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Allongement du TCA par déficit en facteur XII au cours du syndrome néphrotique : à propos de cinq cas
Communications affichées / Néphrologie & Thérapeutique 10 (2014) 331–378 2 Laboratoire d’Anatomie Pathologique, CHU Hôpital du Bocage Dijon, Dijon, France 3 Médecine Interne, CHU Hôpital du Bocage Dijon, Dijon, France 4 Hygiène Hospitalière, CHU Hôpital du Bocage Dijon, Dijon, France 5 Néphrologie-Dialyse, CHG, Auxerre-Chalon-Sens, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Tinel)
Objectif La disponibilité de mesures numérisées de la fibrose interstitielle corticale (FI) permet d’évaluer sa valeur pronostique au moment du diagnostic des vascularites rénales à ANCA. 3 techniques de quantification de la FI sont comparées et la corrélation à la survie rénale est analysée. Patients et méthodes 59 biopsies rénales (PBR) initiales de patients (P) atteints de vascularites à ANCA suivis pendant plus d’un an sont incluses. Les lésions glomérulaires (GN) sont classées selon les sous-groupes de Berden. La FI est quantifiée par 3 techniques : – visuelle semi-quantitative sur le Trichrome de Masson (TM) ; – analyse numérisée du TM avec quantification linéaire à l’aide des logiciels Calopix® et Photoshop® ; – analyse numérisée du collagène III marqué par immunohistochimie (LS-B693, LifeSpan Bio-Sciences, Seattle) avec les mêmes logiciels. La corrélation entre ces 3 techniques utilise le test de Pearson, la concordance le test de Bland-Altman, les courbes de survie rénale le test du Log-Rank et l’analyse multivariée la régression de Cox. Résultats L’âge médian des P (33 H, 26 F) est de 66 ans, 39 % ont des ANCA anti-Pr3, 56 % anti-MPO, 5 % sont négatifs. Les créatininémies initiales vont de 84 à 1875 mol/L (m = 336) (DFG moyen 21 mL/min) et une médiane de suivi de 3,2 ans ; 18P sont dialysés (IRT) à 1 an, indépendamment du type d’ANCA. La valeur pronostique des GN selon Berden est retrouvée dans cette série. Si les 3 techniques de quantification de la FI sont corrélées entre elles, la mesure numérisée de la FI est corrélée à la survie rénale en analyse uni- et multivariée (p < 0,05), contrairement à la méthode visuelle (p = ns). Les 2 techniques de quantification linéaire sont concordantes, mais le marquage du collagène a une meilleure valeur prédictive que la numérisation du TM (p = 0,005). Quel que soit le sous-groupe GN, une FI > 43 % aboutit toujours à l’IRT. Discussion et conclusion La corrélation entre la survie rénale et la quantification numérique de la FI suggère sa prise en compte dans l’évaluation pronostique initiale et amène à rechercher un score pronostique incluant les GN, le pourcentage de glomérules normaux et la FI (marquage du collagène). Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration d’intérêt. Pour en savoir plus Berden AE, et al. J Am Soc Nephrol 2010;21:1628–36. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.151 AN16
Allongement du TCA par déficit en facteur XII au cours du syndrome néphrotique : à propos de cinq cas
D.J.P. Dione ∗ , S. El Housni , H. Jmahri , F. En Niya , K. Flayou , M. Belrhiti , H. Rhou , L. Benamar , N. Ouzeddoun , R. Bayahia Néphrologie-Dialyse et Transplantation Rénale, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D.J.P. Dione) Introduction Le syndrome néphrotique est caractérisé par des troubles de l’hémostase qui sont variés d’où l’intérêt d’un diagnostic précis de ces troubles afin d’évaluer le risque hémorragique et/ou thrombotique. Dans ce travail nous rapportons 5 cas de syndrome néphrotique avec un TCA allongé secondaire à un déficit en facteur XII.
