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Nodules hépato-spléniques d’évolution spontanément favorable au cours d’une sarcoïdose
ÎCas clinique © 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés - Rev Pneumol Clin 2007 ; 63 : 109-110
Nodules hépato-spléniques d’évolution spontanément favorable au cours d’une sarcoïdose
J. Margery1, A. Bonnichon1, F. Vaylet1, C. Bredin2, P. L’Her1, T. de Revel3 109 1
Service des Maladies Respiratoires, 2 Service des Maladies Digestives, 3 Clinique d’Hématologie, Hôpital d’Instruction des Armées Percy, 101, avenue Henri-Barbusse, 92141 Clamart Cedex. Correspondance : J. Margery, Département de Cardiologie-Pneumologie, HIA Legouest, 27, avenue de Plantières, 57000 Metz. [email protected]
Résumé
Summary
Au cours de la sarcoïdose systémique, les atteintes hépatiques et spléniques sont fréquentes, mais souvent asymptomatiques et sans traduction radiologique. Nous rapportons des lésions sarcoïdosiques nodulaires du foie et de la rate, dépistées par tomodensitométrie et d’évolution spontanément favorable en 3 mois.
Spontaneous regression of hepatic and splenic involvements during sarcoidosis
Mots-clés : Sarcoïdose. Foie. Rate. Nodules.
Splenic and hepatic involvements are frequent and usually clinically silent during systemic sarcoidosis. Imaging findings are extremely rare. We report hepatic and splenic nodules diagnosed on abdominal computed tomography with spontaneous regression. Key-words: Sarcoidosis. Liver. Spleen. Nodules.
L
a sarcoïdose est une granulomatose multiviscérale d’étiologie inconnue. Nous rapportons l’observation originale d’une forme médiastino-pulmonaire aiguë avec atteinte nodulaire hépatico-splénique.
Observation Une femme de 34 ans, sans antécédent, présentait une asthénie, un amaigrissement de 5 kg, une adénopathie sus-claviculaire et un syndrome biologique inflammatoire. La tomodensitométrie thoracique montrait un syndrome interstitiel discret et des adénopathies médiastinales déjà dépistées par la radiographie. Les coupes du haut abdomen objectivaient, dans la rate et le foie, de multiples lésions nodulaires infracentrimétri-
ques (figure 1). La fibroscopie bronchique apportait des arguments en faveur du diagnostic de sarcoïdose : granulations endobronchiques, absence de BAAR, alvéolite lymphocytaire avec rapport CD4/CD8 = 9 et, surtout, nombreux granulomes épithélioïdes gigantocellulaires sans nécrose. Si la calcémie était normale, l’augmentation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) à 152 UI/L (N < 20) attestait de l’activité de la sarcoïdose. En dehors de l’atteinte digestive, radiologique et biologique (cholestase anictérique), il n’existait pas de manifestation oculaire, cardiaque (échocardiographie et holter rythme : normaux) ou neurologique, susceptible d’affecter le pronostic vital ou fonctionnel. Etant donné l’absence de lésions viscérales menaçantes, une corticothérapie générale n’était pas instaurée.
Nodules hépato-spléniques et sarcoïdose
110 Figure 1. - Scanner abdominal. Lésions nodulaires multiples hépatiques et spléniques.
L’évolution spontanée au 3e mois était favorable : amélioration de l’état général autorisant la reprise d’une activité professionnelle, disparition de l’adénopathie sus-claviculaire. L’ECA restait élevée à 102 UI/L. La tomodensitométrie montrait une diminution du volume des adénopathies médiastinales et une normalisation des parenchymes hépatique et splénique. Après 5 ans de suivi, la patiente est asymptomatique et toutes les perturbations biologiques et morphologiques ont disparu durablement.
dans la détection des nodules, mais permet une meilleure cartographie de l’extension ganglionnaire associée. L’imagerie par résonance magnétique améliore encore la sensibilité de la détection, notamment en séquence pondérée en T2 [6]. Dans les formes les plus florides, le tableau est celui d’une hépato-splénomégalie nodulaire avec adénopathies satellites qui, dans le contexte d’une altération marquée de l’état général, peut faire évoquer un lymphome ou des abcès infectieux multiples [7]. En pratique, le diagnostic différentiel se discute rarement, sauf méconnaissance des manifestations thoraciques ou exceptionnelle forme extra-thoracique pure [8]. Le diagnostic formel est histologique, mais l’indication d’une biopsie doit être réfléchie. Une corticothérapie orale est parfois proposée et entraîne la disparition rapide des lésions nodulaires [9]. Mais, comme dans notre observation, la guérison spontanée est la règle, en dehors des rares formes compliquées telles que l’hypertension portale sur obstruction granulomateuse et la fibrose hépatique induite par une cholestase chronique [10]. Références 1. 2.
3.
Discussion
4.
