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P65 Néonatologie Indications de l'eeg en periode neonatale
Communic P62
NConatologie
:ations
affichCes P65
INDICATIONS DE L’EEG EN PERlODE NEONATALE. Groupe de Neurophysiologie Clinique Pediatrique (M. And&*, N. Bednarek, V. Bouillerct, F. Bow. A. Charollair, A.M. D’Allest, J. De Belle&e C. Delanoe, J. Duprey, M.C. Engles, S. Fortier, A. Furby, P. Keo-Kesal, F. Cheliout-Hera& M.D. LAbI&, C. Larwhe. L. Mow M.L. Moutard. Y. Navel&H. Nedeleoux. S. Nguyen ihe Tich, B. fiogued, P. Plouin, F. Salef&que, C. So&t, A. Touzery: M.F. Vecchierini, F. Wall&, E. Walls)’ Service de N¬ologie, Matemite R&gionale, IO, rue Heydenreich, 54042 Nancy-Cedex
METHIMAZOLE ET ATP.E!SlE CHOANALE JP Chabrolle. H Bruel. E El Khouty, J Poinsoi, P Amusini Service de m&&e N&mat&, Gmupe Hospitalier du Havre 55bis me Gustave Flaubert - 76600 Lx Hawe. L’atisie choanalc est une malformation cong&dtale rare (I pour 6 g 8oM) naissances). Plusieurs th&ics embryologiques ant tt6 propos&s mais aucun facteur favorisant environnemental de la grosswe n’a jamais 6t6 prow6 (I). Cm : 8&m gmssesse, dont I IVG. P&e 36 am, m&e 37 am. En janvier 2001, Mme M. d&clam une m&die de Basedow trait& par Carbimazole 40 mp/j et Levotbymx 100 microgrammcs/j. La grossesse d6butc sous traitemcnt a la &me posologie jusqu’8 10 semaines puis le traitement est diminu6 1 20 mg de Carbimazole. A 24 semaines I’euthyro’idie est contr6l6.z biologiquement. A 28 semaines. ex& de liquide amniotique et diab&e gestationnel repondant a un tigime. Bchographie foetale nomxxle. A 34 semaines toxdmie et c&rienne. PN : 2770 gr. TN : 46 cm PCN : 33 cm (mensurations normales). Indicc d’Apgar 6 a I et a 3 mn. Intubation orale du fait d’impossibiIit6 de cath&iser les choanes. Retard de dsorption du liquide alv6olairc. A I’extubation. palypnte et episodes de d&&ration. La nasofibroscopie et le scanner du massif facial objectivent le r&&issement osseux choanal. La recherche d’autres amxnalies malformatives est n6gative. Launya subit une r&&ion endonasale de la st&ose choanale. Son bilan thyroIdien est normal. L’hyperthyroIdie complique 0.1 a 0,2 % des gmssesses. Son traitement fait appel au choix au thiouracile ou aux d&iv& imidazolCs (Carbimazole, MCthimazcde). Si des effets t&atogbnes du propyl tbiouracile n’ont jamais 6ti observ&, le Carbimazole est fottcment suspect en particulier pour la survenue d’aplasie cutanto - osseuse du cuir chevelu (2). L’atr&ie choanale a 6t6 rapport&z a 6 reprises soit isoldmcnt soit associ6e A un tableau clinique particulier (2). II n~us semble que le propyl thiouracile soit l’antithyro!dien a utiliser chez la femme enceinte. 1 - GARABEDIAN E.N, DUCROZ V Imperforations choanales in GRABEDIAN E.N Ed. ORL de l’enfant p 127.31 Paris Flammarion, 1996 2 - DIAV-CITRIN 0. ORNOY A. Teratogen uptdate: .&thyroid drugs methimazole, carbimazole and propylthiouracile Teratology 2002,65 : 38.44
