- Email: [email protected]
Trudności diagnostyczne późno objawiającej się wrodzonej przepukliny przeponowej – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa
PEPO-397; No. of Pages 6 pediatria polska xxx (2016) xxx–xxx
Dostępne online www.sciencedirect.com
ScienceDirect journal homepage: www.elsevier.com/locate/pepo
Kazuistyka/Case report
Trudności diagnostyczne późno objawiającej się wrodzonej przepukliny przeponowej – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa Diagnostic difficulties in late-presenting congenital diaphragmatic hernia – case report and short literature review Patrycja Starzak, Wojciech Korlacki, Michał Pasierbek *, Andrzej Grabowski Klinika Chirurgii Wad Rozwojowych Dzieci i Traumatologii Wydział Lekarski z Oddziałem Lekarsko-Dentystycznym w Zabrzu, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach, Polska
informacje o artykule
abstract
Historia artykułu:
Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is a developmental defect that is most commonly
Otrzymano: 10.03.2016
diagnosed prenatally or at birth. However, 2.6–45.5% of all cases of CDH are detected in
Zaakceptowano: 05.04.2016
later stages of life. Late-presenting CDH is a diagnostic and therapeutic challenge for
Dostępne online: xxx
pediatricians and pediatric surgeons. The authors present a case of a boy with a late-
Słowa kluczowe: RTG
path is discussed in which appropriate imaging tools and possibility of the existence of
presenting CDH diagnosed at the age of 14 years. The long and complicated diagnostic
laryngoskopia tomografia komputerowa
this defect beyond the neonatal period have been omitted. © 2016 Polish Pediatric Society. Published by Elsevier Sp. z o.o. All rights reserved.
Keywords: X-ray Laryngoscopy Computed tomography
* Adres do korespondencji: Klinika Chirurgii Wad Rozwojowych Dzieci i Traumatologii, Wydział Lekarski z Oddziałem LekarskoDentystycznym w Zabrzu, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach, ul. 3 Maja 13-15, 41-808 Zabrze, Polska. Tel.: +48 32 37 04 380; fax: +48 32 37 04 354. Adresy email: [email protected], [email protected] (M. Pasierbek). http://dx.doi.org/10.1016/j.pepo.2016.04.001 0031-3939/© 2016 Polish Pediatric Society. Published by Elsevier Sp. z o.o. All rights reserved.
Artykuł w formie in press proszę cytować jako: Starzak P, et al. Trudności diagnostyczne późno objawiającej się wrodzonej przepukliny przeponowej – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa. Pediatr Pol. (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.pepo.2016.04.001
PEPO-397; No. of Pages 6
2
pediatria polska xxx (2016) xxx–xxx
Wstęp Wrodzona przepuklina przeponowa (congenital diaphragmatic hernia; CDH) jest wadą rozwojową wynikającą z niecałkowitego zamknięcia kanału otrzewnowo-opłucnowego w życiu płodowym. Występuje u 1 na 2000–4000 żywo urodzonych noworodków. W większości przypadków rozpoznawana jest prenatalnie lub w okresie noworodkowym, jednak 2,6–45,5% wszystkich przypadków CDH zostaje wykryte w późniejszych etapach życia [1–14]. Diagnostyka późno objawiającej się CDH jest trudna i stanowi duże wyzwanie dla pediatrów i chirurgów dziecięcych. CDH może być rozpoznana przypadkowo lub dawać niecharakterystyczne i różnorodne objawy. Autorzy przedstawiają przypadek chłopca z wrodzoną przepukliną przeponową rozpoznaną w wieku 14 lat. Omówiono długą i skomplikowaną drogę diagnostyczną, w której oprócz odpowiednich badań obrazowych zabrakło, przede wszystkim, uwzględnienia możliwości istnienia tej wady poza okresem noworodkowym.
Prezentacja przypadku 14-letni pacjent skierowany został do Poradni Przyklinicznej w styczniu 2013 r. z powodu podejrzenia wady wrodzonej przepony i płuca lewego. Dziecko z ciąży I, o prawidłowym przebiegu, urodzone o czasie, siłami natury w stanie dobrym, w skali Apgar uzyskało 10/10 pkt. W 3. dobie po porodzie wystąpiła duszność, bradykardia, a w RTG klatki piersiowej rozpoznano wrodzone obustronne zapalenie płuc. Po zastosowaniu antybiotykoterpii ogólnej pacjent został w stanie dobrym wypisany do domu. Od okresu wczesno niemowlęcego u chłopca obserwowano słaby apetyt, opóźniony przyrost masy ciała, odbijania, bóle i wzdęcia brzucha oraz zaparcia. Nie stwierdzano objawów ze strony układu oddechowego. Z powodu występujących objawów chłopiec był wielokrotnie konsultowany przez różnych specjalistów. Przez całe dzieciństwo chłopiec był bardzo aktywny fizycznie i wykazywał dużą tolerancję wysiłku fizycznego. W wieku 4,5 roku był hospitalizowany w oddziale chirurgii dziecięcej z powodu podejrzenia wgłobienia. Dwukrotnie hospitalizowany w Klinice Gastroenterologii, Alergologii i Zaburzeń Rozwojowych Wieku Dziecięcego (w 5. i 6. roku życia), gdzie oprócz opóźnionego wieku kostnego, niewymagającego dalszej diagnostyki, nie stwierdzono żadnych nieprawidłowości. W trakcie tych wielokrotnych hospitalizacji nie wykonano RTG klatki piersiowej ani jamy brzusznej. Planowane badanie kontrastowe przewodu pokarmowego nie zostało wykonane z powodu awarii aparatu RTG, a następnie odroczone i nigdy niewykonane z powodu okresowego ustąpienia dolegliwości. W USG jamy brzusznej, wykonanym 3-krotnie, nie stwierdzono ewidentnych nieprawidłowości. W 13. roku życia, trzy miesiące przed rozpoznaniem, nastąpiło nasilenie dolegliwości bólowych brzucha, wzdęć i odbijania, które stały się bardzo uporczywe i znacznie pogarszały jakość życia dziecka. W tym samym czasie chłopca konsultował ortopeda z powodu bocznego skrzywie-
nia kręgosłupa. Zlecił wykonanie RTG klatki piersiowej, w którym opisano wysokie ustawienie lewej kopuły przepony (sięgającej do wysokości wnęki lewego płuca), o nierównych, policyklicznych jej obrysach, podpartej licznymi gazami jelitowymi. Nadprzeponowo w polu środkowym płuca lewego cienkościenne, torbielowate przejaśnienia miąższu płucnego średnicy do 34 mm. Pacjenta skierowano do tutejszego ośrodka w celu dalszej diagnostyki i ewentualnego leczenia. W badaniu fizykalnym klatki piersiowej przy przyjęciu stwierdzono brak szmeru pęcherzykowego przypodstawnie po stronie lewej, brzuch wysklepiony poniżej poziomu łuków żebrowych. W badaniu tomografii komputerowej (TK) klatki piersiowej stwierdzono przepuklinę przeponową lewostronną o wymiarach 12 10 cm. W obrębie lewej połowy klatki piersiowej uwidoczniono pętle jelita cienkiego i grubego oraz elementy sieci większej wpuklające się przez otwór (o wymiarach 2,8 3,5 cm) zlokalizowany w części centralnej przepony (Ryc. 1). Obraz narządów śródpiersia w granicach normy. Płuca obustronnie bez zagęszczeń ogniskowych. W okresie przedoperacyjnym stan pacjenta był stabilny. Chłopiec został zakwalifikowany do zabiegu operacyjnego z dostępu laparoskopowego. Śródoperacyjnie stwierdzono typowy ubytek tylno-boczny przepony z przemieszczeniem do lewej jamy opłucnowej znacznej części jelita cienkiego, poprzecznicy i zstępnicy oraz sieci większej (Ryc. 2). Trzewia odprowadzono do jamy brzusznej. Przez otwór w przeponie wprowadzono do jamy opłucnowej optykę, uwidaczniając niedorozwinięte, pozostające w niedodmie, lewe płuco (Ryc. 3). Po uwolnieniu zrostów sieci z brzegami ubytku i odpreparowaniu tylnego jego brzegu od torebki nerki
