- Email: [email protected]
Le syndrome d’inflammation orbitaire idiopathique doit rester un diagnostic d’exclusion
A150
68e Congrès de la Société franc¸aise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A80–A180
extrême gravité pouvant emporter le malade au cours d’une hémoptysie foudroyante. Quelques cas de vascularite pulmonaire ont été décrits. La scintigraphie pulmonaire représente un outil diagnostique capital. Patients et méthodes.– Nous rapportons trois observations de vascularite pulmonaire chez des patients suivis pour maladie de Behcet. Résultats.– Observation 1.– Patiente âgée de 51 ans, traitée en 2003 pour syphilis latente, suivie au service depuis l’âge de 42 ans pour association de maladie de Behc¸et avec atteinte neurologique et une spondylarthrite ankylosante. À l’âge de 51 ans, une vascularite pulmonaire manifesté cliniquement par une dyspnée d’effort avec hémoptysie de faible abondance a été retenue sur les données de la scintigraphie pulmonaire de perfusion. La patiente a été mise sous corticothérapie pleine dose seule avec bonne évolution clinique et para clinique. Observation 2.– Patiente de 24 ans, sans antécédents pathologiques notables, suivie au service depuis l’âge de 20 ans pour maladie de Behc¸et avec atteinte vasculaire sévère faite d’anévrysme de l’artère pulmonaire bilatérale révélatrice, thrombose veineuse profonde des membres inférieurs et une vascularite pulmonaire. En 2008, la patiente révèle sa maladie par un anévrysme de l’artère pulmonaire lobaire inférieure droite et gauche manifesté cliniquement par une hémoptysie de moyenne abondance avec dyspnée stade II et une toux sèche, confirmé à l’angioscanner thoracique. En 2012, l’hémoptysie accutise associé à une toux sèche, la scintigraphie de perfusion concluant à une vascularite pulmonaire. L’évolution clinique était favorable sous traitement corticoïdes et immunosuppresseurs en bolus associés au traitement anticoagulant. Observation 3.– Patient de 50 ans, tabagique chronique sevré, suivi au service depuis l’age de 37 ans pour maladie de Behc¸et à début juvénile avec atteinte oculaire. À l’age de50 ans, une vascularite pulmonaire révélé par une hémoptysie de faible abondance et une douleur thoracique a été suspecté par l’angioscanner thoracique et confirmé par la scintigraphie pulmonaire. L’évolution était favorable sous corticothérapie et immunosuppresseur per os. Conclusion.– Bien que rare, la vascularite pulmonaire constitue une étiologie à rechercher devant toute hémoptysie chez un patient porteur d’un Behc¸et. La scintigraphie pulmonaire de perfusion est d’un grand intérêt diagnostic. Le traitement repose sur les corticoïdes fortes doses et les immunosuppresseurs. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.267 CA145
Vascularites rétiniennes au cours de la maladie de Behc¸et : à propos de 24 cas Y. Chérif , M. Jallouli , S. Marzouk , M. Snoussi , R. Ben Salah , F. Frikha , H. Loukil , S. Elaoud , S. Triki , G. Marrekchi , Z. Bahloul Médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie Introduction.– L’atteinte oculaire au cours de la maladie de Behc¸et (MB) est diverse. Elles regroupent différentes atteintes : uvéite, vascularite rétinienne (VR) et neuropathie optique qui peuvent être intriquées. L’objectif de notre travail est de préciser les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives de 24 patients atteints de MB et ayant présenté une VR. Patients et méthodes.– Étude rétrospective de 24 observations, menée au service de médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie (1996–2012). Tous les patients répondent aux critères internationaux pour le diagnostic de la MB. Une VR a été retenu en se référant aux données des examens ophtalmologique et angiographique. Résultats.– La VR a été notée chez 24 patients atteints de MB, avec 38 yeux atteints. Il s’agit de 19 hommes et 5 femmes dont l’âge moyen était de 34 ± 9 ans (13–48 ans). Les manifestations extra-
