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Pseudo-microangiopathie thombotique : un piège diagnostique
Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références [1] [2] [3]
[4] [5]
[6]
Orihel TC, Ash LR. Parasites in human tissues. Chicago IL: ASCP Press; 1995. (pp. 386). Orihel TC, Eberhard ML. Zoonotic filariasis. Clin Microbiol Rev 1998;11: 366-81. Simon F, Lopez-Belmonte J, Marcos-Atxutegi C, Morchon R, Martin-Pacho JR. What is happening outside North America regarding human dirofilariasis? Vet Parasitol 2005;133:181-9. Theis JH. Public health aspects of dirofilariasis in the United States. Vet Parasitol 2005;133:157-80. Pampiglione S, Rivasi F, Angeli G, Boldorini R, Incensati RM, Pastormerlo M et al. Dirofilaria repens in Italy, an emergent zoonosis: report of 60 new cases. Histopathology 2001;38:344-54. Marty P. Human dirofilariosis due to Dirofilaria repens in France. A review of reported cases. Parassitologia 1997;39:383-6.
tome 41 > n87–8 > juillet 2012
Lettres à la rédaction
Theis JH, Gilson A, Simon GE, Bradshaw B, Clark D. Case report: unusual location of Dirofilaria immitis in a 28-year-old man necessitates orchiectomy. Am J Trop Hyg 2001;64:317-22. [8] Casiraghi M, Bazzocchi C, Mortarino M, Ottina E, Genchi C. A simple molecular method for discriminating common filarial nematodes of dogs (Canis familiaris). Vet Parasitol 2006;141:368-72. [9] Rishniw M, Barr SC, Simpson KW, Frongillo MF, Franz M, Dominguez Alpizar JL. Discrimination between six species of canine microfilariae by a single polymerase chain reaction. Vet Parasitol 2006;135: 303-14. [10] Kramer LH, Kartashev VV, Grandi G, Morchón R, Nagornii SA, Karanis P et al. Human subcutaneous dirofilariasis. Russia Emerg Infect Dis 2007;13:150-2.
[7]
David Guinier1, Fabienne Morlevat2, Coralie L’Ollivier3, Frederic Dalle3, Alain Bonnin3 1
Centre hospitalier Bretagne-Sud, service de chirurgie digestive, 56100 Lorient, France 2 Laboratoire d’anatomopathologie, 21000 Dijon, France 3 Centre hospitalier universitaire, laboratoire de parasitologie, 21079 Dijon cedex, France
Correspondance : David Guinier, Centre hospitalier Bretagne-Sud, service de chirurgie digestive, rue Lettry, 56100 Lorient, France. [email protected] Reçu le 26 septembre 2011 Accepté le 18 octobre 2011 Disponible sur internet le 7 décembre 2011
ß 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés doi:10.1016/j.lpm.2011.10.017
Pseudo-microangiopathie thombotique : un piège diagnostique The pseudo-thrombotic microangiopathy: A diagnostic pitfall La pseudo-microangiopathie thrombotique (pseudo-MAT) est une forme rare et grave de carence en vitamine B12. Elle peut être confondue avec une authentique MAT causant des erreurs diagnostiques et thérapeutiques [1,2]. Nous rapportons l’observation d’un patient présentant un tableau clinique et biologique évoquant une MAT. Les données du myélogramme et le dosage de la vitamine B12 ont confirmé le diagnostic de pseudo-MAT par carence en vitamine B12. Observation Un patient de 35 ans, d’origine Maghrébine, sans antécédents pathologiques particuliers, a été hospitalisé pour une anémie sévère. Le patient à l’admission était conscient, pâle, dyspnéique, avec un subictère conjonctival, sans signes hémorragiques, ni neurologiques.
