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ou diagnostic différentiel du déficit immunitaire commun variable
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A30–A104
présentant une atteinte articulaire montraient, comparativement à ceux n’en ayant pas, des taux sériques d’interleukine-1 (IL-1) plus élevé au diagnostic (p = 0,0415) ; par contre pour les 12 autres cytokines testées, aucune différence de taux n’était observée. Conclusion L’atteinte articulaire est fréquente au cours de la VIgA de l’adulte. Il s’agit principalement d’arthralgies des genoux et des chevilles, d’évolution favorable dans la majorité des cas. Les patients présentant une atteinte articulaire semblent être plus jeunes et ont plus fréquemment une atteinte digestive. L’IL-1 plasmatique des patients ayant une atteinte articulaire est aussi plus élevée et pourrait orchestrer la réponse inflammatoire articulaire, comme au cours de nombreux rhumatismes inflammatoires. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.105 CO097
L’entéropathie exsudative, complication et/ou diagnostic différentiel du déficit immunitaire commun variable N. Germain 1 , S. Sanges 2,∗ , S. Vignes 3 , D. Seguy 4 , N. Etienne 2 , L. Terriou 2 , D. Launay 5 , E. Hachulla 5 , D. Huglo 6 , M. Labalette 1 , G. Lefèvre 7 1 Institut d’immunologie, centre de biologie-pathologie-génétique, Lille 2 Service de médecine interne, hôpital Huriez, CHRU de Lille, Lille 3 Unité lymphologie, hôpital Cognacq-Jay, Paris 4 Service de nutrition, hôpital Huriez, CHRU de Lille, Lille 5 Médecine interne, CHU, Lille 6 Médecine nucléaire, CH régional universitaire de Lille, Lille 7 Institut d’immunologie, réseau éosinophile, EA2686, centre de biologie-pathologie, Lille ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : sebastien [email protected] (S. Sanges) Introduction On désigne par entéropathie exsudative (EE) toute pathologie conduisant à une perte anormale de sérum dans la lumière digestive, comme les maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI), la maladie caeliaque (MC), l’hypertension portale et la maladie de Waldmann. Ainsi, les EE sont responsables d’hypogammaglobulinémie et de lymphopénie, qui peuvent mimer un déficit de l’immunité humorale. D’autre part, le déficit immunitaire commun variable (DICV) peut se compliquer de manifestations digestives, dont certaines sont des causes classiques d’EE (pseudo-MICI, pseudo-MC, giardiase, granulomatose). Les objectifs de cette étude sont donc de déterminer si : – le DICV peut se compliquer d’EE ; – l’EE s’associe à des anomalies immunologiques spécifiques permettant de la différencier du DICV. Patients et méthodes Les patients éligibles ont été identifiés au sein de 3 centres franc¸ais : service d’immunologie clinique (hôpital Huriez, Lille, France), service des maladies digestives (hôpital Huriez, Lille, France), service de lymphologie (hôpital Cognacq-Jay, Paris, France). Ils étaient inclus s’ils présentaient une EE (diagnostiquée par la clairance fécale de la ␣1-antitrypsine ou le test de Gordon-Waldmann) et/ou un DICV (diagnostiqué selon les critères de classification de l’ESID). Les données cliniques et biologiques pertinentes ont été collectées de fac¸on rétrospective. L’index d’efficacité de la substitution en IgG a été calculé selon la formule du groupe DEFI (Clin Exp Immunol 2013 ;171(2) :186–194). Résultats Les patients ont été répartis en 3 groupes : DICV+ EE+ (n = 5), DICV+ EE− (n = 21), EE+ DICV− (n = 12).