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Patients et méthodes Il s’agit de 5 femmes, d’âge moyen de 30,2 ans. Dans les antécédents on trouve dans un cas une thyroïdectomie pour carcinome papillaire et dans un autre cas une dilatation des bronches. La protéinurie moyenne est de 8 g/24 h, la protidémie moyenne à 35 g/L avec une hypoalbuminémie à 13 g/L. La fonction rénale est normale chez toutes les patientes de même que le taux de prothrombine (TP) et le TCA allongé dans 100 % des cas. L’indice de Rosner et la recherche d’anticoagulant circulant sont négatifs chez toutes les patientes. Le dosage des facteurs de la voie endogene révèle un déficit isolé en facteur XII dans 100 % des cas avec une activité moyenne à 24,14 %. À l’histologie rénale il s’agit de « lésions glomérulaires minimes » dans 2 cas, et un cas d’amylose rénale, les 2 autres biopsies étant en cours. Aucune complication hémorragique ni thrombotique n’a été notée. Discussion et conclusion Les anomalies de l’hémostase au cours du syndrome néphrotique sont liées à une fuite urinaire des molécules de petits poids moléculaires ou bien à une augmentation générale de la synthèse protéique hépatique par « entraînement » autour de la synthèse prioritaire d’albumine. L’élévation de la synthèse protéique par le foie n’est pas suffisante pour compenser la perte urinaire des protéines ayant un PM < 70 kDa d’où la tendance à la baisse de l’activité du facteur XII (PM : 76 kDa) au cours du syndrome néphrotique. Bien que le déficit en facteur XII soit responsable d’un allongement du TCA, il n’entraîne pas une augmentation du risque hémorragique. Il favoriserait plutôt un état prothrombotique vue l’implication du facteur XII dans la genèse de la fibrinolyse. Les anomalies de la coagulation doivent être recherchées systématiquement dans le syndrome néphrotique. Déclaration d’intérêts tion d’intérêt.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclara-
http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.152 AN17
La glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse : une entité dynamique E. Nnang Obada 1,∗ , S. Ferlicot 2 , L.H. Noël 3 , K. Dahan 4 , F. Vrtovsnik 5 , D. Joly 6 , E. Daugas 7 , V. Fremeaux Bacchi 8 , S. Beaudreuil 9 , B. Charpentier 9 , A. Durrbach 9 , H. Franc¸ois Pradier 9 1 Néphrologie Dialyse et Transplantation, CHU Kremlin-Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France 2 Anatomopathologie, CHU Kremlin-Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France 3 Anatomopathologie, Hôpital Necker, Paris, France 4 Néphrologie-Dialyse-Transplantation, Hôpital Tenon, Paris, France 5 Néphrologie-Dialyse-Transplantation Rénale, Hôpital Bichat, Paris, France 6 Néphrologie-Dialyse-Transplantation Rénale, Hôpital Necker, Paris, France 7 Néphrologie-Dialyse-Transplantation Rénale, Hôpital Henri Mondor, AP–HP, Créteil, France 8 Immunologie, HEGP Paris, Paris, France 9 Néphrologie-Dialyse-Transplantation Rénale, CHU Kremlin-Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Nnang Obada) Introduction Bien qu’en nette régression dans les pays développés, le pronostic de la glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse chez l’adulte reste réservé. Patients et méthodes Nous avons mené une étude multicentrique rétrospective pour faire un état des lieux de cette maladie glomérulaire en termes épidémiologique, clinique, histologique, microbiologique et pronostique ; et discuter de l’intérêt d’un traitement immunosuppresseur pour récupérer une fonction rénale optimale.
Objectif La disponibilité de mesures numérisées de la fibrose interstitielle corticale (FI) permet d’évaluer sa valeur pronostique au moment du diagnostic des vascularites rénales à ANCA. 3 techniques de quantification de la FI sont comparées et la corrélation à la survie rénale est analysée. Patients et méthodes 59 biopsies rénales (PBR) initiales de patients (P) atteints de vascularites à ANCA suivis pendant plus d’un an sont incluses. Les lésions glomérulaires (GN) sont classées selon les sous-groupes de Berden. La FI est quantifiée par 3 techniques : – visuelle semi-quantitative sur le Trichrome de Masson (TM) ; – analyse numérisée du TM avec quantification linéaire à l’aide des logiciels Calopix® et Photoshop® ; – analyse numérisée du collagène III marqué par immunohistochimie (LS-B693, LifeSpan Bio-Sciences, Seattle) avec les mêmes logiciels. La corrélation entre ces 3 techniques utilise le test de Pearson, la concordance le test de Bland-Altman, les courbes de survie rénale le test du Log-Rank et l’analyse multivariée la régression de Cox. Résultats L’âge médian des P (33 H, 26 F) est de 66 ans, 39 % ont des ANCA anti-Pr3, 56 % anti-MPO, 5 % sont négatifs. Les créatininémies initiales vont de 84 à 1875 mol/L (m = 336) (DFG moyen 21 mL/min) et une médiane de suivi de 3,2 ans ; 18P sont dialysés (IRT) à 1 an, indépendamment du type d’ANCA. La valeur pronostique des GN selon Berden est retrouvée dans cette série. Si les 3 techniques de quantification de la FI sont corrélées entre elles, la mesure numérisée de la FI est corrélée à la survie rénale en analyse uni- et multivariée (p < 0,05), contrairement à la méthode visuelle (p = ns). Les 2 techniques de quantification linéaire sont concordantes, mais le marquage du collagène a une meilleure valeur prédictive que la numérisation du TM (p = 0,005). Quel que soit le sous-groupe GN, une FI > 43 % aboutit toujours à l’IRT. Discussion et conclusion La corrélation entre la survie rénale et la quantification numérique de la FI suggère sa prise en compte dans l’évaluation pronostique initiale et amène à rechercher un score pronostique incluant les GN, le pourcentage de glomérules normaux et la FI (marquage du collagène). Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration d’intérêt. Pour en savoir plus Berden AE, et al. J Am Soc Nephrol 2010;21:1628–36. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.151 AN16
Allongement du TCA par déficit en facteur XII au cours du syndrome néphrotique : à propos de cinq cas
D.J.P. Dione ∗ , S. El Housni , H. Jmahri , F. En Niya , K. Flayou , M. Belrhiti , H. Rhou , L. Benamar , N. Ouzeddoun , R. Bayahia Néphrologie-Dialyse et Transplantation Rénale, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D.J.P. Dione) Introduction Le syndrome néphrotique est caractérisé par des troubles de l’hémostase qui sont variés d’où l’intérêt d’un diagnostic précis de ces troubles afin d’évaluer le risque hémorragique et/ou thrombotique. Dans ce travail nous rapportons 5 cas de syndrome néphrotique avec un TCA allongé secondaire à un déficit en facteur XII.