761
épaisse en plusieurs couches, des crêtes latérales internes, des cordes latérales proéminentes et une couche musculaire de type polymyaire délimitant une cavité pseudocoelomique [1]. D. immitis a une cuticule lisse, alors que les dirofilaires vivant dans les tissus sous-cutanés ont des crêtes longitudinales à la surface de leur cuticule [2]. Le diamètre de D. repens est de 660 mm maximum et il peut posséder jusqu’à 105 crêtes longitudinales autour du corps. Cependant, il n’existe pas de critère histologique très précis, ce d’autant que les caractéristiques morphologiques peuvent varier en fonction du niveau de coupe du nématode et que les parasites peuvent être partiellement détruits par la réaction de l’organisme hôte. C’est pour ces raisons que la clinique et le contexte géographiques participent à l’identification et que les parasites sont souvent identifiés comme assimilés à D. repens. Dans le but d’éviter ces difficultés d’identification, des méthodes de détection et d’identification par PCR [8,9] et des sérodiagnostics ont été développés, ainsi que des antigènes spécifiques [3]. Ces méthodes de diagnostic ne permettent pas pour autant d’éviter une résection chirurgicale car le diagnostic est rarement évoqué en préopératoire, ce d’autant que l’éosinophilie sanguine est exceptionnellement présente [6] et qu’il n’existe pas, à ce jour, de traitement médical antiparasitaire. Le seul traitement est chirurgical par résection complète de la maladie. La dirofilariose sous-cutanée est actuellement considérée comme une infection émergente dans différentes régions du monde [10]. Cela pourrait être la conséquence de l’augmentation des déplacements dans les zones d’endémie, mais également en rapport avec les modifications du climat favorisant la multiplication des insectes vecteurs et la croissance du nématode dans ces derniers. Les médecins et les chirurgiens généralistes instruits de cette infection pourraient l’évoquer devant des nodules sous-cutanés ou pulmonaires apparus dans les suites d’un séjour en zone d’endémie et éviter des investigations et des traitements lourds et inadaptés.
Lettres a` la re´daction
L’hémogramme a montré une hémoglobine à 3,6 g/dL, un à VGM : 120 fl, des réticulocytes à 31 000/mm3, des globules blancs à 3100/mm3, des polynucléaires neutrophiles à 1400/ mm3 et plaquettes à 48 000/mm3. Le frottis sanguin objectivait des ovalocytes et des schizocytes. Le bilan d’hémolyse a trouvé une augmentation de bilirubine libre sérique : 31 mg/L (0–8 mg/L) et la lactate déshydrogénase (LDH) : 6900 U/L (135–225 U/L) avec effondrement de l’haptoglobine : (< 0,5 g/L). Le test de Coombs direct était négatif. La fonction rénale était normale. L’association d’une thrombopénie et d’une anémie avec signes d’hémolyse et présence de schizocytes évoquait une MAT à type de purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT). Le myélogramme, réalisé devant la pancytopénie non régénérative, a trouvé une moelle riche avec mégaloblastose en faveur d’une carence vitaminique. Les dosages vitaminiques ont montré un taux sérique bas de la vitamine B12 : 72 pg/mL (200–800 pg/mL) et un taux d’acide folique normal : 14 ng/mL (5 à 15 ng/mL). Le diagnostic de pseudo-MAT par carence en vitamine B12 était confirmé. La positivité des anticorps antifacteur intrinsèque et la gastrite atrophique fundique à la fibroscopie gastrique a permis de retenir le diagnostic de maladie de Biermer. Le traitement consistait en une transfusion en deux culots globulaires vu la mauvaise tolérance de l’anémie. L’hydroxocobalamine est administrée par voie intramusculaire à raison de 5000 mg/j pendant sept jours, puis 5000 mg/semaine pendant quatre semaines, puis 5000 mg/ mois à vie. Dix jours après l’introduction de la vitamine B12, la correction de la carence était annoncée par une réticulocytose élevée (300 000/mm3). Le contrôle après trois mois, a montré un patient asymptomatique, l’hémogramme et le frottis sanguins sont redevenus normaux. Discussion
762
L’association d’une thrombopénie et d’une anémie avec signes d’hémolyse en présence de schizocytes évoque en premier une MAT. Dans la carence en vitamine B12, les signes biologiques d’hémolyse (hémolyse intramédullaire liée à l’érythropoïèse inefficace) peuvent exister, de même que des schizocytes. La confusion diagnostique est donc possible entre ces deux affections, ce qui doit inciter, en cas de doute, à faire un myélogramme et des dosages vitaminiques [1]. Les manifestations cliniques des carences en B12 sont extrêmement polymorphes et de gravité variable, allant de polynévrites sensitives banales ou d’anomalies isolées de l’hémogramme à type de macrocytose ou d’hypersegmentation des neutrophiles, jusqu’à des tableaux gravissimes de sclérose combinée de la moelle ou d’anémie hémolytique, voire de pancytopénie et de pseudo-MAT. Cette dernière entité pose un réel problème de diagnostic différentiel avec une authentique MAT, conduisant parfois à un traitement inadapté [2].
