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Polyglobulie primitive (maladie de Vaquez) révélée par une thrombose veineuse rénale gauche, un cas exceptionnel
A172
Abstracts / La Revue de médecine interne 35S (2014) A86–A200
inflammatoire biologique, pas de plasmodium au frottis/goutte épaisse et la sérologie paludisme était faiblement positive, écartant un paludisme chronique. Les sérologies infectieuses (VIH, VHB, VHC, toxoplasmose, CMV, EBV, recherche de bilharziose) étaient négatives. Les LDH et la  2microglobulinémie étaient normaux. Il n’y avait pas de cytopénies. Les anticorps antinucléaires étaient négatifs et il n’y avait pas d’hypocomplémentémie. La TDM thoraco-abdominopelvienne retrouvait une splénomégalie (15 cm de flèche), une hépatomégalie homogène, sans adénopathies profondes. La TEP couplée au scanner montrait une hyperfixation isolée et modérée splénique (SUV max = 4,7). La biopsie ostéomédullaire retrouvait une moelle riche sans prolifération lymphoïde suspecte. L’immunophénotypage lymphocytaire sanguin et médullaire confirmait l’absence de monoclonalité. Le caryotype médullaire présentait une trisomie 3 et 18. Le diagnostic de LPLB est posé devant le terrain, l’association hyperlymphocytose B polyclonale durable à lymphocytes binucléés, hypergammaglobulinémie polyclonale IgM, splénomégalie et par l’exclusion d’un syndrome lymphoprolifératif malin. Discussion.– La lymphocytose polyclonale à lymphocytes binucléés est principalement rencontrée chez les femmes jeunes fumeuses (110 tabagiques sur 111 dans la série du GFHC). La présentation clinique est non spécifique : la plainte principale est l’asthénie, la splénomégalie n’est présente que dans la moitié des cas. La lymphocytose y est absolue, durable (≥ 3 mois) et polyclonale, avec présence, d’une part, constante de lymphocytes binucléés. L’immunophénotypage montre une expression des IgM et IgD de surface et du CD27. Soixante-quinze pour cent des patients présentent des anomalies chromosomiques : isochromosome +i (3) (q10) surnuméraire le plus souvent. On ne dispose que de peu de données sur l’évolution, les patients restant stables cliniquement et biologiquement dans la majorité des cas [1]. La crainte reste l’évolution vers une hémopathie lymphoïde maligne (seulement 3 patients sur 111 dans la série du GFHC) notamment chez notre patiente qui présente une organomégalie extra-splénique et des signes généraux marqués, peu décrits dans la LPLB. Conclusion.– La LPLB est une pathologie de diagnostic initial difficile car encore largement méconnue. Le second enjeu de cette entité réside en la mise en évidence de facteurs pronostiques associés à l’évolution vers un processus lymphoprolifératif malin. Cette problématique mérite d’être explorée par des études complémentaires rétrospectives, voire par une cohorte prospective. Référence [1] Cornet E, et al. Leukemia 2009;23:419–22. Pour en savoir plus Del Giudice I, et al. Br J Haematol 2009;144:726–31. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.288 CA175
Polyglobulie primitive (maladie de Vaquez) révélée par une thrombose veineuse rénale gauche, un cas exceptionnel C. Dieval a , P. Dussouil b , D. Dussouil c , C. Phelippeau d , G. Denis a a Médecine interne et hématologie, centre hospitalier de Rochefort, Rochefort, France b Radiologie, Irsa, Rochefort, France c Radiologie, centre hospitalier de Rochefort, Rochefort, France d Laboratoire de biologie, centre hospitalier de Rochefort, Rochefort, France Introduction.– La polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez (MV) est l’un des syndromes myéloprolifératifs les plus fréquents avec une incidence en Europe de l’ordre de 0,4 à 2,6 pour 100 000 habitants. Il est connu que la MV augmente modérément le risque d’épisodes thrombotiques veineux et/ou artériels.