Ryc. 1 – TK klatki piersiowej obrazujące przepuklinę przeponową Fig. 1 – Chest CT imaging diaphragmatic hernia
Artykuł w formie in press proszę cytować jako: Starzak P, et al. Trudności diagnostyczne późno objawiającej się wrodzonej przepukliny przeponowej – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa. Pediatr Pol. (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.pepo.2016.04.001
PEPO-397; No. of Pages 6 pediatria polska xxx (2016) xxx–xxx
3
Ryc. 2 – Końcowy etap odprowadzania trzewi do jamy brzusznej – widoczny ubytek przepony Fig. 2 – The final step of discharging viscera into the abdominal cavity – see for loss midriff
Ryc. 5 – Kontrolne RTG klatki piersiowej dwa lata po operacji Fig. 5 – Control chest radiograph two years after surgery
Ryc. 3 – Obraz hypoplastycznego, niedodmowego płuca Fig. 3 – Image of hypoplastic lung with atelectasis
wyższym położeniem lewej kopuły przepony. W 3. dobie pooperacyjnej pacjent został wypisany do domu. Od czasu zabiegu minęło 2,5 roku – pacjent jest bez dolegliwości, bez objawów brzusznych, zanotowano przyrost masy ciała o 22 kg (przed zabiegiem ważył 35 kg, obecnie 57 kg), wypróżnienia prawidłowe. Kontrolne RTG klatki piersiowej nie wykazuje odchyleń od stanu prawidłowego (Ryc. 5).
Omówienie
Ryc. 4 – Zszyty ubytek w przeponie Fig. 4 – Sutured defect in the midriff
zszyto ubytek szwami niewchłanialnymi, pojedynczymi bez napięcia (Ryc. 4). Do lewej jamy opłucnej wprowadzono dren. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany. Dren z jamy opłucnej usunięto w 2. dobie pooperacyjnej. W kontrolnym RTG klatki piersiowej stwierdzono całkowite rozprężenie płuca z nieco
Odsetek pacjentów z późno objawiającą się CDH (po 30. dniu życia) kształtuje się odmiennie w różnych doniesieniach i wynosi 2,6–45,5% [1–14]. Procent ten rośnie wraz z ukrytą śmiertelnością [2, 3], wykazuje natomiast tendencję spadkową w krajach z dużą dostępnością do badań prenatalnych oraz poprawą opieki nad noworodkiem [1, 4]. Dominującym anatomicznym typem późno objawiającej się CDH jest przepuklina lewostronna (80%), prawostronna stanowi 19%, natomiast obustronna 1% przypadków. Przeważającą płcią jest płeć męska w stosunku 2:1. Wskaźniki te pokrywają się z rozkładem stwierdzanym u noworodków z rozpoznaną CDH [5–7]. W wieloośrodkowej pracy CDH Study Group także wiek ciążowy, masa urodzeniowa, rzadkie występowanie worka przepuklinowego (7,6%) oraz umiarkowana częstość głównych współistniejących wad (16,5%) są cechami porównywalnymi z noworodkową CDH [8]. Natomiast to co różni obie grupy, to w przypadku późno objawiającej się CDH dominacja objawów o mniej ostrym i wyrazistym charakterze, rzadko występująca hipoplazja płuca, trudniejsza i dłuższa diagnostyka, dobre rokowanie, niska śmiertelność, mniej powikłań pooperacyjnych, nawrotów, reoperacji [9, 10].
Artykuł w formie in press proszę cytować jako: Starzak P, et al. Trudności diagnostyczne późno objawiającej się wrodzonej przepukliny przeponowej – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa. Pediatr Pol. (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.pepo.2016.04.001
PEPO-397; No. of Pages 6
4
pediatria polska xxx (2016) xxx–xxx
Większość przypadków późno objawiającej się CDH prezentowanych w piśmiennictwie była rozpoznana w wieku wczesnodziecięcym, w przeciwieństwie do przedstawionego przez nas pacjenta, u którego wadę rozpoznano późno – w wieku młodzieńczym. Rozpoznanie ustalono przypadkowo, a dolegliwości dotyczyły głównie objawów ze strony układu pokarmowego. Rzadkość występowania oraz różnorodność objawów klinicznych stanowią znaczne utrudnienie diagnostyki. Można wręcz stwierdzić, że cechą charakterystyczną późno objawiającej się CDH jest brak objawów charakterystycznych. Objawy uzależnione są od rodzaju przemieszczonych narządów oraz czasu ich przemieszczenia [5, 6, 11]. Przyjmuje się, że przemieszczenie narządów jamy brzusznej do klatki piersiowej jest nabyte, a następuje przez wrodzony ubytek w przeponie, który dotychczas był przysłonięty przez wątrobę lub śledzionę [8]. Późno objawiająca się CDH może przebiegać w sposób ostry, przewlekły bądź bezobjawowo (rozpoznanie przypadkowe). Objawy podzielono na trzy grupy: oddechowe, żołądkowo-jelitowe, mieszane (oddechowe i żołądkowo-jelitowe). Ciągły ucisk płuca prowadzi do przewlekłych objawów oddechowych, natomiast objawy ze strony układu pokarmowego związane są z uwięźnięciem lub uciskiem jelita lub żołądka we względnie wąskim pierścieniu przepukliny. Szybkie przemieszczenie narządów do klatki piersiowej może spowodować nagłe zatrzymanie krążenia. Bagłaj [5, 6] stwierdził, że nie ma ścisłej korelacji między wiekiem a objawami klinicznymi, aczkolwiek objawy oddechowe dominują u dzieci młodszych, zwłaszcza w przypadkach z prawostronną CDH. Objawy ze strony układu pokarmowego dominują u dzieci starszych (bez względu na stronę przepukliny), choć dysproporcja między objawami gastrycznymi a oddechowymi nie jest znaczna, co powoduje, że w tej grupie chorych występuje największa różnorodność objawów. Ponadto zauważa, że większość (60,5%) przepuklin lewostronnych objawia się w sposób ostry, przy czym częstość występowania ostrych objawów po stronie lewej maleje wraz z wiekiem, natomiast większość (57,4%) przepuklin prawostronnych objawiała się przewlekle. Z kolei, według badania wieloośrodkowego CDH Study Group, nie ma żadnego związku między wiekiem i objawami klinicznymi ani wiekiem i stroną wady [8]. To samo badanie wykazało natomiast, że prawie wszystkie dzieci z przepukliną prawostronną miały objawy oddechowe, podczas gdy dzieci z przepukliną lewostronną wykazywały zarówno objawy oddechowe, jak i żołądkowo-jelitowe [8]. Główne objawy ze strony układu pokarmowego to wymioty, bóle brzucha, nudności, brak apetytu, niedobór masy ciała, zaparcia, wzdęcia, ulewania, trudności w karmieniu. Dominujące objawy ze strony układu oddechowego to nawracające infekcje dróg oddechowych, kaszel, duszność, sinica, tachypnoe, niewydolność oddechowa, dyskomfort w klatce piersiowej i świst oddechowy [1–14]. W badaniu fizykalnym stwierdza się brak szmeru pęcherzykowego (jeżeli przemieszczone narządy zajmują dużą przestrzeń w klatce piersiowej), szmer oskrzelowy, świst oddechowy, ściszenie tonów serca, przesunięcie tonów serca na prawo lub lewo oraz sporadycznie perystaltykę jelit. W zakresie jamy brzusznej – brzuch łódkowaty lub wzdęcie brzucha oraz bolesność palpacyjna [1–14].