oculaires de la MB étaient : une aphtose buccale dans tous les cas, une aphtose bipolaire dans 11 cas (46 %), des pseudofolliculites nécrosantes dans 17 cas (71 %), un érythème noueux dans 2 cas (8,5 %), une thrombose veineuse dans 7 cas (29,5 %) et une atteinte neurologique dans 5 cas (21 %). La VR était inaugurale dans 15 cas (62,5 %). Dans les autres cas, elle est survenue après un délai moyen de 19 ± 34 mois (2–108 mois). Elle a été révélée essentiellement par une baisse de l’acuité visuelle dans 33 yeux (87 %), associée à un flou visuel dans 15 yeux (40 %). L’atteinte était bilatérale dans 14 cas (58,3 %). Une périphlébite a été objectivée dans tout les cas, associée à une artérite dans 14 % des cas. La VR était périphérique dans 42 % des cas, diffuse dans 39,5 % et localisée au pôle postérieur dans 18,5 %. La VR était associée à une panuvéite dans 37 % des cas, une hyalite isolée dans 26 %, un œdème papillaire dans 47,5 % et maculaire dans 29 %. La VR s’est compliquée essentiellement d’une atrophie optique dans 29 % des cas et d’une cataracte dans 37 %. Vingt deux patients ont été traités par corticothérapie forte dose (92 %), associée à un traitement immunosuppresseur dans 9 cas (37,5 %). L’évolution était marquée à 6 mois par une amélioration partielle de la vision dans 36 % des cas, une acuité visuelle stationnaire dans 60 % et une aggravation dans 4 %. Une récidive a été notée dans 10 cas (42 %). Le recul moyen était de 66 ± 81 mois. Conclusion.– Nous rapportons une série de 24 cas de VR associées à une MB. Le pronostic des VR au cours de la MB reste péjoratif. Un diagnostic et une prise en charge précoces sont indispensables pour améliorer le pronostic visuel. Pour en savoir plus Khairallah M, et al. J Fr Ophtal 2012;35:826–37. Kahloun R, et al. J Ophthal Inflamm Infect 2012;2:121–4. Saadoun D, et al. Re Med Int 2010;31(8):545–50. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.268 CA146
Le syndrome d’inflammation orbitaire idiopathique doit rester un diagnostic d’exclusion L. Olagne a , G. Guettrot-Imbert a , H. Nezzar b , J.-L. Kemeny c , A. Bardy a , M. Hermet a , M. Andre a , O. Aumaitre a a Service de médecine interne, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, France b Ophtalmologie, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, France c Anatomopathologie, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, France Introduction.– Le syndrome d’inflammation orbitaire idiopathique (SIOI) représente 5 % des inflammations orbitaires. Il s’agit d’un diagnostic d’élimination, retenu après avoir éliminé les causes néoplasiques (lymphome, métastase, sarcome), inflammatoires (sarcoïdose, maladie fibrosclérosante à IgG4, vascularites) ainsi que les orbitopathies associées aux thyroïdites [1]. Patients et méthodes.– Un homme de 77 ans, diabétique de type 1, était adressé pour avis sur une « pseudotumeur inflammatoire » du sac lacrymal droit. Il décrivait depuis 2 ans une douleur oculaire avec apparition secondaire d’une tuméfaction de l’angle interne de l’œil droit et d’une diplopie. Le dacryoscanner retrouvait un élargissement du sac lacrymal sans lyse osseuse. Une biopsie avec résection incomplète était réalisée. L’histologie retrouvait un tissu fibreux abondant associé à un infiltrat lymphoplasmocytaire sans atypie cellulaire. Il n’y avait ni granulome ni cellule tumorale visible ni cellule de Reed-Sternberg. Résultats.– L’examen clinique, à 3 mois du geste, objectivait une récidive de la tuméfaction, de 3 cm, refoulant le globe oculaire vers l’extérieur, à l’origine d’une diplopie binoculaire, sans autre anomalie à l’examen clinique. La CRP était à 8 mg/L. L’enzyme de conversion de l’angiotensine, la TSH et les IgG4 étaient normales. Les anticorps anti-récepteurs de la TSH et les ANCA étaient négatifs.
