AORTIQUE DANS LA MALADIE DE FABRY ZM Bensalah, F Eichiwald, C Collin, P Germain, P Boutouyrie, E Mousseaux Paris - France Objectifs: La maladie de Fabry (F) est en rapport avec un déficit de l'enzyme alpha galactosidase A, provoquant une accumulation tissulaire des sphingolipides, liée au chromosome X. Le but de cette étude est de démontrer que la dilatation de la racine aortique est une expression de la maladie. Matériels et méthodes: Quarante-huit patients avec F et 34 témoins ont été explorés par IRM l,ST en séquences Ciné axiales et obliques. Les mesures de diamètre des différents segments de l'aOlte thoracique ont été comparées entre les deux populations. Résultats: Une dilatation significative de l'anneau (22,6 mm ± 2,8 vs 20 mm ± 2,7, P < 0,0001), de la racine aortique (36 mm ± 4 vs 31 mm ± 3,4, P < 0,00(1) et de la portion tubulaire (30,1 mm ± 3,7 vs 27,7 mm ± 4, P < 0,0094) est observée chez les F vs contrôle, mais pas sur la crosse et la descendante. Cette dilatation est indépendante de l'âge, de la présence d'une hypertension ou d'une insuffisance rénale. Conclusion: Cette étude montre que la dilatation de la racine aortique est une expression phénotypique de la maladie de Fabry, au même titre que l'atteinte cutanée, cardiaque, rénale et neurologique. Mots clés: Aorte, génétique - Maladie héréditaire
C Lesage, C Lions, SWilloteaux, Z NegaiwL K AkkarL JP Beregi Lille - France Objectifs: Connaître la physiopathologie et les différents traitements de la coarctation aortique. Connaître les attentes des cliniciens et chirurgiens en pré et post-opératoire. Connaître le protocole spécifique d'IRM et l'intérêt des différentes séquences. Connaître la séquence vélocimétrique et l'appliquer en adaptant la gamme de vitesse à encoder et en utilisant le plan de coupe adapté. Savoir reconnaître les signes de sévérité de la coarctation en IRM. Points clés: Les coarctations aortiques peuvent se rencontrer à l'âge adulte. Le retrécissement aortique se situe majoritairement au niveau de l'isthme mais il existe des variantes anatomiques. Le protocole d'exploration en imagerie doit rechercher des arguments quant à la sévérité du rétrécissement. Le traitement est soit endovasculaire soit chirurgical. Le suivi est nécessaire en post-opératoire. Mots clés: Aorte, anomalie - IRM, vaisseaux
CV-WS-25 SYNDROME DE TURNER: ASPECT IRM DES ANOMALIES AORTIQUES L Monnier-Choliey, L Arrivé, P Garrigoux, B Donadille, S Ederhy, S Christin-Maitre, A Cohen, JM Tubiana Paris - France Objectifs: Décrire les anomalies aortiques des patientes adultes atteintes d'un syndrome de Turner et élaborer un protocole de suivi de ces patientes. Matériels et méthodes: Trente-cinq patientes adultes atteintes de syndrome de Turner ont été explorées en IRM dans notre service entre 2006 et 2008. L'exploration était réalisée sans injection de Gadolinium et comprenait àes séquences morphologiques sur l'aorte dans les trois plans (axial, coronal strict et sagittal oblique) des séquences en ciné-IRM sur l'aorte ascendante et dans le plan de la valve aortique ainsi que des séquences de t1ux. Résultats: Parmi ces patientes, 6 avaient une bicuspidie, 2 une dilatation de l'aorte ascendante mesurée respectivement à 35 et 37 mm au niveau de l'aorte ascendante tubulaire et 1 une coarctation non significative hémodynamiquement. Conclusion: Les anomalies de l'aorte sont plus fréquentes chez les patientes adultes ayant un syndrome de Turner que dans la population générale. Une mesure des diamètres aortiques indexés à la taille est préférable chez ces patientes de petite taille. Mots clés: Aorte, génétique
CV-WS-26 HEMATOMES DISSEQUANTS (HO) : LES PORTES D'ENTREE EXISTENT-ELLES? V Monnin Bares, F Thony, M Rodière, T MartinellL JP Boguet V Bach, D Blin, G Ferretti Grenoble - France Objectifs: L'existence de rupture inti mo-médiale (RIM) comme porte d'entrée (PE) de l'RD est une donnée encore controversée dans la littérature. L'objectif de notre étude est de démontrer leur existence, analyser leur fréquence, aspect, signification, ainsi que leur évolution. Matériels et méthodes: De 1992 à 2006, 109 RD (65 types A, 44 types B) ont été diagnostiqués en scanner (n = 102) ou ETO (n = 7).
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