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NConatolo& ELECTROENCEPHALOGRAMME ET DEFICIT EN SULFITE-OXYDASE ISOLE OU COMBINE AU DEFICIT EN XANTHINE-DESHYDROGENASE M. And&, D. S&on, J. Abnir Assad, M. T. Kneib, 1. M. Has&t. Service de N&natologie, M&emit& R@$male - IO rue Heydenreich - 54042 Nancy cedex Obiectlt de I’etude : Deouis SBdescriotion en 1967. le d&it en sulfite-oxvdase. isol6 ou combine, est c~nnu cmmne responsable de sympt6mes proches de ceux de I’encCphalopathie hypoxo-ischCmique du nouveau-nd. Si les conditions de la naissamx sent imparfaites, le diagnostic peut te orient6 de fapn erronte. Aussi wait-il utile de disposer d’&ments &ocateurs trbs prdcoces. L’analyse des EEG de 2 patients fait appamttre des anomalies inhabituelles qui pourraient constimer des 6ldments d’orientation. Observations : A., fille ride 3 jourr aprL le terme, presente une degradation rapide de son &tat neurologique, avec Mat de mal wnwlsif A J2 de vie. Sur I’EEG sent enregistrdes des crises multifocales et, sur une activitd de fond discontinue, des pointes lentes asymttriques associ&es zAde ccuuies (2 set) bouff&s de rythmes rapides (9 Hz). A J3 I’activitd de fondest nulle. Elle d&&de i J4. M., garpn nt A terme, de parents consanguitto, p&ente A J2 des crises puis un &at de mal rdsistant au traitement, avec d6gradation de son wmportement. L’EEG A J4 cmnporte, sur une activit6 de fond peu perturb&, des bout&s de rythmes rapides (7 Hz) tmilatdrales, hr&ves (3 set) et rues. A IS les bouff&es sent un peu plus rapides (9 Hz) et ahondantes, sw un trac& plus pauvre. Elles ne ser~nt plus observdes ensuite. A 1 an M. est miw&phsle, wet un retard majeur et une quadripldgie rpastique. Chez ces 2 patients le bilan biologique (en particulier s&it.& sulfite-oxydare des fihroblastes cutan&) permet de pwter le diagnostic de d&it en sulfite-oxydase is& dans le CBSI, cornbind A un ddficit en xanthine-ddshydroghase dam le cas 2. Conclusion : L’EEG est un examen simple toujours r&lisable rapidement. Dans les observations de deficit en sulfite-oxydase d6jA rapport&, les descriptions des anomalies EEG ndonatales sent le plus swvent succinctes, ou foncement surtout les crises Ipileptiques. Les rythmes rapides sent un indicateur EEG rec~nnu de malformations ckdbrales ou de maladies mltaboliques, mais sent rues en pdriode nConatale pr&oce. Leur constatation les premiers jours de vie devrait faire rechercher rapidemmt un deficit en sulfite-oxydase, want un d&s parfois tr& rapide. Or un diagnostic est indispensable pour cette affection gh&ique, A transmission r&xssive autosomique dent le diagnostic biologique ant&natal est possible.
