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Une cause exceptionnelle de diabète insipide chez l'adulte: La maladie de Rosai Dorfman
657s
Communication affich6e 100
Une cause exceptionnelle de diab~te insipide chez I'adulte : la maladie de Rosai Dorfman H. Mahammedi 1, H. Gil 1, F. Aubin 2, C. Hafsaoui 1, I. Bedgedjan 3, B. Kantelip 3, J.F. Bonneville 4, J.L. Dupond 1 L'histiocytose sinusale de Rosai Dorfman est classiquement une affection de 1' adolescent et de l'adulte jeune qui associe des ad6nopathies, de la fi~vre, un syndrome inflammatoire, une dysglobulin6mie polyclonale et sur le plan histologique une prolif6ration histiocytaire sinusale avec lymphophagocytose. Une atteinte extraganglionnaire est observ6e dons 40 % des cas et concerne principalement, comme dons la plupart des histiocytoses, la peau, la r6gion orbitaire, le tissu osseux, le poumon et le rein. Mais de fa~on exceptionnelle, et dons ce cas chez le sujet plus ~g6, l'affection peut toucher le syst~me nerveux central et la post-hypophyse et ces localisations peuvent m~me 8tre la pr6sentation pr6dominante, voire exclusive de l'affecfion: Nous rapportons nn cas exceptionnel de maladie de Rosai Dorfman r6v616e par nn diab&e insipide et une atteinte c6r6brale. Cas clinique : Un homme de 48 ons pr6sente un syndrome polyuro-polydipsique depuis 1996. Un test de restriction hydrique avec dosage d'ADH confirme le diab&e insipide trait6 par Minitin. L'imagerie par r6sononce magn6tique c6r6brale r6v~le un 6paississement de la tige pituitaire, En 2001, des troubles de la marche et de la parole apparaissent. L'examen c!inique m e t e n 6vidence un syndrome c6r6belleux avec une dysarthrie. I1 n ' y a ni ad6nopathie superficielle ou profonde, n i arthralgie ou d6formation articulaire. L'examen cutan6 r6v~le en revanche de nombreuses 16sions maculopapuleuses de 1 ~t3 mm de diabSte diss6min6es sur le tronc et l'abdomen. Un syndrome inflammatoire (CRP = 23 rag/L, VS = 37 ram) est la seule anomalie biologique.
Le bilan infectieux, immunitaire, ponction lombaire et scanner thoracoabdominopelvien sent sons particularit6. L'IRM c6r6brale note deux prises de contraste au niveau des p6doncules c6r6braux droit et gauche, ainsi qu'au niveau du ploncher du 4 e ventficule. La biopsie cutan6e r6v~le une prolif6radon histiocytaire de cellules avec cytoplasme 6osinophile pourvu de noyaux ovalaires et pr6sentant de nombreuses images de lymphophagocytose. En immunohistochimie, les cellules sent CD68+, CD1-. Le marquage de la protgine S 100 est douteux. L'aspect est trSs 6vocateur d'une maladie de Rosai Dorfmon. Le diagnostic de r6ticulohistiocytose muldcentrique est 6cart6 par les donnfes cliniques et histologiques. Le malade a 6t6 trait6 par bolus de SOLUMEDROL (1 g/j, 3 jours) tousles ranis pendant 3 ranis suivis d'une corticoth6rapie quotidienne ~t doses d6gressives associ6 5 du m6thotrexate (10 mg/semaine). Ce traitement n ' a entrain6 aucune am61ioration. L'IRM c6r~brale r6alis6e au 3 e ranis a montr6 une progression des 16sions c6r6brales. Conclusion ! Cette observation rapporte 5 notre connaissance le premier cas de maladie de Rosai Dorfman avec une triple atteinte cuton6e, c6r6brale et post-hypophysaire, sans atteinte ganglionnaire. La maladie de Rosai" Dorfman m6rite d'etre ajout6e ~t la liste des 6tiologies du diab&e insipide et des tttmeurs c6r6brales nodulaires de l'adulte. 1Service de M6decine Interne, 3Service d'Anatomie Pathologique,4Service de Radiologie, CHU Jean Minjoz, 2, boulevard Fleming, 25030 Besangon cedex
Communication affich6e 101