Różnorodność przemieszczonych narządów (żołądek, jelito cienkie, grube, wątroba, śledziona, nerka, sieć, trzustka) oraz objętość przemieszczonych trzewi dają różne, czasami mylne rozpoznania w badaniu rentgenowskim klatki piersiowej. Obraz radiologiczny może być interpretowany jako zapalenie płuc, odma opłucnowa, płyn w jamie opłucnej [1, 2, 5–7, 15]. Różni autorzy [2, 5, 6, 12] opisywali założenie drenu do jamy opłucnej z powodu mylnie rozpoznanej odmy lub płynu w jamie opłucnej z następczą perforacją żołądka, jelita grubego oraz uszkodzeniem wątroby. Trudno jednoznacznie stwierdzić, czy w przedstawianym przypadku rozpoznane po porodzie zapalenie płuc było rzeczywiście zapaleniem płuc, czy też mylnie zinterpretowanym zdjęciem rentgenowskim klatki piersiowej. W trakcie dalszej diagnostyki z powodu utrzymujących się objawów żołądkowo-jelitowych nie wykonano zdjęcia rentgenowskiego klatki piersiowej ani jamy brzusznej. Diagnostykę prowadzono głównie w kierunku nietolerancji pokarmów, alergii, celiakii, mukowiscydozy. Brak objawów ze strony układu oddechowego nie skłaniał do wykonania zdjęcia rentgenowskiego klatki piersiowej. W efekcie podejrzenie wady przepony wysunięto przypadkowo w zdjęciu rentgenowskim zleconym przez ortopedę z powodu wady postawy. Badanie RTG klatki piersiowej pozwala na rozpoznanie jedynie 51,9% lewostronnych i 43,9% prawostronnych CDH [5]. Wskazane jest rozszerzenie diagnostyki obrazowej o badanie kontrastowe górnego odcinka przewodu pokarmowego lub tomografię komputerową. Badanie kontrastowe przewodu pokarmowego jest najbardziej użyteczne w przypadku lewostronnej CDH, a TK w przypadku prawostronnej CDH [1, 4, 6]. Inne badania wykonywane są sporadycznie (MR, scyntygrafia wątroby). W opisywanym przez autorów przypadku ze względu na niejednoznaczny obraz w klasycznym badaniu rentgenowskim klatki piersiowej zdecydowano o wykonaniu badania TK, w którym potwierdzono rozpoznanie przepukliny przeponowej lewostronnej. W piśmiennictwie podkreśla się fakt, że niektóre dzieci z ostatecznym rozpoznaniem CDH miały w przeszłości wykonywane RTG klatki piersiowej, które opisywane były jako prawidłowe [2, 5, 6]. Zakładając wrodzone tło patologii, wydaje się, że kliniczne, a zarazem radiologiczne objawy występują w momencie przemieszczenia się narządów do klatki piersiowej [6, 7]. Moment jego wystąpienia oraz czynniki wpływające na przemieszczenie pozostają nieznane [6]. Istnieje również grupa pacjentów, u których rozpoznanie ustalano śródoperacyjnie (podczas laparotomii). Najczęstszym rozpoznaniem przedoperacyjnym kwalifikującym do interwencji operacyjnej w tych przypadkach była niedrożność, podejrzenie zapalenia wyrostka robaczkowego lub wgłobienie. Inna grupa pacjentów to dzieci, które poddane były operacjom z innych powodów (pyloromyotomia z powodu pylorostenozy, torakotomia z powodu ropniaka, laparotomia z powodu niedrożności), podczas których nie stwierdzono istniejącej wady przepony [4–7]. Częstość występowania współistniejacych wad, podawana w różnych publikacjach, jest bardzo rózna i wynosi od 6% do 81% [2, 5, 8]. Najczęstsza to nieprawidłowa fiksacja jelit oraz ich niedokonany zwrot. Ocena tych nieprawidłowości powinna być integralną częścią zabiegu. W literaturze opisano przypadki ponownej interwencji chirurgicznej
Artykuł w formie in press proszę cytować jako: Starzak P, et al. Trudności diagnostyczne późno objawiającej się wrodzonej przepukliny przeponowej – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa. Pediatr Pol. (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.pepo.2016.04.001
PEPO-397; No. of Pages 6 pediatria polska xxx (2016) xxx–xxx
z powodu niedrożności przewodu pokarmowego wywołanej niedokonanym zwrotem jelit [2]. Hipoplazja płuca określana jako stały element patologii CDH u noworodka, w przypadku późno objawiającej się CDH występuje tylko u niektórych pacjentów i określana jest wówczas jako łagodna lub umiarkowana. Inne wady to wady serca, dużych naczyń, płuc, a także anomalie chromosomalne [2, 5, 8, 14]. U naszego pacjenta stwierdzono niewielką hipoplazję lewego płuca, które w kontrolnych badaniach radiologicznych klatki piersiowej wykazywało prawidłowy obraz. Nie stwierdzono natomiast innych wad. Większość chirurgów dziecięcych uważa, że leczenie operacyjne powinno być wdrożone niezwłocznie po ustaleniu rozpoznania. W przypadkach objawiajacych się w sposób ostry operacje powinny być wykonane w trybie ostrego dyżuru, co zmniejsza ryzyko możliwych powikłań oraz śmiertelność. W pozostałych przypadkach leczenie operacyjne powinno odbyć się planowo w przeciągu kilku dni od ustalenia rozpoznania [1, 2, 4, 5, 13]. U naszego pacjenta zabieg operacyjny wykonano w 5. dobie od ostatecznego rozpoznania. Dominującym dostępem w leczeniu chirurgicznym jest dostęp brzuszny – laparotomia (70%) ze względu na lepsze uwidocznienie ubytku w przeponie i pozostałych narządów jamy brzusznej, częste występowanie niedokonanego zwrotu jelit oraz łatwiejsze odprowadzenie narządów z klatki piersiowej do jamy brzusznej [3–5]. Torakotomia wykonywana jest rzadko i przez wielu uważana jest za dostęp historyczny. Techniki małoinwazyjne, pomimo ich znacznego rozwoju w ostatnich