NConatologie
L’EEG at un mopn d’aploralion c&&ale facile, reprcductible et atraumatique. II a un int& predictif pertinent et pr&coce chez le nouveau-nd. Les indications et les mod&t& d’enregistrement (technique, chronologie) des EEG en pkiode n&at& sent prdcis&s. Chew le nouveau-nd 1 &me, s’il existe des sigws neurologiques, l’enregistrement EEG prolong6 coup16 si possible A un enregistrement vid6o permct d’identifier des crises, convulsives ou non, et de les diff&encier de maniffftations paroxystiques non bpileptiques. L’aspect EEG peut dvoquer une lesion focale (hCmwragie, accident vasculaire...) ou une Piologie particuli&e (m&die metabolique). L’organisation de I’sctivit6 de fond, la strwturation du sommeil, les caract&istiques des crises ant un inter& pronostique. Le ler EEG doit &re enregistr& d&s les premiers symptbmes, si possible avant tout tmitement anticonwlsivant et/u sedatif. Lors d’une en&phalopatbie prCsum6e hypoxo-ischdmique (EHI), la recherche d’aspects EEG inhabituels permet de ne pas m&otmaltre une a&e etiologie. Lx degrd de gravite des anomalies EEG de I’EHI est lid au pronostic : trac& nomuux, p&joratifs (inactifs, paroxystiques, pauvres plus thta) ou “intenn~diaires” (discontinus, hyperactifs rapides). Le ler trac&zdoit &e mregistrC entre I2 et 48 heures de vie, un contr6le effectualA 4 et 8 jours. Des anomalies EEG sCvbres avant HI2 n’ont pas de valeur pronostique certaine. Mais elles peuvent &re un crit&e d’indication de tmitement neuroprotecteur pr&coce apres hypoxo-isch6mie. Chtz Ie w cas d’anomalies oeurologiques, les indications sent les memes que pour le nouveau-nt A terme.Sinon les indications varient en fonction de I’Age gestationnel et de risques lids A des facteurs pathogbnes chez la m&e ou I’enfant (infection, isch6mie...). Jusque 28 SA, la surveillance EEG est systdmatique, A 12 13, J7 - J8, 31-32 SA et 36 SA. De 29 A 32 SA, en situation de risques, EEGs A Jl - J3,17 - J8 et 36 SA : u” EEG avant J7 pour les wtres enfants. Aprh 32 SA, seuls les enfants avec risques ant WI EEG avant J7.La pr&sence de pointes positives rolandiquer (PPR) wntribue au diagnostic des l&ions de &om&cie pkiventricul&e. L’abondance et la persist& des PPR writ corrdlbs A la &v&it6 et g I’dtendue des I&ions. L’activitO de fond. l’orranisation et I’lvolution de la maturation writ des indicateurs diagnostiques et p&&ques. Ces indicadom devraient permettre I) d’obtenir le maximum de renseignements pertinents A partir d’un nombre limit6 de &xc&; 2) d’uniformiser les pratiques et done de faciliter comparaisons et Etudesmulticentriques.
prbnahd,
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NConatologie CARACTERISTIQUE DE LA PATHOLOGIE DES NOUVEAUX-NES AVEC INFECTION CHLAMYDIENNE. Tchouvakova T.K., Os~anova J.O. Centre scientifique de la p&diatrie et de la chintrgic infantile de la Republique du Kazakhstan, Almaty But de la recherche c’est I’&ude de I’inluence d’infectian chlamydienne a I’&volution de la pathologic des nouveaux-n&s. Now awns examints 1259 de nouvcaux-n&s wet les diff&entes maladies intlammatoires dont chez 38,8% on a diagnostiqu6 I’infection chlamydienne. Parmi les formes cliniques twus awns souli&: conjonctivite - 21,5%, oneumonie - 68.3%. forme e&mli& .wec I’affection des cwzanes difftrents i5,6%, affect& du’syst&ne-central nerveux de diff6rents d&&s de poids sent r&61& chez presque chaque nouveau-nC. L’affection du systeme central nerveux des nouveaux-rids &oluait sow forme de hypoksia ishemyque chez 4&E%, &panchement du sang et isbemyque chez 36,6% et scms forme de la mhingite et encdohalite chez 14.6%. Le diawwtic de l’affection chlamvdienne du w&me central neweux se confimmit par la ddcouverte chez les &ants d’tm iiquide &&bra1 et spinal (likvore) des chlamydies d’aprbs la m&ode dlabor6e par nws (certiticat d’auteur M 27290). L’infection de diffirents organes srmt confirm& par les recherches pathomorphologiques qui mwtrent que les changements morphologiques les plus caract&.ristiques pendant la chlamydiose chez les nouveau-n& apparaissent dans les poumons, l’encdphale, le cow, 18 foie. Les changemen& dans ces organes am&nent A la formation d’inflammation productif et excudatoire, au pouvoir de la formation des gmmdems qui se composent de macrofagues, lymphocyte, hystiocytes. Tous les nouveauxnds avec infection chlamydienne paw&t un traitement complexe. La theumpie antibact&iale a dtd faite par rovamythsine qui a donnd les meilleurs rdsultats sous forme de la suppression des sympt8mes cliniques de la maladies et d’une 6limination d’excitateur.