Ni myosite ni hystdrie mais toujours fdminin M. Andronikof 1, F. Chermak 2, N. Sembach 2, A. L~vy2, A. Davido 2 Une jeune fille de 17 ans est amen6e par sa m~re la nuit aux urgences. Elle se plaint depuis l'apr~s-midi de violentes douleurs de la cuisse droite qui 6voluent par acc~s paroxystiques. L'interrogatoire ne r6v~le aucune activit6 sportive r6cente, l'examen aucun signe g6n6ral ni local. Comme elle est en p6riode d'examen et que les douleurs, tr~s bruyantes, sembtent survenir ou redoubler en pr6sence de sa m~re, il lui est conseill6 d'aller consulter le lendemain au Centre Psychiatrique d'Orientation et d'Accueil. Elles s'y rendent dSs le matin. L'6valuation psychiatrique ne r6vSle aucun trait pathologique. Les douleurs reprenant dans l'apr~s-midi, la patiente revient aux urgences o~a l'examen est inchang6. Des CPK sent prdlev6es devant ces douleurs de la cuisse qui paraissent musculaires. Leur r6sultat 6tant ~t2000 UI/ L, l'hypothSse d'une myosite est soulev6e. La patiente est hospitalis6e aux urgences en attendant de lui trouver une place en
m6decine interne. Au nouvel examen, la douleur semble prendre son origine dons l'aine droite avant d'irradier dons la cuisse ; la fosse iliaque est douloureuse ~t la palpation, sans d6fense. L'6chographie pelvienne 6voque une torsion d'annexe (qui 6voluait donc depuis 36 heures). A l'intervention, le diagnostic est confirm6, il existe une triple torsion onnexielle avec n6crose. Ce cas pose ouvre ~tla discussion sur la non sp6cificit6 des CPK et leur 616vation dons de nombreuses situations, et sur la difficult6 diagnostique de la pathologie annexielle. Les torsions d' annexe sent difficilement reconnues. Leur traitement chirurgical dolt atre effectu6 dons les 6 heures pour esp6rer une r6cup6ration. Ce n'est malheureusement le casque clans 9 % des cas publi6s [Houry. Ann Emerg Med 2001 ; 38 : 156-159]. IService des urgences, hOpital Antoine B~cl~re, 92140 Clamart ; 2Departement d'accueil des urgences, hSpital Europ6en Georges Pompidou, 20 rue Leblanc, 75015 Paris, France
Rev M6d Interne 2002 ; 23 Suppl 2
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Une cause exceptionnelle de diab~te insipide chez I'adulte : la maladie de Rosai Dorfman H. Mahammedi 1, H. Gil 1, F. Aubin 2, C. Hafsaoui 1, I. Bedgedjan 3, B. Kantelip 3, J.F. Bonneville 4, J.L. Dupond 1 L'histiocytose sinusale de Rosai Dorfman est classiquement une affection de 1' adolescent et de l'adulte jeune qui associe des ad6nopathies, de la fi~vre, un syndrome inflammatoire, une dysglobulin6mie polyclonale et sur le plan histologique une prolif6ration histiocytaire sinusale avec lymphophagocytose. Une atteinte extraganglionnaire est observ6e dons 40 % des cas et concerne principalement, comme dons la plupart des histiocytoses, la peau, la r6gion orbitaire, le tissu osseux, le poumon et le rein. Mais de fa~on exceptionnelle, et dons ce cas chez le sujet plus ~g6, l'affection peut toucher le syst~me nerveux central et la post-hypophyse et ces localisations peuvent m~me 8tre la pr6sentation pr6dominante, voire exclusive de l'affecfion: Nous rapportons nn cas exceptionnel de maladie de Rosai Dorfman r6v616e par nn diab&e insipide et une atteinte c6r6brale. Cas clinique : Un homme de 48 ons pr6sente un syndrome polyuro-polydipsique depuis 1996. Un test de restriction hydrique avec dosage d'ADH confirme le diab&e insipide trait6 par Minitin. L'imagerie par r6sononce magn6tique c6r6brale r6v~le un 6paississement de la tige pituitaire, En 2001, des troubles de la marche et de la parole apparaissent. L'examen c!inique m e t e n 6vidence un syndrome c6r6belleux avec une dysarthrie. I1 n ' y a ni ad6nopathie superficielle ou profonde, n i arthralgie ou d6formation articulaire. L'examen cutan6 r6v~le en revanche de nombreuses 16sions maculopapuleuses de 1 ~t3 mm de diabSte diss6min6es sur le tronc et l'abdomen. Un syndrome inflammatoire (CRP = 23 rag/L, VS = 37 ram) est la seule anomalie biologique.
