474 La rétinopathie de Valsalva : à propos de deux cas

COMMUNICATIONS AFFICHÉES PATHOLOGIES VASCULAIRES OCULAIRES lation laser. La durée moyenne d’évolution de l’affection pour la série d’yeux était de 6,6 ans (étendue 0 à 26 ans). L’atteinte était bilatérale chez 12 (85,71 %) patients. Douze yeux (46,15 %) avaient une AV inférieure à 1/10, 6 yeux (23,08 %) une AV entre 1 et 5/10 et 8 yeux (30,77 %) une AV supérieure à 5/10. En angiographie ICG, les lésions étaient situées principalement en péripapillaire, mais également en moyenne périphérie, en région maculaire, interpapillomaculaire et en grande périphérie. Discussion : Les localisations périphériques de la VPCI de même que son association à des drüsen ou à la DMLA ne sont pas rares. Son pronostic est mauvais dans son évolution naturelle. Son étiologie est inconnue mais des facteurs génétiques sont probables. Conclusion : La VPCI est le principal diagnostic différentiel de la DMLA exsudative chez le sujet noir. Sa présentation clinique est très variable. L’angiographie ICG doit être de réalisation systématique au moindre doute.

472 Découverte ophtalmologique d’un syndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc. Diagnosis, from a visual examination, of a Wyburn-Masson Syndrome. BIGOU MA* (Brest), WEBER M (Nantes), COCHENER B (Brest) Introduction : Le syndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc (également appelé syndrome de Wyburn-Masson) est une angiomatose rare caractérisée par l’association de malformations artério-veineuses localisées au niveau de la rétine et du système nerveux central. Objectifs et Méthodes : Il s’agit de la découverte fortuite lors d’un examen systématique de l’acuité visuelle d’une acuité limitée à la perception lumineuse à gauche. La jeune patiente ne se plaignait que d’asthénopie vespérale. Observation : Une jeune patiente âgée de onze ans arrive en consultation pour contrôle de la réfraction devant l’apparition de signes fonctionnels vespéraux à type d’asthénopie (sensation de fatigue, difficultés de concentration). Réfraction : l’acuité visuelle est chiffrée à 10/10e sans correction à l’œil droit et est réduite à la perception lumineuse, non améliorable, à gauche. Biomicroscopie : l’examen du segment antérieur est strictement normal aux deux yeux. Le fond d’œil est sans particularités à droite mais à gauche on retrouve un volumineux anévrysme cirsoïde englobant largement le pôle postérieur (classé stade 3), ne permettant plus de distinguer les différentes structures rétiniennes. Imagerie : L’angiographie à la fluorescéine ne montre pas de diffusions. Le scanner et l’angio-IRM mettent en évidence la présence d’un peloton vasculaire d’origine artérielle au niveau de l’apex orbitaire, sans autre malformation artério-veineuse intra-cérébrale. Examen général : Un discret angiome plan de l’hémiface gauche est visible. De plus, les parents signalent des épisodes d’épistaxis à répétition, sans étiologie retrouvée. Discussion : Ce syndrome congénital mais non héréditaire est très rare : moins de cent cas ont été publiés à ce jour dans la littérature. Les malformations vasculaires rétiniennes et cérébrales peuvent être associées à d’autres localisations, notament faciales, comme chez cette jeune patiente. Ces malformations sont le plus souvent stables dans le temps et imposent rarement un traitement par exérèse et/ou embolisation. Conclusion : Devant une malformation artério-veineuse rétinienne, il faut redouter d’autres localisations, particulièrement cérébrales, orientant vers un Sd de BonnetDechaume-Blanc. La localisation des lésions et leur accessibilité conditionneront la prise en charge.

473 Syndrome de tortuosité artériolaire rétinienne familiale. Familial retinal arteriolar tortuosity. OUKACHA G* (Kremlin-Bicêtre), OFFRET O (Paris), HAY A, SSI YAN KAI I, PROENCAPINA J, DE MONCHY I, OFFRET H, LABETOULLE M (Le Kremlin Bicêtre) Introduction : Le syndrome de tortuosité artériolaire rétinienne familiale est une affection autosomique dominante rare, habituellement de découverte fortuite lors d’un examen systématique, ou à l’occasion d’une baisse de l’acuité visuelle liée à une hémorragie intrarétinienne maculaire bénigne de pronostic favorable. Objectifs et Méthodes : (observation : à propos d’un cas) - Un patient âgé de 44 ans, père de deux filles, s’est présenté en consultation pour une baisse brutale et bilatérale de l’acuité visuelle, prédominante à droite, avec un scotome para central, au décours d’un traumatisme crânien. L’acuité visuelle initiale était mesurée à 4/10 e Parinaud 5 (P5) à droite, 2/10e P14 à gauche. L’examen biomicroscopique montrait à droite une hémorragie rétrohyaloidienne juxtafovéolaire, avec quelques hémorragies en tâches périmaculaires, et à gauche trois petites hémorragies péripapillaires,