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INDICATIONS DE L’EEG EN PERlODE NEONATALE. Groupe de Neurophysiologie Clinique Pediatrique (M. And&*, N. Bednarek, V. Bouillerct, F. Bow. A. Charollair, A.M. D’Allest, J. De Belle&e C. Delanoe, J. Duprey, M.C. Engles, S. Fortier, A. Furby, P. Keo-Kesal, F. Cheliout-Hera& M.D. LAbI&, C. Larwhe. L. Mow M.L. Moutard. Y. Navel&H. Nedeleoux. S. Nguyen ihe Tich, B. fiogued, P. Plouin, F. Salef&que, C. So&t, A. Touzery: M.F. Vecchierini, F. Wall&, E. Walls)’ Service de N¬ologie, Matemite R&gionale, IO, rue Heydenreich, 54042 Nancy-Cedex
METHIMAZOLE ET ATP.E!SlE CHOANALE JP Chabrolle. H Bruel. E El Khouty, J Poinsoi, P Amusini Service de m&&e N&mat&, Gmupe Hospitalier du Havre 55bis me Gustave Flaubert - 76600 Lx Hawe. L’atisie choanalc est une malformation cong&dtale rare (I pour 6 g 8oM) naissances). Plusieurs th&ics embryologiques ant tt6 propos&s mais aucun facteur favorisant environnemental de la grosswe n’a jamais 6t6 prow6 (I). Cm : 8&m gmssesse, dont I IVG. P&e 36 am, m&e 37 am. En janvier 2001, Mme M. d&clam une m&die de Basedow trait& par Carbimazole 40 mp/j et Levotbymx 100 microgrammcs/j. La grossesse d6butc sous traitemcnt a la &me posologie jusqu’8 10 semaines puis le traitement est diminu6 1 20 mg de Carbimazole. A 24 semaines I’euthyro’idie est contr6l6.z biologiquement. A 28 semaines. ex& de liquide amniotique et diab&e gestationnel repondant a un tigime. Bchographie foetale nomxxle. A 34 semaines toxdmie et c&rienne. PN : 2770 gr. TN : 46 cm PCN : 33 cm (mensurations normales). Indicc d’Apgar 6 a I et a 3 mn. Intubation orale du fait d’impossibiIit6 de cath&iser les choanes. Retard de dsorption du liquide alv6olairc. A I’extubation. palypnte et episodes de d&&ration. La nasofibroscopie et le scanner du massif facial objectivent le r&&issement osseux choanal. La recherche d’autres amxnalies malformatives est n6gative. Launya subit une r&&ion endonasale de la st&ose choanale. Son bilan thyroIdien est normal. L’hyperthyroIdie complique 0.1 a 0,2 % des gmssesses. Son traitement fait appel au choix au thiouracile ou aux d&iv& imidazolCs (Carbimazole, MCthimazcde). Si des effets t&atogbnes du propyl tbiouracile n’ont jamais 6ti observ&, le Carbimazole est fottcment suspect en particulier pour la survenue d’aplasie cutanto - osseuse du cuir chevelu (2). L’atr&ie choanale a 6t6 rapport&z a 6 reprises soit isoldmcnt soit associ6e A un tableau clinique particulier (2). II n~us semble que le propyl thiouracile soit l’antithyro!dien a utiliser chez la femme enceinte. 1 - GARABEDIAN E.N, DUCROZ V Imperforations choanales in GRABEDIAN E.N Ed. ORL de l’enfant p 127.31 Paris Flammarion, 1996 2 - DIAV-CITRIN 0. ORNOY A. Teratogen uptdate: .&thyroid drugs methimazole, carbimazole and propylthiouracile Teratology 2002,65 : 38.44
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NConatolo& ELECTROENCEPHALOGRAMME ET DEFICIT EN SULFITE-OXYDASE ISOLE OU COMBINE AU DEFICIT EN XANTHINE-DESHYDROGENASE M. And&, D. S&on, J. Abnir Assad, M. T. Kneib, 1. M. Has&t. Service de N&natologie, M&emit& R@$male - IO rue Heydenreich - 54042 Nancy cedex Obiectlt de I’etude : Deouis SBdescriotion en 1967. le d&it en sulfite-oxvdase. isol6 ou combine, est c~nnu cmmne responsable de sympt6mes proches de ceux de I’encCphalopathie hypoxo-ischCmique