latach, stosowane są sporadycznie. Wg Bagłaja [5], torakoskopia stanowi 2,2%, a laparoskopia 0,5% wszystkich interwencji operacyjnych przeprowadzanych z powodu późno objawiającej się CDH. Główną techniką operacyjną jest proste zamknięcie ubytku w przeponie szwami pojedynczymi niewchłanialnymi po uprzednim odprowadzeniu trzewi do jamy brzusznej. Odnotowano kilka przypadków, w których do zamknięcia ubytku niezbędne było użycie łaty syntetycznej oraz jeden przypadek, w którym operator użył techniki SILO z powodu niemożności zamknięcia powłok brzusznych [4, 5, 12]. W prezentowanym przez autorów przypadku leczenie chirurgiczne przeprowadzono techniką laparoskopową. Po wprowadzeniu optyki i 3 trokarów roboczych odprowadzono trzewia do jamy brzusznej, wypreparowano brzegi mięśniowe ubytku, a następnie z wykorzystaniem urządzenia zszywającego Endo-Stitch zaszyto ubytek w przeponie. Rokowanie w przepuklinie późno objawiającej się jest pomyślne, zwłaszcza jeżeli odpowiednio szybko uda się ustalić właściwe rozpoznanie i wdrożyć leczenie, tak aby nie dopuścić do potencjalnych powikłań [1, 11, 13]. Nie należy natomiast zapominać o przypadkach późno rozpoznanych z powikłanym przebiegiem (12,4%) oraz o możliwych śródoperacyjnych powikłaniach jatrogennych [5].
Podsumowanie Powyżej wymienione aspekty, takie jak: różnorodność objawów, niejednoznaczne wyniki badań obrazowych oraz pomijanie możliwości istnienia CDH u dzieci starszych sprawiają, że droga do rozpoznania, a tym samym definitywnego leczenia
5
bywa trudna i długa. Wydaje się, że najistotniejszym czynnikiem wpływającym na prawidłowe rozpoznanie, a tym samym odpowiednie leczenie i dobre rokowanie jest uwzględnienie późno objawiającej się CDH w diagnostyce różnicowej niejasnych dolegliwości i chorób układu pokarmowego i oddechowego.
Wkład autorów/Authors’ contributions PS – koncepcja pracy, zebranie danych, przygotowanie piśmiennictwa. WK – interpretacja danych, akceptacja ostatecznej wersji. MP – koncepcja pracy, zebranie danych. AG – interpretacja danych.
Konflikt interesu/Conflict of interest Nie występuje.
Finansowanie/Financial support Nie występuje.
Etyka/Ethics Treści przedstawione w artykule są zgodne z zasadami Deklaracji Helsińskiej, dyrektywami EU oraz ujednoliconymi wymaganiami dla czasopism biomedycznych.
pi smiennictwo/references
[1] Pei-Hsin C, Jiiin-Haur C, Hisin-Chun H. Late-presenting congenital diaphragmatic hernia in childhood. Acta Paediatr 2011;100:425–428. [2] Elhalaby EA, Abo Sikeena MH. Delayed presentation of congenital diaphragmatic hernia. Pediatr Surg Int 2002;18:480–485. [3] Abubakar AM, Bello MA, Chinda JY, Kwari D, Umar IM. Challenges in the management of early versus late presenting congenital diaphragmatic hernia in poor resource setting. Afr J Pediatr Surg 2011;8:29–33. [4] Cigdem MK, Onen A, Otcu S, Okur H. Late presentation of Bochdalek-type congenital diaphragmatic hernia in children: a 23-year experience at a single center. Surg Today 2007;37:642–645. [5] Bagłaj M. Late-presenting congenital diaphragmatic hernia in children: a clinical spectrum. Pediatr Surg Int 2004;20:658–669. [6] Bagłaj M, Dorobisz U. Late-presenting congenital diaphragmatic hernia in children: a literature review. Pediatr Radiol 2005;35:478–488. [7] Blanch L, Williams K, Sigley M. A 6-week-old boy with apnea and abdominal distention. Pediatr Ann 2009;38:248–252. [8] Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. Latepresenting congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2005;40:1839–1843. [9] Plataras C, Loukas I, Baltogiannis N, Mavridis G, Papandreou E. Comparison between late-presenting and isolated neonatal congenital diaphragmatic hernias. Afr J Pediatr Surg 2011;8:275–278.
Artykuł w formie in press proszę cytować jako: Starzak P, et al. Trudności diagnostyczne późno objawiającej się wrodzonej przepukliny przeponowej – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa. Pediatr Pol. (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.pepo.2016.04.001
PEPO-397; No. of Pages 6
6
pediatria polska xxx (2016) xxx–xxx
[10] Chang SW, Lee HC, Yeung CY, Chan WT, Hsu CH, Kao HA, et al. A Twenty-year review of early and late-presenting congenital Bochdalek diaphragmatic hernia: are they different clinical spectra? Pediatr Neonatol 2010;51(1): 26–30. [11] Chang-Teng W, Jing-Long H, Shao-Hsuan H, Jainn-Jin L, Shen-Hao L. Late-praesenting congenital diaphragmatic hernia in pediatric emergency room: two case reports. Eur J Pediatr 2009;168:1013–1015. [12] Hamid R, Baba AA, Shera AH, Wani SA, Altaf T, Kant MH:. Late-presenting congenital diaphragmatic hernia. Afr J Pediatr Surg 2014;11:119–123.
[13] Anaya Ayala J, Naik-Mathuria B, Olutoye OO. Delayed presentation of congenital diaphragmatic hernia manifesting as combined-type acute gastric volvulus: a case report and review of the literature. J Pediatr Surg 2008;43:35–39. [14] Baerg J, Kanthimathinathan V, Gollin G. Late-presenting congenital diaphragmatic hernia: diagnostic pitfalls and outcome. Hernia 2012;16:461–466. [15] Muzzafar S, Swischuk LE, Jadhav SP. Radiographic findings in late-presenting congenital diaphragmatic hernia: helpful imaging findings. Pediatr Radiol 2012;42:337–342.
