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Synovialosarcome du creux poplité
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Synovialosarcome du creux poplité
Images en médecine
Presse Med. 2007; 36: 1769–70 © 2007 Elsevier Masson SAS Tous droits réservés.
Philippe Michel, Fabrice Moncade
Service de chirurgie viscérale, Hôpital d’instruction des Armées Legouest, Metz Armées (57)
Correspondance : Philippe Michel, Service de chirurgie viscérale, Hôpital d’instruction des Armées Legouest, 27 avenue de Plantières, 57998 Metz Armées. Tél. : 03 87 56 48 30 Fax : 03 87 56 48 86 [email protected]
Synovial sarcoma of the popliteal fossa
IRM - coupe sagittale - hypersignal relatif en T1 par rapport aux structures musculaires
F ig u r e 2 IRM - coupe sagittale - franc hypersignal en T1 après injection de gadolinium avec rehaussement très hétérogène
tome 36 > n° 12 > décembre 2007 > cahier 1 doi: 10.1016/j.lpm.2007.05.015
U
ne jeune femme âgée de 35 ans avait des douleurs de la région poplitée gauche ayant conduit à la découverte d’une tumeur de 8 cm de grand axe vertical. L’échographie objectivait une masse tissulaire de 7,5 cm de long sur 5 cm de large, hypo-échogène. L’IRM mettait en évidence cette tumeur du creux poplité gauche à grand axe vertical, extramusculaire, située contre le paquet vasculonerveux, mesurant 85 x 53 x 46 mm, à contours réguliers, avec un hypersignal relatif en T1 par rapport aux structures musculaires (figure 1) et un franc hypersignal en T1 avec rehaussement très hétérogène après injection de gadolinium (figure 2), tandis qu’un franc hypersignal apparaissait homogène en T2 (figure 3). L’artériographie (figure 4) mettait en évidence une tumeur de 8 cm de haut située en arrière de la région diaphysométaphysaire inférieure fémorale, hypervascularisée, alimentée surtout par une branche collatérale naissant au niveau de la jonction fémoro poplitée. L’exérèse chirurgicale a été réalisée par incision cutanée en baïonnette de Trickey du creux poplité, puis isolement du nerf sciatique poplité interne qui était récliné. L’examen anatomopathologique a permis le diagnostic de synovialosarcome monophasique de grade 2 pour cette formation tumorale pesant 135 g, se présentant de façon bien limitée par une pseudocapsule à surface lisse (figure 5). Ceci a conduit à une reprise chirurgicale dans un centre spécialisé pour exérèse élargie avec évidement poplité ne retrouvant pas de résidu néoplasique. Un traitement complémentaire était suivi : chimiothérapie adjuvante à base d’adriblastine (6 cures) et radiothérapie concomitante pendant 1 mois et demi. L’évolution a été favorable avec absence de récidive sur les bilans de contrôle avec un recul de 8 ans.
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F ig u re 1
Michel P, Moncade F
Commentaires
Fi gure 3 IRM - coupe sagittale - franc hypersignal en T2 presque homogène
F ig u r e 4 Artériographie : tumeur hypervascularisée à partir d’une collatérale de l’artère poplitée
F ig u r e 5
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Pièce d’exérèse : tumeur de 135 g limitée par une pseudo-capsule à surface lisse
Le synovialosarcome représente 14 % des sarcomes des tissus mous de l’adulte, au troisième rang de fréquence après les léiomyosarcomes et les liposarcomes [1]. Ils surviennent le plus souvent chez l’adulte jeune, à l’âge moyen de 28 ans [2] avec une légère prédominance masculine. Les synovialosarcomes siègent plus fréquemment au niveau des extrémités, en particulier les membres inférieurs : cuisses, genoux, pieds. La topographie est souvent juxta-articulaire [3] comme dans notre observation. Plus rarement, la paroi thoracoabdominale, la tête et le cou sont concernés dans 10 % des cas. Contrairement à leur appellation, ils ne proviennent pas de la synoviale articulaire avec laquelle ils présentent des similitudes histologiques mais se développent sur les gaines tendineuses et les bourses séreuses. Des calcifications sont présentes dans 30 % des cas [4]. Il existe différents types histologiques suivant les types cellulaires présents : cellules fusiformes fibrosarcomateuses et cellules épithélioïdes [3]. Le synovialosarcome monophasique ne contient que des cellules fusiformes. Le synoviolosarcome biphasique a les 2 types cellulaires. Le synovialosarcome indifférencié est plus rare. Les techniques immunohistochimiques facilitent le diagnostic différentiel avec les autres sarcomes. Cliniquement, ces tumeurs se révèlent par une tuméfaction plus ou moins douloureuse. L’IRM constitue le meilleur examen en révélant le siège, l’extension, la taille de la tumeur [4] qui apparaît bien limitée, mais il n’existe pas de critères spécifiques permettant d’évoquer le diagnostic de synovialosarcome [5]. Le synovialosarcome est une tumeur hypervascularisée, ce qui est bien objectivé par l’artériographie comme dans notre observation. Le pronostic de ces tumeurs est péjoratif en raison de la fréquence des métastases le plus souvent pulmonaires : 37 % des cas et des récidives locales (30 % dans la série de Tateishi [4]). Les facteurs
pronostiques sont la taille, la différenciation tumorale, l’importance de la nécrose, l’index mitotique, des marges d’exérèse chirurgicale indemnes de tumeur [2]. Le pronostic a cependant été amélioré par les protocoles thérapeutiques actuels. L’exérèse chirurgicale reste l’élément fondamental. L’exérèse marginale passant par la pseudocapsule est insuffisante et l’exérèse doit être large avec une marge de 2 cm de tissu macroscopiquement sain dans tous les plans, permettant de réduire le risque de récidive locale, parfois aux dépens de la fonction [3]. L’amputation peut être envisagée suivant le siège en cas d’exérèse difficile ou de récidive. La chimiothérapie utilise l’adriamycine ou l’ifosfamide. Elle est utilisée en postopératoire comme dans notre observation ou en préopératoire dans des sarcomes évolués pour faciliter l’exérèse carcinologique. La radiothérapie est utilisée en postopératoire. L’association chimiothérapie - exérèse - radiothérapie permet une chirurgie plus souvent conservatrice. En situation métastatique, la chimiothérapie est fondamentale, mais le pronostic peut être amélioré par l’exérèse de la tumeur primitive et des métastases pulmonaires [3].