337
Patients et méthodes Il s’agit de 5 femmes, d’âge moyen de 30,2 ans. Dans les antécédents on trouve dans un cas une thyroïdectomie pour carcinome papillaire et dans un autre cas une dilatation des bronches. La protéinurie moyenne est de 8 g/24 h, la protidémie moyenne à 35 g/L avec une hypoalbuminémie à 13 g/L. La fonction rénale est normale chez toutes les patientes de même que le taux de prothrombine (TP) et le TCA allongé dans 100 % des cas. L’indice de Rosner et la recherche d’anticoagulant circulant sont négatifs chez toutes les patientes. Le dosage des facteurs de la voie endogene révèle un déficit isolé en facteur XII dans 100 % des cas avec une activité moyenne à 24,14 %. À l’histologie rénale il s’agit de « lésions glomérulaires minimes » dans 2 cas, et un cas d’amylose rénale, les 2 autres biopsies étant en cours. Aucune complication hémorragique ni thrombotique n’a été notée. Discussion et conclusion Les anomalies de l’hémostase au cours du syndrome néphrotique sont liées à une fuite urinaire des molécules de petits poids moléculaires ou bien à une augmentation générale de la synthèse protéique hépatique par « entraînement » autour de la synthèse prioritaire d’albumine. L’élévation de la synthèse protéique par le foie n’est pas suffisante pour compenser la perte urinaire des protéines ayant un PM < 70 kDa d’où la tendance à la baisse de l’activité du facteur XII (PM : 76 kDa) au cours du syndrome néphrotique. Bien que le déficit en facteur XII soit responsable d’un allongement du TCA, il n’entraîne pas une augmentation du risque hémorragique. Il favoriserait plutôt un état prothrombotique vue l’implication du facteur XII dans la genèse de la fibrinolyse. Les anomalies de la coagulation doivent être recherchées systématiquement dans le syndrome néphrotique. Déclaration d’intérêts tion d’intérêt.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclara-
http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.152 AN17
La glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse : une entité dynamique E. Nnang Obada 1,∗ , S. Ferlicot 2 , L.H. Noël 3 , K. Dahan 4 , F. Vrtovsnik 5 , D. Joly 6 , E. Daugas 7 , V. Fremeaux Bacchi 8 , S. Beaudreuil 9 , B. Charpentier 9 , A. Durrbach 9 , H. Franc¸ois Pradier 9 1 Néphrologie Dialyse et Transplantation, CHU Kremlin-Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France 2 Anatomopathologie, CHU Kremlin-Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France 3 Anatomopathologie, Hôpital Necker, Paris, France 4 Néphrologie-Dialyse-Transplantation, Hôpital Tenon, Paris, France 5 Néphrologie-Dialyse-Transplantation Rénale, Hôpital Bichat, Paris, France 6 Néphrologie-Dialyse-Transplantation Rénale, Hôpital Necker, Paris, France 7 Néphrologie-Dialyse-Transplantation Rénale, Hôpital Henri Mondor, AP–HP, Créteil, France 8 Immunologie, HEGP Paris, Paris, France 9 Néphrologie-Dialyse-Transplantation Rénale, CHU Kremlin-Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Nnang Obada) Introduction Bien qu’en nette régression dans les pays développés, le pronostic de la glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse chez l’adulte reste réservé. Patients et méthodes Nous avons mené une étude multicentrique rétrospective pour faire un état des lieux de cette maladie glomérulaire en termes épidémiologique, clinique, histologique, microbiologique et pronostique ; et discuter de l’intérêt d’un traitement immunosuppresseur pour récupérer une fonction rénale optimale.