Artykuł w formie in press proszę cytować jako: Starzak P, et al. Trudności diagnostyczne późno objawiającej się wrodzonej przepukliny przeponowej – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa. Pediatr Pol. (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.pepo.2016.04.001
Dostępne online www.sciencedirect.com
ScienceDirect journal homepage: www.elsevier.com/locate/pepo
Kazuistyka/Case report
Trudności diagnostyczne późno objawiającej się wrodzonej przepukliny przeponowej – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa Diagnostic difficulties in late-presenting congenital diaphragmatic hernia – case report and short literature review Patrycja Starzak, Wojciech Korlacki, Michał Pasierbek *, Andrzej Grabowski Klinika Chirurgii Wad Rozwojowych Dzieci i Traumatologii Wydział Lekarski z Oddziałem Lekarsko-Dentystycznym w Zabrzu, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach, Polska
informacje o artykule
abstract
Historia artykułu:
Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is a developmental defect that is most commonly
Otrzymano: 10.03.2016
diagnosed prenatally or at birth. However, 2.6–45.5% of all cases of CDH are detected in
Zaakceptowano: 05.04.2016
later stages of life. Late-presenting CDH is a diagnostic and therapeutic challenge for
Dostępne online: xxx
pediatricians and pediatric surgeons. The authors present a case of a boy with a late-
Słowa kluczowe: RTG
path is discussed in which appropriate imaging tools and possibility of the existence of
presenting CDH diagnosed at the age of 14 years. The long and complicated diagnostic
laryngoskopia tomografia komputerowa
this defect beyond the neonatal period have been omitted. © 2016 Polish Pediatric Society. Published by Elsevier Sp. z o.o. All rights reserved.
Keywords: X-ray Laryngoscopy Computed tomography
* Adres do korespondencji: Klinika Chirurgii Wad Rozwojowych Dzieci i Traumatologii, Wydział Lekarski z Oddziałem LekarskoDentystycznym w Zabrzu, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach, ul. 3 Maja 13-15, 41-808 Zabrze, Polska. Tel.: +48 32 37 04 380; fax: +48 32 37 04 354. Adresy email: [email protected], [email protected] (M. Pasierbek). http://dx.doi.org/10.1016/j.pepo.2016.04.001 0031-3939/© 2016 Polish Pediatric Society. Published by Elsevier Sp. z o.o. All rights reserved.
Artykuł w formie in press proszę cytować jako: Starzak P, et al. Trudności diagnostyczne późno objawiającej się wrodzonej przepukliny przeponowej – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa. Pediatr Pol. (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.pepo.2016.04.001
PEPO-397; No. of Pages 6
2
pediatria polska xxx (2016) xxx–xxx
Wstęp Wrodzona przepuklina przeponowa (congenital diaphragmatic hernia; CDH) jest wadą rozwojową wynikającą z niecałkowitego zamknięcia kanału otrzewnowo-opłucnowego w życiu płodowym. Występuje u 1 na 2000–4000 żywo urodzonych noworodków. W większości przypadków rozpoznawana jest prenatalnie lub w okresie noworodkowym, jednak 2,6–45,5% wszystkich przypadków CDH zostaje wykryte w późniejszych etapach życia [1–14]. Diagnostyka późno objawiającej się CDH jest trudna i stanowi duże wyzwanie dla pediatrów i chirurgów dziecięcych. CDH może być rozpoznana przypadkowo lub dawać niecharakterystyczne i różnorodne objawy. Autorzy przedstawiają przypadek chłopca z wrodzoną przepukliną przeponową rozpoznaną w wieku 14 lat. Omówiono długą i skomplikowaną drogę diagnostyczną, w której oprócz odpowiednich badań obrazowych zabrakło, przede wszystkim, uwzględnienia możliwości istnienia tej wady poza okresem noworodkowym.
Prezentacja przypadku 14-letni pacjent skierowany został do Poradni Przyklinicznej w styczniu 2013 r. z powodu podejrzenia wady wrodzonej przepony i płuca lewego. Dziecko z ciąży I, o prawidłowym przebiegu, urodzone o czasie, siłami natury w stanie dobrym, w skali Apgar uzyskało 10/10 pkt. W 3. dobie po porodzie wystąpiła duszność, bradykardia, a w RTG klatki piersiowej rozpoznano wrodzone obustronne zapalenie płuc. Po zastosowaniu antybiotykoterpii ogólnej pacjent został w stanie dobrym wypisany do domu. Od okresu wczesno niemowlęcego u chłopca obserwowano słaby apetyt, opóźniony przyrost masy ciała, odbijania, bóle i wzdęcia brzucha oraz zaparcia. Nie stwierdzano objawów ze strony układu oddechowego. Z powodu występujących objawów chłopiec był wielokrotnie konsultowany przez różnych specjalistów. Przez całe dzieciństwo chłopiec był bardzo aktywny fizycznie i wykazywał dużą tolerancję wysiłku fizycznego. W wieku 4,5 roku był hospitalizowany w oddziale chirurgii dziecięcej z powodu podejrzenia wgłobienia. Dwukrotnie hospitalizowany w Klinice Gastroenterologii, Alergologii i Zaburzeń Rozwojowych Wieku Dziecięcego (w 5. i 6. roku życia), gdzie oprócz opóźnionego wieku kostnego, niewymagającego dalszej diagnostyki, nie stwierdzono żadnych nieprawidłowości. W trakcie tych wielokrotnych hospitalizacji nie wykonano RTG klatki piersiowej ani jamy brzusznej. Planowane badanie kontrastowe przewodu pokarmowego nie zostało wykonane z powodu awarii aparatu RTG, a następnie odroczone i nigdy niewykonane z powodu okresowego ustąpienia dolegliwości. W USG jamy brzusznej, wykonanym 3-krotnie, nie stwierdzono ewidentnych nieprawidłowości. W 13. roku życia, trzy miesiące przed rozpoznaniem, nastąpiło nasilenie dolegliwości bólowych brzucha, wzdęć i odbijania, które stały się bardzo uporczywe i znacznie pogarszały jakość życia dziecka. W tym samym czasie chłopca konsultował ortopeda z powodu bocznego skrzywie-
nia kręgosłupa. Zlecił wykonanie RTG klatki piersiowej, w którym opisano wysokie ustawienie lewej kopuły przepony (sięgającej do wysokości wnęki lewego płuca), o nierównych, policyklicznych jej obrysach, podpartej licznymi gazami jelitowymi. Nadprzeponowo w polu środkowym płuca lewego cienkościenne, torbielowate przejaśnienia miąższu płucnego średnicy do 34 mm. Pacjenta skierowano do tutejszego ośrodka w celu dalszej diagnostyki i ewentualnego leczenia. W badaniu fizykalnym klatki piersiowej przy przyjęciu stwierdzono brak szmeru pęcherzykowego przypodstawnie po stronie lewej, brzuch wysklepiony poniżej poziomu łuków żebrowych. W badaniu tomografii komputerowej (TK) klatki piersiowej stwierdzono przepuklinę przeponową lewostronną o wymiarach 12 10 cm. W obrębie lewej połowy klatki piersiowej uwidoczniono pętle jelita cienkiego i grubego oraz elementy sieci większej wpuklające się przez otwór (o wymiarach 2,8 3,5 cm) zlokalizowany w części centralnej przepony (Ryc. 1). Obraz narządów śródpiersia w granicach normy. Płuca obustronnie bez zagęszczeń ogniskowych. W okresie przedoperacyjnym stan pacjenta był stabilny. Chłopiec został zakwalifikowany do zabiegu operacyjnego z dostępu laparoskopowego. Śródoperacyjnie stwierdzono typowy ubytek tylno-boczny przepony z przemieszczeniem do lewej jamy opłucnowej znacznej części jelita cienkiego, poprzecznicy i zstępnicy oraz sieci większej (Ryc. 2). Trzewia odprowadzono do jamy brzusznej. Przez otwór w przeponie wprowadzono do jamy opłucnowej optykę, uwidaczniając niedorozwinięte, pozostające w niedodmie, lewe płuco (Ryc. 3). Po uwolnieniu zrostów sieci z brzegami ubytku i odpreparowaniu tylnego jego brzegu od torebki nerki