La confirmation de la carence en vitamine B12 permet d’éviter le recours à des thérapeutiques agressives de MAT (échanges plasmatiques, corticothérapie, immuglobulines polyvalentes). Le traitement repose classiquement sur l’administration parentérale de la vitamine B12, sous forme d’injections intramusculaires. Ce traitement est simple, peu coûteux, bien tolérée et efficace [3]. La voie orale, est un nouveau mode d’administration de la vitamine B12. Elle est aussi efficace que la voie parentérale. Elle est indiquée en cas de thrombopénie très profonde contre-indiquant les injections intramusculaires [2,4]. Dans la série d’Andrès E, l’entité pseudo-MAT était observée dans 2,5 % des patients avec une carence en vitamine B12. Tous les malades avaient une anémie hémolytique, une macrocytose, une thrombopénie et une schizocytose. Une mégaloblastose médullaire était trouvée chez la moitié des cas. Pour tous les patients, ces anomalies ont été corrigées par l’administration de vitamine B12 [5]. Dans notre observation, l’association d’une anémie hémolytique, une thrombopénie et des schizocytes est en faveur d’une MAT. Le myélogramme, réalisé devant la pancytopénie non régénérative, a orienté le diagnostic vers une carence en cobalamines. Le chiffre bas de la vitamine B12 a affirmé le diagnostic de pseudo-MAT par carence en vitamine B12. Chez ce patient, la cause de la carence en vitamine B12 était la maladie de Biermer. Cette entité représente plus de 25 % des causes chez l’adulte. Il s’agit d’une maladie auto-immune qui peut être associée à de nombreux désordres autoimmuns : vitiligo, dysthyroïdies, insuffisance surrénalienne auto-immune ou syndrome de Sjögren [6]. Elle est caractérisée par la destruction de la muqueuse gastrique, surtout fundique (classique gastrite atrophique autoimmune de type A), par un processus d’auto-immunité à médiation principalement cellulaire et la présence de divers anticorps (AC), notamment au niveau plasmatique et des sécrétions gastriques : AC antifacteur intrinsèque (FI) et AC anticellules pariétales gastriques spécifiquement dirigés contre la pompe à protons ATPase H+/K+ [1]. Soulignons que l’évolution de cette maladie est souvent marquée au long cours par l’apparition de néoplasmes gastriques : adénocarcinomes, lymphomes et tumeurs carcinoïdes. Il est ainsi recommandé, de façon consensuelle, d’effectuer une surveillance endoscopique avec des biopsies multiples systématiques tous les trois à cinq ans [6]. Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références [1] [2]
Blanc PL, Legrand E, Marc JM. Faux Moskowitz, vrai Biermer. Rev Med Interne 1999;20:1046-7. Andrès E, Affenberger S, Vinzio S, Noel E, Kaltenbach G, Schlienger JL. Carences en vitamine B12 chez l’adulte : étiologies, manifestations cliniques et traitement. Rev Med Interne 2005;26:938-46.