Références 1 2
3
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5
Daugaard S. Current soft-tissue sarcoma classifications. Eur J Cancer. 2004; 40: 543-8. Ben Othman M, Ben Romdhane K, Khattech R, Ammar A, Abid L, Gamoudi A et al. Le synovialosarcome – aspects anatomocliniques. À propos de huit cas. Arch Anat Cytol Path. 1994; 42: 35-41. Debourdeau P, Gros P, Lotz JP, Gligorov J, Vaylet F, Merrer J et al. Synovialosarcomes – données épidémiologiques et histologiques, facteurs pronostiques et traitement. Presse Med. 1997; 26: 1867-73. Tateishi U, Hasegawa T, Beppu Y, Satake M, Moriyama N. Synovial sarcoma of the soft tissues. Prognostic significance of imaging features. J Comput Assist Tomogr. 2004; 28: 140-8. Railhac JJ, Sans N. IRM osteo médullaire et musculaire. Masson; 2004 (149 p).
tome 36 > n° 12 > décembre 2007 > cahier 1
www.masson.fr/revues/pm
Synovialosarcome du creux poplité
Images en médecine
Presse Med. 2007; 36: 1769–70 © 2007 Elsevier Masson SAS Tous droits réservés.
Philippe Michel, Fabrice Moncade
Service de chirurgie viscérale, Hôpital d’instruction des Armées Legouest, Metz Armées (57)
Correspondance : Philippe Michel, Service de chirurgie viscérale, Hôpital d’instruction des Armées Legouest, 27 avenue de Plantières, 57998 Metz Armées. Tél. : 03 87 56 48 30 Fax : 03 87 56 48 86 [email protected]
Synovial sarcoma of the popliteal fossa
IRM - coupe sagittale - hypersignal relatif en T1 par rapport aux structures musculaires
F ig u r e 2 IRM - coupe sagittale - franc hypersignal en T1 après injection de gadolinium avec rehaussement très hétérogène
tome 36 > n° 12 > décembre 2007 > cahier 1 doi: 10.1016/j.lpm.2007.05.015
U
ne jeune femme âgée de 35 ans avait des douleurs de la région poplitée gauche ayant conduit à la découverte d’une tumeur de 8 cm de grand axe vertical. L’échographie objectivait une masse tissulaire de 7,5 cm de long sur 5 cm de large, hypo-échogène. L’IRM mettait en évidence cette tumeur du creux poplité gauche à grand axe vertical, extramusculaire, située contre le paquet vasculonerveux, mesurant 85 x 53 x 46 mm, à contours réguliers, avec un hypersignal relatif en T1 par rapport aux structures musculaires (figure 1) et un franc hypersignal en T1 avec rehaussement très hétérogène après injection de gadolinium (figure 2), tandis qu’un franc hypersignal apparaissait homogène en T2 (figure 3). L’artériographie (figure 4) mettait en évidence une tumeur de 8 cm de haut située en arrière de la région diaphysométaphysaire inférieure fémorale, hypervascularisée, alimentée surtout par une branche collatérale naissant au niveau de la jonction fémoro poplitée. L’exérèse chirurgicale a été réalisée par incision cutanée en baïonnette de Trickey du creux poplité, puis isolement du nerf sciatique poplité interne qui était récliné. L’examen anatomopathologique a permis le diagnostic de synovialosarcome monophasique de grade 2 pour cette formation tumorale pesant 135 g, se présentant de façon bien limitée par une pseudocapsule à surface lisse (figure 5). Ceci a conduit à une reprise chirurgicale dans un centre spécialisé pour exérèse élargie avec évidement poplité ne retrouvant pas de résidu néoplasique. Un traitement complémentaire était suivi : chimiothérapie adjuvante à base d’adriblastine (6 cures) et radiothérapie concomitante pendant 1 mois et demi. L’évolution a été favorable avec absence de récidive sur les bilans de contrôle avec un recul de 8 ans.