Ryc. 1 – TK klatki piersiowej obrazujące przepuklinę przeponową Fig. 1 – Chest CT imaging diaphragmatic hernia
Artykuł w formie in press proszę cytować jako: Starzak P, et al. Trudności diagnostyczne późno objawiającej się wrodzonej przepukliny przeponowej – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa. Pediatr Pol. (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.pepo.2016.04.001
PEPO-397; No. of Pages 6 pediatria polska xxx (2016) xxx–xxx
3
Ryc. 2 – Końcowy etap odprowadzania trzewi do jamy brzusznej – widoczny ubytek przepony Fig. 2 – The final step of discharging viscera into the abdominal cavity – see for loss midriff
Ryc. 5 – Kontrolne RTG klatki piersiowej dwa lata po operacji Fig. 5 – Control chest radiograph two years after surgery
Ryc. 3 – Obraz hypoplastycznego, niedodmowego płuca Fig. 3 – Image of hypoplastic lung with atelectasis
wyższym położeniem lewej kopuły przepony. W 3. dobie pooperacyjnej pacjent został wypisany do domu. Od czasu zabiegu minęło 2,5 roku – pacjent jest bez dolegliwości, bez objawów brzusznych, zanotowano przyrost masy ciała o 22 kg (przed zabiegiem ważył 35 kg, obecnie 57 kg), wypróżnienia prawidłowe. Kontrolne RTG klatki piersiowej nie wykazuje odchyleń od stanu prawidłowego (Ryc. 5).
Omówienie
Ryc. 4 – Zszyty ubytek w przeponie Fig. 4 – Sutured defect in the midriff
zszyto ubytek szwami niewchłanialnymi, pojedynczymi bez napięcia (Ryc. 4). Do lewej jamy opłucnej wprowadzono dren. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany. Dren z jamy opłucnej usunięto w 2. dobie pooperacyjnej. W kontrolnym RTG klatki piersiowej stwierdzono całkowite rozprężenie płuca z nieco
Odsetek pacjentów z późno objawiającą się CDH (po 30. dniu życia) kształtuje się odmiennie w różnych doniesieniach i wynosi 2,6–45,5% [1–14]. Procent ten rośnie wraz z ukrytą śmiertelnością [2, 3], wykazuje natomiast tendencję spadkową w krajach z dużą dostępnością do badań prenatalnych oraz poprawą opieki nad noworodkiem [1, 4]. Dominującym anatomicznym typem późno objawiającej się CDH jest przepuklina lewostronna (80%), prawostronna stanowi 19%, natomiast obustronna 1% przypadków. Przeważającą płcią jest płeć męska w stosunku 2:1. Wskaźniki te pokrywają się z rozkładem stwierdzanym u noworodków z rozpoznaną CDH [5–7]. W wieloośrodkowej pracy CDH Study Group także wiek ciążowy, masa urodzeniowa, rzadkie występowanie worka przepuklinowego (7,6%) oraz umiarkowana częstość głównych współistniejących wad (16,5%) są cechami porównywalnymi z noworodkową CDH [8]. Natomiast to co różni obie grupy, to w przypadku późno objawiającej się CDH dominacja objawów o mniej ostrym i wyrazistym charakterze, rzadko występująca hipoplazja płuca, trudniejsza i dłuższa diagnostyka, dobre rokowanie, niska śmiertelność, mniej powikłań pooperacyjnych, nawrotów, reoperacji [9, 10].
Artykuł w formie in press proszę cytować jako: Starzak P, et al. Trudności diagnostyczne późno objawiającej się wrodzonej przepukliny przeponowej – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa. Pediatr Pol. (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.pepo.2016.04.001
PEPO-397; No. of Pages 6
4
pediatria polska xxx (2016) xxx–xxx
Większość przypadków późno objawiającej się CDH prezentowanych w piśmiennictwie była rozpoznana w wieku wczesnodziecięcym, w przeciwieństwie do przedstawionego przez nas pacjenta, u którego wadę rozpoznano późno – w wieku młodzieńczym. Rozpoznanie ustalono przypadkowo, a dolegliwości dotyczyły głównie objawów ze strony układu pokarmowego. Rzadkość występowania oraz różnorodność objawów klinicznych stanowią znaczne utrudnienie diagnostyki. Można wręcz stwierdzić, że cechą charakterystyczną późno objawiającej się CDH jest brak objawów charakterystycznych. Objawy uzależnione są od rodzaju przemieszczonych narządów oraz czasu ich przemieszczenia [5, 6, 11]. Przyjmuje się, że przemieszczenie narządów jamy brzusznej do klatki piersiowej jest nabyte, a następuje przez wrodzony ubytek w przeponie, który dotychczas był przysłonięty przez wątrobę lub śledzionę [8]. Późno objawiająca się CDH może przebiegać w sposób ostry, przewlekły bądź bezobjawowo (rozpoznanie przypadkowe). Objawy podzielono na trzy grupy: oddechowe, żołądkowo-jelitowe, mieszane (oddechowe i żołądkowo-jelitowe). Ciągły ucisk płuca prowadzi do przewlekłych objawów oddechowych, natomiast objawy ze strony układu pokarmowego związane są z uwięźnięciem lub uciskiem jelita lub żołądka we względnie wąskim pierścieniu przepukliny. Szybkie przemieszczenie narządów do klatki piersiowej może spowodować nagłe zatrzymanie krążenia. Bagłaj [5, 6] stwierdził, że nie ma ścisłej korelacji między wiekiem a objawami klinicznymi, aczkolwiek objawy oddechowe dominują u dzieci młodszych, zwłaszcza w przypadkach z prawostronną CDH. Objawy ze strony układu pokarmowego dominują u dzieci starszych (bez względu na stronę przepukliny), choć dysproporcja między objawami gastrycznymi a oddechowymi nie jest znaczna, co powoduje, że w tej grupie chorych występuje największa różnorodność objawów. Ponadto zauważa, że większość (60,5%) przepuklin lewostronnych objawia się w sposób ostry, przy czym częstość występowania ostrych objawów po stronie lewej maleje wraz z wiekiem, natomiast większość (57,4%) przepuklin prawostronnych objawiała się przewlekle. Z kolei, według badania wieloośrodkowego CDH Study Group, nie ma żadnego związku między wiekiem i objawami klinicznymi ani wiekiem i stroną wady [8]. To samo badanie wykazało natomiast, że prawie wszystkie dzieci z przepukliną prawostronną miały objawy oddechowe, podczas gdy dzieci z przepukliną lewostronną wykazywały zarówno objawy oddechowe, jak i żołądkowo-jelitowe [8]. Główne objawy ze strony układu pokarmowego to wymioty, bóle brzucha, nudności, brak apetytu, niedobór masy ciała, zaparcia, wzdęcia, ulewania, trudności w karmieniu. Dominujące objawy ze strony układu oddechowego to nawracające infekcje dróg oddechowych, kaszel, duszność, sinica, tachypnoe, niewydolność oddechowa, dyskomfort w klatce piersiowej i świst oddechowy [1–14]. W badaniu fizykalnym stwierdza się brak szmeru pęcherzykowego (jeżeli przemieszczone narządy zajmują dużą przestrzeń w klatce piersiowej), szmer oskrzelowy, świst oddechowy, ściszenie tonów serca, przesunięcie tonów serca na prawo lub lewo oraz sporadycznie perystaltykę jelit. W zakresie jamy brzusznej – brzuch łódkowaty lub wzdęcie brzucha oraz bolesność palpacyjna [1–14].