Au sein des manifestations viscérales extra-thoraciques observées au cours de la sarcoïdose, l’atteinte granulomateuse hépatique et splénique est parmi les plus fréquentes ; elle est retrouvée après examen autopsique dans 50 % à 80 % des cas [1]. Le plus souvent silencieuses au plan clinique et radiologique, les lésions sarcoïdosiques peuvent avoir une traduction morphologique [2, 3]. Ainsi, la tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique retrouvent chez 5 % à 15 % des patients une atteinte hépato-splénique sous la forme de nodules hypo-denses ou hypo-intenses, et exceptionnellement une organomégalie [2, 3]. L’atteinte splénique étant beaucoup plus fréquente, elle est parfois isolée [4] et reste asymptomatique, sauf complication en rapport avec une viscéromégalie [5]. La tomodensitométrie offre une sensibilité identique à l’échographie abdominale
5.
6.
7.
8.
9. 10.
Ganne-Carrie N, Guettier C, Ziol M, Beaugrand M, Trinchet JC. Sarcoïdose et foie. Ann Med Interne 2001;152:103-7. Koyama T, Ueda H, Togashi K, Umeoka S, Katoaka M, Nagai S. Radiologic manifestations of sarcoidosis in various organs. Radiographics 2004;24:84-104. Warshauer DM, Lee JK. Imaging manifestations of abdominal sarcoidosis. AJR 2004;182:15-28. Mestiri I, Dridi L, Hantous S, Merai S, Djeneyah F, Ben Miled-Mrad K. Sarcoïdose nodulaire de la rate. Une nouvelle observation. Rev Med Interne 1999;20:1048-50. Nusair S, Kramer MR, Berkman N. Pleural effusion with splenic rupture as manifestation of recurrence of sarcoidosis following prolonged remission. Respiration 2003;70:114-7. Kataoka M, Nakata Y, Hiramatsu J, Okazaki K, Fujimori Y, Ueno Y, et al. Hepatic and splenic sarcoidosis evaluated by multiple imaging modalities. Intern Med 1998;37:449-53. Bean MJ, Horton KM, Fishman EK. Concurrent focal hepatic and splenic lesions: a pictorial guide to differential diagnosis. J Comput Assist Tomogr 2004;28:605-12. Thanos L, Zormpala A, Brountzos E, Nikita A, Kelekis D. Nodular hepatic and splenic sarcoidosis in a patient with normal chest radiograph. Eur J Radiol 2002;41:10-1. Cordier JF. Nodules hépatiques et spléniques au cours d’une sarcoïdose. Rev Prat 2005;55:1283. Joundy N, Carpentier S, Leclech C, Aube C, Rousselet MC, Barre P, et al. Evolution favorable d’une forme pseudo-tumorale de sarcoïdose hépatique et splénique sous traitement par hydroxychloroquine et colchicine. Gastroenterol Clin Biol 1995;19:1066-8.
Nodules hépato-spléniques d’évolution spontanément favorable au cours d’une sarcoïdose
J. Margery1, A. Bonnichon1, F. Vaylet1, C. Bredin2, P. L’Her1, T. de Revel3 109 1
Service des Maladies Respiratoires, 2 Service des Maladies Digestives, 3 Clinique d’Hématologie, Hôpital d’Instruction des Armées Percy, 101, avenue Henri-Barbusse, 92141 Clamart Cedex. Correspondance : J. Margery, Département de Cardiologie-Pneumologie, HIA Legouest, 27, avenue de Plantières, 57000 Metz. [email protected]
Résumé
Summary
Au cours de la sarcoïdose systémique, les atteintes hépatiques et spléniques sont fréquentes, mais souvent asymptomatiques et sans traduction radiologique. Nous rapportons des lésions sarcoïdosiques nodulaires du foie et de la rate, dépistées par tomodensitométrie et d’évolution spontanément favorable en 3 mois.
Spontaneous regression of hepatic and splenic involvements during sarcoidosis
Mots-clés : Sarcoïdose. Foie. Rate. Nodules.
Splenic and hepatic involvements are frequent and usually clinically silent during systemic sarcoidosis. Imaging findings are extremely rare. We report hepatic and splenic nodules diagnosed on abdominal computed tomography with spontaneous regression. Key-words: Sarcoidosis. Liver. Spleen. Nodules.
L
a sarcoïdose est une granulomatose multiviscérale d’étiologie inconnue. Nous rapportons l’observation originale d’une forme médiastino-pulmonaire aiguë avec atteinte nodulaire hépatico-splénique.
Observation Une femme de 34 ans, sans antécédent, présentait une asthénie, un amaigrissement de 5 kg, une adénopathie sus-claviculaire et un syndrome biologique inflammatoire. La tomodensitométrie thoracique montrait un syndrome interstitiel discret et des adénopathies médiastinales déjà dépistées par la radiographie. Les coupes du haut abdomen objectivaient, dans la rate et le foie, de multiples lésions nodulaires infracentrimétri-
ques (figure 1). La fibroscopie bronchique apportait des arguments en faveur du diagnostic de sarcoïdose : granulations endobronchiques, absence de BAAR, alvéolite lymphocytaire avec rapport CD4/CD8 = 9 et, surtout, nombreux granulomes épithélioïdes gigantocellulaires sans nécrose. Si la calcémie était normale, l’augmentation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) à 152 UI/L (N < 20) attestait de l’activité de la sarcoïdose. En dehors de l’atteinte digestive, radiologique et biologique (cholestase anictérique), il n’existait pas de manifestation oculaire, cardiaque (échocardiographie et holter rythme : normaux) ou neurologique, susceptible d’affecter le pronostic vital ou fonctionnel. Etant donné l’absence de lésions viscérales menaçantes, une corticothérapie générale n’était pas instaurée.