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F ig u re 1
Michel P, Moncade F
Commentaires
Fi gure 3 IRM - coupe sagittale - franc hypersignal en T2 presque homogène
F ig u r e 4 Artériographie : tumeur hypervascularisée à partir d’une collatérale de l’artère poplitée
F ig u r e 5
1770
Pièce d’exérèse : tumeur de 135 g limitée par une pseudo-capsule à surface lisse
Le synovialosarcome représente 14 % des sarcomes des tissus mous de l’adulte, au troisième rang de fréquence après les léiomyosarcomes et les liposarcomes [1]. Ils surviennent le plus souvent chez l’adulte jeune, à l’âge moyen de 28 ans [2] avec une légère prédominance masculine. Les synovialosarcomes siègent plus fréquemment au niveau des extrémités, en particulier les membres inférieurs : cuisses, genoux, pieds. La topographie est souvent juxta-articulaire [3] comme dans notre observation. Plus rarement, la paroi thoracoabdominale, la tête et le cou sont concernés dans 10 % des cas. Contrairement à leur appellation, ils ne proviennent pas de la synoviale articulaire avec laquelle ils présentent des similitudes histologiques mais se développent sur les gaines tendineuses et les bourses séreuses. Des calcifications sont présentes dans 30 % des cas [4]. Il existe différents types histologiques suivant les types cellulaires présents : cellules fusiformes fibrosarcomateuses et cellules épithélioïdes [3]. Le synovialosarcome monophasique ne contient que des cellules fusiformes. Le synoviolosarcome biphasique a les 2 types cellulaires. Le synovialosarcome indifférencié est plus rare. Les techniques immunohistochimiques facilitent le diagnostic différentiel avec les autres sarcomes. Cliniquement, ces tumeurs se révèlent par une tuméfaction plus ou moins douloureuse. L’IRM constitue le meilleur examen en révélant le siège, l’extension, la taille de la tumeur [4] qui apparaît bien limitée, mais il n’existe pas de critères spécifiques permettant d’évoquer le diagnostic de synovialosarcome [5]. Le synovialosarcome est une tumeur hypervascularisée, ce qui est bien objectivé par l’artériographie comme dans notre observation. Le pronostic de ces tumeurs est péjoratif en raison de la fréquence des métastases le plus souvent pulmonaires : 37 % des cas et des récidives locales (30 % dans la série de Tateishi [4]). Les facteurs
pronostiques sont la taille, la différenciation tumorale, l’importance de la nécrose, l’index mitotique, des marges d’exérèse chirurgicale indemnes de tumeur [2]. Le pronostic a cependant été amélioré par les protocoles thérapeutiques actuels. L’exérèse chirurgicale reste l’élément fondamental. L’exérèse marginale passant par la pseudocapsule est insuffisante et l’exérèse doit être large avec une marge de 2 cm de tissu macroscopiquement sain dans tous les plans, permettant de réduire le risque de récidive locale, parfois aux dépens de la fonction [3]. L’amputation peut être envisagée suivant le siège en cas d’exérèse difficile ou de récidive. La chimiothérapie utilise l’adriamycine ou l’ifosfamide. Elle est utilisée en postopératoire comme dans notre observation ou en préopératoire dans des sarcomes évolués pour faciliter l’exérèse carcinologique. La radiothérapie est utilisée en postopératoire. L’association chimiothérapie - exérèse - radiothérapie permet une chirurgie plus souvent conservatrice. En situation métastatique, la chimiothérapie est fondamentale, mais le pronostic peut être amélioré par l’exérèse de la tumeur primitive et des métastases pulmonaires [3].
Références 1 2
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Daugaard S. Current soft-tissue sarcoma classifications. Eur J Cancer. 2004; 40: 543-8. Ben Othman M, Ben Romdhane K, Khattech R, Ammar A, Abid L, Gamoudi A et al. Le synovialosarcome – aspects anatomocliniques. À propos de huit cas. Arch Anat Cytol Path. 1994; 42: 35-41. Debourdeau P, Gros P, Lotz JP, Gligorov J, Vaylet F, Merrer J et al. Synovialosarcomes – données épidémiologiques et histologiques, facteurs pronostiques et traitement. Presse Med. 1997; 26: 1867-73. Tateishi U, Hasegawa T, Beppu Y, Satake M, Moriyama N. Synovial sarcoma of the soft tissues. Prognostic significance of imaging features. J Comput Assist Tomogr. 2004; 28: 140-8. Railhac JJ, Sans N. IRM osteo médullaire et musculaire. Masson; 2004 (149 p).
tome 36 > n° 12 > décembre 2007 > cahier 1