Różnorodność przemieszczonych narządów (żołądek, jelito cienkie, grube, wątroba, śledziona, nerka, sieć, trzustka) oraz objętość przemieszczonych trzewi dają różne, czasami mylne rozpoznania w badaniu rentgenowskim klatki piersiowej. Obraz radiologiczny może być interpretowany jako zapalenie płuc, odma opłucnowa, płyn w jamie opłucnej [1, 2, 5–7, 15]. Różni autorzy [2, 5, 6, 12] opisywali założenie drenu do jamy opłucnej z powodu mylnie rozpoznanej odmy lub płynu w jamie opłucnej z następczą perforacją żołądka, jelita grubego oraz uszkodzeniem wątroby. Trudno jednoznacznie stwierdzić, czy w przedstawianym przypadku rozpoznane po porodzie zapalenie płuc było rzeczywiście zapaleniem płuc, czy też mylnie zinterpretowanym zdjęciem rentgenowskim klatki piersiowej. W trakcie dalszej diagnostyki z powodu utrzymujących się objawów żołądkowo-jelitowych nie wykonano zdjęcia rentgenowskiego klatki piersiowej ani jamy brzusznej. Diagnostykę prowadzono głównie w kierunku nietolerancji pokarmów, alergii, celiakii, mukowiscydozy. Brak objawów ze strony układu oddechowego nie skłaniał do wykonania zdjęcia rentgenowskiego klatki piersiowej. W efekcie podejrzenie wady przepony wysunięto przypadkowo w zdjęciu rentgenowskim zleconym przez ortopedę z powodu wady postawy. Badanie RTG klatki piersiowej pozwala na rozpoznanie jedynie 51,9% lewostronnych i 43,9% prawostronnych CDH [5]. Wskazane jest rozszerzenie diagnostyki obrazowej o badanie kontrastowe górnego odcinka przewodu pokarmowego lub tomografię komputerową. Badanie kontrastowe przewodu pokarmowego jest najbardziej użyteczne w przypadku lewostronnej CDH, a TK w przypadku prawostronnej CDH [1, 4, 6]. Inne badania wykonywane są sporadycznie (MR, scyntygrafia wątroby). W opisywanym przez autorów przypadku ze względu na niejednoznaczny obraz w klasycznym badaniu rentgenowskim klatki piersiowej zdecydowano o wykonaniu badania TK, w którym potwierdzono rozpoznanie przepukliny przeponowej lewostronnej. W piśmiennictwie podkreśla się fakt, że niektóre dzieci z ostatecznym rozpoznaniem CDH miały w przeszłości wykonywane RTG klatki piersiowej, które opisywane były jako prawidłowe [2, 5, 6]. Zakładając wrodzone tło patologii, wydaje się, że kliniczne, a zarazem radiologiczne objawy występują w momencie przemieszczenia się narządów do klatki piersiowej [6, 7]. Moment jego wystąpienia oraz czynniki wpływające na przemieszczenie pozostają nieznane [6]. Istnieje również grupa pacjentów, u których rozpoznanie ustalano śródoperacyjnie (podczas laparotomii). Najczęstszym rozpoznaniem przedoperacyjnym kwalifikującym do interwencji operacyjnej w tych przypadkach była niedrożność, podejrzenie zapalenia wyrostka robaczkowego lub wgłobienie. Inna grupa pacjentów to dzieci, które poddane były operacjom z innych powodów (pyloromyotomia z powodu pylorostenozy, torakotomia z powodu ropniaka, laparotomia z powodu niedrożności), podczas których nie stwierdzono istniejącej wady przepony [4–7]. Częstość występowania współistniejacych wad, podawana w różnych publikacjach, jest bardzo rózna i wynosi od 6% do 81% [2, 5, 8]. Najczęstsza to nieprawidłowa fiksacja jelit oraz ich niedokonany zwrot. Ocena tych nieprawidłowości powinna być integralną częścią zabiegu. W literaturze opisano przypadki ponownej interwencji chirurgicznej
Artykuł w formie in press proszę cytować jako: Starzak P, et al. Trudności diagnostyczne późno objawiającej się wrodzonej przepukliny przeponowej – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa. Pediatr Pol. (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.pepo.2016.04.001
PEPO-397; No. of Pages 6 pediatria polska xxx (2016) xxx–xxx
z powodu niedrożności przewodu pokarmowego wywołanej niedokonanym zwrotem jelit [2]. Hipoplazja płuca określana jako stały element patologii CDH u noworodka, w przypadku późno objawiającej się CDH występuje tylko u niektórych pacjentów i określana jest wówczas jako łagodna lub umiarkowana. Inne wady to wady serca, dużych naczyń, płuc, a także anomalie chromosomalne [2, 5, 8, 14]. U naszego pacjenta stwierdzono niewielką hipoplazję lewego płuca, które w kontrolnych badaniach radiologicznych klatki piersiowej wykazywało prawidłowy obraz. Nie stwierdzono natomiast innych wad. Większość chirurgów dziecięcych uważa, że leczenie operacyjne powinno być wdrożone niezwłocznie po ustaleniu rozpoznania. W przypadkach objawiajacych się w sposób ostry operacje powinny być wykonane w trybie ostrego dyżuru, co zmniejsza ryzyko możliwych powikłań oraz śmiertelność. W pozostałych przypadkach leczenie operacyjne powinno odbyć się planowo w przeciągu kilku dni od ustalenia rozpoznania [1, 2, 4, 5, 13]. U naszego pacjenta zabieg operacyjny wykonano w 5. dobie od ostatecznego rozpoznania. Dominującym dostępem w leczeniu chirurgicznym jest dostęp brzuszny – laparotomia (70%) ze względu na lepsze uwidocznienie ubytku w przeponie i pozostałych narządów jamy brzusznej, częste występowanie niedokonanego zwrotu jelit oraz łatwiejsze odprowadzenie narządów z klatki piersiowej do jamy brzusznej [3–5]. Torakotomia wykonywana jest rzadko i przez wielu uważana jest za dostęp historyczny. Techniki małoinwazyjne, pomimo ich znacznego rozwoju w ostatnich latach, stosowane są sporadycznie. Wg Bagłaja [5], torakoskopia stanowi 2,2%, a laparoskopia 0,5% wszystkich interwencji operacyjnych przeprowadzanych