tome 41 > n87–8 > juillet 2012
[5]
[6]
Hatim Nafil, Illias Tazi, Lahoucine Mahmal Université Cadi Ayyad, CHU Mohamed VI, service d’hématologie, 40000 Marrakech, Maroc Correspondance : Hatim Nafil, Université Cadi Ayyad, CHU Mohamed VI, service d’hématologie, 40000 Marrakech, Maroc. [email protected] Reçu le 19 août 2011 Accepté le 4 octobre 2011 Disponible sur internet le 26 novembre 2011
ß 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés doi:10.1016/j.lpm.2011.10.011
Severe gastro-intestinal angiodysplasia in context of Heyde’s syndrome durably cured after aortic valve replacement Angiodysplasies gastro-intestinales sévères dans le cadre d’un syndrome de Heyde, en rémission prolongée après remplacement de valve aortique
after AVR. This observation is presented in the context of a brief review concerning physiopathology and diagnosis of Heyde’s syndrome. Case report A 79 years old Caucasian man was admitted in 1997 for acute anaemia (5.4 g/dL) and melena. Since 1996 he presented a progressive weakness with iron deficiency. His medical history included calcify AS and hypercholesterolemia. AS was asymptomatic without chest pain, syncope, or congestive heart failure symptoms. Physical examination found diminished second heart sound. Endoscopy found multiple gastro-intestinal actively bleeding angiodysplasias in the duodenum, ileum, caecum and right colon. Smear blood tests do not show any excess of schisocytes (0.2%), reticulocyte count was 10%. Platelet count, activated partial-thromboplastin time and factor VIII coagulant level were normal. Lactate dehydrogenase, haptoglobin and bilirubine measurements were in normal range. Iron level was 4 (10–30 mg/L), ferritin was 18 (20–250 mg/L). Routine tests of von Willebrand antigen and ristocetin cofactor activity were in normal range. Analysis of Highest-MolecularWeight Von Willebrand Factor Multimers was not performed (not available at diagnosis time in our laboratory). The endoscopic photocoagulation by laser therapy of more than 15 angiodysplasias was performed. Later, he was admitted repeatedly for melena and acute anemia requiring multiple blood transfusions (overall 31 blood-units during a period of 24 months, figure 1). Active bleeding angiodysplasias was
Table I Evolution of hemoglobin rate, blood transfusion needs and echocardiographic parameters, before and after the aortic valve replacement (AVR) Pre-surgery (M-18)
Post-surgery (M + 18)
Hemoglobin rate (mean1, g/dL)
8.6
11.2
Median (g/dL)
9.0
11.6
1.7
0.8
24
0
0.64
2.70
65
60
75
17
140
29
Hemoglobin
Standard deviation
The association of aortic stenosis (AS) and gastro-intestinal bleeding (GIB) had been first suggested by Heyde in 1958 [1]. Since then, there have been numerous case reports [2–9]. Usually, indications for aortic valve replacement (AVR) in patients with significant AS are in relation with cardiac symptoms. GIB in the context of Heyde’s syndromes (HS) is not considered as an indication for AVR by cardiologist [10]. Several reports about HS indicated that AVR, rather than colectomy, was able to correct the bleeding from angiodysplasia [4,11–13], but the follow-up period reported was variable. We report here a patient with severe GIB definitely cured
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Lettres à la rédaction
[4]
Andrès E, Affenberger S, Federici L, Korganow AS. « Pseudo » thrombotic microangiopathy related to cobalamin deficiency. Am J Med 2006;119:e3. Troilo A, Mecili M, Ciobanu E, Boddi V, D’Elios MM, Andrès E. Oral vitamin B12: efficacy and safety data in 31 patients with pernicious anemia and food-cobalamin malabsrption. Presse Med 2010;39:e273-9. Andrès E, Loukili NH, Noel E, Kaltenbach G, Ben Abdelgheni M, Perrin AE et al. Vitamin B12 (cobalamin) deficiency in elderly patients. CAMJ 2004;171:251-60. Loukili NH, Noel E, Blaison G, Goichot B, Kaltenbach G, Rondeau M et al. Donne´es actuelles sur la maladie de Biermer. A` propos d’une e´tude re´trospective de 49 patients. Rev Med Interne 2004;25:556-61.
Number of blood transfusion
2
Echocardiographic features Aortic valve area (cm2) Left ventricular ejection fraction (%) 3
Mean pressure gradient (mmHg) 3
Peak pressure gradient (mmHg) 1
Mean of all hemoglobin values 18 months before and 18 months after AVR.
2
During 18 months pre-surgery and 18 months post-surgery.
3
Gradient LV-Ao = gradient left ventricular S aorta.