68e Congrès de la Société franc¸aise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A80–A180
Le scanner thoracoabdominopelvien était normal. Il existait au TEP scanner une hyperfixation intense de la lésion orbitaire isolée. Le scanner des sinus montrait une masse de 6 cm de la partie antérointerne de l’orbite avec extension aux sinus maxillaire et ethmoïdal droits. L’envahissement sinusien était confirmé par l’IRM. Devant le caractère suspect de la lésion, une nouvelle biopsie était pratiquée : l’histologie retrouvait alors une tumeur maligne indifférenciée et l’immuno-histochimie confirmait la présence d’un carcinome sarcomatoïde. Dans l’intervalle, une corticothérapie était débutée sans efficacité et donc arrêtée. Une exérèse chirurgicale élargie suivie d’une radiothérapie était décidée, non réalisée compte tenu de l’apparition rapide de métastases pulmonaires. Le patient décèdera 4 mois après le diagnostic. Discussion.– L’intérêt de cette observation est double. Elle illustre d’une part la difficulté du diagnostic de SIOI qui repose sur un faisceau d’argument après exclusion d’une cause locale ou systémique sous-jacente. En effet, les causes tumorales peuvent avoir une présentation clinique et radiologique similaire que ce soit au niveau de la taille, de l’extension ou de l’évolution [2]. Par ailleurs, les secondes biopsies ont révélé la présence d’un carcinome sarcomatoïde. Ces néoplasies sont des tumeurs agressives, dédifférenciées dérivant de cellules carcinomateuses, atteignant plus fréquemment l’homme, d’âge moyen 50–60 ans. Elles représentent 3 % des carcinomes et 70 % des tumeurs mésenchymateures de la tête et du cou et sont exceptionnellement révélées par une masse orbitaire [3]. Les fréquentes récidives après exérèse et les métastases, majoritairement ganglionnaires ou pulmonaires, rendent le pronostic sombre. Conclusion.– Le SIOI reste un diagnostic d’exclusion. Si une cause maligne ne peut être exclue après un premier prélèvement, il est indispensable de réaliser une nouvelle biopsie plus en profondeur, notamment en cas d’inefficacité des corticoïdes ; une biopsie superficielle pouvant retrouver une inflammation réactionnelle non spécifique péritumorale comme l’illustre ce cas. Références [1] Gordon LK, et al. Eye 2006;20:1196–206. [2] Lutt JR, et al. Semin Arthritis Rheum 2008;37:207–22. [3] Viswanathan S, et al. Head Neck Pathol 2010;4(4):265–75. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.269 CA147
La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada M. Gourine , M. Benzaïd , M. Arrar , M. Mrabet Service de médecine interne, CHU d’Oran, Oran, Algérie La maladie de Vogt-Koyangi-Harada (VKH) est une affection systémique inflammatoire rare, d’origine auto-immune associant des manifestations oculaires, auditives neuroméningées et/ou cutanées. But.– Décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et évolutives de la maladie de VKH dans l’Ouest Algérien. Patients et méthodes.– Étude rétrospective sur 2 ans et demi (2011–2013), colligeant 4 patients atteints de maladie de VogtKoyanagi-Harada au service de médecine interne du CHU Oran. Résultats.– Quatre cas de maladie de VKH ont été colligés : 3 femmes et un homme. L’âge moyen est de 29 ans avec des extrêmes allant de 20-36 ans. La durée moyenne d’évolution était de 7 ans. L’atteinte oculaire, présente dans tous les cas, était caractérisée par une panuvéite bilatérale récidivante. Sur le plan neurologique, une patiente a présenté un tableau d’hypertension intracrânienne ; l’hypoacousie notée chez 2 patientes a été documentée chez l’une des 2, précédant l’atteinte ophtalmique d’une année. L’atteinte cutanée à type de vitiligo était notée seulement chez 1 patient. Trois des 4 patients étaient corticodépendants à une dose supérieure de 30 mg de prednisone/jour. Un traitement immunosuppresseur (cyclosporine) a été tenté au cours de la première année chez 3 des 4 patients, interrompu du fait d’une tuberculose pulmonaire chez 2 d’entre eux et d’effets secondaires chez la 3e
