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USO DE RITUXIMABE EM LÚPUS BOLHOSO
S204
r e v b r a s r e u m a t o l . 2 0 1 7;5 7(S 1):S139–S207
Introduc¸ão: A tomografia de coerência óptica (OCT) pode detectar lesões precoces maculares associadas ao uso de hidroxicloroquina. Objetivo: Definir a frequencia de retinopatia em uma coorte de paciente com Lupus Eritematoso Sistêmico (LES) e avaliar as suas associac¸ões. Métodos: São realizadas OCT anualmente como parte do protocolo de acompanhamento da coorte de LES e uso de hidroxicloroquina. Foram analisados exames dos ultimos 3 anos. Correlacionada a presenc¸a de retinopatia com a dose da medicac¸ão e o seu tempo de uso.Os dados foram analisados através do Teste exato de Fisher, correlac¸ão de Pearson e Mann- Whitney para as variáveis contínuas. Resultados: Foram incluidos 329 pacientes nessa análise, idade média 48 anos, dose média de hidroxicloroquina de 5,47 mg/kg/dia. A frequencia de retinopatia por hidroxicloroquina foi de 4,0%(13 pacientes). Na análise da dose por mg/kg/dia, foram realizados cortes em 7(p = 0,81), 6,5 (p = 0,69), 6 (p = 0,43), 5 (p = 0,47), nenhum significativo. Em relac¸ão ao tempo de uso, não encontramos significância entre aqueles que usaram > 6 anos ou < 6 anos (p = 0,74). Também realizamos análise da dose sem determinar valor de corte (p = 0,60) e com a idade dos pacientes (p = 0,18), ambos sem significado estatístico. Conclusão: Nesta amostra significativa da nossa coorte, retinopatia pela hidroxicloroquina não se associou com a dose ou o tempo de uso da medicac¸ão.
herpetiforme. O tratamento clássico é feito com Dapsona, uma vez que não respondem apenas ao uso de CTC sistêmico. Relatamos dois casos de LESB graves que não apresentaram resposta aos tratamentos habituais e usaram Rituximabe com boa evoluc¸ão das lesões cutâneas. Caso 1: TOV, fem, 35a, bca. Diagnosticada com LES aos 9 a com acometimento renal desde os 16a. Em 2016 iniciou quadro de plaquetopenia evoluindo com IRA, comprometimento vascular, hematológico, cutâneo, com quadro grave de lúpus bolhoso. Realizado pulsoterapia com corticóide com baixa resposta. Devido á piora, iniciou-se terapia com gamaglobulina hiperimune e, a seguir, Rituximabe, com boa resposta inicial e regressão de 80% das lesões. Contudo, devido à paciente ser portadora de deficiência de IgG4, uma lesão remanescente em região interglútea infectou duas semanas após evoluindo com sepse, reativac¸ão da doenc¸a e óbito. Caso 2: SSS, fem, 37a, negra. Com LES há 2 anos, internada por lesões bolhosas infectadas, predominando em região de mucosas (cavidade oral, conduto auditivo e intróito vaginal). Tratada com Dapsona, com resposta ruim. Em seguida Azatioprina e anti malárico, mantendo baixa resposta. Evoluiu com nefrite lúpica, iniciando Rituximabe. Após primeiro ciclo, verificou-se resposta adequada à medicac¸ão. Discussão: A responsividade do Lúpus cutâneo ao Rituximabe é complexa. O papel das céulas B pode variar entre diferentes padrões de lesões cutâneas e o anti-CD20 pode não ser a terapia mais apropriada para todos os pacientes. Nestes casos relatados a resposta em nível cutâneo foi adequada, apesar de no primeiro uma das lesões ter evoluído com infecc¸ão, sepse e conseqüente óbito, porém paciente era portadora de deficiência de IgG4.
refer ê ncias
refer ê ncias
Palavras-chave: Lupus Eritematoso Sistêmico; Hidroxicloroquina; tomografia de coerência óptica
1. Marmor MF, Kellner U, Lai TY, Melles RB, Mieler WF. American Academy of Ophthalmology. Recommendations on screening for chloroquine and hydroxychloroquine retinopathy (2016 revision). Ophthalmology. 2016;123:1386–94.
