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Prise en charge d’une transposition des gros vaisseaux chez un prématuré
Table ronde Cardiopathies et prématurité
Prise en charge d’une transposition des gros vaisseaux chez un prématuré F. Bajolle*, D. Laux, D. Bonnet Centre de Référence « Malformations Cardiaques Congénitales Complexes - M3C », Université Paris-Descartes, Hôpital Necker-Enfants-Malades AP-HP, Paris
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a transposition des gros vaisseaux (TGV) est la cardiopathie cyanogène néonatale la plus fréquente (5 % des cardiopathies, soit une incidence de 250 nouveaux cas par an en France) [1]. Le taux de prématurité est en augmentation en raison des progrès de la procréation médicale assistée. Le diagnostic prénatal est également fait de façon plus fréquente et a amélioré la prise en charge de ces nouveau-nés, lorsqu’ils naissent dans un hôpital ayant un cardiopédiatre sur place pouvant faire une manœuvre de Rashkind [2]. Les équipes médico-chirurgicales de cardiopédiatrie sont donc plus souvent confrontées à ce type de malformation chez des prématurés ou des hypotrophes. Leur prise en charge nécessite donc une connaissance parfaite de la TGV (physiologie post-natale particulière, manœuvre de Rashkind, prostaglandines, entéropathie, hypoglycémie liée à un hyperinsulinisme transitoire…) mais aussi des problèmes plus directement liés à la prématurité. Actuellement, le traitement chirurgical de référence de la TGV est le switch artériel (détransposition des gros vaisseaux et des coronaires). Dans notre équipe (Centre de référence M3C-Necker), la mortalité globale de cette chirurgie, tous types de TGV confondus, est de 3,7 % [3]). Chez les prématurés avec cardiopathies congénitales, les attitudes chirurgicales ont longtemps été débattues. En effet, la prématurité et l’hypotrophie avaient été identifiées comme des facteurs de risque de mauvais résultats à long terme chez les enfants opérés de cardiopathies congénitales [4]. Une étude récente publiée par le Centre Chirurgical Marie-Lannelongue (M3C-CCML), concernant des enfants de moins de 2000g, montre une mortalité hospitalière de 16 % chez les enfants ayant une TGV simple et 9 % pour ceux ayant une TGV avec communication inter-ventriculaire, qui sont opérés plus tard [5]. L’un des facteurs de mauvais pronostic, dans la TGV simple, est la chirurgie tardive. D’une part, les patients qui attendent une chirurgie en raison de leur hypotrophie et de leur prématurité risquent d’avoir des complications de la réanimation prolongée telles qu’une infection nosocomiale, une dépendance ventilatoire, une dysplasie broncho-pulmonaire ou une entérocolite. D’autre part, la physiopathologie pré-opératoire des enfants opérés tardivement de TGV peut participer à cette morbi-mortalité. En effet, le ventricule gauche risque d’être « dépréparé » car il est face à des résistances vasculaires pulmonaires basses en pré-opératoire, en
* Auteur correspondant. e-mail : [email protected]
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raison de l’anatomie et peut ne pas s’adapter, en post-opératoire, lorsqu’il doit faire face aux résistances vasculaires systémiques. Ainsi, les prématurés avec TGV simples doivent avoir un switch dans les premières semaines de vie. Cependant, face à un grand ou très grand prématuré avec une TGV, on s’abstiendra de réaliser une chirurgie précoce et on pourrait proposer, si l’enfant survit spontanément plusieurs mois, une réparation chirurgicale à l’étage atrial (Senning). Il est également connu que la mortalité post-opératoire des enfants ayant eu une chirurgie palliative est plus élevée que celle des enfants ayant été réparés précocement, même si leur poids était plus faible. La chirurgie palliative est associée à un risque accru de réintervention précoce et elle ne permet pas de restaurer une hémodynamique satisfaisante chez des enfants extrêmement fragiles [6,7]. Ainsi, il est aujourd’hui admis que le switch est l’opération de choix, à réaliser rapidement, chez l’enfant prématuré ou hypotrophe pour éviter la détérioration clinique liée à la prise en charge pré-opératoire prolongée. Concernant le devenir développemental de ces patients, nous venons de publier un travail mettant en évidence une vulnérabilité neuro-développementale des patients ayant été opérés d’une TGV. Il est intéressant de noter que l’hypotrophie est un des facteurs prédictifs d’un déficit de développement chez ces enfants [8]. Les progrès considérables de la chirurgie cardiaque réparatrice et les progrès dans la prise en charge des prématurés nous font espérer une amélioration du pronostic chez ces enfants. Nous retiendrons que la réparation complète d’emblée, par des mains expertes, est préférable à la chirurgie palliative. Enfin, nous restons optimistes lors des entretiens avec les parents, tout en leur expliquant les différents risques encourus.
