polymyosite

Communications orales Conclusion Une UNF sans maladie systémique sous-jacente doit faire rechercher une mutation mosaïque de NLRP3 afin de guider la prise en charge thérapeutique. Mots clés Dermatose neutrophilique ; Mosaïcisme somatique ; NLRP3 ; Urticaire chronique spontanée Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.063. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽

Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.063. https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.063

A77 anti-TNF-␣ induites par l’interféron de type 1 ou à une forme de pustulose amicrobienne des plis, cependant nous n’avons pas mis en évidence de corrélation entre la présence d’AAN et la présence de lésions pustuleuses. Conclusion Les RI chroniques chez les patients traités par biothérapie ne sont pas exceptionnelles et entraînent parfois une cicatrice narinaire en encoche. Mots clés biothérapies ; maladie inflammatoire chronique de l’intestin ; rhinite Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.064. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽

CO 052

Caractéristiques cliniques des rhinites inflammatoires sous biothérapies夽 C. Mesnard 1,∗ , H. Aubert 1 , Y. Le Corre 2 , S. Topin Ruiz 2 , A. Bourreille 3 , C. Trang 3 , S. Barbarot 1 1 Dermatologie, CHU, Nantes 2 Dermatologie, CHU, Angers 3 Hépato-gastro-entérologie, CHU, Nantes, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Récemment, une nouvelle réaction cutanée aux anti-TNF␣ de type rhinite inflammatoire (RI) chronique associée secondairement à une cicatrice narinaire en encoche a été décrite chez 8 patients atteints de maladies inflammatoires chroniques de l’intestin. Nous avons cherché à décrire la fréquence et les caractéristiques de ces RI chez des patients traités par biothérapies pour différentes maladies inflammatoires chroniques. Matériel et méthodes Étude transversale bicentrique réalisée dans des services de gastro-entérologie, rhumatologie et dermatologie. Tous les patients traités par biothérapies vus en consultation par les investigateurs entre juin 2018 et mars 2019 étaient inclus. Les paramètres suivants étaient recueillis : âge, indice de masse corporelle (IMC), sexe, tabagisme, maladie traitée, présence d’une RI active ou antérieure, biothérapies rec ¸ues. Résultats Parmi les 356 patients inclus, 40 (11 %) avaient une RI active. L’âge moyen était de 43,2 ans, le sex-ratio H/F de 0,65, l’IMC moyen était normal (24,67 kg/m2 ) et 43 % étaient fumeurs. Les principales maladies étaient : maladie de Crohn (50 %), rectocolite hémorragique (15 %), psoriasis (13 %) et spondylarthrite ankylosante (10 %). La RI apparaissait sous traitement par anti-TNF␣ dans 82 % des cas (33/40) et sous une autre biothérapie dans 18 % des cas (6/40). Le délai moyen d’apparition était de 28 mois. Les caractéristiques cliniques étaient : caractère bilatéral (66 %), évolution par poussées (57 %), présence de croûtes endonasales (94 %), fissures nasales (57 %, Figure 1), cicatrice narinaire en encoche (31 %, Figure 2). Les principaux symptômes étaient : prurit (31 %), douleur (54 % ; EVA moyenne : 4/10), obstruction nasale (34 %). Les lésions cutanées extra nasales associées étaient : lésions de type psoriasis (34 %), intertrigo des petits ou des grands plis (23 %), pustules du cuir chevelu, du pubis ou du corps (17 % ; 11 % ; 9 %). Des anticorps antinucléaires (AAN) étaient identifiés dans 68 % des cas (17/25). Un prélèvement bactériologique mettait en évidence la présence de Staphylococcus aureus (20/28), Staphylococcus coagulase négative (1/28) et 7 prélèvements négatifs. Discussion Nous confirmons que les RI sous biothérapie surviennent majoritairement, mais non exclusivement, chez les patients traités par anti-TNF␣ pour des MICI. Une infection à S. aureus chronique est possible mais la valeur d’un prélèvement positif sur une fissure chronique reste discutable. Ces RI pourraient plutôt être assimilées aux réactions cutanées « paradoxales » aux

Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.064. https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.064 CO 053