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La plupart des patients DICV+ EE+ présentaient plusieurs causes d’EE : pseudo-MICI (3/5), hyperplasie régénérative nodulaire (2/5), atrophie villeuse (1/5), giardiase (2/5). Comparativement au groupe DICV+ EE−, les patients DICV+ EE+ présentaient des taux d’IgM (0,04 ± 0,01 vs 0,53 ± 1,5 g/L, p < 0,001) et un index d’efficacité de la substitution en IgG (36 ± 6,2 vs 81 ± 26, p = 0,002) plus faibles ; mais avaient des taux similaires d’IgA, d’IgG pré-substitution, de lymphocytes B, de lymphocytes T, et de distribution des sous-populations lymphocytaires T et B. Comparativement au groupe DICV+ EE−, les patients EE+ DICV− ne développaient pas de complications infectieuses. Ils présentaient des taux plus élevés d’IgA (1,24 ± 0,66 vs 0,13 ± 0,12 g/L, p < 0,001), d’IgG (3,8 ± 1,7 vs 1,9 ± 1,4 g/L, p = 0,007) et de lymphocytes B mémoire commutées (8,5 ± 6,2 vs 2,8 ± 5,6 %, p = 0,001) ; des taux plus faibles de lymphocytes T CD4 naïfs (12 ± 9,3 vs 33 ± 22 %, p = 0,004) et CD8 naïfs (7,3 ± 9,9 vs 38 ± 20 %, p < 0,001) ; et des taux similaires d’IgM, de lymphocytes B naïfs et de la zone marginale. Conclusion La survenue d’une EE est possible au cours du DICV, et nécessite alors une majoration des doses de traitement substitutif. L’EE peut aussi induire des anomalies immunologiques proches du DICV mais celles-ci sont plus modestes, avec notamment un taux d’IgA normal ou modérément diminué. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.106 CO098
Recherche des facteurs de risque de dégradation de la fonction rénale chez les patients atteints de drépanocytose en Afrique sub-saharienne P. Getten 1 , Y. Traore 2 , I. Kamara 3 , M. Gueye 4 , L. Offredo 5 , S. Diop 2 , A. Tolo 3 , D. Diallo 2 , B. Ranque 6,∗ 1 Inserm U970, hôpital européen Georges-Pompidou AP–HP, Paris, France 2 Centre de recherche et lutte contre la drépanocytose, centre de recherche et lutte contre la drépanocytose, Bamako, Mali 3 Hématologie, CHU de Yopougon, Abidjan, Côte d’Ivoire 4 Hématologie, centre national de transfusion sanguine, Dakar, Sénégal 5 Équipe 4, Inserm UMR S970, Paris 6 Médecine interne, hôpital européen Georges-Pompidou, Paris ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Ranque) Introduction L’insuffisance rénale chronique est devenue l’une des principales causes de mortalité de l’adulte drépanocytaire. Pour autant l’histoire naturelle de la néphropathie drépanocytaire est encore mal connue. L’identification des patients à risque de progression vers la maladie rénale chronique est importante pour permettre la mise en place d’interventions précoces. L’objectif de cette étude est la recherche de facteurs de risque de dégradation de la fonction rénale chez les patients drépanocytaires africains. Matériels et méthodes Cœur, Artères et DREpanocytose (CADRE) est une étude prospective observationnelle multicentrique menée dans 5 pays d’Afrique (Cameroun, Sénégal, Côte d’Ivoire, Mali et République Démocratique du Congo). La phase d’inclusion a eu lieu de 2011 à 2013, la phase de suivi est en cours depuis 2016. Tous les patients drépanocytaires âgés de plus de 5 ans pouvaient être inclus. L’exploration des paramètres mesurés : cliniques, biologiques et échocardiographiques était réalisée en situation clinique stable. Le débit de filtration glomérulaire (DFG) a été calculé avec la formule CK-EPI. Deux groupes phénotypiques ont été réalisés pour les analyses : les sujets SS ou S0 (SS/S0) et les sujets SC ou S+ (SC/S+). Le critère de jugement principal était la pente de dégradation du DFG (DFG final-DFG initial/durée de suivi). Les analyses multivariées ont été réalisées avec ajustement sur l’âge, le sexe, le