[1]. Uva L, Miguel D, Pinheiro C, Freitas JP, Gomes MM, Filipe P. Cutaneous Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Autoimmune Diseases. 2012;2012:834291.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.234 http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.233
PO342
PO341 USO DE RITUXIMABE EM LÚPUS BOLHOSO T.M. Torres a,b , L. Parmegiani a,b , E.T.H. Freire a,b , M.D. Costa a,b , P.F.B. Toth a,b , D.R. Angelieri a,b , T.P.S. Stacchini a,b , R. Voscaboinik a,b , M.T.H. Freire b a Hospital Professor Edmundo de Vasconcelos, São Paulo, SP, Brasil b Clínica RECRIAR, São Paulo, SP, Brasil Palavras-chave: Lúpus bolhoso; Rituximabe
O Lúpus Eritematoso Sistêmico Bolhoso (LESB) é um subtipo do LES de ocorrência rara no qual aparecem erupc¸ões cutâneas vesico bolhosas disseminadas ou restritas à áreas fotoexpostas que podem acometer tronco e mucosas. As bolhas podem ser grandes e tensas, semelhantes ao penfigóide bolhoso ou pequenas e agrupadas, semelhantes à dermatite
UTILIZAC¸ÃO DO RITUXIMABE EM UM CASO DE PLAQUETOPENIA GRAVE SECUNDÁRIA AO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO N.O.T. Silva, D.D. Preto, A.S. Ikedo, R.O. Costa Hospital Guilherme Álvaro (HGA), Santos, SP, Brasil Palavras-chave: Rituximabe; Plaquetopenia; Lúpus Introduc¸ão: Plaquetopenia leve (> 50.000 plaquetas), apesar de ser uma manifestac¸ão clínica comum no lúpus eritematoso sistêmico (LES), raramente requer tratamento específico.1 Apenas 10% dos casos de LES apresentam-se com plaquetopenia grave (< 50.000 plaquetas), o tratamento baseia-se no uso de glicocorticoides orais, pulsoterapia com metilprednisolona e imunoglobulina endovenosa, semelhante aos casos de púrpura imunológica idiopática. Novos estudos demons-
r e v b r a s r e u m a t o l . 2 0 1 7;5 7(S 1):S139–S207
Introduc¸ão: A tomografia de coerência óptica (OCT) pode detectar lesões precoces maculares associadas ao uso de hidroxicloroquina. Objetivo: Definir a frequencia de retinopatia em uma coorte de paciente com Lupus Eritematoso Sistêmico (LES) e avaliar as suas associac¸ões. Métodos: São realizadas OCT anualmente como parte do protocolo de acompanhamento da coorte de LES e uso de hidroxicloroquina. Foram analisados exames dos ultimos 3 anos. Correlacionada a presenc¸a de retinopatia com a dose da medicac¸ão e o seu tempo de uso.Os dados foram analisados através do Teste exato de Fisher, correlac¸ão de Pearson e Mann- Whitney para as variáveis contínuas. Resultados: Foram incluidos 329 pacientes nessa análise, idade média 48 anos, dose média de hidroxicloroquina de 5,47 mg/kg/dia. A frequencia de retinopatia por hidroxicloroquina foi de 4,0%(13 pacientes). Na análise da dose por mg/kg/dia, foram realizados cortes em 7(p = 0,81), 6,5 (p = 0,69), 6 (p = 0,43), 5 (p = 0,47), nenhum significativo. Em relac¸ão ao tempo de uso, não encontramos significância entre aqueles que usaram > 6 anos ou < 6 anos (p = 0,74). Também realizamos análise da dose sem determinar valor de corte (p = 0,60) e com a idade dos pacientes (p = 0,18), ambos sem significado estatístico. Conclusão: Nesta amostra significativa da nossa coorte, retinopatia pela hidroxicloroquina não se associou com a dose ou o tempo de uso da medicac¸ão.