du nouveau-nd. Si les conditions de la naissamx sent imparfaites, le diagnostic peut te orient6 de fapn erronte. Aussi wait-il utile de disposer d’&ments &ocateurs trbs prdcoces. L’analyse des EEG de 2 patients fait appamttre des anomalies inhabituelles qui pourraient constimer des 6ldments d’orientation. Observations : A., fille ride 3 jourr aprL le terme, presente une degradation rapide de son &tat neurologique, avec Mat de mal wnwlsif A J2 de vie. Sur I’EEG sent enregistrdes des crises multifocales et, sur une activitd de fond discontinue, des pointes lentes asymttriques associ&es zAde ccuuies (2 set) bouff&s de rythmes rapides (9 Hz). A J3 I’activitd de fondest nulle. Elle d&&de i J4. M., garpn nt A terme, de parents consanguitto, p&ente A J2 des crises puis un &at de mal rdsistant au traitement, avec d6gradation de son wmportement. L’EEG A J4 cmnporte, sur une activit6 de fond peu perturb&, des bout&s de rythmes rapides (7 Hz) tmilatdrales, hr&ves (3 set) et rues. A IS les bouff&es sent un peu plus rapides (9 Hz) et ahondantes, sw un trac& plus pauvre. Elles ne ser~nt plus observdes ensuite. A 1 an M. est miw&phsle, wet un retard majeur et une quadripldgie rpastique. Chez ces 2 patients le bilan biologique (en particulier s&it.& sulfite-oxydare des fihroblastes cutan&) permet de pwter le diagnostic de d&it en sulfite-oxydase is& dans le CBSI, cornbind A un ddficit en xanthine-ddshydroghase dam le cas 2. Conclusion : L’EEG est un examen simple toujours r&lisable rapidement. Dans les observations de deficit en sulfite-oxydase d6jA rapport&, les descriptions des anomalies EEG ndonatales sent le plus swvent succinctes, ou foncement surtout les crises Ipileptiques. Les rythmes rapides sent un indicateur EEG rec~nnu de malformations ckdbrales ou de maladies mltaboliques, mais sent rues en pdriode nConatale pr&oce. Leur constatation les premiers jours de vie devrait faire rechercher rapidemmt un deficit en sulfite-oxydase, want un d&s parfois tr& rapide. Or un diagnostic est indispensable pour cette affection gh&ique, A transmission r&xssive autosomique dent le diagnostic biologique ant&natal est possible.
NConatologie
L’EEG at un mopn d’aploralion c&&ale facile, reprcductible et atraumatique. II a un int& predictif pertinent et pr&coce chez le nouveau-nd. Les indications et les mod&t& d’enregistrement (technique, chronologie) des EEG en pkiode n&at& sent prdcis&s. Chew le nouveau-nd 1 &me, s’il existe des sigws neurologiques, l’enregistrement EEG prolong6 coup16 si possible A un enregistrement vid6o permct d’identifier des crises, convulsives ou non, et de les diff&encier de maniffftations paroxystiques non bpileptiques. L’aspect EEG peut dvoquer une lesion focale (hCmwragie, accident vasculaire...) ou une Piologie particuli&e (m&die metabolique). L’organisation de I’sctivit6 de fond, la strwturation du sommeil, les caract&istiques des crises ant un inter& pronostique. Le ler EEG doit &re enregistr& d&s les premiers symptbmes, si possible avant tout tmitement anticonwlsivant et/u sedatif. Lors d’une en&phalopatbie prCsum6e hypoxo-ischdmique (EHI), la recherche d’aspects EEG inhabituels permet de ne pas m&otmaltre une a&e etiologie. Lx degrd de gravite des anomalies EEG de I’EHI est lid au pronostic : trac& nomuux, p&joratifs (inactifs, paroxystiques, pauvres plus