763
[3]
Références [1] [2] [3]
[4] [5]
[6]
Orihel TC, Ash LR. Parasites in human tissues. Chicago IL: ASCP Press; 1995. (pp. 386). Orihel TC, Eberhard ML. Zoonotic filariasis. Clin Microbiol Rev 1998;11: 366-81. Simon F, Lopez-Belmonte J, Marcos-Atxutegi C, Morchon R, Martin-Pacho JR. What is happening outside North America regarding human dirofilariasis? Vet Parasitol 2005;133:181-9. Theis JH. Public health aspects of dirofilariasis in the United States. Vet Parasitol 2005;133:157-80. Pampiglione S, Rivasi F, Angeli G, Boldorini R, Incensati RM, Pastormerlo M et al. Dirofilaria repens in Italy, an emergent zoonosis: report of 60 new cases. Histopathology 2001;38:344-54. Marty P. Human dirofilariosis due to Dirofilaria repens in France. A review of reported cases. Parassitologia 1997;39:383-6.
tome 41 > n87–8 > juillet 2012
Lettres à la rédaction
Theis JH, Gilson A, Simon GE, Bradshaw B, Clark D. Case report: unusual location of Dirofilaria immitis in a 28-year-old man necessitates orchiectomy. Am J Trop Hyg 2001;64:317-22. [8] Casiraghi M, Bazzocchi C, Mortarino M, Ottina E, Genchi C. A simple molecular method for discriminating common filarial nematodes of dogs (Canis familiaris). Vet Parasitol 2006;141:368-72. [9] Rishniw M, Barr SC, Simpson KW, Frongillo MF, Franz M, Dominguez Alpizar JL. Discrimination between six species of canine microfilariae by a single polymerase chain reaction. Vet Parasitol 2006;135: 303-14. [10] Kramer LH, Kartashev VV, Grandi G, Morchón R, Nagornii SA, Karanis P et al. Human subcutaneous dirofilariasis. Russia Emerg Infect Dis 2007;13:150-2.
[7]
David Guinier1, Fabienne Morlevat2, Coralie L’Ollivier3, Frederic Dalle3, Alain Bonnin3 1
Centre hospitalier Bretagne-Sud, service de chirurgie digestive, 56100 Lorient, France 2 Laboratoire d’anatomopathologie, 21000 Dijon, France 3 Centre hospitalier universitaire, laboratoire de parasitologie, 21079 Dijon cedex, France
Correspondance : David Guinier, Centre hospitalier Bretagne-Sud, service de chirurgie digestive, rue Lettry, 56100 Lorient, France. [email protected] Reçu le 26 septembre 2011 Accepté le 18 octobre 2011 Disponible sur internet le 7 décembre 2011
ß 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés doi:10.1016/j.lpm.2011.10.017
Pseudo-microangiopathie thombotique : un piège diagnostique The pseudo-thrombotic microangiopathy: A diagnostic pitfall La pseudo-microangiopathie thrombotique (pseudo-MAT) est une forme rare et grave de carence en vitamine B12. Elle peut être confondue avec une authentique MAT causant des erreurs diagnostiques et thérapeutiques [1,2]. Nous rapportons l’observation d’un patient présentant un tableau clinique et biologique évoquant une MAT. Les données du myélogramme et le dosage de la vitamine B12 ont confirmé le diagnostic de pseudo-MAT par carence en vitamine B12. Observation Un patient de 35 ans, d’origine Maghrébine, sans antécédents pathologiques particuliers, a été hospitalisé pour une anémie sévère. Le patient à l’admission était conscient, pâle, dyspnéique, avec un subictère conjonctival, sans signes hémorragiques, ni neurologiques.