Références [1] Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2002;39:1890-900. [2] Bonnet D, Coltri A, Butera G, et al. Le diagnostic prénatal de transposition des gros vaisseaux diminue la morbi-mortalité néonatale. Arch Mal Coeur Vaiss 1999;92:637-40. [3] Prêtre R, Tamisier D, Bonhoeffer P, et al. Results of the arterial switch operation in neonates with transposed great arteries. Lancet. 2001; 9357:1826-30.
Prise en charge d’une transposition des gros vaisseaux chez un prématuré
[4] Reddy VM, McElhinney DB, Sagrado T, et al. Results of 102 cases of complete repair of congenital heart defects in patients weighing 700 to 2500 grams. J Thorac Cardiovasc Surg 1999;117:324-31. [5] Roussin R, Belli E, Bruniaux J, et al. Surgery for transposition of the great arteries in neonates weighing less than 2,000 grams: a consecutive series of 25 patients. Ann Thorac Surg. 2007;83:173-7; discussion 177-8. [6] Chang AC, Hanley FL, Lock JE, et al. Management and outcome of low birth weight neonates with congenital heart disease. J Pediatr 1994;124:461-6.
[7] Wernovsky G, Mayer JE Jr, Jonas RA, et al. Factors influencing early and late outcome of the arterial switch operation for transposition of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg. 1995;109:289301,v discussion 301-2. [8] Calderon J, Bonnet D, Courtin C, et al. Executive function and theory of mind in school-aged children after neonatal corrective cardiac surgery for transposition of the great arteries. Dev Med Child Neurol 2010;52:1139-44.
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Prise en charge d’une transposition des gros vaisseaux chez un prématuré F. Bajolle*, D. Laux, D. Bonnet Centre de Référence « Malformations Cardiaques Congénitales Complexes - M3C », Université Paris-Descartes, Hôpital Necker-Enfants-Malades AP-HP, Paris
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a transposition des gros vaisseaux (TGV) est la cardiopathie cyanogène néonatale la plus fréquente (5 % des cardiopathies, soit une incidence de 250 nouveaux cas par an en France) [1]. Le taux de prématurité est en augmentation en raison des progrès de la procréation médicale assistée. Le diagnostic prénatal est également fait de façon plus fréquente et a amélioré la prise en charge de ces nouveau-nés, lorsqu’ils naissent dans un hôpital ayant un cardiopédiatre sur place pouvant faire une manœuvre de Rashkind [2]. Les équipes médico-chirurgicales de cardiopédiatrie sont donc plus souvent confrontées à ce type de malformation chez des prématurés ou des hypotrophes. Leur prise en charge nécessite donc une connaissance parfaite de la TGV (physiologie post-natale particulière, manœuvre de Rashkind, prostaglandines, entéropathie, hypoglycémie liée à un hyperinsulinisme transitoire…) mais aussi des problèmes plus directement liés à la prématurité. Actuellement, le traitement chirurgical de référence de la TGV est le switch artériel (détransposition des gros vaisseaux et des coronaires). Dans notre équipe (Centre de référence M3C-Necker), la mortalité globale de cette chirurgie, tous types de TGV confondus, est de 3,7 % [3]). Chez les prématurés avec cardiopathies congénitales, les attitudes chirurgicales ont longtemps été débattues. En effet, la prématurité et l’hypotrophie avaient été identifiées comme des facteurs de risque de mauvais résultats à long terme chez les enfants opérés de cardiopathies congénitales [4]. Une étude récente publiée par le Centre Chirurgical Marie-Lannelongue (M3C-CCML), concernant des enfants de moins de 2000g, montre une mortalité hospitalière de 16 % chez les enfants ayant une TGV simple et 9 % pour ceux ayant une TGV avec communication inter-ventriculaire, qui sont opérés plus tard [5]. L’un des facteurs de mauvais pronostic, dans la TGV simple, est la chirurgie tardive. D’une part, les patients qui attendent une chirurgie en raison de leur hypotrophie et de leur prématurité risquent d’avoir des complications de la réanimation prolongée telles qu’une infection nosocomiale, une dépendance ventilatoire, une dysplasie broncho-pulmonaire ou une entérocolite. D’autre part, la physiopathologie pré-opératoire des enfants opérés tardivement de TGV peut participer à cette morbi-mortalité. En effet, le ventricule gauche risque d’être « dépréparé » car il est face à des résistances vasculaires pulmonaires basses en pré-opératoire, en