herpetiforme. O tratamento clássico é feito com Dapsona, uma vez que não respondem apenas ao uso de CTC sistêmico. Relatamos dois casos de LESB graves que não apresentaram resposta aos tratamentos habituais e usaram Rituximabe com boa evoluc¸ão das lesões cutâneas. Caso 1: TOV, fem, 35a, bca. Diagnosticada com LES aos 9 a com acometimento renal desde os 16a. Em 2016 iniciou quadro de plaquetopenia evoluindo com IRA, comprometimento vascular, hematológico, cutâneo, com quadro grave de lúpus bolhoso. Realizado pulsoterapia com corticóide com baixa resposta. Devido á piora, iniciou-se terapia com gamaglobulina hiperimune e, a seguir, Rituximabe, com boa resposta inicial e regressão de 80% das lesões. Contudo, devido à paciente ser portadora de deficiência de IgG4, uma lesão remanescente em região interglútea infectou duas semanas após evoluindo com sepse, reativac¸ão da doenc¸a e óbito. Caso 2: SSS, fem, 37a, negra. Com LES há 2 anos, internada por lesões bolhosas infectadas, predominando em região de mucosas (cavidade oral, conduto auditivo e intróito vaginal). Tratada com Dapsona, com resposta ruim. Em seguida Azatioprina e anti malárico, mantendo baixa resposta. Evoluiu com nefrite lúpica, iniciando Rituximabe. Após primeiro ciclo, verificou-se resposta adequada à medicac¸ão. Discussão: A responsividade do Lúpus cutâneo ao Rituximabe é complexa. O papel das céulas B pode variar entre diferentes padrões de lesões cutâneas e o anti-CD20 pode não ser a terapia mais apropriada para todos os pacientes. Nestes casos relatados a resposta em nível cutâneo foi adequada, apesar de no primeiro uma das lesões ter evoluído com infecc¸ão, sepse e conseqüente óbito, porém paciente era portadora de deficiência de IgG4.
refer ê ncias
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Palavras-chave: Lupus Eritematoso Sistêmico; Hidroxicloroquina; tomografia de coerência óptica
1. Marmor MF, Kellner U, Lai TY, Melles RB, Mieler WF. American Academy of Ophthalmology. Recommendations on screening for chloroquine and hydroxychloroquine retinopathy (2016 revision). Ophthalmology. 2016;123:1386–94.
[1]. Uva L, Miguel D, Pinheiro C, Freitas JP, Gomes MM, Filipe P. Cutaneous Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Autoimmune Diseases. 2012;2012:834291.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.234 http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.233
PO342
PO341 USO DE RITUXIMABE EM LÚPUS BOLHOSO T.M. Torres a,b , L. Parmegiani a,b , E.T.H. Freire a,b , M.D. Costa a,b , P.F.B. Toth a,b , D.R. Angelieri a,b , T.P.S. Stacchini a,b , R. Voscaboinik a,b , M.T.H. Freire b a Hospital Professor Edmundo de Vasconcelos, São Paulo, SP, Brasil b Clínica RECRIAR, São Paulo, SP, Brasil Palavras-chave: Lúpus bolhoso; Rituximabe
O Lúpus Eritematoso Sistêmico Bolhoso (LESB) é um subtipo do LES de ocorrência rara no qual aparecem erupc¸ões cutâneas vesico bolhosas disseminadas ou restritas à áreas fotoexpostas que podem acometer tronco e mucosas. As bolhas podem ser grandes e tensas, semelhantes ao penfigóide bolhoso ou pequenas e agrupadas, semelhantes à dermatite
UTILIZAC¸ÃO DO RITUXIMABE EM UM CASO DE PLAQUETOPENIA GRAVE SECUNDÁRIA AO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO N.O.T. Silva, D.D. Preto, A.S. Ikedo, R.O. Costa Hospital Guilherme Álvaro (HGA), Santos, SP, Brasil Palavras-chave: Rituximabe; Plaquetopenia; Lúpus Introduc¸ão: Plaquetopenia leve (> 50.000 plaquetas), apesar de ser uma manifestac¸ão clínica comum no lúpus eritematoso sistêmico (LES), raramente requer tratamento específico.1 Apenas 10% dos casos de LES apresentam-se com plaquetopenia grave (< 50.000 plaquetas), o tratamento baseia-se no uso de glicocorticoides orais, pulsoterapia com metilprednisolona e imunoglobulina endovenosa, semelhante aos casos de púrpura imunológica idiopática. Novos estudos demons-