associées à des boucles et à des tortuosités vasculaires bilatérales limitées au réseau artériolaire. Le reste de l’examen clinique ainsi que la bandelette urinaire ont été normaux. Après un mois, l’examen a objectivé une acuité visuelle à 10/10 e, P2 à droite et 5/10e P3 à gauche, avec une régression quasi complète des hémorragies prérétiniennes, confirmée par angiographie. Une imagerie à résonance magnétique cérébrale était normale. Discussion : (suite observation) - L’enquête familiale a révélé un antécédent d’hémorragie rétinienne unilatérale chez la fille cadette du patient, avec des crampes musculaires isolées depuis l’enfance. L’examen systématique de ses deux filles a montré une tortuosité artériolaire rétinienne sans hémorragie chez la cadette. L’analyse génétique a confirmé le caractère familial de l’affection en objectivant une mutation ponctuelle hétérozygote chez le père et la fille sur l’exon 24 du gène COL4A1. Conclusion : Le syndrome de tortuosité artériolaire familiale doit être évoqué comme diagnostic différentiel devant une hémorragie rétinienne de siège périmaculaire inexpliquée ou après un traumatisme modéré. Si la suspicion se confirme, une étude génétique peut être proposée au patient pour confirmer le caractère familial, et guider une prise en charge multidisciplinaire à la recherche d’autres atteintes éventuelles, rénales ou cérébrales.

474 La rétinopathie de Valsalva : à propos de deux cas. Valsalva retinopathy: about two cases. MANA S*, BELARBI S, BOUZIANI O, BENHAMADA Z, AILEM A, HARTANI D (Alger, Algérie) Introduction : La rétinopathie de Valsalva correspond à une rupture de vaisseaux rétiniens au cours d’un effort physique effectué à glotte fermée. Elle est liée à une augmentation brutale de la pression intra thoracique ou intra abdominale. Objectifs et Méthodes : Il s’agit de deux patients, une femme et un homme, âgés de 23 ans et de 37 ans, sans antécédents pathologiques, qui consultent pour une baisse d’acuité visuelle brutale d’un œil à la suite d’un effort de soulèvement pour l’un et de toux pour l’autre. Le fond d’œil a révélé une hémorragie rétrohyaloïdienne pré — maculaire. L’angiographie à la fluoresceine n’a pas montré d’anomalie des vaisseaux rétiniens. L’OCT a confirmé l’aspect pré rétinien de l’hémorragie. L’examen de l’œil controlatéral est normal. Résultats : Avant de retenir la rétinopathie de Valsalva, un examen clinique général ainsi qu’un bilan biologique ont été effectués. Une surveillance régulière a été réalisée objectivant une régression progressive spontanée de l’hémorragie avec récupération visuelle à 10/10e, P2 et éclaircissement du fond d’œil. Discussion : La rétinopathie de Valsalva est rare et d’évolution le plus souvent spontanément favorable. Le laser Nd – yag ou la vitrectomie ne sont réalisés qu’en cas de persistance de l’hématome car risque de toxicité rétinienne. Conclusion : C’est une affection rare et de bon pronostic ne nécessitant le recours au traitement physique ou chirurgical qu’en cas de menace fonctionnelle.

475 Occlusion de l’artère centrale de la rétine sur endocardite infectieuse chez un adulte jeune. Retinal artery occlusion in infective endocarditis in a young adult. EL MAALOUM L*, ELKETTANI M, LAZREQ Z, LAHBIL D, ELKETTANI A, LAMARI H, RAIS L, ZAGHLOUL K (Casablanca, Maroc) Introduction : L’occlusion de branche de l’artère centrale de la rétine est une pathologie rare chez l’adulte jeune. À partir d’une observation et des données de la littérature, nous précisons les particularités cliniques, agiographiques et évolutives de cette affection. Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’un jeune homme de 21 ans, qui s’est présenté aux urgences ophtalmologiques pour une baisse d’acuité visuelle brutale avec amputation du champ visuel inférieure de l’œil droit dans un contexte de fièvre prolongée d’étiologie non encore déterminée. L’examen de l’œil droit trouve une acuité visuelle limitée à 5/10 e P4. Au fond d’œil il existe un territoire d’ischémie rétinienne supérieure. L’angiographie rétinienne objective un retard de remplissage de deux branches supérieures de l’artère centrale de la rétine et d’une branche inférieure. L’examen de l’œil gauche est strictement normal. Résultats : Le bilan étiologique en particulier cardio-vasculaire retrouve une fièvre à 40 °C, une double insuffisance mitrale et aortique avec présence de végétations de 7 mm de diamètre sur la valve aortique avec isolement du streptocoque du groupe D sur les hémocultures. Le diagnostic d’endocardite infectieuse a été retenu et mal1S153

Vol. 31, Hors Série 1, 2008

114 e Congrès de la Société Française d'Ophtalmologie