A151
patiente. Tous les patients ont rec¸u ensuite un autre traitement immunosuppresseur (azathioprine) avec une bonne tolérance et d’une bonne évolution ophtalmique. Les complications ophtalmiques étaient dominées par la cataracte et le glaucome. Une cécité monoculaire est survenue dans 2 cas. Le sevrage cortisonique a pu être réalisé chez 2 des 4 patients. Discussion.– Notre série confirme le caractère féminin prédominant, de même que le jeune âge au début de la maladie. L’atteinte ophtalmique y est sévère et les patients sont souvent corticodépendants (3 cas). Le recours initial au traitement immunosuppresseur était grevé de complication infectieuse à type de tuberculose pulmonaire dans 2 cas et d’effets secondaires imposant l’arrêt dans 1 cas. Cela souligne les difficultés thérapeutiques parfois rencontrées dans nos régions, zone d’endémie tuberculeuse, et la nécessité d’un suivi rigoureux de ces traitements. Conclusion.– La Maladie de VKH est une pathologie systémique auto-immune dont l’atteinte ophtalmique engage souvent le pronostic visuel. Le traitement, précoce, repose sur la conduite rigoureuse d’une corticothérapie associée à un traitement immunosuppresseur. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.270 CA148
Maladie de Eales : à propos de 3 cas M. Zahlane , L. Essaadouni Service de médecine interne, CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc Introduction.– La maladie de Eales est une vasculopathie occlusive idiopathique affectant primitivement la rétine périphérique de l’adulte. C’est un diagnostic d’élimination qui reste rare. L’Inde connaît la plus grande incidence de cette maladie ubiquitaire. Patients et méthodes.– Nous rapportons 3 observations de cette affection colligés sur deux ans. Observation.– Il s’agit de deux hommes et une femme, dont l’âge moyen était de 32 ans. L’antécédent de tuberculose pulmonaire était retrouvé chez un patient. La principale plainte étant la baisse de l’acuité visuelle ce qui avait motivé un examen ophtalmologique avec complément angiographique. L’aspect était celui d’une vascularite occlusive associée à une non perfusion périphérique compliquée de néovaisseaux périphériques. Un bilan exhaustif dans le sens d’une infection systémique ou infectieuse était négatif dans les trois cas. Le traitement était basé sur une corticothérapie et de la photocoagulation au laser avec une amélioration chez un patient, une aggravation menant à un traitement chirurgical dans un cas et un autre patient perdu de vue. Conclusion.– La maladie de Eales est une affection du sujet jeune qui engage le pronostic visuel en absence d’une prise en charge adéquate. Le diagnostic étiologique est une étape cruciale pour l’interniste, elle repose sur l’exclusion d’autres affections notamment infectieuses telles la toxoplasmose, les infections hépatitiques virales et l’infection rétrovirale, ainsi que systémique comme la maladie de Behc¸et, le lupus érythémateux disséminé et la sarcoïdose. Le traitement médicochirurgical reste peu efficace. Toutefois, certains médicaments ont transformé le pronostic de la maladie comme les anti-VEGF qui ont été utilisés avec succès dans la prolifération vasculaire. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.271 CA149
Profil épidémiologique, clinique, étiologique, thérapeutique et évolutif des vascularites rétiniennes : à propos de 72 cas Y. Chérif , M. Jallouli , S. Marzouk , M. Snoussi , R. Ben Salah , H. Loukil , S. Elaoud , G. Marrekchi , S. Triki , F. Frikha , Z. Bahloul Médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie
68e Congrès de la Société franc¸aise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A80–A180
extrême gravité pouvant emporter le malade au cours d’une hémoptysie foudroyante. Quelques cas de vascularite pulmonaire ont été décrits. La scintigraphie pulmonaire représente un outil diagnostique capital. Patients et méthodes.– Nous rapportons trois observations de vascularite pulmonaire chez des patients suivis pour maladie de Behcet. Résultats.– Observation 1.– Patiente âgée de 51 ans, traitée en 2003 pour syphilis latente, suivie au service depuis l’âge de 42 ans pour association de maladie de Behc¸et avec atteinte neurologique et une spondylarthrite ankylosante. À l’âge de 51 ans, une vascularite pulmonaire manifesté cliniquement par une dyspnée d’effort avec hémoptysie de faible abondance a été retenue sur les données de la scintigraphie pulmonaire de perfusion. La patiente a été mise sous corticothérapie pleine dose seule avec bonne évolution clinique et para clinique. Observation 2.– Patiente de 24 ans, sans antécédents pathologiques notables, suivie au service depuis l’âge de 20 ans pour maladie de Behc¸et avec atteinte vasculaire sévère faite d’anévrysme de l’artère pulmonaire bilatérale révélatrice, thrombose veineuse profonde des membres inférieurs et une vascularite pulmonaire. En 2008, la patiente révèle sa maladie par un anévrysme de l’artère pulmonaire lobaire inférieure droite et gauche manifesté cliniquement par une hémoptysie de moyenne abondance avec dyspnée stade II et une toux sèche, confirmé à l’angioscanner thoracique. En 2012, l’hémoptysie accutise associé à une toux sèche, la scintigraphie de perfusion concluant à une vascularite pulmonaire. L’évolution clinique était favorable sous traitement corticoïdes et immunosuppresseurs en bolus associés au traitement anticoagulant. Observation 3.– Patient de 50 ans, tabagique chronique sevré, suivi au service depuis l’age de 37 ans pour maladie de Behc¸et à début juvénile avec atteinte oculaire. À l’age de50 ans, une vascularite pulmonaire révélé par une hémoptysie de faible abondance et une douleur thoracique a été suspecté par l’angioscanner thoracique et confirmé par la scintigraphie pulmonaire. L’évolution était favorable sous corticothérapie et immunosuppresseur per os. Conclusion.– Bien que rare, la vascularite pulmonaire constitue une étiologie à rechercher devant toute hémoptysie chez un patient porteur d’un Behc¸et. La scintigraphie pulmonaire de perfusion est d’un grand intérêt diagnostic. Le traitement repose sur les corticoïdes fortes doses et les immunosuppresseurs. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.267 CA145
Vascularites rétiniennes au cours de la maladie de Behc¸et : à propos de 24 cas Y. Chérif , M. Jallouli , S. Marzouk , M. Snoussi , R. Ben Salah , F. Frikha , H. Loukil , S. Elaoud , S. Triki , G. Marrekchi , Z. Bahloul Médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie Introduction.– L’atteinte oculaire au cours de la maladie de Behc¸et (MB) est diverse. Elles regroupent différentes atteintes : uvéite, vascularite rétinienne (VR) et neuropathie optique qui peuvent être intriquées. L’objectif de notre travail est de préciser les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives de 24 patients atteints de MB et ayant présenté une VR. Patients et méthodes.– Étude rétrospective de 24 observations, menée au service de médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie (1996–2012). Tous les patients répondent aux critères internationaux pour le diagnostic de la MB. Une VR a été retenu en se référant aux données des examens ophtalmologique et angiographique. Résultats.– La VR a été notée chez 24 patients atteints de MB, avec 38 yeux atteints. Il s’agit de 19 hommes et 5 femmes dont l’âge moyen était de 34 ± 9 ans (13–48 ans). Les manifestations extra-