Un ratio neutrophile sur lymphocyte élevé est un facteur prédictif de cancer associé dans la dermatomyosite/polymyosite I. Nicoletis 1,∗ , J. Pasco 2 , F. Maillot 3 , P. Goupille 4 , P. Corcia 5 , L. Grammatico-Guillon 2 , L. Machet 1 1 Dermatologie 2 Épidémiologie clinique, santé publique 3 Médecine interne 4 Rhumatologie 5 Neurologie, CHU de Tours, Tours, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Le ratio neutrophile sur lymphocyte (RNL) élevé est associé à la survie globale dans les maladies inflammatoires telles que la dermatomyosite (DM) et la polymyosite (PM) et dans plusieurs cancers. La survenue éventuelle d’un cancer est majorée dans les deux années suivant le diagnostic mais il existe peu de marqueurs cliniques ou biologiques permettant d’estimer ce risque. Objectifs déterminer si un RNL élevé est associé à un sur-risque de cancer et à la survie globale au cours de la DM/PM. Matériel et méthodes Il s’agit d’une étude monocentrique, rétrospective, au CHU de Tours, utilisant l’entrepôt de données cliniques EHop® . Les données collectées étaient le RNL pré-thérapeutique, les atteintes viscérales, les traitements, les anticorps, les CPK, la survenue de cancer et le décès. La valeur cut-off du NLR était déterminée par une courbe ROC. L’analyse statistique était réalisée selon une régression de Cox. Résultats Un total de 75 patients étaient inclus avec un âge médian de 60 ans et une médiane de suivi de 3,5 ans. Seize patients ont eu un cancer avec un délai médian de 2,2 mois (quartiles 0,6—7,4). Un NLR ≥ 5,5 était associé à la survenue de cancer en analyse univariée (HR 3,6, 95 % CI 1,2—10,6) et multivariée (HR 3,8, 95 % CI 1,2—12,1) ajustée sur l’âge (HR = 5,0, 95 % CI 1,1—22,7) et la prise de corticoïdes (p = 0,35). Quinze patients étaient décédés dont 7 d’un cancer. Un NLR ≥ 6,9 était associé à la mortalité en analyse univariée (HR 3,51, 95 % CI 1,21—10,2) et multivariée (HR 4,86, 95 % CI 1,52—15,6) ajustée sur le cancer (HR 6,24, 95 % CI 2,11—18,5) et la prise de corticoïdes (p = 0,58). Discussion Il s’agit de la première étude démontrant qu’un RNL élevé est associé à un sur-risque de cancer dans la DM/PM. La prise de corticoïdes, biais principal de confusion dans l’interprétation du RNL (augmentation du taux de neutrophiles et diminution des lymphocytes) a été prise en compte dans l’analyse multivariée.

A78 Conclusion Un RNL élevé et un âge ≥ 60 ans doivent inciter au dépistage d’un cancer associé au diagnostic initial et au cours du suivi de la DM/PM. Mots clés Dermatomyosite ; Polymyosite ; Ratio neutrophile sur lymphocyte Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.065 CO 054

Étude des mutations somatiques tumorales du gène codant pour la protéine TIF1 gamma chez les patients présentant une dermatomyosite TIF1 gamma positive avec cancer associé N. Cordel 1,∗ , A. Aussy 2 , C. Derambure 3 , S. Coutant 3 , X. Mariette 4 , D. Jullien 5 , S. Debarbieux 6 , O. Chosidow 7 , O. Beneveniste 8 , A. Meyer 9 , D. Bessis 10 , P. Joly 11 , H. Levesque 12 , I. Tournier 3 , O. Boyer 13 1 Unité de Dermatologie-Immunologie Clinique-Inserm U1234, CHU de la Guadeloupe, Pointe-à-Pitre 2 Laboratoire d’immunologie- Inserm U1234, CHU de Rouen 3 Service commun de génomique- Inserm U 1245, Université de Rouen, Rouen 4 Service de rhumatologie, hôpital de Bicêtre-AP—HP, Paris 5 Service de dermatologie, hôpital Edouard Henriot-CHU Lyon 6 Service de dermatologie, hôpital Pierre Bénite-CHU Lyon, Lyon 7 Service de dermatologie, hôpital Henri Mondor-AP—HP, Créteil 8 Departement de médecine interne-immunologie clinique, Groupe hospitalier Pitié Salpêtrière, Paris 9 Service de rhumatologie, CHRU de Strasbourg, Strasbourg 10 Service de dermatologie, hôpital St Eloi-CHU de Montpellier, Montpellier 11 Clinique dermatologique 12 Service de médecine interne, hôpital Charles Nicolle-CHU Rouen 13 Laboratoire d’immunologie- Unité Inserm U1234, CHU de Rouen, Rouen, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Parmi les dermatomyosites (DM) celles qui sont associées à l’autoanticorps anti TIF1 gamma (TIF1 g) sont également celles qui s’associent le plus fréquemment à un cancer (60 à 80 %). Une des hypothèses physiopathologiques intéresse la mutation potentielle de la protéine TIF1 g sur le site tumoral. Celle-ci serait susceptible d’induire une réponse immunitaire via les néoantigènes produits conduisant par extension épitopique des formes mutées vers la forme normale, à la production d’autoanticorps anti TIF1 g. L’objectif de ce travail était d’analyser l’exome des tumeurs des patients atteints de dermatomyosite TIF1 g positive, à la recherche de mutations somatiques du gène TRIM33 codant pour la protéine TIF1 g. Matériel et méthodes Les critères d’inclusion étaient les suivants : — DM avec sérologie TIF1 g positive contrôlée par dot myosite Euroimmun, ± ALBIA, — cancer associé documenté histologiquement, — consentement éclairé signé (patients vivants). Les patients donc les blocs de paraffine étaient indisponibles ont été exclus. Le séquenc ¸age à haut-débit a ciblé le gène TRIM33 et 8 autres gènes de partenaires protéiques impliqués dans l’oncogénèse (i.e. : CBX8, ELAC1, LDB1, SKIL, SMAD2, SMAD4, SOX2, TRIM24). L’analyse bio-informatique a été réalisée par 2 pipelines différents. Elle a concerné les variants exoniques non synonymes ainsi que les variants touchant les positions −2/ + 2 des sites canoniques d’épissage non retrouvés dans les tumeurs « témoins »