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épaisse en plusieurs couches, des crêtes latérales internes, des cordes latérales proéminentes et une couche musculaire de type polymyaire délimitant une cavité pseudocoelomique [1]. D. immitis a une cuticule lisse, alors que les dirofilaires vivant dans les tissus sous-cutanés ont des crêtes longitudinales à la surface de leur cuticule [2]. Le diamètre de D. repens est de 660 mm maximum et il peut posséder jusqu’à 105 crêtes longitudinales autour du corps. Cependant, il n’existe pas de critère histologique très précis, ce d’autant que les caractéristiques morphologiques peuvent varier en fonction du niveau de coupe du nématode et que les parasites peuvent être partiellement détruits par la réaction de l’organisme hôte. C’est pour ces raisons que la clinique et le contexte géographiques participent à l’identification et que les parasites sont souvent identifiés comme assimilés à D. repens. Dans le but d’éviter ces difficultés d’identification, des méthodes de détection et d’identification par PCR [8,9] et des sérodiagnostics ont été développés, ainsi que des antigènes spécifiques [3]. Ces méthodes de diagnostic ne permettent pas pour autant d’éviter une résection chirurgicale car le diagnostic est rarement évoqué en préopératoire, ce d’autant que l’éosinophilie sanguine est exceptionnellement présente [6] et qu’il n’existe pas, à ce jour, de traitement médical antiparasitaire. Le seul traitement est chirurgical par résection complète de la maladie. La dirofilariose sous-cutanée est actuellement considérée comme une infection émergente dans différentes régions du monde [10]. Cela pourrait être la conséquence de l’augmentation des déplacements dans les zones d’endémie, mais également en rapport avec les modifications du climat favorisant la multiplication des insectes vecteurs et la croissance du nématode dans ces derniers. Les médecins et les chirurgiens généralistes instruits de cette infection pourraient l’évoquer devant des nodules sous-cutanés ou pulmonaires apparus dans les suites d’un séjour en zone d’endémie et éviter des investigations et des traitements lourds et inadaptés.
Lettres a` la re´daction
L’hémogramme a montré une hémoglobine à 3,6 g/dL, un à VGM : 120 fl, des réticulocytes à 31 000/mm3, des globules blancs à 3100/mm3, des polynucléaires neutrophiles à 1400/ mm3 et plaquettes à 48 000/mm3. Le frottis sanguin objectivait des ovalocytes et des schizocytes. Le bilan d’hémolyse a trouvé une augmentation de bilirubine libre sérique : 31 mg/L (0–8 mg/L) et la lactate déshydrogénase (LDH) : 6900 U/L (135–225 U/L) avec effondrement de l’haptoglobine : (< 0,5 g/L). Le test de Coombs direct était négatif. La fonction rénale était normale. L’association d’une thrombopénie et d’une anémie avec signes d’hémolyse et présence de schizocytes évoquait une MAT à type de purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT). Le myélogramme, réalisé devant la pancytopénie non régénérative, a trouvé une moelle riche avec mégaloblastose en faveur d’une carence vitaminique. Les dosages vitaminiques ont montré un taux sérique bas de la vitamine B12 : 72 pg/mL (200–800 pg/mL) et un taux d’acide folique normal : 14 ng/mL (5 à 15 ng/mL). Le diagnostic de pseudo-MAT par carence en vitamine B12 était confirmé. La positivité des anticorps antifacteur intrinsèque et la gastrite atrophique fundique à la fibroscopie gastrique a permis de retenir le diagnostic de maladie de Biermer. Le traitement consistait en une transfusion en deux culots globulaires vu la mauvaise tolérance de l’anémie. L’hydroxocobalamine est administrée par voie intramusculaire à raison de 5000 mg/j pendant sept jours, puis 5000 mg/semaine pendant quatre semaines, puis 5000 mg/ mois à vie. Dix jours après l’introduction de la vitamine B12, la correction de la carence était annoncée par une réticulocytose élevée (300 000/mm3). Le contrôle après trois mois, a montré un patient asymptomatique, l’hémogramme et le frottis sanguins sont redevenus normaux. Discussion
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L’association d’une thrombopénie et d’une anémie avec signes d’hémolyse en présence de schizocytes évoque en premier une MAT. Dans la carence en vitamine B12, les signes biologiques d’hémolyse (hémolyse intramédullaire liée à l’érythropoïèse inefficace) peuvent exister, de même que des schizocytes. La confusion diagnostique est donc possible entre ces deux affections, ce qui doit inciter, en cas de doute, à faire un myélogramme et des dosages vitaminiques [1]. Les manifestations cliniques des carences en B12 sont extrêmement polymorphes et de gravité variable, allant de polynévrites sensitives banales ou d’anomalies isolées de l’hémogramme à type de macrocytose ou d’hypersegmentation des neutrophiles, jusqu’à des tableaux gravissimes de sclérose combinée de la moelle ou d’anémie hémolytique, voire de pancytopénie et de pseudo-MAT. Cette dernière entité pose un réel problème de diagnostic différentiel avec une authentique MAT, conduisant parfois à un traitement inadapté [2].