Nodules hépato-spléniques et sarcoïdose
110 Figure 1. - Scanner abdominal. Lésions nodulaires multiples hépatiques et spléniques.
L’évolution spontanée au 3e mois était favorable : amélioration de l’état général autorisant la reprise d’une activité professionnelle, disparition de l’adénopathie sus-claviculaire. L’ECA restait élevée à 102 UI/L. La tomodensitométrie montrait une diminution du volume des adénopathies médiastinales et une normalisation des parenchymes hépatique et splénique. Après 5 ans de suivi, la patiente est asymptomatique et toutes les perturbations biologiques et morphologiques ont disparu durablement.
dans la détection des nodules, mais permet une meilleure cartographie de l’extension ganglionnaire associée. L’imagerie par résonance magnétique améliore encore la sensibilité de la détection, notamment en séquence pondérée en T2 [6]. Dans les formes les plus florides, le tableau est celui d’une hépato-splénomégalie nodulaire avec adénopathies satellites qui, dans le contexte d’une altération marquée de l’état général, peut faire évoquer un lymphome ou des abcès infectieux multiples [7]. En pratique, le diagnostic différentiel se discute rarement, sauf méconnaissance des manifestations thoraciques ou exceptionnelle forme extra-thoracique pure [8]. Le diagnostic formel est histologique, mais l’indication d’une biopsie doit être réfléchie. Une corticothérapie orale est parfois proposée et entraîne la disparition rapide des lésions nodulaires [9]. Mais, comme dans notre observation, la guérison spontanée est la règle, en dehors des rares formes compliquées telles que l’hypertension portale sur obstruction granulomateuse et la fibrose hépatique induite par une cholestase chronique [10]. Références 1. 2.
3.
Discussion
4.
Au sein des manifestations viscérales extra-thoraciques observées au cours de la sarcoïdose, l’atteinte granulomateuse hépatique et splénique est parmi les plus fréquentes ; elle est retrouvée après examen autopsique dans 50 % à 80 % des cas [1]. Le plus souvent silencieuses au plan clinique et radiologique, les lésions sarcoïdosiques peuvent avoir une traduction morphologique [2, 3]. Ainsi, la tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique retrouvent chez 5 % à 15 % des patients une atteinte hépato-splénique sous la forme de nodules hypo-denses ou hypo-intenses, et exceptionnellement une organomégalie [2, 3]. L’atteinte splénique étant beaucoup plus fréquente, elle est parfois isolée [4] et reste asymptomatique, sauf complication en rapport avec une viscéromégalie [5]. La tomodensitométrie offre une sensibilité identique à l’échographie abdominale
5.
6.
7.
8.
9. 10.
Ganne-Carrie N, Guettier C, Ziol M, Beaugrand M, Trinchet JC. Sarcoïdose et foie. Ann Med Interne 2001;152:103-7. Koyama T, Ueda H, Togashi K, Umeoka S, Katoaka M, Nagai S. Radiologic manifestations of sarcoidosis in various organs. Radiographics 2004;24:84-104. Warshauer DM, Lee JK. Imaging manifestations of abdominal sarcoidosis. AJR 2004;182:15-28. Mestiri I, Dridi L, Hantous S, Merai S, Djeneyah F, Ben Miled-Mrad K. Sarcoïdose nodulaire de la rate. Une nouvelle observation. Rev Med Interne 1999;20:1048-50. Nusair S, Kramer MR, Berkman N. Pleural effusion with splenic rupture as manifestation of recurrence of sarcoidosis following prolonged remission. Respiration 2003;70:114-7. Kataoka M, Nakata Y, Hiramatsu J, Okazaki K, Fujimori Y, Ueno Y, et al. Hepatic and splenic sarcoidosis evaluated by multiple imaging modalities. Intern Med 1998;37:449-53. Bean MJ, Horton KM, Fishman EK. Concurrent focal hepatic and splenic lesions: a pictorial guide to differential diagnosis. J Comput Assist Tomogr 2004;28:605-12. Thanos L, Zormpala A, Brountzos E, Nikita A, Kelekis D. Nodular hepatic and splenic sarcoidosis in a patient with normal chest radiograph. Eur J Radiol 2002;41:10-1. Cordier JF. Nodules hépatiques et spléniques au cours d’une sarcoïdose. Rev Prat 2005;55:1283. Joundy N, Carpentier S, Leclech C, Aube C, Rousselet MC, Barre P, et al. Evolution favorable d’une forme pseudo-tumorale de sarcoïdose hépatique et splénique sous traitement par hydroxychloroquine et colchicine. Gastroenterol Clin Biol 1995;19:1066-8.