Le bilan infectieux, immunitaire, ponction lombaire et scanner thoracoabdominopelvien sent sons particularit6. L'IRM c6r6brale note deux prises de contraste au niveau des p6doncules c6r6braux droit et gauche, ainsi qu'au niveau du ploncher du 4 e ventficule. La biopsie cutan6e r6v~le une prolif6radon histiocytaire de cellules avec cytoplasme 6osinophile pourvu de noyaux ovalaires et pr6sentant de nombreuses images de lymphophagocytose. En immunohistochimie, les cellules sent CD68+, CD1-. Le marquage de la protgine S 100 est douteux. L'aspect est trSs 6vocateur d'une maladie de Rosai Dorfmon. Le diagnostic de r6ticulohistiocytose muldcentrique est 6cart6 par les donnfes cliniques et histologiques. Le malade a 6t6 trait6 par bolus de SOLUMEDROL (1 g/j, 3 jours) tousles ranis pendant 3 ranis suivis d'une corticoth6rapie quotidienne ~t doses d6gressives associ6 5 du m6thotrexate (10 mg/semaine). Ce traitement n ' a entrain6 aucune am61ioration. L'IRM c6r~brale r6alis6e au 3 e ranis a montr6 une progression des 16sions c6r6brales. Conclusion ! Cette observation rapporte 5 notre connaissance le premier cas de maladie de Rosai Dorfman avec une triple atteinte cuton6e, c6r6brale et post-hypophysaire, sans atteinte ganglionnaire. La maladie de Rosai" Dorfman m6rite d'etre ajout6e ~t la liste des 6tiologies du diab&e insipide et des tttmeurs c6r6brales nodulaires de l'adulte. 1Service de M6decine Interne, 3Service d'Anatomie Pathologique,4Service de Radiologie, CHU Jean Minjoz, 2, boulevard Fleming, 25030 Besangon cedex
Communication affich6e 101
Ni myosite ni hystdrie mais toujours fdminin M. Andronikof 1, F. Chermak 2, N. Sembach 2, A. L~vy2, A. Davido 2 Une jeune fille de 17 ans est amen6e par sa m~re la nuit aux urgences. Elle se plaint depuis l'apr~s-midi de violentes douleurs de la cuisse droite qui 6voluent par acc~s paroxystiques. L'interrogatoire ne r6v~le aucune activit6 sportive r6cente, l'examen aucun signe g6n6ral ni local. Comme elle est en p6riode d'examen et que les douleurs, tr~s bruyantes, sembtent survenir ou redoubler en pr6sence de sa m~re, il lui est conseill6 d'aller consulter le lendemain au Centre Psychiatrique d'Orientation et d'Accueil. Elles s'y rendent dSs le matin. L'6valuation psychiatrique ne r6vSle aucun trait pathologique. Les douleurs reprenant dans l'apr~s-midi, la patiente revient aux urgences o~a l'examen est inchang6. Des CPK sent prdlev6es devant ces douleurs de la cuisse qui paraissent musculaires. Leur r6sultat 6tant ~t2000 UI/ L, l'hypothSse d'une myosite est soulev6e. La patiente est hospitalis6e aux urgences en attendant de lui trouver une place en
m6decine interne. Au nouvel examen, la douleur semble prendre son origine dons l'aine droite avant d'irradier dons la cuisse ; la fosse iliaque est douloureuse ~t la palpation, sans d6fense. L'6chographie pelvienne 6voque une torsion d'annexe (qui 6voluait donc depuis 36 heures). A l'intervention, le diagnostic est confirm6, il existe une triple torsion onnexielle avec n6crose. Ce cas pose ouvre ~tla discussion sur la non sp6cificit6 des CPK et leur 616vation dons de nombreuses situations, et sur la difficult6 diagnostique de la pathologie annexielle. Les torsions d' annexe sent difficilement reconnues. Leur traitement chirurgical dolt atre effectu6 dons les 6 heures pour esp6rer une r6cup6ration. Ce n'est malheureusement le casque clans 9 % des cas publi6s [Houry. Ann Emerg Med 2001 ; 38 : 156-159]. IService des urgences, hOpital Antoine B~cl~re, 92140 Clamart ; 2Departement d'accueil des urgences, hSpital Europ6en Georges Pompidou, 20 rue Leblanc, 75015 Paris, France
Rev M6d Interne 2002 ; 23 Suppl 2