La confirmation de la carence en vitamine B12 permet d’éviter le recours à des thérapeutiques agressives de MAT (échanges plasmatiques, corticothérapie, immuglobulines polyvalentes). Le traitement repose classiquement sur l’administration parentérale de la vitamine B12, sous forme d’injections intramusculaires. Ce traitement est simple, peu coûteux, bien tolérée et efficace [3]. La voie orale, est un nouveau mode d’administration de la vitamine B12. Elle est aussi efficace que la voie parentérale. Elle est indiquée en cas de thrombopénie très profonde contre-indiquant les injections intramusculaires [2,4]. Dans la série d’Andrès E, l’entité pseudo-MAT était observée dans 2,5 % des patients avec une carence en vitamine B12. Tous les malades avaient une anémie hémolytique, une macrocytose, une thrombopénie et une schizocytose. Une mégaloblastose médullaire était trouvée chez la moitié des cas. Pour tous les patients, ces anomalies ont été corrigées par l’administration de vitamine B12 [5]. Dans notre observation, l’association d’une anémie hémolytique, une thrombopénie et des schizocytes est en faveur d’une MAT. Le myélogramme, réalisé devant la pancytopénie non régénérative, a orienté le diagnostic vers une carence en cobalamines. Le chiffre bas de la vitamine B12 a affirmé le diagnostic de pseudo-MAT par carence en vitamine B12. Chez ce patient, la cause de la carence en vitamine B12 était la maladie de Biermer. Cette entité représente plus de 25 % des causes chez l’adulte. Il s’agit d’une maladie auto-immune qui peut être associée à de nombreux désordres autoimmuns : vitiligo, dysthyroïdies, insuffisance surrénalienne auto-immune ou syndrome de Sjögren [6]. Elle est caractérisée par la destruction de la muqueuse gastrique, surtout fundique (classique gastrite atrophique autoimmune de type A), par un processus d’auto-immunité à médiation principalement cellulaire et la présence de divers anticorps (AC), notamment au niveau plasmatique et des sécrétions gastriques : AC antifacteur intrinsèque (FI) et AC anticellules pariétales gastriques spécifiquement dirigés contre la pompe à protons ATPase H+/K+ [1]. Soulignons que l’évolution de cette maladie est souvent marquée au long cours par l’apparition de néoplasmes gastriques : adénocarcinomes, lymphomes et tumeurs carcinoïdes. Il est ainsi recommandé, de façon consensuelle, d’effectuer une surveillance endoscopique avec des biopsies multiples systématiques tous les trois à cinq ans [6]. Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références [1] [2]
Blanc PL, Legrand E, Marc JM. Faux Moskowitz, vrai Biermer. Rev Med Interne 1999;20:1046-7. Andrès E, Affenberger S, Vinzio S, Noel E, Kaltenbach G, Schlienger JL. Carences en vitamine B12 chez l’adulte : étiologies, manifestations cliniques et traitement. Rev Med Interne 2005;26:938-46.