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raison de l’anatomie et peut ne pas s’adapter, en post-opératoire, lorsqu’il doit faire face aux résistances vasculaires systémiques. Ainsi, les prématurés avec TGV simples doivent avoir un switch dans les premières semaines de vie. Cependant, face à un grand ou très grand prématuré avec une TGV, on s’abstiendra de réaliser une chirurgie précoce et on pourrait proposer, si l’enfant survit spontanément plusieurs mois, une réparation chirurgicale à l’étage atrial (Senning). Il est également connu que la mortalité post-opératoire des enfants ayant eu une chirurgie palliative est plus élevée que celle des enfants ayant été réparés précocement, même si leur poids était plus faible. La chirurgie palliative est associée à un risque accru de réintervention précoce et elle ne permet pas de restaurer une hémodynamique satisfaisante chez des enfants extrêmement fragiles [6,7]. Ainsi, il est aujourd’hui admis que le switch est l’opération de choix, à réaliser rapidement, chez l’enfant prématuré ou hypotrophe pour éviter la détérioration clinique liée à la prise en charge pré-opératoire prolongée. Concernant le devenir développemental de ces patients, nous venons de publier un travail mettant en évidence une vulnérabilité neuro-développementale des patients ayant été opérés d’une TGV. Il est intéressant de noter que l’hypotrophie est un des facteurs prédictifs d’un déficit de développement chez ces enfants [8]. Les progrès considérables de la chirurgie cardiaque réparatrice et les progrès dans la prise en charge des prématurés nous font espérer une amélioration du pronostic chez ces enfants. Nous retiendrons que la réparation complète d’emblée, par des mains expertes, est préférable à la chirurgie palliative. Enfin, nous restons optimistes lors des entretiens avec les parents, tout en leur expliquant les différents risques encourus.
Références [1] Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2002;39:1890-900. [2] Bonnet D, Coltri A, Butera G, et al. Le diagnostic prénatal de transposition des gros vaisseaux diminue la morbi-mortalité néonatale. Arch Mal Coeur Vaiss 1999;92:637-40. [3] Prêtre R, Tamisier D, Bonhoeffer P, et al. Results of the arterial switch operation in neonates with transposed great arteries. Lancet. 2001; 9357:1826-30.
Prise en charge d’une transposition des gros vaisseaux chez un prématuré
[4] Reddy VM, McElhinney DB, Sagrado T, et al. Results of 102 cases of complete repair of congenital heart defects in patients weighing 700 to 2500 grams. J Thorac Cardiovasc Surg 1999;117:324-31. [5] Roussin R, Belli E, Bruniaux J, et al. Surgery for transposition of the great arteries in neonates weighing less than 2,000 grams: a consecutive series of 25 patients. Ann Thorac Surg. 2007;83:173-7; discussion 177-8. [6] Chang AC, Hanley FL, Lock JE, et al. Management and outcome of low birth weight neonates with congenital heart disease. J Pediatr 1994;124:461-6.
[7] Wernovsky G, Mayer JE Jr, Jonas RA, et al. Factors influencing early and late outcome of the arterial switch operation for transposition of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg. 1995;109:289301,v discussion 301-2. [8] Calderon J, Bonnet D, Courtin C, et al. Executive function and theory of mind in school-aged children after neonatal corrective cardiac surgery for transposition of the great arteries. Dev Med Child Neurol 2010;52:1139-44.
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