présentant une atteinte articulaire montraient, comparativement à ceux n’en ayant pas, des taux sériques d’interleukine-1 (IL-1) plus élevé au diagnostic (p = 0,0415) ; par contre pour les 12 autres cytokines testées, aucune différence de taux n’était observée. Conclusion L’atteinte articulaire est fréquente au cours de la VIgA de l’adulte. Il s’agit principalement d’arthralgies des genoux et des chevilles, d’évolution favorable dans la majorité des cas. Les patients présentant une atteinte articulaire semblent être plus jeunes et ont plus fréquemment une atteinte digestive. L’IL-1 plasmatique des patients ayant une atteinte articulaire est aussi plus élevée et pourrait orchestrer la réponse inflammatoire articulaire, comme au cours de nombreux rhumatismes inflammatoires. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.105 CO097
L’entéropathie exsudative, complication et/ou diagnostic différentiel du déficit immunitaire commun variable N. Germain 1 , S. Sanges 2,∗ , S. Vignes 3 , D. Seguy 4 , N. Etienne 2 , L. Terriou 2 , D. Launay 5 , E. Hachulla 5 , D. Huglo 6 , M. Labalette 1 , G. Lefèvre 7 1 Institut d’immunologie, centre de biologie-pathologie-génétique, Lille 2 Service de médecine interne, hôpital Huriez, CHRU de Lille, Lille 3 Unité lymphologie, hôpital Cognacq-Jay, Paris 4 Service de nutrition, hôpital Huriez, CHRU de Lille, Lille 5 Médecine interne, CHU, Lille 6 Médecine nucléaire, CH régional universitaire de Lille, Lille 7 Institut d’immunologie, réseau éosinophile, EA2686, centre de biologie-pathologie, Lille ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : sebastien [email protected] (S. Sanges) Introduction On désigne par entéropathie exsudative (EE) toute pathologie conduisant à une perte anormale de sérum dans la lumière digestive, comme les maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI), la maladie caeliaque (MC), l’hypertension portale et la maladie de Waldmann. Ainsi, les EE sont responsables d’hypogammaglobulinémie et de lymphopénie, qui peuvent mimer un déficit de l’immunité humorale. D’autre part, le déficit immunitaire commun variable (DICV) peut se compliquer de manifestations digestives, dont certaines sont des causes classiques d’EE (pseudo-MICI, pseudo-MC, giardiase, granulomatose). Les objectifs de cette étude sont donc de déterminer si : – le DICV peut se compliquer d’EE ; – l’EE s’associe à des anomalies immunologiques spécifiques permettant de la différencier du DICV. Patients et méthodes Les patients éligibles ont été identifiés au sein de 3 centres franc¸ais : service d’immunologie clinique (hôpital Huriez, Lille, France), service des maladies digestives (hôpital Huriez, Lille, France), service de lymphologie (hôpital Cognacq-Jay, Paris, France). Ils étaient inclus s’ils présentaient une EE (diagnostiquée par la clairance fécale de la ␣1-antitrypsine ou le test de Gordon-Waldmann) et/ou un DICV (diagnostiqué selon les critères de classification de l’ESID). Les données cliniques et biologiques pertinentes ont été collectées de fac¸on rétrospective. L’index d’efficacité de la substitution en IgG a été calculé selon la formule du groupe DEFI (Clin Exp Immunol 2013 ;171(2) :186–194). Résultats Les patients ont été répartis en 3 groupes : DICV+ EE+ (n = 5), DICV+ EE− (n = 21), EE+ DICV− (n = 12).