Néanmoins, il n’a été que très rarement rapporté de thromboses veineuses rénales dans la littérature anglophone ou francophone. Patients et méthodes.– Nous décrivons le cas clinique puis le comparons à une recherche bibliographique PubMed et Embase. Cas clinique.– Une patiente de 66 ans sans antécédent notamment thromboembolique a présenté une douleur aiguë de la fosse lombaire gauche et une sensation de malaise. L’examen clinique notait une érythrose faciale et une hypertension artérielle à 160/80 mmHg. Le bilan montrait : Hb 16,6 g/dL, hématocrite 50,6 %, plaquette 416 G/L, Leucocytes 11,2 G/L, CRP 39 mg/L, créatinine 69 mol/L, protides 67 g/L, pas de pic monoclonal à l’électrophorèse, la protéinurie était à 0,3 g/24 heures. Une échographie abdominopelvienne va montrer un aspect épaissi et hyper échogène du pyélon gauche évoquant une pyélite. L’ECBU est en faveur d’une infection urinaire avec : Leucocytes 100/mm3 et Colibacille 105 UFC/mL. Un traitement par ofloxacine a été débuté puis la patiente a passé un scanner abdominopelvien devant la douleur persistante. Celui-ci a révélé au temps veineux une thrombose complète de la veine rénale gauche qui était en situation rétroaortique, avec extension de 5 cm vers la veine cave inférieure. On notait aussi une zone d’ischémie du parenchyme rénale inférieure et antérieure et un aspect de pyélite. Une embolie pulmonaire associée fut éliminée (angioTDM). Une anticoagulation par HBPM fut débutée. Le diagnostic de MV fut affirmée par : hématocrite 52,6 %, Hb 17,6 g/L, érytropoïétine 1,6 UI/L et présence de la mutation V617F JAK2 (21 %). La patiente débutait des saignées itératives, traitement cytoréducteur par Hydréa® et relais par AVK. À 3 mois, les INR étaient à 90 % en zone thérapeutique, l’hématocrite à 42 %, plq 300 G/L, leucocytes 6 G/L. Le contrôle du scanner a montré la régression de la thrombose cave mais la persistance d’un petit thrombus de 2 cm à la partie moyenne de la veine rénale gauche. Le traitement par AVK fut prolongé de 3 mois et à 6 mois la reperméabilisation étant complète un relais par aspirine fut pris. Discussion.– Les thromboses veineuses rénales sont habituellement secondaires à un carcinome rénal, un syndrome néphrotique ou à un facteur biologique de thrombophilie, congénital ou acquis. Du fait de l’âge de la patiente, seul un syndrome des antiphospholipides fut écarté. La maladie de Vaquez constitue un authentique facteur de risque de thrombose veineuse ou artériel par différents mécanismes (hyperviscosité sanguine, activation plaquettaire et activation de la coagulation notamment). Si les cas de thromboses des veines splanchniques ne sont pas rares, un seul cas de thrombose veineuse rénale (bilatéral) associée à une maladie de Vaquez a été rapporté à notre connaissance, récemment. Dans notre cas, il semble que la présence d’une variante anatomique (veine rétroaortique) ait joué un facteur de stase veineuse (compression entre aorte et vertèbre) de même que la présence d’une infection urinaire qui a pu catalyser l’activation locale de la coagulation. L’évolution a été favorable malgré une prise en charge conventionnelle. Conclusion.– Devant une thrombose veineuse rénale, en l’absence d’étiologies évidentes ou classiques, une recherche de polyglobulie primitive (parfois inapparente) peut être réalisée. Pour en savoir plus Moulard O, et al. Eur J Haematol 2013. doi:10.1111/ejh.12256. [Epub ahead of print]. Rapur R, et al. NDT Plus 2011;0:1–2. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.289 CA176
Que signifie un œsophage noir ? M. Obadia a , M. Khedimi Ould Cheikh a , L. Abdo a , I. Nion Larmurier b , J. Cabane a a Médecine interne, hôpital Saint-Antoine, Paris, France b Endoscopie, hôpital Saint-Antoine, Paris, France Introduction.– L’œsophage noir est un aspect endoscopique de nécrose aiguë dont le pronostic est incertain, avec une mortalité