z powodu późno objawiającej się CDH. Główną techniką operacyjną jest proste zamknięcie ubytku w przeponie szwami pojedynczymi niewchłanialnymi po uprzednim odprowadzeniu trzewi do jamy brzusznej. Odnotowano kilka przypadków, w których do zamknięcia ubytku niezbędne było użycie łaty syntetycznej oraz jeden przypadek, w którym operator użył techniki SILO z powodu niemożności zamknięcia powłok brzusznych [4, 5, 12]. W prezentowanym przez autorów przypadku leczenie chirurgiczne przeprowadzono techniką laparoskopową. Po wprowadzeniu optyki i 3 trokarów roboczych odprowadzono trzewia do jamy brzusznej, wypreparowano brzegi mięśniowe ubytku, a następnie z wykorzystaniem urządzenia zszywającego Endo-Stitch zaszyto ubytek w przeponie. Rokowanie w przepuklinie późno objawiającej się jest pomyślne, zwłaszcza jeżeli odpowiednio szybko uda się ustalić właściwe rozpoznanie i wdrożyć leczenie, tak aby nie dopuścić do potencjalnych powikłań [1, 11, 13]. Nie należy natomiast zapominać o przypadkach późno rozpoznanych z powikłanym przebiegiem (12,4%) oraz o możliwych śródoperacyjnych powikłaniach jatrogennych [5].
Podsumowanie Powyżej wymienione aspekty, takie jak: różnorodność objawów, niejednoznaczne wyniki badań obrazowych oraz pomijanie możliwości istnienia CDH u dzieci starszych sprawiają, że droga do rozpoznania, a tym samym definitywnego leczenia
5
bywa trudna i długa. Wydaje się, że najistotniejszym czynnikiem wpływającym na prawidłowe rozpoznanie, a tym samym odpowiednie leczenie i dobre rokowanie jest uwzględnienie późno objawiającej się CDH w diagnostyce różnicowej niejasnych dolegliwości i chorób układu pokarmowego i oddechowego.
Wkład autorów/Authors’ contributions PS – koncepcja pracy, zebranie danych, przygotowanie piśmiennictwa. WK – interpretacja danych, akceptacja ostatecznej wersji. MP – koncepcja pracy, zebranie danych. AG – interpretacja danych.
Konflikt interesu/Conflict of interest Nie występuje.
Finansowanie/Financial support Nie występuje.
Etyka/Ethics Treści przedstawione w artykule są zgodne z zasadami Deklaracji Helsińskiej, dyrektywami EU oraz ujednoliconymi wymaganiami dla czasopism biomedycznych.
pi smiennictwo/references
[1] Pei-Hsin C, Jiiin-Haur C, Hisin-Chun H. Late-presenting congenital diaphragmatic hernia in childhood. Acta Paediatr 2011;100:425–428. [2] Elhalaby EA, Abo Sikeena MH. Delayed presentation of congenital diaphragmatic hernia. Pediatr Surg Int 2002;18:480–485. [3] Abubakar AM, Bello MA, Chinda JY, Kwari D, Umar IM. Challenges in the management of early versus late presenting congenital diaphragmatic hernia in poor resource setting. Afr J Pediatr Surg 2011;8:29–33. [4] Cigdem MK, Onen A, Otcu S, Okur H. Late presentation of Bochdalek-type congenital diaphragmatic hernia in children: a 23-year experience at a single center. Surg Today 2007;37:642–645. [5] Bagłaj M. Late-presenting congenital diaphragmatic hernia in children: a clinical spectrum. Pediatr Surg Int 2004;20:658–669. [6] Bagłaj M, Dorobisz U. Late-presenting congenital diaphragmatic hernia in children: a literature review. Pediatr Radiol 2005;35:478–488. [7] Blanch L, Williams K, Sigley M. A 6-week-old boy with apnea and abdominal distention. Pediatr Ann 2009;38:248–252. [8] Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. Latepresenting congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2005;40:1839–1843. [9] Plataras C, Loukas I, Baltogiannis N, Mavridis G, Papandreou E. Comparison between late-presenting and isolated neonatal congenital diaphragmatic hernias. Afr J Pediatr Surg 2011;8:275–278.
Artykuł w formie in press proszę cytować jako: Starzak P, et al. Trudności diagnostyczne późno objawiającej się wrodzonej przepukliny przeponowej – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa. Pediatr Pol. (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.pepo.2016.04.001
PEPO-397; No. of Pages 6
6
pediatria polska xxx (2016) xxx–xxx
[10] Chang SW, Lee HC, Yeung CY, Chan WT, Hsu CH, Kao HA, et al. A Twenty-year review of early and late-presenting congenital Bochdalek diaphragmatic hernia: are they different clinical spectra? Pediatr Neonatol 2010;51(1): 26–30. [11] Chang-Teng W, Jing-Long H, Shao-Hsuan H, Jainn-Jin L, Shen-Hao L. Late-praesenting congenital diaphragmatic hernia in pediatric emergency room: two case reports. Eur J Pediatr 2009;168:1013–1015. [12] Hamid R, Baba AA, Shera AH, Wani SA, Altaf T, Kant MH:. Late-presenting congenital diaphragmatic hernia. Afr J Pediatr Surg 2014;11:119–123.
[13] Anaya Ayala J, Naik-Mathuria B, Olutoye OO. Delayed presentation of congenital diaphragmatic hernia manifesting as combined-type acute gastric volvulus: a case report and review of the literature. J Pediatr Surg 2008;43:35–39. [14] Baerg J, Kanthimathinathan V, Gollin G. Late-presenting congenital diaphragmatic hernia: diagnostic pitfalls and outcome. Hernia 2012;16:461–466. [15] Muzzafar S, Swischuk LE, Jadhav SP. Radiographic findings in late-presenting congenital diaphragmatic hernia: helpful imaging findings. Pediatr Radiol 2012;42:337–342.
Artykuł w formie in press proszę cytować jako: Starzak P, et al. Trudności diagnostyczne późno objawiającej się wrodzonej przepukliny przeponowej – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa. Pediatr Pol. (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.pepo.2016.04.001