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La plupart des patients DICV+ EE+ présentaient plusieurs causes d’EE : pseudo-MICI (3/5), hyperplasie régénérative nodulaire (2/5), atrophie villeuse (1/5), giardiase (2/5). Comparativement au groupe DICV+ EE−, les patients DICV+ EE+ présentaient des taux d’IgM (0,04 ± 0,01 vs 0,53 ± 1,5 g/L, p < 0,001) et un index d’efficacité de la substitution en IgG (36 ± 6,2 vs 81 ± 26, p = 0,002) plus faibles ; mais avaient des taux similaires d’IgA, d’IgG pré-substitution, de lymphocytes B, de lymphocytes T, et de distribution des sous-populations lymphocytaires T et B. Comparativement au groupe DICV+ EE−, les patients EE+ DICV− ne développaient pas de complications infectieuses. Ils présentaient des taux plus élevés d’IgA (1,24 ± 0,66 vs 0,13 ± 0,12 g/L, p < 0,001), d’IgG (3,8 ± 1,7 vs 1,9 ± 1,4 g/L, p = 0,007) et de lymphocytes B mémoire commutées (8,5 ± 6,2 vs 2,8 ± 5,6 %, p = 0,001) ; des taux plus faibles de lymphocytes T CD4 naïfs (12 ± 9,3 vs 33 ± 22 %, p = 0,004) et CD8 naïfs (7,3 ± 9,9 vs 38 ± 20 %, p < 0,001) ; et des taux similaires d’IgM, de lymphocytes B naïfs et de la zone marginale. Conclusion La survenue d’une EE est possible au cours du DICV, et nécessite alors une majoration des doses de traitement substitutif. L’EE peut aussi induire des anomalies immunologiques proches du DICV mais celles-ci sont plus modestes, avec notamment un taux d’IgA normal ou modérément diminué. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.106 CO098
Recherche des facteurs de risque de dégradation de la fonction rénale chez les patients atteints de drépanocytose en Afrique sub-saharienne P. Getten 1 , Y. Traore 2 , I. Kamara 3 , M. Gueye 4 , L. Offredo 5 , S. Diop 2 , A. Tolo 3 , D. Diallo 2 , B. Ranque 6,∗ 1 Inserm U970, hôpital européen Georges-Pompidou AP–HP, Paris, France 2 Centre de recherche et lutte contre la drépanocytose, centre de recherche et lutte contre la drépanocytose, Bamako, Mali 3 Hématologie, CHU de Yopougon, Abidjan, Côte d’Ivoire 4 Hématologie, centre national de transfusion sanguine, Dakar, Sénégal 5 Équipe 4, Inserm UMR S970, Paris 6 Médecine interne, hôpital européen Georges-Pompidou, Paris ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Ranque) Introduction L’insuffisance rénale chronique est devenue l’une des principales causes de mortalité de l’adulte drépanocytaire. Pour autant l’histoire naturelle de la néphropathie drépanocytaire est encore mal connue. L’identification des patients à risque de progression vers la maladie rénale chronique est importante pour permettre la mise en place d’interventions précoces. L’objectif de cette étude est la recherche de facteurs de risque de dégradation de la fonction rénale chez les patients drépanocytaires africains. Matériels et méthodes Cœur, Artères et DREpanocytose (CADRE) est une étude prospective observationnelle multicentrique menée dans 5 pays d’Afrique (Cameroun, Sénégal, Côte d’Ivoire, Mali et République Démocratique du Congo). La phase d’inclusion a eu lieu de 2011 à 2013, la phase de suivi est en cours depuis 2016. Tous les patients drépanocytaires âgés de plus de 5 ans pouvaient être inclus. L’exploration des paramètres mesurés : cliniques, biologiques et échocardiographiques était réalisée en situation clinique stable. Le débit de filtration glomérulaire (DFG) a été calculé avec la formule CK-EPI. Deux groupes phénotypiques ont été réalisés pour les analyses : les sujets SS ou S0 (SS/S0) et les sujets SC ou S+ (SC/S+). Le critère de jugement principal était la pente de dégradation du DFG (DFG final-DFG initial/durée de suivi). Les analyses multivariées ont été réalisées avec ajustement sur l’âge, le sexe, le