Abstracts / La Revue de médecine interne 35S (2014) A86–A200
inflammatoire biologique, pas de plasmodium au frottis/goutte épaisse et la sérologie paludisme était faiblement positive, écartant un paludisme chronique. Les sérologies infectieuses (VIH, VHB, VHC, toxoplasmose, CMV, EBV, recherche de bilharziose) étaient négatives. Les LDH et la  2microglobulinémie étaient normaux. Il n’y avait pas de cytopénies. Les anticorps antinucléaires étaient négatifs et il n’y avait pas d’hypocomplémentémie. La TDM thoraco-abdominopelvienne retrouvait une splénomégalie (15 cm de flèche), une hépatomégalie homogène, sans adénopathies profondes. La TEP couplée au scanner montrait une hyperfixation isolée et modérée splénique (SUV max = 4,7). La biopsie ostéomédullaire retrouvait une moelle riche sans prolifération lymphoïde suspecte. L’immunophénotypage lymphocytaire sanguin et médullaire confirmait l’absence de monoclonalité. Le caryotype médullaire présentait une trisomie 3 et 18. Le diagnostic de LPLB est posé devant le terrain, l’association hyperlymphocytose B polyclonale durable à lymphocytes binucléés, hypergammaglobulinémie polyclonale IgM, splénomégalie et par l’exclusion d’un syndrome lymphoprolifératif malin. Discussion.– La lymphocytose polyclonale à lymphocytes binucléés est principalement rencontrée chez les femmes jeunes fumeuses (110 tabagiques sur 111 dans la série du GFHC). La présentation clinique est non spécifique : la plainte principale est l’asthénie, la splénomégalie n’est présente que dans la moitié des cas. La lymphocytose y est absolue, durable (≥ 3 mois) et polyclonale, avec présence, d’une part, constante de lymphocytes binucléés. L’immunophénotypage montre une expression des IgM et IgD de surface et du CD27. Soixante-quinze pour cent des patients présentent des anomalies chromosomiques : isochromosome +i (3) (q10) surnuméraire le plus souvent. On ne dispose que de peu de données sur l’évolution, les patients restant stables cliniquement et biologiquement dans la majorité des cas [1]. La crainte reste l’évolution vers une hémopathie lymphoïde maligne (seulement 3 patients sur 111 dans la série du GFHC) notamment chez notre patiente qui présente une organomégalie extra-splénique et des signes généraux marqués, peu décrits dans la LPLB. Conclusion.– La LPLB est une pathologie de diagnostic initial difficile car encore largement méconnue. Le second enjeu de cette entité réside en la mise en évidence de facteurs pronostiques associés à l’évolution vers un processus lymphoprolifératif malin. Cette problématique mérite d’être explorée par des études complémentaires rétrospectives, voire par une cohorte prospective. Référence [1] Cornet E, et al. Leukemia 2009;23:419–22. Pour en savoir plus Del Giudice I, et al. Br J Haematol 2009;144:726–31. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.288 CA175
Polyglobulie primitive (maladie de Vaquez) révélée par une thrombose veineuse rénale gauche, un cas exceptionnel C. Dieval a , P. Dussouil b , D. Dussouil c , C. Phelippeau d , G. Denis a a Médecine interne et hématologie, centre hospitalier de Rochefort, Rochefort, France b Radiologie, Irsa, Rochefort, France c Radiologie, centre hospitalier de Rochefort, Rochefort, France d Laboratoire de biologie, centre hospitalier de Rochefort, Rochefort, France Introduction.– La polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez (MV) est l’un des syndromes myéloprolifératifs les plus fréquents avec une incidence en Europe de l’ordre de 0,4 à 2,6 pour 100 000 habitants. Il est connu que la MV augmente modérément le risque d’épisodes thrombotiques veineux et/ou artériels.