oculaires de la MB étaient : une aphtose buccale dans tous les cas, une aphtose bipolaire dans 11 cas (46 %), des pseudofolliculites nécrosantes dans 17 cas (71 %), un érythème noueux dans 2 cas (8,5 %), une thrombose veineuse dans 7 cas (29,5 %) et une atteinte neurologique dans 5 cas (21 %). La VR était inaugurale dans 15 cas (62,5 %). Dans les autres cas, elle est survenue après un délai moyen de 19 ± 34 mois (2–108 mois). Elle a été révélée essentiellement par une baisse de l’acuité visuelle dans 33 yeux (87 %), associée à un flou visuel dans 15 yeux (40 %). L’atteinte était bilatérale dans 14 cas (58,3 %). Une périphlébite a été objectivée dans tout les cas, associée à une artérite dans 14 % des cas. La VR était périphérique dans 42 % des cas, diffuse dans 39,5 % et localisée au pôle postérieur dans 18,5 %. La VR était associée à une panuvéite dans 37 % des cas, une hyalite isolée dans 26 %, un œdème papillaire dans 47,5 % et maculaire dans 29 %. La VR s’est compliquée essentiellement d’une atrophie optique dans 29 % des cas et d’une cataracte dans 37 %. Vingt deux patients ont été traités par corticothérapie forte dose (92 %), associée à un traitement immunosuppresseur dans 9 cas (37,5 %). L’évolution était marquée à 6 mois par une amélioration partielle de la vision dans 36 % des cas, une acuité visuelle stationnaire dans 60 % et une aggravation dans 4 %. Une récidive a été notée dans 10 cas (42 %). Le recul moyen était de 66 ± 81 mois. Conclusion.– Nous rapportons une série de 24 cas de VR associées à une MB. Le pronostic des VR au cours de la MB reste péjoratif. Un diagnostic et une prise en charge précoces sont indispensables pour améliorer le pronostic visuel. Pour en savoir plus Khairallah M, et al. J Fr Ophtal 2012;35:826–37. Kahloun R, et al. J Ophthal Inflamm Infect 2012;2:121–4. Saadoun D, et al. Re Med Int 2010;31(8):545–50. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.268 CA146
Le syndrome d’inflammation orbitaire idiopathique doit rester un diagnostic d’exclusion L. Olagne a , G. Guettrot-Imbert a , H. Nezzar b , J.-L. Kemeny c , A. Bardy a , M. Hermet a , M. Andre a , O. Aumaitre a a Service de médecine interne, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, France b Ophtalmologie, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, France c Anatomopathologie, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, France Introduction.– Le syndrome d’inflammation orbitaire idiopathique (SIOI) représente 5 % des inflammations orbitaires. Il s’agit d’un diagnostic d’élimination, retenu après avoir éliminé les causes néoplasiques (lymphome, métastase, sarcome), inflammatoires (sarcoïdose, maladie fibrosclérosante à IgG4, vascularites) ainsi que les orbitopathies associées aux thyroïdites [1]. Patients et méthodes.– Un homme de 77 ans, diabétique de type 1, était adressé pour avis sur une « pseudotumeur inflammatoire » du sac lacrymal droit. Il décrivait depuis 2 ans une douleur oculaire avec apparition secondaire d’une tuméfaction de l’angle interne de l’œil droit et d’une diplopie. Le dacryoscanner retrouvait un élargissement du sac lacrymal sans lyse osseuse. Une biopsie avec résection incomplète était réalisée. L’histologie retrouvait un tissu fibreux abondant associé à un infiltrat lymphoplasmocytaire sans atypie cellulaire. Il n’y avait ni granulome ni cellule tumorale visible ni cellule de Reed-Sternberg. Résultats.– L’examen clinique, à 3 mois du geste, objectivait une récidive de la tuméfaction, de 3 cm, refoulant le globe oculaire vers l’extérieur, à l’origine d’une diplopie binoculaire, sans autre anomalie à l’examen clinique. La CRP était à 8 mg/L. L’enzyme de conversion de l’angiotensine, la TSH et les IgG4 étaient normales. Les anticorps anti-récepteurs de la TSH et les ANCA étaient négatifs.