tome 41 > n87–8 > juillet 2012
[5]
[6]
Hatim Nafil, Illias Tazi, Lahoucine Mahmal Université Cadi Ayyad, CHU Mohamed VI, service d’hématologie, 40000 Marrakech, Maroc Correspondance : Hatim Nafil, Université Cadi Ayyad, CHU Mohamed VI, service d’hématologie, 40000 Marrakech, Maroc. [email protected] Reçu le 19 août 2011 Accepté le 4 octobre 2011 Disponible sur internet le 26 novembre 2011
ß 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés doi:10.1016/j.lpm.2011.10.011
Severe gastro-intestinal angiodysplasia in context of Heyde’s syndrome durably cured after aortic valve replacement Angiodysplasies gastro-intestinales sévères dans le cadre d’un syndrome de Heyde, en rémission prolongée après remplacement de valve aortique
after AVR. This observation is presented in the context of a brief review concerning physiopathology and diagnosis of Heyde’s syndrome. Case report A 79 years old Caucasian man was admitted in 1997 for acute anaemia (5.4 g/dL) and melena. Since 1996 he presented a progressive weakness with iron deficiency. His medical history included calcify AS and hypercholesterolemia. AS was asymptomatic without chest pain, syncope, or congestive heart failure symptoms. Physical examination found diminished second heart sound. Endoscopy found multiple gastro-intestinal actively bleeding angiodysplasias in the duodenum, ileum, caecum and right colon. Smear blood tests do not show any excess of schisocytes (0.2%), reticulocyte count was 10%. Platelet count, activated partial-thromboplastin time and factor VIII coagulant level were normal. Lactate dehydrogenase, haptoglobin and bilirubine measurements were in normal range. Iron level was 4 (10–30 mg/L), ferritin was 18 (20–250 mg/L). Routine tests of von Willebrand antigen and ristocetin cofactor activity were in normal range. Analysis of Highest-MolecularWeight Von Willebrand Factor Multimers was not performed (not available at diagnosis time in our laboratory). The endoscopic photocoagulation by laser therapy of more than 15 angiodysplasias was performed. Later, he was admitted repeatedly for melena and acute anemia requiring multiple blood transfusions (overall 31 blood-units during a period of 24 months, figure 1). Active bleeding angiodysplasias was
Table I Evolution of hemoglobin rate, blood transfusion needs and echocardiographic parameters, before and after the aortic valve replacement (AVR) Pre-surgery (M-18)
Post-surgery (M + 18)
Hemoglobin rate (mean1, g/dL)
8.6
11.2
Median (g/dL)
9.0
11.6
1.7
0.8
24
0
0.64
2.70
65
60
75
17
140
29
Hemoglobin
Standard deviation
The association of aortic stenosis (AS) and gastro-intestinal bleeding (GIB) had been first suggested by Heyde in 1958 [1]. Since then, there have been numerous case reports [2–9]. Usually, indications for aortic valve replacement (AVR) in patients with significant AS are in relation with cardiac symptoms. GIB in the context of Heyde’s syndromes (HS) is not considered as an indication for AVR by cardiologist [10]. Several reports about HS indicated that AVR, rather than colectomy, was able to correct the bleeding from angiodysplasia [4,11–13], but the follow-up period reported was variable. We report here a patient with severe GIB definitely cured
tome 41 > n87–8 > juillet 2012
Lettres à la rédaction
[4]
Andrès E, Affenberger S, Federici L, Korganow AS. « Pseudo » thrombotic microangiopathy related to cobalamin deficiency. Am J Med 2006;119:e3. Troilo A, Mecili M, Ciobanu E, Boddi V, D’Elios MM, Andrès E. Oral vitamin B12: efficacy and safety data in 31 patients with pernicious anemia and food-cobalamin malabsrption. Presse Med 2010;39:e273-9. Andrès E, Loukili NH, Noel E, Kaltenbach G, Ben Abdelgheni M, Perrin AE et al. Vitamin B12 (cobalamin) deficiency in elderly patients. CAMJ 2004;171:251-60. Loukili NH, Noel E, Blaison G, Goichot B, Kaltenbach G, Rondeau M et al. Donne´es actuelles sur la maladie de Biermer. A` propos d’une e´tude re´trospective de 49 patients. Rev Med Interne 2004;25:556-61.
Number of blood transfusion
2
Echocardiographic features Aortic valve area (cm2) Left ventricular ejection fraction (%) 3
Mean pressure gradient (mmHg) 3
Peak pressure gradient (mmHg) 1
Mean of all hemoglobin values 18 months before and 18 months after AVR.
2
During 18 months pre-surgery and 18 months post-surgery.
3
Gradient LV-Ao = gradient left ventricular S aorta.
763
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