Néanmoins, il n’a été que très rarement rapporté de thromboses veineuses rénales dans la littérature anglophone ou francophone. Patients et méthodes.– Nous décrivons le cas clinique puis le comparons à une recherche bibliographique PubMed et Embase. Cas clinique.– Une patiente de 66 ans sans antécédent notamment thromboembolique a présenté une douleur aiguë de la fosse lombaire gauche et une sensation de malaise. L’examen clinique notait une érythrose faciale et une hypertension artérielle à 160/80 mmHg. Le bilan montrait : Hb 16,6 g/dL, hématocrite 50,6 %, plaquette 416 G/L, Leucocytes 11,2 G/L, CRP 39 mg/L, créatinine 69 mol/L, protides 67 g/L, pas de pic monoclonal à l’électrophorèse, la protéinurie était à 0,3 g/24 heures. Une échographie abdominopelvienne va montrer un aspect épaissi et hyper échogène du pyélon gauche évoquant une pyélite. L’ECBU est en faveur d’une infection urinaire avec : Leucocytes 100/mm3 et Colibacille 105 UFC/mL. Un traitement par ofloxacine a été débuté puis la patiente a passé un scanner abdominopelvien devant la douleur persistante. Celui-ci a révélé au temps veineux une thrombose complète de la veine rénale gauche qui était en situation rétroaortique, avec extension de 5 cm vers la veine cave inférieure. On notait aussi une zone d’ischémie du parenchyme rénale inférieure et antérieure et un aspect de pyélite. Une embolie pulmonaire associée fut éliminée (angioTDM). Une anticoagulation par HBPM fut débutée. Le diagnostic de MV fut affirmée par : hématocrite 52,6 %, Hb 17,6 g/L, érytropoïétine 1,6 UI/L et présence de la mutation V617F JAK2 (21 %). La patiente débutait des saignées itératives, traitement cytoréducteur par Hydréa® et relais par AVK. À 3 mois, les INR étaient à 90 % en zone thérapeutique, l’hématocrite à 42 %, plq 300 G/L, leucocytes 6 G/L. Le contrôle du scanner a montré la régression de la thrombose cave mais la persistance d’un petit thrombus de 2 cm à la partie moyenne de la veine rénale gauche. Le traitement par AVK fut prolongé de 3 mois et à 6 mois la reperméabilisation étant complète un relais par aspirine fut pris. Discussion.– Les thromboses veineuses rénales sont habituellement secondaires à un carcinome rénal, un syndrome néphrotique ou à un facteur biologique de thrombophilie, congénital ou acquis. Du fait de l’âge de la patiente, seul un syndrome des antiphospholipides fut écarté. La maladie de Vaquez constitue un authentique facteur de risque de thrombose veineuse ou artériel par différents mécanismes (hyperviscosité sanguine, activation plaquettaire et activation de la coagulation notamment). Si les cas de thromboses des veines splanchniques ne sont pas rares, un seul cas de thrombose veineuse rénale (bilatéral) associée à une maladie de Vaquez a été rapporté à notre connaissance, récemment. Dans notre cas, il semble que la présence d’une variante anatomique (veine rétroaortique) ait joué un facteur de stase veineuse (compression entre aorte et vertèbre) de même que la présence d’une infection urinaire qui a pu catalyser l’activation locale de la coagulation. L’évolution a été favorable malgré une prise en charge conventionnelle. Conclusion.– Devant une thrombose veineuse rénale, en l’absence d’étiologies évidentes ou classiques, une recherche de polyglobulie primitive (parfois inapparente) peut être réalisée. Pour en savoir plus Moulard O, et al. Eur J Haematol 2013. doi:10.1111/ejh.12256. [Epub ahead of print]. Rapur R, et al. NDT Plus 2011;0:1–2. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.289 CA176
Que signifie un œsophage noir ? M. Obadia a , M. Khedimi Ould Cheikh a , L. Abdo a , I. Nion Larmurier b , J. Cabane a a Médecine interne, hôpital Saint-Antoine, Paris, France b Endoscopie, hôpital Saint-Antoine, Paris, France Introduction.– L’œsophage noir est un aspect endoscopique de nécrose aiguë dont le pronostic est incertain, avec une mortalité