68e Congrès de la Société franc¸aise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A80–A180
Le scanner thoracoabdominopelvien était normal. Il existait au TEP scanner une hyperfixation intense de la lésion orbitaire isolée. Le scanner des sinus montrait une masse de 6 cm de la partie antérointerne de l’orbite avec extension aux sinus maxillaire et ethmoïdal droits. L’envahissement sinusien était confirmé par l’IRM. Devant le caractère suspect de la lésion, une nouvelle biopsie était pratiquée : l’histologie retrouvait alors une tumeur maligne indifférenciée et l’immuno-histochimie confirmait la présence d’un carcinome sarcomatoïde. Dans l’intervalle, une corticothérapie était débutée sans efficacité et donc arrêtée. Une exérèse chirurgicale élargie suivie d’une radiothérapie était décidée, non réalisée compte tenu de l’apparition rapide de métastases pulmonaires. Le patient décèdera 4 mois après le diagnostic. Discussion.– L’intérêt de cette observation est double. Elle illustre d’une part la difficulté du diagnostic de SIOI qui repose sur un faisceau d’argument après exclusion d’une cause locale ou systémique sous-jacente. En effet, les causes tumorales peuvent avoir une présentation clinique et radiologique similaire que ce soit au niveau de la taille, de l’extension ou de l’évolution [2]. Par ailleurs, les secondes biopsies ont révélé la présence d’un carcinome sarcomatoïde. Ces néoplasies sont des tumeurs agressives, dédifférenciées dérivant de cellules carcinomateuses, atteignant plus fréquemment l’homme, d’âge moyen 50–60 ans. Elles représentent 3 % des carcinomes et 70 % des tumeurs mésenchymateures de la tête et du cou et sont exceptionnellement révélées par une masse orbitaire [3]. Les fréquentes récidives après exérèse et les métastases, majoritairement ganglionnaires ou pulmonaires, rendent le pronostic sombre. Conclusion.– Le SIOI reste un diagnostic d’exclusion. Si une cause maligne ne peut être exclue après un premier prélèvement, il est indispensable de réaliser une nouvelle biopsie plus en profondeur, notamment en cas d’inefficacité des corticoïdes ; une biopsie superficielle pouvant retrouver une inflammation réactionnelle non spécifique péritumorale comme l’illustre ce cas. Références [1] Gordon LK, et al. Eye 2006;20:1196–206. [2] Lutt JR, et al. Semin Arthritis Rheum 2008;37:207–22. [3] Viswanathan S, et al. Head Neck Pathol 2010;4(4):265–75. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.269 CA147
La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada M. Gourine , M. Benzaïd , M. Arrar , M. Mrabet Service de médecine interne, CHU d’Oran, Oran, Algérie La maladie de Vogt-Koyangi-Harada (VKH) est une affection systémique inflammatoire rare, d’origine auto-immune associant des manifestations oculaires, auditives neuroméningées et/ou cutanées. But.– Décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et évolutives de la maladie de VKH dans l’Ouest Algérien. Patients et méthodes.– Étude rétrospective sur 2 ans et demi (2011–2013), colligeant 4 patients atteints de maladie de VogtKoyanagi-Harada au service de médecine interne du CHU Oran. Résultats.– Quatre cas de maladie de VKH ont été colligés : 3 femmes et un homme. L’âge moyen est de 29 ans avec des extrêmes allant de 20-36 ans. La durée moyenne d’évolution était de 7 ans. L’atteinte oculaire, présente dans tous les cas, était caractérisée par une panuvéite bilatérale récidivante. Sur le plan neurologique, une patiente a présenté un tableau d’hypertension intracrânienne ; l’hypoacousie notée chez 2 patientes a été documentée chez l’une des 2, précédant l’atteinte ophtalmique d’une année. L’atteinte cutanée à type de vitiligo était notée seulement chez 1 patient. Trois des 4 patients étaient corticodépendants à une dose supérieure de 30 mg de prednisone/jour. Un traitement immunosuppresseur (cyclosporine) a été tenté au cours de la première année chez 3 des 4 patients, interrompu du fait d’une tuberculose pulmonaire chez 2 d’entre eux et d’effets secondaires chez la 3e