thta) ou “intenn~diaires” (discontinus, hyperactifs rapides). Le ler trac&zdoit &e mregistrC entre I2 et 48 heures de vie, un contr6le effectualA 4 et 8 jours. Des anomalies EEG sCvbres avant HI2 n’ont pas de valeur pronostique certaine. Mais elles peuvent &re un crit&e d’indication de tmitement neuroprotecteur pr&coce apres hypoxo-isch6mie. Chtz Ie w cas d’anomalies oeurologiques, les indications sent les memes que pour le nouveau-nt A terme.Sinon les indications varient en fonction de I’Age gestationnel et de risques lids A des facteurs pathogbnes chez la m&e ou I’enfant (infection, isch6mie...). Jusque 28 SA, la surveillance EEG est systdmatique, A 12 13, J7 - J8, 31-32 SA et 36 SA. De 29 A 32 SA, en situation de risques, EEGs A Jl - J3,17 - J8 et 36 SA : u” EEG avant J7 pour les wtres enfants. Aprh 32 SA, seuls les enfants avec risques ant WI EEG avant J7.La pr&sence de pointes positives rolandiquer (PPR) wntribue au diagnostic des l&ions de &om&cie pkiventricul&e. L’abondance et la persist& des PPR writ corrdlbs A la &v&it6 et g I’dtendue des I&ions. L’activitO de fond. l’orranisation et I’lvolution de la maturation writ des indicateurs diagnostiques et p&&ques. Ces indicadom devraient permettre I) d’obtenir le maximum de renseignements pertinents A partir d’un nombre limit6 de &xc&; 2) d’uniformiser les pratiques et done de faciliter comparaisons et Etudesmulticentriques.
prbnahd,
P66
NConatologie CARACTERISTIQUE DE LA PATHOLOGIE DES NOUVEAUX-NES AVEC INFECTION CHLAMYDIENNE. Tchouvakova T.K., Os~anova J.O. Centre scientifique de la p&diatrie et de la chintrgic infantile de la Republique du Kazakhstan, Almaty But de la recherche c’est I’&ude de I’inluence d’infectian chlamydienne a I’&volution de la pathologic des nouveaux-n&s. Now awns examints 1259 de nouvcaux-n&s wet les diff&entes maladies intlammatoires dont chez 38,8% on a diagnostiqu6 I’infection chlamydienne. Parmi les formes cliniques twus awns souli&: conjonctivite - 21,5%, oneumonie - 68.3%. forme e&mli& .wec I’affection des cwzanes difftrents i5,6%, affect& du’syst&ne-central nerveux de diff6rents d&&s de poids sent r&61& chez presque chaque nouveau-nC. L’affection du systeme central nerveux des nouveaux-rids &oluait sow forme de hypoksia ishemyque chez 4&E%, &panchement du sang et isbemyque chez 36,6% et scms forme de la mhingite et encdohalite chez 14.6%. Le diawwtic de l’affection chlamvdienne du w&me central neweux se confimmit par la ddcouverte chez les &ants d’tm iiquide &&bra1 et spinal (likvore) des chlamydies d’aprbs la m&ode dlabor6e par nws (certiticat d’auteur M 27290). L’infection de diffirents organes srmt confirm& par les recherches pathomorphologiques qui mwtrent que les changements morphologiques les plus caract&.ristiques pendant la chlamydiose chez les nouveau-n& apparaissent dans les poumons, l’encdphale, le cow, 18 foie. Les changemen& dans ces organes am&nent A la formation d’inflammation productif et excudatoire, au pouvoir de la formation des gmmdems qui se composent de macrofagues, lymphocyte, hystiocytes. Tous les nouveauxnds avec infection chlamydienne paw&t un traitement complexe. La theumpie antibact&iale a dtd faite par rovamythsine qui a donnd les meilleurs rdsultats sous forme de la suppression des sympt8mes cliniques de la maladies et d’une 6limination d’excitateur.