JDP 2019 (2 patients sans DM) et présentant un ratio allélique supérieur à 5 %. Résultats Parmi les 20 patients inclus, l’ADN a été extrait en qualité et quantité suffisantes pour l’enrichissement et la constitution de la librairie pour 13 tumeurs (dont 2 issues du même patients). Trente-cinq variants correspondant aux critères de sélection ont été détectés dans le gène TRIM33. Après analyse visant à éliminer les artéfacts, une quinzaine de variants d’intérêt potentiel ont été retenus. Discussion Ces premiers résultats étayent l’hypothèse de la présence d’une protéine TIF1 g mutée dans les tumeurs des patients atteints de DM avec sérologie TIF1 g positive. Toutefois, il reste à démontrer que les potentiels néopeptides résultants des mutations peuvent être présentés et induire une réponse immunitaire via une restriction HLA compatible. Conclusion La mise en évidence de mutations somatiques du gène de la protéine TIF1 g dans les tumeurs malignes de patients atteints de DM TIF1 g positive constitue un 1er élément physiopathologique explicatif du lien fort entre DM et cancer, dans cette population de patients. Mots clés Anticorps anti TIF1gamma ; Dermatomyosite Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.066

Mercredi, 04.12.2019 — 16h15 — 17h45|Amphi Havane — CO 07 - Psoriasis-Verneuil Dermatite Séborrhéique CO 055

Les troubles pigmentaires associés au psoriasis: analyse d’une cohorte de 459 patients夽 S. Amico 1,∗ , L. Dequidt 1 , A.-S. Darrigade 1 , E. Gérard 1 , L. Boursault 1 , F. Antoine 1 , T. Barnetche 2 , J. Seneschal 1 1 Dermatologie, Centre de référence des Maladies Rares de la Peau 2 Rhumatologie, Centre de Référence des Maladies Auto-Immunes Systémiques Graves, CHU Bordeaux, Bordeaux, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Les troubles pigmentaires, notamment les hyperpigmentations survenant au cours de maladies inflammatoires chroniques, en particulier le psoriasis ont été décrites. Cependant ces analyses restent souvent descriptives et leur prévalence ainsi que les associations avec les caractéristiques démographiques et cliniques des patients restent souvent méconnues. Matériel et méthodes Nous avons réalisé une étude prospective monocentrique incluant consécutivement les patients consultant pour un psoriasis de février 2018 à mars 2019. Un questionnaire était complété concernant les données démographiques, cliniques, les scores PASI et de qualité de vie (DLQI) ainsi que les traitements rec ¸us et leur efficacité. Un questionnaire spécifique aux troubles pigmentaires, incluant le phototype, le type de trouble pigmentaire (hypo ou hyperpigmentation), leur survenue au cours ou après intervention thérapeutique et leur localisation ainsi qu’une évaluation subjective de leur impact par une échelle EVA était réalisé. Les patients atteints d’un vitiligo concomitant étaient exclus. Résultats Un total de 459 patients ont été inclus, 287 hommes et 172 femmes. L’âge moyen était de 49,9 ans (␴: 16,2). La prévalence des troubles pigmentaires était de 23,7 % (109 patients). 65 et 47 patients (14,1 % et 10,2 %) présentaient une hyperpigmentation ou une hypopigmentation respectivement. Ces troubles pigmen-