A151
patiente. Tous les patients ont rec¸u ensuite un autre traitement immunosuppresseur (azathioprine) avec une bonne tolérance et d’une bonne évolution ophtalmique. Les complications ophtalmiques étaient dominées par la cataracte et le glaucome. Une cécité monoculaire est survenue dans 2 cas. Le sevrage cortisonique a pu être réalisé chez 2 des 4 patients. Discussion.– Notre série confirme le caractère féminin prédominant, de même que le jeune âge au début de la maladie. L’atteinte ophtalmique y est sévère et les patients sont souvent corticodépendants (3 cas). Le recours initial au traitement immunosuppresseur était grevé de complication infectieuse à type de tuberculose pulmonaire dans 2 cas et d’effets secondaires imposant l’arrêt dans 1 cas. Cela souligne les difficultés thérapeutiques parfois rencontrées dans nos régions, zone d’endémie tuberculeuse, et la nécessité d’un suivi rigoureux de ces traitements. Conclusion.– La Maladie de VKH est une pathologie systémique auto-immune dont l’atteinte ophtalmique engage souvent le pronostic visuel. Le traitement, précoce, repose sur la conduite rigoureuse d’une corticothérapie associée à un traitement immunosuppresseur. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.270 CA148
Maladie de Eales : à propos de 3 cas M. Zahlane , L. Essaadouni Service de médecine interne, CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc Introduction.– La maladie de Eales est une vasculopathie occlusive idiopathique affectant primitivement la rétine périphérique de l’adulte. C’est un diagnostic d’élimination qui reste rare. L’Inde connaît la plus grande incidence de cette maladie ubiquitaire. Patients et méthodes.– Nous rapportons 3 observations de cette affection colligés sur deux ans. Observation.– Il s’agit de deux hommes et une femme, dont l’âge moyen était de 32 ans. L’antécédent de tuberculose pulmonaire était retrouvé chez un patient. La principale plainte étant la baisse de l’acuité visuelle ce qui avait motivé un examen ophtalmologique avec complément angiographique. L’aspect était celui d’une vascularite occlusive associée à une non perfusion périphérique compliquée de néovaisseaux périphériques. Un bilan exhaustif dans le sens d’une infection systémique ou infectieuse était négatif dans les trois cas. Le traitement était basé sur une corticothérapie et de la photocoagulation au laser avec une amélioration chez un patient, une aggravation menant à un traitement chirurgical dans un cas et un autre patient perdu de vue. Conclusion.– La maladie de Eales est une affection du sujet jeune qui engage le pronostic visuel en absence d’une prise en charge adéquate. Le diagnostic étiologique est une étape cruciale pour l’interniste, elle repose sur l’exclusion d’autres affections notamment infectieuses telles la toxoplasmose, les infections hépatitiques virales et l’infection rétrovirale, ainsi que systémique comme la maladie de Behc¸et, le lupus érythémateux disséminé et la sarcoïdose. Le traitement médicochirurgical reste peu efficace. Toutefois, certains médicaments ont transformé le pronostic de la maladie comme les anti-VEGF qui ont été utilisés avec succès dans la prolifération vasculaire. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.271 CA149
Profil épidémiologique, clinique, étiologique, thérapeutique et évolutif des vascularites rétiniennes : à propos de 72 cas Y. Chérif , M. Jallouli , S. Marzouk , M. Snoussi , R. Ben Salah , H. Loukil , S. Elaoud , G. Marrekchi , S. Triki , F. Frikha , Z. Bahloul Médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie