Granulomatose de Wegener à évolution prolongée. Possible association avec une polychondrite atrophiante

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N ° 149

Granulomatose de Wegener & evolution prolongee. Possible association avec une polychondrite atrophiante. Ph. CAUHAPE*, B. COURANT*, Th. PAPO**, A.M. MILESI*, A. HEMERET*, J.L. KEMENY***, J.Ch. PIETTE**, J.CI. MARCHEIX*, O. AUMAITRE*

We report a case of prolonged Wegener's granulomatosis a lastirlg more than 30 years. Associated symptoms consistent with a relapsing polychondritis recall possible overlap between both diseases. Observation : Une femme de 61 ans est hospitalis6e en mars 1992 pour : alteration de 1'6tat gen6ral, febricule et arthralgies. L'interrogatoire retrouve : - - en 1954, & I'&ge de 23 ans, premiere poussee de polyarthrite spontanement regressive en 15 jours, - - entre 1954 et 1962, episode identique egalement regressif puis des poussees d'oligoarthrite (grosses articulations) resolutives avec une br~ve corticotherapie orale, - - de 1962 & 1966, une douleur costale gauche aigue, I'apparition d'une ensellure nasale progressive non douloureuse et plusieurs episodes d'aphonie non douloureux disparaissant en une semaine, - - en 1980, majoration d'une dyspnee inspiratoire (examen ORL normal), - - en 1985, decouverte d'un stenose tracheale non inflammatoire, - - en 1990, otites sereuses & rorigine d'une surdit~ droite de transmission avec decouverte TDM d'une opacite masto'fdienne droite (antrectomie et mastofdectomie) mais otites et rhinites sereuses apres I'intervention, - - de septembre 1991 & decembre 1991, asthenie avec febricule, toux seche, syndrome sec, douleur fugace du pavilion de roreille droite avec rougeur locale et syndrome polyuro-polydypsique transitoire (6 I/j). Les radiographies revelent une diminution de transparence des sinus maxillaires et sph6no'fdaux, une opacite alveolaire de la base pulmonaire gauche mal syst6matisee. Les EFR sent normales et la fibroscopie bronchique retrouve une inflammation bronchique diffuse et de nombreux siderophages (LBA). L'examen & I'admission retrouve une ensellure nasale et un proptosis indolent bilateral. Biologie: absence d'anemie, coagulation normale, leucocyt0se & 11000 GB/mm3,fonctions renales et hepatiques normales, syndrome inflammatoire (VS & 110 mm, CRP & 41 mg/I), recherche de complexes immuns circulants, de cryoglobulines, d'anticorps antinucleaires, de factedrs rhumato'fdes negative, anticorps anticytoplasme des polynucleaires de type diffus (cANCA) presents & un titre de 1/320 erne. Radiographie pulmonaire : infiltrat non systematise de la base gauche de type alveolaire. Echographies abdominale et cardiaque normales. TDM facial : hypertrophie des muqueuses sinusiennes et aspect pseudo-tumoral des glandes lacrymales. Biopsie bronchique : reaction inflammatoire intense mononucleee avec quelques neutrophiles sans signes de vascularite ou de granulome. Biopsie de la muqueuse de la cloison nasale et de la fosse nasale droite : infiltrat inflammatoire mononuclee perivasculaire au contact du perichondre sans perte de la basophilie de la substance fondamentale. Un traitement par bolus mensuel de cyclophosmamide (750 mg/m2 soit 1 g) et prednisone (1 mg/kg/j) est debute. #volution : disparition en 10 jours des signes articulaires, ORL, ophtalmologiques, pulmonaires et du syndrome inflammatoire biologique, negativation des cANCA en 5 mois. En septembre 1992, sous 20 mg/j de prednisone et apres 6 cures de cyclophosmamide, la patiente presente une nevrite optique ischemique (majoration du titre des cANCA) qui est trait~e par m~thylprednisolone (300 mg/j IV, 3j de suite) relaye par 40 mg/j de prednisone per os et un bolus de cyclophosmamide (7erne).Apres une amelioration initiale, une rechute conduit 10 jours plus tard & perfuser des immunoglobulines (1 g/kg/j, 2j de suite), a majorer la posologie de la corticoth~rapie orale & 1 mg/kg/j et & administrer un bolus de cyclophosmamide (8~rne).Les signes oculaires r~gressent en 3 jours et ne sent pas reapparus depuis. Commentaires : L'installation sur pres de trente ann6es d'une symptomatologie compatible soit avec une granulomatose de Wegener (GW), soit avec une polychondrite chronique atrophiante (PCA), amine & discuter chez une femme leur 6ventuelle association. Certains signes cliniques apparaissent plus en faveur de la GW : le diab~te insipide, les hemorragies intra-alveolaires, les 6pisodes successifs de rhinites, de sinusites et d'otites s~reuses, la surdite de transmission, le proptosis bilat6ral, raspect pseudo-tumoral bilateral des glandes lacrymales. D'autres manifestations plaident pour une PCA : les acc~s spontanement regressifs d'aphonie, de douleur costale et du pavilion de I'oreille, I'absence d'atteinte renale. Les deux affections partagent I'atteinte de I'etat gen6ral, la st6nose tracheale, le syndrome sec, la polyarthrite, I'effondrement de la pyramide nasale. En rabsence de 16sions granulomateuses, les donnees retrouvees sur la biopsie (muqueuse nasale) sent plus compatibles avec une PCA en dehors d'une poussee mais ia presence des c-ANCA #, un titre significatif plaide en faveur d'une GW. Le caract6re prolong~ de I'#volution n'est pas inhabituel dans la PCA. II n'exclut cependant pas le diagnostic de GW car il existe des formes oQ un retard diagnostique peut aller de 5 & 16 arts. Le nombre d'arguments plus importants en faveur de la GW joint & sa gravite potentielle plus marqu6e nous ont fait privil~gier pour la decision therapeutique ce diagnostic mais rassociation GW-PCA ayant dej& et6 rapportee, elle ne peut ~tre exclue chez notre patiente. * Service de M6decine Interne (Prs O. AUMAITRE et J. CI. MARCHEIX) ; HSpital Nord; CHU de Clermont-Ferrand; BP 145; 63020 CLERMONTFERRAND C#dex 2. ** Service de M#decine Interne (Pr P. GODEAU) ; HSpital de la Piti6-Salp#tri#re ; 83, boulevard de I'H6pital ; 75013 PARIS. *** Service d'Anatomie Pathologique (Pr J.L. KEMENY) ; H6pital GabrieI-Montpied ; CHU de Clermont-Ferrand ; BP 69 ; 63002 CLERMONTFERRAND Cedex.

1993 T o m e X I V Numero 6 -

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